Togafitiga o le Myasthenia Gravis | Myasthenia Gravis Foundation of America

O le Myasthenia gravis (e faaleoina `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) o se faʻamaʻi e seasea tupu, tumau, ma e aʻafia ai faʻailoilo i le va o neula ma maso (i le neuromuscular junction), lea e mafua ai ona vaivai ma faigofie ona vaivai maso. O tagata e maua i le faʻamaʻi e ono aʻafia i ni faʻamaʻi e tulaʻi mai, ona sosoo ai lea ma ni vaitaimi e faʻaleleia atili ai o latou faʻailoga.^1,2 E ui e leai se togafitiga ua iloa mo le myasthenia gravis, ae o loo faagasolo pea le atinaʻeina o togafitiga,^1-3 ma e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e faʻaleleia ai faʻailoga.^1,2,4 E ui e mafai ona faaleleia atili faailoga ma e oo lava i le faamagaloina e aunoa ma se togafitiga, ae o tulaga taitasi uma lava o le myasthenia gravis e tulaga ese.¹ O oe ma lau fomaʻi o le a filifili i se fuafuaga togafitiga e patino i ou manaʻoga.

I le sauniuniga mo lau asiasiga i lau fomaʻi, atonu e te iloa e fesoasoani le faitauina o taiala o togafitiga o le myasthenia gravis o loʻo iai nei. O taiala o togafitiga o le myasthenia gravis o loʻo tuʻuina atu ai ni fautuaga e uiga i auala eseese e maua ai togafitiga mo le tulaga ma na atiaeina e tagata tomai faapitoa i le myasthenia gravis i le tele o tausaga. A o atiaeina ni togafitiga fou ma a o faaleleia atili lo tatou malamalama i le tulaga, o taiala e faafouina faatasi ma le taitaiga mai sui o le Komiti Fautua Faafomaʻi a le MGFA ma tagata tomai faapitoa faavaomalo i faamai. E mafai ona e matamata i taiala na lomia i le 2016, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o Myasthenia Gravis' ma le faafouga lata mai o taiala na toe lomia i le 2020, ua faaulutalaina 'Taiala Faavaomalo mo le Pulega o Myasthenia Gravis Update 2020' iinei:^5,6

Taiala (2016): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790
Faʻafou (2020): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000011124?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

E tele auala e mafai ona togafitia ai oe e faʻaleleia atili ai lou malosi, fesoasoani e taofia ai faʻailoga o le myasthenia gravis ma e ono faʻaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga. Talu ai e eseese aafiaga o tagata uma i le myasthenia gravis, e ono aofia ai le tele o togafitiga, ma o nisi taimi o togafitiga faʻafuaseʻi pe a faʻateteleina ou faʻailoga.^1,4,7 O le a matou talanoaina auiliili atili togafitiga ua faʻavaeina ma togafitiga fou ia o loʻo faʻaauau pea ona avatu le faʻamoemoe i tagata e maua i le myasthenia gravis, o latou aiga ma ē tausi i latou.

E pei o so'o se togafitiga, o vaila'au mo le togafitia o le myasthenia gravis e iai le lamatiaga o ni a'afiaga. O a'afiaga masani e te ono o'o i ai e aofia ai le niniva, manava tata, toto maualuga ma le fa'ateleina o le lamatiaga o le maua i fa'ama'i pipisi.³ Afai e fautuaina e lau fomaʻi se vailaʻau faapitoa e pulea ai ou faʻailoga o le myasthenia gravis, o le a latou talanoaina auiliili atili ai aʻafiaga o lena vailaʻau.

O faʻamatalaga o loʻo tuʻuina atu iinei e faʻavae i luga o togafitiga ua faʻamaonia i le Iunaite Setete. O le maua o togafitiga i isi atunuʻu e ono eseese e tusa ai ma faʻatagaga faʻalotoifale.

Togafitiga Filifiliga: Ta'otoga

Thymectomy

O le thymectomy o le aveeseina lea o le thymus gland i se taotoga.⁷ O le thymus gland o loʻo i le ogatotonu o lou fatafata pito i luga, i tua o lou ivi fatafata.⁸ O lenei keleni e fesoʻotaʻi ma la tatou puipuiga o le tino ma le gaosiga o antibodies. E fesoasoani le thymus i le atinaʻeina o sela T (o se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e fesoʻotaʻi ma la tatou tali atu i le puipuiga o le tino). E aʻafia sela T i le gaosiga o antibodies ma e mafai ona gaosia ni antibodies e le masani ai e mafua ai tulaga o le autoimmune e pei o le myasthenia gravis. E sili ona galue le thymus i le amataga o le tamaitiiti seʻia oʻo i le matua, a maeʻa lena ona faasolosolo malie lea ona faʻaitiitia ma e le faia se sao taua.^1,8

Peita'i, ua iloa le sao o le thymus gland i le myasthenia gravis. E to'atele tagata e maua i le fa'afitauli e ono a'afia i:¹

Fa'ateleina o le tele o le thymus gland (hyperplasia)
O se tumo o le thymus gland (thymoma)

Afai e iai se faaletonu i le thymus, e mafai ona oʻo atu ai i se suiga i le atinaʻeina o le sela T ma o le mea lea e gaosia ai ni antibodies e aofia ai ni antibodies e le masani ai e mafua ai faailoga o le myasthenia gravis.¹

E mafai ona faia le thymectomy pe afai e te maua i le myasthenia gravis ma pe leai foi ni fa'aletonu o le thymus. Afai e leai sau thymoma, e ono fautuaina le taotoga i le amataga o lau togafitiga e fa'aleleia ai ou fa'ailoga i se taimi umi ma e matua fautuaina lava pe afai e iai sau thymoma.^5,6 E mafai e le taotoga ona fesoasoani e faʻaleleia ai le vaivai o ou maso ma le aofaʻi o vailaʻau e manaʻomia pe atonu foʻi e maua ai le faʻamāmāina o ou faʻailoga.⁹ A maeʻa ona aveese le thymectomy, atonu e te le vave vaaia ni faʻaleleia atili, ma o le tele o le faʻaleleia atili e te lagonaina atonu e eseese pe a faʻatusatusa i isi tagata na togafitia i le thymectomy. Peitaʻi, o loʻo i ai faʻamaoniga e fautua mai ai o gasegase e faia le thymectomy e itiiti ifo o latou faʻailoga ma atonu e manaʻomia se fua maualalo o corticosteroids i le aluga o taimi.⁷

Filifiliga Togafitiga: Faafoma'i

Fa'alavelave fa'a-acetylcholinesterase

Mo se maso e galue lelei, e pipii atu le acetylcholine i acetylcholine receptors, ma maua ai se faailoilo i le va o le neula ma le maso lea e mafua ai ona mimilo le maso. I le myasthenia gravis, e poloka e autoantibodies e le masani ai le pipii atu o le acetylcholine i ona receptors lea e aʻafia ai faailoilo i le va o neula ma maso, ma mafua ai ona vaivai maso.^1,2

O le Acetylcholinesterase o se enzyme e nafa ma le talepeina o le acetylcholine.¹ E taofia e le acetylcholinesterase inhibitors lenei fa'aletonu, o lona uiga e tele atu le acetylcholine e maua e fusifusia i receptors. O le mea lea e fa'ateleina ai fa'ailoilo i le va o maso ma neula ma fa'aleleia atili ai le fa'agaoioiga o maso.^7,9 O vailaʻau e taofia ai le acetylcholinesterase e masani ona avea ma vaega o togafitiga muamua mo le myasthenia gravis, ma o se tasi o vailaʻau e sili ona faʻaaogaina o le pyridostigmine bromide.⁵

Mestinon® (pyridostigmine bromide)

E lua ituaiga o le Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) o le vaila'au, o papamaa e vave ona galue 60 mg, o kapisi e umi se taimi e fa'asa'oloto ai lemu e 180 mg e ta'ua o le Timespan®, lea e tu'uina atu ai le pyridostigmine bromide i le silia ma le 12 itula. Atonu e te fa'amoemoe e te inuina papamaa Mestinon® i le tele o taimi i le aso.¹⁰

Regonol® (pyridostigmine bromide)

O le acetylcholinesterase inhibitor, pyridostigmine bromide, e maua fo'i o se tui, i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga Regonol® (Sandoz Inc).¹¹ E tu'uina atu le Regonol® o se tui i totonu o le uaua (o se tui i totonu o se alatoto) ma o nisi taimi e fa'aaogaina o se isi auala e sui ai le Mestinon® pe afai e le mafai ona e inuina papamaa, pe i nisi tulaga fa'afuase'i.^9,12

Corticosteroids ma isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino

O le corticosteroid o se vailaʻau e galue o se immunosuppressant, o lona uiga e faʻaitiitia ai le gaioiga a le tatou puipuiga o le tino.¹³ E ui e masani ona fesoasoani le puipuiga o le tino i le tau faasaga i faʻamaʻi, ae i le myasthenia gravis e iai se faʻalavelave i le paleni o le galue o le puipuiga o le tino.¹ O lenei fa'alavelave e mafua ai le gaosia o ni antibodies e le masani ai, mo se fa'ata'ita'iga, o le acetylcholine receptor (AChR) ma muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies. O nei antibodies e le masani ai e pipii pe poloka ai acetylcholine receptors ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction. O lenei mea e mafua ai fa'afitauli i le fesoota'iga i le va o neula ma maso ma o le i'uga, o le vaivai o maso.^1,2

E fa'aitiitia e vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino le gaioiga a le tino puipuia e ala i le fa'aitiitia o le fausiaina o nisi sela toto papa'e e ta'ua o sela T ma sela B ia e a'afia i le tali atu o le tino puipuia ma gaosia ai antibodies.^13,14 I le faʻaitiitia o le gaioiga a le puipuiga o le tino, o nei vailaʻau e faʻaitiitia ai le aofaʻi o antibodies e le masani ai e gaosia. O le mea lea, e itiiti ai antibodies e le masani ai e pipii i ai ma poloka ai acetylcholine receptors o lou tino ma e itiiti ai foʻi suiga i le neuromuscular junction. E fesoasoani lea i le fesootaʻiga i le va o maso ma neula ma faʻateleina ai le faʻagaoioiga o maso.¹³

O corticosteroids poʻo isi vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino e masani lava o le isi itu o togafitiga pe afai e manaʻomia se togafitiga e sili atu nai lo le acetylcholinesterase inhibitors.^5,9 E mafai ona matuā aogā tele le corticosteroids mo le toʻatele o tagata, ma e 7–8 mai le 10 tagata o loʻo faʻaaogaina steroids ua vaʻaia le faʻaleleia atili o latou faʻailoga.⁹ Peita'i, e pei o vaila'au uma, e tele a latou a'afiaga i itu.⁹ O isi ituaiga o immunosuppressants e le o faʻavasegaina o steroids o loʻo faʻaaogaina nei i le togafitia o le myasthenia gravis ma e mafai foi ona maua ai ni faʻaleleia atili o faʻailoga.^9,13

CellCept® (mycophenolate mofetil)

O le CellCept® (Roche) o le isi lea vaila'au e lē o se steroidal immunosuppressant e fa'aitiitia ai le gaosiga o sela T ma sela B (sela toto papa'e e a'afia i la tatou tali atu i le puipuiga o le tino).¹⁶ E ausia e le CellCept® lenei mea e ala i le faʻaitiitia o le gaosiga o se vailaʻau e taʻua o le guanosine, o se tasi lea o poloka faufale mo sela ma e taua mo sela e faʻateleina ai. A aunoa ma le guanosine, e itiiti sela T ma sela B e gaosia, e faʻaitiitia ai le gaioiga o la tatou puipuiga o le tino, ma faʻaitiitia ai le aofaʻi o antibodies e le masani ai.⁹

E masani ona fa'aaoga le CellCept® e pei o se vai po'o se laulau ma e mafai ona fa'atonuina na'o ia pe fa'aaoga fo'i le Cyclosporina fa'atasi ai ma se corticosteroid.^5,9,16

Siklosporin

O le Cyclosporin o se ituaiga o immunosuppressant e ta'ua o le calcineurin inhibitor. O lenei vaila'au e fa'aitiitia ai le tali atu o le tino puipuia e ala i le poloka o se porotini e ta'ua o le calcineurin i totonu o sela T. E taofia ai le fa'agaoioia o nisi genes ma le gaosia o fa'ailoilo taua o le tino puipuia. O le i'uga, e le toe malosi le tino puipuia, ma e itiiti ai antibodies e gaosia.¹³

E folo le Cyclosporin o se papamaa, e masani ona faalua i le aso.^7,9 E pei o le Imuran® ma le CellCept®, e mafai ona fa'atonuina na'o le cyclosporin pe fa'atasi fo'i ma se corticosteroid.⁵

Imuran® (azathioprine)

O le Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) o se non-steroidal immunosuppressant (o se immunosuppressant e lē o se steroid) e faʻaaogaina foʻi i le togafitia o le myasthenia gravis, faʻatasi ai ma isi tulaga.¹⁵ A malepe le Imuran® i le tino, e taofia ai le fa'ateleina o sela toto papa'e o lo'o a'afia i la tatou puipuiga o le tino.⁹

O le Imuran® o se papamaa e folo faatasi pe faalua i le aso.^9,15 E ono alu le 4–6 masina a'o le'i amata ona e matauina se fa'aleleia atili o ou fa'ailoga. Atonu e fautuaina oe e lau foma'i e fa'aaoga le Imuran® na'o ia pe fa'atasi ma se corticosteroid, e fuafua i au isi vaila'au, tulaga ma le ogaoga o ou fa'ailoga.^5,9 O a'afiaga e te ono o'o i ai e aofia ai fa'ailoga e pei o le fulū, niniva (lagona le ma'i) ma le maualalo o le maualuga o sela pa'epa'e o le toto lea e ono mafua ai se fa'ama'i. O le fa'aaogaina umi o le Imuran® e mafai ona a'afia ai lou ate, pancreas po'o le ponaivi ma e ono fa'ateleina ai lou avanoa e maua ai nisi ituaiga o kanesa e aofia ai le kanesa o le pa'u.^9,15 Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

Prednisone

O le Prednisone o se ituaiga masani o le corticosteroid e faʻaaogaina i le togafitia o le tele o tulaga e aofia ai le myasthenia gravis. O lenei ituaiga o corticosteroid e galue e ala i le galue i luga o glucocorticoid receptors i totonu o tatou tino e fesoasoani e faʻaitiitia ai le gaioiga a le puipuiga o le tino.¹³

O le Prednisone o se papamaa e inu i le gutu. E masani lava, o le a faatonuina e lau fomaʻi se fua maualalo o le prednisone, ona faasolosolo malie lea ona faateleina le fua seia oo ina pulea ou faailoga. Atonu e te faamoemoe e matauina se faaleleia atili o ou faailoga i totonu o le 2 vaiaso, faatasi ai ma le faaleleia tele i le 4–8 vaiaso muamua. Talu ai e eseese tulaga taitasi o le myasthenia gravis, atonu e talosagaina oe e inu le prednisone i aso eseese, pe faaitiitia malie le fua ina ia na o le tele e te manaomia e inu ai e pulea ai ou faailoga. O aafiaga e te ono oo i ai, aemaise lava pe afai e te inuina le prednisone mo se taimi umi, e aofia ai le toto maualuga, tupu tele o le mamafa, mageso o le manava, faamai pipisi, ma suiga o lagona.⁹ Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

Togafitiga fa'atatau

Togafitiga e fa'atonutonuina e le B-cell

O sela-B o se ituaiga sela toto paʻepaʻe e iai sona sao taua i le faia o antibodies ma le tali atu o le puipuiga o le tino e manatu e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis. O togafitiga e faʻatatau i sela-B e manatu e faʻaitiitia ai lenei tali atu o le puipuiga o le tino ma le maualuga o antibodies e le masani ai e mafai ona mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis.^2,7,14

UPLIZNA® (inebilizumab-cdon)
O le UPLIZNA® (inebilizumab-cdon), lea na gaosia e Amgen, na faamaonia e le FDA ia Tesema 2025 mo le togafitia o tagata matutua e maua i le generalized myasthenia gravis (gMG) o ē e iai le anti–acetylcholine receptor (AChR) po o le anti–muscle-specific kinase (MuSK) antibody positive. O le UPLIZNA o se humanized monoclonal antibody e taula’i i sela CD19 B, ma fa’aitiitia ai le gaosiga o pathogenic autoantibodies e fesoasoani i le gMG. E le o iloa tonu le auala e fa’atino ai e le UPLIZNA ona aafiaga fa’amalolo i le gMG.

E tu'uina atu le UPLIZNA i le alatoto (IV) e se foma'i. O le tui muamua e aofia ai tui e lua e tu'uina atu i le va o vaiaso e lua, ona sosoo ai lea ma le tui e tasi i masina ta'i ono.

Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le UPLIZNA®, e mafai ona e asiasi i le:

Upega tafaʻilagi a le UPLIZNA: https://www.uplizna.com/
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: http://www.uplizna.com/pi

Rituximab

O le Rituximab o se monoclonal antibody (o se antibody e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe ma e iai sona sini faʻapitoa) e faʻatatau ma osofaʻia ai sela-B. Ona o le sao o sela-B i le gaosia o antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis, e mafai ona faʻaleleia ai faʻailoga o le myasthenia gravis.^7,9,14

Atonu e fa'atonuina oe e le rituximab pe afai e iai sou myasthenia gravis fa'atasi ai ma MuSK antibodies ma e le'i iai se fa'aleleia atili i isi togafitiga.⁶ Afai e fa'atonuina oe i lenei vaila'au, o le a e mauaina e pei o se tui fa'asolo (o se vai e fa'aofi i totonu o se alatoto) i ta'amilosaga.⁹

Mea e poloka ai le taliaina o le Fc a pepe fou

E fesoasoani le neonatal Fc receptor e fa'alauteleina le ola o antibodies immunoglobulin G. I le myasthenia gravis, o antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis o ituaiga autu ia o antibodies immunoglobulin G. O nei antibodies e le masani ai e poloka ai le acetylcholine mai le fusifusia i lona receptor, ma iu ai i suiga i le neuromuscular junction ma a'afia ai fa'ailoilo i le va o neula ma maso, ma iu ai ina mafua ai fa'ailoga e feso'ota'i ma le myasthenia gravis, e aofia ai le vaivai o maso.²

E fa'apipi'i ma poloka e le Neonatal Fc receptor le neonatal Fc receptor, ma fa'aitiitia ai le maualuga o le immunoglobulin G antibodies, e aofia ai ma antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.²

O nisi nei o vailaʻau e poloka ai le Fc receptor mo pepe fou ua faʻamaonia i le Iunaite Setete:

IMAAVY® (nipocalimab)

O le IMAAVY® (nipocalimab), lea na gaosia e Johnson & Johnson, na faamaonia e le FDA ia Aperila 2025 e togafitia ai le generalized myasthenia gravis i gasegase e 12 tausaga ma luga atu o loʻo iai le anti-AChR poʻo le MuSK antibody positive. O le IMAVVY o se monoclonal antibody e faʻatatau i le neonatal Fc receptor (FcRn), ma faʻaitiitia ai le maualuga o le immunoglobulin G (IgG) antibodies o loʻo sosolo solo, e aofia ai pathogenic autoantibodies e fesoʻotaʻi ma le gMG.

E tu'uina atu le IMAVVY e ala i le tuiina o le IV. O lau tui muamua o le a 30 minute le umi. A mae'a lena, o le a e mauaina se tuiina e 15 minute i vaiaso ta'i lua. E mafai ona tu'uina atu tuiina i le ofisa o se foma'i, se nofoaga tuiina, se falema'i (ma'i e le'i fa'atinoina le ma'i), po'o le fale e ala i se tautua tuiina.

Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le IMAVVY®, e mafai ona e asiasi i le:

Upega tafaʻilagi a le IMAVVY: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/
Itulau Amata mo gasegase MG: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/get-started/

Rystiggo® (rozanolixizumab-noli)

O le RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli), ua gaosia e le UCB, o se tui mo le fa'aofiina i lalo o le pa'u, o se antibody IgG4 monoclonal antibody ua fa'aletagata e fusifusia i le neonatal Fc receptor (FcRn), ma i'u ai i le fa'aitiitia o le IgG o lo'o feoa'i solo.^1,4 Pau lea o le togafitiga ua faamaonia e le FDA i tagata matutua mo le anti-AChR ma le anti-MuSK antibody-positive gMG, o ituaiga e lua e sili ona taatele o le gMG. Afai e faatonuina oe i le RYSTIGGO®, o le a e mauaina le vailaau e ala i le subcutaneous infusion (o se drip e tuuina atu i lalo o le pa'u) e se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina i taamilosaga o togafitiga. O le tasi taamilosaga e aofia ai le subcutaneous infusion faatasi i le vaiaso mo le 6 vaiaso.

Mo nisi fa'amatalaga e uiga i le Rystiggo®, e mafai ona e matamata i:

Upega tafaʻilagi a Rystiggo®: https://www.rystiggo.com/
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf

Vyvgart® (efgartigimod alfa-fcab)

O le Vyvgart® (argenx) o se vailaʻau e faʻaaogaina se vaega o le immunoglobulin G antibody e faʻapipiʻi ma poloka ai le neonatal Fc receptor. O lenei mea e mafua ai le faʻaitiitia o immunoglobulin G antibodies, e aofia ai antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis.^14,17

Vyvgart® has been approved by the US Food and Drug Administration (FDA) to be used as a treatment for adult myasthenia gravis patients diagnosed with any serotype of MG – anti-AChR-Ab positive, anti-MuSK-Ab positive, anti-LRP4-Ab positive, and triple seronegative. If you are prescribed Vyvgart®, you will receive the medicine as an intravenous infusion (a drip that is inserted into a vein) in cycles. Each cycle is 4 weeks long and cycles will be repeated at varying intervals depending on your symptoms. During each cycle, you will receive one infusion per week (four infusions per cycle). Each infusion lasts 1 hour.¹⁷

Vyvgart® Hytrulo (efgartigimod alfa ma hyaluronidase-qvfc)

The FDA has also approved Vyvgart® Hytrulo (argenx) for the treatment of adults with all serotypes of myasthenia gravis including anti-AChR-Ab positive, anti-MuSK-Ab positive, anti-LRP4-Ab positive, and triple seronegative. Similar to Vyvgart®, the medicine also uses a fragment of an immunoglobulin G antibody to attach to and block the neonatal Fc receptor, but is given as a subcutaneous injection (an injection under the skin) by a healthcare professional or self-administered at home. The injection takes 30–90 seconds and is also delivered in treatment cycles. One cycle consists of one injection each week for 4 weeks (four injections per cycle).¹⁸

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Vyvgart® ma le Vyvgart® Hytrulo e ala i so'otaga nei:

Upega tafaʻilagi a Vyvgart®e
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu:
- Vyvgart®
- Vyvgart® Hytrulo

Fa'alavelave fa'aopoopo

O se vaega tāua o lo tatou puipuiga o le tino o se auala e taʻua o le auala faʻaopoopo.¹ E ui o lenei auala e masani ona i ai se sao aoga, ae e mafai ona soona galue tele i tagata e maua i le myasthenia gravis, ma isi tulaga o le autoimmune, ma mafua ai suiga i le neuromuscular junction ma le acetylcholine receptors3. O lona uiga e le mafai e le acetylcholine ona fusifusia i ona receptors, lea e aʻafia ai faailoilo i le va o maso ma neula ma iʻu ai i le vaivai o maso.³ E mafai e mea e taofia ai le fa'aopoopoga ona fa'aitiitia le fa'agaoioiga o le auala o le fa'aopoopoga e ala i le poloka o nisi o porotini fa'aopoopo, e aofia ai le C5. E ala i lana faiga fa'apitoa o le gaioiga, e fusifusia ai e le zilucoplan le C5 ma le maualuga o le vavalalata ma le fa'apitoa, e puipuia ai lona vaeluaina i le C5a ma le C5b, ma taofia ai le fa'aleagaina o le neuromuscular junction e mafua mai i le fa'aopoopoga.²

Ona o le faateleina o le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi matuia o le meningococcal, o vailaʻau uma e taofia ai le faʻaopoopoga e naʻo le polokalame REMS (Risk Evaluation Mitigation Strategy) e maua ai.^4,5 O le REMS o se polokalame saogalemu o vailaʻau e ono manaʻomia e le Food and Drug Administration (FDA) mo vailaʻau e iai ni atugaluga matuia i le saogalemu ina ia mautinoa o aogā o le vailaʻau e sili atu nai lo ona lamatiaga.⁴

Fa'atonuga fa'amatalaga
Howard JF Jr, ma isi. Saogalemu ma le aoga o le zilucoplan i gasegase e maua i le generalized myasthenia gravis (RAISE): o se suʻesuʻega faʻafuaseʻi, faʻalua-tauaso, placebo-controlled, vaega 3. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406.
Howard JF Jr. Myasthenia gravis: le matafaioi o le fa'aopoopoga i le neuromuscular junction. Ann NY Acad Sci. 2018 Ian;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Epub 2017 Tesema 21. PMID: 29266249.
zilbrysqrems.com
Fa'amatalaga saogalemu o vaila'au a le FDA

O vaila'au fa'aitiitiga fa'aopoopo ia ua fa'amaonia i le Iunaite Setete:

Soliris® (eculizumab)

O le Soliris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) o se monoclonal antibody (o se antibody e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe ma e iai se sini faʻapitoa) e taofia ai le auala o le complement e ala i le faʻatatauina o le C5 complement protein. E ui tatou te le malamalama atoatoa i le auala e faʻaleleia ai e le Soliris® faʻailoga o le myasthenia gravis, ae e ono taofia ai le auala o le complement mai le faʻaleagaina o le neuromuscular junction ma le vaivai o maso e mafua mai i tagata e maua i le faʻafitauli.²¹

Ua faamaonia e le FDA le Soliris® e fai ma togafitiga mo le generalized myasthenia gravis i tagata matutua o loʻo i ai le anti-AChR antibody positive (e iai a latou AChR antibodies e le masani ai). Afai e faatonuina oe e le Soliris®, o le a e mauaina le vailaau e pei o se tui i totonu o le uaua (o se tui i totonu o se alatoto) faatasi i le vaiaso mo le 5 vaiaso muamua ona sosoo ai lea ma le 2 vaiaso talu ona maeʻa lenei mea. O se aafiaga matuia e ono maua mai i le Solaris® o le meningococcal sepsis (pe a feoaʻi siama ma a latou mea oona i totonu o le toto ma faaleagaina ai totoga). O le mea lea e taua ai lou faia o se tui puipui faasaga i siama meningococcal aʻo leʻi mauaina le Solaris®.²¹ Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Soliris® e ala i so'otaga nei:

Upega tafaʻilagi a Alexion AstraZeneca: https://alexion.com/en/our-medicines/medicines/soliris
Taiala mo vailaʻau: https://solirispro.com/pdf/soliris_USMedGuide.pdf
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf

Ultomiris® (ravulizumab-cwvz)

O le Ultomiris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) o le isi lea mea e taofia ai le fa'aopoopoga e taula'i i le porotini C5 e fa'aitiitia ai le fa'agaoioiga o le auala o le fa'aopoopoga.²² O se monoclonal antibody fo'i, ae e fai si ese teisi o lona fausaga mai le Soliris®, o lona uiga e umi atu le tumau o le vaila'au i le tino.²³

Ua faamaonia e le FDA le Ultomiris® e togafitia ai tagata matutua e maua i le generalized myasthenia gravis o ē e tetee i le AChR antibody-positive (e iai a latou AChR antibodies e le masani ai).^1,22 Afai e fa'atonuina oe e le Ultomiris®, o le a e mauaina le vaila'au e ala i le tui i totonu o lou alatoto (o le fa'asusu i totonu o lou alatoto). O le a e mauaina se tui muamua, ona sosoo ai lea ma le isi tui i le 2 vaiaso mulimuli ane, sosoo ai ma le tasi le tui i vaiaso ta'i 4–8. O se aafiaga matuia e ono tula'i mai i le Ultomiris® o le meningococcal sepsis (pe a feoa'i siama ma a latou mea oona i totonu o le toto ma fa'aleagaina ai totoga). O le mea lea e taua ai lou faia o se tui puipui e fa'asaga i siama meningococcal a'o le'i faia le Ultomiris®.²² Mo se lisi atoa o aafiaga e ono tula'i mai, fa'amolemole talanoa i lau foma'i ma va'ai i le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu o lau pepa vaila'au.

E mafai ona e mauaina nisi fa'amatalaga e uiga i togafitiga a Ultomiris® e ala i le mulimuli i so'otaga nei:

Upega tafaʻilagi a le Ultomiris®: https://ultomiris.com/gmg
Taiala mo vailaʻau: https://ultomiris.com/Pdf/ULTOMIRIS-Med-Guide.pdf
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/761108s023lbl.pdf

Zilbrysq® (zilucoplan)

O le ZILBRYSQ® (zilucoplan), lea na gaosia e le UCB, ua faamaonia e le US Food and Drug Administration (FDA) ma o loʻo avanoa nei mo le togafitia o le generalized myasthenia gravis (gMG) i tagata matutua o loʻo i ai le anti-acetylcholine receptor (AChR) antibody-positive1. O le ZILBRYSQ® o le muamua ma le na o le tasi i le aso, subcutaneous, peptide inhibitor of component 5 (C5 inhibitor)1 e te faʻaaogaina e oe lava. Afai e faʻatonuina oe e le ZILBRYSQ®, o le a aʻoaʻoina oe i le auala e faʻaaoga ai le vailaʻau i le fale e ala i le tuiina i lalo o le paʻu i lou manava, ogavae poʻo lima pito i luga (pe afai o loʻo tuiina oe e se isi tagata) i le aso.^{1, 24,25}

Upega tafaʻilagi a le Zilbrysq®: https://www.zilbrysq.com/
Fa'amatalaga e uiga i le fa'atonuina o tusi fa'atonu: https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf

IVIg po'o le Intravenous immunoglobulin

E gaosia fa'alenatura e le puipuiga o lou tino ni antibodies e ta'ua o immunoglobulins e fesoasoani e tete'e atu i fa'ama'i pipisi ma fa'ama'i. O le intravenous immunoglobulin (e ta'ua fo'i o le pooled human gamma globulin) o se togafitiga e fa'aaoga ai nei antibodies mai foa'i o le plasma (o se vaega o o tatou toto). O lenei togafitiga e fa'ateleina ai le maualuga o immunoglobulins i lou toto ma i'u ai i le tele o a'afiaga i vaega eseese o le puipuiga o le tino, e aofia ai le fa'aitiitia o le maualuga o antibodies e le masani ai e mafua ai fa'ailoga o le myasthenia gravis.²⁶ I gasegase e leai ni antibodies e manaʻomia e tau ai ma faʻamaʻi, e suia e le IVIg na antibodies ua leiloloa.

E foliga mai e matuā saogalemu le IVIg pe a aʻafia i faʻamaʻi pipisi poʻo siama. E suʻesuʻeina tagata foaʻi mo nisi faʻamaʻi pipisi aʻo leʻi faʻatagaina e foaʻi le toto mo le IVIG. O le faʻagasologaina o le IVIg e faʻagata ai faʻamaʻi pipisi e pei o le HIV, Hepatitis B ma le C. Ae ui i lea, o se oloa toto o le tagata e sau mai le tele o foaʻi. E faʻaaogaina le immunoglobulin intravenous o se togafitiga puʻupuʻu i se faʻalavelave faʻafuaseʻi, pe a le aoga isi togafitiga pe a manaʻomia se faʻaleleia vave o le malosi, mo se faʻataʻitaʻiga aʻo leʻi faia se taotoga. E masani foʻi ona faʻaaogaina lenei togafitiga pe afai e te toe foʻi mai faʻailoga pe afai e te atiaʻe se vaivai tele i ou maso manava (myasthenic crisis).⁵ Afai e te manaʻomia le tui o le immunoglobulin i totonu o le uaua, o le a tuʻuina atu ia te oe e ala i se tui faʻasolo i totonu o le uaua (o se vaiinu o loʻo i ai le immunoglobulins).

E mafai ona tuʻuina atu le tui i totonu o le uaua mo le 2–5 aso mo togafitiga faʻafuaseʻi pe i le 3–6 vaiaso uma e fai ma togafitiga tausi, ma e masani ona tuʻuina atu i le falemaʻi poʻo se falemaʻi.^7,9 A maeʻa togafitiga i le tui o le immunoglobulins i totonu o le uaua, e mafai ona le tumau le faaleleia o ou faailoga ma e ono manaʻomia ai ni togafitiga faifai pea.⁹ O togafitiga IVIg e tuʻuina atu i totonu o le uaua. O le fua e faʻatatau i lou mamafa. Atonu e togafitia oe i ni faʻasologa o tui i totonu o le tolu i le lima aso e toe faia i se taimi e fuafuaina e lau fomaʻi. Mo nisi gasegase, e tuʻuina atu le tui i le ofisa o se fomaʻi, ae o isi atonu e faia i le fale e faʻaaoga ai se ofisa soifua maloloina i le fale. Afai ua e matuā vaivai, pe o loʻo e faʻaalia ni faʻailoga o le faʻalavelave o loʻo lumanaʻi, e foliga mai o le a togafitia oe i le falemaʻi. Atonu e manaʻomia se vaiaso pe lua aʻo leʻi e lagona le amataga o le faʻaleleia, e ui lava e eseese lea mai le tasi ma le isi. E eseese le umi o le faʻaleleia mai le IVIg ae masani lava o ni nai vaiaso i ni nai masina.

Imunoglobulin i lalo o le pa'u

O loʻo suʻesuʻeina se metotia fou e le afaina ai le tino o le mauaina o immunoglobulins e fai ma togafitiga mo le myasthenia gravis. O lenei ituaiga togafitiga e taʻua o le subcutaneous (i lalo o le paʻu) immunoglobulin. E ui o loʻo i ai suʻesuʻega e faʻaalia ai le aoga ma le saogalemu o le subcutaneous immunoglobulin i gasegase e maua i le myasthenia gravis, ae e leʻi faʻamaonia lava mo le togafitia o tagata e maua i le myasthenia gravis.^14,27

Hizentra® (immunoglobulin)

O le Hizentra® (CSL Behring) o se faʻataʻitaʻiga o le immunoglobulin subcutaneous ua faʻamaonia e le FDA mo le togafitia o isi faʻafitauli o neura ma le immunodeficiency muamua ae e leʻi faʻamaonia mo le togafitia o le myasthenia gravis. I lenei metotia o le tuʻuina atu o immunoglobulins, nai lo le mauaina o se drip i totonu o se vein, o le a e mauaina le vailaʻau e ala i le subcutaneous infusion; e oʻo atu i le valu nila e tuʻu i lalo o le paʻu i vaega eseese o lou tino. O se subcutaneous infusion masani e naʻo le 1-2 itula ma e mafai ona faia i le fale.²⁷

Suiga plasma togafitiga

O le fesuiaiga o le plasma therapeutic, e taʻua foʻi o le plasmapheresis, o se togafitiga e ave ai lou toto ma vavaeʻeseina vaega eseese e aveese ai le plasma o le toto o loʻo i ai antibodies e le masani ai e mafua ai faʻailoga o le myasthenia gravis. Ona toe faʻafoʻi mai lea o le toto faʻatasi ma se plasma sui e le o iai ni antibodies e le masani ai. O le faiga e faia e faʻaaoga ai nila e tuiina i totonu o ou alatoto poʻo se port (o se masini laʻititi e faʻapipiʻi i lalo o le paʻu e mafai ai ona tuʻuina atu vailaʻau i lou toto).^9,28,29 Faatasi ai ma le faaitiitia o antibodies e le masani ai, o le a faaleleia atili ai faailoilo i le va o neula ma maso ma iu ai ina sili atu le faagaoioia o maso.¹

E fa'aaogaina le plasma exchange o se togafitiga pu'upu'u i se fa'alavelave fa'afuase'i, pe afai e le aoga isi togafitiga pe mana'omia se fa'aleleia vave o le malosi, mo se fa'ata'ita'iga a'o le'i faia se taotoga. Ona o le a fa'aauau pea ona gaosia e lou tino ni antibodies e le masani ai, atonu e mana'omia togafitiga fa'asolosolo o le plasma exchange.⁵

mau faasino

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Saili

Togafitiga Otootoga