I le avea ai ma se matua o se tamaititi e maua i le myasthenia gravis, atonu e faigata ona iloa po o fea e amata ai ma pe faapefea ona e fesoasoani sili i lau tama. O lenei vaega o le upega tafaʻilagi a le MGFA o loʻo ofoina atu ai punaoa e fesoasoani ia te oe e lagolago manuia ai lau tama e maua i le MG. Ia manatua e mafai e lau tama ona ola i se olaga atoatoa, fiafia ma fua tele mai i sina fesoasoani ma taʻiala faaopoopo.
Malamalama i le MG a lau Tamaititi:
Myasthenia lē tumau mo pepe fouO lenei fa'aletonu e tupu i le 10-15 pasene o pepe e fananau mai i tina e iai le autoimmune MG. O antibodies a tina e sopoia le placenta i le faaiuga o le maitaga e mafua ai le transient neonatal myasthenia. O fa'ailoga e aofia ai le tagi vaivai po'o le miti ma le vaivai lautele i le taimi e fanau mai ai. A'o fa'aleagaina antibodies a tina i le tino o le pepe, e mou malie lava fa'ailoga, i totonu o ni nai vaiaso. O pepe e iai le transient neonatal myasthenia gravis e leai se lamatiaga tele mo le MG i se taimi umi po'o le lumana'i.
Fa'ama'i myasthenic fananau mai (CMS)O lenei faaupuga ua fa'apolopolo mo se vaega o fa'aletonu e le masani ai, e tupuga mai i le neuromuscular junction. E tele ituaiga eseese o le CMS, e ta'itasi ma le i'uga o se fesuia'iga fa'asolopito i se vaega fa'apitoa o le porotini o le neuromuscular junction. E aoga se iloiloga mae'ae'a o le fa'ama'i i gasegase e masalomia o le CMS ona o ituaiga eseese ma auala eseese o togafitiga.
Myasthenia gravis talavou (JMG)O se fa'aletonu o le tino e fa'alavelave ai antibodies i le fesoota'iga o neula ma maso e mafua ai le vaivai o maso. E alia'e fa'ailoga o le vaivai pe a uma le fa'amalositino ma e masani ona fa'ateleina a'o fa'agasolo le aso. O le fesuisuia'i o fa'ailoga e mafai ona o'o atu ai i le su'esu'eina o le JMG e masani lava pe a mavae ni vaiaso po'o ni masina o fa'ailoga. O nisi taimi, e mafai ona vave ona alia'e fa'ailoga. O laumata e punou ma/po'o le le atoatoa o le gaioiga o mata (e mafua ai ona sopo'ia mata ma le va'ai faalua) e masani ona avea ma fa'ailoga muamua. Peita'i, e mafai ona a'afia so'o se maso skeletal o lea o isi fa'ailoga e ono aofia ai fa'afitauli i le lamuina, foloina ma le tautala manino, pu'upu'u le manava po'o le vaivai o maso o vae.
Aoao atili e uiga i le MG ma faʻalavelave faʻatatau.
Su'esu'ega ma Togafitiga mo Tamaiti e iai le MG
faʻautaga maʻi
E tele auala e mafai ona iloa ai le MG. Afai e fa'ailoa mai e le tala'aga fa'afoma'i ma le su'esu'ega o neula le ono maua o le MG, e mafai ona fa'aaoga su'ega nei e fa'amaonia ai se fa'ama'i. Atonu e mana'omia ni su'ega se tele e fa'amaonia ai se fa'ama'i:
- Tofotofoga totoO lenei suega e su'e ai ni antibodies e fa'alavelave i le fa'agasologa o feso'ota'iga a neula/muso i receptors i luga o le membrane maso, e pei o acetylcholine receptors (AChR) ma muscle specific kinase receptors (MuSK).
- Su'ega EdrophoniumO le Edrophonium o se vailaʻau e taofia ai le malepe o le acetylcholine, e mafai ai e le fomaʻi ona malamalama i le tali atu o maso ma pe o ogatasi taunuuga ma le faʻamaoniga o le MG.
- Electromyography (EMG): O lenei mea e tofotofoina ai le fesootaiga eletise i le va o neula afi ma maso latou te sapalaiina.
- Su'ega fa'aa'aiE faia su'ega fa'asolopito pe afai e masalomia le congenital myasthenic syndromes (CMS)
E iai se togafitiga mo le MG po'o le CMS a la'u tama? E fa'anoanoa, e leai se fofo mo le MG po'o le CMS. Peita'i, ua matua'i fa'aleleia atili togafitiga i le 50 tausaga ua tuana'i. E iai ni avanoa lelei mo lau tama/teine mo se olaga atoatoa pe a iai ni togafitiga ma se tausiga talafeagai.
Togafitiga Filifili
O se fuafuaga togafitiga mo lau tama/teine o le a faʻalagolago i lona soifua maloloina, talaʻaga faafomaʻi, ogaoga o faʻailoga o le MG, ma le tali atu i vailaʻau ma togafitiga. E le gata i lea, o le faʻamoemoeina o le alualu i luma o le tulaga ma lou aʻafia o se matua e tatau ona avea ma vaega o le faagasologa. O le a galulue faʻatasi le fomaʻi a lau tama/teine ma oe ma lau tama/teine e suʻe le vailaʻau saʻo poʻo le tuʻufaʻatasiga o vailaʻau. O lenei faiga togafitiga o le a faʻaitiitia ai faʻailoga o le MG ma faʻatagaina lau tama/teine e avea ma ia lava. Atonu e alu sina taimi e suʻe ai le auala sili ona lelei. Ma, o le auala sili ona lelei e ono suia i le aluga o taimi. Mataʻituina pe faʻapefea ona aoga lelei vailaʻau ma lau tama/teine ma le fomaʻi a lau tama/teine. Atonu e te manaʻo e teu se api talaaga poʻo se siata o taimi ma aafiaga. Mo se faʻataʻitaʻiga, e mafai ona e tusia i lalo e le gata o le taimi na tuʻuina atu ai vailaʻau ae faʻapea foʻi le taimi na foliga mai na aoga ai, le taimi na amata ai ona faʻaitiitia lona fesoasoani, faʻapea foʻi ma aafiaga ma soʻo se isi faʻamatalaga taua. I le talanoa ma le fomaʻi a lau tama/teine, o lau sao o le a taua.
- Togafitiga Fa'ailogaO le fa'amautinoaina o le lava o le moe ma le fuafuaina o aso ta'itasi e fa'ataga ai taimi e malolo ai i le va o tulaga sili atu ona malosi o gaioiga o se mea taua tele i le fa'aitiitia o fa'ailoga o le MG. O mea'ai lelei ma le tulaga o le fa'amalositino aerobic (ia lava le malosi e "malosi ai") e fesoasoani fo'i i tagata e maua i le myasthenia e galulue lelei i le tulaga sili ona lelei.
- PyridostigmineO le togafitiga muamua lea mo le MG i talavou. E maua ai le fa'aleleia atili o le soifua maloloina e ala i le fa'alauteleina o le gaioiga a le tino e fa'asalalauina ai maso, acetylcholine. O lenei vaila'au e folo e masani ona talia lelei. Peita'i, e mafai ona i ai ni a'afiaga e pei o le tiga o le manava, manava tata ma, i ni tulaga e seasea tupu, fa'ateteleina ai le vaivai.
- Togafitiga e Fa'aleleia ai le Puipuiga o le TinoE fa'atonutonu e le corticosteroids le puipuiga o le tino ma e ono fa'aitiitia ai fa'ailoga mo nisi o gasegase. O lo'o i ai popolega e uiga i le fa'aaogaina o le tele o fuala'au corticosteroids i aso ta'itasi i tamaiti. E mafai ona o'o atu ai i ni a'afiaga e pei o le tupu tele o le mamafa, fa'agesegese o le tuputupu a'e, gau o ponaivi, suiga o foliga, suiga o lagona, maualuga o le suka i le toto, toto maualuga ma le faigofie ona a'afia i fa'ama'i.
- Isi vailaʻau e taofia pe faʻaitiitia ai le puipuiga o le tino: E mafai ona fa'aaogaina nei vaila'au e 'alo 'ese ai mai le fa'aaogaina umi o corticosteroids. O le vaila'au ua sili ona fa'aaogaina o le azathioprine. O isi vaila'au e aofia ai le tacrolimus, cyclosporine, cyclophosphamide ma le mycophenolate. E leai ni su'esu'ega fa'aklinikal ua lolomiina e uiga i le fa'aaogaina o nei vaila'au mo le togafitia o tamaiti e maua i le MG. E mana'omia le mata'ituina ma le fa'aeteete o tamaiti o lo'o fa'aaogaina nei vaila'au aua o a'afiaga e aofia ai le si'itia o le enzyme o le ate, niniva, tiga o le manava ma le taofiofia o le ponaivi o le ponaivi. E mafai ona tele ni masina e fa'aleleia atili ai le tulaga fa'aklinikal o nei vaila'au.
- Immunoglobulin i totonu ole toto (IVIG)O le tuiina o vailaʻau faʻa-IV o vailaʻau faʻa-human antibodies (IVIG) e aoga i le faʻaitiitia o faʻailoga faʻapitoa i le tele o tagata e maua i le MG. O le faʻaleleia atili o le faʻapitoa e masani ona matauina i totonu o ni nai aso i le vaiaso ma e tumau mo ni vaitaimi eseese (e masani lava e le sili atu i le 4-6 vaiaso). E leai se maliliega i le faʻasologa sili ona lelei o le faʻaaogaina o le IVIg e togafitia ai tamaiti e maua i le MG. O aʻafiaga e ono tutupu o le tiga o le ulu ma le niniva pe itiiti ifo le ono tupu o le aseptic meningitis pe seasea ona faʻaletonu fatugaʻo. O le togafitiga IVIG e taugata ma e masani ona manaʻomia le faʻatagaga muamua ma isi tagata e totogi.
- ThymectomyAveesea o le thymus gland i se taotoga. O le thymectomy ma se thymoma ua iai pe leai foi (tumor, e masani lava e le afaina) ua talitonuina e faaleleia atili ai le tulaga faafomai i tagata matutua e iai le MG. O le vave aveeseina o le thymus i se tamaititi e iai le generalized, antibody positive juvenile MG (e pei o le, i totonu o le lua tausaga talu ona maua i le maʻi) ua fesootai ma ni taunuuga lelei i se taimi umi. O le aoga faafomai o le thymectomy e aliali mai i le aluga o taimi (umi). O le mea lea, e le tatau ona faia le taotoga thymectomy i se tulaga faanatinati i se tamaititi e maʻi pe vaivai i le falemaʻi aua o lamatiaga o le vai faagase ma le taotoga e sili atu nai lo le aoga i se taimi umi.
Aoao atili i lenei webinar ma Dr. Sarah Wright, o se foma'i o neula o tamaiti (Fepuari 2025).
Le mea e faamoemoe
Ona o le MG o se faʻamaʻi e le masani ai, e toʻatele fomaʻi e leʻi vaʻaia lava se mataupu. E oʻo lava iā i latou e iai le poto masani i le MG e naʻo ni nai gasegase MG e togafitia. O le mea sili, atonu e te iloa e fesoasoani le sailia o se fomaʻi, e masani lava o se fomaʻi o neula, o loʻo iai le poto masani tele i le MG. O lenei fomaʻi faapitoa e foliga mai o se vaega o se nofoaga autu faafomaʻi. Afai e le o se filifiliga lena, atonu e te manaʻo e galulue faʻatasi ma lau fomaʻi e aʻoaʻo atili e uiga i le MG. Ua ia i matou ni nai punaoa e fesoasoani ia te oe ma lau fomaʻi e aoao atili e uiga i le MG.
E pei ona e mafaufauina pe ua uma ona e oo i ai, e masani ona le iloa le MG. O lona uiga atonu sa umi se malaga na e oo mai ai i lenei tulaga. A maeʻa ona e maua le faʻamaoniga o lau tama, o le a tele lava luʻitau o le a e feagai. Ae e mafai ona e sao mai ai. E tofu lava matua ma tamaiti ma a latou lava auala e feagai ai. Saili na mea e fesoasoani ia te oe ma lau tama e pulea ai le atuatuvale. Taulaʻi atu i le malamalama i le MG, lona togafitiga, ma auala e pulea ai lona aʻafiaga ina ia faʻatumauina ai gaoioiga masani o le olaga.
- Ia talanoa ma lau tama/teine e uiga i lona maʻi i se auala e talafeagai ma lona matua. Aua le faafitia pe natia le faafitauli (lea e ono mafua ai ona popole tele lau tama/teine). Ia faamamafa e mafai ona ia taulimaina lenei luitau ma o loo i ai le fesoasoani mai aiga, uo, tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina ma isi.
- Faasoa atu i isi. Ia ta'u atu i isi tagata i lou olaga ma le olaga o lau tama/teine lana MG ma lona aafiaga. Ae ia faasoa atu nei faamatalaga i se auala e talafeagai ma le mea e fai. Fesoasoani i isi ia malamalama e ui lava e manaomia ona latou iloa le MG a lau tama/teine, ae o oe, lau tama/teine ma lou aiga o loo tausia pea se olaga masani e pei ona mafai ai. Ia faaitiitia so o se popolega po o ni feeseeseaiga e ono iai i isi e uiga i le MG a lau tama/teine. Mo se faataitaiga, e mafai ea e lau tama/teine ona auai i se moega faatasi, se pati, taaloga, tafaoga, ma isi mea faapena? E faapefea ona foia e se isi tagata matua so o se luitau?
Puleaina o le Olaga i Aso Taitasi
Vaavaai toto'a i le malosi ma mamanu o le malosi/vaivai o lau tama/teine. Ua lauiloa le MG o se fa'ama'i o le snowflake auā e eseese lava aafiaga o tagata ta'ito'atasi. Atonu e te iloa e fesoasoani le mata'ituina o ana mamanu. E mafai ona e fa'aogaina a matou MyMG app pe fesoasoani pepa galue e siaki ai le maualuga o le malosi e fuafua ai le malologa ma faʻaitiitia ai soʻo se atuatuvale.
saogalēmū
E tāua le mafaufau i le saogalemu o lau tama/teine, ae lē na o le taimi e tulaʻi mai ai ni faʻafitauli. Ina ia saunia lelei, tagaʻi i nei punaoa taua faʻaleaʻoaʻoga e uiga i le puleaina o faʻalavelave faʻafuaseʻi, vailaʻau lapataʻi ma isi faʻamatalaga taua iinei.
Fia vaai iai
O a ni fa'amoemoega mo la'u tama? Faatasi ai ma togafitiga ma le tausiga lelei, e mafai e se tamaititi e maua i le MG ona tulimatai atu i se olaga umi ma faamalieina.
Mea Taua e Manatua:
- Galulue fa'atasi ma foma'i a lau tama e su'e se faiga fa'afoma'i e aoga mo lau tama. E aofia ai le sailia o se fa'asologa o vaila'au e fetaui ma le olaga o lau tama.
- Fausia ni mafutaga malolosi ma faiaoga a lau tama/teine, faiaʻoga, tausisoifua aʻoga ma isi tagata matutua taua i lona olaga. Fesoasoani ia i latou ia malamalama i luʻitau tau soifua maloloina o lau tama/teine ma pe faapefea ona latou fesoasoani i le puleaina o ona luʻitau. Tagai i la matou taiala aoga e fesoasoani ai i lau tama/teine ia manuia i le aoga.
- Tausisia se olaga soifua maloloina e aofia ai faamalositino, meaai paleni, mamanu o mafaufauga lelei, foia o faafitauli ma le malolo, gaoioiga tauia, alofa ma le lagolago. Tagai i la matou taiala aoga e uiga i faamalositino mo se tamaititi e maua i le MG.
- Fesoota'i ma isi e ala i le auai i luga o le initaneti po'o vaega lagolago mo mātua o tamaiti e iai le MG. O lo'o ofoina atu e le MGFA se tasi o ia vaega lagolago.
- Aoao e uiga i punaoa aoga e mafai ona lagolagoina ma taiala oe ma lau tama/teine. E iai a matou lisi o punaoa aoga maua.
- Lesitala e maua ai fa'amatalaga fa'avaitaimi mai le MGFA i punaoa poʻo faʻamatalaga o suʻega faafomaʻi.
Ia mautinoa e te tausia se vaaiga lelei e ui lava i le atuatuvale o loʻo mafua mai i le MG mo oe, lau tama ma lou aiga. E ui atonu e faigata lena mea, ae o le a fesoasoani ia te oe e feagai ai ma le alofa ma le faamalosiau mo lau tama ma lou aiga. O le tumau pea i le fiafia, o le a e e faʻaitiitia ai foʻi le atuatuvale lea e masani ona faʻaosofia pe faʻateleina ai faʻailoga o le MG.