Brochuras MG

Quais são as causas da miastenia gravis autoimune?

Os músculos voluntários de todo o corpo são controlados por impulsos nervosos que se originam no cérebro. Esses impulsos nervosos percorrem os nervos até o ponto de encontro com as fibras musculares. As fibras nervosas não se conectam fisicamente com as fibras musculares. Existe um espaço entre a terminação nervosa e a fibra muscular; esse espaço é chamado de junção neuromuscular.

Quando o impulso nervoso originado no cérebro chega à terminação nervosa, libera uma substância química chamada acetilcolina. A acetilcolina viaja através do espaço até o lado da fibra muscular da junção neuromuscular, onde se liga a vários receptores. O músculo se contrai quando um número suficiente desses receptores é ativado pela acetilcolina. Na miastenia gravis (MG), há uma redução de até 80% no número desses receptores disponíveis. Essa redução é causada por anticorpos que destroem ou bloqueiam os receptores.

Os anticorpos são proteínas que desempenham um papel importante no sistema imunológico. Normalmente, são direcionados a proteínas estranhas chamadas antígenos, que atacam o organismo. Essas proteínas estranhas incluem bactérias e vírus.

Os anticorpos ajudam o corpo a se proteger dessas proteínas estranhas. Por razões ainda não totalmente compreendidas, o sistema imunológico da pessoa com miastenia gravis (MG) produz anticorpos contra os receptores da junção neuromuscular. Anticorpos anormais podem ser detectados no sangue de muitas pessoas com MG. Atualmente, existem três testes disponíveis comercialmente para a detecção desses anticorpos anormais: os anticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR), contra a quinase específica do músculo (MuSK) e contra a proteína 4 relacionada à lipoproteína de baixa densidade (LRP4). Esses anticorpos destroem os receptores ou os tornam inacessíveis. A fraqueza muscular ocorre quando a acetilcolina não consegue ativar receptores suficientes na junção neuromuscular.

 

Características clínicas e sintomas

A miastenia gravis (MG) ocorre em todas as raças, ambos os sexos e em qualquer idade. Não é hereditária nem contagiosa. Ocasionalmente, ocorre em mais de um membro da mesma família. A MG pode afetar qualquer músculo sob controle voluntário. Certos músculos são mais frequentemente afetados, incluindo os que controlam os movimentos oculares, as pálpebras, a mastigação, a deglutição, a tosse e as expressões faciais. Os músculos que controlam a respiração e os movimentos dos braços e pernas também podem ser afetados. A fraqueza dos músculos necessários para a respiração pode causar falta de ar, dificuldade para respirar fundo e tosse.

 

A fraqueza muscular na miastenia gravis (MG) aumenta com a atividade contínua ou repetitiva e melhora após períodos de repouso. Os músculos afetados podem variar muito de pessoa para pessoa. Em alguns casos, a fraqueza pode se limitar aos músculos que controlam os movimentos oculares e as pálpebras. Essa forma de miastenia é chamada de MG ocular. A MG generalizada refere-se aos casos em que a fraqueza muscular afeta músculos fora da região ocular. Na forma mais grave de MG generalizada, muitos músculos voluntários do corpo são afetados, incluindo os necessários para a respiração. O grau e a distribuição da fraqueza muscular em muitas pessoas situam-se entre esses dois extremos. Quando a fraqueza é grave e afeta a respiração, a hospitalização geralmente é necessária.

 

Diagnóstico

Existem muitas doenças que causam fraqueza. Além de uma avaliação médica e neurológica completa, diversos exames podem ser utilizados para estabelecer o diagnóstico de miastenia gravis (MG). Exames de sangue para detectar anticorpos anormais podem ser realizados para verificar sua presença. Estudos de eletromiografia (EMG) podem corroborar o diagnóstico de MG quando padrões característicos estão presentes. O teste com cloreto de edrofônio (Tensilon®) é realizado por meio da injeção dessa substância química em uma veia. A melhora da força imediatamente após a injeção fornece forte suporte para o diagnóstico de MG. Às vezes, todos esses exames apresentam resultados negativos ou inconclusivos em pacientes cuja história clínica e exame físico ainda sugerem um diagnóstico de MG. Os achados clínicos positivos provavelmente devem ter prioridade sobre os resultados negativos dos exames confirmatórios.

 

Tratamentos Ayurvédicos

Não existe cura conhecida para a miastenia gravis (MG), mas existem tratamentos eficazes que permitem que muitas pessoas com MG — embora não todas — levem uma vida plena. Os tratamentos comuns incluem medicamentos, timectomia, plasmaférese (também chamada de troca total de plasma e abreviada como PLEX ou TPE) e imunoglobulinas intravenosas (IVIg). Melhora espontânea e até mesmo remissão podem ocorrer sem terapia específica.

 

Os medicamentos são os medicamentos mais frequentemente utilizados no tratamento. Os agentes anticolinesterásicos (p. ex., Mestinon®) permitem que a acetilcolina permaneça na junção neuromuscular por mais tempo do que o habitual, possibilitando a ativação de mais receptores. Os corticosteroides (p. ex., prednisona) e os imunossupressores (p. ex., Imuran®, CellCept®) podem ser utilizados para suprimir a ação anormal do sistema imunológico que ocorre na miastenia gravis (MG). Imunoglobulinas intravenosas (IVIg) também são utilizadas, por vezes, para influenciar a função ou a produção de anticorpos anormais. Recentemente, anticorpos monoclonais têm sido investigados para uso na MG. O rituximab demonstrou ser um tratamento eficaz para pacientes com MuSK positivo e está atualmente sendo testado em pacientes com AChR positivo. Em 2016, um novo tratamento para MG, chamado Soliris (eculizimab), foi aprovado para tratar pessoas com MG que são AChR positivas e não responderam bem a outras terapias.

 

A timectomia (remoção cirúrgica da glândula timo) é outro tratamento utilizado em algumas pessoas com miastenia gravis (MG). A glândula timo está localizada atrás do esterno e é uma parte importante do sistema imunológico. Quando há um tumor na glândula timo (presente em 10 a 15% dos pacientes diagnosticados com MG), ele é quase sempre removido devido ao risco de malignidade. A timectomia frequentemente diminui a intensidade da fraqueza causada pela MG após alguns meses. Em algumas pessoas, a fraqueza pode desaparecer completamente. O grau de eficácia da timectomia varia de pessoa para pessoa.

 

A plasmaférese, ou troca plasmática (PLEX), também pode ser útil no tratamento da miastenia gravis (MG). Este procedimento remove os anticorpos anormais da porção plasmática do sangue. A melhora na força muscular pode ser notável, mas geralmente é de curta duração, uma vez que a produção dos anticorpos anormais continua. Quando a plasmaférese é utilizada, podem ser necessárias trocas repetidas. A troca plasmática pode ser especialmente útil durante casos de fraqueza muscular grave associada à MG ou antes de cirurgias.

 

As decisões de tratamento baseiam-se no conhecimento da história natural da miastenia gravis em cada paciente e na resposta prevista a uma forma específica de terapia. Os objetivos do tratamento são individualizados de acordo com a gravidade da fraqueza muscular associada à miastenia gravis, a idade e o sexo do paciente e o grau de comprometimento.

 

Prognóstico

Os tratamentos atuais para a miastenia gravis são suficientemente eficazes para que o prognóstico da maioria das pessoas com a doença seja positivo. No entanto, alguns pacientes não obtêm resultados satisfatórios com os tratamentos atuais e podem enfrentar sérias dificuldades até mesmo para realizar atividades básicas da vida diária, como escovar os cabelos, para citar apenas um exemplo.

 

Embora os tratamentos atuais não curem a miastenia gravis (MG) e não exista um tratamento universalmente eficaz ou tolerado por todas as pessoas com MG, a maioria dos pacientes pode esperar uma melhora significativa na fraqueza muscular. Em alguns casos, a MG pode entrar em remissão por um período, durante o qual nenhum tratamento é necessário. Há muito que pode ser feito, mas ainda muito a ser compreendido. Novos medicamentos com maior eficácia e menos efeitos colaterais são necessários. A pesquisa desempenha um papel importante na busca de novas respostas e tratamentos para a MG, e o futuro da pesquisa sobre a doença nunca foi tão promissor.

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Medicamentos de Precaução

Certos medicamentos e preparações de venda livre podem agravar os sintomas da miastenia gravis (MG). Lembre-se de informar qualquer médico ou dentista sobre o seu diagnóstico de MG. É importante consultar o seu médico antes de iniciar qualquer novo medicamento, incluindo medicamentos ou preparações de venda livre.

 

Medicamentos a evitar ou usar com precaução em casos de MG*

Diversos medicamentos têm sido associados ao agravamento da miastenia gravis (MG). No entanto, essas associações medicamentosas não significam necessariamente que um paciente com MG não deva receber esses medicamentos. Em muitos casos, relatos de agravamento da MG são muito raros. Em alguns casos, pode haver apenas uma associação “casual” (ou seja, não causal).
Além disso, alguns desses medicamentos podem ser necessários para o tratamento do paciente e não devem ser considerados “proibidos”. É aconselhável que pacientes e médicos reconheçam e discutam a possibilidade de que um determinado medicamento possa piorar a miastenia gravis do paciente. Devem também considerar, quando apropriado, os prós e os contras de um tratamento alternativo, se disponível.
É importante que o paciente informe seu médico caso os sintomas da miastenia gravis (MG) piorem após o início de qualquer novo medicamento. A lista abaixo apresenta apenas os medicamentos de prescrição mais comuns com evidências mais robustas de associação com o agravamento da MG.

• Telitromicina: antibiótico para pneumonia adquirida na comunidade. A FDA (Administração de Alimentos e Medicamentos dos EUA) incluiu um alerta de "tarja preta" para este medicamento em casos de miastenia gravis (MG). Não deve ser usado em casos de MG.
• Fluoroquinolonas (ex.: ciprofloxacina, moxifloxacina e levofloxacina): antibióticos de amplo espectro comumente prescritos, associados ao agravamento da miastenia gravis (MG). A FDA (Food and Drug Administration) dos EUA emitiu um alerta de "tarja preta" para esses medicamentos em pacientes com MG. Use com cautela, ou evite o uso.
• Toxina botulínica: evite.
• D-penicilamina: usada para a doença de Wilson e raramente para artrite reumatoide. Fortemente associada ao desenvolvimento de miastenia gravis. Evitar.
• Cloroquina (Aralen): usada para malária e infecções por ameba. Pode agravar ou precipitar a miastenia gravis. Usar com cautela.
• Hidroxicloroquina (Plaquenil): usada para malária, artrite reumatoide e lúpus. Pode agravar ou precipitar a miastenia gravis. Usar com cautela.
• Quinina: ocasionalmente usada para cãibras nas pernas. Seu uso é proibido, exceto em casos de malária, nos EUA.
• Magnésio: potencialmente perigoso se administrado por via intravenosa, por exemplo, para eclampsia no final da gravidez ou para hipomagnesemia. Use somente se absolutamente necessário e observe se há piora do quadro.
• Antibióticos macrolídeos (ex.: eritromicina, azitromicina, claritromicina): antibióticos comumente prescritos para infecções bacterianas gram-positivas. Podem agravar a miastenia gravis. Usar com cautela, ou mesmo evitar o uso.
• Antibióticos aminoglicosídeos (ex.: gentamicina, neomicina, tobramicina): usados ​​para infecções bacterianas gram-negativas. Podem agravar a miastenia gravis. Usar com cautela se não houver tratamento alternativo disponível.
• Corticosteroides: Um tratamento padrão para miastenia gravis, mas podem causar piora transitória nas primeiras duas semanas. Monitore cuidadosamente essa possibilidade (veja a Tabela 1).
• Procainamida: usada para ritmo cardíaco irregular. Pode agravar a miastenia gravis. Usar com cautela.
• Desferrioxamina: Agente quelante usado para hemocromatose. Pode agravar a miastenia gravis.
• Betabloqueadores: comumente prescritos para hipertensão, doenças cardíacas e enxaqueca, mas potencialmente perigosos na miastenia gravis. Podem agravar a miastenia gravis. Usar com cautela.
• Estatinas (ex.: atorvastatina, pravastatina, rosuvastatina, sinvastatina): utilizadas para reduzir o colesterol sérico. Podem agravar ou precipitar a miastenia gravis. Usar com cautela, se indicado, e na menor dose necessária.
• Agentes de contraste radiológicos iodados: relatos mais antigos documentam aumento da fraqueza das glândulas de Meibômio, mas os agentes de contraste modernos parecem ser mais seguros. Use com cautela e observe se há piora.

 

Adendo do Conselho Médico e Científico Consultivo da MGFA:

Inibidores de checkpoint: A imunoterapia para o câncer é um avanço promissor no tratamento de muitos tipos de câncer. No entanto, um efeito colateral raro recentemente reconhecido de alguns desses tratamentos é a miastenia gravis (MG). A MG é reconhecida como uma complicação rara dos inibidores de checkpoint imunológico (ICIs) para o câncer (imunoterapia). Pessoas que não tinham MG antes de iniciar a imunoterapia apresentam maior probabilidade de desenvolver a doença, embora o agravamento da fraqueza miastênica tenha sido relatado em pessoas com MG pré-existente e previamente diagnosticada. O início médio dos sintomas de MG ocorre dentro de 6 semanas (variação de 2 a 12 semanas) após o início da imunoterapia. Até o momento, o desenvolvimento ou exacerbação da MG foi relatado com o pembrolizumabe, embora também tenha sido observado com o nivolumabe, o ipilimumabe e outros ICIs. O risco pode aumentar com a administração de combinações de ICIs. Pacientes com MG e câncer que estejam considerando a imunoterapia para o câncer devem conversar com seu oncologista e neurologista sobre esse possível efeito colateral. Da mesma forma, médicos que avaliam fraqueza de início recente em pacientes com câncer em imunoterapia devem considerar a possibilidade de miastenia gravis (MG). Além disso, a MG associada a inibidores de checkpoint imunológico (ICIs) pode ser acompanhada de inflamação dos músculos esqueléticos e/ou cardíacos. Pacientes com MG que apresentarem piora da fraqueza após o tratamento com ICIs devem entrar em contato imediatamente com seu neurologista e oncologista.
Exemplos de inibidores de checkpoint imunológico (ICIs):

• Pembrolizumabe (Keytruda)
• Nivolumabe (Opdivo)
• Atezolizumabe (Tecentriq)
• Avelumab (Bavencio)
• Durvalumabe (Imfinzi)
• Ipilimumabe (Yervoy)

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A história e a evolução de cada criança com uma doença como a miastenia gravis são diferentes. As questões gerais descritas abaixo são sugestões úteis, mas devem ser consideradas no contexto geral da saúde e da vida diária do seu filho. O neurologista do seu filho será uma excelente fonte de informação e ajuda. A Fundação Americana de Miastenia Gravis (MGFA) também pode fornecer informações e apoio.

 

Agenda Diária

1.   Sono regular: A saúde de todos melhora com um sono regular e adequado. No entanto, isso é especialmente importante para pessoas com miastenia grave.

2.   Descanso programado: Planejar períodos de descanso tranquilo ao longo de um dia ou semana agitada é muito útil para pessoas com miastenia grave. Por exemplo, não marcar uma festa de aniversário no mesmo dia das atividades extracurriculares é muito importante.

3.   Questões escolares: Conversas informais com a escola, um Plano de Modificação conforme a Seção 504 da Lei de Reabilitação de 1973 ou um Plano Educacional Individualizado conforme a Lei Federal 108-446 são maneiras de alterar a rotina escolar diária de uma criança em resposta a necessidades médicas. Para mais informações, visite nosso site em [inserir URL aqui]. myasthenia.org.

 

Muitas medidas podem ser tomadas, conforme necessário, para apoiar a educação de crianças com miastenia gravis. Essas medidas incluem: adaptar as aulas de educação física (educação física modificada ou suspensão temporária ou permanente das aulas), atrasos na entrada das aulas, uso de elevadores entre os andares, transporte para a escola, intervalos maiores entre as aulas, disponibilizar um segundo conjunto de livros para ser guardado em casa para evitar mochilas pesadas, alterar o número de repetições dos exercícios de matemática, permitir o acesso ao computador para atividades ou provas em sala de aula, ajustar os horários de alimentação/almoço e oferecer terapia ocupacional, fisioterapia ou fonoaudiologia, quando necessário. Todas essas adaptações, ou nenhuma delas, podem ser apropriadas, dependendo das necessidades individuais da criança.

 

 

Medicamentos

1. A dosagem e o horário são importantes: O esquema de medicação mais adequado para o seu filho depende do seu tamanho, do tipo de miastenia, do estágio da doença e de outros fatores de saúde. Uma vez identificado o esquema ideal, é fundamental que ele receba a dose correta no horário certo. Caso haja dificuldades relacionadas a cuidados após a escola, horário de trabalho dos pais, etc., é importante conversar com o médico do seu filho para que vocês possam elaborar um esquema de administração da medicação que possa ser mantido diariamente.

 

2. Recargas/Suprimento de Emergência: É importante saber quando o estoque atual de medicamentos vai acabar e ter um plano para repor os remédios. A quantidade de medicamentos fornecida às famílias de uma só vez depende do plano de saúde, que geralmente aprova um suprimento para um ou três meses. Em geral, não é recomendável manter um suprimento para mais de três meses, pois os medicamentos podem expirar ou perder a eficácia se não forem armazenados corretamente. Não use medicamentos após a data de validade impressa na embalagem. Você deve discutir a questão do estoque de medicamentos de emergência com o pediatra do seu filho: por exemplo, qual número de telefone ligar caso o medicamento seja perdido ou roubado, seja em casa ou durante uma viagem. Incluir um estoque de medicamentos nos planos de emergência ou evacuação para condições climáticas adversas é fundamental.

3. Novos medicamentos (com ou sem receita médica): Alguns medicamentos (incluindo fitoterápicos e aqueles disponíveis em farmácias sem receita) podem afetar a transmissão do sinal entre o nervo e o músculo. Isso pode agravar a miastenia grave. Portanto, NÃO Não administre um novo medicamento ao seu filho sem antes consultar o farmacêutico e/ou o médico dele. Embora existam listas de medicamentos a serem evitados em casos de miastenia, essas listas não levam em consideração a condição ou os problemas de saúde específicos de cada criança. Por exemplo, alguns medicamentos presentes na lista podem ser usados ​​sob supervisão médica, conforme necessário, enquanto outros, não listados, devem ser evitados completamente. Sempre pergunte antes de começar a tomar um novo medicamento.

 

 

Precisa saber

Os pais têm o direito de proteger a privacidade de seus filhos, incluindo quem sabe sobre o problema médico da criança. No entanto, à medida que as crianças crescem, os pais incluem outros adultos (familiares, professores, vizinhos, líderes de grupo e treinadores) em um grupo maior de adultos responsáveis ​​que supervisionam seus filhos durante o dia. Como a miastenia gravis pode ser imprevisível, é importante que os pais criem um ambiente onde todos os adultos responsáveis ​​saibam que as mudanças de força ou função em uma criança com miastenia gravis devem ser observadas atentamente. Se uma criança desenvolver visão dupla e reclamar de "visão embaçada", um adulto que não sabe sobre a miastenia pode pensar que a criança tem poeira no olho. Um adulto pode pensar que uma criança que repentinamente apresenta fala arrastada e salivação excessiva está "tentando ser engraçada". Se os adultos responsáveis ​​estiverem cientes do problema e tiverem um plano sobre quem deve ser contatado, a mudança de função pode ser tratada com segurança, rapidez e com a maior privacidade possível.

 

 

Acesso a serviços de emergência

1. Plano de Emergência Escolar: As escolas atribuem a responsabilidade a alguém (geralmente um(a) enfermeiro(a)) para identificar crianças com diversos problemas de saúde (incluindo asma, alergias graves, imunossupressão e miastenia grave) e desenvolver planos de ação de emergência. A participação dos pais e do médico da criança permite que a escola saiba exatamente o que esperar em termos de sintomas (embora entenda que problemas inesperados também possam ocorrer) e qual a ação recomendada por parte deles. Embora a papelada seja sempre um incômodo, essa oportunidade de fazer sugestões e solicitações de ação por parte da escola é muito valiosa para proteger a saúde do seu filho(a).
2. Autorização para tratamento para treinadores, líderes de grupo, familiares e amigos: Todas as pessoas receberão atendimento médico de emergência em circunstâncias de risco de vida. No entanto, quando a situação for menos grave, os adultos que supervisionam a criança podem precisar contatar um dos pais ou o responsável legal para obter autorização para o tratamento médico, ou para obter uma autorização por escrito e autenticada em cartório para que você autorize o tratamento em seu nome. Como geralmente não é possível garantir que as linhas telefônicas não apresentem problemas ou que a transmissão de dados do celular não falhe, é importante considerar essa questão e avaliar a possibilidade de conceder a autorização a adultos selecionados. Às vezes, obter essa autorização no pronto-socorro ou na unidade de saúde que prestará o atendimento de emergência até que você possa ser contatado é a maneira mais eficiente.
3. Conheça as equipes de serviços médicos de emergência (SAMU): A miastenia grave é uma doença relativamente incomum. Em pequenas comunidades, especialmente aquelas que dependem de equipes de emergência médica voluntárias, os socorristas podem não estar familiarizados com a miastenia e os possíveis problemas de saúde urgentes que podem surgir. Nesse contexto, alguns pacientes com miastenia relataram que seu atendimento foi atrasado enquanto se tentava obter um histórico ou entrevista mais detalhados, e que a falta de ar ou a fraqueza dificultavam a resposta. Este é um exemplo de por que seria útil entrar em contato com o serviço de emergência médica local e agendar uma reunião para garantir que os socorristas e outros profissionais estejam familiarizados com a miastenia grave. Folhetos informativos sobre gerenciamento de emergências e cartões de alerta estão disponíveis em [inserir link aqui]. myasthenia.org ou entrando em contato conosco.
Essa informação pode parecer avassaladora à primeira vista. No entanto, é importante reconhecer que, com cuidados de saúde e acompanhamento contínuos e de qualidade, a maioria das crianças com miastenia gravis pode ter uma vida normal, ativa e plena.

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Brochura MGFA - Crianças e Adolescentes.pdf (1.02 MB)

O que são síndromes miastênicas congênitas?
Síndromes miastênicas congênitas (SMC) é o termo usado para um grupo de distúrbios hereditários incomuns da junção neuromuscular, distintos da miastenia gravis autoimune (MG). Existem vários subtipos diferentes de SMC, cada um resultante de uma mutação genética específica. As principais diferenças entre essas síndromes e a MG autoimune, mais comum, incluem: 1) A SMC, como o nome indica, geralmente se manifesta precocemente na vida, frequentemente na infância, com graus variáveis ​​de fraqueza flutuante. 2) A SMC não está associada a anticorpos contra nenhum dos componentes da junção neuromuscular. 3) Todos os distúrbios de SMC resultam de mutações que alteram um dos componentes da junção neuromuscular. Pacientes com SMC tendem a apresentar sintomas de fraqueza generalizada fatigável ao longo da vida ou relativamente estáveis. Esses distúrbios não são de natureza imunológica e os pacientes não possuem anticorpos contra o receptor de acetilcolina; portanto, geralmente não respondem à imunoterapia frequentemente utilizada em pacientes com MG autoimune (esteroides, timectomia, plasmaférese). A maioria dos pacientes com síndrome miastênica congênita desenvolve sintomas na infância ou na adolescência, com graus variáveis ​​de fraqueza flutuante.

Existem diferentes tipos de síndromes miastênicas congênitas?
Sim. Nem todas as formas de miastenia congênita são iguais. Vários tipos diferentes de miastenia congênita foram identificados, com uma variedade de anormalidades estruturais e funcionais da junção neuromuscular. Os padrões de hereditariedade, os sintomas clínicos, a eletrofisiologia e a resposta à terapia variam dependendo do tipo. Alguns dos subtipos que podem ser encontrados incluem a “miastenia infantil familiar”, a “ausência congênita de acetilcolinesterase”, que se manifesta na infância ou na adolescência com fraqueza generalizada e redução do tônus ​​muscular; a “síndrome do canal lento”, que geralmente segue um padrão de herança autossômica dominante com idade de início e gravidade dos sintomas variáveis; e um conjunto de distúrbios caracterizados por receptores de acetilcolina defeituosos.

Existe algum motivo para tentar determinar o tipo exato de síndrome miastênica congênita?
Uma avaliação diagnóstica completa é importante em pacientes com suspeita de miastenia congênita devido aos diferentes tipos e às opções de tratamento, que variam. Pacientes com alguns subtipos podem responder melhor ao Mestinon® (piridostigmina), enquanto pacientes com outros subtipos podem responder melhor a outras terapias (alguns tipos respondem à efedrina, outros ao 3, 4-DAP, quinidina ou fluoxetina, bem como a uma variedade de outros medicamentos, dependendo do tipo de miastenia congênita).

De forma geral, qual é o prognóstico a longo prazo para pacientes com síndromes miastênicas congênitas?
A maioria dos pacientes permanece relativamente estável ao longo da vida e tende a não apresentar grandes flutuações de sintomas ou função, nem crises miastênicas. De modo geral, os pacientes tendem a permanecer praticamente os mesmos a longo prazo.

Qual a diferença entre miastenia congênita e miastenia neonatal transitória?
A miastenia neonatal transitória ocorre em 10 a 15% dos bebês nascidos de mães com miastenia gravis autoimune. Nos primeiros dias após o parto, o bebê apresenta choro ou sucção fracos, aparenta fraqueza generalizada e, ocasionalmente, necessita de ventilação mecânica. Anticorpos maternos que atravessam a placenta no final da gestação causam a miastenia neonatal transitória. À medida que esses anticorpos maternos são substituídos pelos anticorpos do próprio bebê, os sintomas desaparecem gradualmente, geralmente em algumas semanas, e o bebê se recupera normalmente. Bebês com fraqueza grave decorrente da miastenia neonatal transitória podem ser tratados com piridostigmina oral e qualquer grau de suporte geral (ventilação mecânica, por exemplo) que seja necessário até a resolução do quadro. Bebês com miastenia gravis neonatal transitória não apresentam risco aumentado de desenvolver miastenia gravis a longo prazo ou no futuro.

Os pacientes com síndromes miastênicas congênitas devem evitar os mesmos medicamentos que podem agravar a miastenia gravis autoimune?
Sim. É aconselhável ter cautela ao iniciar o uso de medicamentos recém-prescritos ou mesmo alguns medicamentos de venda livre.

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Pacientes com miastenia gravis podem exigir cuidados especiais no tratamento. Isso inclui adaptar o tratamento odontológico à alteração da força muscular, identificar e controlar a fraqueza ou crise miastênica, evitar possíveis interações medicamentosas prejudiciais e monitorar os efeitos colaterais orais dos medicamentos e terapias utilizados no tratamento da miastenia gravis.

Agendamento de Compromissos

Infecções orais e/ou o estresse de antecipar ou realizar um tratamento odontológico podem precipitar ou agravar os sintomas da miastenia gravis. Consultas matinais de curta duração podem minimizar a fadiga e aproveitar a maior força muscular que a maioria das pessoas com miastenia gravis geralmente apresenta durante as primeiras horas da manhã. O ideal é agendar as consultas aproximadamente uma a duas horas após a administração de um anticolinesterásico oral (Mestinon), para maximizar os efeitos terapêuticos e diminuir o risco de fraqueza ou crise miastênica.

 

Consultório particular ou hospital

Na maioria dos casos, um paciente com miastenia gravis estável e com comprometimento neuromuscular limitado ou leve pode ser tratado com segurança em um consultório odontológico particular. No entanto, se o paciente apresentar exacerbações frequentes ou significativas das vias respiratórias e/ou faríngeas, ou fraqueza generalizada, o tratamento mais seguro será realizado em uma clínica odontológica hospitalar ou outra unidade com recursos para intubação de emergência e suporte respiratório.

 

Dentaduras

A capacidade do paciente de usar próteses totais pode ser comprometida pela incapacidade da musculatura enfraquecida de auxiliar na retenção da prótese inferior e de manter a vedação periférica da prótese superior. Próteses maxilares excessivamente alongadas e com contornos exagerados, com flanges espessas que comprimem os músculos e os freios labiais, podem levar à fadiga muscular e alterações na salivação. Próteses mal ajustadas podem exacerbar sintomas como dificuldade para fechar a boca, fadiga da língua, lábio superior tenso, boca seca, dificuldade na fonação, disfagia e problemas de mastigação.

 

Colapso Respiratório

Em caso de colapso respiratório, é fundamental garantir a permeabilidade das vias aéreas e a troca gasosa adequada. A equipe odontológica deve ser treinada e preparada para realizar suporte básico de vida (RCP) até a chegada da ambulância, quando necessário. Dispositivos de sucção odontológica podem ser utilizados para aspirar secreções e detritos da orofaringe, prevenindo a aspiração e a obstrução mecânica das vias aéreas. A retração manual da língua enfraquecida pode prevenir a obstrução das vias aéreas.

 

Resultados Orais

• Língua: A atrofia da língua (perda de músculo, substituída por gordura) pode resultar em um aspecto clínico sulcado e flácido. Em casos graves, pode resultar em um sulco longitudinal triplo na língua.
• Boca caída: A falta de força muscular na mandíbula, especialmente após um esforço prolongado de mastigação, pode fazer com que a boca fique aberta, a menos que a mandíbula (maxilar inferior) seja mantida fechada com a mão.
• Mastigação/Deglutição: A falta de força nos músculos da mastigação pode dificultar a alimentação adequada. A alimentação pode ser ainda mais prejudicada pela disfagia (dificuldade para engolir), quando a língua e outros músculos utilizados na deglutição estão envolvidos; também pela passagem anormal de alimentos ou líquidos da nasofaringe para a cavidade nasal, quando os músculos do palato e da faringe são afetados. As consequências disso podem incluir má nutrição, desidratação e hipocalemia (níveis reduzidos de potássio).

Interações medicamentosas

Muitos medicamentos comuns usados ​​em odontologia podem apresentar complicações potenciais para pacientes com miastenia gravis, exacerbando a fraqueza muscular ou interferindo na respiração. A tabela a seguir pode ser útil para o paciente com miastenia gravis e para o dentista responsável pelo tratamento. Lembre-se de que esta lista não abrange todos os medicamentos potencialmente perigosos e que é imprescindível consultar o médico responsável pelo tratamento em caso de dúvidas.

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Contexto

A disfonia (distúrbio da voz) é relativamente comum na população em geral, ocorrendo em cerca de um terço das pessoas em algum momento da vida, mas em apenas cerca de 2% das pessoas com miastenia gravis. Por outro lado, a disartria (fala arrastada) é menos comum na população em geral, mas ocorre em mais de 10% das pessoas com miastenia gravis. A dificuldade para se expressar ou falar pode afetar o desempenho no trabalho e fazer com que a pessoa se sinta socialmente isolada por ter dificuldade em ser ouvida ou compreendida.
A produção da voz humana começa com a geração de pressão de ar nos pulmões. O ar flui através das pregas vocais (cordas vocais), fazendo-as vibrar e produzir som. A vibração simétrica e fluida das pregas vocais cria uma voz agradável e suave. A fala humana é produzida pela utilização dos músculos da garganta, mandíbula, palato, língua e lábios para moldar o som gerado pela laringe em consoantes e vogais. Quando os músculos dos pulmões, trato vocal, garganta ou boca são afetados na miastenia gravis (MG), podemos observar sintomas de problemas de voz, fala e deglutição.
Os problemas vocais observados na miastenia gravis (MG) incluem fadiga vocal (cansaço da voz ao longo do dia ou com tarefas de fala prolongadas), dificuldade em controlar a altura da voz ou voz monótona (incapacidade de alterar a altura da voz). O problema vocal pode ser decorrente de suporte respiratório inadequado ou de fraqueza que impede a movimentação adequada das pregas vocais. Os distúrbios da fala incluem voz hipernasal ou fala arrastada (disartria). A disartria é mais frequente em pacientes mais jovens diagnosticados com MG, enquanto a disfonia é mais comum em homens idosos com MG. Tipicamente, os sintomas aparecem e/ou pioram com a fala contínua ou prolongada.

 

Diagnóstico

O diagnóstico de disfonia ou disartria costuma ser bastante evidente para uma pessoa com miastenia gravis, pois ela percebe uma alteração na voz ou na produção da fala. Às vezes, os sintomas podem ser sutis ou intermitentes. O diagnóstico é feito por um fonoaudiólogo ou um médico. Como a disartria é um sintoma comum de acidente vascular cerebral (AVC), qualquer episódio recente de disartria deve ser avaliado imediatamente por um profissional de saúde. Qualquer pessoa com distúrbio vocal que dure mais de duas semanas deve procurar atendimento médico o mais breve possível.
Se você estiver apresentando distúrbios na voz, poderá ser encaminhado a um otorrinolaringologista para confirmar se a disfonia é causada por miastenia gravis (MG) e não por outro fator. O otorrinolaringologista geralmente realiza uma laringoscopia. Este é um exame relativamente simples que utiliza uma pequena câmera flexível inserida pelo nariz para visualizar as vias aéreas superiores. É realizado com anestesia local no consultório e leva apenas alguns minutos.

 

Tratamentos Ayurvédicos

O tratamento dos distúrbios da fala e da voz na miastenia gravis (MG) é individualizado e baseado na causa subjacente e na gravidade do problema. Geralmente, são utilizadas terapias farmacológicas para outros sintomas da MG. Outros tratamentos podem incluir terapia com um fonoaudiólogo. Exercícios de fortalecimento e/ou estratégias compensatórias podem ser empregados para ajudar a melhorar a inteligibilidade. Um programa de fortalecimento não é indicado durante uma crise ou exacerbação miastênica, mas pode ser implementado durante a estabilidade ou em remissão. Os exercícios devem ser realizados durante o pico da terapia medicamentosa. Sempre revise qualquer plano de tratamento com seu médico especialista em MG.
A melhora e o prognóstico da voz e da fala estão frequentemente relacionados ao tratamento da miastenia gravis como um todo. A pesquisa continuará a desempenhar um papel importante para responder a essas questões e desenvolver novos tratamentos.

Documentos para baixar
Brochura MGFA - Efeitos da MG na Voz e na Fala.pdf (985.03 KB)

Baixe e preencha o Cartão de Alerta de Emergência para o caso de uma Crise de MG.

Tenho miastenia grave (MG), uma doença que pode me deixar tão fraco que tenho dificuldade para ficar em pé ou falar claramente. Além disso, posso apresentar pálpebras caídas, visão dupla e até dificuldade para respirar ou engolir. Às vezes, esses sintomas são confundidos com embriaguez. Se minha dificuldade para respirar e engolir for grave, posso estar tendo uma crise de MG ou uma exacerbação de MG, o que exige tratamento de emergência.

Documentos para baixar
MGFA-Emergency-Alert-Card-2021.pdf (105.98 KB)

gatilhos Fatores que podem agravar a fraqueza muscular na miastenia gravis incluem:

• Medicamentos
  • Altas doses de esteroides
  • Magnésio intravenoso
  • Alguns antibióticos
  • Certos medicamentos para o coração/pressão arterial
  • Alguns anestésicos gerais e paralisantes
  • Toxina botulínica
  • Interromper ou reduzir a medicação utilizada para tratar a miastenia gravis
• Doença ou infecção
• Calor:
• Estresse decorrente de trauma ou cirurgia

Crise miastênica

• Uma complicação potencialmente fatal da miastenia grave. A insuficiência respiratória ocorre devido à fraqueza dos músculos respiratórios, sendo necessária ventilação mecânica.
• A insuficiência respiratória também pode se desenvolver devido à fraqueza dos músculos que mantêm as vias aéreas abertas. O BiPAP pode ser suficiente ou o paciente pode precisar de intubação endotraqueal.
• É necessária uma avaliação e monitorização cuidadosas, uma vez que a crise miastênica se manifesta de forma diferente de outras formas de insuficiência respiratória.
• O reconhecimento precoce de uma crise miastênica iminente pode impedir o desenvolvimento de uma crise fulminante.

AVALIAÇÃO E MANEJO RESPIRATÓRIO PRÉ-HOSPITALAR
Verificar a presença de taquipneia:

• Em pacientes com miastenia gravis, observa-se respiração rápida e superficial como forma de compensar a fraqueza dos músculos respiratórios.
• A oximetria de pulso NÃO é um bom indicador da força respiratória em pacientes com miastenia gravis, pois as anormalidades geralmente se desenvolvem somente após a ocorrência de insuficiência respiratória com risco de vida. Isso é diferente de outras causas de insuficiência respiratória. A observação cuidadosa da respiração e as medições à beira do leito (capacidade vital forçada, contagem de respiração única) são indicadores mais confiáveis ​​do estado respiratório do que a oximetria de pulso em pacientes com miastenia gravis.

Inspecionar quanto ao uso de músculos acessórios da respiração:

• Verifique a retração da fossa supraclavicular e dos espaços intercostais como indicadores do uso de musculatura acessória respiratória. Os pacientes também podem usar os músculos do pescoço e do abdômen. O uso de musculatura acessória respiratória em pacientes com miastenia gravis é um sinal importante de que o esforço respiratório pode não ser sustentado. No entanto, a fraqueza muscular generalizada em pacientes com miastenia gravis pode, por vezes, mascarar o uso de musculatura acessória.
• A respiração paradoxal e a incapacidade de ficar deitado de costas ou de falar mais do que algumas palavras são indicadores de fraqueza do diafragma.
• A flexão cervical fraca também está correlacionada com disfunção diafragmática. A força de flexão cervical pode ser testada pedindo ao paciente que se deite em decúbito dorsal e tente levantar a cabeça da maca e encostar o queixo no peito.
• Fala arrastada grave e dificuldade em controlar as secreções também são sinais de uma possível crise miastênica iminente.

Teste de contagem de respiração única:

• O teste de contagem de uma única respiração é uma boa maneira de avaliar a função respiratória à beira do leito, podendo ser realizado de forma rápida e sem equipamentos adicionais.
• Para realizar o teste, peça ao paciente que conte em voz alta após uma inspiração máxima. A capacidade de atingir 50 contagens indica função respiratória normal. Uma contagem inferior a 15 contagens em uma única respiração geralmente está correlacionada com baixa capacidade vital forçada (CVF) e fraqueza da musculatura respiratória.

Gestão imediata:

• Eleve a cabeceira da maca, mantenha o paciente fresco e tenha um aspirador disponível.
• O uso de oxigênio é útil, mas não alivia a insuficiência respiratória em pacientes com miastenia gravis. Ajuste a dose para manter a saturação de oxigênio entre 94% e 98% na oximetria de pulso. Se a respiração estiver inadequada, providencie assistência ventilatória imediatamente. A ventilação não invasiva pode ser administrada por meio de máscara com reservatório (BVM) ou BiPAP.
• A ventilação invasiva é necessária quando a permeabilidade das vias aéreas não pode ser mantida ou quando a ventilação não invasiva não tem sucesso.
• Transporte o paciente imediatamente. Informe o pronto-socorro sobre o histórico de miastenia gravis do paciente. Leve a documentação do histórico médico, caso o paciente a tenha disponível.

Avaliação e gestão iniciais no hospital

Meça a capacidade vital forçada (CVF) e a força inspiratória negativa (FIN) no início do estudo e acompanhe a evolução dos valores, geralmente a cada 6 horas ou com maior ou menor frequência, conforme necessário. A evolução dos valores ao longo do tempo é mais importante do que os resultados individuais dos testes. Uma FIN em declínio ou uma FIN pior que 20 cm H2O e uma CVF inferior a 10 a 15 mL/kg geralmente indicam a necessidade de BiPAP ou intubação. No entanto, os resultados anormais dos testes de função pulmonar (TFP) são sempre interpretados no contexto do quadro clínico do paciente. O BiPAP pode ser indicado mais precocemente para CVF inferior a 20 mL/kg ou FIN pior que 30 cm H2O se o paciente for capaz de eliminar as secreções e apresentar força bulbar adequada.

A observação cuidadosa (taquipneia e uso de musculatura acessória) e as medições à beira do leito (capacidade vital forçada, contagem de respiração única) são muito mais informativas do que a oximetria de pulso ou os resultados da gasometria arterial. A medição da CVF em posição ortostática e supina pode, por vezes, fornecer informações relevantes, uma vez que a diminuição da CVF na posição supina pode indicar fraqueza neuromuscular.

• A oximetria de pulso e as medições de gases sanguíneos arteriais (GSA) NÃO são bons indicadores da força respiratória em pacientes com miastenia gravis, pois as anormalidades geralmente se desenvolvem somente após a ocorrência de insuficiência respiratória potencialmente fatal.
• Não espere que os exames de gasometria arterial mostrem hipoxemia ou hipercapnia.
• Esses são sinais de desenvolvimento tardio que aparecem apenas imediatamente antes da parada respiratória em pacientes com miastenia gravis. Os músculos respiratórios enfraquecidos podem sofrer fadiga súbita, produzindo um colapso respiratório abrupto.

A BiPAP é uma alternativa à intubação em pacientes com miastenia gravis sem hipercapnia que conseguem eliminar as secreções. Os pacientes podem ter seu próprio equipamento de BiPAP ou VNI. Dependendo das diretrizes locais, os pacientes podem utilizá-lo se for clinicamente apropriado para o quadro apresentado.

 

Próximos Passos

Pacientes com miastenia gravis (MG) em crise iminente ou já em curso devem ser internados em uma unidade de terapia intensiva (UTI). Sinais de crise iminente que necessitam de internação em UTI incluem: capacidade vital forçada (CVF) inferior a 2 ml/kg, fluxo inspiratório normal (FIN) inferior a 30, reduções seriadas nesses valores, disfunção bulbar significativa, ortopneia e/ou respiração rápida e superficial.

• Consulte um neurologista para opções de tratamento específicas (por exemplo, plasmaférese, imunoglobulina intravenosa, corticosteroides etc.). Consulte um neurologista sobre a continuidade do uso de piridostigmina caso o paciente esteja intubado. Devido à possibilidade de aumento das secreções, o uso contínuo pode predispor o paciente à aspiração e pneumonia associada à ventilação mecânica, sendo geralmente evitado.
• Contate o neurologista ambulatorial do paciente para obter orientações sobre o tratamento da piora da miastenia.
• Revisão Liste os medicamentos e minimize aqueles que podem piorar a miastenia gravis.
• Identificar e tratar os fatores desencadeantes que podem ter exacerbado a miastenia (ver acima).

Documentos para baixar
MGFA-brochure-Emergency-Mgt-First-Responders.pdf (928.68 KB)

Informações e orientações para pessoas com miastenia gravis, familiares e cuidadores.

• MG Crisis vs. MG Flare
• Como saber se uma crise de MG está se desenvolvendo
• Ferramentas de avaliação respiratória para pessoas com miastenia gravis
• Assistência e cuidados de emergência

Documentos para baixar
MGFA-brochure-Emergency-Mgt-People-with-MG-Caregivers.pdf (1.03 MB)

Somos MG Strong

Fundação Americana de Miastenia Gravis –Seu MGFA

Em busca de um mundo sem miastenia grave.

 

Se você ou alguém que você conhece está apresentando sintomas de fraqueza muscular repentina ou que aumentam gradualmente, isso pode ser um sinal de miastenia gravis (MG) ou de outra condição grave.
Consulte seu médico se você estiver com falta de ar, tiver dificuldade para sorrir, falar ou engolir, ou se não conseguir caminhar longas distâncias sem precisar descansar.

 

O que é Miastenia Gravis (MG)?

Miastenia grave (pronuncia-se "miastenia grave") vem do grego e do latim e significa "fraqueza muscular grave". A forma mais comum de MG é uma doença neuromuscular autoimune crônica caracterizada por fraqueza flutuante dos grupos musculares voluntários. Afetando homens, mulheres e crianças, a MG pode ser diagnosticada em qualquer idade. Os sintomas podem ser leves ou graves e variam consideravelmente de pessoa para pessoa. A doença pode ser ocular (causando visão dupla e pálpebras caídas) ou generalizada, afetando a capacidade de falar, sorrir, usar os braços e as pernas e, em casos mais graves, até mesmo respirar. Atualmente, existem tratamentos, mas não há cura conhecida.

 

Fundação Americana de Miastenia Gravis (MGFA)

A Myasthenia Gravis Foundation of America (Fundação Americana de Miastenia Gravis) é a única organização nacional de saúde voluntária dedicada exclusivamente à miastenia gravis e distúrbios relacionados. A missão da MGFA é facilitar o diagnóstico oportuno e o tratamento ideal de indivíduos afetados por miastenia gravis e distúrbios intimamente relacionados, e melhorar suas vidas por meio de programas de serviços ao paciente, informação pública, pesquisa médica, educação profissional, defesa de direitos e assistência ao paciente.  Nossa visão é um mundo sem miastenia grave.

História: Tudo começou com uma menina chamada Patricia

Quando sua filha, Patricia, apresentou sintomas de miastenia grave, Jane Dewey Ellsworth ficou determinada a descobrir tudo o que pudesse sobre essa doença incomum. Ela encontrou pouquíssimas informações e poucos recursos para obter ajuda. Em 1952, decidida a mudar essa situação, fundou a Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

 

Hoje, a Fundação impacta a vida de centenas de milhares de pacientes, familiares, amigos e profissionais da saúde em todo o país e no mundo. Por meio de pesquisas científicas, materiais educativos, site e mídias sociais, campanhas de conscientização, grupos de apoio, conferências e muito mais, a MGFA está cada vez mais perto de concretizar sua visão: Um Mundo Sem Miastenia Gravis.

 

Cumprindo a Missão — Programação da MGFA

 

Impulsionando a pesquisa para encontrar a causa, melhores tratamentos e uma cura para a miastenia gravis:

• Financiamento de projetos de pesquisa transformadores que possam levar a novas vias de tratamento.
• Financiamento de bolsas de pós-doutorado para atrair os melhores e mais brilhantes talentos para a área de MG (Malformação Gravidez).
• Reunir os melhores pesquisadores para trocar ideias em seminários científicos nacionais e internacionais.
• Defender junto aos legisladores e à indústria farmacêutica a realização de mais pesquisas sobre miastenia gravis.
• Aprofundar o conhecimento sobre a doença e promover ensaios clínicos através da gestão e expansão do Registo de Pacientes com Mielomia Gênica. http://mgregistry.org/ .

 

Registro de Pacientes com Miastenia Gravis É propriedade da MGFA e por ela financiado. É o único banco de dados longitudinal com base científica sobre miastenia gravis (MG) no país. Lançado em 2014, com novos pacientes com MG se cadastrando todos os meses, o Registro de MG já está proporcionando uma melhor compreensão da experiência do paciente e tem sido usado para apoiar ensaios clínicos.  Encorajamos todas as pessoas com miastenia gravis a participar!  Para começar, vá para http://mgregistry.org/Para obter mais informações, consulte o folheto do Registro MG em [link para o folheto]. www.myasthenia.org Em seguida, acesse Vivendo com MG / Materiais Informativos.

Política de privacidade: A MGFA (Associação de Pacientes com Mieloma Múltiplo), o Comitê de Registro de Pacientes da MGFA e o Comitê de Revisão Institucional de Pesquisa da Universidade do Alabama em Birmingham supervisionam o funcionamento do Registro de Pacientes com Mieloma Múltiplo. Essas entidades trabalham em conjunto para garantir que os objetivos do registro sejam atendidos e que os direitos e o bem-estar dos participantes sejam protegidos. Para ler o texto completo da Declaração de Privacidade e Segurança, acesse o site do Registro em [inserir URL aqui]. http://www.mgregistry.org e escolha o Torne-se um participante aba.

 

Apoio a pessoas com miastenia gravis e suas famílias:

• Fornecer informações precisas e oportunas – por meio de impressos, internet e mídias sociais.
• Conectar pessoas que vivem com miastenia gravis umas às outras – por meio de uma rede crescente de grupos de apoio, voluntários de apoio entre pares treinados e mídias sociais.
• Oferecer programação educacional por meio de transmissões online, podcasts e vídeos.
• Responder a perguntas e conectar pessoas a recursos comunitários e cuidados especializados em miastenia gravis por meio de um serviço de atendimento telefônico.
• Reunindo mais de 200 membros da comunidade MG em uma conferência educacional anual.
• Fornecer um aplicativo móvel para melhorar a comunicação entre médico e paciente.

 

O aplicativo myMG é uma ferramenta que os pacientes podem usar para monitorar seus sintomas de miastenia gravis e utilizar durante as consultas médicas. Use esta ferramenta regularmente e, na consulta, imprima um relatório de acompanhamento do seu computador e discuta-o com seu médico. http://mymg.myasthenia.org/home

Formação de profissionais de saúde e cientistas

 

• Fornecer informações e recursos para profissionais que tratam pessoas com miastenia gravis, incluindo um manual: Miastenia Gravis – Um Manual para Profissionais de Saúde
• Aumentar a conscientização sobre a miastenia gravis na comunidade médica em geral, com foco em médicos de atenção primária, oftalmologistas, optometristas e profissionais de atendimento de emergência.
• Organização de encontros e conferências médicas e científicas:
  • Sessão Científica da MGFA, realizado em conjunto com o encontro anual da Associação Americana de Medicina Neuromuscular e Eletrodiagnóstica (AANEM). Este programa de meio dia reúne até 200 clínicos e cientistas para aprender sobre as pesquisas e os tratamentos atuais em miastenia gravis.
  • Conferência Internacional sobre Miastenia Gravis e Distúrbios RelacionadosRealizado a cada 5 anos em colaboração com a Academia de Ciências de Nova York, este encontro de três dias é a maior reunião mundial de clínicos e cientistas focados em miastenia gravis (MG), atraindo mais de 300 participantes de todo o mundo que se conectam para discutir as descobertas científicas mais recentes e importantes na área da MG.
  • Jantares educativos para enfermeiros, realizada anualmente em conjunto com a Conferência Nacional da MGFA

 

Sensibilização e defesa da mudança

• Informar o público sobre a MG através de um evento anual. Conscientização sobre MG Campanha

• Comunicar notícias e informações importantes para a comunidade MG por meio de comunicados de imprensa, e-mails frequentes, mídias sociais e nosso site: www.myasthenia.org e o boletim informativo semestral Foque em MG .
• Conectar e capacitar voluntários de base, que são o coração da comunidade MG, para que façam ouvir as suas vozes sobre questões importantes para quem vive com a doença.
• Defendemos questões fundamentais para as pessoas afetadas pela miastenia gravis (MG), como o aumento do financiamento para pesquisas sobre a doença, os direitos dos pacientes e o acesso ao tratamento, os direitos das pessoas com deficiência e o apoio a familiares e cuidadores. Nossos parceiros incluem: NORD – A Organização Nacional para Doenças Raras, The Conselho Nacional de Saúde, Pesquisa!América e Associação Americana de Doenças Autoimunes (AARDA).

 

Você pode ajudar a MGFA a apoiar pessoas com miastenia gravis e suas famílias! 

 

Educar, compartilhar e conscientizar

 

• Educar outras pessoas sobre a MG (miastenia gravis) e os desafios que ela acarreta, e como a MGFA (Associação de Fatores de Saúde da MG) pode ajudar.

• Visite os consultórios médicos locais e peça permissão para distribuir folhetos ou divulgar o seu grupo de apoio local.
• Disponibilize um estande informativo em uma feira de saúde ou outro evento. A MGFA pode fornecer materiais, banners, etc.
• Participar de Junho é o Mês da Conscientização sobre a Mieloencefalopatia Glicosiforme.Entre em contato com o escritório da MGFA para obter um kit de ferramentas.
• Divulgue informações sobre a MG e o apoio que a MGFA pode oferecer através da internet e das redes sociais. Use o Facebook, o Twitter, o Instagram ou crie um blog.
  • Torne-se um voluntário de apoio entre pares. Organize um Grupo de Apoio à Miastenia Gravis na sua região, ofereça-se como voluntário para ajudar um grupo já existente ou preste apoio telefónico a outras pessoas no âmbito do programa Amigos da Miastenia Gravis. Ligue para o escritório da MGFA para saber mais.
  • Junte-se à nossa crescente rede de defensores da MG (Milimetria Genética). Escreva ou ligue para seus representantes legislativos sobre assuntos importantes para pessoas com doenças crônicas.
  • Seja voluntário em uma Caminhada MG ou outro evento especial.

 

Doe e arrecade fundos

• Faça uma doação dedutível de impostos.  Incentive também seu empregador, familiares e amigos a fazerem contribuições equivalentes. Para mais informações, acesse: http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• Participe da Caminhada MG da sua região!  Pessoas com miastenia gravis, familiares, profissionais e outras pessoas ligadas à doença podem ajudar tornando-se capitães de equipe da Caminhada MG, participantes e arrecadadores de fundos em sua região.
• Torne-se um organizador de eventos de arrecadação de fundos "Faça Você Mesmo" (DIY).Organize um evento convidando amigos, familiares, colegas e vizinhos para participar e doe a renda para a MGFA. Ligue para o escritório da MGFA no número 1-800-541-5454 para falar sobre sua ideia e obter um kit de ferramentas.
• Faça uma doação testamentária para a MGFA em seu testamento.Para obter mais informações, acesse http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

Campanha MG Walk

Por que CAMINHAR?

A Campanha MG Walk é a principal campanha nacional de conscientização e arrecadação de fundos da Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Desde seu início em 2011, a MG Walk já arrecadou a impressionante quantia de US$ 5 milhões para ajudar a financiar pesquisas para melhores tratamentos, programas e serviços essenciais, educação e conscientização sem precedentes do público, além de intensificar os esforços de defesa da causa. O sucesso das MG Walks pode ser atribuído diretamente aos esforços incansáveis ​​e à dedicação dos incríveis capitães de equipe, participantes, grupos de apoio, representantes da comunidade médica e empresas que apoiam os eventos locais da MG Walk.

A Campanha Caminhada MG continua a reunir pessoas da comunidade MG para falar sobre suas experiências – muitas pela primeira vez – e a ampliar os recursos e a conscientização tão necessários. Embora existam tratamentos, atualmente não há cura para a MG... e é por isso que caminhamos juntos rumo à linha de chegada final... um mundo sem miastenia gravis!

Se você é um morador local da região de MG, membro da comunidade médica ou empresa interessada em apoiar a Campanha da Caminhada de MG, entre em contato. Info@MGWalk.org ou ligue para 1-855-MGWalks (649-2557). Para obter uma lista de todas as Caminhadas MG locais em todo o país e saber mais detalhes interessantes sobre a Campanha, visite [link para o site]. www.MGWalk.orgJuntos, seremos mais fortes!

 

Informações financeiras e gestão

A MGFA atende a todos os padrões da BBB Wise Giving Alliance, da Community Health Charities e do National Health Council, e administra com responsabilidade as doações recebidas. Em 2018, setenta e dois por cento (72%) de cada dólar doado foram destinados ao apoio dos programas da MGFA.

A MGFA é generosamente apoiada por doações de indivíduos, participantes e equipes de caminhada, organizações beneficentes e outros. Para obter informações financeiras mais detalhadas, consulte o relatório anual, a auditoria e o Formulário 990 mais recentes da MGFA em nosso site. www.myasthenia.org.

 

Informações em que você pode confiar

Hoje em dia, há muita informação disponível na internet sobre praticamente todos os assuntos, mas muitas vezes é difícil distinguir a verdade da ficção. As informações publicadas pela MGFA foram revisadas (e frequentemente escritas) por especialistas renomados em miastenia gravis (MG). O Conselho Médico/Científico Consultivo da organização é composto por mais de 150 dos principais médicos e cientistas especializados em MG do mundo. Vinte enfermeiras também fazem parte do Conselho Consultivo de Enfermagem da MGFA. Os membros desses grupos dedicam seu tempo voluntariamente, escrevendo e revisando artigos e brochuras, organizando currículos, palestrando em programas e conferências e assessorando em decisões sobre financiamento de pesquisas. Eles estão à disposição para ajudar a equipe da MGFA a responder a perguntas complexas da comunidade de MG. É reconfortante saber que as informações obtidas na MGFA são respaldadas pelo conhecimento e pela experiência desses médicos e cientistas.

 

© Fundação Americana de Miastenia Gravis, Inc.

Revisado em outubro de 2019

Fundação Miastenia Gravis da América

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Documentos para baixar
MGFA-brochure-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 MB)

O que é miastenia grave ocular?

A miastenia grave ocular é uma forma de miastenia grave (MG) na qual os músculos que movem os olhos e controlam as pálpebras se fatigam e enfraquecem facilmente.

 

Quais são os sintomas comuns da miastenia grave ocular?

Pessoas com miastenia gravis ocular têm problemas de visão devido à visão dupla e/ou pálpebras caídas. Seus olhos não se movem juntos em alinhamento equilibrado, fazendo com que vejam imagens "duplas". Uma ou ambas as pálpebras podem cair, cobrindo total ou parcialmente a pupila do olho e bloqueando a visão.

 

Esses sintomas podem variar de leves a graves. A fraqueza ocular costuma variar de um dia para o outro e ao longo do dia. Os problemas de visão geralmente pioram no final do dia ou após um período prolongado de uso. Se você tem miastenia gravis ocular, pode notar uma melhora temporária dos problemas de visão após alguns minutos de repouso.

 

Pessoas com miastenia gravis ocular não apresentam dificuldade para engolir, falar ou respirar, nem fraqueza nos braços ou pernas. Os sintomas que podem ocorrer em pessoas com miastenia gravis ocular incluem:

• Visão dupla – Ver duas imagens em vez de uma. Isso ocorre devido à fraqueza dos músculos que movem os olhos para alinhá-los. O termo médico para visão dupla é diplopia. Se você tem diplopia, pode experimentar visão embaçada em vez de visão dupla.
• Pálpebras caídas – Os olhos parecem não estar totalmente abertos. Se a pálpebra cobrir a pupila, a visão desse olho ficará obstruída. O termo médico para pálpebras caídas é ptose (pronuncia-se “tô-sis”).

 

Quem desenvolve miastenia grave ocular?

Problemas como visão dupla e pálpebras caídas costumam ser os primeiros sintomas da miastenia gravis (MG). Embora a maioria das pessoas apresente problemas oculares no início da MG, elas podem ter fraqueza em outros músculos ou desenvolver fraqueza muscular em outros músculos nos primeiros dois anos após o início dos sintomas. Cerca de 15% das pessoas com MG apresentarão apenas problemas oculares (MG ocular). Se a fraqueza de outros músculos se desenvolver com o tempo, a MG evolui de MG ocular para MG generalizada. Aproximadamente metade de todas as pessoas com problemas oculares relacionados à MG no primeiro ano desenvolverá MG generalizada. Pessoas que apresentaram apenas sintomas de MG ocular por cinco anos ou mais provavelmente não desenvolverão MG generalizada.

 

Pessoas com miastenia gravis ocular têm uma probabilidade ligeiramente maior de apresentar miastenia gravis soronegativa (sem autoanticorpos mensuráveis ​​como AChR e MuSK) em comparação com pessoas com miastenia gravis generalizada.

 

Por que os músculos oculares são frequentemente afetados na miastenia grave?

Pode haver diversas razões pelas quais os músculos oculares são mais frequentemente envolvidos. No entanto, isso ainda não é completamente compreendido.

 

Uma hipótese é que pessoas com miastenia gravis (MG) simplesmente notem fraqueza ocular com mais frequência do que fraqueza leve em outros grupos musculares do corpo. Outra hipótese é que os músculos dos olhos e das pálpebras sejam estruturalmente diferentes dos músculos do tronco e dos membros. Por exemplo, essas partes do corpo têm menos receptores de acetilcolina (AChR), que é onde ocorre o defeito na MG autoimune. Os músculos oculares se contraem muito mais rapidamente do que outros músculos e podem ser mais propensos à fadiga.

 

Talvez a diferença mais importante entre os músculos dos olhos e das pálpebras, em comparação com outros músculos do corpo, seja a forma como respondem aos ataques do sistema imunológico. Essa diferença na resposta dos músculos oculares aos ataques imunológicos pode explicar por que eles também são afetados em outras doenças autoimunes, como a tireoidite autoimune.

 

Como é tratada a miastenia grave ocular?

É importante conversar com seu médico sobre o melhor tratamento para você, ponderando a gravidade dos sintomas e o impacto na qualidade de vida com os riscos e benefícios do tratamento. Pessoas que têm problemas principalmente estéticos devido à ptose ou diplopia podem considerar tratamentos não farmacológicos, como:

• Usar óculos escuros em ambientes com muita luz, o que algumas pessoas consideram útil.
• Utilizar fita adesiva para pálpebras (um tipo especial de fita usada para manter as pálpebras abertas sem lesioná-las). Isso pode ser usado para ptose e pode ser preferível à terapia medicamentosa que altera o sistema imunológico, como o uso de glicocorticoides (prednisona ou similares), azatioprina (Imuran®), ciclosporina ou micofenolato de mofetila (CellCept®).
• Aplicar um tampão em um dos olhos permite que pessoas com visão dupla vejam apenas uma imagem. Se o mesmo olho for tampado constantemente, a visão nesse olho pode diminuir. Portanto, é importante alternar o uso do tampão entre os olhos para evitar a perda permanente da visão.
• Utilização de dispositivos para manter as pálpebras abertas (acessórios inteligentes acoplados aos óculos para manter as pálpebras abertas) para tratar a ptose.
• Utilização de prismas de óculos para diplopia.

Os dois últimos tratamentos são métodos de tratamento incomuns e mais antigos para miastenia gravis ocular.

 

Quando os sintomas oculares são graves ou incapacitantes, pode-se considerar o tratamento com terapia imunomoduladora.

Agentes que melhoram a transmissão neuromuscular, como o Mestinon®, podem ser úteis para a ptose, mas geralmente não são muito eficazes para a diplopia.

A timectomia geralmente não é considerada para pessoas com miastenia gravis ocular, a menos que as manifestações sejam graves ou incapacitantes.

Cirurgias nas pálpebras ou nos músculos oculares geralmente não são recomendadas para pessoas com miastenia gravis.

Documentos para baixar
MGFA-brochure-Ocular.pdf (594.71 KB)

Miastenia grave na gravidez

Se você é uma mulher com miastenia gravis (MG) e está considerando engravidar, é importante discutir seus planos com seu médico com bastante antecedência. Isso dará tempo suficiente para que você e seu médico façam os ajustes necessários no seu plano de tratamento, garantindo os melhores resultados com o mínimo de riscos para você e seu bebê. Você e sua equipe médica também devem discutir a segurança do seu tratamento atual durante a gravidez e a possibilidade de evitar ou interromper qualquer terapia que possa ter efeitos indesejáveis ​​no feto em desenvolvimento. O impacto das mudanças no seu tratamento sobre a sua própria saúde também é uma consideração importante.

 

Tratamento durante a gravidez

O tratamento da miastenia gravis (MG) na gravidez é semelhante ao tratamento em pacientes não grávidas. A maioria das pacientes com bom controle da doença antes da gravidez permanecerá estável durante toda a gestação. Quando ocorre piora, é mais provável que aconteça nas semanas após o parto.

Piridostigmina oral (Mestinon)®O tratamento padrão de primeira linha durante a gravidez é a colinesterase. Inibidores da colinesterase intravenosos (como a piridostigmina) não devem ser usados ​​durante a gravidez, pois podem causar contrações uterinas. No entanto, devem ser administrados durante o trabalho de parto em substituição à administração oral.

A prednisona é o imunossupressor de escolha durante a gravidez. Quando a prednisona é insuficiente ou mal tolerada, a azatioprina ou a ciclosporina são consideradas relativamente seguras, segundo consenso entre especialistas em miastenia gravis (MG). No entanto, alguns especialistas em MG se opõem ao uso de azatioprina durante a gravidez.

Durante a gravidez, podem ser utilizados tanto a laseraférese (PLEX) quanto a imunoglobulina intravenosa (IVIg) quando se necessita de uma resposta temporária rápida.

A timectomia deve ser adiada para depois da gravidez.

 

Planejando a Entrega

Você deve considerar cuidadosamente o local onde dará à luz. Sempre que possível, a maioria das gestantes prefere que a equipe obstétrica que as acompanhou durante a gravidez realize o parto e cuide delas no período pós-parto. Ao longo da gestação, o médico responsável pelo tratamento da miastenia gravis (MG) e a equipe obstétrica devem manter comunicação constante sobre os planos de tratamento, a evolução da gravidez e o planejamento do parto. Pode haver vantagens em escolher uma equipe obstétrica que realize partos no mesmo centro médico onde você está sendo tratada para MG. Partos domiciliares e partos em centros de parto fora de grandes hospitais geralmente não são recomendados para pacientes com problemas médicos complexos. A MG materna apresenta considerações especiais tanto para o bebê quanto para a mãe. Bebês cujas mães têm MG podem precisar de cuidados especiais imediatamente após o nascimento (veja “MG Neonatal Transitória” abaixo).

 

Trabalho e entrega

Como gestante com miastenia gravis, você pode esperar um trabalho de parto típico e um parto vaginal espontâneo. Recomenda-se consultar um anestesiologista antes do início do trabalho de parto. A anestesia regional é recomendada quando se espera um parto vaginal. O sulfato de magnésio, frequentemente usado para pré-eclâmpsia e eclâmpsia, é indicado para o tratamento da miastenia gravis. não recomendado Em pacientes com miastenia, pois pode precipitar uma crise miastênica.

 

MG neonatal transitória

Os bebês nascidos de mães com miastenia gravis autoimune geralmente precisam ser examinados imediatamente após o nascimento e observados por médicos e enfermeiros neonatais qualificados durante os primeiros 3 a 4 dias para detectar quaisquer sinais de fraqueza miastênica transitória, mesmo que a miastenia da mãe esteja bem controlada. Um pequeno número precisará de suporte respiratório e alimentar por um período muito curto. Os bebês com miastenia neonatal transitória não continuam apresentando miastenia depois que os autoanticorpos transmitidos da mãe para o bebê através da placenta são eliminados ou degradados espontaneamente.

 

Referência

Sanders, DB, et al. (2016). Diretrizes de consenso internacional para o tratamento da miastenia grave: Resumo Executivo Neurologia: 87(4), 419-425.

Documentos para baixar
Brochura MGFA - Gravidez - MG.pdf (455.37 KB)

A seguir, apresentamos respostas a algumas das perguntas mais frequentes quando se considera a realização de uma timectomia em pacientes adultos e jovens com miastenia gravis autoimune (MG).

 

As respostas fornecidas abaixo são apresentadas em termos gerais, apenas como informação de contexto, e não devem ser usadas para tomar decisões específicas. Como a situação de cada paciente é única e os tipos de timectomia realizados variam, é essencial que você discuta detalhadamente essas e todas as outras questões sobre a cirurgia com seu especialista em miastenia gravis e cirurgião.

 

O que é uma timectomia e por que ela é realizada?

A timectomia é a remoção cirúrgica da glândula timo. O timo desempenha um papel importante no desenvolvimento da miastenia gravis (MG). Sua remoção visa melhorar a fraqueza causada pela MG e, se presente, remover um timoma. Cerca de 10% dos pacientes com MG apresentam um tumor no timo, chamado timoma. A maioria desses tumores é benigna e tende a crescer muito lentamente; no entanto, ocasionalmente, um tumor pode ser maligno (canceroso). Toda pessoa diagnosticada com MG deve realizar uma tomografia computadorizada (TC) do tórax para verificar a presença de um tumor.

 

Qual é a função do timo? Sua remoção é prejudicial?

O timo desempenha um papel fundamental no desenvolvimento do sistema imunológico. Sua função é treinar as células T imaturas para que se transformem em células T maduras, as quais são então liberadas no corpo para ajudar a ativar as células B do sistema imunológico no combate a infecções. O timo aumenta de tamanho durante a infância e começa a diminuir na puberdade. Ao atingir a idade adulta, a função do timo deixa de ser necessária. A remoção do timo no tratamento da miastenia gravis na idade adulta não afeta o sistema imunológico posteriormente.

 

Onde exatamente se localiza o timo?

O timo está localizado na parte anterior do tórax (mediastino anterior), com extensões semelhantes a dedos que se estendem até o pescoço, e consiste em múltiplos lobos (de dois a cinco ou mais). Além disso, quantidades variáveis ​​de tecido tímico podem estar presentes na gordura que circunda os lobos, tanto no pescoço quanto no tórax.

Quem deve se submeter a uma timectomia?

A timectomia é frequentemente recomendada para pacientes com menos de 60 anos com fraqueza muscular moderada a grave associada à miastenia gravis. No entanto, é recomendada para pacientes de qualquer idade que apresentem timoma ou tumor tímico. Às vezes, é recomendada para pacientes com fraqueza muscular relativamente leve, especialmente se houver fraqueza dos músculos respiratórios (respiração) ou orofaríngeos (deglutição). A timectomia geralmente não é recomendada para pacientes com fraqueza muscular limitada aos músculos oculares (miastenia gravis ocular).

Em um ensaio clínico randomizado recentemente concluído sobre timectomia transesternal estendida em pacientes sem timoma, observou-se que os pacientes com idade entre 18 e 45 anos, com teste sanguíneo positivo para receptor de acetilcolina (AchR) e que apresentaram sintomas generalizados nos 5 anos anteriores à cirurgia obtiveram o maior benefício com a timectomia. Esses pacientes apresentaram redução nas hospitalizações devido a exacerbações da miastenia gravis e menor necessidade de prednisona e outras imunoterapias. Pacientes mais velhos também foram randomizados no estudo, mas o número de participantes foi insuficiente para conclusões definitivas sobre os benefícios da timectomia após os 45 anos. [Ver New England Journal of Medicine, 11 de agosto de 2016, Volume 375, nº 6, Ensaio Clínico Randomizado de Timectomia na Miastenia Gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski, et al.]

 

O que devo esperar ao considerar uma timectomia?

Quando se considera a possibilidade de uma timectomia, você será encaminhado a um cirurgião. É importante escolher um cirurgião com experiência em realizar timectomias em pacientes com miastenia gravis (MG). O cirurgião analisará seu histórico clínico, realizará um exame físico, discutirá as opções cirúrgicas e fará uma recomendação. O cirurgião também explicará o período pré e pós-operatório previsto, as possíveis complicações e os resultados esperados. Você, em consulta com o neurologista e o cirurgião, tomará então uma decisão: prosseguir ou não com a timectomia e, em caso afirmativo, qual o tipo de cirurgia a ser utilizada.

 

Quais são os objetivos de uma timectomia?

Os objetivos neurológicos de uma timectomia são uma melhora significativa na fraqueza do paciente, a redução da medicação utilizada e, idealmente, a remissão permanente (eliminação completa da fraqueza e suspensão de todos os medicamentos). A timectomia geralmente não é utilizada para tratar a doença ativa, mas sim para melhorar o prognóstico a longo prazo. Os resultados podem não ser observados por um ou dois anos, ou até mais, após a timectomia.

 

Como é realizada a cirurgia?

Existem três abordagens cirúrgicas básicas, explicadas nos parágrafos abaixo, cada uma com diversas variações. Independentemente da técnica empregada, o objetivo cirúrgico é remover todo o timo. Muitos acreditam que isso deve incluir a remoção da gordura adjacente; outros têm menos certeza.

Timectomia transesternal

• Incisão: Vertical (no sentido longitudinal) na parte anterior do tórax; o esterno (osso do peito) é "dividido" verticalmente.
• Remoção do timo: A porção do timo localizada no tórax e no pescoço é removida através dessa incisão.
• Forma estendida: A gordura localizada na parte frontal do tórax, próxima ao timo, bem como o próprio timo, são removidos. Acredita-se que a remoção completa de todo o tecido que contém o timo seja garantida. Essa é a abordagem utilizada no ensaio clínico randomizado mencionado anteriormente.
• Tórax e pescoço combinados: Alguns centros de MG adicionam uma dissecção cervical formal à técnica esternal para garantir também a remoção de todo o timo no pescoço.
• Timoma: A maioria recomenda a abordagem transesternal para a remoção de um timoma.

 

Timectomia transcervical

• Incisão: Transversal (horizontal) na parte inferior do pescoço.
• Remoção do timo: A porção torácica do timo é removida através dessa incisão.
• Forma estendida: A forma “estendida” permite uma melhor exposição do timo no tórax, com uma remoção mais completa do mesmo. Embora a gordura adjacente também seja removida, a quantidade removida é menor do que na timectomia transesternal estendida.

 

Timectomia videoscópica (VATS)

• Incisão: Várias pequenas incisões no lado direito ou esquerdo do tórax.
• Remoção do timo: São utilizados instrumentos de fibra óptica. Trata-se de pequenos tubos flexíveis com uma luz na extremidade, através dos quais podem ser inseridos instrumentos menores. A quantidade de timo e gordura removida é variável.
• Forma estendida: Na técnica “VATET”, são feitas incisões em ambos os lados do tórax, bem como no pescoço, para uma remoção “mais completa” do timo.

 

Quais são os resultados de uma timectomia?

Muitos neurologistas com experiência no tratamento da miastenia gravis (MG) estão convencidos de que a timectomia desempenha um papel importante na terapia da MG, embora o benefício seja variável. O ensaio clínico randomizado sobre timectomia mencionado anteriormente forneceu evidências que corroboram essa convicção, pelo menos em pacientes com MG generalizada e receptores de acetilcolina positivos.

 

Em geral, a maioria dos pacientes começa a apresentar melhora dentro de um ano após a timectomia, e um número variável eventualmente desenvolve remissão permanente (ausência de fraqueza e sem necessidade de medicação). Alguns médicos acreditam que as taxas de remissão após a cirurgia variam de 20% a 40%, independentemente do tipo de timectomia realizada. Outros acreditam que as taxas de remissão após procedimentos mais extensos variam de 40% a 60%, cinco anos ou mais após a cirurgia.

 

É importante ressaltar que estudos científicos rigorosos são necessários para resolver o debate sobre o melhor método de realização de uma timectomia no tratamento de pacientes com miastenia gravis.

 

Que tipo de timectomia devo fazer?

Como não existe consenso universal, nem provas inequívocas, sobre qual tipo de timectomia é o melhor, é difícil para os pacientes decidirem o que é mais adequado para eles. Existe, no entanto, um consenso geral de que todo o timo deve ser removido e que o paciente deve escolher o procedimento que garanta, tanto quanto possível, que isso seja alcançado. Alguns cirurgiões acreditam que toda a gordura circundante também deve ser removida, pois frequentemente contém quantidades microscópicas (muito pequenas) de tecido tímico; outros acreditam que isso pode não ser necessário.

 

Há evidências crescentes de que procedimentos minimamente invasivos (transcervicais e videoscópicos) são tão eficazes quanto abordagens mais invasivas. Essas evidências provêm principalmente de comparações retrospectivas de pacientes submetidos a diferentes tipos de cirurgia em diferentes épocas nas últimas duas ou três décadas. Até o momento, não existem estudos prospectivos e randomizados comparando diferentes técnicas cirúrgicas que forneceriam um nível de evidência mais robusto.

 

Como não há provas definitivas sobre qual tipo de timectomia é o procedimento de escolha, cabe a você se informar completamente, analisar as evidências apresentadas pelo neurologista e pelo cirurgião que o acompanham e, se necessário, buscar uma segunda ou até mesmo uma terceira opinião. Novamente, a chave para o melhor resultado possível é remover o máximo de tecido tímico da maneira mais segura possível para cada paciente. É importante que suas dúvidas sejam esclarecidas e que você tenha confiança em sua equipe médica e nas decisões tomadas em relação ao seu plano de tratamento.

 

O que o paciente com miastenia gravis pode esperar nos períodos pré-operatório, anestésico e pós-operatório?

Em geral, os Centros de Mielomia Gênica (MG) desenvolveram protocolos para o cuidado de pacientes com MG e contam com uma equipe de neurologistas, cirurgiões, pneumologistas, especialistas em terapia intensiva e respiratória, enfermeiros e anestesiologistas que cuidam de pacientes com MG submetidos à timectomia. Para garantir que você esteja totalmente preparado(a), solicite um horário para discutir todos os aspectos dos cuidados pré e pós-operatórios e da anestesia com o cirurgião, o anestesiologista e o neurologista.

 

Para reduzir os riscos de complicações respiratórias pós-operatórias ou a necessidade de suporte respiratório prolongado com um ventilador (respirador mecânico), seu médico pode recomendar plasmaférese pré-operatória (PLEX) ou imunoglobulina intravenosa (IVIg), e alguns pacientes também podem precisar de terapia imunossupressora. Se você estiver tomando piridostigmina (Mestinon), sua equipe médica irá orientá-lo sobre o que fazer nas semanas que antecedem a cirurgia, no dia da cirurgia e nos dias que a sucedem. A equipe cirúrgica também irá orientá-lo sobre todos os medicamentos que você estiver tomando — não apenas para miastenia gravis, mas também para outras condições, como pressão arterial, dor (como aspirina, anti-inflamatórios não esteroides, etc.). Certifique-se de conversar sobre esses assuntos.

 

A anestesia para pacientes com miastenia gravis é semelhante à anestesia administrada a outros pacientes. Um tubo endotraqueal (tubo na traqueia) é inserido após o paciente adormecer. No entanto, geralmente evita-se o uso de relaxantes musculares. A extubação (remoção do tubo endotraqueal) pode ou não ocorrer ao despertar, dependendo da força do paciente. Caso o tubo endotraqueal não seja removido ao despertar, ele será conectado a um ventilador mecânico.

Normalmente, após a cirurgia, você será encaminhado para a Sala de Recuperação, Unidade de Cuidados Respiratórios ou Unidade de Terapia Intensiva, dependendo do protocolo de cada hospital para o cuidado de pacientes com miastenia gravis no pós-operatório. A ventilação mecânica pode ser necessária, dependendo do tipo de cirurgia e da gravidade da sua fraqueza. Assim que o tubo de respiração for removido, você será orientado e auxiliado a respirar fundo e tossir frequentemente para manter os pulmões livres de secreções. Um ou dois drenos torácicos (pequenos tubos que saem do tórax e são conectados a frascos de drenagem) são geralmente utilizados após as cirurgias transesternais e videolaparoscópicas, e removidos logo após o procedimento.

 

Os medicamentos usados ​​para controlar a miastenia gravis antes da cirurgia geralmente são mantidos após a cirurgia. O neurologista decidirá como reduzir gradualmente a sua medicação após a cirurgia, em consultas de acompanhamento subsequentes.

 

A dor é mínima após a timectomia transcervical e geralmente leve após a timectomia videoscópica, embora alguns pacientes relatem dor tardia. A dor associada à timectomia transesternal é temporária e bem controlada com medicação, resolvendo-se gradualmente em 3 a 5 dias. Os pacientes geralmente necessitam de uma quantidade mínima de analgésicos na alta hospitalar. Se a sua dor não estiver bem controlada, converse com seus médicos sobre as opções de tratamento.

 

O tempo de internação varia dependendo do tipo de cirurgia e do seu nível geral de fraqueza. Na maioria dos casos, você estará pronto para ir para casa em alguns dias ou em uma semana. Seus medicamentos pré-operatórios, imunossupressores e outras formas de terapia geralmente são retomados após a cirurgia por períodos variáveis, dependendo dos sintomas da miastenia gravis e das recomendações do neurologista.

 

Quando poderei retornar às minhas atividades habituais?

É difícil prever o tempo de recuperação para cada paciente individualmente. O retorno ao trabalho, à escola e a outras responsabilidades e atividades também varia, já que certamente alguns trabalhos e responsabilidades da vida são mais exigentes fisicamente do que outros. Talvez seja melhor se preparar para o pior (ao lidar com planos de saúde e seguro de invalidez) e ainda assim ter esperança no melhor. Seu médico pode fornecer uma estimativa, com base em suas responsabilidades esperadas, bem como em seu nível normal de fraqueza e no plano cirúrgico, mas ninguém sabe ao certo como uma pessoa específica reagirá e se recuperará de uma cirurgia, especialmente alguém com miastenia gravis.

 

Um paciente que realiza trabalhos pesados, como levantamento de peso ou construção civil, ou que é professor ou enfermeiro hospitalar e passa o dia todo em pé, pode precisar de um período de afastamento do trabalho mais longo do que alguém que trabalha em um escritório. E a mãe ou o pai que cuida de uma criança pequena pode precisar de ajuda extra até conseguir levantar com segurança de 25 a 30 kg. Também é difícil prever o nível de fadiga em pacientes com miastenia gravis. Para aqueles que trabalham e planejam retornar ao trabalho, é melhor solicitar ao médico um período de afastamento mais longo. Se você se sentir bem e pronto para voltar, ninguém questionará se o seu médico reduzir o tempo de afastamento necessário. É animador observar que a maioria dos pacientes apresenta poucos problemas após a cirurgia e consegue retornar às suas atividades pré-operatórias habituais.

 

Meu plano de saúde cobrirá a cirurgia?

Os planos de saúde cobrem timectomias. Como podem surgir dúvidas sobre a cobertura do plano com cirurgiões e instituições específicas, é recomendável verificar com sua seguradora assim que considerar a realização da timectomia, para garantir que a cobertura esteja em vigor. Algumas seguradoras podem exigir consultas adicionais e algum tipo de autorização prévia. Em alguns casos, serão necessárias cartas do neurologista e do cirurgião para justificar o procedimento escolhido.

Documentos para baixar
MGFA-brochure-Thymectomy.pdf (7.18 MB)