MG'ye Genel Bakış

1. Myastenia gravis nedir?
2. Miyastenia gravis kimleri etkiler?
3. Miyastenia gravis hastalığının belirtileri nelerdir?
4. Miyastenia gravis'in nedeni nedir?
5. Miyastenia gravis hastalığında timüs bezinin rolü nedir?
6. Myastenia gravis nasıl teşhis edilir?
7. Kan testleri (serolojik testler)
8. Sinir testleri
9. Diğer testler
10. Miyastenia gravis tanısına ulaşılması
11. Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?
12. timektomi
13. Asetilkolinesteraz inhibitörleri
14. Kortikosteroidler ve diğer immünosupresanlar
15. Hedeflenen tedaviler
16. intravenöz immünoglobulin
17. Terapötik plazma değişimi
18. Miyastenia gravis'in geleceği nasıl görünüyor?
19. Referanslar

Myastenia gravis nedir?

Miyastenia gravis (okunuşu: `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs), sinirler ve kaslar arasındaki sinyalleri etkileyen, kasların güçsüz ve kolayca yorulmasına neden olan nadir, kronik, otoimmün bir hastalıktır. Nöromüsküler kavşaktaki bu sinyalleri etkileyen en yaygın hastalıktır. Hastalığı olan kişilerde alevlenmeler (şiddetli ataklar) ve ardından semptomların iyileştiği remisyon dönemleri görülebilir.^1,2 Miyastenia gravis için bilinen bir tedavi yöntemi yoktur, ancak tedavi seçenekleri giderek gelişmektedir.^1-3 Ve bu rahatsızlığın belirtilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler mevcuttur.^1,2,4 Belirtilerde iyileşme ve hatta tam remisyon tedavi olmadan da görülebilse de, miyastenia gravis hastalarının çoğu tedaviye ihtiyaç duyar. Her miyastenia gravis vakası ve dolayısıyla her tedavi stratejisi benzersizdir.¹

Miyastenia gravis kimleri etkiler?

Dünya genelinde her milyon kişiden yaklaşık 150 ila 200'ünde miyastenia gravis hastalığı görülmektedir.¹ ABD'de her 100,000 kişiden 37'sinin miyastenia gravis hastalığına sahip olduğu tahmin ediliyor. 2021 yılına ait bu tahmin, bu durumdan etkilenen insan sayısının giderek arttığını gösteriyor; bu durum, insanların daha uzun yaşaması veya artık daha iyi teşhis araçlarına sahip olmamızdan kaynaklanıyor olabilir.⁵ Miyastenia gravis her yaştan insanı etkileyebilse de, 50 yaş altı kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Tersine, 65 yaş ve üzeri erkeklerde aynı yaş grubundaki kadınlara göre daha fazla miyastenia gravis vakası görülme eğilimi vardır. Genel olarak, 50 yaş üstü kişilerde en sık görülür.⁵

Miyastenia gravis her ırktan ve etnik kökenden insanı etkileyebilir; ancak Afrika kökenli insanlarda biraz daha yaygındır.¹ Miyastenia gravis'in bazı özellikleri etnik kökene bağlı olarak da değişebilir. Örneğin, araştırmalar, Afrika kökenli Amerikalıların daha genç yaşta miyastenia gravis geliştirme olasılığının daha yüksek olduğunu ve Kafkas kökenli kişilere göre kas spesifik tirozin kinaz (MuSK) antikorları adı verilen belirli bir antikor türüne sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu göstermiştir.¹

Miyastenia gravis hastalığının belirtileri nelerdir?

Miyastenia gravis hastalığına yakalanan kişilerde başlıca belirtilerden biri, aktiviteyle kötüleşen ve dinlenmeyle iyileşen kas güçsüzlüğü ve yorgunluktur. Bu güçsüzlük vücudun birçok bölgesini etkileyebilir.^1,6 Miyastenia gravis geliştirenlerin yaklaşık yarısında ilk olarak göz kaslarında güçsüzlük görülür; bu durum çift görme, bulanık görme ve göz kapaklarında sarkma gibi belirtileri içerebilir.^1,6 Miyastenia gravis hastalarının bazılarında sadece göz kaslarında güçsüzlük görülür ve bu duruma oküler miyastenia gravis denir.^1,6

Ancak, gözle ilgili semptomlar geliştiren kişilerin yaklaşık 10'da 8'inde 2 yıl içinde daha yaygın (genelleşmiş) bir güçsüzlük gelişecektir.¹ Bu durum yüz kaslarında ve boyun, kol veya bacaklarda güçsüzlüğü içerebilir. Bu kişiler konuşurken, yutarken veya sert yiyecekleri çiğnerken, merdiven çıkarken, sandalyeden kalkarken veya kollarını başlarının üzerine kaldırırken zorluk yaşadıklarını bildirebilirler.^1,6 İnsanlarda göz kasları dışındaki kaslarda güçsüzlük geliştiğinde buna genelleşmiş miyastenia gravis (gMG) denir.⁶

Miyastenia gravis hastalarında bazen solunum kaslarında şiddetli güçsüzlük gelişebilir; bu duruma miyastenik kriz denir. Bu tıbbi bir acil durumdur ve hastanede acil değerlendirme gerektirir.^1,6 Eğer solunum veya yutma güçlüğünüz giderek kötüleşiyorsa ve ABD vatandaşıysanız, acil yardım için derhal 911'i (diğer ülkeler için lütfen ilgili acil servis numarasını arayın) aramanız gerekmektedir, çünkü hastanede acil tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Miyastenia gravis'in nedeni nedir?

Bir kasın normal şekilde işlev görmesi için, asetilkolin adı verilen bir nörotransmitter, nöromüsküler kavşakta (sinir ve kasın bağlandığı yer) asetilkolin reseptörlerine bağlanarak sinir ve kas arasında kasın kasılmasına neden olan bir sinyal üretir. Miyastenia gravis'te, asetilkolinin reseptörlerine bağlanmasını ve nöromüsküler kavşakta kas ve sinir arasındaki sinyalleri etkileyen sonuçları engelleyen anormal otoantikorlar üretilir.^1,2

Otoantikorlar, bağışıklık sistemi tarafından enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olmak için üretilir. Bağışıklık sistemi genellikle bu şekilde yardımcı olsa da, miyastenia gravis hastalarında bağışıklık sisteminin işleyiş dengesinde bir bozulma söz konusudur.¹ Bu bozulma, örneğin asetilkolin reseptörü (AChR), kas spesifik tirozin kinaz (MuSK) veya düşük yoğunluklu lipoprotein reseptörüne bağlı protein 4 (LRP4) antikorları gibi anormal antikorların üretimine neden olur.^1,2 Bu anormal antikorlar daha sonra nöromüsküler kavşakta kas ve sinirler arasındaki sinyalleri etkileyerek kas güçsüzlüğü de dahil olmak üzere miyastenia gravis belirtilerine neden olur.^1,2

Bağışıklık sistemimizin bir diğer önemli parçası da kompleman yolu olarak adlandırılan bir yoldur.⁷ Tamamlayıcı yol genellikle faydalı olsa da, miyastenia gravis hastalarında bu yol aşırı aktif hale gelerek nöromüsküler kavşakta değişikliklere neden olabilir.⁷ Bu değişiklikler asetilkolin reseptörlerinin sayısını azaltır; bu da asetilkolinin bağlanabileceği reseptör sayısının azalması anlamına gelir ve bu durum sinirler ile kaslar arasındaki sinyalleri etkileyerek kas güçsüzlüğüne yol açar.¹

Miyastenia gravis hastalığında timüs bezinin rolü nedir?

Timus bezi, göğüs kemiğinizin arkasında, üst göğüs bölgenizin ortasında yer alır.⁸ Bu bez, bağışıklık sistemimiz ve antikor üretimiyle ilişkilidir. Timus, T hücrelerinin (bağışıklık tepkimizle ilişkili bir tür beyaz kan hücresi) gelişimine yardımcı olur. T hücreleri antikor üretiminde rol oynar ve miyastenia gravis gibi otoimmün hastalıklara neden olan anormal antikorlar üretebilir. Timus, erken çocukluk döneminden ergenliğe kadar en aktif halindedir, daha sonra kademeli olarak küçülür ve önemli bir rol oynamaz.^1,8

Timus bezinin miyastenia gravis hastalığında rol oynadığı bilinmektedir. Bu rahatsızlığa sahip birçok kişi şu belirtileri yaşayabilir:¹

• Timus bezinin büyümesinin artması (hiperplazi)
• Timus bezinin tümörü (timoma)

Miyastenia gravis hastalarının yaklaşık 10'da 1-2'sinde timoma, 10'da 7'sinde ise timus hiperplazisi görülmektedir.^6,9 Timus bezinde bir işlev bozukluğu varsa, bu durum T hücre gelişiminde değişikliğe ve dolayısıyla miyastenia gravis semptomlarından sorumlu olan anormal antikorlar da dahil olmak üzere antikor üretiminde artışa yol açabilir.¹

Timus bezindeki değişikliklerin miyastenia gravis ile nasıl ilişkili olduğu tam olarak anlaşılamamıştır; ancak timoma ile ilişkili miyastenia gravisli bir kişide semptomların orta ila şiddetli ve yaygın olması ve AChR antikorlarına sahip olması muhtemeldir.⁶

Myastenia gravis nasıl teşhis edilir?

Miyastenia gravis belirtileri, özellikle diğer nörolojik rahatsızlıkların belirtilerine sıklıkla çok benzer olabilir. Bu da miyastenia gravis'in teşhisinin zor olabileceği ve doktorunuzun belirtilerinize neden olabilecek diğer rahatsızlıkları elemesi gerektiği anlamına gelir.^6,10

İlk olarak, doktorunuz çift görme, göz kapağı düşüklüğü ve kas güçsüzlüğü gibi belirtilerinizi tam olarak anlamak için sorular soracaktır. Buna fiziksel muayene de eşlik edebilir.³ Doktorunuz, miyastenia gravis hastalığınız olup olmadığını doğrulamak için çeşitli testler önerebilir. Miyastenia gravis her kişide farklılık gösterdiğinden, bu testler semptomlarınızı teşhis etmeye yardımcı olmak için çeşitli yöntemleri içerebilir.³

Kan testleri (serolojik testler)

Miyastenia gravis hastalarının çoğunda, hastalığın belirtilerinden sorumlu olan anormal bir antikor türü bulunur; örneğin, AChR, MuSK veya LRP4 antikorları. Bu anormal antikorlar asetilkolin reseptörlerine bağlanır veya onları bloke eder ve nöromüsküler kavşakta değişikliklere neden olur. Bu da sinirler ve kaslar arasındaki iletişimde sorunlara ve dolayısıyla kas güçsüzlüğüne yol açar.^1,3

En sık kullanılan testlerden biri, anormal antikorları tespit etmek için yapılan kan testidir. Kan testinizde normalden yüksek seviyede anormal antikorlarınız olduğu görülürse, bu miyastenia gravis hastalığına yakalanmış olabileceğinizi gösterir.^6,11 Miyastenia gravis hastalarının çoğunda, ancak hepsinde değil, anormal antikorlar tespit edilebilir. Kan testlerinde kanınızda anormal antikorlar tespit edilmezse, seronegatif miyastenia gravisiniz olabilir ve teşhisinizi doğrulamak için başka testler gerekebilir. Alternatif olarak, kanınızda anormal antikor bulunmaması, miyastenia gravisiniz olmadığı anlamına da gelebilir.¹²

Sinir testleri

Miyastenia gravis hastalığınız olduğunda, kaslarınız ve sinirleriniz arasındaki sinyaller etkilenir. Bu sinyalleri değerlendirmek için doktorunuz sinir iletim çalışmaları (NCS) veya tek lifli elektromiyografi (EMG) testleri adı verilen elektriksel testler önerebilir.⁶

Miyastenia gravis şüphesiyle inceleniyorsanız, doktorunuz genellikle tekrarlanan sinir stimülasyonu (RNS) adı verilen belirli bir sinir iletim çalışması (NCS) türü önerecektir. RNS sırasında, sinirin üzerine küçük elektrotlar (metal disk plakaları veya çubuklar) yerleştirilir. Sinirden küçük, tekrarlanan elektriksel uyarılar geçirilir ve test, sinyalin ne kadarının kasa iletildiğini ölçer.13 Bu test, sinir sinyallerinin normal, yavaş veya hiç çalışıp çalışmadığını görmeye yardımcı olur. Test sırasında sinir sinyalleri azalırsa, bu miyastenia gravis belirtisidir.³

Miyastenia gravis tanısı için tek lifli EMG testi (SFEMG) adı verilen özel bir EMG testi türü de önerilebilir. SFEMG testi sırasında, kas içindeki elektriksel aktiviteyi ve nöromüsküler kavşağın nasıl çalıştığını ölçmek için kasa küçük bir iğne yerleştirilir.¹³ Bu test, miyastenia gravisin en belirgin elektriksel belirtisi olan sinirler ve kaslar arasındaki sinyallerde bir bozulma olup olmadığını değerlendirmeye yardımcı olabilir.^3,6

Diğer testler

Taramalar
Miyastenia gravis hastalarında timüs bezinde değişiklikler olabileceğinden, teşhis konulursa doktorunuz timüs anormalliklerini (timoma veya büyümüş timüs) araştırmak için göğüs bölgesinin BT veya MR taramasını önerecektir.^6,12

Asetilkolinesteraz inhibitörleri
Miyastenia gravis, asetilkolinin asetilkolin reseptörlerine bağlanma yeteneğini etkileyerek sinir ve kaslar arasındaki sinyalleri bozar.^1,2 Asetilkolinesteraz, asetilkolini parçalayan bir enzimdir.¹

Asetilkolinesteraz inhibitörleri, bu parçalanmayı önleyen bir ilaç grubudur; bu da reseptörlere bağlanacak daha fazla asetilkolin olduğu anlamına gelir. Reseptörlere bağlanacak daha fazla asetilkolin varsa, kas ve sinirler arasındaki sinyaller iyileşir ve bu da daha iyi kas aktivasyonuna yol açar.^{14, 15}

Bu test sık kullanılmaz; ancak doktorunuz miyastenia gravis tanısı koymaya yardımcı olması için asetilkolinesteraz inhibitörü bir ilaç denemenizi önerebilir. Bu ilaç semptomlarınızı iyileştirirse, miyastenia gravisiniz olabileceğini gösterir.⁶

Miyastenia gravis tanısına ulaşılması

Miyastenia gravis her bireyde farklılık gösterdiğinden, bu duruma sahip olup olmadığınızı değerlendirmek için kan ve sinir testlerinin bir kombinasyonu veya bazıları kullanılabilir. Genellikle, doktor semptomlarınızı tam olarak anladıktan ve fiziksel muayeneyi tamamladıktan sonra, AChR ve MuSK antikorları için kan testleri yapılır. Bu anormal antikorları tespit ederlerse, doktor daha fazla test yapmadan miyastenia gravis teşhisi koyabilir.³

Kanınızda anormal antikorlar tespit edilmezse veya daha fazla incelemeye ihtiyaç duyulursa, doktorunuz miyastenia gravis tanınızı doğrulamak için sinir iletim çalışması veya tek lifli EMG testi önerebilir. Tanıya ulaşmaya yardımcı olmak için asetilkolinesteraz inhibitörlerinin kullanımı ve/veya taramalar gibi diğer testler de önerilebilir.³

Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?

Miyastenia gravis her bireyde farklılık gösterdiğinden, siz ve doktorunuz özel ihtiyaçlarınıza uygun bir tedavi planı belirleyeceksiniz. Tedaviniz ve tedavi hedefleriniz yaşınıza ve cinsiyetinize, miyasteninin şiddetine ve günlük yaşamınızı ne kadar etkilediğine bağlı olabilir.¹⁵ Miyastenia gravis semptomlarını kontrol altında tutmaya ve dolu dolu bir yaşam sürmenize yardımcı olabilecek, gücünüzü artırabilecek çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. Bu, çeşitli tedavileri ve semptomlarınız kötüleşirse bazen acil tedaviyi içerebilir.^1,4,14

Miyastenia gravis tedavi kılavuzlarını okumak faydalı olabilir. Bu kılavuzlar, hastalığın çeşitli tedavi seçenekleri hakkında öneriler sunmakta olup, yıllar içinde miyastenia gravis uzmanları tarafından geliştirilmiştir. Yeni tedaviler geliştirildikçe ve hastalık hakkındaki bilgilerimiz arttıkça, kılavuzlar MGFA Tıbbi Danışma Kurulu üyeleri ve uluslararası hastalık uzmanlarının önderliğinde güncellenmektedir. 2016 yılında yayınlanan ve 'Miyastenia Gravis Yönetimi için Uluslararası Konsensus Kılavuzu' başlıklı kılavuzları ve 2020 yılında yeniden yayınlanan ve 'Miyastenia Gravis Yönetimi için Uluslararası Konsensus Kılavuzu Güncellemesi 2020' başlıklı kılavuzların en son güncellemesini burada görüntüleyebilirsiniz:^16,17

• Yönergeler (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Güncelleme (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Miyastenia gravis için çeşitli tedavi yöntemlerinin bir özeti aşağıda verilmiştir; ancak, belirli tedaviler hakkında daha ayrıntılı bilgi için lütfen tıklayın. okuyun.

timektomi

Timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması işlemine timusektomi denir.¹⁴ Timus bezinde anormallik olsun veya olmasın, miyastenia gravis hastalığınız varsa timus bezinin alınması (timusektomi) ameliyatı yapılabilir. Timoma yoksa, semptomlarınızı uzun vadede iyileştirmek için tedavi sürecinizin başlarında ameliyat önerilebilir ve timoma varsa şiddetle tavsiye edilir.^16,17 Ameliyat, kas güçsüzlüğünüzü iyileştirmeye ve ihtiyaç duyulan ilaç sayısını azaltmaya yardımcı olabilir, hatta semptomlarınızın tamamen ortadan kalkmasını sağlayabilir.¹⁵ Timus bezinin alınmasının ardından iyileşme hemen başlamayabilir ve yaşayacağınız iyileşme miktarı, timus bezinin alınmasıyla tedavi edilen diğer kişilere göre farklılık gösterebilir.^14,16

Asetilkolinesteraz inhibitörleri

Bir kasın normal şekilde işlev görmesi için asetilkolin, asetilkolin reseptörlerine bağlanarak sinir ve kas arasında bir sinyal oluşturur ve bu da kasın kasılmasına neden olur. Miyastenia gravis hastalığında ise anormal otoantikorlar, asetilkolinin reseptörlerine bağlanmasını engeller ve bu da sinirler ve kaslar arasındaki sinyalleri etkileyerek kas güçsüzlüğüne yol açar.^1,2

Asetilkolinesteraz, asetilkolini parçalamaktan sorumlu bir enzimdir.¹ Asetilkolinesteraz inhibitörleri bu parçalanmayı önler, bu da reseptörlere bağlanacak daha fazla asetilkolin olduğu anlamına gelir. Bu da kas ve sinirler arasındaki sinyalleri artırır ve kas aktivasyonunu iyileştirir.^14,15 Asetilkolinesteraz inhibitörleri genellikle miyastenia gravis'in başlangıç ​​tedavisinin bir parçasıdır ve en çok kullanılan ilaçlardan biri piridostigmin bromürdür.¹⁶

Kortikosteroidler ve diğer immünosupresanlar

Kortikosteroid, bağışıklık sistemimizin aktivitesini azaltan, yani bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaçtır.¹⁸ Bağışıklık sistemi genellikle enfeksiyon ve hastalıklarla mücadelede yardımcı olsa da, miyastenia gravis'te bağışıklık sisteminin işleyiş dengesinde bir bozulma meydana gelir.¹ Bu bozulma, örneğin asetilkolin reseptörü (AChR) ve kas spesifik tirozin kinaz (MuSK) antikorları gibi anormal antikorların üretimine neden olur.^1,2

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, vücudunuzun bağışıklık tepkisinde yer alan ve antikor üreten T hücreleri ve B hücreleri adı verilen belirli beyaz kan hücrelerinin üretimini azaltarak bağışıklık sisteminin işlevini düşürür.^17,18 Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak, üretilen anormal antikor sayısını düşürür. Bu nedenle, vücudunuzdaki asetilkolin reseptörlerine bağlanıp onları bloke edecek daha az anormal antikor olur ve nöromüsküler kavşakta daha az değişiklik meydana gelir. Bu da kaslar ve sinirler arasındaki iletişimi kolaylaştırır ve kas aktivasyonunu artırır.¹⁸

Asetilkolinesteraz inhibitörleri etkili olmadığında, kortikosteroidler veya diğer immünosupresanlar genellikle bir sonraki tedavi seçeneğidir.^15,16 Kortikosteroidler birçok insan için oldukça etkili olabilir; steroid kullanan her 10 kişiden 7-8'inde semptomlarında belirgin iyileşme görülmektedir.¹⁵ Ancak bazı kişiler steroid kullanmaya başladıklarında semptomlarında geçici bir kötüleşme yaşayabilir ve tüm ilaçlar gibi bunların da çeşitli yan etkileri vardır.¹⁵ Steroid olarak sınıflandırılmayan diğer immünosupresan türleri de şu anda miyastenia gravis tedavisinde kullanılmaktadır ve semptomlarda belirgin iyileşmeler sağlayabilmektedir.^15,18

Hedeflenen tedaviler

Son yıllarda, miyastenia gravis hastalığının belirtilerini iyileştirmek için vücuttaki belirli antikorları ve proteinleri hedef alan birçok yeni ilaç onaylanmıştır. Bu nedenle, bu tedaviler yalnızca ilaç tarafından hedeflenebilecek belirli antikorlara sahip miyastenia gravis hastaları için geçerlidir.²

B hücrelerini hedef alan tedaviler, hedefe yönelik tedavi türlerinden biridir. B hücreleri, antikor üretiminde ve miyastenia gravis semptomlarına neden olduğu düşünülen bağışıklık tepkisinde önemli bir rol oynayan bir tür beyaz kan hücresidir. B hücrelerini hedef alan tedavilerin, bu bağışıklık tepkisini ve miyastenia gravis semptomlarına neden olabilen anormal antikor seviyelerini azalttığı düşünülmektedir.^2,7,14

Yenidoğan Fc reseptör blokerleri de hedefe yönelik bir tedavi örneğidir. Bunlar yenidoğan Fc reseptörüne bağlanır ve onu bloke eder. Bu reseptör, immünoglobulin G antikorlarının ömrünü uzatmaya yardımcı olur. Miyastenia gravis'te anormal antikorlar öncelikle immünoglobulin G antikorlarıdır. Bu nedenle, anormal olanlar da dahil olmak üzere bu antikorların seviyelerini düşürerek, yenidoğan Fc reseptör blokerleri miyastenia gravis semptomlarını iyileştirebilir.²

Kompleman inhibitörleri, hedefe yönelik tedavinin bir başka türüdür. Bu ilaçlar, bağışıklık sistemimizin kompleman yolu adı verilen bir bölümünün aktivitesini azaltır.⁷ Tamamlayıcı yol genellikle faydalıdır ancak anormal AChR antikorlarına sahip miyastenia gravis hastalarında aşırı aktif olduğu düşünülmektedir. Bu aşırı aktivite, nöromüsküler kavşakta ve asetilkolin reseptörlerinde değişikliklere neden olabilir ve bu da kaslar ve sinirler arasındaki sinyalleri etkileyebilir.¹ Kompleman inhibitörlerinin, kompleman yolunun aktivasyonunu azaltarak miyastenia gravis semptomlarına yardımcı olduğu düşünülmektedir.⁷

intravenöz immünoglobulin

Vücudunuzun bağışıklık sistemi, enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olmak için immünoglobulin adı verilen antikorlar üretir. İntravenöz immünoglobulin, plazma (kanımızın bir parçası) bağışlarından elde edilen bu antikorları kullanan bir tedavidir. Bu tedavi, kanınızdaki immünoglobulin seviyelerini artırır ve bağışıklık sisteminin farklı yönleri üzerinde çeşitli etkilere yol açar; bunlar arasında miyastenia gravis semptomlarından sorumlu anormal antikor seviyelerinin azaltılması da yer alır.¹⁹

Damar içi immünoglobulin, acil durumlarda, diğer tedavilerin işe yaramadığı durumlarda veya örneğin ameliyat öncesinde hızlı bir güç artışına ihtiyaç duyulduğunda kısa süreli bir tedavi olarak kullanılır.¹⁶ Eğer intravenöz immünoglobuline ihtiyacınız varsa, bu size intravenöz infüzyon (immünoglobulin içeren bir damla) yoluyla verilecektir. İntravenöz infüzyon, acil tedavi için 2-5 gün süreyle veya idame tedavisi olarak 3-6 haftada bir verilebilir ve genellikle hastane ortamında uygulanır. İntravenöz immünoglobulin tedavisi sonrasında semptomlarınızdaki iyileşme geçici olabilir ve bu nedenle tekrarlayan tedavilere ihtiyaç duyabilirsiniz.^14-15

Terapötik plazma değişimi

Plazmaferez olarak da bilinen terapötik plazma değişimi, kanınızın farklı bileşenlerine ayrılarak miyastenia gravis semptomlarından sorumlu anormal antikorları içeren kan plazmasının uzaklaştırıldığı bir tedavi yöntemidir. Daha sonra kan, anormal antikorları içermeyen bir plazma ile değiştirilerek size geri verilir. İşlem, damarlarınıza yerleştirilen iğneler kullanılarak gerçekleştirilir.^15,20,21 Anormal antikorların sayısının azalmasıyla sinirler ve kaslar arasındaki sinyaller iyileşir ve bu da daha fazla kas aktivasyonuna yol açar.1
Plazma değişimi, acil durumlarda, diğer tedavilerin işe yaramadığı durumlarda veya örneğin ameliyat öncesinde hızlı bir güç artışı gerektiğinde kısa süreli bir tedavi olarak kullanılır. Vücudunuz anormal antikorlar üretmeye devam edeceğinden, tekrarlanan plazma değişimi tedavilerine ihtiyaç duyulabilir.¹⁶

Miyastenia gravis'in geleceği nasıl görünüyor?

Son yıllarda bağışıklık sistemi ve miyastenia gravis'teki rolü hakkındaki anlayışımızda önemli ilerlemeler kaydedildi. Bu, miyastenia gravis'i teşhis ve tedavi etme yöntemlerimizi geliştirmemize ve bu rahatsızlığa sahip kişilerin yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmamıza yardımcı oldu.^2,7,22
Miyastenia gravis hastalarının birçoğu, mevcut tedavi seçeneklerine rağmen fiziksel, zihinsel ve sosyal zorluklar yaşamaya devam etmektedir. Miyastenia gravis uzmanları, bu zorlukları daha iyi anlamak ve yeni tedavi seçeneklerini keşfetmek için araştırmalar ve klinik çalışmalar yürütmeye devam etmektedir.²² Bu önemli ve sürekli gelişmeler, miyastenia gravis farkındalığı ve yönetimi için umut verici ve heyecan verici bir dönemi temsil etmektedir.

---

Referanslar

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K ve diğerleri. Miyastenia gravis: epidemiyoloji, patofizyoloji ve klinik belirtiler. J Klinik Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Miyastenia gravis için yeni ve gelişmekte olan tedaviler. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, ve diğerleri. Miyastenia gravis. Nat Rev Dis Primerler 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Miyastenia gravis'in güncel ilaç tedavisi. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya ve diğerleri. Amerika Birleşik Devletleri'nde miyastenia gravisin görülme sıklığı ve yaygınlığı: Sigorta verilerine dayalı bir analiz. Kas Siniri 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J ve diğerleri. Otoimmün nöromüsküler kavşak bozukluklarının epidemiyolojisi, tanıları ve biyobelirteçleri. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Miyastenia gravis tedavisindeki gelişmeler ve zorluklar. Adv Nörol Bozukluğu 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. Timus bezinin işlevi ve modern tıp üzerindeki etkisi. Bilim 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Miyastenia gravis'te timus görüntülemesi: Timus hiperplazisinden timus tümörüne. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B ve diğerleri. Miyastenia gravis tanısını uzatan faktörlerin incelenmesi. Nöroloji Klinik Uygulamaları 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, ve diğerleri. Miyastenia gravis tanısı. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Miyastenia gravis nedir? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Kolay EMG: Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi yapmaya yönelik bir kılavuz: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, ve diğerleri. Miyastenia gravis tedavisi. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B ve diğerleri. Miyastenia gravis'in güncel tedavisi. J Klinik Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M ve diğerleri. Miyastenia gravis yönetimi için uluslararası konsensus kılavuzu. Nöroloji 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G ve diğerleri. Miyastenia gravis yönetimi için uluslararası konsensus kılavuzu: 2020 Güncellemesi. Nöroloji 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Miyastenia gravis'te immünosupresif tedaviler. otoimmünite 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Miyastenia gravis'te intravenöz immünoglobulinin immünomodülatör etkileri ve klinik faydaları. Uzman Rev Nörother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Miyastenia gravis'te terapötik plazma değişimi: Karşılaştırmalı kanıtların sistematik literatür incelemesi ve meta-analizi. Ön Neurol 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K ve diğerleri. Nörolojik hastalıklarda plazma değişimi. Pratik Nöroloji 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S ve diğerleri. Genelleşmiş miyastenia gravis'e yeniden odaklanmak: Hasta yükü, hastalık profilleri ve gelişen tedavinin rolü. Eur J Neurol 2023: e16180.