Formação Médica e Educação Médica Continuada

Oportunidades de Educação Médica Continuada

Ensaios clínicos de MG

Atualizações de pesquisa e clínicas

 

Recursos Práticos

Oferecemos uma variedade de materiais para profissionais de saúde para ajudá-los a se familiarizarem com a MG. Os materiais são direcionados a médicos, pesquisadores, cientistas, enfermeiros, profissionais de emergência médica e outros profissionais da área da saúde.

    • Para baixar folhetos informativos para o seu escritório, por favor Visite nossa página de folhetos. ou entre em contato conosco pelo endereço mgfa@myasthenia.org. 

    • Para uma breve visão geral dos recursos sobre miastenia gravis oferecidos pela MGFA para compartilhar com seus pacientes, faça o download. este PDF.

 

Atualizações de pesquisa e clínicas

As gravações da Sessão Científica da MGFA de 2025 já estão disponíveis.

2 de dezembro de 2025

No dia 29 de outubro, a MGFA realizou sua Sessão Científica anual na Reunião Anual da AANEM. Este encontro reúne pesquisadores, neurologistas, jovens cientistas e outros médicos para discutir as mais recentes descobertas científicas que nos impulsionam rumo a um mundo sem miastenia gravis.

Pesquisadores, cientistas, clínicos e outros membros da comunidade de miastenia gravis (MG) interessados ​​nas últimas novidades científicas sobre a doença agora podem assistir às apresentações do evento. Encontre todas as sessões aqui. Lista de reprodução do YouTube.

 

Os autoanticorpos IgA demonstram um novo mecanismo de patologia da miastenia gravis associada ao gene 1MuSK.

Cérebro

28 de outubro de 2025

Um estudo publicado na revista Brain oferece novas informações sobre a miastenia gravis (MG) associada ao MuSK, uma forma rara de MG que causa fraqueza muscular significativa. Até o momento, a maioria das pesquisas se concentrou no MuSK IgG4, o principal autoanticorpo da doença, que interrompe o agrupamento dos receptores de acetilcolina e enfraquece a comunicação entre nervos e músculos.

Este estudo, liderado pelo Dr. Gianvito Masi no laboratório do Dr. Kevin O'Connor na Universidade de Yale, mostra que outra classe de anticorpos, a IgA, pode desempenhar um papel na doença. Os anticorpos IgA são geralmente encontrados em locais mucosos, como no intestino e nos pulmões, onde ajudam a proteger contra infecções. Os pesquisadores descobriram que um subgrupo de pacientes com miastenia gravis (MG) associada ao gene MuSK também apresenta autoanticorpos IgA direcionados ao MuSK.

Utilizando autoanticorpos IgA derivados de pacientes, tecnologia de sequenciamento de células B, culturas de células musculares e experimentos in vivo, a equipe demonstrou que:

1) As células produtoras de IgA específicas para MuSK podem sobreviver por anos e não são completamente eliminadas por tratamentos que têm como alvo as células B (como a terapia anti-CD20).

2) Anticorpos IgA individuais podem ativar o MuSK, mas quando múltiplos anticorpos IgA atuam em conjunto, podem bloquear esse processo e causar fraqueza. De fato, em modelos experimentais, a combinação de autoanticorpos IgA derivados de pacientes produziu sintomas miastênicos, sugerindo que o IgA anti-MuSK pode contribuir diretamente para a patologia da doença.

Esta é a primeira evidência que demonstra o envolvimento de autoanticorpos IgA na resposta autoimune contra MuSK. Essas descobertas levantam novas questões sobre o papel da imunidade da mucosa (como a influência de infecções ou exposições ambientais) na doença. Uma melhor compreensão desse processo pode abrir novos caminhos para pesquisas e futuros tratamentos.

Saiba Mais

Proteases terapêuticas específicas para IgG e IgM desarmam os autoanticorpos do receptor de acetilcolina que impulsionam a patologia da miastenia gravis.

Procedimentos da Academia Nacional de Ciências (PNAS) 

23 de outubro de 2025

O grupo de pesquisa em miastenia gravis (MG) da Universidade de Yale, liderado por Alexandra Bayer e em colaboração com a Seismic Therapeutic, descobriu um novo papel para os autoanticorpos IgM na miastenia gravis (MG).

Na miastenia gravis (MG), o sistema imunológico do corpo produz autoanticorpos que interferem na comunicação entre nervos e músculos, causando fraqueza. Na maioria das vezes, esses autoanticorpos nocivos pertencem à classe IgG, mas novas pesquisas mostraram que, em algumas pessoas, outro tipo, chamado IgM, também pode desempenhar um papel importante.

Eles testaram uma nova abordagem de tratamento chamada S-1117, uma enzima projetada para "desarmar" os autoanticorpos IgG, impedindo-os de causar danos. Na maioria das amostras de pacientes, o tratamento funcionou bem. No entanto, em algumas amostras onde o tratamento foi menos eficaz, descobriram que os autoanticorpos IgM eram os responsáveis ​​pela doença nesses casos. Ao combinar a S-1117 com outra enzima que tem como alvo a IgM, conseguiram interromper completamente os efeitos nocivos de ambos os tipos de autoanticorpos.

Para pessoas que vivem com miastenia gravis (MG), essas descobertas são importantes porque apontam para um futuro com tratamentos mais personalizados. Em vez de uma abordagem única para todos, os médicos poderão identificar qual tipo de autoanticorpo está causando o problema em cada paciente e adaptar a terapia para bloqueá-lo. Essa descoberta oferece uma nova esperança para pacientes que não respondem aos tratamentos atuais e demonstra o poder da ciência e da colaboração para nos aproximar de um melhor atendimento e de uma vida melhor para todos que vivem com MG.

Saiba Mais

As propriedades patogênicas dos autoanticorpos AChR são distribuídas de forma heterogênea e sofrem alterações temporais entre pacientes com miastenia grave.

Resultados deste artigo de pesquisa, publicado em Neurologia: Neuroimunologia e Neuroinflamação O estudo, conduzido pela autora principal e bolsista McSpadden da MGFA, Fatemeh Khani-Habibabadi, destaca subgrupos de pacientes com miastenia gravis (MG) que apresentam autoanticorpos capazes de mediar mecanismos patogênicos ou que incluem isotipos que algumas terapias podem não atingir eficazmente. Consequentemente, os autores sugerem a incorporação de um perfil abrangente de autoanticorpos em futuros ensaios clínicos de MG para investigar mais a fundo as potenciais associações com os resultados do tratamento.

Leia o papel.

Os níveis séricos de fibrinogênio não estão elevados em pacientes com miastenia grave.

15 de abril de 2025

Um estudo publicado na revista Scientific Reports buscou confirmar as conclusões de um estudo anterior, que sugeria que o fibrinogênio sérico residual poderia representar um biomarcador diagnóstico universal para miastenia gravis (MG). Utilizando múltiplas metodologias para comparar os níveis de fibrinogênio entre pacientes com MG e controles, os autores não encontraram níveis elevados de fibrinogênio sérico nos pacientes com MG. Esses resultados reforçam a necessidade de replicação de novas descobertas para garantir nosso objetivo comum de identificar biomarcadores eficazes para MG.

Este estudo foi financiado em parte por uma bolsa MGFA para projetos piloto de alto impacto.

Leia mais sobre o estudo.

A AANEM publica novas diretrizes de consenso internacional para o manejo de complicações relacionadas a glicocorticoides em doenças neuromusculares.

Após vários anos de trabalho intensivo, o grupo de trabalho sobre Complicações Relacionadas a Glicocorticoides em Doenças Neuromusculares (NM) do Painel de Revisão de Questões Práticas (PIRP) da AANEM publicou recentemente sua declaração de consenso internacional. Músculo e nervoO grupo de trabalho foi presidido por Ruple Laughlin, MD, com autoria sênior compartilhada entre o Dr. Laughlin e os Drs. Corey Bacher, Pushpa Narayanswami e Charles Kassardijan.

Acesse o documento de orientação: Diretrizes de consenso internacional para o manejo de complicações relacionadas aos glicocorticoides em doenças neuromusculares..

Uplizna® (INEBILIZUMAB-CDON) melhora significativamente os sintomas da miastenia gravis generalizada em pacientes com autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina ao longo de 52 semanas.

14 de março de 2025

A Amgen anunciou resultados positivos do estudo de Fase 3 MINT, um ensaio clínico randomizado e controlado que avaliou a eficácia e a segurança do UPLIZNA.® (inebilizumab-cdon). Os resultados demonstraram eficácia duradoura e sustentada de UPLIZNA em pacientes com miastenia gravis generalizada (MGg) com autoanticorpos positivos para o receptor de acetilcolina (AChR+) com duas doses por ano, após uma dose de ataque inicial.

O principal consultor médico da MGFA, Richard J. Nowak, MD, MS, também é diretor da Clínica de Miastenia Gravis.
 Na Universidade de Yale, é o principal investigador global do estudo.

“Esses resultados mostraram que o UPLIZNA aliviou consistentemente os sintomas incômodos e melhorou as atividades da vida diária dos pacientes com miastenia gravis generalizada”, disse ele.

Saiba Mais

Anais de conferências internacionais

Os anais da 14ª Conferência Internacional da MGFA sobre Miastenia Gravis e Distúrbios Relacionados, realizada de 10 a 12 de maio de 2022, foram publicados no RRNMF Neuromuscular Journal, um periódico de acesso aberto.

Veja os Anais

Durante décadas, clínicos e cientistas têm participado da conferência da MGFA para compartilhar as últimas descobertas na área. É um encontro de mentes experientes, tanto de pesquisadores consagrados quanto de profissionais promissores.

A MGFA tem o compromisso de sediar este programa como um pilar de nossa missão alinhada ao nosso objetivo de liderar e apoiar pesquisas promissoras sobre miastenia gravis. Agradecemos ao nosso dedicado comitê diretivo, em especial aos nossos copresidentes, Dra. Carolina Barnett-Tapia e Dr. Kevin O'Connor. Também somos gratos aos nossos patrocinadores do evento.

A MGFA sediará a próxima Conferência Internacional em maio de 2025.

A remoção cirúrgica do timo acarreta consequências deletérias? 

Neurologia 

24 de maio de 2024 

Recentemente, surgiu uma preocupação com as consequências deletérias da remoção cirúrgica do tecido tímico, inclusive para pacientes submetidos à timectomia para tratamento de miastenia gravis (MG) ou ressecção de timoma. Esta revisão adota uma abordagem multidisciplinar para analisar as evidências referentes aos riscos a longo prazo de câncer e doenças autoimunes após a timectomia. Concluímos que, para pacientes com MG com anticorpos anti-receptor de acetilcolina positivos, existe um risco significativo de câncer e doenças autoimunes após a timectomia. 

Para pacientes diagnosticados com timoma, a remoção do timo oferece benefícios significativos que superam em muito os riscos potenciais. No entanto, a remoção incidental de tecido tímico durante outras cirurgias torácicas deve ser minimizada sempre que possível. 

LEIA O ARTIGO COMPLETO AQUI 

Eficácia comparativa da azatioprina e do micofenolato de mofetila para miastenia grave (PROMISE-MG): um estudo de coorte prospectivo

The Lancet Neurology

Março de 2024

Este estudo teve como objetivo avaliar a eficácia comparativa da azatioprina e do micofenolato de mofetila no tratamento da miastenia gravis (MG), bem como avaliar o efeito da dose e da duração do tratamento. No estudo, mais da metade dos pacientes tratados com azatioprina e micofenolato de mofetila relataram melhora na qualidade de vida; não houve diferença nos desfechos clínicos entre os dois medicamentos. Os eventos adversos associados à azatioprina foram potencialmente mais graves do que os associados ao micofenolato de mofetila, embora este último seja teratogênico. Doses de azatioprina inferiores às recomendadas podem ser eficazes, com redução dos eventos adversos dose-dependentes. Mais estudos comparativos de eficácia são necessários para orientar as escolhas de tratamento na miastenia gravis.

Este estudo foi financiado, em parte, pela Myasthenia Gravis Foundation of America.

LEIA O ARTIGO COMPLETO AQUI.

Declaração dos Consultores Médicos e Científicos da MGFA sobre Pesquisas Recentes de Novos Biomarcadores Candidatos

8 de fevereiro de 2024

Você pode ter lido recentemente que uma equipe de pesquisa da Universidade de Alberta anunciou a possível identificação de um biomarcador universal (fibrinogênio – um componente essencial da coagulação sanguínea) para miastenia gravis (MG). pesquisa recém-publicadaA equipe relata que utilizou técnicas avançadas de proteômica para identificar esse possível biomarcador, que pode ser detectado por meio de um exame de sangue para fornecer um diagnóstico de miastenia gravis.

Os consultores médicos e científicos da Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) avaliaram este relatório e concordam que as descobertas são intrigantes e podem ter um impacto considerável tanto na pesquisa da miastenia gravis quanto na prática clínica. Dito isso, como acontece com todas as novas descobertas científicas, será necessária uma validação independente para confirmar os resultados. Aguardamos com expectativa pesquisas adicionais nesta área para compreender o possível papel e a utilidade do fibrinogênio na miastenia gravis. A pesquisa de biomarcadores continua sendo uma prioridade fundamental no campo da miastenia gravis autoimune.

 

Avaliação da quimioterapia em altas doses e do transplante de células hematopoiéticas na miastenia grave.

Anais de Neurologia Clínica e Translacional

19 de Setembro de 2023 

Relatório publicado recentemente: Remissão de miastenia grave grave após transplante autólogo de células-tronco.

Resumo por: Dakota Campbell –Gerente de Programas de Comunicação - Rede de Pesquisa Clínica de Doenças Raras Hospital Infantil de Cincinnati, Cincinnati, OH 45229

A miastenia grave (MG) é uma doença neuromuscular rara causada por uma resposta autoimune que bloqueia ou danifica os receptores de acetilcolina nos músculos. A quimioterapia em altas doses (HDIT) e o transplante autólogo de células hematopoiéticas (TCTH), também conhecido como transplante de medula óssea, são tratamentos potenciais para a MG.

Neste estudo, os pesquisadores investigaram a segurança e a eficácia da terapia de indução de altas doses (HDIT) e do transplante de células-tronco hematopoiéticas (HCT) em um paciente com miastenia gravis (MG) grave e resistente ao tratamento. 

Os resultados mostram que a HDIT e o HCT induziram a remissão da MG. A equipe avaliou o efeito do tratamento na imunopatologia subjacente. Curiosamente, os autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR) — os mediadores patogênicos conhecidos da doença — não diminuíram significativamente após o tratamento.

Os autores afirmam que esses achados sugerem que um mecanismo de doença baseado em células, que responde à terapia de alta dose, pode desempenhar um papel na patologia, além dos autoanticorpos anti-AChR. Estudos adicionais são necessários para determinar se a terapia de alta dose com imunoterapia (HDIT) e o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) podem ser uma terapia eficaz para miastenia gravis grave.

Você pode ler o artigo completo em a biblioteca Wiley.com.

 

Telemedicina na Miastenia Gravis: O que estamos aprendendo com um estudo piloto

Rede de Doenças Raras de Miastenia Gravis

22 de agosto de 2023

Para saber mais sobre o uso da telemedicina na miastenia gravis (MG), a Rede de Doenças Raras de Miastenia Gravis (MGNet) está conduzindo um estudo piloto, intitulado “Adapting Disease Specific Outcome Measures Pilot Trial for Telehealth in Myasthenia Gravis (ADAPT-teleMG)” (ID clinicaltrials.gov: NCT05917184). A equipe está avaliando consultas por telemedicina e avaliações remotas específicas da doença para pacientes com MG.

Aqui, a investigadora principal Amanda Guidon, MD, MPH, e Meridith O'Connor, paciente de miastenia gravis e vice-presidente assistente de envolvimento do paciente, defesa e políticas da Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), compartilham mais informações sobre o estudo e seu impacto na comunidade de pacientes e pesquisadores.

Leia o artigo ARTIGO COMPLETO. 

A modificação das células T dos pacientes cria uma nova abordagem para o tratamento da miastenia grave e outras doenças.

Site cartesiano
1 de julho de 2023

Com o objetivo de manter a comunidade MG atualizada sobre novas descobertas científicas, queremos compartilhar com vocês as pesquisas recentemente publicadas em The Lancet Neurology.

A Cartesian Therapeutics, parceira da MGFA, anunciou a publicação dos resultados positivos do primeiro ensaio clínico bem-sucedido de terapia celular com RNA para pacientes com doenças autoimunes. Ao modificar as células T dos pacientes com mRNA (uma forma de terapia rCAR-T), o estudo criou uma nova abordagem para o tratamento potencial da miastenia gravis (MG) e outras doenças autoimunes.

Os dados demonstram uma melhora clínica potente e duradoura em pacientes com miastenia gravis, representando o primeiro ensaio clínico de Fase 2 bem-sucedido utilizando terapia celular com RNA.

“Somos gratos à nossa comunidade de pacientes com MG e médicos por possibilitarem o desenvolvimento clínico de novas terapias, como a rCAR-T”, disse Samantha Masterson, presidente e CEO da Myasthenia Gravis Foundation of America. “Uma terapia segura e personalizada, com benefício clínico duradouro, seria uma adição bem-vinda ao crescente conjunto de tratamentos para MG.”

Os resultados descritos em The Lancet Neurology O artigo sugere que a terapia com células T CAR-T autólogas (rCAR-T) pode ser útil no tratamento de diversas outras doenças autoimunes e pode superar muitos dos riscos e toxicidades associados às células CAR-T convencionais baseadas em DNA. O comunicado de imprensa intitulado “Segurança e eficácia da terapia com células T com receptor de antígeno quimérico de RNA autólogo (rCAR-T) na miastenia gravis: um estudo prospectivo, multicêntrico, aberto e não randomizado de fase 1b/2a”, está disponível online.

Você também pode baixar o Manuscrito completo.

Para saber mais sobre o estudo da Cartesian com rCAR-T ou consultar outros ensaios clínicos de miastenia gravis (MG) em andamento e com recrutamento ativo, visite [link para o estudo]. a página de ensaios clínicos.

 

Identificação de clones de autoanticorpos humanos de "tripla ameaça" na miastenia gravis. 

Manuscrito publicado por Minh Pham, Kevin O'Connor, PhD e colegas da Universidade de Yale e da Universidade da Pensilvânia. 

Os anticorpos são geralmente considerados uma das defesas do nosso sistema imunológico contra micróbios como vírus e bactérias. No entanto, em doenças autoimunes como a miastenia gravis (MG), alguns anticorpos atacam nossos próprios tecidos, sendo por isso denominados autoanticorpos. Para melhor compreender as causas da MG, buscamos esses autoanticorpos ultrarraros (como uma agulha em um palheiro) em amostras doadas por pacientes com MG.

Utilizando tecnologias e estratégias inovadoras, produzimos autoanticorpos recombinantes específicos para AChR a partir de amostras de pacientes com miastenia gravis (MG) e, em seguida, investigamos suas propriedades bioquímicas, bem como sua capacidade de executar mecanismos patogênicos associados à MG. Descobrimos que esses autoanticorpos podem mediar a patologia por meio de três métodos distintos: bloqueando a ligação da acetilcolina, reduzindo a quantidade de AChR e ativando o complemento (uma parte do nosso sistema imunológico que normalmente combate infecções).

Alguns pacientes possuíam autoanticorpos “multipotentes” que podem mediar dois desses mecanismos. Surpreendentemente, encontramos vários que podem mediar TODOS OS TRÊS mecanismos da doença simultaneamente. O autor principal do nosso estudo, Minh Pham, denominou esses mediadores altamente patogênicos e potentes da doença de autoanticorpos de “tripla ameaça”. Esses autoanticorpos de “tripla ameaça” podem não ser alvos eficazes de algumas estratégias de tratamento da miastenia gravis (MG), e o desenvolvimento de opções de tratamento deve priorizar sua eliminação para melhor controlar a MG.

Você pode visualizar o resumo do relatório e, se for assinante, pode ler o relatório completo online.Se você não for assinante, mas tiver interesse em consultar o relatório completo, Envie um e-mail ao Dr. Kevin O'Connor para o PDF. 

 

Análises clínico-sorológicas de pacientes com miastenia grave induzida por inibidores de checkpoint imunológico.

Anais de Neurologia Clínica e Translacional

Março de 2023

Gianvito Masi, MD e Kevin C O'Connor, PhD 

Casos de miastenia gravis (MG) foram recentemente descritos como eventos adversos raros, porém potencialmente fatais, após a administração de inibidores de checkpoint imunológico (ICI), um novo tipo de imunoterapia para o câncer. Pacientes com MG associada a ICI frequentemente apresentam resultados positivos para autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR), mas, diferentemente da MG idiopática, o papel dos autoanticorpos contra AChR na patologia da MG associada a ICI é desconhecido. Para abordar essa questão, estudamos uma coorte de pacientes com MG associada a ICI, realizando o perfil funcional de seus autoanticorpos contra AChR. Descobrimos que um subgrupo de pacientes pode apresentar autoanticorpos contra AChR com características moleculares semelhantes às da MG idiopática. Em outros casos, entretanto, esses autoanticorpos não apresentam potencial patogênico evidente, sugerindo que outros fatores atuam como mediadores-chave da doença. Essas descobertas têm implicações clínicas diretas, pois questionam o papel dos testes de autoanticorpos contra AChR no estabelecimento de diagnósticos definitivos de MG associada a ICI e corroboram a necessidade de uma avaliação completa ao se investigar eventos adversos relacionados a ICI.

Leia o artigo completo publicado. AQUI

Utilizando o Sistema de Gestão do Registro de Pacientes com Miastenia Gravis para Estudos de Pesquisa: Paul Strumph, MD

Neurologia ao vivo

9 de fevereiro de 2023

Paul Strumph, MD 

Recentemente, a Myasthenia Gravis Foundation of America relançou seu Registro Global de Pacientes com Miastenia Gravis (MGFA) para combater esses desafios enfrentados pelos pacientes. Em uma entrevista recente, Paul Strumph, MD, diretor médico da Seraxis Pharmaceuticals e paciente com MG, conversou com o NeurologyLive® sobre os atributos do registro de pacientes da MGFA sob uma perspectiva voltada para a pesquisa. Ele falou sobre como os pacientes podem obter informações sobre estudos de pesquisa por meio do registro e como isso ajuda os pesquisadores a identificar os pacientes certos. Strumph, líder do Registro Global de Pacientes com Miastenia Gravis da MGFA, também mencionou que o registro é gerenciado pela organização com o objetivo de gerar pesquisas.

ASSISTA à entrevista

Importância do relançamento do registro de pacientes/pesquisa sobre miastenia grave: Richard Nowak, MD, MS

Neurologia ao vivo

7 fevereiro de 2023

Richard Nowak, MD, MS

A MGFA (Associação de Mielomia Gênica) firmou parceria com a Alira Health para relançar seu Registro Global de Pacientes com Mielomia Gênica. O registro permite que pacientes com miastenia gravis (MG) enviem seus dados de saúde em um portal seguro, facilitando assim a pesquisa para obter mais conhecimento sobre a doença, melhorar os resultados para os pacientes e, possivelmente, explorar tratamentos mais eficazes para a MG. Richard Nowak, MD, MS, professor assistente de neurologia da Escola de Medicina de Yale, concedeu uma entrevista à NeurologyLive® para falar sobre o relançamento do registro de pacientes da MGFA. Nowak, que também atua como consultor médico-chefe da MGFA, falou sobre as implicações e a importância da pesquisa com o uso do registro para recrutar pacientes para ensaios clínicos.

Assista à entrevista no Neurology Live..

 

Direcionamento preciso de células B específicas para autoantígenos na miastenia gravis com deficiência de tirosina quinase específica do músculo utilizando células T com receptor de autoanticorpo quimérico.

Biotecnologia Natural

Autora principal: Aimee S. Payne, MD PhD

19 de janeiro de 2023

Neste novo e importante artigo científico, os Drs. Sangwook Oh, Aimee Payne e seus colegas detalham o uso da terapia antirretroviral com anticorpos anti-MuSK (MuSK-CAART) para o tratamento da miastenia gravis (MG) associada à tirosina quinase específica do músculo (MuSK MG). A MuSK MG é uma doença autoimune que causa fraqueza muscular grave e potencialmente fatal devido a autoanticorpos anti-MuSK, que interrompem a sinalização da junção neuromuscular. Os autores modificaram células T para criar células MuSK-CAART, visando o direcionamento preciso de células B que expressam autoanticorpos anti-MuSK. A pesquisa demonstra que a MuSK-CAART reduziu os autoanticorpos anti-MuSK sem diminuir as células B saudáveis ​​ou os níveis totais de imunoglobulinas. Os dados contribuíram para o pedido de autorização para investigação clínica e para o planejamento de um estudo clínico de fase 1 da MuSK-CAART para o tratamento da MG com autoanticorpos anti-MuSK.

Leia o artigo ARTIGO DE PESQUISA COMPLETO AQUI.

 

Reemergência de clones de células B patogênicas produtoras de autoanticorpos na miastenia gravis após terapia de depleção de células B – Estudo MuSK MG

2022

A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da junção neuromuscular mediada por autoanticorpos. Uma pequena parcela de pacientes com MG apresenta autoanticorpos direcionados à tirosina quinase específica do músculo (MuSK). Pacientes com MG associada a MuSK respondem bem à terapia de depleção de células B mediada por CD20 (BCDT); a maioria alcança remissão estável completa. No entanto, a recidiva é frequente. Para melhor compreender os mecanismos imunológicos subjacentes à recidiva, estudamos as células B produtoras de autoanticorpos ao longo da BCDT. Desenvolvemos um antígeno para enriquecer células B específicas para MuSK, o qual foi validado com uma nova linhagem celular Nalm6 geneticamente modificada para expressar um receptor de células B específico para MuSK humano. Em suma, este estudo fornece tanto uma compreensão mecanística da recidiva da MG associada a MuSK quanto um valioso biomarcador candidato para a predição de recidivas.

Para ler o estudo completo e saber mais sobre esta potencial pesquisa de biomarcadores MuSK, VISITE A PESQUISA PUBLICADA AQUI.

 

Revisão de Investigadores da MGFA sobre Novas Descobertas na Fisiopatologia da Mielomia

Em Outubro de 2022

O artigo intitulado “Novas perspectivas fisiopatológicas na miastenia gravis autoimune.”do Dr. Kevin O'Connor e Dr. Gianvito Masi foi publicado recentemente na revista Opiniões atuais em neurologiaOs avanços recentes na compreensão das funcionalidades dos autoanticorpos estão aproximando os neuroimunologistas de uma compreensão mais detalhada dos mecanismos que regem a patologia da miastenia gravis (MG). Investigações futuras sobre a heterogeneidade imunológica entre pacientes com MG serão fundamentais para o desenvolvimento de terapias eficazes e individualizadas.

Você pode Veja o resumo onlineE se você for assinante, poderá ler o relatório completo. Caso tenha interesse em consultar o relatório completo, Envie um e-mail ao Dr. Kevin O'Connor para receber o PDF. 

 

Segurança e tolerabilidade da vacinação contra SARS-CoV-2 em pacientes com miastenia grave – Vacinação fortemente recomendada

Revista Europeia de Neurologia

7 de abril de 2022

Durante a pandemia de COVID-19, pacientes com miastenia gravis (MG) foram identificados como indivíduos de alto risco para desenvolver COVID-19 grave e, portanto, receberam vacinação prioritária. A falta de dados diretos sobre a segurança e tolerabilidade das vacinas contra SARS-CoV-2 em pacientes com MG contribuiu para a hesitação vacinal. Para abordar essa questão, a segurança e a tolerabilidade das vacinas contra SARS-CoV-2 foram avaliadas em uma grande coorte de pacientes com MG de dois centros de referência.

Foram incluídos no estudo pacientes com diagnóstico confirmado de miastenia gravis (MG), atendidos consecutivamente entre outubro e dezembro de 2021 em dois centros especializados em MG. Dados demográficos, características clínicas e informações sobre infecção/vacinação contra SARS-CoV-2 foram extraídos de prontuários médicos e/ou coletados por meio de entrevistas telefônicas ou presenciais.

Nossos dados comprovam a segurança e a tolerabilidade das vacinas de mRNA contra a COVID-19, que devem ser fortemente recomendadas para pacientes com miastenia gravis que possam apresentar maior risco de complicações caso sejam expostos à infecção pelo SARS-CoV-2.

Leia o relatório no European Journal of Neurology..

Pesquisa mais recente sobre miastenia gravis apoiada pela MGFA – Projeto da Unidade de Eventos Adversos – Publicada na PLOS ONE

O Dr. Michael Hehir compartilhou e publicou o primeiro artigo do Unidade de Eventos Adversos Projeto. Esta importante pesquisa da MG Research foi publicada na PLOS ONE. A MGFA apoiou e forneceu financiamento inicial para o processo do projeto.  

Este artigo representa o primeiro passo em importantes esforços para compreender a carga de eventos adversos dos tratamentos que os profissionais de saúde utilizam para pacientes com miastenia grave e outras doenças neurológicas.

Este projeto foi inicialmente financiado pelo Prêmio de Desenvolvimento de Cientistas Clínicos MGFA/AAN/ABF de 2016. Por meio desse prêmio, o Dr. Hehir pôde iniciar cursos de planejamento e implementação de pesquisa e estabelecer a estrutura do estudo. Novas análises de dados adicionais serão apresentadas em conferências futuras.

Desde a sua fundação em 1952, a MGFA tem liderado o apoio aos projetos científicos mais promissores, financiando pesquisas, incentivando jovens cientistas e clínicos e impulsionando um abrangente registro de pacientes. As pesquisas resultaram em melhorias significativas nas técnicas de diagnóstico, tratamentos e terapias, além de um melhor controle das doenças. 

Você pode LEIA A PESQUISA PUBLICADA Na PLOS ONE, usando o botão abaixo.

Você também pode ler o DOCUMENTO DO PROJETO DE PESQUISA AQUI.

 

 

Riscos e efeitos associados à COVID-19 na miastenia grave (CARE-MG)

O CARE-MG, um registro de casos relatados por médicos, é um esforço conjunto do Grupo de Trabalho Internacional MG/COVID-19 e neurologistas de todo o mundo para coletar dados sobre os desfechos de pessoas com miastenia gravis que desenvolveram infecções por COVID-19. Foi lançado oficialmente em 09 de abril de 2020.

A participação e a colaboração internacional robustas são essenciais para o nosso sucesso coletivo em responder a questões fundamentais: Os pacientes com miastenia gravis enfrentam riscos especiais? As terapias de base impactam o risco? Juntos, os dois grupos, com a colaboração de diversos especialistas independentes, conceberam e lançaram este registro internacional. Clique aqui para saber mais sobre a atual Política de Pesquisa do CARE-MG.

 Esperamos obter resultados em todos os tipos de miastenia gravis (AChR, MuSK, LRP4, soronegativa), independentemente do estado atual do tratamento, em pacientes com infecção confirmada ou suspeita de COVID-19.

 Definições:

    • COVID-19 confirmada por laboratório – Testes de RNA viral positivos ou sorologia positiva para SARS-CoV-2

    • Suspeita de COVID-19, mas não confirmada – Febre com tosse seca, +/- anorexia, mialgias, dispneia, anosmia/ageusia, possível exposição, exame de imagem torácica sugestivo de COVID-19.

    • Miastenia Gravis: definida pelo médico assistente com base no status dos anticorpos e se soronegativa (com base em testes padrão, como testes repetitivos, EMG de fibra única, resposta a inibidores da acetilcolinesterase).

Saiba mais sobre a CARE-MG.

Consulte a Política atual do CARE-MG.

 

Subvenção transformadora da MGFA gera novo artigo sobre potenciais biomarcadores para miastenia gravis.

As células Th1/17 circulantes são um biomarcador da gravidade da doença e um alvo para intervenção precoce em pacientes com miastenia gravis. 

O Dr. Jeff Guptill e a equipe de pesquisa da Unidade de Pesquisa Clínica de Fase Inicial da Duke, no Centro Médico da Universidade Duke, submeteram um estudo ao seu estudo. outro novo artigo que foi aceito pelo Journal of Neuroimmunology. A pesquisa foi resultado de uma bolsa transformadora concedida pela Myasthenia Gravis Foundation of America. 

Este estudo concentra-se em um grupo de pacientes com miastenia gravis (MG) que apresentam anticorpos anti-quinase específica do músculo (MuSK-MG). Pacientes com MuSK-MG tendem a responder bem a terapias que reduzem os anticorpos anti-MuSK. As células T auxiliares foliculares (Tfh) são um tipo de célula imune (um subconjunto de células T) que auxiliam outro tipo de célula imune, chamada célula B, na produção de anticorpos. 

As células Tfh não são bem estudadas em pacientes com miastenia gravis associada ao gene MuSK (MuSK-MG). Neste estudo, descobrimos que as células T em pacientes com MuSK-MG promovem a inflamação. Além disso, um subconjunto de células Tfh, denominado células Tfh17, está presente em maior quantidade em pacientes com MuSK-MG do que em indivíduos saudáveis ​​sem a doença. Essas células Tfh17 são parcialmente responsáveis ​​pela resposta inflamatória na MuSK-MG e podem auxiliar as células B a produzirem mais anticorpos. 

Em resumo, esses resultados corroboram o papel da disfunção das células Tfh na MG associada ao gene MuSK. Estratégias de tratamento altamente específicas para reequilibrar as células Tfh representam um alvo potencial para o tratamento de pacientes com MG associada ao gene MuSK no futuro.

Clique aqui. Para ler o artigo ou clique aqui. aqui. para ler o relatório completo.

 

A Universidade da Califórnia, em São Francisco, lança o primeiro consórcio sobre miastenia gravis pediátrica em parceria com a MGFA e a MDA.

Para as famílias com crianças que têm miastenia grave, temos ótimas notícias para compartilhar. Graças a uma generosa doação de um doador anônimo para a Universidade da Califórnia, em São Francisco, o primeiro Consórcio Clínico Pediátrico de Miastenia Gravis agora é uma realidade. A MGFA teve a honra de conceder uma bolsa para custear a reunião inaugural deste novo e empolgante projeto, em setembro, e de participar do comitê consultivo do Consórcio.

Resposta ao tratamento na miastenia gravis ocular pediátrica 

Músculo e Nervo

25 de outubro de 2019

Em crianças, a miastenia gravis (MG) quase sempre se manifesta de duas formas: miastenia gravis ocular (MGO), na qual a fraqueza é evidente apenas nas pálpebras e nos tecidos circundantes, enquanto na miastenia gravis generalizada (MGG), diversos tecidos por todo o corpo são afetados. Este estudo, publicado em Músculo e nervo, examina como esses dois tipos de doença tendem a diferir de uma perspectiva clínica, bem como da resposta do paciente ao tratamento. 

Os Institutos Nacionais de Saúde (NIH) concederam US$ 7.8 milhões a uma equipe de pesquisa da Universidade George Washington (GW) para estabelecer uma rede de doenças raras para miastenia grave.

Os Institutos Nacionais de Saúde (NIH) concederam US$ 7.8 milhões a uma equipe de pesquisa da Universidade George Washington (GW) para estabelecer uma rede de doenças raras para miastenia gravis. A rede fará parte de um conjunto de 25 redes já estabelecidas. Redes de Pesquisa Clínica de Doenças Raras do NIHA iniciativa incluirá pesquisadores básicos e clínicos, grupos de defesa de pacientes e empresas de biotecnologia e farmacêuticas trabalhando em conjunto para aprimorar o desenvolvimento de terapias para essa doença rara. A equipe é liderada pelos ex-presidentes e atual presidente do Conselho Médico e Científico (MSAB) da MGFA, Dr. Henry Kaminski e Dra. Linda Kusner, e os membros do comitê diretivo também são líderes do MSAB da MGFA. 

A verba financiará pesquisas sobre a fisiopatologia subjacente à doença, oferecerá bolsas de estudo em miastenia gravis para jovens pesquisadores e financiará projetos-piloto. Esse financiamento também garantirá a continuidade do banco de soro criado pela verba transformadora da MGFA.  

A MGFA orgulha-se de representar a comunidade MG como membro da MG Net e comprometeu-se a investir US$ 250,000 (US$ 50,000 por ano) no projeto. Esse compromisso da MGFA, assim como o da Conquer MG, sediada em Illinois, foi fundamental para demonstrar o apoio da comunidade MG ao projeto — um componente essencial dos critérios de financiamento estabelecidos pelo NIH. Comunicado de imprensa disponível. aqui..

O perfil metabólico da miastenia gravis pode ser usado para prever o curso e o tratamento da doença.

"Além dos anticorpos: perfil metabólico sérico da miastenia grave“, publicado por Metabolomics, utiliza uma abordagem de perfilamento como estratégia potencial para identificar biomarcadores exclusivos da miastenia gravis. Comparações entre pacientes com MG versus controles saudáveis ​​(CS) e AR (artrite reumatoide) versus CS foram feitas utilizando estatísticas univariadas e multivariadas.

 

Os padrões de fraqueza muscular variam amplamente entre os pacientes com miastenia gravis.

"Heterogeneidade e alterações na distribuição da fraqueza muscular na miastenia grave.“, publicado por Distúrbios neuromusculares, analisa a distribuição da fraqueza muscular em 225 pacientes com miastenia gravis (MG) com deficiência de acetilcolina (AChR) ao longo do tempo. O estudo identificou fenótipos: ocular, bulbar, cervical/membros/respiratório ou uma combinação destes. Os pacientes com MG frequentemente alternam entre fenótipos. Essas variações encontradas na MG com deficiência de AChR sugerem que outros fatores, além da resposta imune mediada por anticorpos anti-AChR, são importantes na determinação da expressão da doença. 

Uma resposta deficiente das células nervosas em testes diagnósticos pode levar a recomendações de tratamento mais agressivas para a miastenia gravis.

Pacientes que inicialmente apresentaram maiores flutuações no sinal elétrico na junção neuromuscular e sinais elétricos mais baixos (reduzidos em 20% ou mais) apresentaram com mais frequência positividade para autoanticorpos e doença generalizada. Esses pacientes também foram classificados como portadores de doença mais grave, com escore quantitativo de miastenia gravis (QMGS) mais elevado (acima de 10.5) na avaliação inicial, em comparação com pacientes com melhores resultados nos testes eletrofisiológicos. Veja aqui o artigo completo. Canadian Journal of Neurological Sciences"A redução basal em pacientes com miastenia gravis leve prediz o tratamento imunomodulador.".

Declaração da MGFA sobre maconha e MG

Diversos estados legalizaram o uso da maconha para fins medicinais e/ou recreativos. A maconha, ou substâncias químicas extraídas ou baseadas em componentes da maconha, podem ajudar pessoas com miastenia gravis (MG)? Vamos considerar o que se sabe atualmente sobre os benefícios medicinais da maconha. Ao pesquisar este tópico, membros do Conselho Médico e Científico Consultivo (MSAB) da MGFA revisaram a literatura científica e as informações disponíveis em fontes confiáveis, como os Institutos Nacionais de Saúde (NIH), a Academia Americana de Neurologia, a Associação Americana de Neurologia e a Associação Médica Americana. Para mais detalhes e nossa declaração completa, consulte [link para a declaração completa]. aqui.

Eventos adversos em pacientes com miastenia gravis tratados com placebo não resultam em maior taxa de abandono de ensaios clínicos.

O estudo, "Efeito nocebo na miastenia grave: revisão sistemática e meta-análise de ensaios clínicos controlados por placebo.“, publicado no jornal Acta Neurologia Belgica, é uma meta-análise de eventos adversos experimentados por pacientes com miastenia gravis após tratamento com placebo. O estudo demonstra uma baixa taxa de abandono do tratamento com efeito nocebo em pacientes com miastenia gravis em comparação com distúrbios do sistema nervoso central. 

Pacientes com miastenia gravis e doenças autoimunes coexistentes não apresentam maior carga da doença. 

Embora muitos pacientes com miastenia gravis fossem afetados por fadiga, sonolência, depressão e ansiedade, o estudo, “Impacto da comorbidade autoimune na fadiga, sonolência e humor na miastenia grave“, não sugere que doenças autoimunes coexistentes contribuam substancialmente para a magnitude desses sintomas comórbidos incômodos. No entanto, a maior frequência de tratamento com esteroides pode ter contrabalançado os efeitos da comorbidade autoimune. 

CME – Educação Médica Continuada

Conscientização, Avanços, Ação: Otimizando os Resultados para Pacientes com Miastenia Gravis Generalizada (2025)

A Dra. Kelly Gwathmey, diretora do programa, juntamente com um corpo docente de especialistas renomados e pacientes inspiradores, destacam a importância de uma abordagem centrada no paciente para o tratamento da miastenia gravis generalizada (MGg) por meio deste programa educacional gratuito, dividido em três partes e credenciado para Educação Médica Continuada (EMC):

CONSCIÊNCIA – O módulo de vídeo interativo “Vozes da GMG”, baseado em uma conversa real entre paciente e médico, oferece informações sobre as experiências vividas e os desafios enfrentados por pacientes com GMG ao longo de sua jornada de cuidados de saúde, e como a adoção de uma abordagem centrada no paciente pode fazer a diferença.

AVANÇOS – Na série de podcasts em vídeo "Diálogos sobre a Doença de Gleason generalizada" (gMG), composta por cinco partes, o Dr. Gwathmey e o especialista em cada episódio exploram os mais recentes avanços clínicos e dados emergentes, oferecendo informações especializadas e orientações práticas para o tratamento da gMG.

AÇÃO – “Da compreensão à ação” por meio deste conjunto de ferramentas para download, pronto para uso, com recursos educacionais para médicos e pacientes. Desenvolvidos por especialistas clínicos e pessoas que vivem com miastenia gravis generalizada (MGg), esses folhetos foram criados para uso imediato na prática clínica e com pacientes, visando aprimorar o cuidado com pacientes com MGg e a tomada de decisões compartilhadas.

Assista ao programa

Gestão de emergências da miastenia grave: Visão geral para socorristas

Palestrantes:

Dr. Michael Hehir, Centro Médico da Universidade de Vermont
Dra. Amanda Guidon, Hospital Geral de Massachusetts     

Descrição da sessão:

A miastenia grave é uma doença rara que causa fraqueza flutuante nos grupos musculares voluntários, incluindo a respiração. A MG pode ser facilmente confundida com outras doenças neuromusculares ou com os efeitos do abuso de substâncias, entre outros diagnósticos. A crise miastênica – uma exacerbação da MG que coloca a vida em risco – pode passar despercebida e possivelmente ser agravada por profissionais de saúde não familiarizados com a doença.  

Esta apresentação de 30 minutos aborda o Manejo de Emergência da Miastenia Gravis para Enfermeiros e Socorristas. Os pontos são ilustrados por exemplos de casos. Esta apresentação foi desenvolvida pelo Comitê de Educação da Fundação de Miastenia Gravis da América.

Duração: 30 minutos
Crédito disponível: 0.5 CNE para Enfermeiros
Nível de EscolaridadeIntrodução

Clique aqui para acessar este webinar.

Acesse oe Documento de Notificação ao Aluno sobre Material Permanente.

Orientações sobre o tratamento da miastenia grave

3ª Edição de MG e Distúrbios Relacionados (2018)

A 3ª edição de Miastenia Gravis e Distúrbios Relacionados já está disponível. Escrita pelo ex-membro do Conselho da MGFA, Dr. Henry Kaminski, e pela atual presidente do M/SAB, Dra. Linda Kusner, da Universidade George Washington, a terceira edição destaca uma série de avanços significativos no estudo e na compreensão da miastenia gravis. O objetivo principal desta nova edição é idêntico ao da primeira e da segunda: fornecer ao clínico e ao cientista um recurso comum para a compreensão das importantes conquistas nas ciências clínicas, translacionais e básicas dos distúrbios da transmissão neuromuscular. As versões impressa e digital estão disponíveis para compra por indivíduos e instituições através da Springer. link aqui.

Diretrizes de consenso internacional para a gestão de MG

As diretrizes de tratamento da miastenia gravis (MG) são o resultado de um esforço de três anos para chegar a um consenso entre um grupo internacional de especialistas em MG sobre o uso de diversos tratamentos para pessoas com MG. Essas diretrizes foram desenvolvidas sob a liderança dos membros do nosso Conselho Médico e Científico Consultivo e publicadas na edição de 3 de novembro de 2020. Neurologia e intitulado o “Diretrizes de consenso internacional para o tratamento da miastenia grave – Atualização de 2020.” Este artigo representa um novo e importante recurso para médicos que cuidam de pacientes com miastenia gravis.

Para assistir ao webinar sobre as Diretrizes de Tratamento da Mieloencefalite, visite o site. SITE DA PUBLICAÇÃOVocê também pode consultar o artigo original de 26 de julho de 2016 intitulado “Diretrizes de consenso internacional para o tratamento da miastenia grave. "

Para assistir ao webinar sobre as Diretrizes de Tratamento da Mieloencefalite, por favor... clique aqui.

Miastenia Gravis: Um Manual para Profissionais de Saúde
Por James F. Howard, MD

Em 2009, a MGFA publicou o primeiro manual abrangente sobre miastenia gravis especificamente para profissionais de saúde. Este manual foi escrito como um auxílio para profissionais de saúde envolvidos no cuidado e tratamento de pacientes com MG. O manual está dividido em seções para facilitar o auxílio aos profissionais de saúde na avaliação, diagnóstico e tratamento desses pacientes. PDF Download.

As seções abordam questões relacionadas a:

    • Informação Médica

    • Enfermagem

    • Anestesia

    • Emergências

    • Psicossocial: Do diagnóstico ao gerenciamento ao longo da vida

    • Fisioterapia

    • Terapia ocupacional

    • Patologia da Fala e Deglutição

    • Tratamento dental

    • Diretrizes para o Farmacêutico

Você também pode obter o Manual como um iBook para iPad, iPhone e Mac. disponível gratuitamente aqui.

Medicamentos e Miastenia Gravis (Uma Referência para Profissionais de Saúde) (PDF)

Medida de Qualidade de Vida (QV)

O MGQOL 15rO MG-QOL15r é agora o instrumento de QVRS (Qualidade de Vida Relacionada à Saúde) preferido para miastenia gravis devido às suas melhores características clínicas e facilidade de uso. Esta revisão não invalida estudos anteriores ou interpretações de resultados utilizando o MG-QOL15. 

O MGQOL 15Trata-se de um questionário desenvolvido para avaliar aspectos da vida relacionados à miastenia gravis. Há correlação adequada entre os 15 itens do MG-QOL 15 e outras escalas específicas para MG (MGC, MG-ADL e MG-MMT). O MG-QOL 15 possui validade de construto no contexto da prática clínica e representa uma ferramenta eficiente e valiosa para avaliar a qualidade de vida de pacientes com MG. No entanto, a magnitude da mudança necessária para indicar melhora ou piora é variável e depende da gravidade da MG. O MG-QOL 15 pode ser preenchido pelo paciente ou administrado pelo médico, por pessoal clínico treinado ou por um coordenador de estudo. Para referência, o MGQOL15 original está disponível. aqui..

    • Baixe o MGQOL15r aqui.

Referências:

Burns, TM, et al, 2016). Avaliação clinimétrica internacional do MG-QOL15, resultando em ligeira revisão e subsequente validação do MG-QOL15R.. Muscle Nerve 2016 Dez; 54 (6):1015-1022

Burns, TM, Grouse CK, Conway MR, Sanders, DB, e grupo de estudo mg composite e mg qol-15. Validação de construto e concorrente do MG-QOL 15 no contexto da prática clínica. Muscle Nerve. 2010;41(2):219-226.

Burns, TM, Grouse CK, Wolfe, GI, Conway MR, Sanders, DB; grupo de estudo mg composite e mg qol-15. O MG-QOL 15 para acompanhamento da qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes com miastenia gravis. Muscle Nerve 2011;43 (1):14-18

Atividades da Vida Diária para MG (MG-AVD)

O perfil MG-ADL fornece uma avaliação rápida da gravidade dos sintomas da miastenia gravis (MG); ele foi validado e demonstrou correlação com a pontuação QMG. O MG-ADL apresenta forte correlação com medidas de desfecho mais recentes e validadas para MG (MGC e MGQOL15). Uma melhora de 2 pontos no MG-ADL indica melhora clínica. O MG-ADL é útil como ferramenta de pesquisa e no manejo clínico de rotina. A pontuação do MG-ADL pode ser aplicada pelo médico, por pessoal clínico treinado ou pelo coordenador do estudo. Entre em contato. Mapi Research Trust para obter permissão para usar esta escala.

Referências: Wolfe, GI, Herbelin L, Nations, SP, Foster, B, Bryan WW, Barohn RJ. Perfil das atividades da vida diária na miastenia gravis. Neurology. 1999;52:1487-1489

Muppidi S, Wolfe, GI, Conaway M, Burns, TM; Grupo de estudo MG composite e MG-QOL15. MG ADL: ainda uma medida de resultado relevante. Muscle Nerve, 2011;44(5):727-731.

Instrumentos Opcionais

O processo de Classificação clínica da MGFA, estado pós-intervenção (PIS) da MGFA e estado da terapia da MGFA. São comumente utilizadas em pesquisas clínicas e, às vezes, na prática clínica.

    1. A classificação MGFA apresenta alguma subjetividade na distinção entre casos leves (Classe II) e moderados (Classe III), e entre casos moderados (Classe III) e graves (Classe IV). Além disso, ela não é sensível a mudanças entre consultas.
      Faça o download da classificação MGFA aqui..

    1. O MGFA PIS é uma medida do estado pós-intervenção, mas é insensível a pequenas alterações no estado da MG. Ele não possui definições para melhora ou piora, mas se baseia nas definições do QMG ou do MGC (ver seções QMG e MGC).
      Faça o download do MGFA-PIS aqui..

    1. O status da terapia MGFA é uma ferramenta descritiva das terapias atuais e pode ser usada na prática clínica e em pesquisas.
      Faça o download do relatório sobre o tratamento com MGFA aqui..

    1. A pontuação MG-MMT é a soma da força de grupos musculares, cada um dos quais recebe uma classificação que varia de 0 (função normal) a 4 (paralisia completa). Esses são músculos que são rotineiramente testados em pacientes com miastenia gravis.
      Baixe aqui a pontuação do MG-MMT.

Referências:

Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Miastenia grave: recomendações para padrões de pesquisa clínica. Força-Tarefa do Conselho Médico-Científico Consultivo da Fundação Americana de Miastenia Grave. Neurologia. 2000;55(1):16-23.

Sanders DB, Tucker-Lipscomb B, Massey JM. Um teste muscular manual simples para miastenia gravis. Validação e comparação com a pontuação QMG. Ann NY Acad Sci. 2003;998:440-444.

Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Força-Tarefa sobre Desenho de Estudos de Miastenia Gravis do Conselho Médico-Científico Consultivo da Fundação de Miastenia Gravis da América. Recomendações para ensaios clínicos de miastenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Medidas objetivas recomendadas para avaliar a melhora e a piora na miastenia gravis

Estão disponíveis duas escalas. Qualquer uma delas pode ser usada na clínica e para pesquisa: 

O Teste Quantitativo de Miastenia Gravis (QMG)

O processo de Teste QMG O QMG é um sistema padronizado de pontuação quantitativa de força desenvolvido especificamente para miastenia gravis (MG). O QMG foi validado e utilizado pelos pesquisadores em diversos estudos anteriores. Números mais altos representam comprometimento mais grave. Foi recomendado pelo relatório anterior da Força-Tarefa da MGFA, em 2000, como medida de melhora e piora. Dados recentes apoiam o uso de uma mudança de 2 ou 3 pontos no QMG como critério para mudança mínima clinicamente significativa, dependendo da gravidade da MG; em casos leves (QMG 0-9) a moderados (QMG 10-16), uma mudança de 2 pontos é clinicamente significativa e uma mudança de 3 pontos é significativa para MG grave (QMG >16). Embora a recomendação mais recente da Força-Tarefa da MGFA, de 2012, seja para o uso do MGC, faltam estudos prospectivos comparando o desempenho do MGC ao do QMG na detecção de melhora e piora. Isso seria interessante, visto que a mudança mínima clinicamente significativa para o QMG depende da gravidade da doença na linha de base. O QMG pode ser administrado por um médico treinado, coordenador de pesquisa ou avaliador clínico. 

Baixe o Teste Quantitativo de Miastenia Gravis (QMG):

O Manual (PDF) aqui.. Por favor entre em contato Mapi Research Trust Para obter permissão para usar esta escala, este manual foi elaborado para instruir avaliadores clínicos e médicos sobre como realizar o teste quantitativo de miastenia gravis (QMG).

Referências:

Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Teste de confiabilidade do escore quantitativo de miastenia gravis. Ann NY Acad Sci. 1998;841:769-772.

Katzberg HD, Barnett C, Merkies IS, Bril V. Diferença mínima clinicamente importante na miastenia gravis: resultados de um ensaio randomizado. Muscle Nerve. 2014;49(5):661-665.

 

O composto MG (MGC)

O processo de Compósito MG O MGC demonstrou ser um instrumento confiável e válido para medir o estado clínico de pacientes com miastenia gravis (MG) na prática clínica e em ensaios clínicos. Este é o instrumento recomendado pelo Grupo de Trabalho sobre Desenho de Estudos de MMG do Conselho Consultivo Médico-Científico da Fundação de Miastenia Gravis da América em 2012 para ensaios clínicos que visam determinar a resposta ao tratamento. O MGC serve para determinar quantitativamente as definições de Melhora e Piora da Escala de Avaliação de Pacientes (PIS), visto que uma mudança de 3 pontos é considerada clinicamente significativa. A razão para a escolha do MGC em detrimento do QMG é que o MGC é “ponderado pela significância clínica e incorpora os resultados relatados pelos pacientes”. No entanto, faltam estudos prospectivos que comparem o desempenho do MGC ao do QMG na detecção de melhora e piora. O MGC pode ser administrado por um médico treinado, coordenador de pesquisa ou avaliador clínico. 

Baixe o MG-Composite aqui..

Referências:

Sadjadi R, Conaway M, Cutter G, Sanders DB, Burns TM; Grupo de Estudo MG Composite MG-QOL15. Avaliação psicométrica do questionário composto de miastenia gravis usando análise de Rasch. Muscle Nerve. 2012;45(6):820-825. 
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Força-Tarefa sobre Desenho de Estudos de Miastenia Gravis do Conselho Médico-Científico Consultivo da Fundação de Miastenia Gravis da América. Recomendações para ensaios clínicos de miastenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Padrões de Pesquisa Clínica (PDF)

Em 2000, um grupo de trabalho do Conselho Médico/Científico da MGFA publicou um artigo propondo sistemas de classificação para a gravidade da miastenia gravis (MG) e definições de resposta à terapia na MG, a fim de alcançar uniformidade no registro e na divulgação de ensaios clínicos e pesquisas de resultados.

Para obter recomendações atualizadas sobre ensaios clínicos de miastenia grave, consulte o seguinte: documento seguinte.

O Neurologista

Janeiro de 2002: Miastenia Gravis
Michael W. Nicolle, MD FRCPC D. Phil.

Emedicina

Um resumo dos métodos de diagnóstico e tratamento. 
O eMedicine é a referência médica mais completa e acessível disponível para médicos e outros profissionais de saúde na internet. O conteúdo baseado em evidências, atualizado regularmente por mais de 8,000 autores e editores, médicos ou profissionais de saúde, fornece as diretrizes de prática mais recentes em 38 áreas clínicas.

MEDLINEplus

da Biblioteca Nacional de Medicina dos Institutos Nacionais de Saúde 
O MedlinePlus é o site dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH) para pacientes, seus familiares e amigos. Produzido pela Biblioteca Nacional de Medicina, ele fornece informações relevantes sobre doenças, condições de saúde e questões de bem-estar em uma linguagem acessível.