Objetivos de tratamiento
Si bien no existe una cura conocida para la miastenia gravis (MG), existen varios tratamientos efectivos. La mejoría espontánea e incluso la remisión, aunque poco común, pueden ocurrir sin ninguna terapia específica. Sin embargo, como cada caso de MG es único, usted y su médico decidirán un plan de tratamiento para sus necesidades específicas.
Como preparación para la visita al médico, puede revisar y llevar consigo una copia de las pautas de tratamiento de la MG. Las pautas de tratamiento de la MG son el resultado de un esfuerzo de varios años para desarrollar un acuerdo entre un grupo internacional de expertos en MG sobre el uso de varios tratamientos para personas con MG. Estas pautas se desarrollaron y actualizaron con el liderazgo de los miembros de nuestro Comité Asesor Médico y se volvieron a publicar en la edición del 4 de diciembre de 2020 de Neurology, titulada The “Guía de consenso internacional para el tratamiento de la miastenia grave, actualización 2020”. Este documento es un nuevo recurso importante para los médicos que atienden a pacientes con MG. VER LA ORIENTACIÓN MÁS RECIENTEPara ver el seminario web sobre las pautas de tratamiento de MG de 2016 anteriores, por favor haz clic aquí..
Con el tratamiento, puede esperar ver una mejora moderada o significativa en su fuerza, lo que le ayudará a llevar una vida plena. Los nuevos tratamientos continúan dando esperanza a las personas con MG, a sus familias y a sus cuidadores. A continuación, se incluye información sobre los tratamientos disponibles.
Opciones de tratamiento
Timctomía
La extirpación quirúrgica de la glándula del timo es muy eficaz en pacientes con MG
Se trata de la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, que se encuentra en la mitad superior del pecho y se encuentra sobre el corazón. Esta glándula desempeña un papel en la producción de anticuerpos. Si bien es más activa en la primera infancia, la glándula del timo suele encogerse con el tiempo y se cree que ya no funciona al principio de la edad adulta. Pero a veces, la glándula del timo permanece grande y continúa activa en la producción de anticuerpos. La eficacia de este procedimiento quirúrgico varía según el paciente. Se extirpa con el fin de mejorar la debilidad causada por la MG y eliminar un timoma, un tumor (generalmente benigno o en algunos casos maligno) en el timo que se presenta solo en el 10 % de los pacientes. Toda persona a la que se le diagnostique MG debe hacerse una tomografía computarizada del tórax para comprobar si hay un tumor. Los objetivos neurológicos de una timectomía son una mejora significativa de la debilidad del paciente, la reducción de los medicamentos que se utilizan e idealmente una remisión permanente (eliminación completa de toda la debilidad y suspensión de todos los medicamentos). La timectomía no suele utilizarse para tratar la enfermedad activa, sino que se cree que mejora el pronóstico a largo plazo. Es posible que los resultados no se observen hasta uno o dos años después de la timectomía.
Agentes antiacetilcolinesterasa
Mestinon® (bromuro de piridiostigmina): permite que la acetilcolina permanezca en la unión neuromuscular durante un período más prolongado, lo que a su vez permite la activación de más sitios receptores, lo que da como resultado un aumento de la conductividad y el compromiso muscular. Mestinon® viene en dos formas: comprimidos de 60 mg de acción rápida y cápsulas de 180 mg de liberación lenta y prolongada conocidas como Timespan®, que liberan bromuro de piridiostigmina durante un período de 12 horas.
Bloqueadores del receptor Fc (FcRn) neonatal
La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) de argenx para el tratamiento de la miastenia gravis generalizada (gMG) en pacientes adultos que son positivos para el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AChR). RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) también ha sido aprobado por la FDA de los Estados Unidos para el tratamiento de la miastenia gravis generalizada (gMG) en pacientes adultos que son positivos para el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AchR) o anti-tirosina quinasa específica del músculo (MuSK). Estos pacientes representan aproximadamente el 85% de la población total de gMG.
VYVGART es un medicamento de venta con receta y el primer tratamiento aprobado por la FDA que utiliza un fragmento de un anticuerpo IgG para tratar a adultos con miastenia grave generalizada con anticuerpos anti-AChR positivos. Se administra en ciclos de tratamiento con un descanso entre cada ciclo. Un ciclo de tratamiento consiste en una infusión de 1 hora cada semana durante 4 semanas (4 infusiones en total). El tratamiento está diseñado específicamente para unirse al receptor Fc neonatal (FcRn) y bloquearlo, lo que da como resultado la reducción de los anticuerpos IgG, incluidos los anticuerpos AChR dañinos que causan los síntomas de gMG. Los receptores llamados "FcRn" extienden la vida de los anticuerpos IgG. En la gMG, esto permite que los anticuerpos AChR dañinos sigan causando los síntomas de gMG. Pero los anticuerpos IgG, incluidos los anticuerpos AChR dañinos, que no pueden unirse a un FcRn son eliminados por el cuerpo. Cuando se eliminan los anticuerpos AChR dañinos que causan los síntomas de gMG, ya no pueden interrumpir la comunicación entre los nervios y los músculos. También existe un tratamiento de inyección subcutánea llamado VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa y hialuronidasa-qvfc). Estos tratamientos los ofrece argenx y puede obtener más información visitando los siguientes sitios: https://vyvgart.com/
La inyección de RYSTIGGO (Rozanolixizumab-noli) para infusión subcutánea es un anticuerpo monoclonal IgG4 humanizado que se une al receptor Fc neonatal (FcRN), lo que produce la reducción de la IgG circulante.1,4 Es el único tratamiento aprobado por la FDA para adultos tanto para la gMG con anticuerpos anti-AChR como anti-MuSK, los dos subtipos más comunes de gMG. La información de prescripción se puede consultar en https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
Inhibidores de la proteína C5
AstraZeneca y su grupo de enfermedades raras Alexion anunciaron que la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó oficialmente el tratamiento Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) para pacientes adultos con miastenia grave generalizada (MGg) que son positivos para anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), lo que representa el 80 % de las personas que viven con la enfermedad. Esta acción de la FDA marca la primera y única aprobación para un inhibidor del complemento C5 de acción prolongada para el tratamiento de la MGg. Según Alexion, el medicamento actúa inhibiendo La proteína C5 de la cascada terminal del complemento, una parte del sistema inmunitario del organismo. Cuando se activa de forma descontrolada, la cascada del complemento responde de forma exagerada, lo que hace que el organismo ataque a sus propias células sanas. Ultomiris se administra por vía intravenosa cada ocho semanas en pacientes adultos, tras una dosis de carga. Ultomiris mostró un efecto temprano y una mejora duradera en las actividades de la vida diaria y tiene el potencial de reducir la carga del tratamiento con una dosificación cada 8 semanas. Puede leer más sobre este tratamiento en el siguiente sitio web. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Corticosteroides y agentes inmunosupresores
Su médico puede recetarle corticosteroides, como prednisona o un agente inmunosupresor como Imuran®, Cellcept® o ciclosporina®, como medicamento independiente o en combinación. Estos medicamentos suprimen la producción de anticuerpos del cuerpo que pueden bloquear o unirse a los receptores de acetilcolina del cuerpo. Este bloqueo o unión de los receptores de acetilcolina causa debilidad.
Inhibidores del complemento, incluido Soliris
Soliris® o su nombre genérico eculizumab, es la clasificación más reciente de medicamentos infundibles que ha sido aprobada por la FDA para el tratamiento de la gMG en pacientes adultos que son positivos para anticuerpos antirreceptor de acetilcolina. Este medicamento actúa para reducir los ataques del sistema inmunológico que pueden contribuir a los síntomas de la gMG. Usted y su médico decidirán si este enfoque es el mejor para usted.
Inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)
Su médico puede recetarle inmunoglobulina intravenosa como parte de su régimen de tratamiento. Durante la administración de inmunoglobulina intravenosa, se coloca una vía en una vena para recibir inmunoglobulinas (IgG). Una infusión de inmunoglobulina intravenosa típica puede tardar entre 4 y 8 horas y, por lo general, se realiza en un entorno hospitalario. Se cree que este flujo de IgG anula su propia producción de anticuerpos (que puede estar causando su debilidad) al tiempo que le brinda protección contra posibles infecciones. Los resultados suelen ser temporales, por lo que se requieren tratamientos repetidos.
Subseñal IgG Hizentra
Se está evaluando un nuevo método menos invasivo de administración de inmunoglobulinas (IgG) para su uso en MG. Este método se conoce como IgG sub-cue, que significa subcutáneo o “debajo de la piel”. En este método de administración de IgG, se colocan una serie de 4 a 6 agujas cortas en la capa subcutánea de la piel a lo largo del abdomen. Estas agujas se conectan a la bomba en forma de telaraña. Una infusión típica sub-cue puede demorar solo entre 1 y 3 horas y se puede realizar en casa.
También existe un tratamiento de inyección subcutánea llamado VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa y hialuronidasa-qvfc). Este lo ofrece argenx y puede obtener más información visitando los siguientes sitios: https://vyvgart.com/
Intercambio de plasma terapéutico
Plasmaféresis o intercambio de plasma terapéutico: también conocido como intercambio de plasma o PLEX. Es un procedimiento de filtración mediante el cual se eliminan los anticuerpos anormales del plasma sanguíneo. Este procedimiento requiere la colocación de dos vías intravenosas (IV) o un puerto antes de someterse a la PLEX. Su médico puede decidir que necesita este tratamiento para mejorar rápidamente su fuerza antes de la cirugía. Como su cuerpo produce anticuerpos continuamente, es posible que se requieran tratamientos repetidos con PLEX.
Medicamentos de precaución
Ciertos medicamentos pueden empeorar los síntomas de la MG. Recuerde informar a sus médicos y dentistas sobre su diagnóstico de MG y los medicamentos que está tomando actualmente. Es importante consultar con su médico antes de comenzar a tomar cualquier medicamento nuevo, incluidos los medicamentos o preparados de venta libre. Para revisar la lista de medicamentos de precaución, consulte VISITE la sección de Medicamentos de precaución de la MGFA .