Behandlungsziele
Obwohl es keine bekannte Heilung für Myasthenia gravis (MG) gibt, gibt es mehrere wirksame Behandlungen. Eine spontane Besserung und sogar Remission können, obwohl selten, auch ohne spezielle Therapie eintreten. Da jedoch jeder MG-Fall einzigartig ist, werden Sie und Ihr Arzt einen Behandlungsplan für Ihre spezifischen Bedürfnisse erstellen.
Zur Vorbereitung auf Ihren Arztbesuch können Sie die MG-Behandlungsrichtlinien durchsehen und eine Kopie mitbringen. Die MG-Behandlungsrichtlinien sind das Ergebnis einer mehrjährigen Anstrengung, um eine Einigung einer internationalen Gruppe von MG-Experten über die Anwendung verschiedener Behandlungen für Menschen mit MG zu erzielen. Diese Richtlinien wurden unter der Leitung der Mitglieder unseres medizinischen Beratungsausschusses entwickelt und aktualisiert und in der Ausgabe von Neurology vom 4. Dezember 2020 mit dem Titel „Die „Internationale Konsensleitlinien zur Behandlung von Myasthenia gravis, Update 2020.“ Dieses Dokument ist eine wichtige neue Ressource für Ärzte, die MG-Patienten behandeln. Sie können DIE NEUESTEN RICHTLINIEN ANSEHEN. Um das Webinar zu den vorherigen MG-Behandlungsrichtlinien 2016 anzusehen, klicken Sie bitte hier klicken.
Mit der Behandlung können Sie mit einer leichten bis deutlichen Verbesserung Ihrer Kraft rechnen, die Ihnen hilft, ein erfülltes Leben zu führen. Neue Behandlungen geben MG-Patienten, ihren Familien und Pflegekräften weiterhin Hoffnung. Informationen zu verfügbaren Behandlungen finden Sie weiter unten.
Behandlungsmöglichkeiten
Thymektomie
Die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse ist bei MG-Patienten sehr effektiv
Dabei handelt es sich um die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse. Die Thymusdrüse befindet sich in der Mitte Ihres oberen Brustkorbs und liegt über Ihrem Herzen. Diese Drüse spielt eine Rolle bei der Produktion von Antikörpern. Während sie in der frühen Kindheit am aktivsten ist, schrumpft die Thymusdrüse normalerweise mit der Zeit und funktioniert im frühen Erwachsenenalter vermutlich nicht mehr. Manchmal bleibt die Thymusdrüse jedoch groß und ist weiterhin aktiv bei der Antikörperproduktion. Die Wirksamkeit dieses chirurgischen Eingriffs variiert bei jedem Patienten. Die Entfernung erfolgt in dem Bemühen, die durch MG verursachte Schwäche zu verbessern und ein Thymom zu entfernen, einen Tumor (normalerweise gutartig oder in einigen Fällen bösartig) auf der Thymusdrüse, der nur bei 10 % der Patienten auftritt. Bei jeder Person mit der Diagnose MG sollte ein CT-Scan der Brust durchgeführt werden, um nach einem Tumor zu suchen. Die neurologischen Ziele einer Thymektomie sind eine deutliche Verbesserung der Schwäche des Patienten, eine Reduzierung der eingesetzten Medikamente und im Idealfall eine dauerhafte Remission (vollständige Beseitigung aller Schwäche und Absetzen aller Medikamente). Eine Thymektomie wird normalerweise nicht zur Behandlung einer aktiven Erkrankung durchgeführt, sondern soll das langfristige Ergebnis verbessern. Ergebnisse sind möglicherweise erst ein bis zwei Jahre oder länger nach der Thymektomie sichtbar.
Anti-Acetylcholinesterase-Mittel
Mestinon® (Pyridiostigminbromid) – ermöglicht es Acetylcholin, länger an der neuromuskulären Verbindung zu verbleiben, was wiederum die Aktivierung von mehr Rezeptoren ermöglicht, was zu einer erhöhten Leitfähigkeit und Muskelaktivierung führt. Mestinon® ist in zwei Formen erhältlich: schnell wirkende 60-mg-Tabletten und lang anhaltende, langsam freisetzende 180-mg-Kapseln, bekannt als Timespan®, die Pyridiostigminbromid über einen Zeitraum von 12 Stunden abgeben.
Neonatale Fc-Rezeptorblocker (FcRn)
Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat VYVGART® (Efgartigimod alfa-fcab) von Argenx zur Behandlung von generalisierter Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patienten zugelassen, die positiv auf den Acetylcholinrezeptor (AChR) oder Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) getestet wurden. RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli) wurde ebenfalls von der US-amerikanischen FDA zur Behandlung von generalisierter Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patienten zugelassen, die positiv auf den Acetylcholinrezeptor (AChR) oder die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) getestet wurden. Diese Patienten machen etwa 85 % der gesamten gMG-Population aus.
VYVGART ist ein verschreibungspflichtiges Medikament und die erste von der FDA zugelassene Behandlung, die ein Fragment eines IgG-Antikörpers verwendet, um Erwachsene mit generalisierter Myasthenia gravis, die auf Anti-AChR-Antikörper positiv ist, zu behandeln. Es wird in Behandlungszyklen mit einer Pause zwischen den einzelnen Zyklen verabreicht. Ein Behandlungszyklus besteht aus einer einstündigen Infusion pro Woche über 1 Wochen (insgesamt 4 Infusionen). Die Behandlung ist speziell darauf ausgelegt, an den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) zu binden und ihn zu blockieren, was zu einer Verringerung der IgG-Antikörper führt, einschließlich der schädlichen AChR-Antikörper, die gMG-Symptome verursachen. Rezeptoren namens „FcRn“ verlängern die Lebensdauer von IgG-Antikörpern. Bei gMG können dadurch schädliche AChR-Antikörper weiterhin gMG-Symptome verursachen. Aber IgG-Antikörper, einschließlich schädlicher AChR-Antikörper, die nicht an einen FcRn binden können, werden vom Körper entfernt. Wenn schädliche AChR-Antikörper, die gMG-Symptome verursachen, entfernt werden, können sie die Nerv-Muskel-Kommunikation nicht länger stören. Es gibt auch eine subkutane Injektionsbehandlung namens VYVGART® Hytrulo (Efgartigimod alfa und Hyaluronidase-qvfc). Diese Behandlungen werden von Argenx angeboten. Weitere Informationen finden Sie unter: https://vyvgart.com/
RYSTIGGO (Rozanolixizumab-noli)-Injektion zur subkutanen Infusion ist ein humanisierter monoklonaler IgG4-Antikörper, der an den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRN) bindet, was zu einer Verringerung des zirkulierenden IgG führt.1,4 Es handelt sich um die einzige von der FDA zugelassene Behandlung bei Erwachsenen für sowohl anti-AChR- als auch anti-MuSK-Antikörper-positive gMG, die beiden häufigsten Subtypen von gMG. Verschreibungsinformationen finden Sie unter https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
C5-Protein-Inhibitoren
AstraZeneca und seine Alexion-Gruppe für seltene Krankheiten gaben bekannt, dass die US-amerikanische Food & Drug Administration (FDA) die Behandlung mit Ultomiris® (Ravulizumab-cwvz) für erwachsene Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG) offiziell zugelassen hat, die positiv auf den Acetylcholinrezeptor (AChR)-Antikörper getestet wurden, was 80 % der Menschen entspricht, die mit der Krankheit leben. Diese FDA-Maßnahme ist die erste und einzige Zulassung für einen langwirksamen C5-Komplementinhibitor zur Behandlung von gMG. Laut Alexion wirkt das Medikament durch hemmend das C5-Protein in der terminalen Komplementkaskade, einem Teil des Immunsystems des Körpers. Bei unkontrollierter Aktivierung reagiert die Komplementkaskade überreagiert, was dazu führt, dass der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift. Ultomiris wird erwachsenen Patienten nach einer Aufsättigungsdosis alle acht Wochen intravenös verabreicht. Ultomiris zeigte eine frühe Wirkung und eine anhaltende Verbesserung der Aktivitäten des täglichen Lebens und hat das Potenzial, die Behandlungsbelastung bei einer Dosierung alle 8 Wochen zu verringern. Weitere Informationen zu dieser Behandlung finden Sie auf der folgenden Website. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Kortikosteroide und Immunsuppressiva
Ihr Arzt kann Ihnen Kortikosteroide wie Prednison oder ein Immunsuppressivum wie Imuran®, Cellcept® oder Cyclosporin® als Einzelmedikament oder in Kombination verschreiben. Diese Medikamente unterdrücken die Produktion von Antikörpern in Ihrem Körper, die die Acetylcholinrezeptoren Ihres Körpers blockieren oder an sie binden können. Diese Blockierung oder Bindung der Acetylcholinrezeptoren führt zu Schwäche.
Komplementinhibitoren einschließlich Soliris
Soliris® oder sein generischer Name Eculizumab ist die neueste Klasse von infundierbaren Arzneimitteln, die von der FDA zur Behandlung von gMG bei erwachsenen Patienten zugelassen wurden, die positiv auf Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper getestet wurden. Dieses Arzneimittel reduziert Angriffe des Immunsystems, die zu gMG-Symptomen beitragen können. Sie und Ihr Arzt werden entscheiden, ob dieser Ansatz für Sie am besten geeignet ist.
Intravenöse Immunglobuline (IVIg)
Ihr Arzt kann Ihnen IVIG als Teil Ihrer Behandlung verschreiben. Bei IVIG wird ein Zugang in eine Vene gelegt, um Immunglobuline (IgG) zuzuführen. Eine typische IVIG-Infusion kann 4 bis 8 Stunden dauern und wird normalerweise im Krankenhaus durchgeführt. Dieser Zufluss von IgG soll Ihre eigene Antikörperproduktion (die Ihre Schwäche verursachen kann) außer Kraft setzen und Sie gleichzeitig vor möglichen Infektionen schützen. Die Ergebnisse sind oft vorübergehend, sodass wiederholte Behandlungen erforderlich sind.
IgG-Sub-Hinweis Hizentra
Eine neue, weniger invasive Methode zur Verabreichung von Immunglobulinen (IgG) wird für den Einsatz bei MG geprüft. Diese Methode ist als IgG-Sub-Cue bekannt, was subkutan oder „unter der Haut“ bedeutet. Bei dieser Methode der IgG-Verabreichung werden eine Reihe von 4-6 kurzen Nadeln in die subkutane Hautschicht über Ihrem Bauch eingeführt. Diese Nadeln sind spinnennetzartig mit der Pumpe verbunden. Eine typische Sub-Cue-Infusion kann nur 1-3 Stunden dauern und kann zu Hause durchgeführt werden.
Es gibt auch eine subkutane Injektionsbehandlung namens VYVGART® Hytrulo (Efgartigimod alfa und Hyaluronidase-qvfc). Diese wird von Argenx angeboten und Sie können mehr hier erfahren: https://vyvgart.com/
Therapeutischer Plasmaaustausch
Therapeutischer Plasmaaustausch oder Plasmapherese – Auch bekannt als Plasmaaustausch oder PLEX. Dies ist ein Filtrationsverfahren, bei dem abnormale Antikörper aus dem Blutplasma entfernt werden. Dieses Verfahren erfordert zwei intravenöse (IV) Leitungen oder einen Port, der vor der PLEX-Behandlung platziert wird. Ihr Arzt kann entscheiden, dass Sie diese Behandlung benötigen, um vor der Operation schnell wieder zu Kräften zu kommen. Da Ihr Körper kontinuierlich Antikörper produziert, können wiederholte PLEX-Behandlungen erforderlich sein.
Vorsichtige Medikamente
Bestimmte Medikamente können die Symptome von MG verschlimmern. Denken Sie daran, Ihren Ärzten und Zahnärzten Ihre MG-Diagnose und die Medikamente, die Sie derzeit einnehmen, mitzuteilen. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt konsultieren, bevor Sie mit der Einnahme neuer Medikamente beginnen, auch rezeptfreier Medikamente oder Präparate. Um die Liste der Medikamente zu überprüfen, mit denen Sie Vorsicht walten lassen sollten, klicken Sie bitte hier. Besuchen Sie die MGFA Cautionary Drugs