On m'a diagnostiqué une myasthénie grave à l'adolescence. Je m'en souviens comme si c'était hier...
J'avais 15 ans et j'allais au camp d'été de musique, où j'apprenais à faire la garde des couleurs (les drapeaux). Un matin, après m'être lavé les cheveux la veille, j'ai développé une vision double et mon œil droit était incontrôlable. L'une des mères a suggéré de me mettre un cache-œil. Comme nous devions « porter » nos drapeaux toute la journée, j'ai enroulé le mien autour de ma tête, ce qui m'a valu le surnom de « Walking Wounded ». Tout le monde était vraiment effrayé, mais il ne m'est jamais venu à l'esprit que ce n'était pas un incident isolé. J'en ai juste ri (mon défaut habituel) et j'ai continué à avancer.
Je ne savais pas que la cloche avait sonné et que la MG s’était réveillée en moi. Qu’est-ce qui a déclenché cette sonnerie ? Le stress du décès de ma mère trois ans auparavant ? Le décès de ma grand-mère et le choc de la retrouver ? Le remariage de mon père et le terrible traumatisme quotidien infligé par ma belle-mère (que j’appelais StepMonster) et ses trois enfants ? Personne ne le saura jamais. Mais malgré tout cela, j’ai fait ce que j’ai toujours fait : j’ai continué à avancer.
À mon retour du camp, ma santé déclinait progressivement.
J'ai commencé à perdre du poids parce que j'étais trop épuisée pour manger. Je travaillais moins d'heures à mon travail parce que les trois kilomètres de vélo avant et après mon travail étaient trop difficiles. J'avais des difficultés à parler. Je laissais tout tomber.
Un jour, je suis tombé lors d'un match de football et tout le monde me criait de me lever, mais physiquement, je n'y arrivais pas. Un parent m'a porté hors du terrain pendant que le groupe continuait le spectacle à la mi-temps.
Finalement, mon père m’a emmenée chez mon pédiatre, qui m’a orientée vers un neurologue local. Il pensait que la myasthénie était une possibilité, mais m’a regardée d’un air interrogateur et m’a dit : « Oh, j’en doute, car tu es noire et une fille, et la myasthénie n’arrive qu’aux hommes blancs et plus âgés. Mais prends cette pilule quand tu te sens fatiguée et vois si elle fonctionne. » C’était du Mestinon, bien sûr. En raison de son prix exorbitant, je n’ai reçu que 30 pilules, que je prenais quand j’étais fatiguée, le soir. Non seulement cela n’a pas fonctionné pour moi, mais cela m’a rendu malade. J’ai arrêté de manger à cause de douleurs atroces à l’estomac et de l’épuisement.
À partir de là, tout a commencé à se détériorer. J’ai perdu la capacité de jouer du violon et je suis passée de la deuxième place, premier violon, à la dernière, troisième violon (autrement dit, « tu es arrivée, alors on t’a donné une place »). Je devais poser mes coudes sur le rebord de la fenêtre de ma douche pour me laver le haut du corps. Je m’habillais le soir et dormais habillée, car le matin, j’étais trop faible pour attacher mon jean ou mon soutien-gorge. Je trébuchais en montant dans le bus le matin, car la marche était trop haute (au grand amusement du chauffeur de bus). Je ne pouvais pas tenir la tête droite, voir droit, prendre les escaliers, parler correctement. Des amis depuis l’école primaire ont spéculé que j’essayais des drogues, mais sachant que je partageais TOUT avec eux, ils étaient juste déterminés et me soutenaient et ne m’ont jamais fait remarquer la perte de poids et les changements évidents.
Le matin de ma première vraie crise, on m'a demandé de faire un discours en classe d'art oratoire. Je n'arrivais pas à tenir la tête droite, je bavais, je n'arrivais pas à articuler, ce qui a valu à mon professeur de me réprimander devant tout le monde.
Je suis allée à mon casier et soudain, je n’arrivais plus à respirer. Une de mes amies les plus proches, Rita, m’a demandé ce qui n’allait pas. Je n’arrivais pas à prononcer un mot et je répétais sans cesse : « Je n’arrive plus à respirer. » Elle m’a rapidement emmenée au bureau et l’école a appelé une ambulance pour m’emmener à l’hôpital local.
Je me souviens encore avoir vu le bâtiment devenir de plus en plus petit tandis que les secouristes m’inséraient une perfusion intraveineuse dans la main. À l’hôpital, ils ont fait un test Tensilon, en attendant que mon père arrive. Comme personne ne savait vraiment comment gérer une « possible myasthénie », ils ont demandé à mon père de m’emmener au Johns Hopkins Children’s Center2, où se trouvaient des experts en neuromusculation pédiatrique.
Je me souviens d'avoir rencontré Dr Daniel Drachman (un spécialiste pionnier des maladies neuromusculaires dont les recherches ont fourni des informations cruciales sur le fonctionnement de la MG) dans le zoo pour enfants du hall d'entrée. J'étais terrifiée par lui – il me dominait de toute sa hauteur et avait une voix grave et tonitruante. Il m'a dit de plier les genoux, alors que je pouvais à peine me tenir debout, sans parler de me baisser et de me relever !
Il parlait à mon père et soudain il a crié : « Elle doit être hospitalisée sinon elle va mourir ! Elle est en crise de myasthénie ! »
Alors que j'étais à genoux sur le sol, en train d'élaborer un plan pour me lever, j'ai commencé à regarder autour de moi pour voir de qui ils parlaient. Je n'allais CERTAINEMENT pas mourir, donc il devait y avoir quelqu'un d'autre dans le zoo en plus des animaux en peluche dont ils parlaient...
J'ai été hospitalisée pendant trois semaines. On m'a prescrit 180 mg de prednisone par jour, on a augmenté ma dose de Mestinon et on m'a administré une plasmaphérèse périphérique deux fois par semaine. Ma sœur m'accompagnait pour les traitements, pleurant plus fort que moi à chaque fois qu'on m'insérait les aiguilles.
J'ai vécu chez mon amie Hope pendant environ un mois en raison de ma situation familiale. Sa mère était infirmière et je me portais bien jusqu'à la fin de la fête. Soudain, la semaine avant Halloween, j'ai attrapé une pneumonie et j'ai été ramenée au Hopkins Children's Center. J'étais trop malade pour une chambre privée et j'avais besoin d'être observée – dans la chambre avec tous les bébés.
Cette crise était bien pire que la précédente. Je roulais à 90 km/h en descente. Mon équipe médicale voulait faire une analyse des gaz du sang, que j'ai poliment refusée. Je savais que ce serait horriblement douloureux, et mon père et ma tante étaient venus me voir la veille pour prendre de mes nouvelles. L'équipe médicale m'a dit que je pouvais manger une barre Snickers si je laissais faire le tirage au sort. J'avais perdu du poids jusqu'à environ 110 kg à ce moment-là et je savais que je pouvais manger des bonbons car ils ne nécessitaient pas vraiment de les mâcher.
Soit la douloureuse prise de sang, soit le sucre m'ont mis en état de choc. Je me souviens qu'ils m'ont mis dans un sac alors qu'ils m'emmenaient d'urgence au NCCU pour adultes, les photos des années précédentes de résidents en neurologie me regardant dans un silence noir et blanc pendant que l'équipe me conduisait dans une salle pour m'intuber. Je me souviens du craquement lorsqu'ils m'ont cassé le côté droit du nez lors de l'intubation nasale.
Je me suis réveillé attaché, avec des lignes et des tubes partout, incapable de parler et, pour la première fois, effrayé.
Je détestais le respirateur et j’ai vite compris que si je travaillais plus fort, il déclencherait une alarme et ils le baisseraient. Mon infirmière, Marti, m’a immédiatement rassurée : « Tout va bien, Pumpkin, nous allons prendre soin de toi. »
J'ai finalement dû subir une thymectomie sternale ouverte. Malheureusement, j'ai souffert d'une grave infection osseuse, ce qui a nécessité l'ablation d'une grande partie de mon sternum. J'ai appris à faire mes propres changements de pansements stériles humides à secs dès qu'ils me le permettaient. Au moins, je pouvais contrôler la quantité de douleur que je devais endurer.
En raison de la gravité de la blessure, j'ai subi la toute première intervention chirurgicale de lambeau sternal emballé sur un enfant à Hopkins, avec une équipe de chirurgiens plasticiens et orthopédiques.
Je me souviens qu'ils entraient dans ma chambre pour faire leur ronde matinale, allumaient les lumières et voyaient 20 inconnus autour de mon lit. Je me suis dit : « Tous ces gens m'ont vue nue, et je n'ai embrassé que deux garçons dans ma vie ! » J'étais une enfant dans l'unité pour adultes et personne ne tenait compte des besoins d'une adolescente. Je détestais être dans ma chambre et je m'intéressais à ce que faisaient les infirmières et je voulais les aider. Une fois mes tuteurs partis et mes devoirs terminés, j'aidais les infirmières de l'unité dans les tâches administratives comme tamponner les étiquettes des patients et classer les dossiers (c'était avant la loi HIPPA !).
J'ai été libérée auprès de mon père et de mon beau-père peu de temps après ma fête d'anniversaire de 16 ans à l'hôpital. Déterminée à obtenir mon diplôme à temps, j'ai suivi des cours du soir et des cours d'été. Il ne m'est jamais venu à l'esprit que je ne finirais pas mes études secondaires aux côtés de mes amis. J'ai été acceptée à l'université de Drexel, à Virginia Tech, à North Carolina A&T et j'ai obtenu une bourse complète au Coppin State College (aujourd'hui University).
Je suis devenue présidente du Sénat étudiant, j'ai obtenu mon diplôme avec mention et j'ai commencé à travailler dans la recherche médicale et comme phlébotomiste. L'un des médecins avec qui j'ai travaillé m'a écrit une lettre me recommandant pour l'école d'infirmières. Deux ans plus tard, j'ai obtenu un BSN. Pendant cette période, j'étais mariée, j'ai divorcé et j'ai géré les montagnes russes de la MG qui ne semblaient jamais s'arrêter.
Étonnamment, la vie a tourné en rond : je me suis retrouvée de retour à Johns Hopkins en tant qu’infirmière de salle d’opération en neurochirurgie et en chirurgie orthopédique. De nombreux « nouveaux » collègues (médecins traitants qui étaient autrefois mes médecins résidents) n’arrêtaient pas de me demander : « Est-ce que je ne vous connais pas ?! »
Finalement, le Dr Laurel Moore m'a reconnue. Elle m'a serrée fort dans ses bras et m'a dit : « Nous nous sommes toujours demandé ce qui t'était arrivé ! Nous savions que tu deviendrais infirmière ! » C'était toujours agréable d'aller au NCCU et de saluer mes collègues actuels qui étaient là pour moi quand personne d'autre ne l'était.
Un jour, pendant une opération, un neurochirurgien m'a dit : « Je me souviens de vous ! Vous savez que vous êtes vieux quand vos patients deviennent vos collègues. » Même avec un masque, je pouvais voir qu'il souriait.
J'ai recommencé à faire de la recherche médicale parce que j'ai toujours été « cette patiente ». J'ai toujours fait des recherches sur mes nouveaux médicaments. J'avais besoin de tout savoir sur toutes les options qui s'offraient à moi et de savoir si ce que je ressentais était un effet secondaire.
Pendant de nombreuses années, aucun médicament ni traitement n’a fonctionné pour moi. J’avais accepté qu’il s’agissait simplement d’une myasthénie, jusqu’à ce que j’aille à l’Université du Maryland et que je rencontre le Dr Charlene Hafer-Macko. Alors que je travaillais là-bas sur un projet de recherche, je me souviens d’avoir été épuisée, posant ma tête sur mes bras croisés pendant qu’elle me prenait mes repas. Elle m’a demandé : « Quand avez-vous ressenti la dernière fois que vous vous êtes sentie normale ? »
J'étais sous le choc. Je me sentais « normale » ? Était-il possible que je me sente mieux ? Elle m'a immédiatement prescrit une plasmaphérèse suivie de perfusions d'immunoglobulines intraveineuses. Je me suis bien comportée pendant trois ans, avant de devoir mettre ma carrière en suspens à cause de la progression de la myasthénie, de l'augmentation de mon poids, du diabète, de la dépendance à l'oxygène et de la perte de qualité de vie.
À l’occasion de mon 40e anniversaire, j’ai eu un caillot sanguin et j’ai été intubé d’urgence. Je n’ai aucune idée de ce qui s’est passé dans les trois jours précédant la crise, ni pendant mon intubation, car les patients sont désormais maintenus endormis sous respirateur. Mes médecins ont décidé de modifier mon traitement pour Rituxan (le rituximab, un traitement par anticorps monoclonal qui fonctionne souvent bien pour les patients MuSK-positifs comme moi). C'est le seul traitement qui a fonctionné pour moi, où je me sens « normal ».
J'ai pu reprendre ma carrière d'infirmière en 2022 et j'ai eu ma dernière perfusion en octobre 2023, avec des contrôles tous les trois mois et aucune perfusion prévue.
La recherche médicale m'a appris que je suis à la fois curieuse et militante. J'aime travailler avec des patients qui ont l'impression que le système médical a toujours travaillé contre eux. Mon objectif est de leur faire comprendre que tout le monde ne cherche pas à blesser les patients ou à se faire un nom. Le but ultime est de contribuer à faire du monde un endroit meilleur que celui dans lequel nous l'avons trouvé. Il est tout à fait normal de faire don d'un organe ou de participer à un essai clinique. Et si les gens n'ont pas le courage d'essayer, il n'y a vraiment aucun espoir d'aider les autres qui cherchent de l'aide sur leur propre chemin.
Comme ma mère ne m’a jamais découragée ni dit ce que je ne pouvais pas faire ou être, je n’ai jamais pensé que je ne survivrais pas à la première sonnerie de la myasthénie. J’ai appris à vivre ma vie en reconnaissant ceux qui m’ont aidée et ceux qui n’ont pas survécu. Je fais des choses qui me font me sentir mieux – comme faire de l’exercice, m’hydrater, garder mon esprit actif et me protéger avec des masques et des vaccins annuels. J’ai appris que la nutrition est importante, qu’il faut mettre fin au cycle « se sentir fatigué -> boire un soda/manger des bonbons -> s’endormir -> se sentir fatigué -> recommencer ». J’ai découvert quels aliments aggravent ma myasthénie et ce qui me fait me sentir mieux. J’ai décidé que j’étais importante. J’ai perdu beaucoup de poids et je ne suis plus diabétique insulinodépendante ni nécessitant un apport constant d’oxygène. Il me faut certainement du temps pour m’habituer aux changements, mais c’est un bon changement.
Je dis toujours : « Je ne suis pas frustrée, je suis déterminée. » La myasthénie est sournoise et vous fait tomber dans le piège de la dépression et du désespoir. Avoir une maladie rare n’est pas un moyen de se vautrer dans la misère, c’est une occasion de la surmonter. On m’a dit que je ne vivrais jamais un mois, que je n’obtiendrais jamais mon diplôme d’études secondaires, ni mon diplôme universitaire, que je ne marcherais jamais sans appareil orthopédique, que je n’utiliserais pas de fauteuil roulant, que je ne conduirais pas une voiture, que je ne voyagerais pas. J’essaie de trouver un moyen de contourner les limites que je connais afin de vivre ma meilleure vie. Bien qu’il existe certaines limites à la myasthénie et que vous ne voulez pas vous faire de mal, VOUS êtes votre meilleur défenseur et votre voix pour exprimer ce que vous ressentez.
Je viens de fêter mon 50ème tour autour du soleil quelques jours avant la publication de cet article. Cette année, je veux vraiment célébrer la vie en l'honneur de Ronnie et Pam qui n'ont pas pu raconter leurs histoires de MG. Je prévois « 50 choses à faire pendant mes 50 ans » en l'honneur de l'anniversaire auquel j'ai à peine survécu il y a dix ans. Je partage ici mon histoire de MG pour la première fois que je peux la cocher. Merci de lire et de faire partie de mon voyage.