Θεραπείες για τη Μυασθένεια Gravis

Επισκόπηση θεραπείας

Η μυασθένεια gravis (προφέρεται `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) είναι μια σπάνια, χρόνια, αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τα σήματα μεταξύ των νεύρων και των μυών (στη νευρομυϊκή σύναψη), η οποία προκαλεί στους μύες αίσθημα αδυναμίας και εύκολης κόπωσης. Τα άτομα με την πάθηση μπορεί να εμφανίσουν εξάρσεις, ακολουθούμενες από περιόδους βελτίωσης των συμπτωμάτων τους.^1,2 Ενώ δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη μυασθένεια gravis, η ανάπτυξη της θεραπείας προχωρά,^1-3 και υπάρχουν αρκετές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση των συμπτωμάτων.^1,2,4 Ενώ η βελτίωση των συμπτωμάτων και ακόμη και η ύφεση μπορούν να επέλθουν χωρίς θεραπεία, κάθε περίπτωση μυασθένειας gravis είναι μοναδική.¹ Εσείς και ο γιατρός σας θα αποφασίσετε για ένα θεραπευτικό πλάνο ειδικά για τις ανάγκες σας. 

Προετοιμάζοντας την επίσκεψή σας στον γιατρό σας, ίσως σας φανεί χρήσιμο να διαβάσετε τις τρέχουσες οδηγίες για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Οι οδηγίες για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis παρέχουν ένα σύνολο συστάσεων σχετικά με τις διάφορες επιλογές θεραπείας που είναι διαθέσιμες για την πάθηση και αναπτύχθηκαν από ειδικούς στη μυασθένεια gravis κατά τη διάρκεια αρκετών ετών. Καθώς αναπτύσσονται νέες θεραπείες και καθώς βελτιώνονται οι γνώσεις μας για την πάθηση, οι οδηγίες ενημερώνονται με την ηγεσία των μελών της Ιατρικής Συμβουλευτικής Επιτροπής της MGFA και διεθνών εμπειρογνωμόνων για τις ασθένειες. Μπορείτε να δείτε τις οδηγίες που δημοσιεύθηκαν το 2016, με τίτλο «Διεθνείς Οδηγίες Συναίνεσης για τη Διαχείριση της Μυασθένειας Gravis» και την τελευταία ενημέρωση των οδηγιών που επαναδημοσιεύτηκαν το 2020, με τίτλο «Ενημέρωση Διεθνών Οδηγιών Συναίνεσης για τη Διαχείριση της Μυασθένειας Gravis 2020» εδώ:^5,6

• Οδηγίες (2016): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Ενημέρωση (2020): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000011124?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Υπάρχουν αρκετές επιλογές θεραπείας που μπορούν να βελτιώσουν τη δύναμή σας, να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής σας. Καθώς η εμπειρία του καθενός με τη μυασθένεια gravis είναι διαφορετική, αυτό μπορεί να περιλαμβάνει μια ποικιλία θεραπειών και μερικές φορές επείγουσα θεραπεία εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν.^1,4,7 Θα συζητήσουμε με περισσότερες λεπτομέρειες τις καθιερωμένες και τις νέες θεραπείες που συνεχίζουν να δίνουν ελπίδα σε άτομα με μυασθένεια gravis, την οικογένειά τους και τους φροντιστές τους.

Όπως συμβαίνει με κάθε θεραπεία, τα φάρμακα για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis έχουν κίνδυνο παρενεργειών. Οι συχνές παρενέργειες που μπορεί να εμφανίσετε περιλαμβάνουν ναυτία, διάρροια, υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων.³ Εάν ο γιατρός σας προτείνει ένα συγκεκριμένο φάρμακο για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis, θα συζητήσει τις παρενέργειες αυτού του συγκεκριμένου φαρμάκου με περισσότερες λεπτομέρειες.

Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται εδώ βασίζονται σε θεραπείες που έχουν εγκριθεί στις ΗΠΑ. Η διαθεσιμότητα θεραπειών σε άλλες χώρες ενδέχεται να διαφέρει ανάλογα με τις τοπικές εγκρίσεις. 

Επιλογές θεραπείας: Χειρουργική

Θυμεκτομή

Η θυμεκτομή είναι η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα.⁷ Ο θύμος αδένας βρίσκεται στη μέση του άνω μέρους του στήθους σας, πίσω από το στέρνο σας.⁸ Αυτός ο αδένας σχετίζεται με το ανοσοποιητικό μας σύστημα και την παραγωγή αντισωμάτων. Ο θύμος αδένας βοηθά στην ανάπτυξη των Τ κυττάρων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που σχετίζεται με την ανοσολογική μας απόκριση). Τα Τ κύτταρα εμπλέκονται στην παραγωγή αντισωμάτων και μπορούν να παράγουν μη φυσιολογικά αντισώματα που προκαλούν αυτοάνοσες παθήσεις όπως η μυασθένεια gravis. Ο θύμος αδένας είναι πιο ενεργός στην πρώιμη παιδική ηλικία μέχρι την εφηβεία, μετά την οποία σταδιακά συρρικνώνεται και δεν παίζει σημαντικό ρόλο.^1,8

Ωστόσο, ο θύμος αδένας είναι γνωστό ότι παίζει ρόλο στη μυασθένεια gravis. Πολλοί άνθρωποι με την πάθηση μπορεί να αναπτύξουν:¹

• Αυξημένο μέγεθος του θύμου αδένα (υπερπλασία)
• Ένας όγκος του θύμου αδένα (θύμωμα) 

Εάν υπάρχει δυσλειτουργία στον θύμο αδένα, αυτό θα μπορούσε να οδηγήσει σε αλλαγή στην ανάπτυξη των Τ-κυττάρων και, ως εκ τούτου, στην παραγωγή αντισωμάτων, συμπεριλαμβανομένων των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.¹

Η θυμεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν έχετε μυασθένεια gravis με ή χωρίς ανωμαλίες του θύμου αδένα. Εάν δεν έχετε θύμωμα, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συστηθεί νωρίς στην πορεία της θεραπείας σας για τη βελτίωση των συμπτωμάτων σας μακροπρόθεσμα και συνιστάται ανεπιφύλακτα εάν έχετε θύμωμα.^5,6 Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της μυϊκής σας αδυναμίας και στον αριθμό των φαρμάκων που απαιτούνται ή μπορεί ακόμη και να προσφέρει ύφεση των συμπτωμάτων σας.⁹ Μετά την θυμεκτομή, ενδέχεται να μην παρατηρήσετε αμέσως βελτιώσεις και το μέγεθος της βελτίωσης που θα παρατηρήσετε μπορεί να διαφέρει σε σύγκριση με άλλα άτομα που υποβάλλονται σε θυμεκτομή. Ωστόσο, υπάρχουν στοιχεία που υποδηλώνουν ότι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε θυμεκτομή έχουν λιγότερο σοβαρά συμπτώματα και μπορεί να χρειάζονται χαμηλότερη δόση κορτικοστεροειδών με την πάροδο του χρόνου.⁷

Επιλογές θεραπείας: Φάρμακα

Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης

Για να λειτουργήσει κανονικά ένας μυς, η ακετυλοχολίνη προσκολλάται στους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης, παράγοντας ένα σήμα μεταξύ του νεύρου και του μυός που προκαλεί τη σύσπαση του μυός. Στη μυασθένεια gravis, τα μη φυσιολογικά αυτοαντισώματα εμποδίζουν την προσκόλληση της ακετυλοχολίνης στους υποδοχείς της, επηρεάζοντας τα σήματα μεταξύ των νεύρων και των μυών, προκαλώντας μυϊκή αδυναμία.^1,2

Η ακετυλοχολινεστεράση είναι ένα ένζυμο που είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης.¹ Οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης αποτρέπουν αυτή τη διάσπαση, πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχει περισσότερη ακετυλοχολίνη διαθέσιμη για σύνδεση με τους υποδοχείς. Αυτό με τη σειρά του αυξάνει τα σήματα μεταξύ των μυών και των νεύρων και βελτιώνει την ενεργοποίηση των μυών.^7,9 Οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης αποτελούν συχνά μέρος της αρχικής θεραπείας για τη μυασθένεια gravis και ένα από τα πιο χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη.⁵

Mestinon® (βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη)

Το Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) διατίθεται σε δύο μορφές, δισκία ταχείας δράσης των 60 mg, κάψουλες μακράς δράσης βραδείας αποδέσμευσης των 180 mg, γνωστές ως Timespan®, οι οποίες απελευθερώνουν βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη σε διάστημα 12 ωρών. Μπορείτε να περιμένετε να λαμβάνετε τα δισκία Mestinon® πολλές φορές την ημέρα.¹⁰

Regonol® (βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη)

Ο αναστολέας ακετυλοχολινεστεράσης, βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη, διατίθεται επίσης ως ένεση, με την εμπορική ονομασία Regonol® (Sandoz Inc).¹¹ Το Regonol® χορηγείται ως ενδοφλέβια ένεση (ένεση σε φλέβα) και μερικές φορές χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση στο Mestinon® εάν δεν μπορείτε να πάρετε δισκία από το στόμα ή σε ορισμένες καταστάσεις έκτακτης ανάγκης.^9,12

Κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά

Ένα κορτικοστεροειδές είναι ένα φάρμακο που δρα ως ανοσοκατασταλτικό, πράγμα που σημαίνει ότι μειώνει τη δράση του ανοσοποιητικού μας συστήματος.¹³ Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα είναι συνήθως χρήσιμο στην καταπολέμηση των λοιμώξεων, στη μυασθένεια gravis υπάρχει διαταραχή στην ισορροπία του τρόπου λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.¹ Αυτή η διαταραχή προκαλεί την παραγωγή μη φυσιολογικών αντισωμάτων, για παράδειγμα, αντισωμάτων κατά του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης (AChR) και αντισωμάτων κατά της μυϊκής κινάσης (MuSK). Αυτά τα μη φυσιολογικά αντισώματα προσκολλώνται ή μπλοκάρουν τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης και προκαλούν αλλαγές στη νευρομυϊκή σύναψη. Αυτό οδηγεί σε προβλήματα στην επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών και, με τη σειρά του, σε μυϊκή αδυναμία.^1,2

Τα ανοσοκατασταλτικά μειώνουν τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνοντας τη δημιουργία ορισμένων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Τ κύτταρα και Β κύτταρα, τα οποία εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματός σας και παράγουν αντισώματα.^13,14 Μειώνοντας τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος, αυτά τα φάρμακα μειώνουν τον αριθμό των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που παράγονται. Επομένως, υπάρχουν λιγότερα μη φυσιολογικά αντισώματα που μπορούν να προσκολληθούν και να μπλοκαριστούν στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης του σώματός σας και λιγότερες αλλαγές στη νευρομυϊκή σύναψη. Αυτό βοηθά την επικοινωνία μεταξύ των μυών και των νεύρων και αυξάνει την ενεργοποίηση των μυών.¹³

Τα κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά είναι συνήθως οι επόμενες γραμμές θεραπείας εάν απαιτείται θεραπεία πέραν των αναστολέων της ακετυλοχολινεστεράσης.^5,9 Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να είναι πολύ αποτελεσματικά για πολλούς ανθρώπους, με 7-8 στους 10 ανθρώπους που λαμβάνουν στεροειδή να βλέπουν αξιοσημείωτη βελτίωση στα συμπτώματά τους.⁹ Ωστόσο, όπως όλα τα φάρμακα, έχουν αρκετές παρενέργειες.⁹ Άλλοι τύποι ανοσοκατασταλτικών που δεν ταξινομούνται ως στεροειδή χρησιμοποιούνται σήμερα στη θεραπεία της μυασθένειας gravis και μπορούν επίσης να προκαλέσουν αξιοσημείωτες βελτιώσεις στα συμπτώματα.^9,13

CellCept® (μυκοφαινολάτη μοφετίλη)

Το CellCept® (Roche) είναι ένα άλλο μη στεροειδές ανοσοκατασταλτικό που μειώνει την παραγωγή Τ-κυττάρων και Β-κυττάρων (λευκών αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται στην ανοσολογική μας απόκριση).¹⁶ Το CellCept® το επιτυγχάνει αυτό μειώνοντας την παραγωγή μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται γουανοσίνη, η οποία είναι ένα από τα δομικά στοιχεία των κυττάρων και είναι σημαντική για τον πολλαπλασιασμό τους. Χωρίς γουανοσίνη, παράγονται λιγότερα Τ και Β κύτταρα, με αποτέλεσμα να μειώνεται η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού μας συστήματος, μειώνοντας έτσι τον αριθμό των μη φυσιολογικών αντισωμάτων.⁹

Το CellCept® λαμβάνεται συνήθως από το στόμα ως υγρό ή δισκίο και μπορεί να συνταγογραφηθεί μόνο του ή με κυκλοσπορίνη μαζί με ένα κορτικοστεροειδές.^5,9,16

Κυκλοσπορίνη

Η κυκλοσπορίνη είναι ένας τύπος ανοσοκατασταλτικού που ονομάζεται αναστολέας καλσινευρίνης. Αυτό το φάρμακο μειώνει την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος αναστέλλοντας μια πρωτεΐνη που ονομάζεται καλσινευρίνη στα Τ κύτταρα. Αυτό εμποδίζει την ενεργοποίηση ορισμένων γονιδίων και την παραγωγή βασικών σημάτων του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα είναι λιγότερο ενεργό, παράγοντας λιγότερα αντισώματα.¹³

Η κυκλοσπορίνη λαμβάνεται ως δισκίο από το στόμα, συνήθως δύο φορές την ημέρα.^7,9 Όπως με το Imuran® και το CellCept®, η κυκλοσπορίνη μπορεί να συνταγογραφηθεί μόνη της ή με κορτικοστεροειδές.⁵

Imuran® (αζαθειοπρίνη)

Το Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) είναι ένα μη στεροειδές ανοσοκατασταλτικό (ένα ανοσοκατασταλτικό που δεν είναι στεροειδές) που χρησιμοποιείται επίσης στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, μεταξύ άλλων παθήσεων.¹⁵ Όταν το Imuran® διασπάται στον οργανισμό, εμποδίζει τον πολλαπλασιασμό των λευκών αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται στο ανοσοποιητικό μας σύστημα.⁹

Το Imuran® είναι ένα δισκίο που λαμβάνεται από το στόμα μία ή δύο φορές την ημέρα.^9,15 Μπορεί να χρειαστούν 4-6 μήνες πριν αρχίσετε να παρατηρείτε βελτίωση στα συμπτώματά σας. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να λαμβάνετε το Imuran® μόνο του ή σε συνδυασμό με ένα κορτικοστεροειδές, ανάλογα με τα άλλα φάρμακά σας, την πάθησή σας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας.^5,9 Οι παρενέργειες που μπορεί να εμφανίσετε περιλαμβάνουν συμπτώματα γρίπης, ναυτία (αίσθημα αδιαθεσίας) και χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν λοίμωξη. Η μακροχρόνια χρήση του Imuran® μπορεί μερικές φορές να επηρεάσει το ήπαρ, το πάγκρεας ή τον μυελό των οστών σας και μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του δέρματος.^9,15 Για μια πλήρη λίστα ανεπιθύμητων ενεργειών, μιλήστε με τον γιατρό σας και ανατρέξτε στο φυλλάδιο οδηγιών χρήσης που περιέχεται στο φακελάκι του φαρμάκου σας.

πρεδνιζόνη

Η πρεδνιζόνη είναι ένας κοινός τύπος κορτικοστεροειδούς που χρησιμοποιείται στη θεραπεία πολλών παθήσεων, συμπεριλαμβανομένης της μυασθένειας gravis. Αυτός ο τύπος κορτικοστεροειδούς δρα δρώντας στους υποδοχείς γλυκοκορτικοειδών στο σώμα μας για να βοηθήσει στη μείωση της δράσης του ανοσοποιητικού συστήματος.¹³

Η πρεδνιζόνη είναι ένα δισκίο που λαμβάνεται από το στόμα. Συνήθως, ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει χαμηλή δόση πρεδνιζόνης και στη συνέχεια θα αυξήσει σταδιακά τη δόση μέχρι να ελεγχθούν τα συμπτώματά σας. Μπορείτε να περιμένετε να παρατηρήσετε βελτίωση στα συμπτώματά σας εντός 2 εβδομάδων, με τη μεγαλύτερη βελτίωση να παρατηρείται κατά τη διάρκεια των πρώτων 4-8 εβδομάδων. Καθώς κάθε περίπτωση μυασθένειας gravis είναι διαφορετική, μπορεί να σας ζητηθεί να λαμβάνετε πρεδνιζόνη σε εναλλασσόμενες ημέρες ή να μειώσετε σταδιακά τη δόση, έτσι ώστε να λαμβάνετε μόνο όση ποσότητα χρειάζεστε για να ελέγξετε τα συμπτώματά σας. Οι παρενέργειες που μπορεί να εμφανίσετε, ιδιαίτερα εάν λαμβάνετε πρεδνιζόνη για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, αύξηση βάρους, έλκος στομάχου, λοιμώξεις και αλλαγές στη διάθεση.⁹ Για μια πλήρη λίστα ανεπιθύμητων ενεργειών, μιλήστε με τον γιατρό σας και ανατρέξτε στο φυλλάδιο οδηγιών χρήσης που περιέχεται στο φακελάκι του φαρμάκου σας.

Στοχευμένες θεραπείες

Θεραπείες που κατευθύνονται από Β κύτταρα

Τα Β-κύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην παραγωγή αντισωμάτων και στην ανοσολογική απόκριση που πιστεύεται ότι προκαλεί τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis. Οι θεραπείες που στοχεύουν τα Β-κύτταρα πιστεύεται ότι μειώνουν αυτήν την ανοσολογική απόκριση και τα επίπεδα των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα μυασθένειας gravis.^2,7,14

UPLIZNA® (ινεμπιλιζουμάμπη-cdon)
Το UPLIZNA® (ινεμπιλιζουμάμπη-cdon), που παρασκευάζεται από την Amgen, εγκρίθηκε από τον FDA τον Δεκέμβριο του 2025 για τη θεραπεία ενηλίκων με γενικευμένη μυασθένεια gravis (gMG) που είναι θετικοί σε αντίσωμα κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης (AChR) ή κατά των μυϊκών ειδικών κινασών (MuSK). Το UPLIZNA είναι ένα εξανθρωπισμένο μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει τα CD19 Β κύτταρα, μειώνοντας την παραγωγή παθογόνων αυτοαντισωμάτων που συμβάλλουν στην gMG. Ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο το UPLIZNA ασκεί τις θεραπευτικές του επιδράσεις στην gMG είναι άγνωστος.

 Το UPLIZNA χορηγείται ως ενδοφλέβια (IV) έγχυση από επαγγελματία υγείας. Η αρχική δοσολογία αποτελείται από δύο εγχύσεις που χορηγούνται με διαφορά δύο εβδομάδων, ακολουθούμενες από μία μόνο έγχυση κάθε έξι μήνες. 

 Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το UPLIZNA®, μπορείτε να επισκεφθείτε:

 Ιστότοπος UPLIZNA: https://www.uplizna.com/
Πληροφορίες συνταγογράφησης: http://www.uplizna.com/pi

rituximab

Η ριτουξιμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα (ένα αντίσωμα που παρασκευάζεται σε εργαστήριο και έχει έναν συγκεκριμένο στόχο) που στοχεύει και επιτίθεται στα Β-κύτταρα. Καθώς τα Β-κύτταρα παίζουν ρόλο στην παραγωγή των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis, αυτό μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.^7,9,14

Μπορεί να σας συνταγογραφηθεί ριτουξιμάμπη εάν έχετε μυασθένεια gravis με αντισώματα MuSK και δεν έχετε παρουσιάσει βελτίωση με άλλες θεραπείες.⁶ Εάν σας συνταγογραφηθεί αυτό το φάρμακο, θα το λάβετε ως ενδοφλέβια έγχυση (στάγδην έγχυση που εισάγεται σε φλέβα) σε κύκλους.⁹

Νεογνικοί αναστολείς υποδοχέων Fc

Ο νεογνικός υποδοχέας Fc βοηθά στην παράταση της διάρκειας ζωής των αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G. Στη μυασθένεια gravis, τα μη φυσιολογικά αντισώματα που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis είναι κυρίως τύποι αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G. Αυτά τα μη φυσιολογικά αντισώματα εμποδίζουν την ακετυλοχολίνη να συνδεθεί με τον υποδοχέα της, με αποτέλεσμα αλλαγές στη νευρομυϊκή σύναψη και επηρεάζοντας τα σήματα μεταξύ των νεύρων και των μυών, προκαλώντας τελικά τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη μυασθένεια gravis, συμπεριλαμβανομένης της μυϊκής αδυναμίας.²

Οι νεογνικοί αναστολείς των υποδοχέων Fc προσκολλώνται και μπλοκάρουν τον νεογνικό υποδοχέα Fc, μειώνοντας τα επίπεδα αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G, συμπεριλαμβανομένων των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.²

Εδώ είναι οι νεογνικοί αναστολείς υποδοχέων Fc που έχουν εγκριθεί στις ΗΠΑ:

Το IMAAVY® (νιποκαλιμάμπη), που παρασκευάζεται από την Johnson & Johnson, εγκρίθηκε από τον FDA τον Απρίλιο του 2025 για τη θεραπεία της γενικευμένης μυασθένειας gravis σε ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά του AChR ή MuSK. Το IMAVVY είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει τον νεογνικό υποδοχέα Fc (FcRn), μειώνοντας τα επίπεδα των κυκλοφορούντων αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G (IgG), συμπεριλαμβανομένων των παθογόνων αυτοαντισωμάτων που σχετίζονται με την gMG.  

Το IMAVVY χορηγείται μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης. Η πρώτη σας δόση θα διαρκέσει 30 λεπτά. Στη συνέχεια, θα λαμβάνετε μια έγχυση 15 λεπτών κάθε δύο εβδομάδες. Οι εγχύσεις μπορούν να χορηγηθούν σε ιατρείο, σε κέντρο έγχυσης, σε νοσοκομείο (εξωτερικά ιατρεία) ή στο σπίτι μέσω παρόχου υπηρεσιών έγχυσης. 

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το IMAVVY®, μπορείτε να επισκεφθείτε: 

• Ιστότοπος IMAVVY: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/ 
• Σελίδα έναρξης για ασθενείς με MG: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/get-started/ 

Rystiggo® (rozanolixizumab-noli)

Το RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli), που παρασκευάζεται από την UCB, είναι μια ένεση για υποδόρια έγχυση, και είναι ένα ανθρωποποιημένο μονοκλωνικό αντίσωμα IgG4 που συνδέεται με τον νεογνικό υποδοχέα Fc (FcRn), με αποτέλεσμα τη μείωση της κυκλοφορούσας IgG.^1,4  Είναι η μόνη θεραπεία που έχει εγκριθεί από τον FDA σε ενήλικες τόσο για την gMG που είναι θετική σε αντισώματα κατά του AChR όσο και για την gMG που είναι θετική σε αντισώματα κατά του MuSK, τους δύο πιο συνηθισμένους υποτύπους της gMG. Εάν σας συνταγογραφηθεί το RYSTIGGO®, θα λάβετε το φάρμακο μέσω υποδόριας έγχυσης (στάγδην χορήγηση κάτω από το δέρμα) από έναν επαγγελματία υγείας σε κύκλους θεραπείας. Ένας κύκλος αποτελείται από υποδόρια έγχυση μία φορά την εβδομάδα για 6 εβδομάδες. 

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το Rystiggo®, μπορείτε να δείτε: 

• Ιστότοπος Rystiggo®: https://www.rystiggo.com/
• Πληροφορίες συνταγογράφησης: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf

Vyvgart® (efgartigimod alfa-fcab)

Το Vyvgart® (argenx) είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιεί ένα θραύσμα ενός αντισώματος ανοσοσφαιρίνης G για να προσκολληθεί στον νεογνικό υποδοχέα Fc και να τον μπλοκάρει. Αυτό προκαλεί μείωση των αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G, συμπεριλαμβανομένων των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.^14,17

Το Vyvgart® έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για χρήση ως θεραπεία για ενήλικες ασθενείς με γενικευμένη μυασθένεια gravis που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά του AChR (έχουν μη φυσιολογικά αντισώματα AChR). Εάν σας συνταγογραφηθεί Vyvgart®, θα λαμβάνετε το φάρμακο ως ενδοφλέβια έγχυση (στάγδην έγχυση που εισάγεται σε φλέβα) σε κύκλους. Κάθε κύκλος διαρκεί 4 εβδομάδες και οι κύκλοι θα επαναλαμβάνονται σε διαφορετικά διαστήματα ανάλογα με τα συμπτώματά σας. Κατά τη διάρκεια κάθε κύκλου, θα λαμβάνετε μία έγχυση την εβδομάδα (τέσσερις εγχύσεις ανά κύκλο). Κάθε έγχυση διαρκεί 1 ώρα.¹⁷

Vyvgart® Hytrulo (εφγαρτιγιμόδη άλφα και υαλουρονιδάση-qvfc)

Ο FDA έχει επίσης εγκρίνει το Vyvgart® Hytrulo (argenx) για τη θεραπεία ενηλίκων με μυασθένεια gravis που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά του AChR. Όπως και το Vyvgart®, το φάρμακο χρησιμοποιεί επίσης ένα τμήμα ενός αντισώματος ανοσοσφαιρίνης G για να προσκολληθεί και να μπλοκάρει τον νεογνικό υποδοχέα Fc, αλλά χορηγείται ως υποδόρια ένεση (ένεση κάτω από το δέρμα) από έναν επαγγελματία υγείας ή αυτοχορηγείται στο σπίτι. Η ένεση διαρκεί 30-90 δευτερόλεπτα και χορηγείται επίσης σε κύκλους θεραπείας. Ένας κύκλος αποτελείται από μία ένεση κάθε εβδομάδα για 4 εβδομάδες (τέσσερις ενέσεις ανά κύκλο).¹⁸

Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία Vyvgart® και Vyvgart® Hytrulo μέσω των ακόλουθων συνδέσμων: 

• Ιστότοπος Vyvgart®e
• Πληροφορίες συνταγογράφησης:
  • Vyvgart® 
  • Vyvgart® Hytrulo

Αναστολείς συμπληρώματος

Ένα σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος είναι μια οδός που ονομάζεται οδός συμπληρώματος.¹ Ενώ αυτή η οδός συνήθως παίζει ευεργετικό ρόλο, μπορεί να γίνει υπερδραστήρια σε άτομα με μυασθένεια gravis και άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, προκαλώντας αλλαγές στη νευρομυϊκή σύναψη και στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης3. Αυτό σημαίνει ότι η ακετυλοχολίνη δεν μπορεί να συνδεθεί με τους υποδοχείς της, γεγονός που επηρεάζει τα σήματα μεταξύ των μυών και των νεύρων και έχει ως αποτέλεσμα μυϊκή αδυναμία.³ Οι αναστολείς του συμπληρώματος μπορούν να μειώσουν την ενεργοποίηση της οδού του συμπληρώματος αναστέλλοντας ορισμένες πρωτεΐνες του συμπληρώματος, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης C5. Μέσω του στοχευμένου μηχανισμού δράσης της, η ζιλουκοπλάνη συνδέεται με την πρωτεΐνη C5 με υψηλή συγγένεια και ειδικότητα, εμποδίζοντας τη διάσπασή της σε C5a και C5b, αναστέλλοντας έτσι τη βλάβη της νευρομυϊκής σύνδεσης που προκαλείται από το συμπλήρωμα.²

Λόγω του αυξημένου κινδύνου σοβαρών μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων, όλοι οι αναστολείς του συμπληρώματος είναι διαθέσιμοι μόνο μέσω ενός προγράμματος REMS (Στρατηγική Μετριασμού Αξιολόγησης Κινδύνου).^4,5 Το REMS είναι ένα πρόγραμμα ασφάλειας φαρμάκων που μπορεί να απαιτήσει η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για φάρμακα με σοβαρές ανησυχίες σχετικά με την ασφάλεια, ώστε να διασφαλιστεί ότι τα οφέλη του φαρμάκου υπερτερούν των κινδύνων του.⁴  

1. Πληροφορίες συνταγογράφησης
2. Howard JF Jr, et al. Ασφάλεια και αποτελεσματικότητα της ζιλουκοπλάνης σε ασθενείς με γενικευμένη μυασθένεια gravis (RAISE): μια τυχαιοποιημένη, διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, μελέτη φάσης 3. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406. 
3. Howard JF Jr. Μυασθένεια gravis: ο ρόλος του συμπληρώματος στη νευρομυϊκή σύναψη. Ann NY Acad Sci. 2018 Ιαν;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Epub 2017 Δεκ 21. PMID: 29266249.
4. zilbrysqrems.com
5. Πληροφορίες για την ασφάλεια των φαρμάκων από τον FDA

Εδώ είναι οι αναστολείς του συμπληρώματος που έχουν εγκριθεί στις ΗΠΑ:

Soliris® (εκουλιζουμάμπη)

Το Soliris® (Σπάνια Νόσος Alexion AstraZeneca) είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα (ένα αντίσωμα που παρασκευάζεται σε εργαστήριο και έχει έναν συγκεκριμένο στόχο) που αναστέλλει την οδό του συμπληρώματος στοχεύοντας την πρωτεΐνη του συμπληρώματος C5. Ενώ δεν κατανοούμε πλήρως πώς το Soliris® βελτιώνει τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis, μπορεί να αποτρέψει την οδό του συμπληρώματος από το να προκαλέσει βλάβη στη νευρομυϊκή σύναψη και την επακόλουθη μυϊκή αδυναμία που βιώνουν τα άτομα με την πάθηση.²¹

Το Soliris® έχει εγκριθεί από τον FDA ως θεραπεία για τη γενικευμένη μυασθένεια gravis σε ενήλικες ασθενείς που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά του AChR (έχουν μη φυσιολογικά αντισώματα AChR). Εάν σας συνταγογραφηθεί Soliris®, θα λαμβάνετε το φάρμακο ως ενδοφλέβια έγχυση (στάγδην ένεση) μία φορά την εβδομάδα για τις πρώτες 5 εβδομάδες και στη συνέχεια μία φορά κάθε 2 εβδομάδες μετά από αυτό. Μια πιθανή σοβαρή παρενέργεια του Solaris® είναι η μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη (όταν τα βακτήρια και οι τοξίνες τους κυκλοφορούν στο αίμα και βλάπτουν τα όργανα). Επομένως, είναι σημαντικό να εμβολιαστείτε κατά των μηνιγγιτιδοκοκκικών βακτηρίων πριν από τη λήψη του Solaris®.²¹ Για μια πλήρη λίστα ανεπιθύμητων ενεργειών, μιλήστε με τον γιατρό σας και ανατρέξτε στο φυλλάδιο οδηγιών χρήσης που περιέχεται στο φακελάκι του φαρμάκου σας.

Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία Soliris® μέσω των ακόλουθων συνδέσμων: 

• Ιστότοπος της Alexion AstraZeneca: https://alexion.com/en/our-medicines/medicines/soliris
• Οδηγός φαρμακευτικής αγωγής: https://solirispro.com/pdf/soliris_USMedGuide.pdf
• Πληροφορίες συνταγογράφησης: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf

Ultomiris® (ραβουλιζουμάμπη-cwvz)

Το Ultomiris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) είναι ένας άλλος αναστολέας συμπληρώματος που στοχεύει την πρωτεΐνη συμπληρώματος C5 για να μειώσει την ενεργοποίηση της οδού του συμπληρώματος.²² Είναι επίσης ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, αλλά έχει ελαφρώς διαφορετική δομή από το Soliris®, που σημαίνει ότι το φάρμακο διαρκεί περισσότερο στον οργανισμό.²³

Το Ultomiris® έχει εγκριθεί από τον FDA για τη θεραπεία ενηλίκων με γενικευμένη μυασθένεια gravis που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά του AChR (έχουν μη φυσιολογικά αντισώματα AChR).^1,22 Εάν σας συνταγογραφηθεί το Ultomiris®, θα το λάβετε μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης (στάγδην ένεση στη φλέβα σας). Θα λάβετε μια αρχική δόση, στη συνέχεια μια άλλη δόση 2 εβδομάδες αργότερα, ακολουθούμενη από μία δόση κάθε 4-8 εβδομάδες. Μια πιθανή σοβαρή παρενέργεια του Ultomiris® είναι η μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη (όταν τα βακτήρια και οι τοξίνες τους κυκλοφορούν στο αίμα και βλάπτουν τα όργανα). Επομένως, είναι σημαντικό να εμβολιαστείτε κατά των μηνιγγιτιδοκοκκικών βακτηρίων πριν λάβετε το Ultomiris®.²² Για μια πλήρη λίστα ανεπιθύμητων ενεργειών, μιλήστε με τον γιατρό σας και ανατρέξτε στο φυλλάδιο οδηγιών χρήσης που περιέχεται στο φακελάκι του φαρμάκου σας.

Μπορείτε να μάθετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία Ultomiris® ακολουθώντας τους συνδέσμους: 

• Ιστότοπος Ultomiris®: https://ultomiris.com/gmg
• Οδηγός φαρμακευτικής αγωγής: https://ultomiris.com/Pdf/ULTOMIRIS-Med-Guide.pdf
• Πληροφορίες συνταγογράφησης: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/761108s023lbl.pdf

Zilbrysq® (ζιλουκοπλάνη)

Το ZILBRYSQ® (ζιλουκοπλάνη), που παρασκευάζεται από την UCB, είναι εγκεκριμένο από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) και είναι προς το παρόν διαθέσιμο για τη θεραπεία της γενικευμένης μυασθένειας gravis (gMG) σε ενήλικες ασθενείς που είναι θετικοί σε αντισώματα κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης (AChR)1. Το ZILBRYSQ® είναι ο πρώτος και μοναδικός υποδόριος, αυτοχορηγούμενος αναστολέας πεπτιδίων του συστατικού συμπληρώματος 5 (αναστολέας C5)1, χορηγούμενος μία φορά την ημέρα. Εάν σας συνταγογραφηθεί το ZILBRYSQ®, θα σας διδαχθεί πώς να χορηγείτε το φάρμακο στο σπίτι μέσω υποδόριας ένεσης στην κοιλιά, τους μηρούς ή το άνω μέρος των βραχιόνων σας (μόνο εάν κάποιος άλλος σας κάνει την ένεση) μία φορά την ημέρα.^{1, 24,25}  

• Ιστότοπος Zilbrysq®: https://www.zilbrysq.com/
• Πληροφορίες συνταγογράφησης: https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf

IVIg ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη 

Το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας παράγει φυσικά αντισώματα που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες για να βοηθήσουν στην καταπολέμηση λοιμώξεων και ασθενειών. Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης (γνωστή και ως συγκεντρωμένη ανθρώπινη γάμμα σφαιρίνη) είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί αυτά τα αντισώματα από δωρεές πλάσματος (ένα μέρος του αίματός μας). Αυτή η θεραπεία αυξάνει τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών στο αίμα σας και έχει πολλαπλές επιδράσεις σε διαφορετικές πτυχές του ανοσοποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της μείωσης των επιπέδων των μη φυσιολογικών αντισωμάτων που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.²⁶  Σε ασθενείς που δεν έχουν τα απαραίτητα αντισώματα για την καταπολέμηση της λοίμωξης, η IVIg αντικαθιστά τα χαμένα αντισώματα. 

Η IVIg θεωρείται πολύ ασφαλής όσον αφορά την έκθεση σε λοιμώξεις ή ιούς. Οι δότες ελέγχονται για ορισμένες λοιμώξεις πριν τους επιτραπεί να δώσουν αίμα για IVIG. Η επεξεργασία της IVIg απενεργοποιεί λοιμώξεις όπως ο HIV, η ηπατίτιδα Β και C. Παρ 'όλα αυτά, είναι ένα προϊόν ανθρώπινου αίματος που προέρχεται από πολλαπλούς δότες. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη χρησιμοποιείται ως βραχυπρόθεσμη θεραπεία σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, εάν άλλες θεραπείες δεν λειτουργούν ή όταν απαιτείται γρήγορη βελτίωση της δύναμης, για παράδειγμα πριν από χειρουργική επέμβαση. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης συνήθως εάν εμφανίσετε σοβαρή υποτροπή των συμπτωμάτων ή εάν αναπτύξετε σοβαρή αδυναμία στους αναπνευστικούς μύες σας (μυασθενική κρίση).⁵ Εάν χρειάζεστε ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, αυτή θα σας χορηγηθεί μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης (στάγδην έγχυση που περιέχει τις ανοσοσφαιρίνες).  

Η ενδοφλέβια έγχυση μπορεί να χορηγηθεί σε διάστημα 2-5 ημερών για επείγουσα θεραπεία ή κάθε 3-6 εβδομάδες ως θεραπεία συντήρησης και συνήθως χορηγείται σε νοσοκομείο ή κλινική.^7,9  Μετά τη θεραπεία με ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, η βελτίωση των συμπτωμάτων σας μπορεί να είναι προσωρινή και επομένως μπορεί να χρειαστείτε επαναλαμβανόμενες θεραπείες.⁹ Οι θεραπείες με IVIg χορηγούνται ενδοφλεβίως. Η δόση βασίζεται στο βάρος σας. Μπορεί να λάβετε θεραπεία με μια σειρά εγχύσεων σε διάστημα τριών έως πέντε ημερών, η οποία επαναλαμβάνεται σε διάστημα που καθορίζεται από τον γιατρό σας. Για ορισμένους ασθενείς, η έγχυση χορηγείται στο ιατρείο, ενώ άλλοι μπορεί να την κάνουν στο σπίτι χρησιμοποιώντας μια υπηρεσία κατ' οίκον φροντίδας. Εάν έχετε σοβαρή αδυναμία ή εμφανίζετε συμπτώματα επικείμενης κρίσης, είναι πιθανό να νοσηλευτείτε στο νοσοκομείο. Μπορεί να χρειαστούν μία ή δύο εβδομάδες πριν αισθανθείτε την έναρξη βελτίωσης, αν και αυτό ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Η διάρκεια της βελτίωσης από την IVIg ποικίλλει, αλλά συνήθως είναι από μερικές εβδομάδες έως μερικούς μήνες. 

Υποδόρια ανοσοσφαιρίνη

Μια νέα, λιγότερο επεμβατική μέθοδος λήψης ανοσοσφαιρινών διερευνάται ως θεραπεία για τη μυασθένεια gravis. Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι γνωστός ως υποδόρια (κάτω από το δέρμα) ανοσοσφαιρίνη. Ενώ υπάρχουν μελέτες που δείχνουν τα οφέλη και την ασφάλεια της υποδόριας ανοσοσφαιρίνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, δεν έχει ακόμη εγκριθεί για τη θεραπεία ατόμων με μυασθένεια gravis.^14,27

Hizentra® (ανοσοσφαιρίνη)

Το Hizentra® (CSL Behring) είναι ένα παράδειγμα υποδόριας ανοσοσφαιρίνης που έχει εγκριθεί από τον FDA για τη θεραπεία άλλων νευρολογικών και πρωτοπαθών παθήσεων ανοσοανεπάρκειας, αλλά δεν έχει ακόμη εγκριθεί για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Σε αυτή τη μέθοδο χορήγησης ανοσοσφαιρινών, αντί να λαμβάνετε στάγδην ενδοφλέβια ένεση, θα λαμβάνετε το φάρμακο μέσω υποδόριας έγχυσης. Έως και οκτώ βελόνες τοποθετούνται κάτω από το δέρμα σε διαφορετικά σημεία του σώματός σας. Μια τυπική υποδόρια έγχυση μπορεί να διαρκέσει μόνο 1-2 ώρες και μπορεί να γίνει στο σπίτι.²⁷

Θεραπευτική ανταλλαγή πλάσματος

Η θεραπευτική ανταλλαγή πλάσματος, γνωστή και ως πλασμαφαίρεση, είναι μια θεραπεία που λαμβάνει το αίμα σας και διαχωρίζει τα διάφορα συστατικά για να αφαιρέσει το πλάσμα αίματος που περιέχει τα μη φυσιολογικά αντισώματα που ευθύνονται για τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis. Το αίμα στη συνέχεια επιστρέφεται με ένα πλάσμα αντικατάστασης που δεν περιέχει τα μη φυσιολογικά αντισώματα. Η διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας βελόνες που εισάγονται στις φλέβες σας ή σε μια θύρα (μια μικρή συσκευή που εγκαθίσταται κάτω από το δέρμα και επιτρέπει την χορήγηση φαρμάκων στην κυκλοφορία του αίματός σας).^9,28,29 Με λιγότερα μη φυσιολογικά αντισώματα, τα σήματα μεταξύ των νεύρων και των μυών βελτιώνονται, με αποτέλεσμα μεγαλύτερη μυϊκή ενεργοποίηση.¹

Η πλασματοανταλλαγή χρησιμοποιείται ως βραχυπρόθεσμη θεραπεία σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, εάν άλλες θεραπείες δεν λειτουργούν ή όταν χρειάζεται γρήγορη βελτίωση της ισχύος, για παράδειγμα πριν από χειρουργική επέμβαση. Καθώς το σώμα σας θα συνεχίσει να παράγει μη φυσιολογικά αντισώματα, ενδέχεται να χρειαστούν επαναλαμβανόμενες θεραπείες πλασματοανταλλαγής.⁵

Αναφορές

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Μυασθένεια gravis: επιδημιολογία, παθοφυσιολογία και κλινικές εκδηλώσεις. J Clin Med 2021; 10: 2235.

2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Νέες και αναδυόμενες θεραπείες για τη μυασθένεια gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.

3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Μυασθένεια gravis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 30.

4. Vanoli F, Mantegazza R. Σύγχρονη φαρμακευτική αγωγή της μυασθένειας gravis. Curr Opin Neurol 2023? 36: 410-415.

5. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Διεθνής καθοδήγηση συναίνεσης για τη διαχείριση της μυασθένειας gravis. Νευρολογία 2016; 87: 419-425.

6. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Διεθνής καθοδήγηση συναίνεσης για τη διαχείριση της μυασθένειας gravis: ενημέρωση 2020. Νευρολογία 2021; 96: 114-122.

7. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Θεραπεία της μυασθένειας gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.

8. Miller J. Η λειτουργία του θύμου αδένα και η επίδρασή της στη σύγχρονη ιατρική. Επιστήμη 2020· 369.

9. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, et al. Σύγχρονη θεραπεία της μυασθένειας gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.

10. Πληροφορίες συνταγογράφησης Mestinon στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2001/15193s18lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

11. Πληροφορίες συνταγογράφησης Regonol στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2004/17398s015lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

12. Katz NK, Barohn RJ. Η ιστορία των αναστολέων της ακετυλοχολινεστεράσης στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Νευροφαρμακολογία 2021; 182: 108303.

13. Sanders DB, Evoli A. Ανοσοκατασταλτικές θεραπείες στη μυασθένεια gravis. Αυτοανοσία 2010; 43: 428-435.

14. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Πρόοδοι και προκλήσεις στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Οι Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.

15. Πληροφορίες συνταγογράφησης Imuran στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/016324s039lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

16. Πληροφορίες συνταγογράφησης CellCept στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2009/050722s021,050723s019,050758s019,050759s024lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

17. Πληροφορίες συνταγογράφησης Vyvgart στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/761195s000lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

18. Πληροφορίες συνταγογράφησης Vyvgart Hytrulo στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761304s000lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

19. Λεξικό Όρων Καρκίνου NCI: Ανθρωποποιημένο μονοκλωνικό αντίσωμα.  https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/humanized-monoclonal-antibodyΠρόσβαση τον Φεβρουάριο του 2024.

20. Ρυστίγγος, US PI. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761286s000lbl.pdf. Πρόσβαση τον Νοέμβριο του 2023.

21. Πληροφορίες συνταγογράφησης Solaris στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

22. Πληροφορίες συνταγογράφησης Ultomiris στις ΗΠΑ.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/761108s000lbl.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

23. Röth A, Rottinghaus ST, Hill A, et al. Ραβουλιζουμάμπη (ALXN1210) σε ασθενείς με παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία: αποτελέσματα 2 μελετών φάσης 1b/2. Αίμα Adv 2018? 2: 2176-2185.

24. Πληροφορίες συνταγογράφησης Zilbrysq στις ΗΠΑ. https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

25. Howard JF, Jr., Bresch S, Genge A, et al. Ασφάλεια και αποτελεσματικότητα της ζιλουκοπλάνης σε ασθενείς με γενικευμένη μυασθένεια gravis (RAISE): μια τυχαιοποιημένη, διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, μελέτη Φάσης 3. Lancet Neurol 2023; 22: 395-406.

26. Dalakas MC, Meisel A. Ανοσοτροποποιητικές επιδράσεις και κλινικά οφέλη της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης στη μυασθένεια gravis. Expert Rev Neurother 2022; 22: 313-318.

27. Πληροφορίες συνταγογράφησης Hizentra στις ΗΠΑ. https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/hizentra. Πρόσβαση τον Ιανουάριο του 2024.

28. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Θεραπευτική ανταλλαγή πλάσματος στη μυασθένεια gravis: Συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και μετα-ανάλυση συγκριτικών δεδομένων. Μπροστινό Neurol 2021; 12: 662856.

29. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, et al. Ανταλλαγή πλάσματος σε νευρολογικές παθήσεις. Πρακτική Νευρολογία 2020; 20: 92-101.