نظرة عامة على العلاج

أهداف العلاج

رغم عدم وجود علاج معروف لمرض الوهن العضلي الوبيل (MG)، إلا أن هناك العديد من العلاجات الفعالة. قد يحدث تحسن تلقائي، بل وحتى شفاء تام، رغم ندرة حدوثه، دون أي علاج محدد. مع ذلك، ولأن كل حالة من حالات الوهن العضلي الوبيل فريدة من نوعها، ستحدد أنت وطبيبك خطة علاجية تناسب احتياجاتك الخاصة.

استعدادًا لزيارة طبيبك، يمكنك مراجعة إرشادات علاج الوهن العضلي الوبيل وإحضار نسخة منها معك. هذه الإرشادات هي ثمرة جهد استمر لسنوات عديدة للتوصل إلى اتفاق بين مجموعة دولية من خبراء الوهن العضلي الوبيل حول استخدام علاجات مختلفة للأشخاص المصابين به. طُوّرت هذه الإرشادات وحُدّثت بقيادة أعضاء لجنتنا الاستشارية الطبية، وأُعيد نشرها في عدد 4 ديسمبر 2020 من مجلة طب الأعصاب، بعنوان " "التوجيهات الدولية المتفق عليها لإدارة مرض الوهن العضلي الوبيل - تحديث 2020." تُعد هذه الورقة موردًا جديدًا مهمًا للأطباء الذين يعتنون بمرضى الوهن العضلي الوبيل. يمكنك عرض أحدث الإرشاداتلمشاهدة الندوة عبر الإنترنت حول إرشادات علاج MG السابقة لعام 2016، يرجى اضغط هنا.

مع العلاج، يمكنك توقع تحسن طفيف إلى ملحوظ في قوتك، مما يساعدك على عيش حياة كاملة. ولا تزال العلاجات الجديدة تمنح الأمل لمرضى الوهن العضلي الوبيل وعائلاتهم ومقدمي الرعاية لهم. تجدون أدناه معلومات عن العلاجات المتاحة.

خيارات العلاج

استئصال التوتة

إن الاستئصال الجراحي للغدة الزعترية فعال للغاية في مرضى الوهن العضلي الوبيل

هذا هو الاستئصال الجراحي للغدة الزعترية. تقع الغدة الزعترية في منتصف الجزء العلوي من الصدر فوق القلب. تلعب هذه الغدة دورًا في إنتاج الأجسام المضادة. على الرغم من أنها تكون في أوج نشاطها في مرحلة الطفولة المبكرة، إلا أن الغدة الزعترية عادةً ما تتقلص مع مرور الوقت، ويُعتقد أنها تتوقف عن العمل بحلول مرحلة البلوغ المبكر. ولكن في بعض الأحيان، تبقى الغدة الزعترية كبيرة وتستمر في نشاطها في إنتاج الأجسام المضادة. تختلف فعالية هذا الإجراء الجراحي من مريض لآخر. تُزال الغدة الزعترية لتحسين الضعف الناتج عن الوهن العضلي الوبيل، ولإزالة ورم الغدة الزعترية، وهو ورم (عادةً ما يكون حميدًا أو خبيثًا في بعض الحالات) في الغدة الزعترية، ويظهر لدى 10% فقط من المرضى. يجب على كل شخص يُشخص بمرض الوهن العضلي الوبيل إجراء فحص مقطعي محوسب للصدر للتحقق من وجود ورم. الأهداف العصبية لاستئصال الغدة الزعترية هي تحسن ملحوظ في ضعف المريض، وتقليل الأدوية المستخدمة، وفي الحالة المثالية تحقيق شفاء دائم (التخلص التام من جميع أعراض الضعف والتوقف عن تناول جميع الأدوية). لا يُستخدم استئصال الغدة الزعترية عادةً لعلاج الأمراض النشطة، بل يُعتقد أنه يُحسّن النتائج على المدى الطويل. قد لا تظهر النتائج إلا بعد مرور عام أو عامين أو أكثر على استئصال الغدة الزعترية.

عوامل مضادة لأستيل كولينستراز

ميستينون® (بروميد بيريديوستيغمين) - يسمح للأستيل كولين بالبقاء في الوصلة العصبية العضلية لفترة أطول، مما يسمح بتنشيط المزيد من مواقع المستقبلات، مما يؤدي إلى زيادة التوصيلية وتفاعل العضلات. يتوفر ميستينون® بنوعين: أقراص سريعة المفعول بتركيز 60 ملغ، وكبسولات بطيئة الإطلاق بتركيز 180 ملغ طويلة الأمد تُعرف باسم تايمزبان®، والتي تُوفر بروميد بيريديوستيغمين على مدار 12 ساعة.

حاصرات مستقبلات Fc (FcRn) عند حديثي الولادة

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على دواء VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) من إنتاج شركة argenx لعلاج الوهن العضلي الوبيل المعمم (gMG) لدى المرضى البالغين الذين لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR). كما وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) لعلاج الوهن العضلي الوبيل المعمم (gMG) لدى المرضى البالغين الذين لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AchR) أو أجسام مضادة لتيروزين كيناز العضلات (MuSK). ويمثل هؤلاء المرضى حوالي 85% من إجمالي المصابين بالوهن العضلي الوبيل.

VYVGART هو دواء يُصرف بوصفة طبية، وهو أول علاج معتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) يستخدم جزءًا من جسم مضاد IgG لعلاج البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم الإيجابي لأجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR). يُعطى في دورات علاجية مع استراحة بين كل دورة. تتكون دورة العلاج من تسريب لمدة ساعة واحدة كل أسبوع لمدة 1 أسابيع (4 دفعات إجمالاً). صُمم العلاج خصيصًا للارتباط بمستقبل Fc لحديثي الولادة (FcRn) وحجبه، مما يؤدي إلى تقليل الأجسام المضادة لـ IgG، بما في ذلك الأجسام المضادة الضارة لمستقبلات الأسيتيل كولين التي تسبب أعراض gMG. تعمل المستقبلات المسماة "FcRn" على إطالة عمر الأجسام المضادة لـ IgG. في gMG، يسمح هذا للأجسام المضادة الضارة لمستقبلات الأسيتيل كولين بمواصلة التسبب في أعراض gMG. ولكن الأجسام المضادة لـ IgG، بما في ذلك الأجسام المضادة الضارة لمستقبلات الأسيتيل كولين، التي لا يمكنها الارتباط بمستقبل FcRn، يزيلها الجسم. عندما تتم إزالة الأجسام المضادة الضارة لمستقبلات الأسيتيل كولين التي تسبب أعراض gMG، فإنها لا تستطيع تعطيل الاتصال بين الأعصاب والعضلات. يتوفر أيضًا علاج حقن تحت الجلد يُسمى VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa وhyaluronidase-qvfc). تُقدم شركة argenx هذه العلاجات، ويمكنك معرفة المزيد بزيارة الموقع الإلكتروني التالي: https://vyvgart.com/ 

حقنة RYSTIGGO (Rozanolixizumab-noli) للتسريب تحت الجلد هي جسم مضاد وحيد النسيلة IgG4 مأنسن يرتبط بمستقبل Fc عند الأطفال حديثي الولادة (FcRN)، مما يؤدي إلى تقليل IgG الدائر.^1,4 إنه العلاج الوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للبالغين لعلاج كلٍّ من gMG الإيجابي للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) وMuSK، وهما النوعان الفرعيان الأكثر شيوعًا من gMG. يمكن الاطلاع على معلومات الوصفة الطبية على الرابط التالي: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf 

مثبطات بروتين C5

أعلنت شركة أسترازينيكا، ومجموعة أليكسيون للأمراض النادرة التابعة لها، أن إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) قد وافقت رسميًا على علاج Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) للمرضى البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل العام (gMG) والذين يحملون أجسامًا مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR)، والذين يمثلون 80% من المصابين بهذا المرض. يمثل هذا الإجراء من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية الموافقة الأولى والوحيدة على مثبط متمم C5 طويل المفعول لعلاج الوهن العضلي الوبيل العام. ووفقًا لأليكسيون، يعمل الدواء عن طريق: مثبط بروتين C5 في سلسلة المتممات الطرفية، وهو جزء من الجهاز المناعي للجسم. عند تنشيطه بشكل غير منضبط، يُفرط سلسلة المتممات في الاستجابة، مما يدفع الجسم إلى مهاجمة خلاياه السليمة. يُعطى ألتوميريس وريديًا كل ثمانية أسابيع للمرضى البالغين، بعد جرعة تحميل. أظهر ألتوميريس تأثيرًا مبكرًا وتحسنًا دائمًا في أنشطة الحياة اليومية، ولديه القدرة على تخفيف عبء العلاج مع الجرعة كل ثمانية أسابيع. يمكنك قراءة المزيد عن هذا العلاج على الموقع الإلكتروني التالي. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html

الكورتيكوستيرويدات وعوامل تثبيط المناعة

قد يصف لك طبيبك الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون أو مثبطات المناعة مثل إيموران® أو سيلسيبت® أو سيكلوسبورين®، كدواء منفرد أو مُركّب. تعمل هذه الأدوية على تثبيط إنتاج الجسم للأجسام المضادة التي قد تعيق مستقبلات الأستيل كولين في الجسم أو ترتبط بها. يُسبب هذا التعيق أو الارتباط بمستقبلات الأستيل كولين ضعفًا.

مثبطات المتممة بما في ذلك سوليريس

سوليريس®، أو اسمه العلمي إيكوليزوماب، هو أحدث تصنيف للأدوية غير القابلة للحقن، والذي وافقت عليه إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج داء الميثيلين جلوكوزيل (gMG) لدى المرضى البالغين الذين لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين. يعمل هذا الدواء على تقليل هجمات الجهاز المناعي التي قد تساهم في ظهور أعراض داء الميثيلين جلوكوزيل. ستقرر أنت وطبيبك ما إذا كان هذا النهج هو الأنسب لك.

الجلوبولينات المناعية الوريدية (IVIg)

قد يصف لك طبيبك الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) كجزء من برنامجك العلاجي. خلال هذا العلاج، يُوضع أنبوب في الوريد لتلقي الغلوبولين المناعي (IgG). قد يستغرق حقن الغلوبولين المناعي الوريدي عادةً من 4 إلى 8 ساعات، ويكون عادةً في المستشفى. يُعتقد أن هذا التدفق من الغلوبولين المناعي (IgG) يُعيق إنتاج الجسم للأجسام المضادة (الذي قد يُسبب ضعفك)، مع توفير الحماية من العدوى المحتملة. غالبًا ما تكون النتائج مؤقتة، لذا يلزم تكرار العلاج.

إشارة فرعية لـ IgG Hizentra

تُراجع حاليًا طريقة جديدة أقل تدخلاً لحقن الغلوبولين المناعي (IgG) لعلاج MG. تُعرف هذه الطريقة باسم IgG sub-cue، أي تحت الجلد. في هذه الطريقة، تُدخل 4-6 إبر قصيرة في الطبقة الجلدية تحت الجلد عبر البطن. تُربط هذه الإبر بالمضخة على شكل شبكة عنكبوتية. قد يستغرق حقن IgG sub-cue عادةً من ساعة إلى ثلاث ساعات فقط، ويمكن إجراؤه في المنزل.

يتوفر أيضًا علاج حقن تحت الجلد يُسمى VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa وhyaluronidase-qvfc). تُقدمه شركة argenx، ويمكنك معرفة المزيد بزيارة الموقع الإلكتروني التالي: https://vyvgart.com/ 

تبادل البلازما العلاجية

تبادل البلازما العلاجي، أو فصادة البلازما - يُعرف أيضًا باسم تبادل البلازما أو PLEX. وهو إجراء ترشيح يتم من خلاله إزالة الأجسام المضادة غير الطبيعية من بلازما الدم. يتطلب هذا الإجراء إدخال خطين وريديَّين أو تركيب منفذ قبل الخضوع لـ PLEX. قد يقرر طبيبك حاجتك لهذا العلاج لتحسين قوتك بسرعة قبل الجراحة. نظرًا لأن جسمك ينتج أجسامًا مضادة باستمرار، فقد يلزم تكرار جلسات PLEX.

الأدوية التحذيرية

قد تُسبب بعض الأدوية تفاقم أعراض الوهن العضلي الوبيل. تذكّر إخبار طبيبك وطبيب أسنانك بتشخيص إصابتك بالوهن العضلي الوبيل والأدوية التي تتناولها حاليًا. من المهم استشارة طبيبك قبل البدء بأي دواء جديد، بما في ذلك الأدوية أو المستحضرات التي تُصرف بدون وصفة طبية. للاطلاع على قائمة الأدوية التحذيرية، يُرجى: قم بزيارة موقع MGFA للأدوية التحذيرية .