Nofoaga Autu mo Punaoa MG e Seronegative

Atonu e iai ni au fesili e uiga i le uiga o le seronegative myasthenia gravis (MG), pe faʻapefea ona suʻesuʻeina, ma pe faʻapefea ona ese le togafitiga mai le antibody-positive MG. O lenei nofoaga autu o punaoa o se aotelega aoga ma maualuga mo gasegase ma ē tausi maʻi, ma e tuʻuina atu ai punaoa faʻamaonia ma togafitiga mo fomaʻi. O le vaega o faʻasinomaga e tuʻuina atu ai faʻamatalaga auiliili mai punaoa faʻaleaʻoaʻoga e uiga i autu o loʻo talanoaina i le Seronegative MG Resource Center. O le a matou faʻaauau pea ona faʻaopoopoina punaoa, tusiga, faʻamatalaga, ma tala o gasegase e tuʻuina atu ai se seti malosi o meafaitino. (Faafetai i ē na saofaga i ai Cheri Heitman-Higgason, Zachary McCallum, ma Leslie Edwards mo a latou galuega i lenei punaoa).

Alu i se vaega:

O le ā le Seronegative Myasthenia Gravis?

O le toatele o tagata ua maua i le myasthenia gravis (MG) e iai a latou acetylcholine receptor (AChR) po'o muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK) antibodies i o latou toto. Afai e leai ni nei antibodies i lou toto, e mafai lava ona iai sau MG pe afai e te ausia ni tulaga fa'apitoa o su'esu'ega. O le mea lea e ta'ua o le seronegative myasthenia gravis (SNMG). E manatu e tusa ma le 10% o gasegase MG atonu e seronegative. O le aofa'i moni e ono maualuga atu, aua o le toatele o gasegase MG e seronegative atonu e le'i maua.

I na gasegase e leai ni antibodies e mafai ona iloa, o le faʻamaoniga e faʻavae i luga o le faʻaaliga faafomaʻi, lea e aofia ai se iloiloga maeʻaeʻa o le talaʻaga faafomaʻi ma se suʻesuʻega a se fomaʻi agavaa, faʻamaumauga o le electrodiagnostic (lea e ono leaga foʻi i nisi tulaga), ma le tali atu i togafitiga masani a le MG e pei o le cholinesterase inhibitors. E le o malamalama lelei i le seronegative MG, ae o loʻo tele atu mea o loʻo faia e suʻesuʻe ma atiina ae ni togafitiga sili atu mo lenei faʻamaʻi "Seasea-o-le-Seasea". 

O a mafuaʻaga o le Myasthenia Gravis Seronegative?

E mafua le myasthenia gravis i ni autoantibodies e fausia e lau puipuiga o le tino e osofaʻia ai nofoaga e maua ai le receptor i le va o neula ma maso. O lenei mea e mafua ai ona itiiti ni faailoilo o neula e oʻo atu i maso, ma mafua ai ona vaivai maso.

E leai se eseesega o le faagasologa i le MG e seronegative. Peita'i, i le SNMG, e le mafai ona iloa ia antibodies i su'ega o lo'o maua i le taimi nei, pe o lo'o i ai ni antibodies eseese o lo'o iai e le'i maua lava.

O antibodies autū o loʻo suʻeina i le taimi nei o le AChR ma le MuSK. O le antibody fou ua maua e mafua ai le MG o le LRP4, lea e mafai nei ona suʻeina i se suega toto faigofie. E le gata i lea, o se ituaiga suega toto e sili atu ona maaleale e taʻua o le cell-based assay ua amata ona maua faapisinisi. O lenei suega fou atonu e mafai ona iloa ai antibodies AChR i gasegase na manatu muamua o ni seronegative. I se suʻesuʻega i le 2022 na lolomiina i le Journal of Neuroimmunology, e 18.2% o gasegase seronegative na maua lelei mo antibodies AChR e faʻaaoga ai le cell-based assay testing.

I tulaga o le MG e leai se seronegative, o loʻo faia suʻesuʻega faafomaʻi e iloa ai pe mafai ona mafua mai faʻailoga o le MG e leai se seronegative i ni antibodies mo isi porotini e pei o le agrin, antibodies e leʻi faʻamautuina, pe mafai foʻi ona faʻaaogaina isi biomarkers mo suʻega. Afai o lea, e mafai ona atiaʻe se suʻega toto e sili atu ona faʻatuatuaina e fesoasoani ai i le suʻesuʻeina o le maʻi. Afai e te fiafia e auai i se suʻega faafomaʻi, asiasi i la matou itulau suʻesuʻe. 

O a ni fa'ailoga o le Seronegative Myasthenia Gravis?

O fa'ailoga o le MG e leai se seronegative e tutusa lava ma le MG e iai le antibody positive. O lona uiga e mafai ona iloga i mata pe lautele fo'i, fa'atasi ai ma fa'ailoga eseese e amata mai i le māmā i le ogaoga. E a'afia e le MG maso o le tino. E eseese fa'ailoga i tagata ta'ito'atasi, ma e mafai ona o'o mai ma mou atu nei fa'ailoga e fa'atatau i le tulaga o le vaivai o maso. E ta'ua fa'ailoga o le MG o le vaivai ona e fa'ateteleina le vaivai i gaioiga faifai pea.

Faʻailoga masani aofia ai:

  • ptosis (pa'u'ū o le tasi pe lua laumata)
  • va'ai faanenefu pe lua
  • vaivai o maso o le foliga, lea e mafai ona mafua ai se foliga e pei o se ufimata ma foliga ai se ataata e pei o se ita
  • faigata ona tautala
  • faigata ona lamu ma folo
  • faigata ona manava
  • vaivai o le ua ma vae

E tele mea e ono fa'ateteleina ai fa'ailoga o le MG. E aofia ai:

  • Fa'ama'i pipisi o so'o se ituaiga
  • Vevela tele, malulu, po'o le susū tele
  • Le lelei le moe
  • Siitia le tulaga o gaoioiga
  • Gaoioiga faifai pea
  • Menstruation
  • Fa'alavelave fa'aletino pe fa'alagona
  • Faʻasolosolo lauroid
  • Maualalo le tulaga o le potassium
  • O nisi vailaʻau (tagai Fualaau Fa'aeteete mo Gasegase MG)
  • Ua misia le fua o vailaʻau MG

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le Myasthenia Gravis Seronegative?

O le su'esu'eina o le myasthenia gravis e iai le seronegative e ono faigata. Atonu e manatu lau foma'i o lo'o ia te oe le myasthenia gravis, ae a aunoa ma ni antibody AChR, MuSK po'o le LRP4 o le a mana'omia ona latou fa'ate'aina isi fa'ama'i e ono maua. O le faia o su'ega mo antibody MG uma o lo'o maua e taua tele, aua o nisi togafitiga e fa'apitoa i antibody. O su'ega fa'avae i sela mo antibody MG ua fa'ateleina ona maua ma e sili atu ona maaleale.

O le stroke, MS (multiple sclerosis), LEMS (Lambert-Eaton myasthenic syndrome), CMS (congenital myasthenic syndromes), ma le ALS (amyotrophic lateral sclerosis) o nisi ia o faʻamaʻi e iai faʻailoga e mafai ona faʻataʻitaʻi i le MG. Aʻo leʻi faʻamaonia ua maua i le seronegative MG, e taua le faia o suʻega mo isi faʻamaʻi e ono tulaʻi mai ina ia iloa ai poʻo ai. E ono aofia ai nisi suʻega i le fale suʻesuʻe, MRI o le faiʻai ma le ivi tuasivi, lumbar puncture, muscle biopsy, ma isi suʻega.

E mafai e lau fomaʻi ona iloilo ou faʻailoga i ni auala eseese, e aofia ai:

  • Iloiloga mae'ae'a o le talaaga fa'afoma'i a le ma'i
    • O le faʻamatalaga a le maʻi i lona talaaga ma ona faʻailoga i a latou lava upu
    • Fa'amatalaga o siata faafoma'i, taunu'uga o le fale su'esu'e, su'esu'ega ata ma isi mea mai su'ega faafoma'i na faia muamua
  • Su'ega fa'aletino ma neura e iloilo ai fa'ailoga fa'afoma'i. E masani ona alia'e mai le MG i le vaivai tele e fa'ateteleina pe a fa'aogaina se maso ma fa'aleleia pe a malolo, ma e fesuisuia'i lona natura.e
    • Su'ega o le va'ai i luga ma le itu e iloilo ai le ptosis ma le va'ai fa'alua
    • Su'ega o le malosi o vae e fa'asaga i le tete'e—mo se fa'ata'ita'iga, e ono fai atu lau foma'i ia te oe e taumafai e si'i lou vae mai le suilapalapa a'o latou tulei i lalo lou tulivae
    • Su'ega faifai pea o maso e iloilo ai pe vave vaivai maso—mo se fa'ata'ita'iga, su'ega malosi e faia 3-4 taimi pe su'ega toe fai mai le nofo i le tulaga
    • Pi'o ma fa'aloaloa le ua e fa'asaga i tete'e
    • Malosi o le laulaufaiva
    • Faalogologo i lau tautala e iloilo ai le mamafa o le isu ma le le manino o le tautala
  • Su'ega fa'aeletoronika. E masani ona na'o nofoaga fa'afoma'i tetele ma falema'i su'esu'e fa'alea'oa'oga e mafai ona maua ai su'ega fa'apitoa. Atonu e mana'omia se foma'i o neula e iai le tomai fa'apitoa i maso e tu'uina atu nei su'ega fa'apitoa.
    • O ituaiga autū e lua o su'ega fa'a-electrodiagnostic e fa'aaogaina i le su'esu'eina o le MG o le repetitive nerve stimulation (RNS) ma le single fiber electromyography (SFEMG). Atonu e faia e lau foma'i se tasi pe lua o nei su'ega.
    • Fa'aosofiaga faifai pea o neula (RNS): O le a fa'aosofiaga e lau foma'i nisi o ou neula i se eletise. E tatau ona tutusa le tali i fa'aosofiaga ta'itasi, ae i le MG, o fa'aosofiaga ta'itasi e maua ai se tali la'ititi o neula. E masani lava, e faia muamua le RNS. Afai e fa'aalia se mamanu e ogatasi ma le MG, e le toe mana'omia se isi su'ega.
    • EMG Alava Tasi (SFEMG): O le a tuiina e lau fomaʻi se nila manifinifi lava i totonu o maso e faʻaosofia ai se lala e tasi o le neula faʻagaoioi i se eletise. O le taulaʻi atu i lena neula e tatau ona oʻo atu ai i se faʻasologa o le faʻagaoioiga o maso. Mo gasegase e maua i le myasthenia, o le a faʻatuai le tali atu o maso
      • O le SFEMG o se suega e sili atu ona faigata ona faia nai lo le RNS ma e masani ona na'o nofoaga tetele fa'afoma'i ma falema'i su'esu'ega fa'alea'oa'oga e maua ai. O taunu'uga sa'o e fa'alagolago i le tele o mea e aofia ai:
        • Meafaigaluega fa'aaogaina
        • Tomai ma le poto masani o le tagata e faia le suega
        • Vevela o le potu ma le tino o le ma'i
        • Filifiliga o maso na su'eina ma pe vaivai fa'afoma'i i le taimi o le su'ega
        • Su'eina o le sili atu ma le tasi maso
        • Pe na teuina ni vailaʻau patino pe leai
        • Togafitiga o loʻo faia e le maʻi e ono aʻafia ai faʻailoga o le myasthenia gravis, e aofia ai immunosuppressants
    • Mo suʻega uma o le electrodiagnostic, e taua le siakiina ma lau fomaʻi pe manaʻomia ona teuina ni vailaʻau aʻo leʻi faia le suʻega
    • E masani ona uuina le Mestinon (pyridostigmine bromide) mo le 24–72 itula pe afai e mafai e le tulaga o le maʻi ma e tusa ai ma le fautuaga a le fomaʻi.
    • O nisi taimi e fautuaina ai le taofia o le caffeine (e aofia ai le kofe, lauti, soda, ma le sukalati) aua e mafai e le caffeine ona aʻafia le neuromuscular junction e ala i le galue o se acetylcholinesterase inhibitor (e tutusa ma le Mestinon)
    • E tatau ona latalata i le 35°C (95°F) le vevela o le pa'u i luga o le vaega o lo'o faia le su'ega. O le su'ega i totonu o se potu mafanafana po'o le fa'aaogaina o se moli fa'avevela e mafai ona fesoasoani e maua ai ni taunuuga sa'o.
    • E taua le filifilia o se maso e vaivai fa'afoma'i i le taimi o le su'ega
    • O nisi taimi e mafai ona le lelei uma suega electrodiagnostic ma e mafai lava e se ma'i ona maua i le seronegative myasthenia gravis.
  • Su'ega o le afifi aisa
    • O le suega aisa mo le myasthenia gravis o se suega faigofie ma taugofie i tafatafa o le moega pe afai e iai le ptosis i le maʻi. O lenei suega e aofia ai le fuaina o le avanoa o le laumata, tuʻu se aisa i luga o le mata mo le 2–5 minute, ona toe fuaina lea o le avanoa o le laumata.
    • E lelei le suega o le aisa pe afai e iai se fa'aleleia atili o le ptosis e 2 mm pe sili atu
    • O le suega o le aisa e tutusa lona sa'o i le su'esu'eina o le ocular myasthenia gravis (OMG) e pei o le SFEMG i gasegase e maua i le ptosis.
  • Su'ega Edrophonium (Tensilon). O lenei su'ega, sa masani muamua, ua seasea fa'aaogaina nei ona o le lamatiaga o ni a'afiaga matuia ma ono lamatia ai le ola. A faia, o lenei su'ega e aofia ai le tuiina o le ma'i i totonu o le uaua o se vaila'au e taofia ai le cholinesterase ma iloilo le tali atu. Talu ai ona e iai sona lamatiaga tele, e tatau ona faia lenei su'ega i se siosiomaga fa'afoma'i e pulea lelei ma nofoaga e pulea ai fa'alavelave fa'afuase'i o lo'o avanoa.
  • E mafai ona fa'atonuina le Su'ega o Galuega a le Mama (PFT) e iloilo ai le galuega a le manava ma fesoasoani ai i le su'esu'ega
    • E masani ona aofia i le PFT le mānavaina i totonu o se masini e iloilo ai le galuega a le mama, le gafatia, ma le malosi o maso o le mānava.
    • E tāua le aofia ai o le MIP (mamafa maualuga o le manava) ma le MEP (mamafa maualuga o le manava) ina ia lava le iloiloga o le malosi o maso e faʻaaogaina mo le mānava.
  • E masani ona faia se CT scan o le fatafata e su'e ai le thymoma. E seasea ona maua thymoma i gasegase e leai se seron ae e mafai ona iai.
  • E mafai ona tuʻuina atu se faʻataʻitaʻiga o vailaʻau e masani ona faʻaaogaina e togafitia ai le myasthenia gravis
    • O le Mestinon (pyridostigmine bromide), o se vailaʻau e taofia ai le acetylcholinesterase, o le vailaʻau e masani ona faʻataʻitaʻiina—ae le o tagata mamaʻi MG uma e tali atu i le Mestinon.
    • O nisi taimi e mafai fo'i ona fa'aaogaina se fa'ata'ita'iga o isi vaila'au e pei o corticosteroids (e pei o le prednisone, ma isi) po'o le intravenous immunoglobulin (IVIg).
    • A'o faia se su'ega o vaila'au, e taua tele le tausia o se api talaaga o fa'ailoga e fesoasoani ai i le su'esu'eina o fa'ailoga. E tatau ona aofia ai i se api talaaga o fa'ailoga
      • Fa'ailoga o lo'o feagai ma le ma'i
      • Taimi e tu'uina atu ai le fua o vaila'au
      • Afai e iai, o faʻailoga ia e fesoasoani i ai le vailaʻau
      • O le a le vave e fa'aleleia ai fa'ailoga pe a uma ona inuina se vaila'au
      • Le vave o le toe foʻi mai o faʻailoga
      • So'o se isi mea e fa'aleleia pe fa'ateteleina ai ou fa'ailoga

E mafai ona le lelei pe lē mautinoa foʻi taunuuga o nisi o nei suʻega, e tusa lava pe o se tasi o loʻo aʻafia i faʻailoga o le MG. O se fomaʻi e iai le tomai i le iloaina ma le faʻavasegaina o le MG mai isi tulaga e taua tele i le fuafuaina o se faʻamaoniga saʻo. 

O a Togafitiga e Maua mo le Myasthenia Gravis e iai le Seronegative?

E masani ona faigata i gasegase e maua i le MG e leai se seronegative ona maua ni togafitiga. E tusa lava pe latou te maua, atonu latou te le mauaina ni togafitiga talafeagai e faʻateleina ai le puleaina o faʻailoga. Talu ai ona e sili atu ona faigata ona iloa le SNMG, o le tuai o le iloa o faʻamaoniga e ono iʻu ai i le tuai o le mauaina o togafitiga lelei. O le vave ona togafitia le MG, o le tele foi lena o avanoa e faʻaleleia atili ai.

O le tele o togafitiga fou fa'apitoa mo MG o lo'o i luga o le maketi i aso nei ua na'o le fa'amaonia e le FDA mo gasegase e iai le AChR antibody po'o le MuSK antibody po'o le ACH ... ACH. E aofia ai:

  • Imaavy
  • Rystiggo 
  • Soliris
  • Ultomiris
  • Uplizna
  • Zilbrysq

O nisi o gasegase SNMG ua mafai ona maua le fa'atagaga e le'i fa'ailoaina i luga o le fa'ailoga mo nei vaila'au fou e ala i le fa'atagaga faapitoa mai a latou kamupani inisiua.

Ia Me 2026, na faamaonia ai e le FDA ia Vyvgart ma Vyvgart Hytrulo mo le togafitia o le SNMG, ma tatalaina ai se filifiliga fou.


E ui o le tele o togafitiga fou e masani lava ona na'o le avanoa mo gasegase MG e iai le AChR-positive, ae e tele lava filifiliga mo gasegase e leai seronogen. E aofia ai:

  • Mestinon
  • Corticosteroids (e pei o le prednisone, ma isi)
  • Intravenous immunoglobulin (IVIg) po'o le subcutaneous immunoglobulin (SCIg)
  • Plasmapheresis (PLEX)
  • Togafitiga e Fa'aitiitia ai le Puipuiga o le Tino
    • CellCept
    • imuran
    • Meli
    • Tacrolimus
    • Rituximab
    • isi
  • Vyvgart ma Vyvgart Hytrulo
  • Thymectomy
    • E ui ina sa fautuaina muamua le thymectomy mo na'o gasegase seropositive, e tusa ai ma le lomiga lata mai o le International Consensus for Management of Myasthenia Gravis, e mafai ona mafaufauina le thymectomy mo gasegase MG seronegative ma pe leai foi ni fa'amaoniga o se fa'aletonu i le thymus gland o lo'o fa'aalia i luga o scans. 

E Faapefea Ona Ou Fesoasoani i La'u Foma'i e Fesoasoani Mai ia te A'u? 

O se mafutaga lelei a le fomaʻi ma le maʻi e taua tele i ni taunuuga lelei. E mafai ona e fesoasoani i lau fomaʻi ia maua se ata sili atu o le mea o loʻo e feagai e ala i le aumaia o:

  • O se aotelega puupuu o lou talaaga faafomaʻi, faʻailoga, mea e faʻaleleia atili ai pe faʻateteleina ai, ma le auala e aʻafia ai lou olaga i aso faisoo.
  • O se lisi o au fesili ma popolega
  • Lolomiina o taunuuga o suega ua mavae
  • CD o suʻesuʻega faʻataʻitaʻi na faia muamua
  • Ata po'o vitio o oe lava o lo'o fa'aalia ai fa'ailoga
  • O se uo po'o se tagata o le aiga e mafai ona ta'u atu i le foma'i a latou fa'amatalaga

I le taimi o lau taimi atofaina:

  • Ia tusi ni fa'amatalaga ina ia e manatua ai le tala a le foma'i
  • O nisi tagata, faatasi ai ma le faatagaga a latou fomaʻi, e faia se faamaumauga leo o latou taimi atofaina
  • Aua le fefe e fautua mo oe lava
  • Ia manatua o oe ma lau fomaʻi o ni paaga tutusa i se 'au

O nisi fautuaga faaopoopo mai se gasegase e leai se seron ua malaga mamao ma ua tele aafiaga i le ala e suʻesuʻe ai ma togafitia lelei:

  • Aua le fiu!
  • Ia mautinoa ua uma ona e faia uma suega: AChR, MuSK, LRP4, repetitive nerve stimulation (RNS), single-fiber electromyography (SFEMG), ma le chest CT (e na o ni nai mea e taʻua) ma ia e mauaina ma tausia se faamaumauga o taunuuga uma.
  • Afai e mafai e lou tulaga, ia faia se suega toto ma suega electrodiagnostic a'o le'i amataina ni vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino po'o ni togafitiga e suia ai fa'ama'i. O nei togafitiga e ono suia ai antibodies i lou toto ma fa'alavelave ai i taunuuga o suega.
  • Talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega mo isi tulaga ma fa'ama'i e seasea tupu. O le tele o fa'ama'i e seasea tupu e tutusa a latou fa'ailoga ae eseese togafitiga. O isi tulaga ma fa'ama'i e seasea tupu (e aofia ai le LEMS ma le CMS) e mafai ona iloa i su'ega fa'aopoopo i le fale su'esu'e, su'ega fa'asolopito o le tino, ata e pei o le MRI o le fai'ai ma le ivi tuasivi, lumbar puncture, ma isi mea fa'apena.
  • Ia tatala i isi avanoa ina ia faia ai taumafaiga uma e foia ai le pogai o le faafitauli, po o le a lava le tulaga.
  • Ia manatua e aua le fa'atonuina se fa'amaoniga patino, ae ia galulue fa'atasi ma lau foma'i
  • Ia nofouta atonu e sili atu ma le tasi ou tulaga, ma faigata ai ona faia se suʻesuʻega.
  • Afai e te lagona e te lē o fesoʻotaʻi ma se tasi o tautua, e ono fesoasoani le mauaina o se isi manatu.
  • Ia tatala lou mafaufau i lau fomaʻi fou. Alu i le taimi atofaina ua saunia ma se lisi o fesili ma popolega. O se vaaiga fou e mafai ona fesoasoani ia te oe e maua ai se faʻamaoniga o le maʻi.
  • Talu ai e eseese fa'ailoga o le MG, tusi manino ou fa'ailoga ma aofia ai mea e fa'atupu fa'alavelave ma mea e fa'aitiitia ai. O le fa'aaogaina o se api talaaga tusitusia fa'apea fo'i ma ata ma vitio e ono fesoasoani.
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Va'aiga Muamua a se Tagata Ma'i MG e Seronegative

O a fa'ailoga muamua na e matauina ma o anafea na e matauina muamua ai?

O faʻailoga muamua na ou matauina e tutusa lava ma faʻailoga muamua e maua e tagata e maua i le seropositive. O le MG e maua i le seronegative e masani ona tutusa faʻailoga lautele ma le MG e maua i le seropositive ma e tutusa foʻi le tali atu i togafitiga. Na ou maua i le va o le 2015–2016 ma toe faʻamaonia i le 2017. I le toe tepa i tua, sa i ai oʻu faʻailoga mo le itiiti ifo i le 10 tausaga talu ai. Sa ou manatu e le fesoʻotaʻi, ma talu ai e fesuisuiaʻi faʻailoga o le MG, sa faigata tele ona tuʻufaʻatasia seʻia oʻo ina sili atu ona leaga faʻailoga. O aʻu faʻailoga e aofia ai:

  1. Mata: Sa i ai ni fa'aletonu i o'u mata i nisi taimi, o suiga i le va'ai lea na amata mai i le le manino o le va'ai i le fe'avea'i ona sosoo ai lea ma le va'ai faalua, fa'atasi ai ma gaioiga e le masani ai o mata. Ina ua ou taumafai e faitau, sa ou matauina ou te pupuni le tasi o o'u mata e aveese ai le va'ai faalua, ae ou te le iloa le mafua'aga.
  2. Pupuu le Manava: A o le’i oo i le 2015, sa ou faamalositino soo i se tulaga lelei o le aerobic. Sa faasolosolo malie lava ona suia lena mea. Sa mafai ona ou faia sina mea itiiti seia oo ina faigata ona ou faamalositino ona o lo’u pupuu le manava. I le avea ai ma se foma’i fatu ma mama mo le tele o tausaga, sa leai se uiga o lenei mea ia te a’u. O suega masani o mama ma le fatu sa masani lava. Sa ou SOB ma sa itiiti lava se gaioiga. O nisi taimi e ta’u mai ai e a’u gasegase mama ia te a’u e sili atu lo’u mana’omia o se togafitiga o mama nai lo le mea latou te faia pe a latou matauina lo’u pupuu le manava. Sa i ai taimi i le po e matua papa’u ai la’u manava, e le mafai e lo’u toalua ona lagona le oso a’e ma le pa’u’ū o lo’u fatafata.
  3. Gaoioiga: Sa faasolosolo malie lava ona faaitiitia lo’u tulaga o gaioiga seia oo ina ou aveesea uma gaioiga vagana ai le galuega. Sa le mafai ona ou onosaia le tele o gaioiga ma o le vaivai mulimuli ane sa matua faavaivaia ai a’u. Sa tatau ona ou faalagolago i le puipui o le faletaele a o ou taele ma taoto mulimuli ane. Sa matua faigata lava ona ou alu i le galuega i le taimi atofaina. O le nofo i luga mo le 30 minute i le taimi e tasi sa faigata ona o le vaivai/vaivai o maso autu. A o ou galue, sa ou lagolagoina a’u lava i aluga i taimi uma ou te i ai i la’u kesi. Mulimuli ane, sa le mafai ona ou toe a’e i faasitepu i le galuega ma sa pei o se jello o’u vae pe a ou alu ifo i faasitepu. O nisi taimi e le toe galulue ai o’u vae, e pei o le taimi ou te taumafai ai e tietie uila. Afai ou te malolo mo ni nai minute, e mafai ona ou alu mo ni nai minute, ae o taimi malolo e le’i “faamautu” ai lo’u gafatia e gaoioi. O gaioiga e mana’omia ai le fa’aaogaina o o’u lima sa faigata foi. Sa mafai ona ou uuina se mea e latalata i lo’u tino, ae o so’o se gaioiga ma o’u lima ua si’itia pe fa’asaga i fafo sa sili atu ona faigata. O lenei mea na a’afia ai lo’u teuteuga patino, avetaavale, ma isi mea. Sa ou fai atu o lo’u tino e pei ua ufitia i le sima ma tanumia i le oneone. Na pau lava le mapusaga o le taoto lea ma lagolagoina loʻu ulu, ua, ma lima. A uma ona ou taoto mo le tele o itula, e mafai ona ou ala i luga mo le 15 i le 30 minute ona toe amata lea o faailoga uma.
  4. Tautala, Lamuina, ma le Folaina: Na ou matauina muamua loʻu faigofie ona feanu i nisi o meaʻai ma nisi o meaʻai e faigata ona lamuina. Na ou aʻoaʻoina e ʻaloʻese mai meaʻai e faigata ona faʻaaogaina ma inu ipu vai e 4-6 i taimi uma e 'ai ai ina ia folo lelei meaʻai, e toetoe lava o le "folaina tauaso", o se mea e le saogalemu. A ou vaivai, e sili atu ona faigata le tautala, pe a oo i le afiafi, e faigata ona tautala. E masani ona pao ma le leo o upu. 

So'otaga ma Punaoa Aoga

Fesootai ma Isi

Malamalama ma le Puleaina o le MG

Fa'amatalaga Fa'aopoopo mai le MGFA

Punaoa MG ma Fa'amatalaga Fa'afuase'i mo Tagata Tomai Fa'afoma'i

mau faasino

O le vaega o fa'asinomaga o lo'o tu'uina atu ai fa'amatalaga auiliili mai punaoa fa'alea'oa'oga e uiga i autu o lo'o talanoaina i le Seronegative MG Resource Center.

Autoantibodies i le SNMG

"Fa'amaumauga o le Autoantibody i gasegase myasthenia gravis ma se vaega e le mafai ona gaoioi” Veltsista ma isi, Muscle & Nerve, Me 2022, Tusi 65, Lomiga 5: itulau 607-611; doi:10.1002/mus.27521.

I lenei suʻesuʻega, o gasegase e iai le MG e lē mafai ona toe faʻafoʻisia le toto e sili atu ona ono iai le DSN nai lo i latou e iai le MG e lē mafai ona toe faʻafoʻisia le toto; ma o gasegase e iai le DSNMG e lē mafai ona toe faʻafoʻisia le toto sa sili atu ona leaga a latou vasega MGFA i la latou asiasiga talu ai nei pe a faʻatusatusa i gasegase e lē mafai ona toe faʻafoʻisia le toto e tetee i le AChR. O gasegase e iai le DSNMG e lē mafai ona toe faʻafoʻisia le toto e ono avea ma sui o se vaega tulaga ese e manaʻomia ai ni auala togafitiga faʻapitoa ma faʻapitoa.

"Uiga Fa'afoma'i o Gasegase e Fa'alua-Seronegative Myasthenia Gravis ma Antibodies i le Cortactin” Cortés-Vicente et al., JAMA Neurology, 2016, Volume 73, lomiga 9: itulau 1099-1104;doi:10.1001/jamaneurol.2016.2032.

I lenei suʻesuʻega, o gasegase e iai cortactin antibodies ma le dSNMG sa iai se faʻamaʻi mata poʻo se faʻamaʻi lautele māmā o le MG. O le aofia ai o le iloa o cortactin antibodies i le suʻesuʻega masani o le dSNMG atonu e fesoasoani i le MG ocular.

"O le manaʻoga faafomaʻi mo le suʻega faʻatasi o le AChR cell-based assay o le seronegative MG” Masi ma isi, Journal of Neuroimmunology, Iuni 2022, Tusi 367: 577850; doi:10.1016/j.jneuroim.2022.577850.

O le agavaa mo le suʻega i le myasthenia gravis (MG) e faʻalagolago tele lava i le maualuga o le autoantibody serostatus. O lenei mea e faʻalavelaveina ai gasegase MG seronegative (SNMG) mai le mauaina o togafitiga fou e ono aoga. I se vaega o gasegase SNMG, o acetylcholine receptor (AChR) autoantibodies e mafai ona iloa e ala i le clustered AChR cell-based assay (CBA). Mai le 99 gasegase SNMG mai nofoaga autu e lua aʻoga i Amerika, e 18 (18.2%) na maua le lelei i lenei suʻega. O le autoantibody positivity na faʻamaonia atili i le 17/18 gasegase. I se faʻataʻitaʻiga faʻaopoopo, o le tafe o sela B faʻapitoa AChR na faʻailoaina i se gasegase SNMG CBA-positive. O nei faʻamaumauga e faʻamaonia ai le manaʻoga faʻapitoa mo le suʻega clustered AChR CBA pe a iloiloina gasegase SNMG.

Su'esu'ega o le SNMG

"O le resitala o le falema'i o le Duke myasthenia gravis I. Fa'amatalaga ma fa'amaumauga o tagata"Sanders ma isi," Maso ma neula, Fepuari 2021, Tusi 63, Lomiga 2: itulau 209-216; doi:10.1002/mus.27120.

O le ptosis po'o le diplopia o mata o fa'ailoga muamua ia na matauina e le to'atele o gasegase e iai le MG, ma o le tulaga lea i le toetoe lava lua vaetolu o gasegase o le vaega. Na maua pe masalomia le MG e le foma'i muamua i le afa o gasegase o le vaega. O le fa'amaoniga muamua na tu'uina atu e fa'amatala ai fa'ailoga o le MG o se fa'ata'ita'iga e le gata o le natura o fa'ailoga, ae fa'apea fo'i ma le fa'aitu'au o le tagata matau. O le mea lea, na masalomia ai fa'ama'i vascular i ali'i, o ē e masani ona a'afia i le MG i se matua e masani ai le fa'ama'i cerebrovascular. Na masalomia le fa'ama'i psychosomatic i fafine; ua leva ona moni lenei mea, e pei ona fa'ata'ita'iina e le matauga a Oosterhuis, i totonu o ana gasegase MG, e 8% o fafine ma e leai ni ali'i na fa'asino i se falema'i mafaufau a'o le'i faia le fa'amaoniga.

 "O le resitala II o le falema'i o le Duke myasthenia gravis. Iloiloga o taunuuga"Sanders ma isi," Maso ma neula, Aperila 2021, Tusi 67, Lomiga 4: itulau 291-296; doi:10.1002/mus.27794.

O le su'esu'ega o le autoimmune MG na fuafuaina e ala i tulaga nei: 1. Sa i ai ni Acetylcholine receptor antibodies (AChR-Abs) po'o ni muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies; pe 2. Sa masani tagata mama'i i le taimi na fananau mai ai ma mulimuli ane atia'e le vaivai tele; ma le 3. O le fa'alavelave fa'afuase'i o le neuromuscular transmission (NMT) na fa'aalia e ala i le fa'aitiitia o le tali atu i le fa'aosofia faifai pea o neura, fa'ateleina o le jitter i luga o le single-fiber EMG (SFEMG), po'o le fa'aleleia atili ina ua mae'a le tu'uina atu o se acetylcholinesterase inhibitor: pyridostigmine, neostigmine, po'o le edrophonium; ma le 4. O tagata mama'i e leai ni AChR po'o ni MuSK antibodies sa i ai se fa'aleleia atili ma tumau ina ua mae'a togafitiga immunomodulatory po'o immunosuppressive (IS).

I totonu o le vaega o gasegase e 367, e 72% na ausia le TG [sini e togafitia ai] (o le taimi ogatotonu e itiiti ifo i le 2 tausaga). O se vaega tele o gasegase e iai le AChR-Abs ma le thymectomy na ausia le TG ma na latou faia vave nai lo gasegase e leai nei antibodies po o le thymectomy.

O le Su'ega o le Aisa

"Faatusatusaga o le suega o le aisa ma le saʻo atoatoa o le suʻesuʻega o le EMG fiber-single i gasegase na faʻasino atu mo le myasthenic ptosis” Giannoccaro ma isi, Neurology, Setema 2020, Tusi 95, Lomiga 13: e1800-e1806; doi:10.1212/WNL.0000000000010619.

E tutusa le sa'o o le IPT ma le SF-EMG i gasegase e iai le OM ma le ptosis.

"Su'ega aisa—o se su'ega aoga i autafa o le moega e iloa ai le myasthenia gravis"Cheo ma isi," QJM: Ose Tusitala Fa'avaomalo o Vailaau Fa'afomai, Me 2019, Tusi 112, Lomiga 5: itulau 381–382; doi:10.1093/qjmed/hcy284.

O le su'ega o le aisa e maua mai i ni matauga faafoma'i e fa'apea o le malulu e fa'aleleia atili ai fa'ailoga o le myasthenia ae o le vevela e fa'ateteleina ai. E fa'aleleia atili le fesiitaiga o neuromuscular i le vevela maualalo. O nei matauga na lipotia mai e Simpson ma Guttman i le taimi ua tuana'i. O le auala tonu e mafua ai lenei mea e le o mautinoa. O a'oa'oga ua fa'ailoa mai e aofia ai le fa'ateleina o le fa'asa'olotoina o le acetylcholine i le malulu, taofia o le gaioiga o le acetylcholinesterase ma/po'o le fa'aleleia atili o le fa'aosofiaga o le acetylcholine receptor.

E mafai ona faia le suega aisa e ala i le fuaina o laumata. Ona fa'apipi'i lea o le aisa mo le 2–5 minute ma toe fuaina le laumata pe a uma lena. Afai e iai se fa'aleleia atili e 2 mm pe sili atu, e ta'ua o se suega lelei. E manatu o le suega e ma'ale'ale ma patino mo le myasthenia gravis, lea e leai sona a'afiaga i le ptosis mai isi mafua'aga. O le ma'ale'ale lipotia e o'o atu i le 80%. I le fa'ai'uga, o le suega aisa o se suega aoga tele i tafatafa o le moega pe a masalomia le myasthenia gravis aua e saogalemu, taugofie ma faigofie ona faia.

RNS ma le SFEMG

"Taiala mo le EMG e tasi le alava” Sanders et al., Clinical Neurophysiology, Aokuso 2019, Tusi 130, Lomiga 8: itulau 1417-1439; doi:10.1016/j.clinph.2019.04.005.

I gasegase MG e faaleleia atili pe a uma le immunotherapy, e masani ona faaauau pea ona pa'ū le jitter agai i le tulaga masani pe afai e faaauau pea le immunotherapy talafeagai; o le ese mai lenei mamanu e ta'u mai ai atonu e le lava le togafitiga. E ese mai ai, o vaega uma o le jitter e faaleleia atili i le taimi o le faamalologa faafoma'i (Emeryk et al., 1985, Sanders ma Howard, 1986, Kostera-Pruszczyk et al., 2002) …

O le isi mea e tatau ona mafaufau i ai o maso patino ma le aofaʻi o maso na faʻataʻitaʻiina ai le jitter. O le tele o suʻesuʻega e lipotia mai ai taunuuga o le suʻega jitter i le tasi pe lua maso lava e tasi i gasegase uma, e ui lava e leai se maso e tasi pe tuʻufaʻatasia o maso e sili atu ona le masani ai i gasegase MG uma.

E leai se maso e sili atu ona le masani ai pe sili atu ona ono le masani ai i tagata mamaʻi uma o le MG. I tagata mamaʻi e mamaʻi pe vaivai i ni nai maso, e matua taua tele le faia o se suega o se maso o loʻo iai ni faʻailoga.

"Fa'ata'ita'iga o le Fa'ata'ita'iga mo le RNS ma le Su'esu'ega o le Single Fiber EMG o Tagata Matutua e Masalosalo i le MG” Na toe faamautuina e Tan ma isi, o le American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Testing, ia Oketopa 2015. (PDF)

E tatau ona tausia le vevela o le paʻu i luga aʻe o le nofoaga na puʻeina i le lata i le 35°C pe a mafai.

E taua le mata'ituina o le vevela o vae ma lima auā o le fa'agasologa o neula lagona ma neula gaoioi e fa'alagolago i le vevela.

I le 1974, na suʻesuʻeina ai e Borenstein ma Desmedt le aafiaga o le vevela i le 30 gasegase e maua i le MG. Na la taʻua le faʻataʻitaʻiga o se gasegase e 11% le paʻu o le maso adductor pollicis e faʻaaogaina ai le 3 Hz RNS i le 31°C. Na faʻateleina le paʻu i le 44% i le 36°C. Ina ua la faia le RNS o le ADQ i le 31°C, na i ai se paʻu e 10% i le malosi. Na faʻateleina le paʻu i le 64% le paʻu pe a faʻamafanafana i le 36°C. Na tupu le aafiaga faʻafeagai i le faʻamālūlūina. I le 34.2°C, na faʻaalia ai e le RNS o le neula o le mata se paʻu e 25%. Na faʻaitiitia i tulaga masani (4%) pe a faʻamālūlūina i le 5°C i le 29.2°C. I le 1975, na suʻesuʻeina ai e Borenstein ma Desmedt le aafiaga o le faʻamālūlūina i le lotoifale i le MG i le RNS. Na latou iloa ai o le faʻaitiitia o le vevela o le maso mai le 35°C i le 28°C na faʻateleina ai le tele o le CMAP o le ADQ, le malosi o le twitch, ma le malosi o le tetany i le 10 ma le 20 Hz. Na latou fautua mai o faʻamaoniga sese i le suʻega RNS o le MG atonu e mafua mai i le le lava o le mafanafana o maso.

I le 1977, na suʻesuʻeina foʻi e Ricker ma ana paʻaga le aafiaga o le faʻamālūlūina i le lotoifale i le 28 gasegase e iai le MG. Na maua ai o le malosi o le gaioiga o le adductor pollicis na faʻateleina lona telē i le vevela maualalo o le uaua o le tino. Na faʻaosofia le neula ulnar i le 3 Hz mo le 2 sekone, ona sosoo ai lea ma le 50 Hz mo le 1.5 sekone. Faatasi ai ma le faʻamālūlūina māmā, sa i ai se faʻateleina o le malosi o le tetanic. Faatasi ai ma le faʻamālūlūina malosi o le uaua o le tino i le 18°C ​​i le 22°C, na maualalo ai le malosi o le tetanic.

"EMG alava e tasi: O se iloiloga” Selvan, VA., Annals of Indian Academy of Neurology, 2011 Jan-Mar, Volume 14, Lomiga 1: itulau 64–67;doi:10.4103/0972-2327.78058.

E leai se maso e sili atu ona le masani ai pe sili atu ona ono le masani ai i tagata mamaʻi uma o le MG. I tagata mamaʻi e mamaʻi pe vaivai i ni nai maso, e matua taua tele le faia o se suega o se maso o loʻo iai ni faʻailoga.

E ono a'afia ai taunuuga o su'ega e le Caffeine ma le Cholinesterase Inhibitors

"E taofia e le Caffeine le Acetylcholinesterase, ae le o le Butyrylcholinesterase” Pohanka M, Dobes P, International Journal of Molecular Sciences, Me 2013, Tusi 14, Lomiga 5: itulau 9873-9882; doi:10.3390/ijms14059873.

O le caffeine o se vailaʻau faigofie ona maua ma ua leva ona iloa e le tele o aganuʻu. E ui i le tele o galuega i le faʻailoaina o le aʻafiaga o le caffeine i le tino, ae o nisi o auala e leʻi maua. I le galuega o loʻo iai nei, na matou faʻamaonia ai e mafai e le caffeine ona galue o se mea e taofia ai le AChE i le tino.

"O le a'afiaga o cholinesterase inhibitors i le SFEMG i le myasthenia gravis” Massey ma isi, Muscle & Nerve, Fepuari 1989, Tusi 12, Lomiga 2: itulau 154-155; doi:10.1002/mus.880120211.

Matou te lipotia atu ni gasegase e to’afa e maua i le myasthenia gravis (MG) o ē sa masani ai fua o le single-fiber electromyography (SFEMG) jitter i nisi o maso a’o latou fa’aaogaina le pyridostigmine ma na amata ona le masani ai i le 2–14 aso talu ona taofia le vaila’au. Afai e le ogaoga le le masani ai o le neuromuscular transmission i le MG, e ono ufiufi e cholinesterase inhibitors ia mea na maua i le fa’ateleina o le jitter i le SFEMG.

"Fa'alavelaveina o le acetylcholinesterase e le caffeine, anabasine, methyl pyrrolidine ma a latou mea e maua mai ai” Karadsheh ma isi, Toxicology Letters, Mati 1991, Tusi 55, Lomiga 3: itulau 335-342; doi:10.1016/0378-4274(91)90015-x.

E ono a'afia e le togafitiga puipuia o le tino taunuuga o su'ega

"Taiala mo le EMG e tasi le alava” Sanders et al., Clinical Neurophysiology, Aokuso 2019, Tusi 130, Lomiga 8: itulau 1417-1439; doi:10.1016/j.clinph.2019.04.005.

O nei fa'ailoga uma na fa'aleleia atili i gasegase na maua se fa'aleleia atili o le malosi ina ua mae'a togafitiga i le prednisone po'o le plasma exchange ma o suiga i le jitter e le'i iloga tele i gasegase na'o sina tali itiiti i togafitiga. Sa i ai se fesoota'iga malosi i le va o le suiga lautele i le falema'i ma se suiga e le itiiti ifo i le 10% i le averesi o le jitter i so'o se maso. 


I se suʻesuʻega toe tepa i tua i gasegase na togafitia i le cyclosporine, na paʻu ifo le MCD i le silia ma le 10% mai le tau aʻo leʻi faia le togafitiga i gasegase uma. Ua fuaina le jitter i le tele o suʻega faʻafomaʻi i le MG. I se suʻega faʻataʻitaʻi o le mycophenolate mofetil (MMF), o le averesi o le MCD sa matua maualalo lava i gasegase na mauaina le MMF pe a faʻatusatusa i latou na mauaina le placebo. I se isi suʻega o le MMF, sa i ai se fesootaʻiga taua i le va o le suiga i paramita uma o le jitter ma le suiga i fua o taunuuga faafomaʻi.


O suʻesuʻega faʻasolosolo o le jitter i se maʻi e iai le MG e le mafai ona tali atu i ai ma na mauaina le eculizumab i se suʻesuʻega faʻamoemoeina na faʻaalia ai le toe faʻatupulaʻia o le jitter sa matua le masani ai muamua lea na tutusa ma le faʻaleleia atili o fua o taunuuga faafomaʻi.

Thymoma ma le Thymectomy i le SNMG

"Su'esu'ega ole myasthenia gravis"Manulele, S, UpToDate, Aokuso 2022

Thymomas ma isi fa'ama'i thymic — Mo gasegase e seronegative ma le tele o gasegase seropositive e iai le MG, matou te fautuaina le CT po'o le MRI o le fatafata e fa'amatalaina ai le fausaga o le mediastinal i luma ma iloilo ai se thymoma. O le thymectomy fa'afoma'i e fa'ailoa mai mo gasegase e iai le MG ma se thymoma fa'apea fo'i ma gasegase ua filifilia (e le o le thymomatous) e iai le seropositive po'o le seronegative MG (algorithm 2). O gasegase e iai le muscle-specific tyrosine kinase (MuSK)-positive MG e masani ona le mana'omia le ata o le fatafata aua o fa'aletonu o le thymic ma thymomas e le feso'ota'i ma le MuSK-positive MG, ma e le'i fa'aalia le aoga o le thymectomy i lenei vaega. (Taga'i i le "Matafaioi o le thymectomy i gasegase e iai le myasthenia gravis".)

Togafitiga Fou mo le SNMG

"Eculizumab i le Togafitiga o le Seronegative Refractory Generalized Myasthenia Gravis.” Singh ma isi, Neurology, Aperila 2020, Tusi 94, (Faaopoopoga 15) 1691.

O lenei suʻesuʻega laʻititi ua tuʻuina atu ai ni faʻamaoniga muamua mo le aoga o le Eculizumab i le togafitia o le MG lautele e le mafai ona faʻaaogaina.