“Posso essere cambiato da ciò che mi accade.
Ma mi rifiuto di farmi sminuire da questo."
Maya Angelou
Aristotele Onassis era un magnate armatoriale greco-argentino, uno degli uomini più ricchi e noti al mondo, noto per essere il marito di Jackie Kennedy Onassis. Morì nel 1975, all'età di 69 anni, presumibilmente a causa di una broncopolmonite.
In realtà, aveva sofferto di complicazioni dovute alla miastenia grave, una malattia con cui aveva lottato negli ultimi anni. Tutta la sua ricchezza e il suo potere non erano riusciti a procurargli l'intervento medico giusto per salvargli la vita da questa malattia neuromuscolare poco conosciuta.
Avevo 29 anni quando appresi della morte di Onassis e sentii per la prima volta le parole "miastenia gravis". Non avrei mai immaginato che 45 anni dopo quelle parole sarebbero diventate parte integrante del mio vocabolario...
Nel marzo 2020 lavoravo come psicoterapeuta nel mio studio in Pennsylvania. Il mondo stava diventando consapevole del fatto che le persone si stavano ammalando a causa di un virus. Lunedì 9 marzo ho lasciato dei volantini nella mia sala d'attesa, affinché ciascuno dei miei clienti li prendesse in considerazione prima della seduta:
AI MIEI CLIENTI…
SE TU
O UN MEMBRO DELLA FAMIGLIA IMMEDIATA
È MALATO CON SINTOMI SIMILI ALL'INFLUENZA,
O SE SEI STATO ESPOSTO ALL'INFLUENZA,
PER FAVORE RIPROGRAMMIAMO IL NOSTRO APPUNTAMENTO
PER QUANDO TU/LORO
SONO DI NUOVO SANI.
Come probabilmente ti rendi conto, questo è uno sforzo per
ridurre la trasmissione del coronavirus.
GRAZIE PER LA COMPRENSIONE,
BARBARA
Nessuno dei miei clienti ha disdetto. Il Covid-19 era alle porte.
Quel giorno, durante le sedute, quando guardavo dall'altra parte della stanza, mi rendevo conto che vedevo immagini doppie, il che mi sembrava insolito ma (inspiegabilmente) non particolarmente allarmante.
Entro lunedì 16 marzo, la maggior parte degli studi terapeutici, compreso il mio, aveva interrotto le sedute di persona, che sono state presto sostituite da sedute virtuali di "telemedicina".
E avevo iniziato ad avere una visione doppia più frequente e inquietante, e ad avere grandi difficoltà a tenere gli occhi aperti. A questo seguirono presto episodi molto fastidiosi in cui cibo e bevande, persino l'acqua, rimanevano bloccati quando mangiavo o bevevo. Poi la mia testa cominciò a penzolare sul petto: il mio collo era troppo debole per sostenerla! Cosa stava succedendo?!
Durante una visita virtuale, il mio oculista mi ha fatto fare un "test del ghiaccio": ho messo un sacchetto di verdure surgelate sugli occhi per un minuto. Sono rimasto sorpreso quando sia la visione doppia che la chiusura involontaria degli occhi sono rapidamente (seppur temporanea) scomparse. Il medico mi ha detto che probabilmente si trattava di miastenia grave – quelle parole che avevo sentito per la prima volta 45 anni prima. Mi è sembrato un segnale di allarme. Mi ha indirizzato a un neurologo locale.
Il neurologo mi ha detto – con enfasi, arroganza, sprezzante – “Non hai la miastenia grave!Un esame del sangue gli ha subito dimostrato che si sbagliava. Ho iniziato a prendere il Mestinon, un farmaco orale standard per la MG.
Proprio nel momento in cui il mondo ha iniziato a confrontarsi con il Covid e le sue conseguenze mortali, io ero sconvolto dalla mia crisi personale.
Miastenia grave?! Cosa significava per me, per il mio futuro? Ero spaventato, troppo spaventato in quel momento per voler saperne di più sulla MG.
Ho iniziato a consultare un'altra neurologa che ha accettato prontamente la diagnosi, ma non aveva esperienza nel trattamento della MG. Poi sono stata trasferita da una neurologa dell'Università della Pennsylvania, esperta di MG. Mi ha prescritto il prednisone, un immunosoppressore steroideo. Mi ha anche prescritto l'Imuran, un immunosoppressore non steroideo, che mi ha mandato in ospedale per pancreatite.
Così è iniziata la mia saga MG...
La MG è una "malattia autoimmune". Il primo utilizzo noto di questi termini risale al 1952. Una malattia autoimmune è una condizione in cui il sistema immunitario prende di mira e attacca erroneamente parti sane e funzionanti del corpo, come se fossero organismi estranei. Si stima che esistano almeno 80 malattie autoimmuni. Sono tutte croniche: una volta presenti, persistono per sempre.
A differenza di altre malattie autoimmuni che progrediscono in modo piuttosto prevedibile, il decorso di ogni paziente affetto da MG è unico, proprio come ogni fiocco di neve che cade dal cielo. Per questo motivo, la MG è diventata nota come "Malattia del fiocco di neve. "
Non passò molto tempo prima che superassi lo shock per la diagnosi di MG, che inizialmente non volevo affrontare. Ci ho messo molto tempo per informarmi sulla malattia. Oggi voglio capire la condizione che ha avuto un impatto così profondo sulla mia vita. Ho letto informazioni a riguardo e ho partecipato a incontri virtuali sulla MG. Mi sono iscritto a gruppi di supporto per la MG su Facebook, non per ricevere consigli medici, ma per imparare dalle esperienze altrui. Ora visito questi siti per fare domande, offrire supporto, incoraggiare gli altri e condividere qualsiasi conoscenza io possa avere.
Tuttavia, negli ultimi cinque anni, ho incontrato di persona solo un altro paziente affetto da MG (affetto da MG oculare).
Alcuni farmaci e procedure sono controindicati per i pazienti affetti da MG: il magnesio (un miorilassante) e il chinino (usato per alleviare i crampi alle gambe) possono esacerbare la debolezza muscolare. Qualsiasi anestesia deve essere attentamente monitorata per motivi di sicurezza. Alcuni antibiotici devono essere usati con cautela, se non addirittura mai. Il Botox non è consentito. I farmaci FANS devono essere evitati. Spesso mi sento come se stessi schivando gocce di pioggia durante un temporale.
I miei attuali farmaci e trattamenti per la MG sono Prednisone, infusioni bisettimanali di Soliris (presso un centro infusionale), infusioni di IVIG tre volte ogni sei settimane (a casa con un'infermiera) e Mestinon.
Senza copertura medica, il costo delle infusioni di Soliris è – udite udite – di oltre 600,000 dollari all'anno! Sono fortunato ad avere un'assicurazione che copre gran parte di quella cifra. Non è così per tutti i pazienti affetti da MG.
Ho iniziato a prendere corticosteroidi a maggio 2020. L'ho presto abbandonato Il farmaco miracoloso malvagioNel giro di un mese i sintomi oculari sono scomparsi e i muscoli del collo sono diventati abbastanza forti da permettermi di tenere la testa dritta. Sono stato sollevato!
Ma poi… dopo qualche mese…
- Ho sviluppato il classico steroide "faccia a luna"
- Ho perso le ciglia e la maggior parte delle sopracciglia
- I miei occhi e il mio naso continuavano a gocciolare
- Mi sono apparse grandi borse sotto gli occhi
- La pelle delle mie braccia è diventata sottile come la carta e crespa
- Il minimo urto provocava lividi viola scuro
- I miei capelli erano più sottili, avevano cambiato consistenza e crescevano a malapena
- All'improvviso ho sviluppato una grave cataratta e non riuscivo a leggere senza una lente d'ingrandimento
- I miei livelli di glucosio sono aumentati
- Il mio umore è stato influenzato
Ero molto preoccupato per la possibilità che il farmaco potesse rendere fragili ossa e denti. E mi sentii inquieto quando mi guardai allo specchio e vidi il volto irriconoscibile di uno sconosciuto. Mi sembrava di essere invecchiato di anni in pochi mesi.
Sotto la guida del mio neurologo, ho provato diverse volte a ridurre gradualmente il Prednisone, molto, molto lentamente. Quando ho ridotto "troppo" la dose, sono finito in ospedale con una "riacutizzazione di MG" e, con mio grande sgomento, ho dovuto aumentare il dosaggio per controllare i sintomi. Non voglio vivere con il Prednisone, ma non posso farne a meno.
Sebbene affrontare la MG sia stato difficile sotto molti aspetti, l'unica volta in cui mi ha fatto piangere è stato all'inizio di aprile 2020, prima dell'arrivo del Prednisone con i suoi poteri curativi. Quando ho provato a usare il forno a microonde sopra i fornelli, i muscoli del collo deboli mi impedivano di alzare la testa per vedere i comandi. Mi sentivo frustrato, turbato, impotente. Ho comprato subito un forno a microonde da tavolo. Oggi uso esclusivamente quello, anche se ho un forno a microonde da tavolo perfettamente funzionante e sono in grado di alzare la testa.
Nel corso della mia convivenza con la MG, ci sono state diverse occasioni in cui la debolezza dei muscoli della lingua mi ha portato a balbettare. A luglio 2021 avevo balbettato per un paio di giorni, ma improvvisamente ho scoperto di aver assolutamente... Senza voce, non riusciva a emettere alcun suono!
Fortunatamente, ero a casa della mia amica Susan. Così, mentre lei parlava con il mio neurologo, le scrissi le mie domande e i miei commenti. Mi disse che dovevo andare in ospedale il prima possibile, perché la situazione poteva peggiorare rapidamente: la mia debolezza muscolare si era già estesa dalla lingua alle corde vocali, e potenzialmente avrebbe potuto estendersi al diaframma, inibendomi la capacità di respirare.
In ospedale mi hanno fatto delle infusioni per una settimana e sono stato trasferito in una struttura di riabilitazione per pazienti ricoverati per due settimane. L'esperienza è stata piuttosto sconcertante.
La leggendaria tennista professionista Monica Seles ha recentemente annunciato di aver ricevuto la diagnosi di MG nel 2022. Avere una figura pubblica come volto della malattia potrebbe, si spera, aumentare la comprensione della MG e i finanziamenti per affrontarla.
La MG mi ha lasciato vulnerabile, sensibilmente e prematuramente più vecchio sia nelle funzioni che nell'aspetto. La malattia è imprevedibile: non so mai quando o quale debolezza colpirà. Un giorno potrei non essere in grado di alzare un braccio o distendere le dita; un altro giorno è difficile camminare, parlare o sdraiarmi; la vista doppia è ricomparsa; non riesco a deglutire né cibo né acqua; ho perso l'equilibrio; perdo facilmente il fiato; le mie mani diventano troppo deboli per aprire un barattolo. Sono caduto da una sedia a causa di un cuscino allentato ed ero troppo debole per alzarmi da terra. A volte ho difficoltà a respirare. Il calore intensifica i sintomi della MG. È impegnativo.
La MG potrebbe non essere la malattia più debilitante, ma è sicuramente tra le più strane.
In natura, ogni singolo fiocco di neve è estremamente fragile. Ma basta guardare cosa possono fare quei fiocchi di neve quando restano uniti. Anche noi Fiocchi di Neve possiamo trovare la forza nell'unione...
Questo post condivide la prospettiva di un paziente e non costituisce un parere medico. Per qualsiasi domanda sul piano di trattamento della miastenia grave, comprese le preoccupazioni relative agli effetti collaterali dei farmaci, rivolgetevi al vostro medico.