Aotelega o le MG

  1. O le a le myasthenia gravis?
  2. O ai e aʻafia i le myasthenia gravis?
  3. O a ni fa'ailoga o le myasthenia gravis?
  4. O le a le mafuaʻaga o le myasthenia gravis?
  5. O le ā le matafaioi a le thymus i le faʻamaʻi o le myasthenia gravis?
  6. E fa'apefea ona iloa le myasthenia gravis?
  7. Su'ega toto (su'ega serological)
  8. Su'ega o neula
  9. Isi suʻega
  10. Ua maua i le faʻamaoniga o le myasthenia gravis
  11. E faʻapefea ona togafitia le myasthenia gravis?
  12. Thymectomy
  13. Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase
  14. Corticosteroids ma isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino
  15. Togafitiga fa'atatau
  16. Immunoglobulin tui
  17. Suiga plasma togafitiga
  18. O le ā le lumanaʻi o le a iai le myasthenia gravis?
  19. mau faasino

O le a le myasthenia gravis?

O le Myasthenia gravis (e faaleoina `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs), o se faʻamaʻi e seasea tupu, tumau, ma e aʻafia ai faʻailoilo i le va o neula ma maso e mafua ai ona vaivai ma faigofie ona vaivai maso. O le tulaga masani lea e aʻafia ai nei faʻailoilo i le neuromuscular junction. O tagata e maua i le tulaga e ono oʻo i ni faʻalavelave (faʻateteleina) ona sosoo ai lea ma vaitaimi e faʻamalieina ai, lea e faʻaleleia atili ai o latou faʻailoga.1,2 E leai se togafitiga ua iloa mo le myasthenia gravis, ae o loʻo faʻaleleia atili auala e togafitia ai1-3 ma e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e taofiofia ai faʻailoga o le tulaga.1,2,4 E ui e mafai ona faaleleia atili faailoga ma e oo lava i le faamagaloina e aunoa ma se togafitiga, ae o le toatele o tagata e maua i le myasthenia gravis e manaomia le togafitiga. O tulaga taitasi o le myasthenia gravis ma o lea la, o le auala e togafitia ai e tulaga ese.1

O ai e aʻafia i le myasthenia gravis?

I le lalolagi atoa, e tusa ma le 150 i le 200 mai le miliona tagata e maua i le myasthenia gravis.1 I le Iunaite Setete, ua fuafua e 37 mai le 100,000 tagata e maua i le myasthenia gravis. O lenei fuafuaga mai le 2021 ua faaalia ai o loo faateleina le aofai o tagata ua aafia i le tulaga, lea e ono mafua mai i tagata e ola umi pe ona ua ia i tatou nei meafaigaluega sili atu mo le suʻesuʻeina o maʻi.5 E ui e mafai ona aʻafia tagata o soʻo se matua i le myasthenia gravis, ae e toʻatele fafine e i lalo ifo o le 50 tausaga e ono maua i le MG pe a faʻatusatusa i aliʻi. I se isi itu, o aliʻi e 65 tausaga ma luga atu e masani ona tele atu mataupu o le MG nai lo fafine i le vaitausaga lava e tasi. I se tulaga lautele, e sili ona taatele i tagata e silia ma le 50 tausaga.5

E mafai ona aʻafia tagata o ituaiga uma ma talaaga faʻale-aganuʻu uma i le myasthenia gravis; peitaʻi, e sili atu ona taatele i tagata e tupuga mai Aferika.1 O nisi o uiga o le myasthenia gravis e mafai foi ona fesuisuiaʻi e fuafua i le talaaga faʻale-aganuʻu. Mo se faʻataʻitaʻiga, ua faʻaalia e suʻesuʻega afai o oe o se tupuaga Aferika Amerika, atonu e sili atu ona e ono maua le myasthenia gravis i se tausaga laʻitiiti ma atonu e sili atu ona iai sau ituaiga faʻapitoa o le antibody e taʻua o le muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies nai lo tagata Caucasian.1

O a ni fa'ailoga o le myasthenia gravis?

A maua tagata i le myasthenia gravis, o se tasi o faʻailoga autū o le vaivai o maso ma le vaivai lea e faʻateteleina pe a faia ni gaioiga ma faʻaleleia pe a malolo. E mafai e lenei vaivaiga ona aʻafia ai le tele o vaega o le tino.1,6 E tusa ma le afa o i latou e maua i le myasthenia gravis e muamua ona vaivai maso o le mata, lea e mafai ona aofia ai le vaai faalua, vaai le manino ma le punou o laumata.1,6 O nisi tagata e maua i le myasthenia gravis e na'o le vaivai o maso o mata e latou te lagonaina, ma e ta'ua lea o le ocular myasthenia gravis.1,6

Peita’i, e tusa ma le 8 mai le 10 tagata e atia’e ni fa’ailoga o mata o le a fa’aauau pea ona atia’e se vaivaiga lautele (lautele) i totonu o le 2 tausaga.1 E mafai ona aofia ai le vaivai o foliga ma le vaivai o le ua, lima po'o vae. Atonu e lipotia mai e nei tagata le faigata pe a tautala, folo pe lamuina mea'ai faigata, a'e i luga o faasitepu, tu i luga mai se nofoa pe sii a'e o latou lima i luga a'e o latou ulu.1,6 A atia'e e tagata ni vaivaiga i maso e ese mai maso o mata, e ta'ua lea o le generalized myasthenia gravis (gMG).6

O nisi taimi e ono vaivai ai maso o le manava o tagata e maua i le myasthenia gravis, lea e ta'ua o le myasthenic crisis. O se fa'alavelave fa'afoma'i lea ma e mana'omia ai se iloiloga fa'anatinati i totonu o se falema'i.1,6 Afai o loʻo e feagai ma faigata tele i le mānava poʻo le foloina ma e te sau mai le Iunaite Setete, e tatau ona e valaʻau le 911 (mo isi atunuʻu faʻamolemole valaʻau le numera talafeagai o auaunaga faʻafuaseʻi) mo se fesoasoani i le taimi lava lena, aua atonu e te manaʻomia togafitiga faʻafuaseʻi i le falemaʻi.

O le a le mafuaʻaga o le myasthenia gravis?

Mo se maso e galue lelei, o se neurotransmitter e ta'ua o le acetylcholine e fa'apipi'i i acetylcholine receptors i le neuromuscular junction (lea e feso'ota'i ai le neura ma le maso), ma maua ai se fa'ailo i le va o le neura ma le maso lea e mafua ai ona mimilo le maso. I le myasthenia gravis, e gaosia ai ni autoantibodies e le masani ai lea e poloka ai le fa'apipi'iina o le acetylcholine i ona receptors ma aafiaga e soso'o ai ma a'afiaga e a'afia ai fa'ailo i le va o le maso ma le neura i le neuromuscular junction.1,2

E gaosia e le puipuiga o le tino ia autoantibodies e fesoasoani e tau ai ma faʻamaʻi pipisi ma faʻamaʻi. E ui e masani ona fesoasoani le puipuiga o le tino i lenei auala, ae mo tagata e maua i le myasthenia gravis e iai se faʻalavelave i le paleni o le galue o le puipuiga o le tino.1 O lenei fa'alavelave e mafua ai le gaosia o antibodies e le masani ai, mo se fa'ata'ita'iga, acetylcholine receptor (AChR), muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) po'o le low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4) antibodies.1,2 Ona aʻafia lea e nei antibodies e le masani ai ia faailoilo i le va o maso ma neula i le neuromuscular junction, ma mafua ai faailoga o le myasthenia gravis, e aofia ai le vaivai o maso.1,2

O le isi vaega tāua o lo tatou puipuiga o le tino o se auala e taʻua o le auala faʻaopoopo.7 E ui e masani ona fesoasoani le auala o le complement, ae i tagata e maua i le myasthenia gravis e mafai ona soona galue tele lenei auala, ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction.7 O nei suiga e faʻaitiitia ai le aofaʻi o acetylcholine receptors, o lona uiga e itiiti ni receptors mo le acetylcholine e fusifusia lea e aʻafia ai foʻi faʻailoilo i le va o neula ma maso lea e mafua ai le vaivai o maso.1

O le ā le matafaioi a le thymus i le faʻamaʻi o le myasthenia gravis?

O le thymus gland o loʻo i le ogatotonu o lou fatafata pito i luga, i tua o lou ivi fatafata.8 O lenei keleni e fesoʻotaʻi ma la tatou puipuiga o le tino ma le gaosiga o antibodies. E fesoasoani le thymus i le atinaʻeina o sela T (o se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e fesoʻotaʻi ma la tatou tali atu i le puipuiga o le tino). E aʻafia sela T i le gaosiga o antibodies ma e mafai ona gaosia ni antibodies e le masani ai e mafua ai tulaga o le autoimmune e pei o le myasthenia gravis. E sili ona galue le thymus i le amataga o le tamaitiiti seʻia oʻo i le matua, a maeʻa lena ona faasolosolo malie lea ona faʻaitiitia ma e le faia se sao taua.1,8

Ua lauiloa le thymus gland e iai sona sao i le myasthenia gravis. E toʻatele tagata e iai le faʻafitauli e ono aʻafia i:1

  • Fa'ateleina o le tele o le thymus gland (hyperplasia)
  • O se tumo o le thymus gland (thymoma)

E tusa ma le 1–2 mai le 10 tagata e maua i le myasthenia gravis e iai le thymoma ma e tusa ma le 7 mai le 10 tagata e maua i le myasthenia gravis e iai le hyperplasia o le thymus.6,9 Afai e iai se faaletonu i le thymus, e mafai ona oʻo atu ai i se suiga i le atinaʻeina o le sela T ma o le mea lea e gaosia ai ni antibodies e aofia ai ni antibodies e le masani ai e mafua ai faailoga o le myasthenia gravis.1

E le o malamalama atoatoa pe faapefea ona fesootai suiga i le thymus gland ma le myasthenia gravis; peitai, mo se tasi e iai le thymoma-associated myasthenia gravis, e foliga mai o latou faailoga e feololo i le ogaoga ma lautele, ma atonu e iai a latou AChR antibodies.6

E fa'apefea ona iloa le myasthenia gravis?

E masani ona tutusa lava fa'ailoga o le myasthenia gravis ma fa'ailoga o isi tulaga, aemaise lava isi tulaga o neula. O lona uiga e faigata ona iloa le myasthenia gravis, ma e mana'omia e lau foma'i ona fa'amaonia isi tulaga atonu e mafua ai ou fa'ailoga.6,10

I le taimi muamua, o le a fesili atu lau fomaʻi i ni fesili e malamalama atoatoa ai i ou faʻailoga, lea e ono aofia ai le vaʻai faalua, mata ua punou ma le vaivai o maso. Atonu e o faatasi ma se suʻesuʻega faaletino.3 E tele ituaiga o su'ega e ono fautuaina e lau foma'i e fa'amaonia ai pe o iai sou myasthenia gravis. Talu ai e eseese le myasthenia gravis mo tagata ta'ito'atasi, e ono aofia ai le tele o su'ega e fesoasoani e iloa ai ou fa'ailoga.3

Su'ega toto (su'ega serological)

O le toatele o tagata e maua i le myasthenia gravis e iai se ituaiga o antibody e le masani ai e mafua ai faailoga o le tulaga, mo se faataitaiga, o antibodies AChR, MuSK po o le LRP4. O nei antibodies e le masani ai e pipii pe poloka ai acetylcholine receptors ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction. O lenei mea e mafua ai faafitauli i fesootaiga i le va o neula ma maso ma o le i'uga, o le vaivai o maso.1,3

O se tasi o suega e sili ona faʻaaogaina o le suega toto e suʻe ai ni antibodies e le masani ai. Afai e faʻaalia i lau suega toto e maualuga atu au antibodies e le masani ai nai lo le masani, o lona uiga atonu e iai sou myasthenia gravis.6,11 E mafai ona iloa ni antibodies e le masani ai i le toatele ae le o tagata uma e maua i le myasthenia gravis. Afai e le iloa e suega toto ni antibodies e le masani ai i lou toto, atonu e iai sau seronegative myasthenia gravis, ma atonu e manaʻomia isi suega e faʻamaonia ai lau faʻamaʻi. I se isi itu, o le leai o ni antibodies e le masani ai i lou toto e ono faʻaalia ai e leai sau myasthenia gravis.12

Su'ega o neula

A e maua i le myasthenia gravis, e a'afia ai fa'ailoilo i le va o ou maso ma neula. Mo le iloiloina o nei fa'ailoilo, e ono fautuaina e lau foma'i ni su'ega eletise e ta'ua o su'esu'ega o le fa'aosoina o neula (NCS) po'o su'ega o le electromyography (EMG) o le fiber e tasi.6

Afai o loʻo suʻesuʻeina oe mo le myasthenia gravis, e masani ona fautuaina e lau fomaʻi se ituaiga NCS e taʻua o le faʻaosofiaina o neula (RNS). I le taimi o le RNS, o le a tuʻu ai ni eletise laiti (ni uʻamea tisiketi poʻo ni pa) i luga o se neula. O le a pasia atu ni faʻaosofiaga eletise laiti ma faifai pea i totonu o le neula ma o le a fuaina e le suega le tele o le faʻailoilo e pasia atu i le maso.13 O lenei suega e fesoasoani e iloa ai pe o galue lelei faʻailoilo neula, lemu, pe leai foi. Afai e faʻaitiitia faʻailoilo neula i le taimi o le suega, o se faʻailoga lea o le myasthenia gravis.3

E ono fautuaina fo'i se ituaiga fa'apitoa o le su'ega EMG e ta'ua o le su'ega EMG e tasi le fiber (SFEMG) e su'e ai le myasthenia gravis. I le taimi o le su'ega SFEMG o le a fa'aofiina se nila la'ititi i totonu o le maso e fua ai le gaioiga eletise i totonu o le maso ma le auala e galue ai le neuromuscular junction.13 E mafai e lenei suega ona fesoasoani e iloilo pe i ai se faʻalavelave i faʻailoilo i le va o neula ma maso, o le faʻailoga eletise lea o le myasthenia gravis.3,6

Isi suʻega

scans
Ona e mafai e tagata e maua i le myasthenia gravis ona i ai ni suiga i o latou thymus gland, afai e te maua se faʻamaoniga o le maʻi, o le a fautuaina e lau fomaʻi se CT poʻo le MRI scan o le fatafata e suʻe ai ni faʻaletonu o le thymus (thymoma poʻo se thymus ua tele).6,12

Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase
E a'afia e le myasthenia gravis le mafai e le acetylcholine ona pipii atu i mea e maua mai i le acetylcholine, lea e fa'alavelaveina ai fa'ailoilo i le va o neula ma maso.1,2 O le Acetylcholinesterase o se enzyme e faʻaleagaina ai le acetylcholine.1

O vaila'au e taofia ai le acetylcholinesterase o se vaega o vaila'au e puipuia ai lenei fa'aleagaina, o lona uiga e tele atu le acetylcholine e maua e fusifusia i mea e maua mai ai le acetylcholine. Afai e tele atu le acetylcholine e maua e fusifusia i mea e maua mai ai le acetylcholine, o le a fa'aleleia atili ai fa'ailoilo i le va o maso ma neula, ma i'u ai i le fa'aleleia atili o le fa'agaoioiga o maso.14, 15

E lē masani ona fa'aaogaina lenei suega; peita'i, e ono fautuaina e lau foma'i se fa'ata'ita'iga o se vaila'au e taofia ai le acetylcholinesterase e fesoasoani e su'esu'e ai le myasthenia gravis. Afai e fa'aleleia e lenei vaila'au ou fa'ailoga, o lona uiga atonu e iai sou myasthenia gravis.6

Ua maua i le faʻamaoniga o le myasthenia gravis

Ona e eseese tagata uma i le myasthenia gravis, e mafai ona fa'aaogaina nisi pe tu'ufa'atasia fo'i su'ega o le toto ma neula e iloilo ai pe o iai sou fa'afitauli. I se tulaga lautele, a malamalama atoatoa le foma'i i ou fa'ailoga ma mae'a se su'esu'ega fa'aletino, o le a faia su'ega toto mo AChR ma MuSK antibodies. Afai latou te iloa nei antibodies e le masani ai, e ono mafai e le foma'i ona iloa le myasthenia gravis e aunoa ma ni isi su'ega.3

Afai e le iloa ni antibodies e le masani ai i lou toto pe manaʻomia nisi suʻesuʻega, e ono fautuaina e lau fomaʻi se suʻesuʻega o le faʻagasologa o neula poʻo se suʻega EMG e tasi le fiber e faʻamaonia ai lau faʻamaoniga o le myasthenia gravis. O isi suʻega e pei o le faʻaaogaina o acetylcholinesterase inhibitors ma/poʻo scans atonu e fautuaina e fesoasoani i le faia o se faʻamaoniga.3

E faʻapefea ona togafitia le myasthenia gravis?

Ona o le myasthenia gravis e eseese mo tagata taʻitoʻatasi, o oe ma lau fomaʻi o le a filifili i se fuafuaga togafitiga mo ou manaʻoga patino. O au togafitiga ma sini togafitiga e ono faʻalagolago i lou matua ma lou itupa, le ogaoga o lou myasthenia ma le tele o lona aʻafiaga i lou olaga i aso faisoo.15 E tele togafitiga e maua e mafai ona fa'aleleia atili ai lou malosi, fesoasoani e taofia ai fa'ailoga o le myasthenia gravis ma fesoasoani ia te oe e ola i se olaga atoatoa. E ono aofia ai le tele o togafitiga ma o nisi taimi togafitiga fa'afuase'i pe a fa'ateteleina ou fa'ailoga.1,4,14

Atonu e te iloa e fesoasoani le faitauina o taiala mo togafitiga o le myasthenia gravis, o se seti o fautuaga e uiga i auala eseese e maua mo le tulaga ma na atiaeina e tagata tomai faapitoa i le myasthenia gravis i le tele o tausaga. A o atiaeina togafitiga fou ma a o faaleleia atili lo tatou malamalama i le tulaga, o taiala e faafouina faatasi ma le taitaiga mai sui o le Komiti Fautua Faafomaʻi a le MGFA ma tagata tomai faapitoa faavaomalo mo faamai. E mafai ona e matamata i taiala na lomia i le 2016, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o le Myasthenia Gravis' ma le faafouga lata mai o taiala na toe lomia i le 2020, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o le Myasthenia Gravis Update 2020' iinei:16,17

O lo'o i lalo se otootoga o togafitiga eseese mo le myasthenia gravis; peita'i, mo nisi fa'amatalaga auiliili i togafitiga fa'apitoa, fa'amolemole kiliki iinei.

Thymectomy

O le thymectomy o le aveeseina lea o le thymus gland i se taotoga.14 E mafai ona faia le thymectomy pe afai e te maua i le myasthenia gravis ma pe leai foi ni fa'aletonu o le thymus. Afai e leai sau thymoma, e ono fautuaina le taotoga i le amataga o lau togafitiga e fa'aleleia ai ou fa'ailoga i se taimi umi ma e matua fautuaina lava pe afai e iai sau thymoma.16,17 E mafai e le taotoga ona fesoasoani e faʻaleleia ai le vaivai o ou maso ma faʻaitiitia ai le aofaʻi o vailaʻau e manaʻomia pe atonu foʻi e faʻamāmā ai ou faʻailoga.15 A maeʻa ona aveese le thymectomy, atonu e te lē vave vaaia ni faʻaleleia atili, ma o le tele o le faʻaleleia atili e te lagonaina atonu e eseese pe a faʻatusatusa i isi tagata o loʻo togafitia i le thymectomy.14,16

Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase

Mo se maso e galue lelei, e pipii atu le acetylcholine i acetylcholine receptors, ma maua ai se faailoilo i le va o le neula ma le maso lea e mafua ai ona mimilo le maso. I le myasthenia gravis, e poloka e autoantibodies e le masani ai le pipii atu o le acetylcholine i ona receptors lea e aʻafia ai faailoilo i le va o neula ma maso, ma mafua ai ona vaivai maso.1,2

O le Acetylcholinesterase o se enzyme e nafa ma le talepeina o le acetylcholine.1 E taofia e le acetylcholinesterase inhibitors lenei fa'aletonu, o lona uiga e tele atu le acetylcholine e maua e fusifusia i receptors. O le mea lea e fa'ateleina ai fa'ailoilo i le va o maso ma neula ma fa'aleleia atili ai le fa'agaoioiga o maso.14,15 O vailaʻau e taofia ai le acetylcholinesterase e masani ona avea ma vaega o togafitiga muamua mo le myasthenia gravis, ma o se tasi o vailaʻau e sili ona faʻaaogaina o le pyridostigmine bromide.16

Corticosteroids ma isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino

O le corticosteroid o se vailaʻau e galue o se immunosuppressant, o lona uiga e faʻaitiitia ai le gaioiga a le tatou puipuiga o le tino.18 E ui e masani ona fesoasoani le puipuiga o le tino i le tau faasaga i siama ma faamai pipisi, ae i le myasthenia gravis e iai se faalavelave i le paleni o le auala e galue ai le puipuiga o le tino.1 O lenei fa'alavelave e mafua ai le gaosia o ni antibodies e le masani ai, mo se fa'ata'ita'iga, o le acetylcholine receptor (AChR) ma muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies.1,2

E fa'aitiitia e vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino le gaioiga a le tino puipuia e ala i le fa'aitiitia o le fausiaina o nisi sela toto papa'e e ta'ua o sela T ma sela B ia e a'afia i le tali atu o le tino puipuia ma gaosia ai antibodies.17,18 I le faʻaitiitia o le gaioiga a le puipuiga o le tino, o nei vailaʻau e faʻaitiitia ai le aofaʻi o antibodies e le masani ai e gaosia. O le mea lea, e itiiti ai antibodies e le masani ai e pipii i ai ma poloka ai acetylcholine receptors o lou tino ma e itiiti ai foʻi suiga i le neuromuscular junction. E fesoasoani lea i le fesootaʻiga i le va o maso ma neula ma faʻateleina ai le faʻagaoioiga o maso.18

O corticosteroids po'o isi immunosuppressants e masani lava o le isi togafitiga e sosoo ai pe afai e le aoga acetylcholinesterase inhibitors.15,16 E mafai ona matuā aogā tele le corticosteroids mo le toʻatele o tagata, ma e 7–8 mai le 10 tagata o loʻo faʻaaogaina steroids ua vaʻaia le faʻaleleia atili o latou faʻailoga.15 Peita'i, o nisi tagata e ono a'afia i se fa'ateteleina le tumau o latou fa'ailoga pe a amata ona latou fa'aaogaina vaila'au fa'asaina (steroids) ma e pei o vaila'au uma, e tele a'afiaga e ono a'afia ai.15 O isi ituaiga o immunosuppressants e le o faʻavasegaina o steroids o loʻo faʻaaogaina nei i le togafitia o le myasthenia gravis ma e mafai foi ona maua ai ni faʻaleleia atili o faʻailoga.15,18

Togafitiga fa'atatau

I tausaga talu ai nei, ua faʻamaonia ai ni vailaʻau fou e togafitia ai le myasthenia gravis e faʻatatau i ni antibodies ma ni porotini faʻapitoa i le tino e faʻaleleia ai faʻailoga o le tulaga. O le mea lea, o nei togafitiga e naʻo tagata e maua i le myasthenia gravis o ē e iai ni antibodies faʻapitoa e mafai ona faʻatatau i ai le vailaʻau.2

O togafitiga e fa'atatau i sela B o se tasi lea o ituaiga togafitiga fa'apitoa. O sela B o se ituaiga sela toto pa'epa'e e iai sona sao taua i le faia o antibodies ma le tali atu o le puipuiga o le tino e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis. O togafitiga e fa'atatau i sela B e manatu e fa'aitiitia ai lenei tali atu o le puipuiga o le tino ma le maualuga o antibodies e le masani ai e mafai ona mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.2,7,14

O vailaau e taofia ai le Fc receptor a pepe fou o se faʻataʻitaʻiga foʻi lea o se togafitiga faʻapitoa. Latou te pipii ma poloka le Fc receptor a pepe fou. O lenei vailaau e fesoasoani e faʻalauteleina le ola o antibodies immunoglobulin G. I le myasthenia gravis, o antibodies e le masani ai o antibodies immunoglobulin G. O le mea lea, e ala i le faʻaitiitia o le maualuga o nei antibodies, e aofia ai ma mea e le masani ai, e mafai e vailaau e taofia ai le Fc receptor a pepe fou ona faʻaleleia atili ai faʻailoga o le myasthenia gravis.2

O vailaʻau e taofia ai le faʻaopoopoga o le tino o se isi ituaiga o togafitiga faʻapitoa. O nei vailaʻau e faʻaitiitia ai le gaioiga o se vaega o la tatou puipuiga o le tino e taʻua o le auala faʻaopoopo.7 E masani lava ona fesoasoani le auala o le complement, ae e manatu e soona galue tele i tagata e maua i le myasthenia gravis o loʻo i ai ni AChR antibodies e le masani ai. O lenei soona galue tele e mafai ona mafua ai suiga i le neuromuscular junction ma le acetylcholine receptors, lea e mafai ona aʻafia ai faʻailoilo i le va o maso ma neula.1 E manatu o le a fesoasoani le fa'aputuga fa'aopoopo i fa'ailoga o le myasthenia gravis e ala i le fa'aitiitia o le fa'agaoioiga o le auala fa'aopoopo.7

Immunoglobulin tui

E gaosia fa'alenatura e le puipuiga o lou tino ni antibodies e ta'ua o immunoglobulins e fesoasoani e tete'e atu i fa'ama'i pipisi ma fa'ama'i. O le intravenous immunoglobulin o se togafitiga e fa'aaoga ai nei antibodies mai foa'i o le plasma (o se vaega o lo tatou toto). O lenei togafitiga e fa'ateleina ai le maualuga o immunoglobulins i lou toto ma i'u ai i le tele o a'afiaga i vaega eseese o le puipuiga o le tino, e aofia ai le fa'aitiitia o le maualuga o antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.19

E fa'aaogaina le immunoglobulin intravenous o se togafitiga pu'upu'u i se fa'alavelave fa'afuase'i, pe afai e le aoga isi togafitiga pe mana'omia se fa'aleleia vave o le malosi, mo se fa'ata'ita'iga a'o le'i faia se taotoga.16 Afai e te manaʻomia le tui o le immunoglobulin i totonu o le uaua, o le a tuʻuina atu ia te oe e ala i le tui i totonu o le uaua (o se vaiinu o loʻo i ai le immunoglobulins). E mafai ona tuʻuina atu le tui i totonu o le uaua i le vaitaimi o le 2–5 aso mo togafitiga faʻafuaseʻi pe i vaiaso taʻi 3–6 o se togafitiga faʻatumauina ma e masani ona tuʻuina atu i totonu o se falemaʻi. A maeʻa togafitiga i le tui i totonu o le uaua, o le faʻaleleia atili o ou faʻailoga e mafai ona le tumau ma o le mea lea e te manaʻomia ai togafitiga faifai pea.14-15

Suiga plasma togafitiga

O le fesuiaiga o le plasma therapeutic, e taʻua foʻi o le plasmapheresis, o se togafitiga e ave ai lou toto ma vavaeʻeseina vaega eseese e aveese ai le plasma o le toto o loʻo i ai antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis. Ona toe faʻafoʻi mai lea o le toto ma se plasma sui e le o iai ni antibodies e le masani ai. O le faiga e faia e faʻaaoga ai nila e tuiina i ou alatoto.15,20,21 Faatasi ai ma le itiiti ifo o antibodies e le masani ai, o faailoilo i le va o neula ma maso e faaleleia atili ai ma iu ai ina faateleina le faagaoioiga o maso.1
E fa'aaogaina le plasma exchange o se togafitiga pu'upu'u i se fa'alavelave fa'afuase'i, pe afai e le aoga isi togafitiga pe mana'omia se fa'aleleia vave o le malosi, mo se fa'ata'ita'iga a'o le'i faia se taotoga. Ona o le a fa'aauau pea ona gaosia e lou tino ni antibodies e le masani ai, atonu e mana'omia togafitiga fa'asolosolo o le plasma exchange.16

O le ā le lumanaʻi o le a iai le myasthenia gravis?

I tausaga talu ai nei ua i ai ni alualu i luma taua i mea ua tatou malamalama i ai e uiga i le puipuiga o le tino ma lona sao i le myasthenia gravis. Ua fesoasoani lea i le atiina ae o le auala tatou te suʻesuʻeina ma togafitia ai le myasthenia gravis ina ia faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga mo tagata e maua i le faʻamaʻi.2,7,22
E toʻatele tagata e maua i le myasthenia gravis o loʻo feagai pea ma faigata faʻaletino, mafaufau ma faʻaagafesootai e tusa lava pe o loʻo iai togafitiga o loʻo avanoa. O loʻo faʻaauau pea ona faia e tagata tomai faapitoa i le myasthenia gravis suʻesuʻega ma faʻataʻitaʻiga faʻapitoa e fesoasoani e malamalama atili ai i nei faigata ma suʻesuʻe ni auala fou e togafitia ai.22 O nei agaʻigaʻi i luma tāua ma faifai pea o loʻo faʻatusalia ai se taimi faʻamoemoeina ma fiafia mo le silafia ma le puleaina o le myasthenia gravis.

mau faasino

  1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, ma isi. Myasthenia gravis: fa'ama'i pipisi, fa'ama'i pipisi ma fa'ailoga fa'aklinikal. J Clin Med 2021; 10: 2235.
  2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Togafitiga fou ma togafitiga fou mo le myasthenia gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.
  3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 30.
  4. Vanoli F, Mantegazza R. Togafitiga fa'afoma'i o lo'o iai nei mo le myasthenia gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
  5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya, ma isi. A'afiaga ma le a'afiaga o le myasthenia gravis i le Iunaite Setete: O se au'ili'iliga fa'avae i tagi. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
  6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, ma isi. Epidemiology, suʻesuʻega, ma biomarkers o faʻalavelave faʻafuaseʻi o le autoimmune neuromuscular junction. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
  7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Agai i luma ma luʻitau i le togafitia o le myasthenia gravis. Ler Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
  8. Miller J. O le galuega a le thymus ma lona aafiaga i vailaʻau faʻaonaponei. saienisi 2020; 369.
  9. Priola AM, Priola SM. Ata o le thymus i le myasthenia gravis: Mai le thymic hyperplasia i le thymic tumor. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
  10. Nguyen M, Clough M, Cruse B, ma isi. Su'esu'eina o mea e fa'aumiumi ai le fa'amaoniga o le myasthenia gravis. Neurol Clin Pract 2024; 14: e200244.
  11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et al. Su'esu'ega ole myasthenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
  12. Marcus R. O le ā le myasthenia gravis? JAMA 2023; 331.
  13. Weiss LD WJ, Silver JK. Faigofie EMG: o se taʻiala i le faia o suʻesuʻega o le faʻagasologa o neura ma le electromyography: Elsevier, 2022.
  14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Togafitiga ole myasthenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
  15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, ma isi. Togafitiga o loʻo iai nei o le myasthenia gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.
  16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, ma isi. Taiala faavaomalo mo le puleaina o le myasthenia gravis. Neurology 2016; 87: 419-425.
  17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, ma isi. Taiala faavaomalo mo le puleaina o le myasthenia gravis: 2020 Update. Neurology 2021; 96: 114-122.
  18. Sanders DB, Evoli A. Togafitiga fa'aitiitia le puipuiga o le tino i le myasthenia gravis. Autasiga 2010; 43: 428-435.
  19. Dalakas MC, Meisel A. Aafiaga fa'a-immunomodulatory ma fa'amanuiaga fa'aklinikal o le immunoglobulin intravenous i le myasthenia gravis. Tomai Faʻaaliga Neurother 2022; 22: 313-318.
  20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Fesuiaiga o le plasma fa'afoma'i i le myasthenia gravis: O se iloiloga fa'apitoa o tusitusiga ma le meta-au'ili'iliga o fa'amaoniga fa'atusatusa. Luma Neurol 2021; 12: 662856.
  21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, ma isi. Fesuiaiga o le plasma i faʻamaʻi o neura. Fa'ata'ita'i Neurol 2020; 20: 92-101.
  22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, ma isi. Toe fa'atatauina o le myasthenia gravis lautele: Avega o le ma'i, fa'amatalaga o fa'ama'i, ma le matafaioi o le fa'agasologa o togafitiga. Eur J Neurol 2023: e16180.