Ocular myasthenia gravis O se ituaiga o MG lea e faigofie ai ona vaivai ma vaivai maso e fa'agaoioi ai mata ma pulea ai laumata. O fa'ailoga masani e aofia ai le va'ai faalua, laumata ua punou ma/po'o le tapuni o mata. E tusa ma le 15% o tagata e iai le MG e na'o fa'afitauli o mata. O fa'ailoga o mata e masani lava o fa'ailoga muamua ia o le MG, ma e to'atele tagata e ono atia'e isi fa'afitauli o le vaivai o maso mulimuli ane. I le tusa ma le 50% o tagata ua maua i le ocular myasthenia gravis, e mafai ona iloa autoantibodies against acetylcholine receptors (AChR) i se suega toto. Aoao atili e uiga i lenei ituaiga MG.
Myasthenia gravis lautele o se ituaiga o MG e vaivai ai maso lautele. O fa'ailoga e ono aofia ai laumata ua punou (ptosis) ma/po'o le va'ai faalua, faigata ona tautala, faigata ona manava, faigata ona lamu ma folo, faigata ona faia galuega i aso uma, po'o le vaivai o maso lautele. E tusa ma le 85% o tagata ua maua i le MG e iai ni acetylcholine receptor (AChR) autoantibodies o lo'o iai i a latou su'ega toto.
E tusa ma le 6% o tagata e maua i le MG o le a maua i le su'ega lelei mo le anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies. I tulaga e seasea lava ona maua, e mafai ona iloa uma le AChR ma le MuSK antibodies. O le toatele o gasegase e maua i le MuSK antibodies e iai le generalized myasthenia gravis.
O le iai ma le ituaiga o antibody o loʻo iai i le toto e mafai ona fesoasoani e taʻitaʻia ai filifiliga togafitiga mo tagata e iai le MG. O tagata e iai antibody anti-MuSK e ono ese le tali atu i vailaʻau nai lo tagata e iai antibody AChR.
Myasthenia gravis e leai se fa'amaoniga e faʻamatalaina ai i latou e maua i le myasthenia gravis ocular poʻo le generalized e leai ni anti-AChR ma anti-MuSK autoantibodies e mafai ona iloa i le toto. O faʻailoga ma tali atu i togafitiga e masani ona tutusa ma i latou e iai le AChR ma le MuSK antibodies. Atonu e manaʻomia ni suʻega faʻapitoa e faʻamaonia ai se faʻamaoniga o le MG (tagai i le Nofoaga Autu mo Punaoa Seronegative mo nisi fa'amatalaga).
E tusa ma le 10% o tagata e maua i le MG e manatu o ni tagata e le maua i le seronegative. O nisi taimi, e iai ni antibodies mo isi porotini e pei o le agrin po'o le LRP4 antibodies, o lo'o fa'ailoa mai ai o nei autoantibodies atonu o ni biomarkers o le MG. A'o maua ni antibodies fou mo le MG, e itiiti ifo ni tagata mama'i e ono fa'avasegaina o ni tagata e le maua i le seronegative.
Aoao atili e uiga i le MG e seronegative.
Aoao atili e uiga i ituaiga eseese o MG
Fa'ama'i myasthenic fananau mai (CMS): O lenei faaupuga ua fa'apolopolo mo se vaega o fa'aletonu e le masani ai, e tupuga mai i le neuromuscular junction. E tele ituaiga eseese o le CMS, o ituaiga ta'itasi e mafua mai i se suiga fa'ale-kenera i se vaega fa'apitoa o le porotini o le neuromuscular junction. E aoga se iloiloga mae'ae'a o le fa'ama'i i gasegase e masalomia o le CMS ona o ituaiga eseese ma auala eseese o togafitiga.
O le ā le eseesega i le va o le CMS ma le autoimmune MG?
- E seasea ona maua le CMS nai lo le autoimmune MG.
- E masani ona alia'e le CMS i le amataga o le olaga, e masani lava i le pepe.
- O fa'ailoga o le CMS e masani ona tumau i le olaga atoa ma/pe tumau faatasi ai ma le vaivai ma le vaivai lautele, faatasi ai ma le seasea ona tupu pe le ogaoga tele foi.
- E le feso'ota'i le CMS ma ni antibodies e fa'asaga i vaega o le neuromuscular junction.
- O faʻaletonu uma o le CMS e mafua mai i fesuiaʻiga o kenera i vaega o le neuromuscular junction.
- E lē manaʻomia e faʻailoga o le CMS le immunotherapy.
Myasthenia lē tumau mo pepe fou: E tupu lenei fa'aletonu i le 10-15% o pepe e fananau mai i tina e iai le autoimmune MG. O antibodies a tina e sopoia le placenta i le faaiuga o le maitaga e mafua ai le transient neonatal myasthenia. O fa'ailoga e aofia ai le tagi vaivai po'o le miti ma le vaivai lautele i le taimi e fanau mai ai. A'o fa'aleagaina antibodies a tina i le tino o le pepe, e mou malie lava fa'ailoga i totonu o ni nai vaiaso. O pepe e iai le transient neonatal myasthenia gravis e leai se lamatiaga tele mo le MG i se taimi umi po'o le lumana'i.
Ina ia aoao atili, vaai faʻamatalaga mai ia Andrew G. Engel, MD, fa'aaloaloga a le Faʻalapotopotoga a le Atunuʻu mo faʻafitauli seasea
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)*: O le isi lea fa'ama'i e mafua mai i le autoimmune lea e osofa'ia ai e le puipuiga o le tino le neuromuscular junction o le tino. E 'ese mai le autoimmune MG lea e osofa'ia ai e le autoimmune system le vaega o maso o le neuromuscular junction, o le LEMS e mafua mai i osofa'iga e mafua mai i le autoimmune i le vaega o neula, ma fa'alavelave ai i le mafai o sela neula e auina atu ai fa'ailo i alava o maso.
E lua ituaiga o LEMS:
- E tasi le ituaiga (50-60% o mataupu) e fesoʻotaʻi ma le kanesa o le mama laiti ma e matua atu ona amata.
- O le isi ituaiga (40-50% o mataupu) e le fesoota’i ma le kanesa ma e la’itiiti ifo lona tausaga e amata ai.
* O fa'amatalaga e fa'aaloalogia e le Muscular Dystrophy Association