Fa'amaumauga o Polosiua MG | Fa'avae o le Myasthenia Gravis o Amerika

O a mafua'aga o le Autoimmune MG?

O maso o le tino atoa e pulea e lagona o neula e tula'i mai i le fai'ai. O nei lagona o neula e alu ifo i lalo i neula i le nofoaga e feiloa'i ai neula ma alava o maso. E le feso'ota'i moni lava alava o neula ma alava o maso. E iai se avanoa i le va o le pito o neula ma le alava o maso; o lenei avanoa e ta'ua o le neuromuscular junction.

A taunuu le lagona o neula e afua mai i le faiʻai i le pito o le neula, e faʻasaʻolotoina ai se vailaʻau e taʻua o le acetylcholine. E malaga le Acetylcholine i le isi itu o le avanoa i le itu o le alava o maso o le neuromuscular junction lea e pipii atu ai i le tele o nofoaga e maua ai le tali. E mimilo maso pe a lava le tele o nofoaga e maua ai le tali ua faʻagaoioia e le acetylcholine. I le MG, e oʻo atu i le 80% le faʻaitiitia o le aofaʻi o nei nofoaga e maua ai le tali. O le faʻaitiitia o le aofaʻi o nofoaga e maua ai le tali e mafua mai i antibodies e faʻaumatia pe poloka ai le nofoaga e maua ai le tali.

O antibodies o ni porotini e taua tele i le puipuiga o le tino. E masani ona fa'asino i porotini ese e ta'ua o antigens e osofa'ia le tino. O ia porotini ese e aofia ai siama ma siama.

E fesoasoani antibodies i le tino e puipuia ai o ia lava mai nei porotini ese. Mo ni mafuaaga e le o malamalama lelei i ai, o le puipuiga o le tino o le tagata e maua i le MG e faia ni antibodies e faasaga i nofoaga e maua ai le receptor o le neuromuscular junction. E mafai ona fuaina antibodies e le masani ai i le toto o le toatele o tagata e maua i le MG. E tolu suega o loʻo maua i le taimi nei mo antibodies e le masani ai, o le AChR (acetylcholine eceptor), MuSK (muscle specific kinase) ma le low density lipoprotein related protein 4 (LRP4) antibodies. O nei antibodies e faʻaumatia nofoaga e maua ai le receptor pe le mafai ai ona maua. E tupu le vaivai o maso pe a le mafai e le acetylcholine ona faʻagaoioia ni nofoaga e maua ai le receptor i le neuromuscular junction.

Fa'ailoga ma Fa'ailoga Fa'afoma'i

E tupu le MG i ituaiga uma, itupa uma e lua ma so'o se matua. E le tu'ufa'asolo sa'o le MG pe pipisi fo'i. E iai taimi e tupu ai i le sili atu ma le to'atasi le tagata o le aiga e tasi. E mafai e le MG ona a'afia ai so'o se maso o lo'o pulea e le loto i ai. O nisi maso e masani ona a'afia, ma e aofia ai maso e pulea ai gaioiga o mata, laumata, lamu, folo, tale ma foliga vaaia. E ono a'afia fo'i maso e pulea ai le manava ma gaioiga o lima ma vae. O le vaivai o maso e mana'omia mo le manava e ono mafua ai le pu'upu'u o le manava, faigata ona manava loloto ma tale.

E fa'ateleina le vaivai o maso o le MG pe a fa'aauau pea pe fa'aauau pea ona faia ma fa'aleleia pe a uma ona malolo. E ono matua'i eseese lava maso o lo'o a'afia ai mai le tasi tagata i le isi. I nisi tagata, e ono fa'atapula'aina le vaivai i maso o lo'o pulea ai gaioiga o mata ma laumata. O lenei ituaiga o myasthenia e ta'ua o le ocular MG. O le Generalized MG e fa'atatau i tagata e iai le MG o lo'o i ai le vaivai e aofia ai maso i fafo atu o le vaega o mata. I le ituaiga sili ona ogaoga o le generalized MG, e tele maso o le tino e a'afia ai, e aofia ai ma maso e mana'omia mo le manava. O le tulaga ma le tufatufaina atu o le vaivai o maso mo le to'atele o tagata e pa'ū i le va o nei tulaga e lua. A ogaoga le vaivai ma aofia ai le manava, e masani lava ona mana'omia le taofia i le falema'i.

faʻautaga maʻi

E tele faʻamaʻi e mafua ai le vaivai. I le faʻaopoopoga i se iloiloga atoatoa faafomaʻi ma neura, e mafai ona faʻaaogaina ni suʻega e faʻamautu ai se faʻamaoniga o le MG. E mafai ona faia suʻega toto mo antibodies e le masani ai e vaʻai pe o iai. O suʻesuʻega Electromyography (EMG) e mafai ona lagolagoina ai le suʻesuʻega o le MG pe a iai ni mamanu faʻapitoa. O le suʻega edrophonium chloride (Tensilon®) e faia e ala i le tuiina o lenei vailaʻau i totonu o se alatoto. O le faʻaleleia atili o le malosi i le taimi lava e uma ai le tuiina e maua ai le lagolago malosi mo le suʻesuʻega o le MG. O nisi taimi o nei suʻega uma e le lelei pe le mautinoa i se tasi o lona tala ma le suʻesuʻega e foliga mai o loʻo faʻasino pea i se faʻamaoniga o le MG. O faʻamaoniga lelei i le falemaʻi e tatau ona sili atu nai lo suʻega faʻamaonia le lelei.

faiga

E leai se fofo ua iloa mo le MG, ae o loʻo i ai togafitiga aoga e mafai ai e le toʻatele—ae le o tagata uma—e maua i le MG ona ola i se olaga atoatoa. O togafitiga masani e aofia ai vailaʻau, thymectomy, plasmapheresis (e taʻua foʻi o le total plasma exchange ma faʻapuʻupuʻuina o le PLEX poʻo le TPE) ma intravenous immunoglobulins (IVIg). E ono tupu le faʻaleleia faʻafuaseʻi ma e oʻo lava i le faʻamagaloga e aunoa ma se togafitiga faʻapitoa.

E masani ona fa'aaogaina vaila'au i togafitiga. O vaila'au Anticholinesterase (e pei o le Mestinon®) e fa'atagaina ai le acetylcholine e tumau i le neuromuscular junction mo se taimi umi atu nai lo le masani ai ina ia mafai ai ona fa'agaoioia nisi nofoaga e maua ai le receptor. E mafai ona fa'aaogaina Corticosteroids (e pei o le prednisone) ma vaila'au immunosuppressant (e pei o le Imuran®, CellCept®) e taofia ai gaioiga e le masani ai a le puipuiga o le tino e tupu i le MG. O nisi taimi e fa'aaogaina ai fo'i intravenous immunoglobulins (IVIg) e a'afia ai le galuega po'o le gaosiga o antibodies e le masani ai. Talu ai nei, ua su'esu'eina monoclonal antibodies mo le fa'aaogaina i le MG. Ua maua o le Rituximab o se togafitiga lelei mo gasegase MuSK positive, ma o lo'o fa'ata'ita'iina nei mo i latou e positive mo le AChR. I le 2016, na fa'amaonia ai se togafitiga fou mo le MG e ta'ua o le Soliris (eculizimab) e togafitia ai tagata e iai le MG o lo'o positive AChR ma e le'i tali lelei i isi togafitiga.

O le thymectomy (aveeseina o le thymus gland i se taotoga) o se isi togafitiga e faʻaaogaina i nisi tagata e maua i le MG. O le thymus gland e taoto i tua o le ivi fatafata ma o se vaega taua o le puipuiga o le tino. A iai se tumo o le thymus gland (e iai i le 10-15% o gasegase ua maua i le MG), e toetoe lava o taimi uma e aveese ona o le lamatiaga o le kanesa. E masani ona faʻaitiitia e le thymectomy le ogaoga o le vaivai o le MG pe a mavae ni nai masina. I nisi tagata, e ono mou atu atoa le vaivai. O le tele o le fesoasoani a le thymectomy e eseese i tagata taʻitasi.

E mafai fo'i ona aoga le Plasmapheresis, po'o le plasma exchange (PLEX), i le togafitia o le MG. O lenei faiga e aveese ai antibodies e le masani ai mai le vaega plasma o le toto. Atonu e mata'ina le fa'aleleia atili o le malosi o maso, ae e masani lava ona pu'upu'u, aua o lo'o fa'aauau pea le gaosiga o antibodies e le masani ai. A fa'aaogaina le plasmapheresis, atonu e mana'omia ai le toe faia o fesuiaiga. Atonu e sili ona aoga le fesuiaiga o le plasma i le taimi o le vaivai tele o le MG pe a'o le'i faia le taotoga.

O fa'ai'uga mo togafitiga e fa'avae i luga o le malamalama i le tala'aga masani o le MG i tagata ma'i ta'itasi ma le tali atu e valoia i se ituaiga togafitiga fa'apitoa. O sini o togafitiga e fa'apitoa e tusa ai ma le ogaoga o le vaivaiga o le MG, tausaga ma le itupa o le tagata, ma le tulaga o le fa'aletonu.

Suʻega

O togafitiga o loʻo iai nei mo le MG e lava lona aogā e foliga mai ai e lelei le vaʻaiga mo le toʻatele o tagata e iai le MG. Peitaʻi, o nisi o gasegase e le o maua le aogā o togafitiga o loʻo iai nei ma e ono feagai nei tagata ma faigata tele i le puleaina o "galuega masani o le olaga i aso faisoo" e pei o le seluina o lauulu, e na o le tasi lea o na gaoioiga.

E ui o togafitiga o loʻo iai nei e le mafai ona faʻamaloloina le MG, ma e leai se togafitiga e aoga i tagata uma e maua i le MG, ae o le toʻatele o tagata e maua i le MG e mafai ona faʻamoemoe e maua se faʻaleleia atili o le vaivai o maso. I nisi tulaga, e ono faʻamalieina le MG mo sina taimi, ma e le manaʻomia ai se togafitiga. E tele mea e mafai ona fai, ae e tele lava mea e tatau ona malamalama i ai. O vailaʻau fou e sili atu le aoga ma e itiiti ni aʻafiaga e manaʻomia. E taua tele suʻesuʻega i le sailia o tali fou ma togafitiga mo le MG-ma e leʻi i ai lava se lumanaʻi o suʻesuʻega a le MG e sili atu ona susulu nai lo lenei.

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA-Autoimmune.pdf (807.42 KB)

Fualaau Fa'aeteete

O nisi vailaʻau ma vailaʻau e faʻatau fua e ono mafua ai le faʻateteleina o faʻailoga o le MG. Manatua e taʻu i soʻo se fomaʻi poʻo se fomaʻi nifo e uiga i lau faʻamaʻi MG. E taua le siakiina ma lau fomaʻi aʻo leʻi amataina ni vailaʻau fou e aofia ai vailaʻau poʻo vailaʻau e faʻatau fua.

Fualaau e ʻalofia pe faʻaaoga ma le faʻaeteete i le MG*

E tele vailaʻau eseese ua fesootaʻi ma le faʻateteleina o le myasthenia gravis (MG). Peitaʻi, o nei fesootaʻiga o vailaʻau e lē faʻapea ai e le tatau ona tuʻuina atu nei vailaʻau i se maʻi e maua i le MG. I le tele o tulaga, e seasea lava lipotia mai le faʻateteleina o le MG. I nisi tulaga, atonu e naʻo se fesootaʻiga "faʻafuaseʻi" (e le o se mafuaʻaga).
E le gata i lea, o nisi o nei vailaʻau atonu e manaʻomia mo togafitiga a se maʻi ma e le tatau ona manatu o ni "mea e faʻasaina". E fautuaina ia iloa e maʻi ma fomaʻi ma talanoaina le avanoa e ono faʻateteleina ai e se vailaʻau faapitoa le MG o le maʻi. E tatau foʻi ona latou mafaufau, pe a talafeagai, i lelei ma leaga o se isi togafitiga, pe a maua.
E tāua tele i le maʻi ona logoina ana fomaʻi pe a faʻateteleina faʻailoga o le MG pe a uma ona amata ni vailaʻau fou. Naʻo vailaʻau masani e faʻatonuina e iai faʻamaoniga sili ona malolosi e faʻailoa mai ai se fesootaʻiga ma le faʻateteleina o le MG o loʻo tuʻuina atu i le lisi o loʻo i lalo.

Telithromycin: vaila'au fa'ama'i mo le niumonia ua maua i le nu'u. Ua fa'atulaga e le US FDA se lapata'iga "pusa uliuli" mo lenei vaila'au i le MG. E le tatau ona fa'aaogaina i le MG.
Fluoroquinolones (e pei o le ciprofloxacin, moxifloxacin ma le levofloxacin): e masani ona fa'atonuina vaila'au fa'ama'i lautele e feso'ota'i ma le fa'ateteleina o le MG. Ua fa'atulaga e le US FDA se lapata'iga "pusa uliuli" mo nei vaila'au i le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete, pe afai e iai.
Oona botulinum: 'alo'ese mai ai.
D-penicillamine: fa'aaoga mo le fa'ama'i Wilson ma e seasea ona fa'aaoga mo le gugu. E feso'ota'i malosi ma le mafua'aga o le MG. Alo'ese mai
Chloroquine (Aralen): e fa'aaogaina mo fa'ama'i pipisi o le malaria ma le amoeba. Atonu e fa'ateteleina pe fa'atupuina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete.
Hydroxychloroquine (Plaquenil): e fa'aaogaina mo le malaria, rheumatoid arthritis, ma le lupus. Atonu e fa'ateteleina pe fa'atupuina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete.
Quinine: e fa'aaoga i nisi taimi mo le tiga o vae. E fa'asa ona fa'aaoga vagana ai le malaria i le Iunaite Setete.
Magnesium: e ono lamatia pe a tu'uina atu i le uaua, e pei o le eclampsia i le taimi o le maitaga pe mo le hypomagnesemia. Fa'aaoga pe a mana'omia tele ma va'ai pe fa'ateteleina.
Vailaau fa'ama'i Macrolide (e pei o le erythromycin, azithromycin, clarithromycin): vaila'au fa'ama'i e masani ona fa'atonuina mo fa'ama'i pipisi o siama gram-positive. Atonu e fa'ateteleina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete, pe afai e iai.
Vailaau fa'ama'i aminoglycoside (e pei o le gentamycin, neomycin, tobramycin): e fa'aaogaina mo fa'ama'i pipisi o siama gram-negative. Atonu e fa'ateteleina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete pe a leai se isi togafitiga e maua.
Corticosteroids: O se togafitiga masani mo le MG, ae e ono mafua ai ona faateteleina le tiga i totonu o vaiaso muamua e lua. Ia mata'ituina ma le fa'aeteete lenei mea e ono tupu (tagai i le Laulau 1).
Procainamide: e fa'aaogaina mo le tata o le fatu e le masani ai. Atonu e fa'ateteleina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete.
Desferrioxamine: O se vaila'au e fa'aaoga mo le hemochromatosis. Atonu e fa'ateteleina ai le MG.
Beta-blockers: e masani ona fa'atonuina mo le toto maualuga, fa'ama'i fatu ma le migraine ae e ono lamatia i le MG. Atonu e fa'ateteleina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete.
Statins (e pei o le atorvastatin, pravastatin, rosuvastatin, simvastatin): e fa'aaogaina e fa'aitiitia ai le cholesterol i le toto. Atonu e fa'ateteleina pe fa'atupuina ai le MG. Fa'aaoga ma le fa'aeteete pe a fa'ailoa mai ma i le fua maualalo e mana'omia.
O vaila'au fa'atusatusa fa'aata e fa'aaogā ai le iodine: o lipoti tuai o lo'o fa'amaumauina ai le fa'ateleina o le vaivai o le MG, ae o vaila'au fa'atusatusa fa'aonaponei e foliga mai e sili atu le saogalemu. Fa'aaoga ma le fa'aeteete ma mata'ituina pe fa'ateteleina.

Fa'aopoopoga mai le Komiti Faufautua Faafoma'i ma Faasaienisi a le MGFA:

Checkpoint inhibitors: O le immunotherapy mo le kanesa o se alualu i luma mataʻina o togafitiga mo le tele o ituaiga kanesa. Peitaʻi, o se tasi o aafiaga fou ua iloa e seasea tupu o nisi o nei togafitiga o le myasthenia gravis (MG). Ua iloa le MG o se faʻalavelave e seasea tupu o le immune checkpoint inhibitors (ICIs) mo le kanesa (immunotherapy). O tagata e leʻi maua i le MG aʻo leʻi amataina le immunotherapy e sili atu le ono maua i le faʻamaʻi, e ui lava ina lipotia mai le faʻateteleina o le vaivai o le myasthenic i tagata o loʻo iai le MG, ma ua uma ona maua muamua. O le averesi o le amataga o faʻailoga o le MG e i totonu o le 6 vaiaso (mai le 2–12 vaiaso) talu ona amata le immunotherapy. I le taimi nei, ua lipotia mai le atinaʻeina poʻo le faʻateteleina o le MG mo le pembrolizumab, e ui lava ina ua vaʻaia foʻi i le nivolumab, ipilimumab ma isi ICI. Atonu e faʻateleina le lamatiaga i le tuʻuina atu o tuʻufaʻatasiga o ICI. O tagata mamaʻi e iai le MG ma le kanesa o loʻo mafaufau i le immunotherapy o le kanesa e tatau ona talanoa i la latou fomaʻi o le kanesa ma le neurologist e uiga i lenei aafiaga. E faʻapena foʻi, o fomaʻi o loʻo iloiloina le vaivai fou i tagata mamaʻi kanesa o loʻo i luga o le immunotherapy e tatau ona mafaufau i le MG. E le gata i lea, e mafai ona o faatasi le MG ma ICIs ma le mumū o maso o le ivi ma/po'o maso o le fatu. O gasegase MG e lagona le vaivai tele ina ua mae'a togafitiga ICI e tatau ona fa'afeso'ota'i loa a latou foma'i o neula ma le onkolo.
Faʻataʻitaʻiga o mea e taofia ai le siakiina o le puipuiga o le tino (ICIs):

Pembrolizumab (Keytruda)
Nivolumab (Opdivo)
Atezolizumab (Tecentriq)
Avelumab (Bavencio)
Durvalumab (Imfinzi)
Ipilimumab (Yervoy)

Pepa e sii mai
MGFA-List-Fa'aeteete-Vaila'au-Fa'aeteete.pdf (367.42 KB)

E eseese tala ma le auala e feagai ai tamaiti taʻitasi ma se maʻi e pei o le myasthenia gravis. O mataupu lautele o loʻo faʻamatalaina i lalo o ni fautuaga aoga ae e tatau ona mafaufau i ai i le tulaga lautele o le soifua maloloina o lau tama ma le olaga i aso faisoo. O le fomaʻi o neula a lau tama o le a avea ma puna sili o faʻamatalaga ma fesoasoani. E mafai foʻi e le Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) ona tuʻuina atu faʻamatalaga ma le lagolago.

Faasologa o aso

1. Moe Masani: E faaleleia le soifua maloloina o tagata uma pe a lava le moe. Peita’i, e taua tele lenei mea mo i latou e maua i le myasthenia gravis.

2. Malologa Fa'atonu: O le fuafuaina o taimi e malolo filemu ai i se aso pisi po o se vaiaso e matua fesoasoani tele mo tagata e maua i le myasthenia gravis. Mo se faʻataʻitaʻiga, o le le faʻatulagaina o se pati aso fanau i le aso lava e tasi e fai ai gaoioiga pe a uma le aʻoga e matua fesoasoani tele.

3. Fa'afitauli o le A'oga: O talanoaga lē aloaia ma le aʻoga, o se Fuafuaga Faʻasaʻo i lalo o le Vaega 504 o le Tulafono Toe Faʻaleleia o le 1973 poʻo se Fuafuaga Faʻaleaʻoaʻoga Faʻapitoa i lalo o le Tulafono Feterale 108-446 o ni auala ia e mafai ona suia ai le faasologa o aʻoga a se tamaititi i aso taʻitasi e tali atu ai i manaʻoga faʻafomaʻi. Mo nisi faʻamatalaga i lenei mea, faʻamolemole asiasi i la matou upega tafaʻilagi i le myasthenia.org.

E tele mea e mafai ona fai, pe a manaʻomia, e lagolago ai le aʻoaʻoina o tamaiti e maua i le myasthenia gravis. E aofia ai: suia o manaʻoga tau PE (toe faʻaleleia o le PE poʻo le faʻateʻaina le tumau poʻo se taimi umi), amata tuai, faʻaaogaina o lifti i le va o fogāfale, felauaiga i le aʻoga, faʻataga le taimi faʻaopoopo i le va o vasega, saunia o se seti lona lua o tusi e teu i le fale e puipuia ai le mamafa o ato faʻafafa, suia o le aofaʻi o taimi e toe fai ai faʻafitauli o le matematika, faʻataga le komepiuta e faʻaaoga mo galuega i le potuaʻoga poʻo suega, suia o taimi taumafa/taimi o le aoauli, ma le tuʻuina atu o le OT/PT/Speech Therapy pe a manaʻomia. O nei suiga uma, pe leai foi, atonu e talafeagai, e fuafua i manaʻoga taʻitoʻatasi o lau tama/teine.

Vailaʻau

E Taua le Fualaau ma le Taimi e Fa'aaoga ai: O le faasologa o vailaau e sili ona aoga mo lau tama/teine e faalagolago i lona tele, ituaiga o le myasthenia, tulaga o le ma'i ma isi mafaufauga tau soifua maloloina. A uma ona iloa le faasologa e sili ona aoga mo lau tama/teine, e taua tele lo latou mauaina o le fua sa'o i le taimi sa'o. Afai e iai ni faafitauli e feso'ota'i ma le tausiga pe a uma le a'oga, faasologa o galuega a matua ma isi mea faapena, e taua le talanoaina o nei mea ma le foma'i a lau tama/teine ina ia mafai ona e faia se faasologa mo le tuuina atu o vailaau e mafai ona tausia i aso taitasi.

Toe Fa'atumu/Sapalai Fa'afuase'i: E taua le iloa po'o afea e uma ai le sapalai o vaila'au o lo'o iai nei ma ia iai se fuafuaga mo le toe fa'atumuina o vaila'au. O le aofa'i o vaila'au e tu'uina atu i aiga i le taimi e tasi e fa'alagolago i le inisiua soifua maloloina, lea o le a fa'amaonia ai se sapalai mo le masina e tasi pe tolu masina. I se tulaga lautele, e le fautuaina e te teuina se sapalai e sili atu ma le tolu masina aua e ono muta pe fa'aitiitia lona malosi pe a le teuina lelei. Aua le fa'aaogaina vaila'au pe a uma le aso e muta ai le aoga o lo'o i luga o le fa'ailoga. E tatau ona e talanoaina le mataupu o le sapalai o vaila'au fa'afuase'i ma le foma'i a lau tama/teine: o le a le numera telefoni e vala'au i ai pe afai e leiloa pe gaoia le vaila'au i le fale pe a o femalagaa'i. O le aofia ai o se sapalai o vaila'au i fuafuaga fa'afuase'i po'o fuafuaga e fa'anofo ese ai mo le tau mata'utia e taua tele.

3. Vaila'au fou (fa'atonu pe fa'atau fua): O nisi vailaʻau (e aofia ai vailaʻau faʻa-laʻau ma vailaʻau e maua i fale talavai e aunoa ma se faʻatonuga a se fomaʻi) e mafai ona aʻafia ai le fesiitaiga o le faʻailoilo i le va o neula ma maso. E mafai ona faʻateteleina ai le myasthenia gravis. O le mea lea, AUA avatu i lau tama se vailaʻau fou e aunoa ma le talanoaina muamua ma le fomaʻi faʻatau vailaʻau ma/poʻo le fomaʻi a lau tama. E ui o loʻo i ai nisi o lisi o vailaʻau e tatau ona ʻalofia i le myasthenia, ae e le o aofia ai i le lisi le tulaga o lau fanau poʻo faʻafitauli tau soifua maloloina. Mo se faʻataʻitaʻiga, o nisi vailaʻau o loʻo i luga o le lisi e mafai ona faʻaaogaina i lalo o le vaʻavaʻaiga a se fomaʻi pe a manaʻomia ma o loʻo i ai isi vailaʻau e le o iai i le lisi e tatau ona ʻalofia atoa. I taimi uma, FESILI a'o le'i amataina se vaila'au fou.

Manaomia ia Iloa

E iai le aia tatau a mātua e puipuia le le faalauaiteleina o a latou fanau, e aofia ai ma po o ai e iloa le faafitauli faafomaʻi o se tamaititi. Peitai, a o tuputupu aʻe tamaiti, e aofia ai e mātua isi tagata matutua (tagata o le aiga, faiaoga, tuaoi, taitai o vaega ma faiaoga) i se vaega tele o tagata matutua e nafa ma i latou e vaavaaia a latou fanau i le ao. Talu ai e mafai ona le mafai ona vavaloina le myasthenia gravis, e taua tele mo mātua ona fausia se siosiomaga e iloa ai e tagata matutua uma e nafa ma i latou o suiga i le malosi po o le galuega a se tamaititi e maua i le myasthenia gravis e gauai atu i ai. Afai e atiaʻe e se tamaititi le vaai faalua ma faitio i le "vaai le manino," o se tagata matua e le iloa le myasthenia atonu e manatu o loo i ai le pefu i mata o le tamaititi. Atonu e manatu se tagata matua o se tamaititi ua faafuasei ona faaletonu lana tautala ma tafe le vai o loo "taumafai e fai se mea malie". Afai e iloa e tagata matutua e vaavaaia le faafitauli ma ua i ai se fuafuaga e uiga i po o ai e tatau ona faafesootai, e mafai ona taulimaina le suiga i le galuega ma le saogalemu, vave ma le tele o le le faalauaiteleina e mafai ai.

Mauaina o le Tausiga Faafuaseʻi

1. Fuafuaga Fa'afuase'i a le A'oga: E tuʻuina atu e aʻoga le tiutetauave i se tasi (e masani lava o se tausimaʻi) e faʻailoa tamaiti e iai faʻafitauli eseese o le soifua maloloina (e aofia ai le tale, allergies ogaoga, faʻaletonu o le puipuiga o le tino faʻapea foʻi ma le myasthenia gravis) ma ia atiaʻe ni fuafuaga faʻafuaseʻi. O le auai o matua ma le fomaʻi a le tamaititi e mafai ai e le aʻoga ona iloa mea tonu latou te ono faʻamoemoeina e tusa ai ma faʻailoga (e ui lava latou te malamalama o faʻafitauli e ono tulaʻi mai foʻi) ma ia iloa poʻo le a le gaioiga fautuaina e tatau ona latou faia. E ui o le faʻaaogaina o pepa e masani ona faigata, o lenei avanoa e tuʻuina atu ai fautuaga ma talosaga mo se gaioiga i le itu a le aʻoga o se avanoa taua tele e puipuia ai le soifua maloloina o lau tama.
2. Fa'atagaga e Togafitia ai Faia'oga, Ta'ita'i Vaega, Aiga, ma Uo: O tagata uma o le a maua le tausiga faafomaʻi faʻafuaseʻi i lalo o tulaga e lamatia ai le ola. Peitaʻi, afai e le ogaoga tele le tulaga, e ono manaʻomia e tagata matutua o loʻo vaʻavaʻaia lau tama/teine ona faʻafesoʻotaʻi se matua poʻo se tausi tulafono e maua ai se faʻatagaga mo togafitiga faafomaʻi, pe ia maua se faʻatagaga tusitusia mai ia te oe e te malie ai mo oe. Talu ai e masani lava e le mafai ona faʻamautinoa e le motusia laina telefoni pe le faʻaletonu le fesoʻotaʻiga telefoni feaveaʻi, e taua le mafaufau i lenei mataupu ma mafaufau e tuʻuina atu le faʻatagaga i tagata matutua ua filifilia. O nisi taimi o le i ai o lena faʻatagaga i le potu faʻafuaseʻi poʻo le nofoaga o le a tuʻuina atu le tausiga faʻafuaseʻi seʻia oʻo ina mafai ona e faʻafesoʻotaʻi e sili ona lelei.
3. Feiloa'i ma 'Au'aunaga Fa'afoma'i Fa'afuase'i (EMS): O le Myasthenia gravis o se faʻamaʻi e seasea tupu. I totonu o nuʻu laiti, aemaise lava i latou e faʻalagolago i 'au a le EMS volenitia, atonu e le masani tagata tali muamua i le myasthenia ma faʻafitauli tau soifua maloloina e ono tulaʻi mai. I lena tulaga, o nisi o gasegase myasthenia ua lagona ua tuai a latou tausiga aʻo taumafai e faia se talaʻaga umi poʻo se faʻatalanoaga aʻo faigata ona tali atu ona o le manava puʻupuʻu poʻo le vaivai. O se faʻataʻitaʻiga lea o le mafuaʻaga e aoga ai le faʻafesoʻotaʻi o le faiga a le EMS i le lotoifale ma faʻatulaga se fonotaga ua faʻatulagaina e faʻamautinoa ai o tagata tali muamua ma isi ua masani i le myasthenia gravis. O loʻo maua polosiua tau pulega faʻafuaseʻi ma kata faʻailoilo i le myasthenia.org pe fa'afeso'ota'i mai matou.
Atonu e foliga lofituina lenei faʻamatalaga i le taimi muamua. Peitaʻi, e taua le iloa o le lelei, tausiga faʻalesoifua maloloina faifai pea ma le mataʻituina, o le toʻatele o tamaiti e maua i le myasthenia gravis e mafai ona ola i ni olaga masani, toaga ma tumu.

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA mo Tamaiti Talavou.pdf (1.02 MB)

O a ni faʻamaʻi pipisi o le myasthenic congenital?
O le Congenital myasthenic syndromes (CMS) o le faaupuga lea e faʻaaogaina mo se vaega o faʻamaʻi tuʻufaʻasolo e le masani ai o le neuromuscular junction e pei ona ese mai le autoimmune myasthenia gravis (MG). E tele ituaiga eseese o le CMS, e taʻitasi ma le iʻuga o se suiga faʻapitoa o kenera. O eseesega tetele i le va o nei syndromes ma le autoimmune MG e sili ona taatele e aofia ai: 1) CMS, e pei ona taʻu mai e le igoa, e masani ona aliaʻe i le amataga o le olaga, e masani lava i le pepe ma le eseese o tikeri o le vaivai. 2) E le fesoʻotaʻi le CMS ma antibodies e faasaga i soʻo se tasi o vaega o le neuromuscular junction. 3) O faʻamaʻi uma o le CMS e mafua mai i suiga e suia ai se tasi o vaega o le neuromuscular junction. O tagata mamaʻi e iai le faʻamaʻi CMS e masani ona iai ni faʻailoga tumau o le vaivai lautele e mafai ona oʻo i le olaga atoa pe tumau. O nei faʻamaʻi e le o ni immunologic i le natura ma e leai ni antibodies acetylcholine receptor a tagata mamaʻi; o le mea lea, e masani ona le tali atu tagata mamaʻi i le togafitiga puipuia e masani ona faʻaaogaina i tagata mamaʻi e iai le autoimmune MG (steroids, thymectomy, plasma exchange). O le tele o tagata mamaʻi e iai le CMS e atiaʻe faʻailoga i le pepe poʻo le tamaitiiti ma le eseese o tikeri o le vaivai.

E i ai ni ituaiga eseese o faʻamaʻi myasthenic congenital?
Ioe. E lē tutusa uma ituaiga o le myasthenia fananau mai. E tele ituaiga eseese o le myasthenia fananau mai ua faʻailoa mai i le tele o faʻaletonu eseese o le fausaga ma le galuega o le neuromuscular junction. O mamanu o le tofi, faʻailoga faafomaʻi, electrophysiology, ma le tali atu i togafitiga e eseese e faʻatatau i le ituaiga. O nisi o subtypes e ono fetaiaʻi ma se tasi e aofia ai le "familial infantile myasthenia," o le "leai o se acetylcholinesterase fananau mai" e aliali mai i le pepe poʻo le tamaitiiti ma le vaivai lautele ma le faʻaitiitia o le malosi o maso, "le slow channel syndrome," lea e masani ona mulimuli i se mamanu autosomal dominant o le tofi faʻatasi ai ma le matua eseese o le amataga ma le ogaoga o faʻailoga, ma se faʻaputuga o faʻaletonu e faʻailoaina e le atoatoa acetylcholine receptors.

E i ai se māfuaaga e taumafai ai e iloa tonu le ituaiga o le congenital myasthenic syndrome?
E tāua se iloiloga mae’ae’a o le su’esu’ega o gasegase e masalomia o le myasthenia talu mai le amataga ona o ituaiga eseese, ma auala e fai si eseese o togafitiga. O gasegase e iai nisi ituaiga e ono tali lelei atu i le Mestinon(r) (pyridostigmine), ae o gasegase e iai isi ituaiga e ono tali lelei atu i isi togafitiga (o nisi ituaiga e tali atu i le ephedrine, o nisi i le 3, 4 DAP, quinidine po’o le fluoxetine, fa’apea fo’i ma le tele o isi vaila’au e fa’atatau i le ituaiga o le myasthenia talu mai le amataga).

I se tulaga lautele, o le a le tulaga e mafai ona vaaia i se taimi umi mo gasegase e maua i le congenital myasthenic syndromes?
O le toatele o gasegase e tumau pea le mautu i o latou olaga atoa ma e foliga mai e leai ni suiga tetele o faailoga po o galuega faatino po o ni faalavelave faafuasei. I le aotelega, e foliga mai e tutusa lava le tulaga o gasegase i se taimi umi.

O le ā le eseesega i le va o le myasthenia fananau mai ma le myasthenia pepe fou e le tumau?
E tupu le myasthenia pepe fou fa'afuase'i i le 10-15% o pepe e fananau mai i tina e maua i le autoimmune myasthenia gravis. I totonu o nai aso muamua talu ona fanau mai, e vaivai le tagi po'o le mimi a le pepe, e foliga vaivai ma, i nisi taimi, e mana'omia ai le fa'aosoina o le ea. O antibodies a tina e sopo'ia le placenta i le fa'ai'uga o le maitaga e mafua ai le myasthenia pepe fou fa'afuase'i. A'o suia nei antibodies a tina e antibodies a le pepe lava ia, e mou malie atu fa'ailoga, e masani lava i totonu o ni nai vaiaso, ma e masani le pepe pe a mae'a. O pepe e vaivai tele mai le myasthenia pepe fou fa'afuase'i e mafai ona togafitia i le pyridostigmine e folo ma so'o se tulaga o le lagolago lautele (fa'aosoina o le ea, mo se fa'ata'ita'iga) e mana'omia se'ia o'o ina mou atu le tulaga. O pepe e maua i le myasthenia pepe fou fa'afuase'i e leai se lamatiaga tele mo le atina'eina o le myasthenia gravis i se taimi umi po'o le lumana'i.

Pe tatau i tagata mama'i e maua i le congenital myasthenic syndromes ona 'alo'ese mai vaila'au lava e tasi e ono fa'ateteleina ai le autoimmune myasthenia gravis?
Ioe. E fautuaina e faʻaeteete pe a amata ona faʻaaoga ni vailaʻau fou faʻatonuina pe o nisi vailaʻau e faʻatau fua.

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA e uiga i Fa'ama'i-Fa'ama'i-Fa'ama'i-Fa'ama'i.pdf (822.54 KB)

Atonu e manaʻomia e gasegase e iai le MG ni mafaufauga faapitoa i le puleaina. E aofia ai le suia o togafitiga o nifo e fetaui ma le malosi o maso ua suia, iloa ma pulea le vaivai poʻo le faʻalavelave o le myasthenic, aloese mai le ono mafai ona iai ni fegalegaleaiga leaga o vailaʻau, ma le mataʻituina o aafiaga o vailaʻau ma togafitiga e faʻaaogaina e togafitia ai le MG.

Fa'atulagaina o Tofiga

O fa'ama'i pipisi o le gutu ma/po'o le atuatuvale i le fa'amoemoeina po'o le faia o togafitiga nifo e ono fa'aosofia pe fa'ateteleina ai fa'ailoga o le myasthenic. O taimi atofaina pupuu i le taeao e ono fa'aitiitia ai le vaivai ma fa'aogaina lelei ai le malosi o maso e masani ona maua e le to'atele o tagata e iai le MG i le taeao. E sili ona fa'atulaga taimi atofaina pe tusa ma le tasi i le lua itula talu ona mae'a le vaila'au anticholinesterase (Mestinon) ina ia maua ai le tele o a'afiaga fa'afoma'i ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o le vaivai po'o le fa'alavelave o le myasthenic.

Ofisa Tumaoti po'o le Falema'i

O se ma'i MG e mautu ma e itiiti pe mama fo'i le a'afiaga o maso e ono togafitia ma le saogalemu i le ofisa nifo tumaoti i le tele o tulaga. Peita'i, afai e mafatia le ma'i i le tele o taimi po'o le tele o fa'alavelave o le fa'a'ī ma/po'o ala manava po'o le vaivai lautele, e sili ona saogalemu le togafitia i se falema'i nifo po'o se isi nofoaga e iai le intubation fa'afuase'i ma le lagolago o le manava.

Totogi

E ono fa'aletonu le mafai e se ma'i ona pulea atoatoa nifo pepelo ona o le le mafai e maso vaivai ona fesoasoani i le taofia o le nifo pepelo pito i lalo ma tausia se fa'amaufa'ailoga pito i fafo mo le nifo pepelo pito i luga. O nifo pepelo pito i luga e soona fa'aloaloa ma soona fa'apipi'i ma ni vaega mafiafia e pa'i i maso ma fa'apipi'i i le manava e mafai ona o'o atu ai i le vaivai o maso ma le suia o le faua. O nifo pepelo e le fetaui lelei e ono fa'ateteleina ai fa'ailoga o le faigata ona tapuni le gutu, vaivai o le laulaufaiva, laugutu pito i luga e pipi'i, gutu mago, le lelei o le fa'alogoina o le leo, le faigata ona fa'alogo i mea e fa'agogo ai, ma fa'afitauli o le lamuina.

Fa'aletonu o le Manava

Afai e tupu se fa'aletonu o le manava, e tatau ona fa'atuina se auala e tatala ai le ea ma fa'atulaga se fesuia'iga talafeagai o le manava. E tatau ona a'oa'oina ma saunia le aufaigaluega nifo e fai le lagolago ola masani (CPR) se'ia taunu'u mai se ta'avale a le falema'i, pe a mana'omia. E mafai ona fa'aogaina masini miti nifo e miti ai mea e le manava ma otaota mai le oropharynx e puipuia ai le mitiia ma le poloka fa'amekanika o le auala ea. O le toso fa'amalosi o le laulaufaiva ua vaivai e ono puipuia ai le poloka o le auala ea.

Fa'amatalaga Tu'ugutu

Laulaufaiva: O le manifinifi o le laulaufaiva (leiloa o maso, suia i ga'o) e ono i'u ai i se foliga vaaia ua magoto ma vaivai. I tulaga ogaoga, e mafai ona i'u ai i se magoto faatolu o le laulaufaiva.
Fa'a'ū i le Gutu: O le le lava o le malosi o maso i le maso o le auvae pito i lalo, aemaise lava pe a uma ona taumafai e lamu umi, e ono mafua ai ona matala le gutu, se'i vagana ua uu ma tapuni le auvae pito i lalo i le lima.
Lamu/Folo: O le le lava o le malosi o maso e mafai ona taofia ai le 'ai lelei o mea'ai. E mafai ona taofia atili le 'ai e le dysphagia (faigata ona folo), pe a a'afia ai le laulaufaiva ma isi maso e fa'aaogaina mo le folo; fa'apea fo'i ma le le sa'o o le alu o mea'ai po'o vai mai le nasopharynx i totonu o le isu, pe a a'afia ai maso o le palate ma le pharynx. O taunuuga o lenei mea e ono aofia ai le le lelei o mea'ai, le mago ma le hypokalemia (le lava o le potassium).

Tafaoga faʻamalosi

O le tele o vailaʻau masani e faʻaaogaina i nifo e ono i ai ni faʻalavelave faʻafuaseʻi mo gasegase MG e ala i le faʻateteleina o le vaivai o maso poʻo le faʻalavelaveina o le manava. O le laulau o loʻo mulimuli mai e mafai ona fesoasoani i le gasegase myasthenic ma le fomaʻi nifo o loʻo togafitia. Faʻamolemole ia manatua e le mafai e lenei lisi ona aofia ai vailaʻau uma e ono lamatia ma e tatau ona feutagai ma le fomaʻi o loʻo togafitia pe a iai ni fesili.

Pepa e sii mai
MGFA-polosiua-nifo.pdf (724.51 KB)

tua

O le Dysphonia (fa'aletonu o le leo) e masani ona tupu i le faitau aofa'i lautele, e tusa ma le tasi vaetolu o tagata uma e tupu i se taimi o latou olaga ae e na'o le 2% o tagata e maua i le MG e tupu. I le isi itu, o le dysarthria (le tautala le manino) e seasea tupu i le faitau aofa'i lautele, ae e silia ma le 10% o tagata e maua i le myasthenia gravis e tupu. O le faigata ona tautala pe tautala e mafai ona a'afia ai le fa'atinoga o le galuega ma e ono mafua ai ona lagona e se tagata le tu'ua to'atasi fa'aagafesootai ona e faigata ona fa'alogoina pe malamalama i ai.
E amata le gaosiga o le leo o le tagata i le fa'atupuina o le mamafa o le ea i totonu o mama. E tafe atu i totonu o leo (vocal cord), ma mafua ai ona tetete ma maua ai le leo. O le tetete tutusa ma le sologa lelei o leo e maua ai se leo manaia ma lamolemole. E maua le tautala a le tagata e ala i le fa'aaogaina o maso o le fa'a'ī, auvae, gutu, laulaufaiva, ma laugutu e fa'atulaga ai le leo e maua mai le pusa leo i ni konesane ma ni vaueli. A a'afia maso o mama, ala leo, fa'a'ī po'o le gutu i le MG, e mafai ona tatou va'aia ni fa'ailoga o le leo, tautala, ma fa'afitauli i le foloina.
O faʻafitauli o le leo e vaʻaia i le MG e aofia ai le vaivai o le leo (e vaivai le leo i le aso atoa pe a fai ni galuega tautala umi), faigata ona pulea le maualuga o le leo, poʻo se leo e leai se leo (leai se tomai e sui ai le maualuga o le leo). O le faʻafitauli o le leo e mafai ona mafua mai i le le lava o le lagolago o le manava pe mai le vaivai e mafua ai ona le gaoioi lelei vaega o le leo. O faʻalavelave i le tautala e aofia ai le leo hypernasal poʻo le tautala le mautonu (dysarthria). E masani ona vaʻaia le Dysarthria i gasegase laiti ua maua i le MG, ae o le dysphonia e masani ona vaʻaia i aliʻi matutua e iai le MG. E masani lava, e aliali mai faʻailoga ma/pe faʻateteleina pe a faʻaauau pe umi le tautala.

faʻautaga maʻi

E masani ona manino lelei le faʻamaoniga o le dysphonia poʻo le dysarthria i se tagata e maua i le MG auā latou te iloa se suiga i lo latou leo poʻo le tautala. O nisi taimi, e ono lē manino pe faʻafuaseʻi foʻi ona iai ni faʻailoga. O se fomaʻi e faʻapitoa i le tautala poʻo se fomaʻi e faia le faʻamaoniga. Talu ai o le dysarthria o se faʻailoga masani o le stroke, soʻo se amataga fou o le dysarthria e tatau ona vave iloiloina e se fomaʻi. Soʻo se tagata e iai se faʻalavelave leo e sili atu ma le 2 vaiaso e tatau ona sailia se fesoasoani faafomaʻi i se taimi vave.
Afai o e aʻafia i se faʻaletonu o le leo, e ono faʻasino oe i se fomaʻi taliga, isu, ma le faʻaʻī (ENT) e faʻamautinoa ai o le dysphonia e mafua mai i le MG ae le o se isi mafuaʻaga. E masani ona faia e le fomaʻi ENT se laryngoscopy. O se suʻesuʻega faigofie lea e faʻaaogaina ai se mea puʻeata laʻititi e faʻapipiʻi i totonu o le isu e vaʻai ai i le auala ea i luga. E faia i le faʻagase faʻalotoifale i le ofisa ma e naʻo ni nai minute e faʻamaeʻa ai.

faiga

O le togafitiga o faʻaletonu o le tautala ma le leo i le MG e faʻapitoa mo tagata taʻitoʻatasi ma e faʻavae i luga o le mafuaʻaga autu ma le ogaoga o le faʻafitauli. O togafitiga faʻafomaʻi e faʻaaogaina mo isi faʻailoga o le MG e masani ona faʻaaogaina. O isi togafitiga e ono aofia ai togafitiga ma se fomaʻi tautala ma gagana. E mafai ona faʻaaogaina faʻamalositino faʻamalosi ma/poʻo ni fuafuaga faʻaleleia e fesoasoani e faʻateleina ai le malamalama. E le faʻailoa mai se polokalame faʻamalosi i le taimi o se faʻalavelave myasthenic poʻo se faʻalavelave faʻafuaseʻi, ae e mafai ona faʻatinoina i le taimi o le mautu poʻo le taimi e malolo ai. E tatau ona faia faʻamalositino i le taimi o le togafitiga sili ona lelei o vailaʻau. Ia toe iloilo i taimi uma soʻo se fuafuaga tausiga ma lau fomaʻi e togafitia le MG.
O le fa'aleleia atili ma le va'aiga o le leo ma le tautala e masani ona feso'ota'i ma le togafitia o le fa'ama'i atoa o le MG. O le a fa'aauau pea ona faia e su'esu'ega se sao taua i le taliina o fesili ma le atina'eina o togafitiga fou.

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA A'afiaga o MG i le Leo ma le Tautalaga.pdf (985.03 KB)

La'u mai ma fa'atumu le Kata Fa'ailoilo Fa'afuase'i pe a tupu se Fa'alavelave Fa'afuase'i a MG

O loʻu maʻi myasthenia gravis (MG), o se faʻamaʻi e mafai ona ou vaivai tele ai ma faigata ai ona ou tu pe tautala manino. E le gata i lea, atonu e piʻo oʻu laumata, vaʻai faalua, ma e oʻo lava i le faigata ona manava pe folo. O nisi taimi e sese ai nei faʻailoga o le onā. Afai e ogaoga loʻu faigata ona manava ma folo, atonu o loʻo ou maua i le "MG crisis" poʻo le "MG exacerbation" e manaʻomia ai se togafitiga faʻafuaseʻi.

Pepa e sii mai
MGFA-Emergency-Alert Card-2021.pdf (105.98 KB)

faaosofia lea e ono fa'ateteleina ai le vaivai o maso o le MG e aofia ai:

Vailaʻau
- Fua maualuga o steroids
- IV magnesiuma
- O nisi vailaau fa'ama'i
- Nisi vaila'au mo le fatu/toto maualuga
- O nisi vaila'au fa'agase lautele ma vaila'au e fa'amālōlō ai ē pipili
- Botulinum oona
- Taofi pe fa'aitiitia vaila'au e fa'aaoga e togafitia ai le MG
Ma'i po'o le fa'ama'i pipisi
vevela
Lotovaivai mai manu'a po'o taotoga

Fa'alavelave Fa'afuase'i o le Myasthenic

O se fa'alavelave e ono lamatia ai le ola o le myasthenia gravis. E mafua le le lava o le manava ona o le vaivai o maso o le manava ma e mana'omia ai le fa'aleleia atili o le ea.
E mafai fo'i ona tupu le lē mafai ona toe manava ona o le vaivai o maso e taofia ai le avanoa o le ea. Atonu e lava le BiPAP pe atonu e mana'omia e le ma'i le fa'apipi'iina o le endotracheal intubation.
E manaʻomia le iloiloga ma le mataʻituina ma le faʻaeteete auā e ese le faʻaalia o le myasthenic crisis mai isi ituaiga o le lē mafai ona manava.
O le vave iloa o le faʻalavelave faʻafuaseʻi o le myasthenic e ono taofia ai le atinaʻeina o le faʻalavelave faʻafuaseʻi (fulminant crisis).

ILOILOGA MA LE PULEGA O LE MANAVA A'O LE'I FA'ATŪINA I LE FALEMA'I
Siaki pe iai se tachypnea:

E vaaia le manava vave ma papa'u i tagata mama'i MG e fa'afetaui ai le vaivai o maso o le manava.
E LĒ o se fa'ailoga lelei le pulse oximetry o le malosi o le manava i gasegase MG auā e masani ona tupu ni fa'aletonu pe a uma ona tupu se fa'aletonu o le manava e lamatia ai le ola. E ese lenei mea mai isi mafua'aga o le fa'aletonu o le manava. O le mata'ituina ma le fa'aeteete o le manava ma fua i tafatafa o le moega (malosiaga malosi fa'amalosia, faitauga o le manava e tasi) o fa'ailoga sili atu ona fa'atuatuaina o le tulaga o le manava nai lo le pulse oximetry i gasegase MG.

Siaki pe iai ni maso fesoasoani o le manava:

Siaki pe ua toe toso ese le supraclavicular fossa ma avanoa intercostal e fai ma faailoga o le faaaogaina o maso fesoasoani o le manava. E mafai foi e gasegase ona faaaogaina maso o le ua ma le manava. O le faaaogaina o maso fesoasoani o le manava i gasegase MG o se faailoga taua lea e ono le mafai ai ona faatumauina le taumafaiga e manava. Peitai, o le vaivai lautele o maso i gasegase MG e mafai i nisi taimi ona ufiufi ai le faaaogaina o maso fesoasoani.
O le mānava fenumiai ma le lē mafai ona taoto faō pe tautala i ni nai upu e sili atu ma le lua o faailoga ia o le vaivai o le diaphragm.
O le vaivai o le pi'o o le ua e feso'ota'i fo'i ma le fa'aletonu o le diaphragm. E mafai ona fa'ata'ita'iina le malosi o le pi'o o le ua e ala i le fa'ata'oto fa'ata'oto o le ma'i ma taumafai e si'i lona ulu mai le stretcher ma tu'u lona auvae.
O le lē mautonu o le tautala ma le faigata ona pulea le sele o mea na fa'aalu e le tino o ni fa'ailoga fo'i ia o le ono tula'i mai o se fa'alavelave fa'afuase'i o le MG.

Su'ega o le faitau aofa'i o le manava e tasi:

O le suega faitau manava e tasi o se fua lelei lea e fua ai le galuega a le manava i tafatafa o le moega lea e mafai ona faia vave ma e aunoa ma ni masini faaopoopo
Mo le faatinoina, fai atu i le ma'i e faitau leotele pe a uma ona manava malosi. O le mafai ona o'o atu i le 50 e fa'aalia ai le galuega masani o le manava. O le faitauga o le manava e tasi e itiiti ifo i le 15 e masani ona feso'ota'i ma le maualalo o le malosi fa'amalosia o le malosi (FVC) ma le vaivai o maso o le manava.

Pulega vave:

Si'i i luga le ulu o le fata, fa'amālūlū le ma'i ma ia avanoa le mitiia
E aogā le fa'aaogāina o le okesene ae e lē fa'aitiitia ai le faigata o le mānava i gasegase MG. Fa'aopoopo le okesene i le 94-98% i le fua o le pulse oximetry. Afai e lē lava le mānava, ia vave ona fesoasoani i le fa'amānavaina o le ea. E mafai ona tu'uina atu le fa'amānavaina e lē fa'alavelaveina ai le tino e ala i le bag-valve mask (BVM) po'o le BiPAP.
E manaʻomia le faʻaaogaina o le ea e faʻaleleia atili ai le ea pe a le mafai ona faʻatumauina le avanoa e faʻaleleia atili ai le ea pe a le manuia foʻi le faʻaaogaina o le ea e faʻaleleia atili ai le ea.
Ave vave le ma'i. Fa'ailoa i le ED le tala'aga o le ma'i i le MG. Aumai pepa o tala'aga fa'afoma'i pe afai e maua e le ma'i.

Iloiloga Muamua ma le Pulega i le Falema'i

Fuafua le malosi fa'amalosia o le ola (FVC) ma le malosi fa'alemafanafana leaga (NIF) i le amataga ma le aga masani, e masani lava i itula uma e 6 pe sili atu pe itiiti ifo foi, pe a mana'omia. O le aga masani o fuainumera i le aluga o taimi e sili atu ona taua nai lo taunuuga o su'ega ta'ito'atasi. O le fa'aitiitia o le NIF po'o le NIF e sili atu le leaga nai lo le 20 cm H2O ma le FVC e itiiti ifo i le 10 i le 15 mL/kg e masani ona mafua ai le BiPAP po'o le intubation. Peita'i, o PFT e le masani ai e fa'amatalaina i taimi uma i le tulaga o le ata fa'afoma'i o le ma'i. E mafai ona fa'ailoa vave le BiPAP mo le FVC e itiiti ifo i le 20 ml/kg pe NIF e sili atu le leaga nai lo le 30 cm H2O pe afai e mafai e le ma'i ona fa'amamā ana mea e le mana'omia ma e lava le malosi o le bulbar.

O le mata'ituina ma le fa'aeteete (tachypnea ma le fa'aaogaina o maso fesoasoani) ma fua i tafatafa o le moega (fa'amalosia o le malosi taua, faitauga o le manava e tasi) e sili atu ona aoga nai lo taunuuga o le pulse oximetry po'o le ABG. O le fuaina o le FVC i luga ma taoto i lalo e mafai i nisi taimi ona maua ai se malamalamaaga, aua o le pa'u'ū i le tulaga taoto i lalo e ono fa'aalia ai le vaivai o neura.

O le fuaina o le pulse oximetry ma le arterial blood gas (ABG) e LĒ o ni fa'ailoga lelei ia o le malosi o le manava i gasegase MG auā e masani ona alia'e ni fa'aletonu pe a uma ona tupu se fa'aletonu o le manava e ono lamatia ai le ola.
Aua le faatali se'ia faaalia mai e le ABG le hypoxemia po o le hypercapnia.
O fa'ailoga ia e tuai ona tupu ae e na'o le taimi lava e aliali mai ai a'o le'i taofia le manava i gasegase MG. O maso vaivai o le manava e ono fa'afuase'i ona vaivai, ma mafua ai ona pa'u'ū vave le manava.

O le BiPAP o se isi auala e sui ai le intubation i gasegase MG e leai se hypercapnia ae mafai ona fa'amamāina mea e le manava. Atonu e iai a latou lava meafaigaluega BiPAP po'o NIV a gasegase. E fuafua i ta'iala fa'alotoifale, e ono mafai e gasegase ona fa'aogaina lenei mea pe afai e tumau pea le talafeagai fa'afoma'i mo le tulaga fa'afoma'i o lo'o iai.

Laasaga e sosoo ai

O gasegase MG o loʻo iai le faʻalavelave faʻafuaseʻi o le MG e tatau ona taofia i le iunite tausiga faʻapitoa. O faʻailoga o le faʻalavelave faʻafuaseʻi o loʻo iai ma le manaʻomia ona ulufale i le ICU e aofia ai: FVC e itiiti ifo i le 2 ml/kg, NIF e itiiti ifo i le 30, faʻaitiitia faʻasolosolo i nei fuainumera, faʻaletonu tele o le bulbar, orthopnea ma/poʻo le manava papaʻu vave.

Fa'afeso'ota'i le foma'i o neula mo ni togafitiga fa'apitoa (e pei o le plasma exchange, IVIG, corticosteroids ma isi). Fa'afeso'ota'i le foma'i o neula e uiga i le fa'aauauina o le pyridostigmine pe afai o lo'o fa'apipi'i le paipa i totonu o le ma'i. Ona o le ono mafai ona fa'ateleina le sekresi, o le fa'aauau pea ona fa'aaogaina e ono mafua ai ona maua le ma'i i le niumonia e mafua mai i le manava ma le ventilator ma e masani ona 'alofia.
Fa'afeso'ota'i le foma'i o neula o le ma'i mo ni manatu e uiga i le tausiga o le myasthenia ua fa'ateteleina.
toe iloilo lisi o vailaʻau ma faʻaitiitia vailaʻau e ono faʻateteleina ai le MG
Fa'ailoa ma fa'atalanoa mea e ono fa'ateteleina ai le myasthenia (tagai i luga).

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA-Pule-Fa'afuase'i-Tagata-Tali-Muamua.pdf (928.68 KB)

Fa'amatalaga ma Taiala mo Tagata e iai le MG, Aiga ma ē Tausi

MG Crisis vs. MG Flare
Auala e iloa ai pe o loʻo atiaʻe se faʻalavelave MG
Meafaigaluega e iloilo ai le manava mo tagata e iai le MG
Fesoasoani ma le Tausiga Fa'afuase'i

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA-Puleaina-o-Fa'alavelave-Fa'afuase'i-Tagata-e-Tausia-e-MG.pdf (1.03 MB)

O matou o MG Malosi

O le Myasthenia Gravis Foundation o Amerika–Lau MGFA

Taumafai mo se Lalolagi e aunoa ma le Myasthenia Gravis

Afai o oe po'o se tasi e te iloa o lo'o a'afia fa'afuase'i pe fa'asolosolo malie ona fa'ateleina ni fa'ailoga o le vaivai o maso, e mafai ona avea ma fa'ailoga o le MG po'o se isi tulaga ogaoga.
Talanoa i lau fomaʻi pe afai e te puʻupuʻu le mānava, faigata ona ataata, tautala pe folo, pe lē mafai ona savali i se mamao e aunoa ma le malolo.

O le ā le Myasthenia Gravis (MG)?

O le Myasthenia gravis (e faaleoina My-as-theen-ee-a Grav-us) e sau mai upu Eleni ma Latina o lona uiga o le "vaivai tele o maso." O le ituaiga masani o le MG o se faaletonu tumau o le neura o le tino e iloa i le vaivai fesuisuiai o vaega o maso e le o ni tagata. E aʻafia ai alii, tamaitai, ma tamaiti, e mafai ona maua le MG i soo se matua. E mafai ona mama pe ogaoga foi faailoga, ma e mafai ona matua eseese lava mai le tasi tagata i le isi. E mafai ona vaaia le faamai i mata (e mafua ai le vaai faalua ma le punou o laumata) pe lautele foi, e aafia ai le mafai ona tautala, ataata, faaaoga lima ma vae, ma i lona tulaga sili ona leaga, e oo lava i le manava. I aso nei, o loo i ai togafitiga, ae o le taimi nei e leai se fofo ua iloa.

O le Myasthenia Gravis Foundation o Amerika (MGFA)

O le Myasthenia Gravis Foundation of America o le pau lea o le faʻalapotopotoga tau soifua maloloina faʻale-atunuʻu e tuuto atu i le myasthenia gravis ma faʻalavelave faʻapea. O le misiona a le MGFA o le faʻafaigofieina lea o le suʻesuʻeina i le taimi atofaina ma le tausiga lelei o tagata taʻitoʻatasi e aʻafia i le myasthenia gravis ma faʻalavelave faʻapea foʻi ma le faʻaleleia atili o latou olaga e ala i polokalame o auaunaga mo gasegase, faʻamatalaga lautele, suʻesuʻega faafomaʻi, aʻoaʻoga faʻapolofesa, lagolago ma le tausiga o gasegase. O la tatou vaʻaiga o se lalolagi e aunoa ma le myasthenia gravis.

Talafaasolopito: Na amata uma lava i se teineitiiti e igoa ia Patricia

Ina ua faaalia e lona afafine, o Patricia, ni faailoga o le myasthenia gravis, sa naunau Jane Dewey Ellsworth e saili mea uma na te mafaia e uiga i lenei faamai uiga ese. E matua itiiti lava ni faamatalaga na ia mauaina ma e le tele ni punaoa e maua ai se fesoasoani. I le 1952, i le naunau e suia lenei mea, na ia faavaeina ai le Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

I aso nei, ua pa'i atu le Fa'avae i olaga o le faitau selau afe o gasegase, aiga, uo, ma tagata tomai fa'afoma'i i le atunu'u atoa ma le lalolagi atoa. E ala i su'esu'ega fa'asaienisi, tusitusiga fa'alea'oa'oga, upega tafa'ilagi ma ala o faasalalauga lautele, fa'asalalauga fa'alauiloa, vaega lagolago, konafesi, ma isi mea, ua latalata atili ai le MGFA i la matou fa'aaliga: O se Lalolagi e Aunoa ma le Myasthenia Gravis.

Faataunuuina o le Misiona—Polokalama a le MGFA

Fa'atinoina o Su'esu'ega e Saili ai le Mafua'aga, Togafitiga Sili Atu, ma se Togafitiga mo le MG:

Fa'atupeina o fesoasoani tau su'esu'ega fa'afouina e ono o'o atu ai i ni auala fou mo togafitiga
Fa'atupeina o sikolasipi fa'apitoa mo le post-doctoral e aumai ai ē sili ona atamamai ma lelei i le matata o MG
Aumai faatasi saienitisi sili e fesuiai manatu i seminā faasaienisi faaleatunuu ma faavaomalo
Lagolagoina o le au fai tulafono ma le pisinisi o vailaau mo nisi suʻesuʻega a le MG
Fa'alauteleina le malamalama i le fa'ama'i ma fa'alauiloa su'ega fa'aklinikal e ala i le puleaina ma le fa'atupula'ia o le MG Patient Registry, http://mgregistry.org/ .

Le Resitala o Gasegase MG o lo'o umia ma fa'atupeina e le MGFA. Na'o le pau lea o fa'amaumauga fa'asaienisi e fa'avae i luga o le MG i le atunu'u. Na fa'alauiloa i le 2014, fa'atasi ai ma gasegase fou MG o lo'o resitala i masina ta'itasi, ua uma ona maua mai e le MG Registry se malamalamaga sili atu i le poto masani a gasegase, ma ua fa'aaogaina e lagolago ai su'ega fa'aklinikal. MATOU TE FA'AMALOSIA TAGATA UMA E I AI LE MG E AUAI! Mo le amataga, alu i le http://mgregistry.org/Mo nisi fa'amatalaga taga'i i le MG Registry Brochure i le www.myasthenia.org ona alu lea i le Ola faatasi ma MG /Meafaigaluega Fa'amatalaga.

Faalauaiteleina Faiga Faavae: O le MGFA, le Komiti Resitala o Gasegase a le MGFA, ma le Komiti Iloiloga Fa'alapotopotoga a le Iunivesite o Alabama i Birmingham mo su'esu'ega, e latou te va'ava'aia uma le fa'agaioiga o le MG Patient Registry. E galulue fa'atasi nei mea e fa'amautinoa ai o lo'o lagolagoina fa'amoemoega ma sini o le resitala ma ia mautinoa o lo'o puipuia aia tatau ma le soifua manuia o i latou o lo'o lesitala i le resitala. Mo se tusitusiga atoa o le Fa'amatalaga Fa'alilolilo ma le Saogalemu, asiasi i le Upega Tafa'ilagi a le Resitala i le http://www.mgregistry.org ma filifili le Avea ma se Auai tab.

Auauna Atu i Tagata e iai le MG ma o latou Aiga:

Tu'uina atu o fa'amatalaga sa'o ma talafeagai - e ala i lomiga, upega tafa'ilagi, ma ala o faasalalauga lautele.
Feso'ota'i tagata o lo'o nonofo fa'atasi ma le MG le tasi i le isi– e ala i se feso'ota'iga fa'atupula'ia o vaega lagolago, volenitia lagolago a tupulaga ua a'oa'oina, ma ala o faasalalauga lautele.
Tu'uina atu o polokalame fa'alea'oa'oga – e ala i fa'asalalauga i luga o le upega tafa'ilagi, podcasts, ma vitio.
Taliina o fesili ma fa'afeso'ota'i tagata i punaoa fa'alenu'u ma le tausiga fa'apitoa a le MG e ala i se tautua fesoasoani i le telefoni.
Aumai faatasi ai le silia ma le 200 sui o le MG Community i se konafesi faaleaoaoga faaletausaga.
Tu'uina atu o se polokalama feavea'i e fa'aleleia atili ai fesoota'iga a foma'i/ma'i.

O le myMG app o se meafaigaluega e mafai e gasegase ona faʻaaoga e fesoasoani ai i le siakiina o latou faʻailoga o le MG ma faʻaaoga pe a asiasi atu i a latou fomaʻi. Faaaoga soo lenei meafaigaluega, ona, pe a asiasi atu i lau fomaʻi, lolomi se lipoti siaki mai lau komepiuta ma talanoa ma lau fomaʻi. http://mymg.myasthenia.org/home

Aoaoina o Tagata Tomai Faapitoa i le Soifua Maloloina ma Saienitisi

Tu'uina atu o fa'amatalaga ma punaoa mo tagata tomai faapitoa e togafitia tagata e maua i le MG, e aofia ai se tusi lesona: Myasthenia Gravis - O se Tusitaiala mo le Tausi Soifua Maloloina
Fa'alauiloa le MG i le lautele o le komiuniti faafoma'i, fa'atatau i foma'i tausi soifua muamua, foma'i mata ma foma'i mata, ma i latou e tu'uina atu tausiga fa'afuase'i.
Talimalo i fonotaga ma konafesi faafoma'i ma faasaienisi:
- O le Sauniga Faasaienisi a le MGFA, e faia faatasi ma le fonotaga faaletausaga a le American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM). O lenei polokalame afa aso e faapotopoto ai le toʻa 200 fomaʻi ma saienitisi e aoao e uiga i suʻesuʻega o loʻo iai nei ma auala togafitiga i le MG.
- O le Konafesi Faavaomalo i le Myasthenia Gravis ma Faʻafitauli e Fesootai i ai, e faia faatasi i le 5 tausaga faatasi ai ma le New York Academy of Sciences. O lenei fonotaga e tolu aso o le faapotopotoga aupito tele lea i le lalolagi o fomaʻi ma saienitisi e taulaʻi i le MG, e tosina mai ai le silia ma le 300 tagata auai mai le salafa o le lalolagi o ē fesoʻotaʻi e taulaʻi i mea fou ma sili ona taua na maua i le MG.
- Fonotaga o le Taumafataga Faaleaoaoga mo Tausima'i, e faia i tausaga taʻitasi faʻatasi ma le Konafesi Faʻaleatunuu a le MGFA

Si'itia le Fa'alauiloa ma le Fautuaina mo Suiga

Fa'ailoa atu i tagata lautele e uiga i le MG e ala i se fa'asalalauga fa'aletausaga Malamalamaaga o le MG Faʻaaliga

Fa'asalalauina o tala fou ma fa'amatalaga taua i le MG Community e ala i fa'asalalauga fa'asalalau, fa'asalalauga fa'aeletoronika soo, ala o faasalalauga lautele, ma la matou upega tafa'ilagi: www.myasthenia.org ma le nusipepa e fa'afa tausaga Taula'i i le MG .
Feso'ota'i ma fa'amalosia tagata volenitia i nu'u lautele o lo'o avea ma fatu o le MG Community e fa'aleo o latou leo i mataupu e taua i latou o lo'o nonofo ma le fa'ama'i.
Lagolagoina o mataupu taua e taua i ē ua aafia i le MG, e pei o le faateleina o le fesoasoani tau tupe mo suesuega a le MG, aia tatau a gasegase ma le avanoa i le tausiga, aia tatau a tagata e iai manaoga faapitoa, ma le lagolago a aiga ma ē tausi. O paaga e aofia ai: NORD –Le Fa'alapotopotoga Fa'aleatunuu mo Fa'ama'i Seāseā, Le Fono a le Soifua Maloloina a le Atunuu, Research!Amerika ma le Asosi a Amerika mo Fa'ama'i e Fesoota'i ma le Autoimmune (AARDA).

E mafai ona e fesoasoani i le MGFA e lagolago tagata e iai le MG ma o latou aiga!

Aoao, Faasoa atu & Fa'alauiloa le Malamalama

Aoao isi e uiga i le MG ma luitau e aumaia ai, ma le auala e mafai ai e le MGFA ona fesoasoani.

Asiasi i ofisa o fomaʻi i le lotoifale ma ole atu mo se faatagaga e tuʻuina atu ai polosiua pe faʻalauiloa lau vaega lagolago i le lotoifale.
Fa'atulaga se laulau fa'amatalaga i se fa'aaliga tau soifua maloloina po'o se isi nofoaga. E mafai e le MGFA ona tu'uina atu meafaitino, fa'ailoga, ma isi mea fa'apena.
Auai i O Iuni o le Masina o le Malamalama i MGFa'afeso'ota'i le ofisa o le MGFA mo se meafaigaluega e mana'omia.
Faasalalau atu faʻamatalaga e uiga i le MG ma le lagolago e mafai e le MGFA ona tuʻuina atu e ala i le Initaneti ma ala o faasalalauga lautele. Faaaoga le Facebook, Twitter, Instagram pe amata se blog.
- Ia avea oe ma se volenitia lagolago a tupulaga. Fa'atulaga se Vaega Lagolago MG i lou eria, ofo fua e fesoasoani i se vaega ua iai, pe tu'uina atu le lagolago telefoni i isi e avea o se vaega o le polokalame a MG Friends. Telefoni i le ofisa MGFA mo nisi fa'amatalaga.
- Auai i la matou feso'ota'iga tuputupu a'e o ē lagolagoina le MG. Tusi pe vala'au i au sui o le fono faitulafono e uiga i mataupu e taua i tagata e maua i ma'i tumau.
- Volenitia i se MG Walk poʻo se isi faʻamoemoe faʻapitoa,

Foa'i & Fa'atupeina Tupe

Fai se foa'i e mafai ona toesea mai lafoga. Ia fa'amalosiau fo'i i lou pule, aiga, ma uo e faia ni foa'i tutusa. Mo nisi fa'amatalaga asiasi i le http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
Auai i lau MG Walk i le lotoifale! E mafai e tagata e maua i le MG, aiga, tagata tomai faapitoa ma isi e fesoʻotaʻi ma le myasthenia gravis ona fesoasoani e ala i le avea ma kapeteni o le 'au a le MG Walk, tagata savavali ma tagata e faʻatupeina tupe i lau maketi i le lotoifale.
Avea ma se faalapotopotoga e saili tupe e fai e oe lava ia (DIY). Fa'atautaia se fa'amoemoe e vala'aulia ai uo, aiga, pa'aga faigaluega, ma tuaoi e auai ma tu'uina atu tupe maua i le MGFA. Vala'au le ofisa o le MGFA i le 1-800-541-5454 e talanoa ai e uiga i lou manatu ma maua se meafaigaluega.
Fai se meaalofa i le MGFA i lau mavaegaMo nisi fa'amatalaga, alu i le http://www.legacy.vg/myasthenia.

Tauvaga Savali a MG

Aiseā e SAVALI AI?

O le MG Walk Campaign o le fa'alauiloaga autū lea i le atunu'u atoa ma le fa'atupeina o tupe mo le Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Talu mai lona amataga i le 2011, ua maua nei e le MG Walk se $5 miliona e fesoasoani ai i le fa'atupeina o su'esu'ega mo togafitiga sili atu, polokalame ma auaunaga e matua mana'omia, a'oa'oga ma le fa'alauiloaina e le'i mafaufauina i tagata lautele ma le fa'ateleina o taumafaiga e lagolago ai. O le manuia o MG Walks e mafai ona fa'atatau sa'o lava i taumafaiga le fa'avaivai ma le tuuto o kapeteni ofoofogia o le 'au, tagata savavali, vaega lagolago, sui o le nu'u fa'afoma'i ma pisinisi o lo'o lagolagoina a latou fa'amoemoega MG Walk i le lotoifale.

O le MG Walk Campaign o loʻo faʻaauau pea ona faʻapotopotoina i latou o loʻo i totonu o le MG Community e talanoa e uiga i o latou aafiaga - e toʻatele mo le taimi muamua - ma faʻalauteleina punaoa ma le malamalama e matua manaʻomia. E ui o loʻo i ai togafitiga, ae e leai se fofo mo le MG i le taimi nei ... ma o le mafuaʻaga lena tatou te savavali faʻatasi ai agai i le laina faʻaiʻu ... o se lalolagi e aunoa ma le myasthenia gravis!

Afai o oe o se tagata o le MG i le lotoifale, o se sui o le vaega faafoma'i po'o se pisinisi e te fia lagolagoina le MG Walk Campaign, fa'amolemole fa'afeso'ota'i Info@MGWalk.org pe 1-855-MGWalks (649-2557). Mo se lisi o Savaliga MG uma i le lotoifale i le atunuu atoa ma ia iloa atili nisi faamatalaga mata'ina e uiga i le Tauvaga, faamolemole asiasi www.MGWalk.org. Fa'atasi, o le a tatou malolosi atili ai!

Fa'amatalaga Tau Tupe ma le Tausiga

E ausia e le MGFA tulaga faatonuina uma a le BBB Wise Giving Alliance, Community Health Charities, ma le National Health Council, ma o se tausi ma le faaeteete o foai na maua. I le 2018, e fitu sefulu lua pasene (72%) o tala uma na foaiina na alu e lagolago ai polokalame a le MGFA.

O loʻo lagolagoina ma le agalelei le MGFA e ala i foaʻi mai tagata taʻitoʻatasi, Walkers ma Walk Teams, faʻalapotopotoga alofa ma isi. Mo nisi faʻamatalaga auiliili tau tupe, faʻamolemole tagaʻi i le lipoti faʻaletausaga lata mai a le MGFA, suʻesuʻega ma le Pepa 990, i luga o la matou upega tafaʻilagi i le www.myasthenia.org.

Fa'amatalaga e te Mafai ona Fa'atuatuaina

E tele faʻamatalaga o loʻo maua i luga o le Initaneti i aso nei e uiga i toetoe lava o mataupu uma, ae e masani ona faigata ona faʻavasega le mea moni mai tala fatu. O faʻamatalaga na lolomiina e le MGFA ua toe iloiloina (ma e masani ona tusia) e tagata tomai faapitoa i le MG. O le Komiti Fautua Faafomaʻi/Saienisi a le faʻalapotopotoga o se faʻapotopotoga e silia ma le 150 o fomaʻi ma saienitisi sili ona lelei i le MG i le lalolagi. E toʻa 20 tausisoifua o loʻo galulue foʻi i le Komiti Fautua Tausisoifua a le MGFA. O sui o nei vaega e ofo fua atu o latou taimi, tusitusi ma toe iloilo tusiga ma polosiua, faʻatulagaina mataupu aoaoina ma lauga i polokalame ma konafesi, ma fautuaina faʻaiuga tau tupe mo suʻesuʻega. O loʻo latou sauni e fesoasoani i le aufaigaluega a le MGFA e tali atu i fesili faigata mai le MG Community. E faʻamafanafana le iloa o faʻamatalaga e te maua mai le MGFA e lagolagoina e le malamalama ma le tomai o nei fomaʻi ma saienitisi.

Toe fa'afouina Oketopa 2019

Fa'avae o le Myasthenia Gravis a Amerika

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Pepa e sii mai
Polosiua-MGFA-MG-Faavae-2025-r02.pdf (1.56 MB)

O le ā le myasthenia gravis o le mata?

O le ocular myasthenia gravis o se ituaiga o le myasthenia gravis (MG) lea e faigofie ai ona vaivai ma vaivai maso e fa'agaoioi ai mata ma pulea ai laumata.

O a ni fa'ailoga masani o le ocular myasthenia gravis?

O tagata e maua i le ocular MG e faigata ona vaʻai ona o le vaʻai faalua ma/poʻo le piʻo o laumata. E le gaoioi faʻatasi o latou mata i se tulaga paleni, ma mafua ai ona latou vaʻaia ni ata "lua". E ono piʻo le tasi pe lua laumata e ufiufi ai le pupula atoa poʻo se vaega o le mata, ma poloka ai le vaʻai.

O nei fa'ailoga e ono ma'ale'ale pe ogaoga. E masani ona suia le vaivai o mata i lea aso ma lea aso ma i le aluga o le aso. E masani ona fa'ateteleina fa'afitauli o mata i le fa'ai'uga o le aso pe a uma ona fa'aaogaina mo se taimi umi. Afai e iai sau MG ocular, atonu e te iloa o fa'afitauli o mata e fa'aleleia mo sina taimi pe a uma ni nai minute o le malolo.

O tagata e maua i le ocular MG e le faigata ona folo, tautala pe manava, e leai fo'i se vaivai o lima po'o vae. O fa'amatalaga o fa'ailoga e ono maua e tagata e maua i le ocular MG e aofia ai:

Lua faʻaaliga – Va'aia o ata e lua nai lo le tasi. O le mafua'aga lea o le vaivai o maso e fa'agaoioi fa'atasi ai mata i le laina sa'o. O le fa'aupuga fa'afoma'i mo le va'ai fa'alua o le diplopia. Afai e iai sau diplopia, atonu e te va'aia le le manino o le va'ai nai lo le va'ai fa'alua.
Laumata fa'au'u – E foliga mai e le o matala atoatoa mata. Afai e ufiufi e le laumata le pupula o le mata, o lona uiga o le a poloka le vaai a lena mata. O le faaupuga faafoma'i mo laumata ua pa'u'ū o le ptosis (e faaleoina "toe-sis").

O ai e maua i le ocular myasthenia gravis?

O faʻafitauli i le vaʻai faalua ma laumata ua punou e masani lava o faʻailoga muamua ia o le MG. E ui o le toʻatele o tagata e iai faʻafitauli i mata i le amataga o le MG, ae atonu e iai isi vaivaiga o maso pe atiaʻe isi vaivaiga o maso i le lua tausaga muamua talu ona amata faʻailoga o le MG. E tusa ma le 15% o tagata e iai le MG o le a naʻo faʻafitauli o mata (ocular MG). Afai e atiaʻe le vaivai o isi maso i le aluga o taimi, e suia le MG mai le ocular MG i le generalized MG. E tusa ma le afa o tagata uma e iai faʻafitauli o mata e fesoʻotaʻi ma le MG i le tausaga muamua o le a atiaʻe le generalized MG. O tagata na naʻo faʻailoga o le ocular MG mo le lima tausaga pe sili atu e foliga mai o le a le atiaʻe le generalized MG.

O tagata e maua i le ocular MG e sili atu ona ono maua i le seronegative MG (leai ni autoantibodies e mafai ona fuaina e pei o le AChR ma le MuSK) pe a faʻatusatusa i tagata e maua i le generalized MG.

Aiseā e masani ona aʻafia ai maso o mata i le myasthenia gravis?

Atonu e tele ni māfuaʻaga e aʻafia soo ai maso o mata. Peitaʻi, e le o malamalama atoatoa i lenei mea.

O se tasi o manatu, o tagata e maua i le MG atonu e na o le matauina o le vaivai o mata i taimi uma nai lo le vaivai māmā i isi vaega o maso i le tino. O le isi manatu, o maso o mata ma laumata e eseese le fausaga mai maso i le tino ma vae. Mo se faʻataʻitaʻiga, o nei vaega o le tino e itiiti ifo le acetylcholine (AChR) receptors, o le mea lea e tupu ai le faʻaletonu i le autoimmune MG. E vave tele ona mimilo maso o mata nai lo isi maso ma atonu e sili atu ona vaivai.

Atonu o le eseesega aupito tāua i le va o maso o mata ma laumata pe a faatusatusa i isi maso o le tino, o le eseese lea o le tali atu o maso o mata i osofaiga a le puipuiga o le tino. O eseesega i le tali atu o maso o mata i osofaiga a le puipuiga o le tino atonu e faamatala ai le mafuaaga e faatatauina ai foi maso o mata i isi tulaga o le puipuiga o le tino, e pei o le faamai o le thyroid e mafua mai i le puipuiga o le tino.

E faʻapefea ona togafitia le ocular myasthenia gravis?

E taua tele le talanoa ma lau fomaʻi e uiga i le togafitiga sili ona lelei mo oe—faʻapaleni le ogaoga o faʻailoga ma le aʻafiaga i le tulaga lelei o le olaga faʻatasi ai ma tulaga lamatia ma faʻamanuiaga o togafitiga. O tagata e iai faʻafitauli tau foliga vaaia ona o le ptosis poʻo le diplopia e ono mafaufau i togafitiga e le o ni vailaʻau, e pei o:

O le ofuina o matatioata pogisa i le malamalama susulu, lea e fesoasoani i nisi tagata.
Fa'aaogaina o le lipine fa'apipi'i mo laumata (o se ituaiga lipine fa'apitoa e fa'aaoga e taofi ai laumata e aunoa ma le fa'amanu'alia o laumata). E mafai ona fa'aaogaina lenei mea mo le ptosis ma atonu e sili atu nai lo le togafitiga fa'afoma'i e suia ai le puipuiga o le tino: fa'aaogaina o vaila'au e pei o glucocorticoids (prednisone po'o ni vaila'au fa'apena), azathioprine (Imuran®), cyclosporine po'o le mycophenolate mofetil (CellCept®).
Fa'apipi'i o se fasipepa i le tasi mata. O lenei mea e mafai ai e tagata e va'ai fa'alua ona va'ai i le tasi ata. Afai e fa'apipi'i pea lava pea le mata e tasi, e ono fa'aitiitia le va'ai i lea mata. O le mea lea, e taua le sui o le fasipepa mai le tasi mata i le isi mata e 'alofia ai le leiloa tumau o le va'ai.
Faaaogaina o tootoo mo laumata (o ni masini atamai e fa'apipi'i i mata tioata e taofi ai laumata matala) mo le ptosis.
Fa'aaogaina o prisms o mata tioata mo le diplopia.

E seāseā ona tupu togafitiga mulimuli e lua, o togafitiga tuai ia mo le MG ocular.

A ogaoga fa'ailoga o mata pe fa'avaivaia fo'i, e ono mafaufauina le togafitia i togafitiga e fa'atonutonu ai le puipuiga o le tino.

O vailaʻau e faʻaleleia atili ai le fesoʻotaʻiga o maso o le tino, e pei o le Mestinon®, atonu e fesoasoani mo le ptosis, ae e masani lava e le aoga tele mo le diplopia.

E masani ona lē mafaufauina le taotoga o le thymectomy mo tagata e maua i le ocular MG se’i vagana ua ogaoga pe lē mafai ona fa’aalia.

E masani lava e le fautuaina le taotoga o le laumata po'o maso o mata mo tagata e maua i le MG.

Pepa e sii mai
MGFA-polosiua-Ocular.pdf (594.71 KB)

Myasthenia Gravis i le taimi o le ma'itaga

Afai o oe o se fafine e maua i le myasthenia gravis (MG) ma o loʻo e mafaufau e maʻitaga, e te manaʻo e talanoaina au fuafuaga ma lau fomaʻi e togafitia le MG i se taimi umi. O le a lava ai le taimi mo oe ma lau fomaʻi e faia ai ni fetuunaiga i lau fuafuaga togafitiga MG, ma mafai ai ona maua ni taunuuga sili ona lelei ma ni lamatiaga e itiiti mo oe ma lau pepe. O oe ma au fomaʻi e te manaʻo foʻi e talanoaina le saogalemu o lau fuafuaga togafitiga o loʻo iai nei i le taimi o le maʻitaga ma le ʻalofia poʻo le taofia o soʻo se togafitiga e ono i ai ni aʻafiaga e le manaʻomia i le pepe o loʻo tuputupu aʻe. O le aʻafiaga o suiga i lau fuafuaga togafitiga i lou lava soifua maloloina o se mea taua foʻi lea e mafaufau i ai.

Togafitiga I le taimi o le maʻitaga

O le togafitiga o le MG i le taimi o le maitaga e tutusa ma le togafitiga i gasegase e le o maitaga. O le toatele o gasegase o loʻo pulea lelei aʻo leʻi maitaga o le a tumau pea le mautu i le taimi atoa o le maitaga. Afai e faateteleina, e sili atu ona ono tupu i vaiaso talu ona fanau lau pepe.

Pyridostigmine e inu (Mestinon)®) o le togafitiga muamua masani lea i le taimi o le maitaga. E le tatau ona fa'aaogaina vaila'au e taofia ai le anticholinesterase i totonu o le a'a (e pei o le pyridostigmine) i le taimi o le maitaga aua e ono mafua ai ona fa'apupuna le uterine. Peita'i, e tatau ona fa'aogaina nei vaila'au i le taimi o le fanautama nai lo le tuiina i le gutu.

O le Prednisone o le vailaʻau e faʻaitiitia ai le puipuiga o le tino e sili ona lelei i le taimi o le maitaga. Afai e le lava pe le mafai ona taliaina le prednisone, e manatu le tagata tomai faapitoa i le MG e saogalemu le azathioprine poʻo le cyclosporine. Peitaʻi, o nisi o tagata tomai faapitoa i le MG e tetee i le faʻaaogaina o le azathioprine i le taimi o le maitaga.

E mafai ona fa'aogaina le lasmapheresis (PLEX) po'o le IVIg pe a mana'omia se tali vave mo sina taimi i le taimi o le maitaga.

E tatau ona tolopo le thymectomy seia maeʻa le maitaga.

Fuafuaina o le Tuʻuina Atu

E tatau ona e mafaufau ma le fa'aeteete po'o fea o le a e fanau ai. Soo se taimi e mafai ai, o le to'atele o fafine ma'itaga e manana'o i le 'au a le foma'i na tausia i latou i le taimi atoa o le ma'itaga e fanau le pepe ma tausia i latou i le taimi e le'i fanau ai. I le taimi o le ma'itaga, e tatau i le foma'i MG ma le 'au a le foma'i o lo'o togafitia fanau ona fesoota'i e uiga i fuafuaga togafitiga, le alualu i luma o le ma'itaga, ma fuafuaga mo le fanautama. Atonu e iai ni lelei o le filifilia o se 'au a le foma'i e faia fanautama i le nofoaga lava e tasi e togafitia ai oe mo le MG. O fanautama i le fale ma fanautama i nofoaga fanautama i fafo atu o falema'i tetele e masani ona le fautuaina mo gasegase e iai ni fa'afitauli fa'afoma'i faigata. O le MG a le Tina e iai ni mafaufauga fa'apitoa mo le pepe fa'apea fo'i ma le tina. O pepe o lo'o iai le MG i o latou tina atonu e mana'omia se tausiga fa'apitoa i le taimi lava e fanau ai (tagai i le "Transient Neonatal MG" i lalo).

Leipa & Tiliva

I le avea ai ma se fafine maʻitaga e iai le MG, e mafai ona e faʻamoemoe o le a e fanau i se auala masani ma se fanau faʻafuaseʻi. E fautuaina le feutagai ma se fomaʻi faʻamaʻi aʻo leʻi amataina le fanau. E fautuaina le faʻamaʻi faʻaitulagi pe a faʻamoemoe e fanau i se auala. O le Magnesium sulfate, e masani ona faʻaaogaina mo le preeclampsia ma le eclampsia, e masani ona faʻaaogaina. e le fautuaina i tagata mamaʻi e maua i le myasthenia aua e mafai ona faʻaosofia ai se faʻalavelave faʻafuaseʻi o le myasthenic.

MG o Pepe Fananau Fou e Le Tumau

O pepe e fananau mai i tina e iai le autoimmune MG e masani lava ona manaʻomia ona siakiina loa pe a uma ona fananau mai ma mataʻituina e fomaʻi ma tausimaʻi agavaa mo le 3 i le 4 aso muamua mo soʻo se faʻailoga o le vaivai o le myasthenic, e tusa lava pe ua lelei le puleaina o le myasthenia o le tina. O se vaega toʻaitiiti o le a manaʻomia sina lagolago puʻupuʻu mo le manava ma le fafagaina. O pepe e iai le transient neonatal myasthenia e le faʻaauau pea ona maua i le myasthenia pe a uma ona aveʻesea pe faʻaleagaina faʻafuaseʻi ia auto-antibodies mai le tina i le pepe e ala i le placenta.

Tusitaiala

Sanders, DB, ma isi (2016). Taiala autasi faavaomalo mo le puleaina o le myasthenia gravis: Aotelega Faatino Neurology: 87(4), 419-425.

Pepa e sii mai
Polosiua MGFA mo le Ma'itaga MG.pdf (455.37 KB)

O tali nei i nisi o fesili e masani ona fesiligia pe a mafaufauina se taotoga e aveese ai le thymectomy mo tagata matutua ma gasegase laiti e maua i le autoimmune myasthenia gravis (MG).

O tali o loʻo tuʻuina atu i lalo ua tuʻuina atu i se tulaga lautele e naʻo ni faʻamatalaga faʻasolopito ma e le tatau ona faʻaaogaina e faia ai ni faʻaiuga patino. Talu ai e tulaga ese tulaga o tagata maʻi taʻitasi ma e eseese foʻi ituaiga o le thymectomy o loʻo faia, e taua tele lou talanoaina auiliili o nei fesili ma isi fesili uma e uiga i le taotoga ma lau fomaʻi faʻapitoa ma le fomaʻi tipitipi o le MG.

O le ā le thymectomy ma aiseā e faia ai?

O le thymectomy o le aveeseina lea o le thymus gland i se taotoga. Ua faʻaalia le iai o se sao o le thymus i le atinaʻeina o le MG. E aveeseina i se taumafaiga e faʻaleleia ai le vaivai e mafua mai i le MG, ma aveese ai se thymoma pe a iai. E tusa ma le 10% o gasegase MG e iai se tumo o le thymus e taʻua o le thymoma. O le tele o nei tumo e le afaina ma e masani ona tupu telegese, peitaʻi o nisi taimi, e leaga se tumo (kanesea). O tagata uma e maua i le MG e tatau ona faia se CT scan o le fatafata e siaki ai se tumo.

O le ā le galuega a le thymus? Pe afaina lona aveeseina?

E taua tele le sao o le thymus gland i le atinaʻeina o le puipuiga o le tino. O lana galuega o le toleniina lea o sela T e leʻi matutua e atiina ae i sela T matutua ona faʻasalalauina lea i totonu o le tino e fesoasoani e faʻagaoioia sela B o le puipuiga o le tino e tau ai ma faʻamaʻi pipisi. E faʻateleina le thymus gland i le taimi atoa o le tamaitiiti ma amata ona faʻaitiitia i le taimi o le matua. A oʻo i le taimi e matua ai, e le toe manaʻomia le galuega a le thymus gland. O le aveeseina o le thymus i le togafitia o le MG i le matua e le afaina ai le puipuiga o le tino pe a maeʻa lena.

O fea tonu lava e iai le thymus?

O le thymus o loʻo i le vaega pito i luma o le fatafata (anterior mediastinum) faʻatasi ai ma faʻaopoopoga "e pei o tamatamailima" i totonu o le ua ma e aofia ai le tele o lobes (lua i le lima pe sili atu). E le gata i lea, e eseese le aofaʻi o aʻano thymic e ono iai i le gaʻo o loʻo siomia ai lobes, i le ua ma le fatafata.

O ai e tatau ona faia le taotoga o le thymectomy?

E masani ona fautuaina le aveeseina o le thymectomy mo gasegase e i lalo ifo o le 60 tausaga le matutua ma e vaivai le tino i le MG. Peita’i, e fautuaina mo gasegase o so’o se matua e iai le thymoma po’o le thymic tumor. O nisi taimi e fautuaina mo gasegase e vaivai le tino, aemaise lava pe a iai le vaivai o maso o le manava (manava) po’o maso o le oropharyngeal (folo). E masani lava e le fautuaina le aveeseina o le thymectomy mo gasegase e vaivai na’o maso o mata (ocular myasthenia gravis).

I se suʻega faʻafuaseʻi faʻatoʻā maeʻa talu ai nei o le faʻalauteleina o le thymectomy transsternal i gasegase e leai ni thymoma, o gasegase e 18 i le 45 tausaga le matutua ma o ē na maua se suʻega toto AchR lelei ma o ē na faʻaalia ni faʻailoga lautele i totonu o le 5 tausaga talu ai aʻo leʻi faia le taotoga na maua ai le tele o aogā mai le thymectomy. O nei gasegase na faʻaitiitia le nofo i falemaʻi ona o le faʻateleina o le MG, ma faʻaitiitia ai manaʻoga mo prednisone ma isi togafitiga faʻamaʻi. O gasegase matutua na faʻatulagaina foʻi i le suʻesuʻega faʻafuaseʻi, ae o latou numera e laʻititi tele e fai ai ni faʻamatalaga mautinoa e uiga i aogā o le thymectomy i luga atu o le 45 tausaga. [Tagaʻi i le New England Journal of Medicine, Aokuso 11, 2016, Volume 375, Nu. 6, Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski, et al.]

O le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina pe a ou mafaufau i le faia o le thymectomy?

A mafaufauina se taotoga e aveese ai le thyme, o le a faasino atu oe i se fomai tipitipi. E taua le filifilia o se fomai tipitipi e iai le poto masani i le faia o togafitiga e aveese ai le thyme mo gasegase e iai le MG. O le a toe iloilo e le fomai tipitipi au faamaumauga faafomaʻi, suʻesuʻe oe, talanoaina au filifiliga taotoga ma faia se fautuaga. E faamatala foi e le fomai tipitipi ia faagasologa o le taotoga aʻo leʻi faia ma le taotoga pe a uma, faafitauli e ono tutupu, ma taunuuga e ono tutupu. O oe, i le feutagaiga ma le fomai o neula ma le fomai tipitipi, o le a faia se faaiuga: pe e te faaauauina pe leai se taotoga e aveese ai le thyme ma afai ioe, o le ituaiga taotoga e faaaoga.

O a sini o le aveeseina o le thymectomy?

O sini autū o le taotoga o le thymectomy o le fa'aleleia atili lea o le vaivai o le ma'i, fa'aitiitia o vaila'au o lo'o fa'aaogaina, ma le sili ai o se fa'amagaloga tumau (ave'esea atoa o vaivaiga uma ma ave'ese uma vaila'au). E masani ona lē fa'aaogaina le thymectomy e togafitia ai fa'ama'i o lo'o a'afia ai, ae e talitonuina e fa'aleleia atili ai le i'uga mo se taimi umi. Atonu e lē va'aia ni i'uga mo le tasi i le lua tausaga pe sili atu fo'i pe a uma le taotoga.

E faapefea ona fai le taotoga?

E tolu auala fa'avae o taotoga o lo'o fa'amatalaina i palakalafa o lo'o i lalo, e tofu ma ni eseesega. E tusa lava po'o le a le metotia e fa'aaogaina, o le sini o taotoga o le aveeseina lea o le thymus atoa. E to'atele e talitonu e tatau ona aofia ai le aveeseina o le ga'o e lata ane; o isi e le o mautinoa.

Thymectomy Transsternal

tipi: Fa'atulagaina (i le umi) i le fatafata pito i luma; o le sternum (ponaivi o le fatafata) e "vaeluaina" fa'atulagaina.
Aveeseina o le Thymus: E aveese le vaega o le fatafata ma le ua o le thymus e ala i lenei tipi.
Pepa Fa'alauteleina: E aveeseina le ga'o o lo'o i luma o le fatafata i tafatafa o le thymus, fa'apea fo'i ma le thymus. E talitonuina o le a mautinoa le aveeseina atoa o a'ano uma o lo'o i ai le thymus. O le auala lea na fa'aaogaina i le fa'ata'ita'iga fa'afuase'i na ta'ua i luga.
Fatafata ma le Ua Tu'ufa'atasi: O nisi o MG Centers e fa'aopoopoina ai le tipiina aloaia o le ua i le metotia o le sternal ina ia mautinoa ai fo'i le aveeseina o le thymus uma i le ua.
Timoma: E toatele e fautuaina le auala transsternal mo le aveeseina o se thymoma.

Thymectomy Transcervical

tipi: Fa'alava (fa'alava) i le pito i lalo o le ua.
Aveeseina o le Thymus: E aveese le vaega o le fatafata o le thymus e ala i lenei tipi.
Pepa Fa'alauteleina: O le foliga "fa'alauteleina" e mafai ai ona fa'aleleia atili le fa'aalia o le thymus i le fatafata ma aveese atoatoa ai le thymus. E ui o le ga'o e lata ane e aveeseina fo'i, ae e itiiti ifo le ga'o e aveeseina nai lo le taotoga fa'alauteleina o le transsternal thymectomy.

Thymectomy Vitioscopic (VATS)

tipi: Ni nai tipi laiti i le itu taumatau po'o le tauagavale o le fatafata.
Aveeseina o le Thymus: E fa'aaogaina mea faigaluega e ala i le alava opitika. O ni paipa laiti ma fetuutuunai e iai se moli i le pito e mafai ona ui atu ai mea faigaluega laiti. E fesuisuia'i le aofa'i o le thymus ma le ga'o e aveese.
Pepa Fa'alauteleina: I le faiga o le “VATET”, e faia ai ni tipi i itu uma e lua o le fatafata, faapea foi i le ua, mo le aveeseina “sili atu ona atoatoa” o le thymus.

O a taunuuga o le taotoga o le thymectomy?

E toatele foma'i o neula e iai le poto masani i le togafitiga o le MG ua talitonu o le aveeseina o le thymectomy e iai sona sao taua i le togafitiga o le MG, e ui lava e eseese ona aoga. O le suega faafuasei o le thymectomy o lo'o ta'ua i luga ua maua ai fa'amaoniga e lagolago ai lenei talitonuga, ia le itiiti ifo i gasegase AchR positive e iai le MG lautele.

I se tulaga lautele, o le toatele o gasegase e amata ona faaleleia i totonu o le tausaga e tasi talu ona faia se taotoga o le thymectomy ma o le numera e fesuisuiai e iu lava ina maua se mapusaga tumau (leai se vaivai ma leai se vailaau). O nisi fomaʻi e talitonu o le fua faatatau o le mapusaga pe a uma le taotoga e i le va o le 20-40% e tusa lava po o le a le ituaiga o le thymectomy e faia. O isi e talitonu o le fua faatatau o le mapusaga pe a uma togafitiga e sili atu ona ogaoga e i le va o le 40-60% i le lima tausaga pe sili atu foi talu ona faia le taotoga.

E tāua le mātauina e manaʻomia ni suʻesuʻega faasaienisi maeʻaeʻa e foia ai le finauga e uiga i le auala sili e faatino ai se thymectomy i le togafitia o gasegase MG.

O le a le ituaiga o le thymectomy e tatau ona ou faia?

Talu ai e leai se maliliega lautele, po o se faʻamaoniga manino, i le ituaiga o le thymectomy e sili ona lelei, e faigata ai i gasegase ona filifili po o le a le mea e sili ona lelei mo i latou. Peitaʻi, e iai le maliliega lautele e tatau ona aveese le thymus atoa ma e tatau i le gasegase ona filifili le faiga e faʻamautinoa ai le tele e mafai ai e faʻataunuʻuina lenei mea. O nisi fomaʻi tipitipi e talitonu e tatau foʻi ona aveese uma gaʻo o loʻo siomia ai, aua e masani ona iai ni vaega laiti (matuaʻi laiti lava) o le thymus; o isi e talitonu atonu e le manaʻomia lenei mea.

O loʻo faʻatupulaʻia pea faʻamaoniga e faʻapea o togafitiga "e le afaina tele" (transcervical ma videoscopic) e tutusa lava le aoga ma auala e sili atu ona afaina. O faʻamaoniga mo lenei mea e ala tele lava i faʻatusatusaga i tua o gasegase na faia i ai ituaiga eseese o taotoga i vaitau eseese i le lua i le tolu sefulu tausaga talu ai. E oʻo mai i le taimi nei, e leai ni suʻesuʻega faʻafuaseʻi, faʻafuaseʻi e faʻatusatusa ai metotia eseese o taotoga lea e maua ai se tulaga maualuga o faʻamaoniga.

Talu ai e leai se faʻamaoniga mautinoa poʻo le fea ituaiga o le thymectomy o le faiga e te filifilia, e tatau lava ona e malamalama atoatoa i ai, toe iloilo faʻamaoniga na tuʻuina atu e le fomaʻi o neula ma le fomaʻi tipitipi o loʻo tausia oe, ma atonu e te maua nisi faʻatalatalanoaga (manatu lona lua poʻo le lona tolu foʻi). O le ki i le iʻuga sili ona lelei o le aveeseina lea o le tele o aʻano thymic e mafai ai i le auala sili ona saogalemu mo se maʻi faapitoa. E taua tele lou taliina o au fesili, ma le mautinoa i lau 'au fomaʻi ma faʻaiuga e uiga i lau fuafuaga.

O a mea e mafai ona faʻamoemoeina e le maʻi MG i taimi aʻo leʻi faia le taotoga, vaitaimi o le vai faʻagase ma vaitaimi pe a uma le taotoga?

I se tulaga lautele, ua atiae e MG Centers ni faiga fa'atonutonu mo le tausiga o gasegase MG ma o lo'o i ai se 'au o foma'i o neula, foma'i tipitipi, foma'i o mama, foma'i fa'apitoa i le tausiga o le manava ma le tigaina, tausima'i ma foma'i fa'ama'i e tausia gasegase MG o lo'o faia se taotoga o le thymectomy. Ina ia mautinoa ua e sauni atoatoa, ole atu mo se taimi e talanoaina ai vaega uma o le tausiga ma le fa'ama'i a'o le'i faia ma pe a uma le taotoga ma le foma'i tipitipi, foma'i fa'ama'i ma foma'i o neula.

Ina ia faʻaitiitia ai tulaga lamatia o faʻalavelave faʻafuaseʻi o le manava pe a uma le taotoga poʻo le manaʻomia o se lagolago faʻafuaseʻi mo le manava i se masini faʻamānava (ventilator), atonu e manaʻomia e lau fomaʻi le plasma exchange (PLEX) aʻo leʻi faia le taotoga poʻo le intravenous immunoglobulin (IVIg), ma o nisi e manaʻomia foʻi le togafitiga e taofia ai le puipuiga o le tino. Afai o loʻo e inuina le pyridostigmine (Mestinon) o le a fautuaina e lau 'au fomaʻi mea e fai i vaiaso aʻo leʻi faia le taotoga, ma le aso ma aso pe a uma le taotoga. O le a fautuaina foʻi e le 'au taotoga vailaʻau uma e te ono inuina—e le gata mo le MG, ae mo isi tulaga e pei o le toto maualuga, tiga (e pei o le aspirin, NSAIDs, ma isi). Ia mautinoa e faia nei talanoaga.

E tutusa le fa'agase mo gasegase e maua i le MG ma le fa'agase e tu'uina atu i isi gasegase. E fa'apipi'i se paipa endotracheal (paipa i totonu o le windpipe) pe a uma ona e moe. Peita'i, e masani ona 'alofia vaila'au e fa'amalū ai maso. Atonu e te fa'ate'aina pe leai fo'i (ave'esea o le endotracheal tube) pe a e ala, e fuafua i lou malosi. Afai e le aveeseina le endotracheal tube pe a e ala, o le a fa'apipi'i le paipa i se ventilator.

E masani lava a maeʻa le taotoga, e te alu i le Potu Faʻamalolo, le Iunite Tausiga Manava, poʻo le Iunite Tausiga Malosi e fuafua i le auala a falemaʻi taʻitasi e tausia ai gasegase MG pe a uma le taotoga. Atonu e manaʻomia se ventilator e fuafua i le ituaiga o taotoga ma le ogaoga o lou vaivai. O le taimi lava e aveese ai le paipa manava, o le a talosagaina ma fesoasoani ia te oe e manava loloto ma tale soo ina ia mama ai mama mai mea e le manaʻomia. E masani ona faʻaaogaina le tasi pe lua paipa fatafata (paipa laiti e alu ese mai le fatafata ma faʻapipiʻi i fagu faʻamamago) pe a maeʻa taotoga transsternal ma videoscopic, ma aveese loa pe a maeʻa le taotoga.

O vailaʻau e faʻaaogaina e togafitia ai le MG aʻo leʻi faia le taotoga e masani ona faʻaauau pea pe a uma le taotoga. O le a filifili le fomaʻi o neula pe faʻapefea ona faʻaitiitia au vailaʻau pe a uma le taotoga i taimi atofaina e sosoʻo ai.

E itiiti lava le tiga pe a uma le taotoga transcervical thymectomy ma e masani lava e māmā pe a uma le taotoga videoscopic thymectomy, e ui lava o nisi o gasegase ua lipotia mai le tiga i le tuai. O le tiga e fesoʻotaʻi ma le transsternal thymectomy e le tumau ma e pulea lelei i vailaʻau ma e faasolosolo malie ona mou atu i totonu o le 3-5 aso. E masani ona manaʻomia e gasegase sina vailaʻau faʻamama tiga pe a tuʻua le falemaʻi. Afai e le pulea lelei lou tiga, talanoa ma au fomaʻi e uiga i filifiliga.

O le umi o le taimi e nofo ai i le falema'i o le a fesuisuia'i e fuafua i le ituaiga o taotoga ma lou vaivai lautele. I le tele o tulaga o le a e sauni e alu i le fale i ni nai aso i le vaiaso. O au vaila'au a'o le'i faia le taotoga, puipuiga o le tino ma isi ituaiga o togafitiga e masani ona toe amata pe a uma le taotoga mo ni vaitaimi eseese e fuafua i fa'ailoga o le MG ma fautuaga a le foma'i o neula.

O afea e mafai ai ona ou toe foʻi i aʻu gaoioiga masani?

E faigata ona vavalo i le taimi e toe malosi ai mo soʻo se maʻi. Ma o le toe foʻi atu i le galuega, aʻoga ma isi tiutetauave ma gaoioiga o le a eseese foʻi—auā e mautinoa o nisi galuega ma tiutetauave o le olaga e sili atu ona faigata faaletino nai lo isi. Atonu e sili atu le fuafua mo mea e sili ona leaga (pe a galue ma le inisiua o le soifua maloloina ma le inisiua o le le atoatoa) ma faʻamoemoe pea mo le mea sili. E mafai e lau fomaʻi ona tuʻuina atu se faʻatatauga, e faʻatatau i ou tiutetauave e faʻamoemoeina, faʻapea foʻi ma lou tulaga masani o le vaivai ma le fuafuaga o le taotoga—ae leai se tasi na te iloa moni pe faʻapefea ona tali atu se tagata ma toe malosi mai le taotoga—aemaise lava se tasi e maua i le MG.

O se ma'i e fai galuega mamafa pe galuega faufale, pe o se faia'oga a'oga pe tausima'i i le falema'i i ona vae i le aso atoa, atonu e mana'omia ona malolo umi atu nai lo se tasi e faigaluega i le kesi. Ma o le tina po'o le tama o lo'o faigaluega i le ao o le tausia o se tamaititi atonu e mana'omia se fesoasoani fa'aopoopo se'ia o'o ina mafai ona ia si'i saogalemu le 25-30 pauna. E faigata fo'i ona vavalo le vaivai o le MG. E sili atu mo i latou o lo'o faigaluega ma fuafua e toe fo'i i le galuega ona fai atu i lau foma'i e tusi mo se taimi umi e malolo ai mo lou fa'aletonu pu'upu'u. Afai e te lagona lelei ma ua sauni e toe fo'i, e leai se tasi e finau pe a fa'aitiitia e lau foma'i le taimi e malolo ai. E fa'amalosiauina le matauina o le to'atele o ma'i e matua itiiti lava ni fa'afitauli pe a uma le taotoga ma e mafai ona toe fo'i i a latou gaioiga masani a'o le'i faia le taotoga.

E totogi ea e la'u inisiua le taotoga?

E totogi e kamupani inisiua soifua maloloina le taotoga o le thymectomies. Talu ai atonu e iai ni fesili e uiga i le ufiufi o inisiua ma foma'i tipitipi faapitoa ma fa'alapotopotoga faapitoa, o se manatu lelei le siakiina ma lau kamupani inisiua i le taimi lava e mafaufauina ai se taotoga o le thymectomies e fa'amautinoa ai o lo'o talafeagai le ufiufi. Atonu e mana'omia e nisi kamupani inisiua ni feutagaiga fa'aopoopo ma nisi ituaiga o fa'atagaga muamua. I nisi tulaga, o le a mana'omia ni tusi mai le foma'i o neula ma le foma'i tipitipi e puipuia ai le faiga ua filifilia.

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