Togafitiga o le Myasthenia Gravis

Togafitiga Otootoga

Togafitiga Filifiliga: Ta'otoga

  • Thymectomy

Filifiliga Togafitiga: Faafoma'i

  • Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase
  • Mestinon® (pyridostigmine bromide)
  • Regonol® (pyridostigmine bromide)

Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase

  • Mestinon® (pyridostigmine bromide)
  • Regonol® (pyridostigmine bromide)

Corticosteroids ma isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino

  • CellCept® (mycophenolate mofetil)
  • Siklosporin
  • Imuran® (azathioprine)
  • Prednisone

Togafitiga fa'atatau

  • UPLIZNA®
  • Togafitiga e fa'atonutonuina e le B-cell
    • Rituximab

Mea e poloka ai le taliaina o le Fc a pepe fou

  • IMAAVY® (nipocalimab) 
  • Rystiggo® (rozanolixizumab-noli)
  • Vyvgart® (efgartigimod alfa-fcab)
  • Vyvgart® Hytrulo (efgartigimod alfa ma hyaluronidase-qvfc)

Fa'alavelave fa'aopoopo

  • Soliris® (eculizumab)
  • Ultomiris® (ravulizumab-cwvz)
  • Zilbrysq® (zilucoplan)

IVIg po'o le Intravenous immunoglobulin 

Imunoglobulin i lalo o le pa'u

  • Hizentra® (immunoglobulin)

Suiga plasma togafitiga

mau faasino

Togafitiga Otootoga

O le Myasthenia gravis (e faaleoina `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) o se faʻamaʻi e seasea tupu, tumau, ma e aʻafia ai faʻailoilo i le va o neula ma maso (i le neuromuscular junction), lea e mafua ai ona vaivai ma faigofie ona vaivai maso. O tagata e maua i le faʻamaʻi e ono aʻafia i ni faʻamaʻi e tulaʻi mai, ona sosoo ai lea ma ni vaitaimi e faʻaleleia atili ai o latou faʻailoga.1,2 E ui e leai se togafitiga ua iloa mo le myasthenia gravis, ae o loo faagasolo pea le atinaʻeina o togafitiga,1-3 ma e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e faʻaleleia ai faʻailoga.1,2,4 E ui e mafai ona faaleleia atili faailoga ma e oo lava i le faamagaloina e aunoa ma se togafitiga, ae o tulaga taitasi uma lava o le myasthenia gravis e tulaga ese.1 O oe ma lau fomaʻi o le a filifili i se fuafuaga togafitiga e patino i ou manaʻoga. 

I le sauniuniga mo lau asiasiga i lau fomaʻi, atonu e te iloa e fesoasoani le faitauina o taiala o togafitiga o le myasthenia gravis o loʻo iai nei. O taiala o togafitiga o le myasthenia gravis o loʻo tuʻuina atu ai ni fautuaga e uiga i auala eseese e maua ai togafitiga mo le tulaga ma na atiaeina e tagata tomai faapitoa i le myasthenia gravis i le tele o tausaga. A o atiaeina ni togafitiga fou ma a o faaleleia atili lo tatou malamalama i le tulaga, o taiala e faafouina faatasi ma le taitaiga mai sui o le Komiti Fautua Faafomaʻi a le MGFA ma tagata tomai faapitoa faavaomalo i faamai. E mafai ona e matamata i taiala na lomia i le 2016, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o Myasthenia Gravis' ma le faafouga lata mai o taiala na toe lomia i le 2020, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o Myasthenia Gravis Update 2020' iinei:5,6

E tele auala e mafai ona togafitia ai oe e faʻaleleia atili ai lou malosi, fesoasoani e taofia ai faʻailoga o le myasthenia gravis ma e ono faʻaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga. Talu ai e eseese aafiaga o tagata uma i le myasthenia gravis, e ono aofia ai le tele o togafitiga, ma o nisi taimi o togafitiga faʻafuaseʻi pe a faʻateteleina ou faʻailoga.1,4,7 O le a matou talanoaina auiliili atili togafitiga ua faʻavaeina ma togafitiga fou ia o loʻo faʻaauau pea ona avatu le faʻamoemoe i tagata e maua i le myasthenia gravis, o latou aiga ma ē tausi i latou.

E pei o so'o se togafitiga, o vaila'au mo le togafitia o le myasthenia gravis e iai le lamatiaga o ni a'afiaga. O a'afiaga masani e te ono o'o i ai e aofia ai le niniva, manava tata, toto maualuga ma le fa'ateleina o le lamatiaga o le maua i fa'ama'i pipisi.3 Afai e fautuaina e lau fomaʻi se vailaʻau faapitoa e pulea ai ou faʻailoga o le myasthenia gravis, o le a latou talanoaina auiliili atili ai aʻafiaga o lena vailaʻau.

O faʻamatalaga o loʻo tuʻuina atu iinei e faʻavae i luga o togafitiga ua faʻamaonia i le Iunaite Setete. O le maua o togafitiga i isi atunuʻu e ono eseese e tusa ai ma faʻatagaga faʻalotoifale. 

Togafitiga Filifiliga: Ta'otoga

Thymectomy

O le thymectomy o le aveeseina lea o le thymus gland i se taotoga.7 O le thymus gland o loʻo i le ogatotonu o lou fatafata pito i luga, i tua o lou ivi fatafata.8 O lenei keleni e fesoʻotaʻi ma la tatou puipuiga o le tino ma le gaosiga o antibodies. E fesoasoani le thymus i le atinaʻeina o sela T (o se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e fesoʻotaʻi ma la tatou tali atu i le puipuiga o le tino). E aʻafia sela T i le gaosiga o antibodies ma e mafai ona gaosia ni antibodies e le masani ai e mafua ai tulaga o le autoimmune e pei o le myasthenia gravis. E sili ona galue le thymus i le amataga o le tamaitiiti seʻia oʻo i le matua, a maeʻa lena ona faasolosolo malie lea ona faʻaitiitia ma e le faia se sao taua.1,8

Peita'i, ua iloa le sao o le thymus gland i le myasthenia gravis. E to'atele tagata e maua i le fa'afitauli e ono a'afia i:1

  • Fa'ateleina o le tele o le thymus gland (hyperplasia)
  • O se tumo o le thymus gland (thymoma) 

Afai e iai se faaletonu i le thymus, e mafai ona oʻo atu ai i se suiga i le atinaʻeina o le sela T ma o le mea lea e gaosia ai ni antibodies e aofia ai ni antibodies e le masani ai e mafua ai faailoga o le myasthenia gravis.1

E mafai ona faia le thymectomy pe afai e te maua i le myasthenia gravis ma pe leai foi ni fa'aletonu o le thymus. Afai e leai sau thymoma, e ono fautuaina le taotoga i le amataga o lau togafitiga e fa'aleleia ai ou fa'ailoga i se taimi umi ma e matua fautuaina lava pe afai e iai sau thymoma.5,6 E mafai e le taotoga ona fesoasoani e faʻaleleia ai le vaivai o ou maso ma le aofaʻi o vailaʻau e manaʻomia pe atonu foʻi e maua ai le faʻamāmāina o ou faʻailoga.9 A maeʻa ona aveese le thymectomy, atonu e te le vave vaaia ni faʻaleleia atili, ma o le tele o le faʻaleleia atili e te lagonaina atonu e eseese pe a faʻatusatusa i isi tagata na togafitia i le thymectomy. Peitaʻi, o loʻo i ai faʻamaoniga e fautua mai ai o gasegase e faia le thymectomy e itiiti ifo o latou faʻailoga ma atonu e manaʻomia se fua maualalo o corticosteroids i le aluga o taimi.7

Filifiliga Togafitiga: Faafoma'i

Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase

Mo se maso e galue lelei, e pipii atu le acetylcholine i acetylcholine receptors, ma maua ai se faailoilo i le va o le neula ma le maso lea e mafua ai ona mimilo le maso. I le myasthenia gravis, e poloka e autoantibodies e le masani ai le pipii atu o le acetylcholine i ona receptors lea e aʻafia ai faailoilo i le va o neula ma maso, ma mafua ai ona vaivai maso.1,2

O le Acetylcholinesterase o se enzyme e nafa ma le talepeina o le acetylcholine.1 E taofia e le acetylcholinesterase inhibitors lenei fa'aletonu, o lona uiga e tele atu le acetylcholine e maua e fusifusia i receptors. O le mea lea e fa'ateleina ai fa'ailoilo i le va o maso ma neula ma fa'aleleia atili ai le fa'agaoioiga o maso.7,9 O vailaʻau e taofia ai le acetylcholinesterase e masani ona avea ma vaega o togafitiga muamua mo le myasthenia gravis, ma o se tasi o vailaʻau e sili ona faʻaaogaina o le pyridostigmine bromide.5

Mestinon® (pyridostigmine bromide)

E lua ituaiga o le Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) o le vaila'au, o papamaa e vave ona galue 60 mg, o kapisi e umi se taimi e fa'asa'oloto ai lemu e 180 mg e ta'ua o le Timespan®, lea e tu'uina atu ai le pyridostigmine bromide i le silia ma le 12 itula. Atonu e te fa'amoemoe e te inuina papamaa Mestinon® i le tele o taimi i le aso.10

Regonol® (pyridostigmine bromide)

O le acetylcholinesterase inhibitor, pyridostigmine bromide, e maua fo'i o se tui, i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga Regonol® (Sandoz Inc).11 E tu'uina atu le Regonol® o se tui i totonu o le uaua (o se tui i totonu o se alatoto) ma o nisi taimi e fa'aaogaina o se isi auala e sui ai le Mestinon® pe afai e le mafai ona e inuina papamaa, pe i nisi tulaga fa'afuase'i.9,12

Corticosteroids ma isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino

O le corticosteroid o se vailaʻau e galue o se immunosuppressant, o lona uiga e faʻaitiitia ai le gaioiga a le tatou puipuiga o le tino.13 E ui e masani ona fesoasoani le puipuiga o le tino i le tau faasaga i faʻamaʻi, ae i le myasthenia gravis e iai se faʻalavelave i le paleni o le galue o le puipuiga o le tino.1 O lenei fa'alavelave e mafua ai le gaosia o ni antibodies e le masani ai, mo se fa'ata'ita'iga, o le acetylcholine receptor (AChR) ma muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies. O nei antibodies e le masani ai e pipii pe poloka ai acetylcholine receptors ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction. O lenei mea e mafua ai fa'afitauli i le fesoota'iga i le va o neula ma maso ma o le i'uga, o le vaivai o maso.1,2

E fa'aitiitia e vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino le gaioiga a le tino puipuia e ala i le fa'aitiitia o le fausiaina o nisi sela toto papa'e e ta'ua o sela T ma sela B ia e a'afia i le tali atu o le tino puipuia ma gaosia ai antibodies.13,14 I le faʻaitiitia o le gaioiga a le puipuiga o le tino, o nei vailaʻau e faʻaitiitia ai le aofaʻi o antibodies e le masani ai e gaosia. O le mea lea, e itiiti ai antibodies e le masani ai e pipii i ai ma poloka ai acetylcholine receptors o lou tino ma e itiiti ai foʻi suiga i le neuromuscular junction. E fesoasoani lea i le fesootaʻiga i le va o maso ma neula ma faʻateleina ai le faʻagaoioiga o maso.13

O corticosteroids poʻo isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino e masani lava o le isi itu o togafitiga pe afai e manaʻomia se togafitiga e sili atu nai lo le acetylcholinesterase inhibitors.5,9 E mafai ona matuā aogā tele le corticosteroids mo le toʻatele o tagata, ma e 7–8 mai le 10 tagata o loʻo faʻaaogaina steroids ua vaʻaia le faʻaleleia atili o latou faʻailoga.9 Peita'i, e pei o vaila'au uma, e tele a latou a'afiaga i itu.9 O isi ituaiga o immunosuppressants e le o faʻavasegaina o steroids o loʻo faʻaaogaina nei i le togafitia o le myasthenia gravis ma e mafai foi ona maua ai ni faʻaleleia atili o faʻailoga.9,13

CellCept® (mycophenolate mofetil)

O le CellCept® (Roche) o le isi lea vaila'au e lē o se steroidal immunosuppressant e fa'aitiitia ai le gaosiga o sela T ma sela B (sela toto papa'e e a'afia i la tatou tali atu i le puipuiga o le tino).16 E ausia e le CellCept® lenei mea e ala i le faʻaitiitia o le gaosiga o se vailaʻau e taʻua o le guanosine, o se tasi lea o poloka faufale mo sela ma e taua mo sela e faʻateleina ai. A aunoa ma le guanosine, e itiiti sela T ma sela B e gaosia, e faʻaitiitia ai le gaioiga o la tatou puipuiga o le tino, ma faʻaitiitia ai le aofaʻi o antibodies e le masani ai.9

E masani ona fa'aaoga le CellCept® e pei o se vai po'o se laulau ma e mafai ona fa'atonuina na'o ia pe fa'aaoga fo'i le Cyclosporina fa'atasi ai ma se corticosteroid.5,9,16

Siklosporin

O le Cyclosporin o se ituaiga o immunosuppressant e ta'ua o le calcineurin inhibitor. O lenei vaila'au e fa'aitiitia ai le tali atu o le tino puipuia e ala i le poloka o se porotini e ta'ua o le calcineurin i totonu o sela T. E taofia ai le fa'agaoioia o nisi genes ma le gaosia o fa'ailoilo taua o le tino puipuia. O le i'uga, e le toe malosi le tino puipuia, ma e itiiti ai antibodies e gaosia.13

E folo le Cyclosporin o se papamaa, e masani ona faalua i le aso.7,9 E pei o le Imuran® ma le CellCept®, e mafai ona fa'atonuina na'o le cyclosporin pe fa'atasi fo'i ma se corticosteroid.5

Imuran® (azathioprine)

O le Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) o se non-steroidal immunosuppressant (o se immunosuppressant e lē o se steroid) e faʻaaogaina foʻi i le togafitia o le myasthenia gravis, faʻatasi ai ma isi tulaga.15 A malepe le Imuran® i le tino, e taofia ai le fa'ateleina o sela toto papa'e o lo'o a'afia i la tatou puipuiga o le tino.9

O le Imuran® o se papamaa e folo faatasi pe faalua i le aso.9,15 E ono alu le 4–6 masina a'o le'i amata ona e matauina se fa'aleleia atili o ou fa'ailoga. Atonu e fautuaina oe e lau foma'i e fa'aaoga le Imuran® na'o ia pe fa'atasi ma se corticosteroid, e fuafua i au isi vaila'au, tulaga ma le ogaoga o ou fa'ailoga.5,9 O a'afiaga e te ono o'o i ai e aofia ai fa'ailoga e pei o le fulū, niniva (lagona le ma'i) ma le maualalo o le maualuga o sela pa'epa'e o le toto lea e ono mafua ai se fa'ama'i. O le fa'aaogaina umi o le Imuran® e mafai ona a'afia ai lou ate, pancreas po'o le ponaivi ma e ono fa'ateleina ai lou avanoa e maua ai nisi ituaiga o kanesa e aofia ai le kanesa o le pa'u.9,15 Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

Prednisone

O le Prednisone o se ituaiga masani o le corticosteroid e faʻaaogaina i le togafitia o le tele o tulaga e aofia ai le myasthenia gravis. O lenei ituaiga o corticosteroid e galue e ala i le galue i luga o glucocorticoid receptors i totonu o tatou tino e fesoasoani e faʻaitiitia ai le gaioiga a le puipuiga o le tino.13

O le Prednisone o se papamaa e inu i le gutu. E masani lava, o le a faatonuina e lau fomaʻi se fua maualalo o le prednisone, ona faasolosolo malie lea ona faateleina le fua seia oo ina pulea ou faailoga. Atonu e te faamoemoe e matauina se faaleleia atili o ou faailoga i totonu o le 2 vaiaso, faatasi ai ma le faaleleia tele i le 4–8 vaiaso muamua. Talu ai e eseese tulaga taitasi o le myasthenia gravis, atonu e talosagaina oe e inu le prednisone i aso eseese, pe faaitiitia malie le fua ina ia na o le tele e te manaomia e inu ai e pulea ai ou faailoga. O aafiaga e te ono oo i ai, aemaise lava pe afai e te inuina le prednisone mo se taimi umi, e aofia ai le toto maualuga, tupu tele o le mamafa, mageso o le manava, faamai pipisi, ma suiga o lagona.9 Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

Togafitiga fa'atatau

Togafitiga e fa'atonutonuina e le B-cell

O sela-B o se ituaiga sela toto paʻepaʻe e iai sona sao taua i le faia o antibodies ma le tali atu o le puipuiga o le tino e manatu e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis. O togafitiga e faʻatatau i sela-B e manatu e faʻaitiitia ai lenei tali atu o le puipuiga o le tino ma le maualuga o antibodies e le masani ai e mafai ona mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis.2,7,14

UPLIZNA® (inebilizumab-cdon)
O le UPLIZNA® (inebilizumab-cdon), lea na gaosia e Amgen, na faamaonia e le FDA ia Tesema 2025 mo le togafitia o tagata matutua e maua i le generalized myasthenia gravis (gMG) o ē e iai le anti–acetylcholine receptor (AChR) po o le anti–muscle-specific kinase (MuSK) antibody positive. O le UPLIZNA o se humanized monoclonal antibody e taula’i i sela CD19 B, ma fa’aitiitia ai le gaosiga o pathogenic autoantibodies e fesoasoani i le gMG. E le o iloa tonu le auala e fa’atino ai e le UPLIZNA ona aafiaga fa’amalolo i le gMG.

 E tu'uina atu le UPLIZNA i le alatoto (IV) e se foma'i. O le tui muamua e aofia ai tui e lua e tu'uina atu i le va o vaiaso e lua, ona sosoo ai lea ma le tui e tasi i masina ta'i ono. 

 Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le UPLIZNA®, e mafai ona e asiasi i le:

 Upega tafaʻilagi a le UPLIZNA: https://www.uplizna.com/
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: http://www.uplizna.com/pi

Rituximab

O le Rituximab o se monoclonal antibody (o se antibody e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe ma e iai sona sini faʻapitoa) e faʻatatau ma osofaʻia ai sela-B. Ona o le sao o sela-B i le gaosia o antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis, e mafai ona faʻaleleia ai faʻailoga o le myasthenia gravis.7,9,14

Atonu e fa'atonuina oe e le rituximab pe afai e iai sou myasthenia gravis fa'atasi ai ma MuSK antibodies ma e le'i iai se fa'aleleia atili i isi togafitiga.6 Afai e fa'atonuina oe i lenei vaila'au, o le a e mauaina e pei o se tui fa'asolo (o se vai e fa'aofi i totonu o se alatoto) i ta'amilosaga.9

Mea e poloka ai le taliaina o le Fc a pepe fou

E fesoasoani le neonatal Fc receptor e fa'alauteleina le ola o antibodies immunoglobulin G. I le myasthenia gravis, o antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis o ituaiga autu ia o antibodies immunoglobulin G. O nei antibodies e le masani ai e poloka ai le acetylcholine mai le fusifusia i lona receptor, ma iu ai i suiga i le neuromuscular junction ma a'afia ai fa'ailoilo i le va o neula ma maso, ma iu ai ina mafua ai fa'ailoga e feso'ota'i ma le myasthenia gravis, e aofia ai le vaivai o maso.2

E fa'apipi'i ma poloka e le Neonatal Fc receptor le neonatal Fc receptor, ma fa'aitiitia ai le maualuga o le immunoglobulin G antibodies, e aofia ai ma antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.2

O nisi nei o vailaʻau e poloka ai le Fc receptor mo pepe fou ua faʻamaonia i le Iunaite Setete:

IMAAVY® (nipocalimab) 

O le IMAAVY® (nipocalimab), lea na gaosia e Johnson & Johnson, na faamaonia e le FDA ia Aperila 2025 e togafitia ai le generalized myasthenia gravis i gasegase e 12 tausaga ma luga atu o loʻo iai le anti-AChR poʻo le MuSK antibody positive. O le IMAVVY o se monoclonal antibody e faʻatatau i le neonatal Fc receptor (FcRn), ma faʻaitiitia ai le maualuga o le immunoglobulin G (IgG) antibodies o loʻo sosolo solo, e aofia ai pathogenic autoantibodies e fesoʻotaʻi ma le gMG.  

E tu'uina atu le IMAVVY e ala i le tuiina o le IV. O lau tui muamua o le a 30 minute le umi. A mae'a lena, o le a e mauaina se tuiina e 15 minute i vaiaso ta'i lua. E mafai ona tu'uina atu tuiina i le ofisa o se foma'i, se nofoaga tuiina, se falema'i (ma'i e le'i fa'atinoina le ma'i), po'o le fale e ala i se tautua tuiina. 

Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le IMAVVY®, e mafai ona e asiasi i le: 

Rystiggo® (rozanolixizumab-noli)

O le RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli), ua gaosia e le UCB, o se tui mo le fa'aofiina i lalo o le pa'u, o se antibody IgG4 monoclonal antibody ua fa'aletagata e fusifusia i le neonatal Fc receptor (FcRn), ma i'u ai i le fa'aitiitia o le IgG o lo'o feoa'i solo.1,4  Pau lea o le togafitiga ua faamaonia e le FDA i tagata matutua mo le anti-AChR ma le anti-MuSK antibody-positive gMG, o ituaiga e lua e sili ona taatele o le gMG. Afai e faatonuina oe i le RYSTIGGO®, o le a e mauaina le vailaau e ala i le subcutaneous infusion (o se drip e tuuina atu i lalo o le pa'u) e se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina i taamilosaga o togafitiga. O le tasi taamilosaga e aofia ai le subcutaneous infusion faatasi i le vaiaso mo le 6 vaiaso. 

Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le Rystiggo®, e mafai ona e matamata i: 

Vyvgart® (efgartigimod alfa-fcab)

O le Vyvgart® (argenx) o se vailaʻau e faʻaaogaina se vaega o le immunoglobulin G antibody e faʻapipiʻi ma poloka ai le neonatal Fc receptor. O lenei mea e mafua ai le faʻaitiitia o immunoglobulin G antibodies, e aofia ai antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis.14,17

Ua faamaonia e le US Food and Drug Administration (FDA) le Vyvgart® e faaaoga e fai ma togafitiga mo gasegase matutua e maua i le generalized myasthenia gravis o ē e iai le anti-AChR antibody positive (e iai a latou AChR antibodies e le masani ai). Afai e faatonuina oe e le Vyvgart®, o le a e mauaina le vailaau e pei o se tui intravenous (o se drip e tuu i totonu o se vein) i taamilosaga. O taamilosaga taitasi e 4 vaiaso le umi ma o taamilosaga o le a toe faia i ni vaitaimi eseese e faalagolago i ou faailoga. I taamilosaga taitasi, o le a e mauaina le tasi tui i le vaiaso (fa tui i le taamilosaga). O tui taitasi e 1 itula le umi.17

Vyvgart® Hytrulo (efgartigimod alfa ma hyaluronidase-qvfc)

Ua faamaonia foi e le FDA le Vyvgart® Hytrulo (argenx) mo le togafitia o tagata matutua e maua i le myasthenia gravis o ē e iai le anti-AChR antibody positive. E tutusa ma le Vyvgart®, e faʻaaogaina foi e le vailaʻau se vaega o le immunoglobulin G antibody e faʻapipiʻi ma poloka ai le neonatal Fc receptor, ae e tuʻuina atu o se tui i lalo o le paʻu (o se tui i lalo o le paʻu) e se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina poʻo le faia e ia lava i le fale. E 30–90 sekone le umi o le tui ma e tuʻuina atu foi i taʻamilosaga togafitiga. O le taʻamilosaga e tasi e aofia ai le tasi tui i vaiaso taʻitasi mo le 4 vaiaso (fa tui i le taʻamilosaga).18

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Vyvgart® ma le Vyvgart® Hytrulo e ala i so'otaga nei: 

Fa'alavelave fa'aopoopo

O se vaega tāua o lo tatou puipuiga o le tino o se auala e taʻua o le auala faʻaopoopo.1 E ui o lenei auala e masani ona i ai se sao aoga, ae e mafai ona soona galue tele i tagata e maua i le myasthenia gravis, ma isi tulaga o le autoimmune, ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction ma le acetylcholine receptors3. O lona uiga e le mafai e le acetylcholine ona fusifusia i ona receptors, lea e aʻafia ai faailoilo i le va o maso ma neula ma iʻu ai i le vaivai o maso.3 E mafai e mea e taofia ai le fa'aopoopoga ona fa'aitiitia le fa'agaoioiga o le auala o le fa'aopoopoga e ala i le poloka o nisi o porotini fa'aopoopo, e aofia ai le C5. E ala i lana faiga fa'apitoa o le gaioiga, e fusifusia ai e le zilucoplan le C5 ma le maualuga o le vavalalata ma le fa'apitoa, e puipuia ai lona vaeluaina i le C5a ma le C5b, ma taofia ai le fa'aleagaina o le neuromuscular junction e mafua mai i le fa'aopoopoga.2

Ona o le faateleina o le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi matuia o le meningococcal, o vailaʻau uma e taofia ai le faʻaopoopoga e naʻo le polokalame REMS (Risk Evaluation Mitigation Strategy) e maua ai.4,5 O le REMS o se polokalame saogalemu o vailaʻau e ono manaʻomia e le Food and Drug Administration (FDA) mo vailaʻau e iai ni atugaluga matuia i le saogalemu ina ia mautinoa o aogā o le vailaʻau e sili atu nai lo ona lamatiaga.4  

  1. Fa'atonuga fa'amatalaga
  2. Howard JF Jr, ma isi. Saogalemu ma le aoga o le zilucoplan i gasegase e maua i le generalized myasthenia gravis (RAISE): o se suʻesuʻega faʻafuaseʻi, faʻalua-tauaso, placebo-controlled, vaega 3. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406. 
  3. Howard JF Jr. Myasthenia gravis: le matafaioi o le fa'aopoopoga i le neuromuscular junction. Ann NY Acad Sci. 2018 Ian;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Epub 2017 Tesema 21. PMID: 29266249.
  4. zilbrysqrems.com
  5. Fa'amatalaga saogalemu o vaila'au a le FDA

O vaila'au fa'aitiitiga fa'aopoopo ia ua fa'amaonia i le Iunaite Setete:

Soliris® (eculizumab)

O le Soliris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) o se monoclonal antibody (o se antibody e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe ma e iai se sini faʻapitoa) e taofia ai le auala o le complement e ala i le faʻatatauina o le C5 complement protein. E ui tatou te le malamalama atoatoa i le auala e faʻaleleia ai e le Soliris® faʻailoga o le myasthenia gravis, ae e ono taofia ai le auala o le complement mai le faʻaleagaina o le neuromuscular junction ma le vaivai o maso e mafua mai i tagata e maua i le faʻafitauli.21

Ua faamaonia e le FDA le Soliris® e fai ma togafitiga mo le generalized myasthenia gravis i tagata matutua o loʻo i ai le anti-AChR antibody positive (e iai a latou AChR antibodies e le masani ai). Afai e faatonuina oe e le Soliris®, o le a e mauaina le vailaau e pei o se tui i totonu o le uaua (o se tui i totonu o se alatoto) faatasi i le vaiaso mo le 5 vaiaso muamua ona sosoo ai lea ma le 2 vaiaso talu ona maeʻa lenei mea. O se aafiaga matuia e ono maua mai i le Solaris® o le meningococcal sepsis (pe a feoaʻi siama ma a latou mea oona i totonu o le toto ma faaleagaina ai totoga). O le mea lea e taua ai lou faia o se tui puipui faasaga i siama meningococcal aʻo leʻi mauaina le Solaris®.21 Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Soliris® e ala i so'otaga nei: 

Ultomiris® (ravulizumab-cwvz)

O le Ultomiris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) o le isi lea mea e taofia ai le fa'aopoopoga e taula'i i le porotini C5 e fa'aitiitia ai le fa'agaoioiga o le auala o le fa'aopoopoga.22 O se monoclonal antibody fo'i, ae e fai si ese teisi o lona fausaga mai le Soliris®, o lona uiga e umi atu le tumau o le vaila'au i le tino.23

Ua faamaonia e le FDA le Ultomiris® e togafitia ai tagata matutua e maua i le generalized myasthenia gravis o ē e tetee i le AChR antibody-positive (e iai a latou AChR antibodies e le masani ai).1,22 Afai e fa'atonuina oe e le Ultomiris®, o le a e mauaina le vaila'au e ala i le tui i totonu o lou alatoto (o le fa'asusu i totonu o lou alatoto). O le a e mauaina se tui muamua, ona sosoo ai lea ma le isi tui i le 2 vaiaso mulimuli ane, sosoo ai ma le tasi le tui i vaiaso ta'i 4–8. O se aafiaga matuia e ono tula'i mai i le Ultomiris® o le meningococcal sepsis (pe a feoa'i siama ma a latou mea oona i totonu o le toto ma fa'aleagaina ai totoga). O le mea lea e taua ai lou faia o se tui puipui e fa'asaga i siama meningococcal a'o le'i faia le Ultomiris®.22 Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Ultomiris® e ala i le mulimuli i so'otaga nei: 

Zilbrysq® (zilucoplan)

O le ZILBRYSQ® (zilucoplan), lea na gaosia e le UCB, ua faamaonia e le US Food and Drug Administration (FDA) ma o loʻo avanoa nei mo le togafitia o le generalized myasthenia gravis (gMG) i tagata matutua o loʻo i ai le anti-acetylcholine receptor (AChR) antibody-positive1. O le ZILBRYSQ® o le muamua ma le na o le tasi i le aso, subcutaneous, peptide inhibitor of component 5 (C5 inhibitor)1 e te faʻaaogaina e oe lava. Afai e faʻatonuina oe e le ZILBRYSQ®, o le a aʻoaʻoina oe i le auala e faʻaaoga ai le vailaʻau i le fale e ala i le tuiina i lalo o le paʻu i lou manava, ogavae poʻo lima pito i luga (pe afai o loʻo tuiina oe e se isi tagata) i le aso.1, 24,25  

IVIg po'o le Intravenous immunoglobulin 

E gaosia fa'alenatura e le puipuiga o lou tino ni antibodies e ta'ua o immunoglobulins e fesoasoani e tete'e atu i fa'ama'i pipisi ma fa'ama'i. O le intravenous immunoglobulin (e ta'ua fo'i o le pooled human gamma globulin) o se togafitiga e fa'aaoga ai nei antibodies mai foa'i o le plasma (o se vaega o o tatou toto). O lenei togafitiga e fa'ateleina ai le maualuga o immunoglobulins i lou toto ma i'u ai i le tele o a'afiaga i vaega eseese o le puipuiga o le tino, e aofia ai le fa'aitiitia o le maualuga o antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.26  I gasegase e leai ni antibodies e manaʻomia e tau ai ma faʻamaʻi, e suia e le IVIg na antibodies ua leiloloa. 

E foliga mai e matuā saogalemu le IVIg pe a aʻafia i faʻamaʻi pipisi poʻo siama. E suʻesuʻeina tagata foaʻi mo nisi faʻamaʻi pipisi aʻo leʻi faʻatagaina e foaʻi le toto mo le IVIG. O le faʻagasologaina o le IVIg e faʻagata ai faʻamaʻi pipisi e pei o le HIV, Hepatitis B ma le C. Ae ui i lea, o se oloa toto o le tagata e sau mai le tele o foaʻi. E faʻaaogaina le immunoglobulin intravenous o se togafitiga puʻupuʻu i se faʻalavelave faʻafuaseʻi, pe a le aoga isi togafitiga pe a manaʻomia se faʻaleleia vave o le malosi, mo se faʻataʻitaʻiga aʻo leʻi faia se taotoga. E masani foʻi ona faʻaaogaina lenei togafitiga pe afai e te toe foʻi mai faʻailoga pe afai e te atiaʻe se vaivai tele i ou maso manava (myasthenic crisis).5 Afai e te manaʻomia le tui o le immunoglobulin i totonu o le uaua, o le a tuʻuina atu ia te oe e ala i se tui faʻasolo i totonu o le uaua (o se vaiinu o loʻo i ai le immunoglobulins).  

E mafai ona tuʻuina atu le tui i totonu o le uaua mo le 2–5 aso mo togafitiga faʻafuaseʻi pe i le 3–6 vaiaso uma e fai ma togafitiga tausi, ma e masani ona tuʻuina atu i le falemaʻi poʻo se falemaʻi.7,9  A maeʻa togafitiga i le tui o le immunoglobulins i totonu o le uaua, e mafai ona le tumau le faaleleia o ou faailoga ma e ono manaʻomia ai ni togafitiga faifai pea.9 O togafitiga IVIg e tuʻuina atu i totonu o le uaua. O le fua e faʻatatau i lou mamafa. Atonu e togafitia oe i ni faʻasologa o tui i totonu o le tolu i le lima aso e toe faia i se taimi e fuafuaina e lau fomaʻi. Mo nisi gasegase, e tuʻuina atu le tui i le ofisa o se fomaʻi, ae o isi atonu e faia i le fale e faʻaaoga ai se ofisa soifua maloloina i le fale. Afai ua e matuā vaivai, pe o loʻo e faʻaalia ni faʻailoga o le faʻalavelave o loʻo lumanaʻi, e foliga mai o le a togafitia oe i le falemaʻi. Atonu e manaʻomia se vaiaso pe lua aʻo leʻi e lagona le amataga o le faʻaleleia, e ui lava e eseese lea mai le tasi ma le isi. E eseese le umi o le faʻaleleia mai le IVIg ae masani lava o ni nai vaiaso i ni nai masina. 

Imunoglobulin i lalo o le pa'u

O loʻo suʻesuʻeina se metotia fou e le afaina ai le tino o le mauaina o immunoglobulins e fai ma togafitiga mo le myasthenia gravis. O lenei ituaiga togafitiga e taʻua o le subcutaneous (i lalo o le paʻu) immunoglobulin. E ui o loʻo i ai suʻesuʻega e faʻaalia ai le aoga ma le saogalemu o le subcutaneous immunoglobulin i gasegase e maua i le myasthenia gravis, ae e leʻi faʻamaonia lava mo le togafitia o tagata e maua i le myasthenia gravis.14,27

Hizentra® (immunoglobulin)

O le Hizentra® (CSL Behring) o se faʻataʻitaʻiga o le immunoglobulin subcutaneous ua faʻamaonia e le FDA mo le togafitia o isi faʻafitauli o neura ma le immunodeficiency muamua ae e leʻi faʻamaonia mo le togafitia o le myasthenia gravis. I lenei metotia o le tuʻuina atu o immunoglobulins, nai lo le mauaina o se drip i totonu o se vein, o le a e mauaina le vailaʻau e ala i le subcutaneous infusion; e oʻo atu i le valu nila e tuʻu i lalo o le paʻu i vaega eseese o lou tino. O se subcutaneous infusion masani e naʻo le 1-2 itula ma e mafai ona faia i le fale.27

Suiga plasma togafitiga

O le fesuiaiga o le plasma therapeutic, e taʻua foʻi o le plasmapheresis, o se togafitiga e ave ai lou toto ma vavaeʻeseina vaega eseese e aveese ai le plasma o le toto o loʻo i ai antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis. Ona toe faʻafoʻi mai lea o le toto faʻatasi ma se plasma sui e le o iai ni antibodies e le masani ai. O le faiga e faia e faʻaaoga ai nila e tuiina i totonu o ou alatoto poʻo se port (o se masini laʻititi e faʻapipiʻi i lalo o le paʻu e mafai ai ona tuʻuina atu vailaʻau i lou toto).9,28,29 Faatasi ai ma le faaitiitia o antibodies e le masani ai, o le a faaleleia atili ai faailoilo i le va o neula ma maso ma iu ai ina sili atu le faagaoioia o maso.1

E fa'aaogaina le plasma exchange o se togafitiga pu'upu'u i se fa'alavelave fa'afuase'i, pe afai e le aoga isi togafitiga pe mana'omia se fa'aleleia vave o le malosi, mo se fa'ata'ita'iga a'o le'i faia se taotoga. Ona o le a fa'aauau pea ona gaosia e lou tino ni antibodies e le masani ai, atonu e mana'omia togafitiga fa'asolosolo o le plasma exchange.5

mau faasino

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