ΦΥΛΛΑΔΙΑ MG

Τι προκαλεί την αυτοάνοση μυασθένεια;

Οι εκούσιοι μύες ολόκληρου του σώματος ελέγχονται από νευρικά ερεθίσματα που προκύπτουν στον εγκέφαλο. Αυτά τα νευρικά ερεθίσματα ταξιδεύουν κατά μήκος των νεύρων μέχρι το σημείο όπου τα νεύρα συναντούν τις μυϊκές ίνες. Οι νευρικές ίνες δεν συνδέονται στην πραγματικότητα με τις μυϊκές ίνες. Υπάρχει ένας χώρος μεταξύ της νευρικής απόληξης και της μυϊκής ίνας. Αυτός ο χώρος ονομάζεται νευρομυϊκή σύναψη.

Όταν η νευρική ώθηση που προέρχεται από τον εγκέφαλο φτάνει στην νευρική απόληξη, απελευθερώνει μια χημική ουσία που ονομάζεται ακετυλοχολίνη. Η ακετυλοχολίνη ταξιδεύει διαμέσου του χώρου προς την πλευρά των μυϊκών ινών της νευρομυϊκής σύναψης, όπου προσκολλάται σε πολλές θέσεις υποδοχέων. Ο μυς συστέλλεται όταν αρκετές από τις θέσεις υποδοχέων έχουν ενεργοποιηθεί από την ακετυλοχολίνη. Στη μυϊκή δυσλειτουργία, υπάρχει μείωση έως και 80% στον αριθμό αυτών των διαθέσιμων θέσεων υποδοχέων. Η μείωση στον αριθμό των θέσεων υποδοχέων προκαλείται από αντισώματα που καταστρέφουν ή μπλοκάρουν τη θέση του υποδοχέα.

Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα. Συνήθως κατευθύνονται σε ξένες πρωτεΐνες που ονομάζονται αντιγόνα και επιτίθενται στο σώμα. Τέτοιες ξένες πρωτεΐνες περιλαμβάνουν βακτήρια και ιούς.

Τα αντισώματα βοηθούν τον οργανισμό να προστατευτεί από αυτές τις ξένες πρωτεΐνες. Για λόγους που δεν είναι πλήρως κατανοητοί, το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου με μυασθένεια (MG) παράγει αντισώματα έναντι των θέσεων υποδοχέων της νευρομυϊκής σύναψης. Μη φυσιολογικά αντισώματα μπορούν να μετρηθούν στο αίμα πολλών ατόμων με μυασθένεια. Υπάρχουν σήμερα τρεις εμπορικά διαθέσιμες εξετάσεις για τα μη φυσιολογικά αντισώματα, τα αντισώματα AChR (υποδοχέας ακετυλοχολίνης), MuSK (μυϊκή κινάση) και αντισώματα κατά της πρωτεΐνης 4 που σχετίζεται με λιποπρωτεΐνη χαμηλής πυκνότητας (LRP4). Αυτά τα αντισώματα καταστρέφουν τις θέσεις υποδοχέων ή τις καθιστούν μη διαθέσιμες. Η μυϊκή αδυναμία εμφανίζεται όταν η ακετυλοχολίνη δεν μπορεί να ενεργοποιήσει αρκετές θέσεις υποδοχέων στη νευρομυϊκή σύναψη.

 

Κλινικά χαρακτηριστικά και συμπτώματα

Η μυϊκή δυστροφία εμφανίζεται σε όλες τις φυλές, και στα δύο φύλα και σε οποιαδήποτε ηλικία. Η μυϊκή δυστροφία δεν είναι άμεσα κληρονομική ούτε μεταδοτική. Περιστασιακά εμφανίζεται σε περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας. Η μυϊκή δυστροφία μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε μυ που βρίσκεται υπό εκούσιο έλεγχο. Ορισμένοι μύες εμπλέκονται συχνότερα, και αυτοί περιλαμβάνουν αυτούς που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών, τα βλέφαρα, τη μάσηση, την κατάποση, τον βήχα και τις εκφράσεις του προσώπου. Οι μύες που ελέγχουν την αναπνοή και τις κινήσεις των χεριών και των ποδιών μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Η αδυναμία των μυών που απαιτούνται για την αναπνοή μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, δυσκολία στην βαθιά αναπνοή και βήχα.

 

Η μυϊκή αδυναμία της μυϊκής μυϊκής δυσλειτουργίας (MG) αυξάνεται με τη συνεχιζόμενη ή επαναλαμβανόμενη δραστηριότητα και βελτιώνεται μετά από περιόδους ανάπαυσης. Οι μύες που εμπλέκονται μπορεί να διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο. Σε ορισμένα άτομα, η αδυναμία μπορεί να περιορίζεται στους μύες που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών και στα βλέφαρα. Αυτή η μορφή μυασθένειας αναφέρεται ως οφθαλμική MG. Η γενικευμένη MG αναφέρεται σε άτομα με MG που έχουν αδυναμία που περιλαμβάνει μύες εκτός της περιοχής του ματιού. Στην πιο σοβαρή μορφή γενικευμένης MG, εμπλέκονται πολλοί από τους εκούσιους μύες του σώματος, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που απαιτούνται για την αναπνοή. Ο βαθμός και η κατανομή της μυϊκής αδυναμίας για πολλά άτομα κυμαίνεται μεταξύ αυτών των δύο άκρων. Όταν η αδυναμία είναι σοβαρή και περιλαμβάνει την αναπνοή, η νοσηλεία είναι συνήθως απαραίτητη.

 

Διάγνωση

Υπάρχουν πολλές διαταραχές που προκαλούν αδυναμία. Εκτός από μια πλήρη ιατρική και νευρολογική αξιολόγηση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ορισμένες εξετάσεις για την τεκμηρίωση της διάγνωσης της μυασθένειας (MG). Μπορούν να πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για τα μη φυσιολογικά αντισώματα για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν. Οι ηλεκτρομυογραφικές μελέτες (EMG) μπορούν να υποστηρίξουν τη διάγνωση της μυασθένειας όταν υπάρχουν χαρακτηριστικά πρότυπα. Η εξέταση χλωριούχου εδροφονίου (Tensilon®) πραγματοποιείται με την έγχυση αυτής της χημικής ουσίας σε μια φλέβα. Η βελτίωση της δύναμης αμέσως μετά την ένεση παρέχει ισχυρή υποστήριξη για τη διάγνωση της μυασθένειας. Μερικές φορές όλες αυτές οι εξετάσεις είναι αρνητικές ή αμφίβολες σε κάποιον του οποίου το ιστορικό και η εξέταση εξακολουθούν να φαίνεται να υποδεικνύουν τη διάγνωση της μυασθένειας. Τα θετικά κλινικά ευρήματα πιθανότατα θα πρέπει να υπερισχύουν των αρνητικών επιβεβαιωτικών εξετάσεων.

 

Θεραπεία

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη μυασθένεια, αλλά υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που επιτρέπουν σε πολλά —αλλά όχι σε όλα— τα άτομα με μυασθένεια να ζήσουν μια πλήρη ζωή. Οι συνήθεις θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα, θυμεκτομή, πλασμαφαίρεση (που ονομάζεται επίσης ολική ανταλλαγή πλάσματος και συντομεύεται ως PLEX ή TPE) και ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIg). Αυθόρμητη βελτίωση, ακόμη και ύφεση, μπορεί να συμβεί χωρίς ειδική θεραπεία.

 

Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα στη θεραπεία. Οι παράγοντες αντιχολινεστεράσης (π.χ., Mestinon®) επιτρέπουν στην ακετυλοχολίνη να παραμένει στη νευρομυϊκή σύναψη περισσότερο από το συνηθισμένο, έτσι ώστε να μπορούν να ενεργοποιηθούν περισσότερες θέσεις υποδοχέων. Τα κορτικοστεροειδή (π.χ., πρεδνιζόνη) και οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (π.χ., Imuran®, CellCept®) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή της ανώμαλης δράσης του ανοσοποιητικού συστήματος που εμφανίζεται στη μυασθένεια. Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIg) χρησιμοποιούνται επίσης μερικές φορές για να επηρεάσουν τη λειτουργία ή την παραγωγή ανώμαλων αντισωμάτων. Πρόσφατα, τα μονοκλωνικά αντισώματα έχουν διερευνηθεί για χρήση στη μυασθένεια. Η ριτουξιμάμπη έχει βρεθεί ότι είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για ασθενείς με MuSK θετικούς και δοκιμάζεται επί του παρόντος για όσους είναι θετικοί για AChR. Το 2016, μια νέα θεραπεία για τη μυασθένεια που ονομάζεται Soliris (εκουλιζιμάμπη) εγκρίθηκε για τη θεραπεία ατόμων με μυασθένεια που είναι AChR θετικά και δεν έχουν ανταποκριθεί καλά σε άλλες θεραπείες.

 

Η θυμεκτομή (χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα) είναι μια άλλη θεραπεία που χρησιμοποιείται σε ορισμένα άτομα με μυασθένεια. Ο θύμος αδένας βρίσκεται πίσω από το στέρνο και αποτελεί σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Όταν υπάρχει όγκος του θύμου αδένα (που υπάρχει στο 10-15% των ασθενών που διαγιγνώσκονται με μυασθένεια), σχεδόν πάντα αφαιρείται λόγω του κινδύνου κακοήθειας. Η θυμεκτομή συχνά μειώνει τη σοβαρότητα της αδυναμίας της μυασθένειας μετά από μερικούς μήνες. Σε ορισμένα άτομα, η αδυναμία μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Ο βαθμός στον οποίο βοηθά η θυμεκτομή ποικίλλει ανάλογα με το άτομο.

 

Η πλασμαφαίρεση, ή αλλιώς ανταλλαγή πλάσματος (PLEX), μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη στη θεραπεία της μυασθένειας (MG). Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα μη φυσιολογικά αντισώματα από το πλάσμα του αίματος. Η βελτίωση στη μυϊκή δύναμη μπορεί να είναι εντυπωσιακή, αλλά συνήθως είναι βραχύβια, καθώς η παραγωγή των μη φυσιολογικών αντισωμάτων συνεχίζεται. Όταν χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση, μπορεί να απαιτούνται επαναλαμβανόμενες ανταλλαγές. Η ανταλλαγή πλάσματος μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη κατά τη διάρκεια σοβαρής μυασθένειας ή πριν από χειρουργική επέμβαση.

 

Οι αποφάσεις για τη θεραπεία βασίζονται στη γνώση της φυσικής ιστορίας της μυοκαρδιοπάθειας (MG) σε κάθε ασθενή και στην προβλεπόμενη ανταπόκριση σε μια συγκεκριμένη μορφή θεραπείας. Οι στόχοι της θεραπείας εξατομικεύονται ανάλογα με τη σοβαρότητα της αδυναμίας της MG, την ηλικία και το φύλο του ατόμου, καθώς και τον βαθμό της βλάβης.

 

Πρόγνωση

Οι τρέχουσες θεραπείες για τη μυασθένεια είναι αρκετά αποτελεσματικές, ώστε οι προοπτικές για τα περισσότερα άτομα με μυασθένεια να είναι λαμπρές. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς δεν θεωρούν τις τρέχουσες θεραπείες αποτελεσματικές και αυτά τα άτομα μπορεί να αντιμετωπίσουν σοβαρές δυσκολίες στη διαχείριση ακόμη και βασικών «δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής», όπως το βούρτσισμα των μαλλιών, για να αναφέρουμε μόνο μία τέτοια δραστηριότητα.

 

Παρόλο που οι τρέχουσες θεραπείες δεν θεραπεύουν τη μυϊκή δυσλειτουργία (MG) και δεν υπάρχει θεραπεία που να είναι καθολικά αποτελεσματική ή ανεκτή από όλα τα άτομα με MG, τα περισσότερα άτομα με MG μπορούν να αναμένουν σημαντική βελτίωση στην μυϊκή τους αδυναμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η MG μπορεί να περιέλθει σε ύφεση για ένα χρονικό διάστημα, κατά το οποίο δεν απαιτείται θεραπεία. Υπάρχουν πολλά που μπορούν να γίνουν, αλλά πολλά ακόμη που πρέπει να κατανοηθούν. Απαιτούνται νέα φάρμακα με μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα και λιγότερες παρενέργειες. Η έρευνα παίζει σημαντικό ρόλο στην εύρεση νέων απαντήσεων και θεραπειών για τη MG - και το μέλλον της έρευνας για τη MG δεν ήταν ποτέ πιο λαμπρό.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Autoimmune.pdf (807.42 KB)

Προφυλακτικά φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα και μη συνταγογραφούμενα σκευάσματα μπορεί να προκαλέσουν επιδείνωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας (MG). Θυμηθείτε να ενημερώσετε οποιονδήποτε γιατρό ή οδοντίατρο για τη διάγνωση της μυασθένειας. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας πριν ξεκινήσετε οποιαδήποτε νέα φαρμακευτική αγωγή, συμπεριλαμβανομένων των μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων ή σκευασμάτων.

 

Φάρμακα που πρέπει να αποφεύγονται ή να χρησιμοποιούνται με προσοχή στη MG*

Πολλά διαφορετικά φάρμακα έχουν συσχετιστεί με την επιδείνωση της μυασθένειας gravis (MG). Ωστόσο, αυτές οι συσχετίσεις φαρμάκων δεν σημαίνουν απαραίτητα ότι σε έναν ασθενή με MG δεν πρέπει να συνταγογραφούνται αυτά τα φάρμακα. Σε πολλές περιπτώσεις, οι αναφορές επιδείνωσης της MG είναι πολύ σπάνιες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει μόνο μια «τυχαία» συσχέτιση (δηλαδή, όχι αιτιώδης).
Επιπλέον, ορισμένα από αυτά τα φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα για τη θεραπεία ενός ασθενούς και δεν πρέπει να θεωρούνται «εκτός ορίων». Συνιστάται οι ασθενείς και οι γιατροί να αναγνωρίζουν και να συζητούν την πιθανότητα ένα συγκεκριμένο φάρμακο να επιδεινώσει τη μυασθένεια του ασθενούς. Θα πρέπει επίσης να λαμβάνουν υπόψη, όταν είναι σκόπιμο, τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα μιας εναλλακτικής θεραπείας, εάν είναι διαθέσιμη.
Είναι σημαντικό ο ασθενής να ενημερώσει τον γιατρό του εάν τα συμπτώματα της μυασθένειας επιδεινωθούν μετά την έναρξη οποιασδήποτε νέας φαρμακευτικής αγωγής. Στην παρακάτω λίστα παρέχονται μόνο τα πιο συνηθισμένα συνταγογραφούμενα φάρμακα με τα ισχυρότερα στοιχεία που υποδηλώνουν συσχέτιση με την επιδείνωση της μυασθένειας.

• Τελιθρομυκίνη: αντιβιοτικό για την πνευμονία της κοινότητας. Ο FDA των ΗΠΑ έχει ορίσει προειδοποίηση «μαύρου κουτιού» για αυτό το φάρμακο στη μυασθένεια. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στη μυασθένεια.
• Φθοριοκινολόνες (π.χ. σιπροφλοξασίνη, μοξιφλοξασίνη και λεβοφλοξασίνη): συνταγογραφούμενα συνήθως αντιβιοτικά ευρέος φάσματος που σχετίζονται με επιδείνωση της μυασθένειας. Ο FDA των ΗΠΑ έχει ορίσει μια προειδοποίηση «μαύρου κουτιού» για αυτούς τους παράγοντες στη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε τους με προσοχή, εάν δεν τους χρησιμοποιήσετε καθόλου.
• Βοτουλινική τοξίνη: αποφύγετε.
• D-πενικιλλαμίνη: χρησιμοποιείται για τη νόσο Wilson και σπάνια για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Σχετίζεται έντονα με την πρόκληση μυασθένειας. Αποφύγετε
• Χλωροκίνη (Aralen): χρησιμοποιείται για λοιμώξεις από ελονοσία και αμοιβάδες. Μπορεί να επιδεινώσει ή να επισπεύσει τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε με προσοχή.
• Υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil): χρησιμοποιείται για την ελονοσία, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και τον λύκο. Μπορεί να επιδεινώσει ή να επισπεύσει τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε με προσοχή.
• Κινίνη: χρησιμοποιείται περιστασιακά για κράμπες στα πόδια. Απαγορεύεται η χρήση της στις ΗΠΑ εκτός από την ελονοσία.
• Μαγνήσιο: δυνητικά επικίνδυνο εάν χορηγηθεί ενδοφλεβίως, δηλαδή για εκλαμψία κατά τη διάρκεια της ύστερης εγκυμοσύνης ή για υπομαγνησιαιμία. Χρησιμοποιήστε το μόνο εάν είναι απολύτως απαραίτητο και παρακολουθήστε το για τυχόν επιδείνωση.
• Μακρολιδικά αντιβιοτικά (π.χ. ερυθρομυκίνη, αζιθρομυκίνη, κλαριθρομυκίνη): αντιβιοτικά που συνταγογραφούνται συχνά για λοιμώξεις από θετικά κατά Gram βακτήρια. Μπορεί να επιδεινώσουν τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε τα με προσοχή, εάν χρειαστεί.
• Αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά (π.χ., γενταμυκίνη, νεομυκίνη, τομπραμυκίνη): χρησιμοποιούνται για λοιμώξεις από αρνητικά κατά Gram βακτήρια. Μπορεί να επιδεινώσει τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε με προσοχή εάν δεν υπάρχει διαθέσιμη εναλλακτική θεραπεία.
• Κορτικοστεροειδή: Μια τυπική θεραπεία για τη μυασθένεια, αλλά μπορεί να προκαλέσει παροδική επιδείνωση εντός των πρώτων δύο εβδομάδων. Παρακολουθήστε προσεκτικά για αυτή την πιθανότητα (βλ. Πίνακα 1).
• Προκαϊναμίδη: χρησιμοποιείται για ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό. Μπορεί να επιδεινώσει τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε με προσοχή.
• Δεσφερριοξαμίνη: Χηλικός παράγοντας που χρησιμοποιείται για την αιμοχρωμάτωση. Μπορεί να επιδεινώσει τη μυασθένεια.
• Βήτα-αναστολείς: συνταγογραφούνται συνήθως για την υπέρταση, τις καρδιακές παθήσεις και την ημικρανία, αλλά είναι δυνητικά επικίνδυνα στη μυασθένεια. Μπορεί να επιδεινώσουν τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε το με προσοχή.
• Στατίνες (π.χ. ατορβαστατίνη, πραβαστατίνη, ροσουβαστατίνη, σιμβαστατίνη): χρησιμοποιούνται για τη μείωση της χοληστερόλης στον ορό. Μπορεί να επιδεινώσει ή να επισπεύσει τη μυασθένεια. Χρησιμοποιήστε με προσοχή εάν ενδείκνυται και στη χαμηλότερη δυνατή δόση.
• Ιωδιωμένα ακτινολογικά σκιαγραφικά μέσα: παλαιότερες αναφορές καταγράφουν αυξημένη μυοκαρδιοπάθεια, αλλά τα σύγχρονα σκιαγραφικά μέσα φαίνονται ασφαλέστερα. Χρησιμοποιήστε τα με προσοχή και παρατηρήστε για επιδείνωση.

 

Συμπλήρωμα από την Ιατρική και Επιστημονική Συμβουλευτική Επιτροπή της MGFA:

Αναστολείς σημείων ελέγχου: Η ανοσοθεραπεία για τον καρκίνο αποτελεί μια συναρπαστική εξέλιξη στη θεραπεία πολλών τύπων καρκίνων. Ωστόσο, μια πρόσφατα αναγνωρισμένη σπάνια παρενέργεια ορισμένων από αυτές τις θεραπείες είναι η μυασθένεια gravis (MG). Η MG αναγνωρίζεται ως μια σπάνια επιπλοκή των αναστολέων σημείων ελέγχου του ανοσοποιητικού συστήματος (ICI) για τον καρκίνο (ανοσοθεραπεία). Άτομα που δεν είχαν MG πριν από την έναρξη της ανοσοθεραπείας έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν την ασθένεια, αν και έχει αναφερθεί επιδείνωση της μυασθενικής αδυναμίας σε άτομα με υπάρχουσα, προηγουμένως διαγνωσμένη MG. Η μέση έναρξη των συμπτωμάτων της MG είναι εντός 6 εβδομάδων (εύρος 2-12 εβδομάδων) από την έναρξη της ανοσοθεραπείας. Μέχρι σήμερα, έχει αναφερθεί ανάπτυξη ή επιδείνωση της MG για την pembrolizumab, αν και έχει παρατηρηθεί επίσης με nivolumab, ipilimumab και άλλα ICI. Ο κίνδυνος μπορεί να αυξηθεί με τη χορήγηση συνδυασμών ICI. Ασθενείς με MG και καρκίνο που εξετάζουν το ενδεχόμενο ανοσοθεραπείας για τον καρκίνο θα πρέπει να μιλήσουν με τον ογκολόγο και τον νευρολόγο τους σχετικά με αυτήν την πιθανή παρενέργεια. Ομοίως, οι γιατροί που αξιολογούν την νεοεμφανιζόμενη αδυναμία σε ασθενείς με καρκίνο που λαμβάνουν ανοσοθεραπεία θα πρέπει να εξετάσουν τη MG. Επιπλέον, η μυασθένεια με ενδοφθάλμια έγχυση (ICI) μπορεί να συνοδεύεται από φλεγμονή του σκελετικού ή/και του καρδιακού μυός. Οι ασθενείς με μυασθένεια που εμφανίζουν επιδεινούμενη αδυναμία μετά από θεραπεία με ICI θα πρέπει να επικοινωνήσουν αμέσως με τον νευρολόγο και τον ογκολόγο τους.
Παραδείγματα αναστολέων ανοσολογικών σημείων ελέγχου (ICIs):

• Pembrolizumab (Keytruda)
• Nivolumab (Opdivo)
• Atezolizumab (Tecentriq)
• Αβελουμάμπη (Μπαβένσιο)
• Durvalumab (Imfinzi)
• Ιπιλιμουμάμπη (Yervoy)

Έγγραφα για λήψη
MGFA-Προειδοποιητική-Λίστα-Φαρμάκων.pdf (367.42 KB)

Η ιστορία και η πορεία κάθε παιδιού με μια ασθένεια όπως η μυασθένεια gravis είναι διαφορετική. Τα γενικά ζητήματα που περιγράφονται παρακάτω αποτελούν χρήσιμες προτάσεις, αλλά θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στο συνολικό πλαίσιο της υγείας και της καθημερινής ζωής του παιδιού σας. Ο νευρολόγος του παιδιού σας θα αποτελέσει μια εξαιρετική πηγή πληροφοριών και βοήθειας. Το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής (MGFA) μπορεί επίσης να παρέχει πληροφορίες και υποστήριξη.

 

Καθημερινό πρόγραμμα

1.   Κανονικός Ύπνος: Η υγεία όλων βελτιώνεται με τακτικό και επαρκή ύπνο. Ωστόσο, αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για όσους πάσχουν από μυασθένεια gravis.

2.   Προγραμματισμένη ανάπαυση: Ο προγραμματισμός περιόδων ηρεμίας και ξεκούρασης κατά τη διάρκεια μιας πολυάσχολης ημέρας ή εβδομάδας είναι πολύ χρήσιμος για άτομα με μυασθένεια gravis. Για παράδειγμα, το να μην προγραμματίζεται πάρτι γενεθλίων την ίδια ημέρα με τις δραστηριότητες μετά το σχολείο είναι πολύ χρήσιμο.

3.   Σχολικά Θέματα: Οι άτυπες συζητήσεις με το σχολείο, ένα Σχέδιο Τροποποίησης σύμφωνα με το Άρθρο 504 του Νόμου Αποκατάστασης του 1973 ή ένα Εξατομικευμένο Εκπαιδευτικό Σχέδιο σύμφωνα με τον Ομοσπονδιακό Νόμο 108-446 είναι τρόποι με τους οποίους το καθημερινό σχολικό πρόγραμμα ενός παιδιού μπορεί να τροποποιηθεί ανάλογα με τις ιατρικές του ανάγκες. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό, επισκεφθείτε την ιστοσελίδα μας στη διεύθυνση μυασθένεια.org.

 

Πολλά πράγματα μπορούν να γίνουν, ανάλογα με τις ανάγκες, για να υποστηριχθεί η εκπαίδευση των παιδιών με μυασθένεια gravis. Αυτά περιλαμβάνουν: τροποποίηση των απαιτήσεων Φυσικής Αγωγής (τροποποιημένη Φυσική Αγωγή ή προσωρινός ή μακροπρόθεσμος αποκλεισμός), καθυστερημένες ενάρξεις, χρήση ανελκυστήρων μεταξύ των ορόφων, μεταφορά στο σχολείο, παροχή επιπλέον χρόνου μεταξύ των μαθημάτων, παροχή ενός δεύτερου σετ βιβλίων για να φυλάσσεται στο σπίτι για την αποφυγή βαριών σακιδίων, αλλαγή του αριθμού των επαναλήψεων μαθηματικών προβλημάτων, δυνατότητα πρόσβασης σε υπολογιστή για εργασίες στην τάξη ή εξετάσεις, αλλαγή των ωρών διατροφής/μεσημεριανού γεύματος και παροχή Εργοθεραπείας/Φυσιοθεραπείας/Λογοθεραπείας, όπως απαιτείται. Όλες ή καμία από αυτές τις τροποποιήσεις μπορεί να είναι κατάλληλες, ανάλογα με τις ατομικές ανάγκες του παιδιού σας.

 

 

Φάρμακα

1. Η δοσολογία και ο χρόνος είναι σημαντικά: Το πρόγραμμα φαρμακευτικής αγωγής που λειτουργεί καλύτερα για το παιδί σας εξαρτάται από το μέγεθός του, τον τύπο μυασθένειας, το στάδιο της νόσου και άλλες παραμέτρους υγείας. Μόλις προσδιοριστεί το πρόγραμμα που λειτουργεί καλύτερα για το παιδί σας, είναι σημαντικό να λαμβάνει τη σωστή δόση την κατάλληλη στιγμή. Εάν υπάρχουν προβλήματα που σχετίζονται με τη φροντίδα μετά το σχολείο, το πρόγραμμα εργασίας των γονέων και ούτω καθεξής, είναι σημαντικό να τα συζητήσετε με τον γιατρό του παιδιού σας, ώστε να μπορέσετε να αναπτύξετε ένα πρόγραμμα χορήγησης φαρμάκων που να μπορεί να τηρείται σε καθημερινή βάση.

 

2. Αναπληρώσεις/Εφόδια έκτακτης ανάγκης: Είναι σημαντικό να γνωρίζετε πότε θα εξαντληθεί το τρέχον απόθεμα φαρμάκων και να έχετε ένα σχέδιο για την αναπλήρωση των φαρμάκων. Η ποσότητα φαρμάκων που χορηγείται στις οικογένειες ταυτόχρονα εξαρτάται από την ασφάλιση υγείας, η οποία θα εγκρίνει ένα απόθεμα ενός ή τριών μηνών. Γενικά, δεν συνιστάται να διατηρείτε ένα απόθεμα για περισσότερο από τρεις μήνες, καθώς μπορεί να λήξει ή να μειωθεί η δραστικότητά του εάν δεν φυλάσσεται σωστά. Μην χρησιμοποιείτε το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναγράφεται στην ετικέτα. Θα πρέπει να συζητήσετε το ζήτημα της προμήθειας φαρμάκων έκτακτης ανάγκης με τον γιατρό του παιδιού σας: δηλαδή ποιον αριθμό τηλεφώνου να καλέσετε εάν το φάρμακο χαθεί ή κλαπεί είτε στο σπίτι είτε ενώ ταξιδεύετε. Η συμπερίληψη ενός αποθέματος φαρμάκων στα σχέδια έκτακτης ανάγκης ή εκκένωσης για απειλητικές καιρικές συνθήκες είναι σημαντική.

3. Νέα φάρμακα (με ιατρική συνταγή ή χωρίς ιατρική συνταγή): Ορισμένα φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων των φυτικών φαρμάκων και αυτών που διατίθενται στα φαρμακεία χωρίς ιατρική συνταγή) μπορούν να επηρεάσουν τη μετάδοση του σήματος μεταξύ νεύρου και μυός. Αυτό θα μπορούσε να επιδεινώσει τη μυασθένεια gravis. Επομένως, ΜΗΝ Δώστε στο παιδί σας ένα νέο φάρμακο χωρίς να το συζητήσετε πρώτα με τον φαρμακοποιό ή/και τον γιατρό του παιδιού σας. Ενώ υπάρχουν ορισμένες λίστες φαρμάκων που πρέπει να αποφεύγονται στη μυασθένεια, η λίστα δεν λαμβάνει υπόψη την πάθηση ή τα προβλήματα υγείας των παιδιών σας. Για παράδειγμα, ορισμένα φάρμακα της λίστας μπορούν να χρησιμοποιηθούν υπό την επίβλεψη γιατρού, όπως απαιτείται, ενώ υπάρχουν άλλα φάρμακα που δεν περιλαμβάνονται στη λίστα και τα οποία πρέπει να αποφεύγονται εντελώς. Πάντα να ΡΩΤΑΤΕ πριν ξεκινήσετε ένα νέο φάρμακο.

 

 

Πρέπει να ξέρω

Οι γονείς έχουν το δικαίωμα να προστατεύουν την ιδιωτικότητα των παιδιών τους, συμπεριλαμβανομένου του ποιος γνωρίζει για το ιατρικό πρόβλημα ενός παιδιού. Ωστόσο, καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, οι γονείς συμπεριλαμβάνουν άλλους ενήλικες (μέλη της οικογένειας, δασκάλους, γείτονες, αρχηγούς ομάδων και προπονητές) σε μια μεγαλύτερη ομάδα υπεύθυνων ενηλίκων που επιβλέπουν τα παιδιά τους κατά τη διάρκεια της ημέρας. Δεδομένου ότι η μυασθένεια gravis μπορεί να είναι απρόβλεπτη, είναι σημαντικό οι γονείς να δημιουργούν ένα περιβάλλον όπου όλοι οι υπεύθυνοι ενήλικες γνωρίζουν ότι δίνεται προσοχή στις αλλαγές στη δύναμη ή τη λειτουργία ενός παιδιού με μυασθένεια gravis. Εάν ένα παιδί αναπτύξει διπλή όραση και παραπονιέται για «θολή όραση», ένας ενήλικας που δεν γνωρίζει για τη μυασθένεια μπορεί να πιστεύει ότι το παιδί έχει σκόνη στο μάτι του. Ένας ενήλικας μπορεί να πιστεύει ότι ένα παιδί που ξαφνικά έχει αλλοιωμένη ομιλία και σάλια «προσπαθεί να είναι αστείο». Εάν οι επιβλέποντες ενήλικες γνωρίζουν το πρόβλημα και έχουν ένα σχέδιο για το ποιος πρέπει να επικοινωνήσει, η αλλαγή στη λειτουργία μπορεί να αντιμετωπιστεί με ασφάλεια, γρήγορα και με όσο το δυνατόν περισσότερη ιδιωτικότητα.

 

 

Πρόσβαση σε επείγουσα περίθαλψη

1. Σχέδιο έκτακτης ανάγκης σχολείου: Τα σχολεία αναθέτουν σε κάποιον (γενικά σε έναν νοσηλευτή) την ευθύνη να εντοπίζει παιδιά με διάφορα προβλήματα υγείας (συμπεριλαμβανομένου του άσθματος, σοβαρών αλλεργιών, ανοσοκαταστολής καθώς και μυασθένειας gravis) και να αναπτύσσει σχέδια έκτακτης ανάγκης. Η συμμετοχή των γονέων και του παιδιατρικού γιατρού επιτρέπει στο σχολείο να γνωρίζει τι συγκεκριμένα μπορεί να περιμένει όσον αφορά τα συμπτώματα (αν και κατανοούν ότι μπορεί επίσης να προκύψουν απρόβλεπτα προβλήματα) και να γνωρίζει ποια είναι η συνιστώμενη ενέργεια από την πλευρά του. Ενώ η γραφειοκρατία είναι πάντα μια ταλαιπωρία, αυτή η ευκαιρία να κάνετε προτάσεις και να ζητήσετε δράση από την πλευρά του σχολείου είναι μια πολύτιμη ευκαιρία για την προστασία της υγείας του παιδιού σας.
2. Εξουσιοδότηση για Θεραπεία σε Προπονητές, Αρχηγούς Ομάδων, Οικογένεια, Φίλους: Όλοι οι άνθρωποι θα λάβουν επείγουσα ιατρική περίθαλψη σε απειλητικές για τη ζωή τους συνθήκες. Ωστόσο, όταν η κατάσταση είναι λιγότερο σοβαρή, οι ενήλικες που παρέχουν επίβλεψη στο παιδί σας ενδέχεται να χρειαστεί να επικοινωνήσουν με έναν γονέα ή νόμιμο κηδεμόνα για να λάβουν εξουσιοδότηση για ιατρική περίθαλψη ή να λάβουν γραπτή, συμβολαιογραφική άδεια από εσάς για να συναινέσετε εκ μέρους σας. Δεδομένου ότι γενικά δεν είναι δυνατόν να εγγυηθούμε ότι οι τηλεφωνικές γραμμές δεν θα διακοπούν ή ότι η μετάδοση μέσω κινητού τηλεφώνου δεν θα διακοπεί, είναι σημαντικό να σκεφτείτε αυτό το ζήτημα και να εξετάσετε το ενδεχόμενο παροχής εξουσιοδότησης σε επιλεγμένους ενήλικες. Μερικές φορές, η κατοχή αυτής της εξουσιοδότησης στο τμήμα επειγόντων περιστατικών ή στην εγκατάσταση που θα παρέχει την επείγουσα περίθαλψη μέχρι να μπορέσετε να επικοινωνήσετε μαζί σας είναι η πιο αποτελεσματική.
3. Γνωρίστε τις ομάδες των υπηρεσιών επείγουσας ιατρικής βοήθειας (EMS): Η μυασθένεια gravis είναι μια σχετικά ασυνήθιστη διαταραχή. Σε μικρές κοινότητες, ιδιαίτερα σε εκείνες που εξαρτώνται από εθελοντικές ομάδες ΕΚΑΒ, οι πρώτοι που ανταποκρίνονται μπορεί να μην είναι εξοικειωμένοι με τη μυασθένεια και τα πιθανά, επείγοντα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν. Σε αυτό το πλαίσιο, ορισμένοι ασθενείς με μυασθένεια έχουν νιώσει ότι η φροντίδα τους καθυστέρησε ενώ επιχειρήθηκε ένα εκτεταμένο ιστορικό ή συνέντευξη, ενώ η δύσπνοια ή η αδυναμία τους δυσκόλευε την ανταπόκριση. Αυτό είναι ένα παράδειγμα του γιατί θα ήταν χρήσιμο να επικοινωνήσετε με το τοπικό σύστημα ΕΚΑΒ και να κανονίσετε μια προγραμματισμένη συνάντηση για να βεβαιωθείτε ότι οι πρώτοι που ανταποκρίνονται και άλλοι είναι εξοικειωμένοι με τη μυασθένεια gravis. Φυλλάδια διαχείρισης έκτακτης ανάγκης και κάρτες προειδοποίησης είναι διαθέσιμα στη διεύθυνση μυασθένεια.org ή επικοινωνώντας μαζί μας.
Αυτές οι πληροφορίες μπορεί να φαίνονται εξαντλητικές στην αρχή. Ωστόσο, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε ότι με ποιοτική, συνεχή υγειονομική περίθαλψη και παρακολούθηση, η πλειοψηφία των παιδιών με μυασθένεια gravis μπορούν να έχουν μια πολύ φυσιολογική, δραστήρια και πλήρη ζωή.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Children-Adolescents.pdf (1.02 MB)

Τι είναι τα συγγενή μυασθενικά σύνδρομα;
Τα συγγενή μυασθενικά σύνδρομα (CMS) είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για μια ομάδα ασυνήθιστων κληρονομικών διαταραχών της νευρομυϊκής σύνδρομης, όπως διακρίνονται από την αυτοάνοση μυασθένεια gravis (MG). Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί υποτύποι CMS, καθένας από τους οποίους είναι αποτέλεσμα μιας συγκεκριμένης γενετικής μετάλλαξης. Οι κύριες διαφορές μεταξύ αυτών των συνδρόμων και της πιο συχνής αυτοάνοσης MG περιλαμβάνουν: 1) Η CMS, όπως υποδηλώνει το όνομα, συνήθως εκδηλώνεται νωρίς στη ζωή, συχνά στη βρεφική ηλικία με ποικίλους βαθμούς κυμαινόμενης αδυναμίας. 2) Η CMS δεν σχετίζεται με αντισώματα έναντι κανενός από τα συστατικά της νευρομυϊκής σύνδρομης. 3) Όλες οι διαταραχές της CMS προκύπτουν από μεταλλάξεις που μεταβάλλουν ένα από τα συστατικά της νευρομυϊκής σύνδρομης. Οι ασθενείς με διαταραχή CMS τείνουν να έχουν δια βίου ή σχετικά σταθερά συμπτώματα γενικευμένης κόπωσης αδυναμίας. Αυτές οι διαταραχές είναι μη ανοσολογικής φύσης και οι ασθενείς δεν έχουν αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης. Επομένως, οι ασθενείς συνήθως δεν ανταποκρίνονται στην ανοσοθεραπεία που χρησιμοποιείται συχνά σε ασθενείς με αυτοάνοση MG (στεροειδή, θυμεκτομή, ανταλλαγή πλάσματος). Οι περισσότεροι ασθενείς με CMS αναπτύσσουν συμπτώματα στη βρεφική ή παιδική ηλικία με ποικίλους βαθμούς κυμαινόμενης αδυναμίας.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι συγγενών μυασθενικών συνδρόμων;
Ναι. Δεν είναι όλες οι μορφές συγγενούς μυασθένειας ίδιες. Έχουν εντοπιστεί διάφοροι τύποι συγγενούς μυασθένειας με μια ποικιλία διαφορετικών δομικών και λειτουργικών ανωμαλιών της νευρομυϊκής σύναψης. Τα πρότυπα κληρονομικότητας, τα κλινικά συμπτώματα, η ηλεκτροφυσιολογία και η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο. Μερικοί από τους υποτύπους που μπορεί να συναντήσει κανείς περιλαμβάνουν την «οικογενή βρεφική μυασθένεια», μια «συγγενή απουσία ακετυλοχολινεστεράσης» που εμφανίζεται στη βρεφική ηλικία ή την παιδική ηλικία με γενικευμένη αδυναμία και μειωμένο μυϊκό τόνο, το «σύνδρομο αργού καναλιού», το οποίο συχνά ακολουθεί ένα αυτοσωμικό επικρατές πρότυπο κληρονομικότητας με ποικίλη ηλικία έναρξης και σοβαρότητα των συμπτωμάτων, και μια συλλογή διαταραχών που χαρακτηρίζονται από ελαττωματικούς υποδοχείς ακετυλοχολίνης.

Υπάρχει κάποιος λόγος να προσπαθήσουμε να προσδιορίσουμε τον ακριβή τύπο του συγγενούς μυασθενικού συνδρόμου;
Μια διεξοδική διαγνωστική αξιολόγηση αξίζει τον κόπο σε ασθενείς με υποψία συγγενούς μυασθένειας λόγω των διαφορετικών τύπων και των κάπως διαφορετικών θεραπευτικών επιλογών. Ασθενείς με ορισμένους υποτύπους μπορεί να ανταποκριθούν καλύτερα στο Mestinon(r) (πυριδοστιγμίνη), ενώ ασθενείς με άλλους υποτύπους μπορεί να ανταποκριθούν καλύτερα σε άλλες θεραπείες (ορισμένοι τύποι ανταποκρίνονται στην εφεδρίνη, κάποιοι στην 3, 4 DAP, την κινιδίνη ή τη φλουοξετίνη, καθώς και σε μια ποικιλία άλλων φαρμάκων ανάλογα με τον τύπο της συγγενούς μυασθένειας).

Γενικά, ποια είναι η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για ασθενείς με συγγενή μυασθενικά σύνδρομα;
Οι περισσότεροι ασθενείς παραμένουν αρκετά σταθεροί καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους και τείνουν να μην έχουν μεγάλες διακυμάνσεις στα συμπτώματα ή τη λειτουργία ούτε μυασθενικές κρίσεις. Συνολικά, οι ασθενείς τείνουν να παραμένουν περίπου οι ίδιοι σε μακροπρόθεσμη βάση.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της συγγενούς μυασθένειας και της παροδικής νεογνικής μυασθένειας;
Η παροδική νεογνική μυασθένεια εμφανίζεται στο 10-15% των μωρών που γεννιούνται από μητέρες με αυτοάνοση μυασθένεια gravis. Μέσα στις πρώτες ημέρες μετά τον τοκετό, το βρέφος έχει αδύναμο κλάμα ή θηλασμό, φαίνεται γενικά αδύναμο και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χρειάζεται μηχανικό αερισμό. Τα μητρικά αντισώματα που διαπερνούν τον πλακούντα αργά στην εγκυμοσύνη προκαλούν παροδική νεογνική μυασθένεια. Καθώς αυτά τα μητρικά αντισώματα αντικαθίστανται από τα αντισώματα του ίδιου του βρέφους, τα συμπτώματα εξαφανίζονται σταδιακά, συνήθως μέσα σε λίγες εβδομάδες, και το μωρό είναι φυσιολογικό στη συνέχεια. Τα βρέφη με σοβαρή αδυναμία από παροδική νεογνική μυασθένεια μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με από του στόματος πυριδοστιγμίνη και οποιοδήποτε βαθμό γενικής υποστήριξης (μηχανικό αναπνευστικό αερισμό, για παράδειγμα) είναι απαραίτητο μέχρι να υποχωρήσει η κατάσταση. Τα βρέφη με παροδική νεογνική μυασθένεια gravis δεν έχουν αυξημένο κίνδυνο για μακροπρόθεσμη ή μελλοντική ανάπτυξη μυασθένειας gravis.

Θα πρέπει οι ασθενείς με συγγενή μυασθενικά σύνδρομα να αποφεύγουν τα ίδια φάρμακα που μπορεί να επιδεινώσουν την αυτοάνοση μυασθένεια gravis;
Ναι. Συνιστάται να είστε προσεκτικοί όταν ξεκινάτε νέα συνταγογραφούμενα ή ακόμα και ορισμένα μη συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Congential-Myasthenic-Syndromes.pdf (822.54 KB)

Οι ασθενείς με μυασθένεια μπορεί να χρειαστούν ειδικές διαχειριτικές παραμέτρους. Αυτές περιλαμβάνουν την τροποποίηση της οδοντιατρικής θεραπείας ώστε να προσαρμόζεται στην αλλοιωμένη μυϊκή δύναμη, την αναγνώριση και διαχείριση της μυασθενικής αδυναμίας ή κρίσης, την αποφυγή πιθανών επιβλαβών φαρμακευτικών αλληλεπιδράσεων και την παρακολούθηση των από του στόματος παρενεργειών των φαρμάκων και των θεραπειών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυασθένειας.

Προγραμματισμός διορισμός

Οι στοματικές λοιμώξεις ή/και το άγχος που προκαλεί η αναμονή ή η υποβολή σε οδοντιατρική θεραπεία μπορεί να επιταχύνουν ή να επιδεινώσουν τα συμπτώματα μυασθενείας. Τα πρωινά ραντεβού μικρής διάρκειας μπορούν να ελαχιστοποιήσουν την κόπωση και να αξιοποιήσουν την συνήθως μεγαλύτερη μυϊκή δύναμη που βιώνουν τα περισσότερα άτομα με μυασθενική μυασθένεια κατά τις πρωινές ώρες. Τα ραντεβού είναι καλύτερο να προγραμματίζονται περίπου μία έως δύο ώρες μετά τη χορήγηση από το στόμα αντιχολινεστεράσης (Mestinon), ώστε να επωφεληθούν από τα μέγιστα θεραπευτικά αποτελέσματα και να μειωθεί ο κίνδυνος μυασθενικής αδυναμίας ή κρίσης.

 

Ιδιωτικό Ιατρείο ή Νοσοκομείο

Ένας ασθενής με σταθερή μυοσκελετική νόσο με περιορισμένη ή ήπια νευρομυϊκή εμπλοκή μπορεί να αντιμετωπιστεί με ασφάλεια σε ιδιωτικό οδοντιατρείο στις περισσότερες περιπτώσεις. Ωστόσο, εάν ο ασθενής πάσχει από συχνές ή σημαντικές εξάρσεις των φαρυγγικών ή/και των αναπνευστικών οδών ή από γενικευμένη αδυναμία, η αντιμετώπισή του γίνεται με μεγαλύτερη ασφάλεια σε οδοντιατρική κλινική νοσοκομείου ή σε άλλη εγκατάσταση με δυνατότητα επείγουσας διασωλήνωσης και αναπνευστικής υποστήριξης.

 

Οδοντοστοιχίες

Η ικανότητα ενός ασθενούς να χειρίζεται ολικές οδοντοστοιχίες μπορεί να επηρεαστεί από την αδυναμία των αδύναμων μυών να βοηθήσουν στη συγκράτηση της κάτω οδοντοστοιχίας και να διατηρήσουν μια περιφερειακή σφράγιση για την άνω οδοντοστοιχία. Οι υπερβολικά εκτεταμένες και υπερβολικά διαμορφωμένες άνω γναθιαίες οδοντοστοιχίες με παχιές φλάντζες που προσκρούουν σε μυϊκές και φρενικές συνδέσεις μπορούν να οδηγήσουν σε μυϊκή κόπωση και διαταραγμένη σιελόρροια. Οι οδοντοστοιχίες που δεν εφαρμόζουν σωστά μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα δυσκολίας στο κλείσιμο του στόματος, κόπωσης της γλώσσας, σφιγμένου άνω χείλους, ξηροστομίας, μειωμένης φώνησης, δυσφαγίας και προβλημάτων μάσησης.

 

Αναπνευστική κατάρρευση

Σε περίπτωση αναπνευστικής κατάρρευσης, πρέπει να διασφαλιστεί η ανοιχτή αναπνευστική οδός και η επαρκής αναπνευστική ανταλλαγή. Το οδοντιατρικό προσωπικό θα πρέπει να είναι εκπαιδευμένο και προετοιμασμένο να κάνει βασική υποστήριξη ζωής (ΚΑΡΠΑ) μέχρι να φτάσει ένα ασθενοφόρο, όταν χρειαστεί. Οι οδοντιατρικές συσκευές αναρρόφησης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αναρρόφηση εκκρίσεων και υπολειμμάτων από το στοματοφάρυγγα για την πρόληψη της εισρόφησης και της μηχανικής απόφραξης των αεραγωγών. Η χειροκίνητη ανάκληση της εξασθενημένης γλώσσας μπορεί να αποτρέψει την απόφραξη των αεραγωγών.

 

Στοματικά ευρήματα

• Γλώσσα: Η ατροφία της γλώσσας (απώλεια μυών, αντικατάσταση με λίπος) μπορεί να οδηγήσει σε αυλακώσεις και χαλαρότητα στην κλινική εικόνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε τριπλή διαμήκη αυλάκωση της γλώσσας.
• Στόμα: Η έλλειψη μυϊκής δύναμης στον μυ της κάτω γνάθου, ειδικά μετά από παρατεταμένη προσπάθεια μάσησης, μπορεί να προκαλέσει το στόμα να κρέμεται ανοιχτό, εκτός εάν η κάτω γνάθος κρατηθεί κλειστή με το χέρι.
• Μάσηση/Κατάποση: Η έλλειψη δύναμης των μυών της μάσησης μπορεί να εμποδίσει την σωστή κατανάλωση τροφής. Η κατανάλωση τροφής μπορεί να παρεμποδιστεί περαιτέρω από δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση), όταν εμπλέκεται η γλώσσα και άλλοι μύες που χρησιμοποιούνται για την κατάποση· επίσης από ανώμαλη διέλευση τροφής ή υγρών από τον ρινοφάρυγγα στη ρινική κοιλότητα, όταν επηρεάζονται οι μύες της υπερώας και του φάρυγγα. Οι συνέπειες αυτού μπορεί να περιλαμβάνουν κακή διατροφή, αφυδάτωση και υποκαλιαιμία (μειωμένα επίπεδα καλίου).

Αλληλεπιδράσεις Φαρμάκων

Πολλά κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην οδοντιατρική μπορεί να έχουν πιθανές επιπλοκές για τους ασθενείς με μυασθένεια, επιδεινώνοντας τη μυϊκή τους αδυναμία ή επηρεάζοντας την αναπνοή. Ο ακόλουθος πίνακας μπορεί να φανεί χρήσιμος στον ασθενή με μυασθενική νόσο και στον θεράποντα οδοντίατρο. Λάβετε υπόψη ότι αυτή η λίστα δεν μπορεί να καλύψει όλα τα δυνητικά επικίνδυνα φάρμακα και θα πρέπει να συμβουλευτείτε τον θεράποντα ιατρό σας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Dental.pdf (724.51 KB)

Ιστορικό

Η δυσφωνία (διαταραχή φωνής) είναι σχετικά συχνή στον γενικό πληθυσμό, καθώς εμφανίζεται σε περίπου το ένα τρίτο όλων των ανθρώπων σε κάποια στιγμή της ζωής τους, αλλά εμφανίζεται μόνο σε περίπου 2% των ατόμων με μυασθένεια gravis. Από την άλλη πλευρά, η δυσαρθρία (δυσπαργής ομιλία) είναι λιγότερο συχνή στον γενικό πληθυσμό, αλλά εμφανίζεται σε πάνω από το 10% των ατόμων με μυασθένεια gravis. Η δυσκολία στην έκφραση ή την ομιλία μπορεί να επηρεάσει την απόδοση στην εργασία και μπορεί να κάνει ένα άτομο να αισθάνεται κοινωνικά απομονωμένο επειδή δυσκολεύεται να ακουστεί ή να γίνει κατανοητό.
Η παραγωγή ανθρώπινης φωνής ξεκινά με τη δημιουργία πίεσης αέρα στους πνεύμονες. Αυτή ρέει μέσα από τις φωνητικές χορδές, προκαλώντας τους να δονούνται και να παράγουν ήχο. Η συμμετρική και ρευστή δόνηση των φωνητικών χορδών δημιουργεί μια ευχάριστη, ομαλή φωνή. Η ανθρώπινη ομιλία παράγεται χρησιμοποιώντας τους μύες του λαιμού, της γνάθου, του ουρανίσκου, της γλώσσας και των χειλιών για να διαμορφώσουν τον ήχο που παράγεται από το φωνητικό κουτί σε σύμφωνα και φωνήεντα. Όταν οι μύες των πνευμόνων, της φωνητικής οδού, του λαιμού ή του στόματος επηρεάζονται στη μυϊκή δυσλειτουργία, μπορεί να παρατηρήσουμε συμπτώματα προβλημάτων φωνής, ομιλίας και κατάποσης.
Τα φωνητικά προβλήματα που παρατηρούνται στη ΜΓ περιλαμβάνουν φωνητική κόπωση (η φωνή φθείρεται κατά τη διάρκεια της ημέρας ή με παρατεταμένες ομιλίες), δυσκολία στον έλεγχο του τόνου ή μονότονη φωνή (έλλειψη ικανότητας αλλαγής του φωνητικού τόνου). Το φωνητικό πρόβλημα μπορεί να προέρχεται από κακή υποστήριξη της αναπνοής ή από αδυναμία που προκαλεί τη μη σωστή κίνηση των φωνητικών χορδών. Οι διαταραχές ομιλίας περιλαμβάνουν υπερρινική φωνή ή ασαφή ομιλία (δυσαρθρία). Η δυσαρθρία παρατηρείται συχνότερα σε νεότερους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ΜΓ, ενώ η δυσφωνία παρατηρείται συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες με ΜΓ. Συνήθως, τα συμπτώματα εμφανίζονται ή/και επιδεινώνονται με τη συνεχιζόμενη ή εκτεταμένη ομιλία.

 

Διάγνωση

Η διάγνωση της δυσφωνίας ή της δυσαρθρίας είναι συχνά πολύ εμφανής σε ένα άτομο με μυασθένεια, επειδή αντιλαμβάνεται μια αλλαγή στη φωνή ή την παραγωγή ομιλίας του. Μερικές φορές, τα συμπτώματα μπορεί να είναι ανεπαίσθητα ή διαλείποντα. Η διάγνωση γίνεται από λογοθεραπευτή ή γιατρό. Δεδομένου ότι η δυσαρθρία είναι ένα κοινό σύμπτωμα του εγκεφαλικού επεισοδίου, κάθε νέα εμφάνιση δυσαρθρίας θα πρέπει να αξιολογείται αμέσως από επαγγελματία υγείας. Κάθε άτομο με φωνητική διαταραχή που διαρκεί περισσότερο από 2 εβδομάδες θα πρέπει να αναζητήσει ιατρική βοήθεια εγκαίρως.
Εάν αντιμετωπίζετε κάποια διαταραχή φωνής, μπορείτε να παραπεμφθείτε σε έναν ωτορινολαρυγγολόγο (ΩΡΛ) για να βεβαιωθεί ότι η δυσφωνία οφείλεται σε μυασθένεια και όχι σε κάποια άλλη αιτία. Ο ΩΡΛ ιατρός συνήθως θα πραγματοποιήσει λαρυγγοσκόπηση. Πρόκειται για μια σχετικά απλή εξέταση που χρησιμοποιεί μια μικρή εύκαμπτη κάμερα που εισάγεται μέσω της μύτης για να απεικονίσει τους ανώτερους αεραγωγούς. Πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία στο ιατρείο και χρειάζονται μόνο λίγα λεπτά για να ολοκληρωθεί.

 

Θεραπεία

Η θεραπεία των διαταραχών ομιλίας και φωνής στη μυασθένεια εξατομικεύεται και βασίζεται στην υποκείμενη αιτία και τη σοβαρότητα του προβλήματος. Συνήθως χρησιμοποιούνται φαρμακολογικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για άλλα συμπτώματα της μυασθένειας. Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν θεραπεία με λογοθεραπευτή. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ασκήσεις ενδυνάμωσης ή/και αντισταθμιστικές στρατηγικές για την αύξηση της κατανόησης. Ένα πρόγραμμα ενδυνάμωσης δεν ενδείκνυται κατά τη διάρκεια μιας μυασθενικής κρίσης ή επιδείνωσης, αλλά μπορεί να εφαρμοστεί κατά τη διάρκεια της σταθερότητας ή κατά την ύφεση. Οι ασκήσεις θα πρέπει να εκτελούνται κατά τη διάρκεια της μέγιστης φαρμακευτικής αγωγής. Να επανεξετάζετε πάντα οποιοδήποτε σχέδιο φροντίδας με τον πάροχο θεραπείας της μυασθένειας.
Η βελτίωση και η πρόγνωση της φωνής και της ομιλίας συχνά σχετίζεται με τη συνολική θεραπεία της νόσου MG. Η έρευνα θα συνεχίσει να διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην απάντηση ερωτημάτων και στην ανάπτυξη νέων θεραπειών.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Effects-of-MG-on-Voice-and-Speech.pdf (985.03 KB)

Κατεβάστε και συμπληρώστε την Κάρτα Ειδοποίησης Έκτακτης Ανάγκης σε περίπτωση Κρίσης MG

Έχω μυασθένεια gravis (MG), μια ασθένεια που μπορεί να με κάνει τόσο αδύναμο που μπορεί να δυσκολεύομαι να σταθώ ή να μιλήσω καθαρά. Επιπλέον, μπορεί να έχω πεσμένα βλέφαρα, διπλή όραση, ακόμη και δυσκολία στην αναπνοή ή την κατάποση. Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα εκλαμβάνονται λανθασμένα ως μέθη. Εάν η δυσκολία στην αναπνοή και την κατάποση είναι σοβαρή, μπορεί να έχω «κρίση MG» ή «έξαρση MG» που απαιτεί επείγουσα θεραπεία.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-Κάρτα-Επείγουσας-Συναγερμού-2021.pdf (105.98 KB)

ωθήσεις που μπορεί να επιδεινώσουν τη μυϊκή αδυναμία της MG περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα
  • Υψηλές δόσεις στεροειδών
  • ενδοφλέβιο μαγνήσιο
  • Μερικά αντιβιοτικά
  • Ορισμένα φάρμακα για την καρδιά/την αρτηριακή πίεση
  • Μερικά γενικά αναισθητικά και παραλυτικά
  • Τοξίνη αλλαντίασης
  • Διακοπή ή μείωση των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυασθένειας (MG)
• Ασθένεια ή λοίμωξη
• θερμότητα
• Στρες από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση

Μυασθενική κρίση

• Μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή της μυασθένειας gravis. Η αναπνευστική ανεπάρκεια εμφανίζεται λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών και απαιτείται μηχανικός αερισμός.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω αδυναμίας των μυών που διατηρούν ανοιχτούς τους αεραγωγούς. Η BiPAP μπορεί να είναι επαρκής ή ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί ενδοτραχειακή διασωλήνωση.
• Απαιτείται προσεκτική αξιολόγηση και παρακολούθηση, καθώς η μυασθενική κρίση παρουσιάζεται διαφορετικά από άλλες μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Η έγκαιρη αναγνώριση της επικείμενης μυασθενικής κρίσης μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη κεραυνοβόλου κρίσης.

ΠΡΟΝΟΜΟΝΟΣΗΛΕΙΑΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΚΑΙ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ
Ελέγξτε για ταχύπνοια:

• Ταχεία και ρηχή αναπνοή παρατηρείται σε ασθενείς με μυασθένεια για να αντισταθμίσει την αδυναμία των αναπνευστικών μυών.
• Η παλμική οξυμετρία ΔΕΝ αποτελεί καλό δείκτη της αναπνευστικής ισχύος σε ασθενείς με μυασθένεια (MG), καθώς οι ανωμαλίες συχνά αναπτύσσονται μόνο αφού έχει ήδη εμφανιστεί απειλητική για τη ζωή αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτό διαφέρει από άλλες αιτίες αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η προσεκτική παρατήρηση της αναπνοής και οι μετρήσεις στο κρεβάτι (βίαια ζωτική χωρητικότητα, αριθμός μεμονωμένων αναπνοών) είναι πιο αξιόπιστοι δείκτες της αναπνευστικής κατάστασης από την παλμική οξυμετρία σε ασθενείς με μυασθένεια.

Ελέγξτε για χρήση των επικουρικών μυών της αναπνοής:

• Ελέγξτε για συστολή του υπερκλείδιου βόθρου και των μεσοπλεύριων διαστημάτων ως δείκτες χρήσης των αναπνευστικών βοηθητικών μυών. Οι ασθενείς μπορούν επίσης να χρησιμοποιούν τους αυχενικούς και κοιλιακούς μύες. Η χρήση των βοηθητικών αναπνευστικών μυών σε ασθενείς με μυασθένεια είναι ένα σημαντικό σημάδι ότι η αναπνευστική προσπάθεια μπορεί να μην διατηρείται. Ωστόσο, η γενικευμένη μυϊκή αδυναμία σε ασθενείς με μυασθένεια μπορεί κατά καιρούς να καλύψει τη χρήση των βοηθητικών μυών.
• Η παράδοξη αναπνοή και η αδυναμία να ξαπλώσει κανείς σε ύπτια θέση ή να μιλήσει περισσότερες από μερικές λέξεις είναι ενδείξεις αδυναμίας του διαφράγματος.
• Η ασθενής κάμψη του αυχένα συσχετίζεται επίσης με δυσλειτουργία του διαφράγματος. Η δύναμη κάμψης του αυχένα μπορεί να ελεγχθεί ζητώντας από τον ασθενή να ξαπλώσει σε ύπτια θέση και να προσπαθήσει να σηκώσει το κεφάλι του από το φορείο και να γείρει το πηγούνι του.
• Η σοβαρή ασαφής ομιλία και η δυσκολία στη διαχείριση των εκκρίσεων είναι επίσης σημάδια πιθανής επικείμενης κρίσης μυασθένειας.

Δοκιμή μέτρησης μίας αναπνοής:

• Η δοκιμασία μέτρησης μίας αναπνοής είναι μια καλή μέτρηση της αναπνευστικής λειτουργίας στο κρεβάτι, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί γρήγορα και χωρίς πρόσθετο εξοπλισμό.
• Για να εκτελέσετε την εισπνοή, ζητήστε από τον ασθενή να μετρήσει δυνατά μετά τη μέγιστη εισπνοή. Η ικανότητα να φτάσει τις 50 εισπνοές υποδηλώνει φυσιολογική αναπνευστική λειτουργία. Ο αριθμός των μεμονωμένων αναπνοών μικρότερος από 15 συνήθως συσχετίζεται με χαμηλή ζωτική χωρητικότητα (FVC) και αδυναμία των αναπνευστικών μυών.

Άμεση διαχείριση:

• Ανυψώστε την κεφαλή του φορείου, διατηρήστε τον ασθενή δροσερό και έχετε διαθέσιμη αναρρόφηση
• Η χρήση οξυγόνου είναι χρήσιμη αλλά δεν ανακουφίζει από την αναπνευστική δυσχέρεια σε ασθενείς με μυασθένεια. Τιτλοδοτήστε για να διατηρήσετε τον κορεσμό οξυγόνου στο 94-98% στην παλμική οξυμετρία. Εάν η αναπνοή είναι ανεπαρκής, παρέχετε αμέσως βοήθεια με αερισμό. Ο μη επεμβατικός αερισμός μπορεί να χορηγηθεί μέσω μάσκας με βαλβίδα ασκού (BVM) ή BiPAP.
• Ο επεμβατικός αερισμός είναι απαραίτητος όταν δεν μπορεί να διατηρηθεί η βατότητα των αεραγωγών ή όταν ο μη επεμβατικός αερισμός είναι ανεπιτυχής.
• Μεταφέρετε τον ασθενή αμέσως. Ενημερώστε το ΤΕΠ για το ιστορικό μυασθένειας του ασθενούς. Φέρτε μαζί σας το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, εάν το έχει άμεσα διαθέσιμο.

Αρχική αξιολόγηση και διαχείριση στο νοσοκομείο

Μετρήστε την αναγκαστική ζωτική χωρητικότητα (FVC) και την αρνητική εισπνευστική δύναμη (NIF) κατά την έναρξη και την τάση, συνήθως κάθε 6 ώρες ή περισσότερο ή λιγότερο συχνά, ανάλογα με τις ανάγκες. Η τάση των αριθμών με την πάροδο του χρόνου είναι πιο σημαντική από τα αποτελέσματα των μεμονωμένων εξετάσεων. Μια μείωση του NIF ή του NIF χειρότερη από 20 cm H2O και η FVC μικρότερη από 10 έως 15 mL/kg συνήθως οδηγεί σε BiPAP ή διασωλήνωση. Ωστόσο, οι μη φυσιολογικές τιμές PFT ερμηνεύονται πάντα στο πλαίσιο της κλινικής εικόνας του ασθενούς. Η BiPAP μπορεί να ενδείκνυται νωρίτερα για FVC μικρότερη από 20 ml/kg ή NIF χειρότερη από 30 cm H2O, εάν ο ασθενής είναι σε θέση να αποβάλει τις εκκρίσεις του και έχει επαρκή βολβική ισχύ.

Η προσεκτική παρατήρηση (ταχύπνοια και χρήση επικουρικών μυών) και οι μετρήσεις στο κρεβάτι (βίαια ζωτική χωρητικότητα, αριθμός μίας αναπνοής) είναι πολύ πιο κατατοπιστικές από τα αποτελέσματα παλμικής οξυμετρίας ή ABG. Η μέτρηση της FVC σε όρθια και ύπτια θέση μπορεί μερικές φορές να παρέχει πληροφορίες, καθώς η κάμψη στην ύπτια θέση μπορεί να υποδηλώνει νευρομυϊκή αδυναμία.

• Η παλμική οξυμετρία και οι μετρήσεις αερίων αρτηριακού αίματος (ABG) ΔΕΝ αποτελούν καλούς δείκτες της αναπνευστικής δύναμης σε ασθενείς με μυασθένεια (MG), καθώς οι ανωμαλίες συχνά αναπτύσσονται μόνο αφού έχει ήδη εμφανιστεί δυνητικά απειλητική για τη ζωή αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Μην περιμένετε να δείξουν τα ABG υποξαιμία ή υπερκαπνία.
• Αυτά είναι όψιμα συμπτώματα που εμφανίζονται μόνο αμέσως πριν από την αναπνευστική ανακοπή σε ασθενείς με μυασθένεια. Οι αδύναμοι αναπνευστικοί μύες μπορεί να κουραστούν ξαφνικά, προκαλώντας απότομη αναπνευστική κατάρρευση.

Η BiPAP αποτελεί εναλλακτική λύση αντί της διασωλήνωσης σε ασθενείς με μυασθένεια χωρίς υπερκαπνία, οι οποίοι είναι σε θέση να αποβάλλουν τις εκκρίσεις. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν τον δικό τους εξοπλισμό BiPAP ή NIV. Ανάλογα με τις τοπικές οδηγίες, οι ασθενείς μπορεί να είναι σε θέση να τον χρησιμοποιήσουν, εάν παραμένει ιατρικά κατάλληλο για το παρόν κλινικό σενάριο.

 

Επόμενα βήματα

Οι ασθενείς με μυασθένεια (MG) με επικείμενη ή πραγματική κρίση μυασθένειας θα πρέπει να εισάγονται σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Σημάδια επικείμενης κρίσης που απαιτούν εισαγωγή στη ΜΕΘ περιλαμβάνουν: FVC <2 ml/kg, NIF <30, διαδοχικές μειώσεις σε αυτούς τους αριθμούς, σημαντική δυσλειτουργία των προμήκων, ορθόπνοια ή/και γρήγορη ρηχή αναπνοή.

• Συμβουλευτείτε νευρολόγο για συγκεκριμένες επιλογές θεραπείας (π.χ. ανταλλαγή πλάσματος, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, κορτικοστεροειδή κ.λπ.). Συμβουλευτείτε νευρολόγο σχετικά με τη συνέχιση της πυριδοστιγμίνης εάν ο ασθενής είναι διασωληνωμένος. Λόγω της πιθανότητας αυξημένων εκκρίσεων, η συνεχής χρήση μπορεί να προδιαθέσει τον ασθενή σε εισρόφηση και πνευμονία που σχετίζεται με τον αναπνευστήρα και συνήθως αποφεύγεται.
• Επικοινωνήστε με τον εξωτερικό νευρολόγο του ασθενούς για πληροφορίες σχετικά με τη φροντίδα της επιδεινούμενης μυασθένειας.
• Βαθμολογία Κριτικής λίστα φαρμάκων και ελαχιστοποίηση φαρμάκων που μπορούν να επιδεινώσουν τη μυασθένεια
• Εντοπίστε και αντιμετωπίστε τους παράγοντες που μπορεί να έχουν επιδεινώσει τη μυασθένεια (βλ. παραπάνω).

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Emergency-Mgt-First-Responders.pdf (928.68 KB)

Πληροφορίες και καθοδήγηση για άτομα με μυοσκελετική δυσλειτουργία, οικογένειες και φροντιστές

• MG Crisis εναντίον MG Flare
• Πώς να καταλάβετε εάν αναπτύσσεται μια κρίση MG
• Εργαλεία αξιολόγησης αναπνευστικού συστήματος για άτομα με μυασθένεια
• Βοήθεια και Φροντίδα Έκτακτης Ανάγκης

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Emergency-Mgt-People-with-MG-Caregivers.pdf (1.03 MB)

Είμαστε η MG Strong

Το Ίδρυμα Μυασθένειας Gravis της Αμερικής–Το MGFA σας

Προσπαθώντας για έναν κόσμο χωρίς μυασθένεια gravis

 

Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε αντιμετωπίζει ξαφνικά ή σταδιακά αυξανόμενα συμπτώματα μυϊκής αδυναμίας, αυτό θα μπορούσε να είναι σημάδι μυϊκής δυσλειτουργίας ή άλλης σοβαρής πάθησης.
Συμβουλευτείτε τον γιατρό σας εάν έχετε δύσπνοια, δυσκολεύεστε να χαμογελάσετε, να μιλήσετε ή να καταπιείτε ή δεν μπορείτε να περπατήσετε οποιαδήποτε απόσταση χωρίς να χρειαστεί να ξεκουραστείτε.

 

Τι είναι η μυασθένεια gravis (MG);

Η μυασθένεια gravis (προφέρεται My-as-theen-ee-a Grav-us) προέρχεται από τις ελληνικές και λατινικές λέξεις που σημαίνουν «σοβαρή μυϊκή αδυναμία». Η πιο κοινή μορφή μυασθένειας είναι μια χρόνια αυτοάνοση νευρομυϊκή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από κυμαινόμενη αδυναμία των εθελοντικών μυϊκών ομάδων. Επηρεάζοντας τόσο τους άνδρες, τις γυναίκες όσο και τα παιδιά, η μυασθένεια μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά και μπορεί να διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο. Η ασθένεια μπορεί να είναι οφθαλμική (προκαλώντας διπλή όραση και πεσμένα βλέφαρα) ή γενικευμένη, επηρεάζοντας την ικανότητα ομιλίας, χαμόγελου, χρήσης χεριών και ποδιών, και στη χειρότερη περίπτωση, ακόμη και αναπνοής. Σήμερα, υπάρχουν θεραπείες, αλλά προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία.

 

Το Ίδρυμα Μυασθένειας Gravis της Αμερικής (MGFA)

Το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής είναι ο μόνος εθνικός εθελοντικός οργανισμός υγείας που είναι αφιερωμένος αποκλειστικά στη μυασθένεια gravis και τις σχετικές διαταραχές. Η αποστολή του MGFA είναι να διευκολύνει την έγκαιρη διάγνωση και τη βέλτιστη φροντίδα των ατόμων που πάσχουν από μυασθένεια gravis και στενά σχετικές διαταραχές και να βελτιώσει τη ζωή τους μέσω προγραμμάτων εξυπηρέτησης ασθενών, δημόσιας ενημέρωσης, ιατρικής έρευνας, επαγγελματικής εκπαίδευσης, υπεράσπισης και φροντίδας ασθενών.  Το όραμά μας είναι ένας κόσμος χωρίς μυασθένεια gravis.

Ιστορία: Όλα ξεκίνησαν με ένα κοριτσάκι που ονομαζόταν Πατρίσια

Όταν η κόρη της, Πατρίσια, εμφάνισε συμπτώματα μυασθένειας gravis, η Τζέιν Ντιούι Έλσγουορθ ήταν αποφασισμένη να μάθει ό,τι μπορούσε για αυτή την παράξενη ασθένεια. Βρήκε πολύ λίγες πληροφορίες και λίγους πόρους για βοήθεια. Το 1952, αποφασισμένη να αλλάξει αυτό, ίδρυσε το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, Inc. (MGFA).

 

Σήμερα, το Ίδρυμα αγγίζει τις ζωές εκατοντάδων χιλιάδων ασθενών, οικογενειών, φίλων και επαγγελματιών υγείας σε όλη τη χώρα και σε όλο τον κόσμο. Μέσω επιστημονικής έρευνας, εκπαιδευτικής βιβλιογραφίας, ιστοσελίδων και μέσων κοινωνικής δικτύωσης, εκστρατειών ευαισθητοποίησης, ομάδων υποστήριξης, συνεδρίων και άλλων, το MGFA πλησιάζει περισσότερο στο όραμά μας: Ένας Κόσμος Χωρίς Μυασθένεια Gravis.

 

Εκπλήρωση της Αποστολής—Προγραμματισμός MGFA

 

Προώθηση της έρευνας για την εύρεση της αιτίας, καλύτερες θεραπείες και θεραπεία για τη μυασθένεια:

• Χρηματοδότηση επιχορηγήσεων μετασχηματιστικής έρευνας που μπορούν να οδηγήσουν σε νέες θεραπευτικές οδούς
• Χρηματοδότηση μεταδιδακτορικών υποτροφιών για την προσέλκυση των λαμπρών και καλύτερων στον τομέα της Μηχανικής Μάθησης
• Συγκέντρωση κορυφαίων ερευνητών για ανταλλαγή ιδεών σε εθνικά και διεθνή επιστημονικά σεμινάρια
• Υποστήριξη προς τους νομοθέτες και τη φαρμακευτική βιομηχανία για περισσότερη έρευνα για τη μαγνησινική μαγνησία
• Προώθηση της κατανόησης της νόσου και προώθηση κλινικών δοκιμών μέσω της διαχείρισης και της ανάπτυξης του Μητρώου Ασθενών με Μυοσκελετικές Παθήσεις, http://mgregistry.org/ .

 

Το Μητρώο Ασθενών MG ανήκει και χρηματοδοτείται από την MGFA. Είναι η μόνη επιστημονικά τεκμηριωμένη διαχρονική βάση δεδομένων για τη MG στη χώρα. Ξεκίνησε το 2014, με νέους ασθενείς με MG να εγγράφονται κάθε μήνα, το Μητρώο MG, που ξεκίνησε το XNUMX, προσφέρει ήδη μεγαλύτερη κατανόηση της εμπειρίας των ασθενών και έχει χρησιμοποιηθεί για την υποστήριξη κλινικών δοκιμών.  ΠΡΟΤΡΕΠΟΥΜΕ ΚΑΘΕ ΑΤΟΜΟ ΠΟΥ ΑΣΧΟΛΕΙΤΑΙ ΜΕ MG ΝΑ ΓΙΝΕΙ ΜΕΛΟΣ!  Για να ξεκινήσετε, πηγαίνετε στο http://mgregistry.org/Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στο φυλλάδιο του Μητρώου MG στη διεύθυνση www.myasthenia.org στη συνέχεια, μεταβείτε στο Living with MG /Ενημερωτικό Υλικό.

Πολιτική Προστασίας Προσωπικών Δεδομένων: Η MGFA, η Επιτροπή Μητρώου Ασθενών της MGFA και το Συμβούλιο Θεσμικής Αναθεώρησης για την έρευνα του Πανεπιστημίου της Αλαμπάμα στο Μπέρμιγχαμ παρέχουν όλα εποπτεία για τη λειτουργία του Μητρώου Ασθενών της MG. Αυτά εργάζονται παράλληλα για να διασφαλίσουν ότι υποστηρίζονται οι σκοποί και οι στόχοι του μητρώου και ότι προστατεύονται τα δικαιώματα και η ευημερία όσων είναι εγγεγραμμένοι στο μητρώο. Για το πλήρες κείμενο της Δήλωσης Απορρήτου και Ασφάλειας, επισκεφθείτε τον ιστότοπο του Μητρώου στη διεύθυνση http://www.mgregistry.org Και επιλέξτε το Γίνετε Συμμετέχων Tab.

 

Εξυπηρετώντας άτομα με μυασθένεια και τις οικογένειές τους:

• Παροχή ακριβούς και έγκαιρης πληροφόρησης – μέσω έντυπης, διαδικτυακής και κοινωνικής δικτύωσης.
• Σύνδεση ατόμων που ζουν με ΜΓ μεταξύ τους – μέσω ενός αναπτυσσόμενου δικτύου ομάδων υποστήριξης, εκπαιδευμένων εθελοντών υποστήριξης από ομοτίμους και μέσων κοινωνικής δικτύωσης.
• Παροχή εκπαιδευτικών προγραμμάτων – μέσω διαδικτυακών μεταδόσεων, podcast και βίντεο.
• Απάντηση σε ερωτήσεις και σύνδεση ατόμων με κοινοτικούς πόρους και εξειδικευμένη φροντίδα MG μέσω τηλεφωνικής γραμμής βοήθειας.
• Συγκέντρωση περισσότερων από 200 μελών της κοινότητας MG σε ένα ετήσιο εκπαιδευτικό συνέδριο.
• Παροχή εφαρμογής για κινητά για την ενίσχυση της επικοινωνίας γιατρού/ασθενούς.

 

Η εφαρμογή myMG είναι ένα εργαλείο που μπορούν να χρησιμοποιήσουν οι ασθενείς για να παρακολουθούν τα συμπτώματα της μυοκαρδιοπάθειας και να το χρησιμοποιούν κατά την επίσκεψή τους στον γιατρό τους. Χρησιμοποιήστε αυτό το εργαλείο τακτικά και, στη συνέχεια, όταν επισκέπτεστε τον γιατρό σας, εκτυπώστε μια αναφορά παρακολούθησης από τον υπολογιστή σας και συζητήστε το με τον γιατρό σας. http://mymg.myasthenia.org/home

Εκπαίδευση Επαγγελματιών Υγείας και Επιστημόνων

 

• Παροχή πληροφοριών και πόρων για επαγγελματίες που θεραπεύουν άτομα με μυασθένεια, συμπεριλαμβανομένου ενός εγχειριδίου: Μυασθένεια Gravis – Ένα εγχειρίδιο για τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης
• Ευαισθητοποίηση σχετικά με τη μυοσκελετική παθολογία στην ευρύτερη ιατρική κοινότητα, με στόχο τους γιατρούς πρωτοβάθμιας περίθαλψης, τους οφθαλμίατρους και τους οπτομετρητές, καθώς και τους παρόχους επείγουσας περίθαλψης.
• Διοργάνωση ιατρικών και επιστημονικών συναντήσεων και συνεδρίων:
  • Η Επιστημονική Συνεδρία του MGFA, που πραγματοποιείται σε συνδυασμό με την ετήσια συνάντηση της Αμερικανικής Ένωσης Νευρομυϊκής και Ηλεκτροδιαγνωστικής Ιατρικής (AANEM). Αυτό το ημιήμερο πρόγραμμα συγκεντρώνει έως και 200 ​​κλινικούς ιατρούς και επιστήμονες για να μάθουν για τις τρέχουσες ερευνητικές και θεραπευτικές οδούς στη μυοσκελετική δυσλειτουργία.
  • Διεθνές Συνέδριο για τη Μυασθένεια Gravis και τις Συναφείς Διαταραχές, που πραγματοποιείται μία φορά κάθε 5 χρόνια σε συνεργασία με την Ακαδημία Επιστημών της Νέας Υόρκης. Αυτή η τριήμερη συνάντηση είναι η μεγαλύτερη συγκέντρωση στον κόσμο κλινικών ιατρών και επιστημόνων με επίκεντρο τη ΜΓ, προσελκύοντας περισσότερους από 300 συμμετέχοντες από όλο τον κόσμο που συνδέονται για να επικεντρωθούν στις τελευταίες και σημαντικότερες επιστημονικές ανακαλύψεις στη ΜΓ.
  • Εκπαιδευτικές Συναντήσεις Δείπνου για Νοσηλευτές, που πραγματοποιείται ετησίως σε συνδυασμό με το Εθνικό Συνέδριο MGFA

 

Ευαισθητοποίηση και Συνηγορία για Αλλαγή

• Ενημέρωση του κοινού σχετικά με την MG μέσω ετήσιας Επίγνωση MG Εκστρατεία

• Κοινοποίηση ειδήσεων και πληροφοριών σημαντικών για την κοινότητα MG μέσω δελτίων τύπου, συχνών ηλεκτρονικών ανακοινώσεων, μέσων κοινωνικής δικτύωσης και της ιστοσελίδας μας: www.myasthenia.org και το εξαμηνιαίο ενημερωτικό δελτίο Εστίαση στο MG .
• Σύνδεση και ενδυνάμωση εθελοντών από τη βάση, οι οποίοι αποτελούν την καρδιά της κοινότητας MG, ώστε να υψώνουν τη φωνή τους σε ζητήματα σημαντικά για όσους ζουν με την ασθένεια.
• Υποστήριξη βασικών ζητημάτων που είναι σημαντικά για όσους επηρεάζονται από τη Μυϊκή Δυσλειτουργία, όπως η αυξημένη χρηματοδότηση για την έρευνα για τη Μυϊκή Δυσλειτουργία, τα δικαιώματα των ασθενών και η πρόσβαση στην περίθαλψη, τα δικαιώματα των ατόμων με αναπηρία και η υποστήριξη της οικογένειας και των φροντιστών. Οι εταίροι περιλαμβάνουν: NORD –The Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Παθήσεις, Η Εθνικό Συμβούλιο Υγείας, Research!America και την Αμερικανική Ένωση Αυτοάνοσων Νοσημάτων (AARDA).

 

Μπορείτε να βοηθήσετε την MGFA να υποστηρίξει άτομα με MG και τις οικογένειές τους! 

 

Εκπαιδεύστε, Κοινοποιήστε και Ευαισθητοποιήστε

 

• Εκπαιδεύστε άλλους σχετικά με τη MG και τις προκλήσεις που φέρνει, καθώς και πώς η MGFA μπορεί να βοηθήσει.

• Επισκεφθείτε τα γραφεία των τοπικών ιατρών και ζητήστε άδεια για να δημοσιεύσετε φυλλάδια ή να προωθήσετε την τοπική ομάδα υποστήριξής σας.
• Στελεχώστε ένα τραπέζι πληροφοριών σε μια έκθεση υγείας ή σε άλλο χώρο. Η MGFA μπορεί να παρέχει υλικά, πανό κ.λπ.
• Συμμετέχουν σε Ο Ιούνιος είναι ο μήνας ευαισθητοποίησης για τα MGΕπικοινωνήστε με το γραφείο της MGFA για ένα κιτ εργαλείων.
• Διαδώστε πληροφορίες σχετικά με την MG και την υποστήριξη που μπορεί να παρέχει η MGFA μέσω του Διαδικτύου και των μέσων κοινωνικής δικτύωσης. Χρησιμοποιήστε το Facebook, το Twitter, το Instagram ή ξεκινήστε ένα ιστολόγιο.
  • Γίνετε εθελοντής υποστήριξης από ομοτίμους. Οργανώστε μια Ομάδα Υποστήριξης MG στην περιοχή σας, προσφερθείτε εθελοντικά για να βοηθήσετε σε μια υπάρχουσα ομάδα ή παρέχετε τηλεφωνική υποστήριξη σε άλλους στο πλαίσιο του προγράμματος MG Friends. Καλέστε το γραφείο της MGFA για να μάθετε περισσότερα.
  • Γίνετε μέλος του αναπτυσσόμενου δικτύου υποστηρικτών της Χρόνιας Ιατρικής. Γράψτε ή καλέστε τους νομοθετικούς σας εκπροσώπους σχετικά με ζητήματα που είναι σημαντικά για άτομα με χρόνιες ασθένειες.
  • Γίνε εθελοντής σε ένα MG Walk ή σε άλλη ειδική εκδήλωση,

 

Δωρίστε & Συγκεντρώστε Χρήματα

• Κάντε μια δωρεά που εκπίπτει από τον φόρο.  Ενθαρρύνετε επίσης τον εργοδότη σας, την οικογένειά σας και τους φίλους σας να κάνουν αντίστοιχες συνεισφορές. Για περισσότερες πληροφορίες, επισκεφθείτε τη διεύθυνση http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• Συμμετέχετε στο τοπικό σας MG Walk!  Άτομα με μυασθένεια gravis, οικογένειες, επαγγελματίες και άλλοι που σχετίζονται με τη μυασθένεια gravis μπορούν να βοηθήσουν γίνοντας αρχηγοί ομάδων MG Walk, περιπατητές και έρανοι στην τοπική αγορά.
• Γίνετε ένας έρανος «Φτιάξ' το μόνος σου» (DIY)Διοργανώστε μια εκδήλωση προσκαλώντας φίλους, συγγενείς, συναδέλφους και γείτονες να συμμετάσχουν και να διαθέσουν τα έσοδα στο MGFA. Καλέστε το γραφείο του MGFA στο 1-800-541-5454 για να συζητήσετε την ιδέα σας και να λάβετε ένα κιτ εργαλείων.
• Κάντε μια κληρονομιά στην MGFA στη διαθήκη σαςΓια περισσότερες πληροφορίες, επισκεφθείτε τη διεύθυνση http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

Εκστρατεία MG Walk

Γιατί να Περπατήσω;

Η Εκστρατεία MG Walk είναι η εμβληματική εθνική εκστρατεία ευαισθητοποίησης και συγκέντρωσης χρημάτων για το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής (MGFA). Από την έναρξή της το 2011, η MG Walk έχει συγκεντρώσει πλέον ένα αξιοσημείωτο ποσό 5 εκατομμυρίων δολαρίων για να βοηθήσει στη χρηματοδότηση της έρευνας για καλύτερες θεραπείες, απαραίτητα προγράμματα και υπηρεσίες, εκπαίδευση και πρωτοφανή ευαισθητοποίηση του κοινού, καθώς και αύξηση των προσπαθειών υπεράσπισης. Η επιτυχία των MG Walks μπορεί να αποδοθεί άμεσα στις ακούραστες προσπάθειες και την αφοσίωση των καταπληκτικών αρχηγών ομάδων, των περιπατητών, των ομάδων υποστήριξης, των εκπροσώπων της ιατρικής κοινότητας και των επιχειρήσεων που υποστηρίζουν τις τοπικές εκδηλώσεις MG Walk.

Η Εκστρατεία MG Walk συνεχίζει να φέρνει κοντά άτομα στην κοινότητα MG για να μιλήσουν για την εμπειρία τους - πολλοί για πρώτη φορά - και να αυξήσουν τους πόρους και την ευαισθητοποίηση που χρειάζονται απεγνωσμένα. Ενώ υπάρχουν θεραπείες, προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για τη MG... και ΑΥΤΟΣ είναι ο λόγος που περπατάμε μαζί προς την τελική γραμμή τερματισμού... έναν κόσμο χωρίς μυασθένεια gravis!

Εάν είστε τοπικός εκλογέας του MG, μέλος της ιατρικής κοινότητας ή επιχείρηση που ενδιαφέρεται να υποστηρίξει την καμπάνια MG Walk, επικοινωνήστε μαζί μας. Πληροφορίες@MGWalk.org ή 1-855-MGWalks (649-2557). Για μια λίστα με όλες τις τοπικές MG Walks σε όλη τη χώρα και για να μάθετε πολλές περισσότερες συναρπαστικές λεπτομέρειες σχετικά με την Εκστρατεία, επισκεφθείτε τη διεύθυνση www.MGWalk.orgΜαζί, θα είμαστε πιο δυνατοί!

 

Οικονομικές Πληροφορίες και Διαχείριση

Το MGFA πληροί όλα τα πρότυπα της BBB Wise Giving Alliance, των Community Health Charities και του Εθνικού Συμβουλίου Υγείας και διαχειρίζεται προσεκτικά τις δωρεές που λαμβάνει. Το 2018, το εβδομήντα δύο τοις εκατό (72%) κάθε δολαρίου που δωρίστηκε διατέθηκε για την υποστήριξη προγραμμάτων του MGFA.

Το MGFA υποστηρίζεται γενναιόδωρα από δωρεές από ιδιώτες, Περιπατητές και Ομάδες Περιπάτου, φιλανθρωπικούς οργανισμούς και άλλους. Για πιο λεπτομερείς οικονομικές πληροφορίες, ανατρέξτε στην τελευταία ετήσια έκθεση, τον έλεγχο και τη Φόρμα 990 του MGFA, στον ιστότοπό μας στη διεύθυνση www.myasthenia.org.

 

Πληροφορίες που μπορείτε να εμπιστευτείτε

Σήμερα, υπάρχουν πολλές πληροφορίες διαθέσιμες στο Διαδίκτυο για σχεδόν κάθε θέμα, αλλά συχνά είναι δύσκολο να ξεχωρίσει κανείς την αλήθεια από τη μυθοπλασία. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται από την MGFA έχουν αξιολογηθεί (και συχνά γραφτεί) από κορυφαίους ειδικούς στην Ιατρική/Επιστημονική Συμβουλευτική Επιτροπή της οργάνωσης είναι μια συλλογικότητα περισσότερων από 150 κορυφαίων κλινικών ιατρών και επιστημόνων Ιατρικής/Επιστημονικής Ιατρικής στον κόσμο. Είκοσι νοσηλευτές συμμετέχουν επίσης στη Συμβουλευτική Επιτροπή Νοσηλευτών της MGFA. Τα μέλη αυτών των ομάδων προσφέρουν τον χρόνο τους ανιδιοτελώς, γράφοντας και αξιολογώντας άρθρα και φυλλάδια, οργανώνοντας προγράμματα σπουδών και μιλώντας σε προγράμματα και συνέδρια, και συμβουλεύοντας για αποφάσεις χρηματοδότησης έρευνας. Είναι σε ετοιμότητα για να βοηθήσουν το προσωπικό της MGFA να απαντήσει σε σύνθετα ερωτήματα από την κοινότητα των Ιατρικών/Επιστημονικών Ιατρείων. Είναι καθησυχαστικό να γνωρίζουμε ότι οι πληροφορίες που λαμβάνετε από την MGFA υποστηρίζονται από τις γνώσεις και την εμπειρία αυτών των κλινικών ιατρών και επιστημόνων.

 

© Ίδρυμα Μυασθένειας Gravis της Αμερικής, Inc.

Αναθεωρήθηκε τον Οκτώβριο του 2019

Myasthenia Gravis Foundation of America

290 Turnpike Road, Σουίτα 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 MB)

Τι είναι η οφθαλμική μυασθένεια gravis;

Η οφθαλμική μυασθένεια gravis είναι μια μορφή μυασθένειας gravis (MG) στην οποία οι μύες που κινούν τα μάτια και ελέγχουν τα βλέφαρα κουράζονται και εξασθενούν εύκολα.

 

Ποια είναι τα συνηθισμένα συμπτώματα της οφθαλμικής μυασθένειας gravis;

Τα άτομα με οφθαλμική μυοσκελετική δυσλειτουργία έχουν προβλήματα με την όραση λόγω διπλωπίας ή/και πτώσης των βλεφάρων. Τα μάτια τους δεν κινούνται μαζί σε ισορροπημένη ευθυγράμμιση, με αποτέλεσμα να βλέπουν «διπλές» εικόνες. Το ένα ή και τα δύο βλέφαρα μπορεί να πέσουν και να καλύψουν ολόκληρη ή μέρος της κόρης του ματιού, εμποδίζοντας την όραση.

 

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια έως σοβαρά. Η αδυναμία των ματιών συχνά αλλάζει από μέρα σε μέρα και κατά τη διάρκεια της ημέρας. Τα προβλήματα των ματιών συχνά επιδεινώνονται στο τέλος της ημέρας ή μετά από παρατεταμένη χρήση. Εάν έχετε οφθαλμική μυασθένεια, μπορεί να διαπιστώσετε ότι τα προβλήματα των ματιών βελτιώνονται προσωρινά μετά από αρκετά λεπτά ανάπαυσης.

 

Τα άτομα με οφθαλμική μυασθένεια δεν έχουν δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία ή την αναπνοή, ούτε έχουν αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια. Οι περιγραφές των συμπτωμάτων που μπορεί να έχουν τα άτομα με οφθαλμική μυασθένεια περιλαμβάνουν:

• Διπλή όραση – Βλέποντας δύο εικόνες αντί για μία. Αυτό οφείλεται στην αδυναμία των μυών που κινούν τα μάτια μαζί σε ευθυγράμμιση. Ο ιατρικός όρος για τη διπλωπία είναι διπλωπία. Εάν έχετε διπλωπία, μπορεί να εμφανίσετε θολή όραση αντί για διπλωπία.
• πεσμένα βλέφαρα – Τα μάτια δεν φαίνονται να είναι πλήρως ανοιχτά. Εάν το βλέφαρο καλύπτει την κόρη του ματιού, τότε η όραση αυτού του ματιού θα παρεμποδίζεται. Ο ιατρικός όρος για τα πεσμένα βλέφαρα είναι πτώση (προφέρεται «toe-sis»).

 

Ποιος παθαίνει οφθαλμική μυασθένεια gravis;

Τα προβλήματα με τη διπλή όραση και την πτώση των βλεφάρων είναι συχνά τα πρώτα συμπτώματα της μυϊκής δυσμορφίας. Αν και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν οφθαλμικά προβλήματα κατά την έναρξη της μυϊκής δυσμορφίας, μπορεί να έχουν άλλη μυϊκή αδυναμία ή να αναπτύξουν άλλη μυϊκή αδυναμία τα πρώτα δύο χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων της μυϊκής δυσμορφίας. Περίπου το 15% των ατόμων με μυϊκή δυσμορφία θα έχουν μόνο οφθαλμικά προβλήματα (οφθαλμική μυϊκή δυσμορφία). Εάν αναπτυχθεί αδυναμία άλλων μυών με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή δυσμορφία αλλάζει από οφθαλμική μυϊκή δυσμορφία σε γενικευμένη μυϊκή δυσμορφία. Περίπου οι μισοί από όλους τους ανθρώπους με οφθαλμικά προβλήματα που σχετίζονται με τη μυϊκή δυσμορφία κατά το πρώτο έτος θα αναπτύξουν γενικευμένη μυϊκή δυσμορφία. Τα άτομα που είχαν μόνο συμπτώματα οφθαλμικής μυϊκής δυσμορφίας για πέντε χρόνια ή περισσότερο πιθανότατα δεν θα αναπτύξουν γενικευμένη μυϊκή δυσμορφία.

 

Τα άτομα με οφθαλμική μυασθένεια είναι ελαφρώς πιο πιθανό να έχουν οροαρνητική μυασθένεια (χωρίς μετρήσιμα αυτοαντισώματα όπως AChR και MuSK) σε σύγκριση με τα άτομα με γενικευμένη μυασθένεια.

 

Γιατί εμπλέκονται συχνά οι μύες των ματιών στη μυασθένεια gravis;

Μπορεί να υπάρχουν διάφοροι λόγοι για τους οποίους εμπλέκονται συχνότερα οι μύες των ματιών. Ωστόσο, αυτό δεν είναι πλήρως κατανοητό.

 

Μια υπόθεση είναι ότι τα άτομα με μυϊκή δυσλειτουργία μπορεί απλώς να παρατηρούν αδυναμία στα μάτια πιο συχνά από ό,τι ήπια αδυναμία σε άλλες μυϊκές ομάδες του σώματος. Μια άλλη υπόθεση είναι ότι οι μύες των ματιών και των βλεφάρων διαφέρουν δομικά από τους μύες του κορμού και των άκρων. Για παράδειγμα, αυτά τα μέρη του σώματος έχουν λιγότερους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AChR), όπου εμφανίζεται το ελάττωμα στην αυτοάνοση μυϊκή δυσλειτουργία. Οι μύες των ματιών συστέλλονται πολύ πιο γρήγορα από άλλους μύες και μπορεί να είναι πιο πιθανό να κουραστούν.

 

Ίσως η πιο σημαντική διαφορά μεταξύ των μυών του ματιού και των βλεφάρων σε σύγκριση με άλλους μύες του σώματος είναι ότι οι μύες του ματιού αντιδρούν διαφορετικά στην ανοσολογική επίθεση. Οι διαφορές στην απόκριση των μυών του ματιού στην ανοσολογική επίθεση μπορεί να εξηγήσουν γιατί οι μύες του ματιού στοχοποιούνται και σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως η αυτοάνοση νόσος του θυρεοειδούς.

 

Πώς αντιμετωπίζεται η οφθαλμική μυασθένεια gravis;

Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με το καλύτερο θεραπευτικό σχήμα για εσάς, εξισορροπώντας τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής με τους κινδύνους και τα οφέλη της θεραπείας. Άτομα που έχουν κυρίως αισθητικά προβλήματα λόγω πτώσης ή διπλωπίας μπορούν να εξετάσουν το ενδεχόμενο μη φαρμακολογικής θεραπείας, όπως:

• Φορώντας σκούρα γυαλιά σε έντονο φως, κάτι που μερικοί άνθρωποι βρίσκουν χρήσιμο.
• Χρήση ταινίας βλεφάρων (ένας ειδικός τύπος ταινίας που χρησιμοποιείται για να κρατά τα βλέφαρα ανοιχτά χωρίς να τραυματίζει τα βλέφαρα). Αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πτώση των βλεφάρων και μπορεί να είναι προτιμότερη από τη φαρμακευτική θεραπεία που μεταβάλλει το ανοσοποιητικό σύστημα: χρησιμοποιώντας παράγοντες όπως γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη ή παρόμοιοι παράγοντες), αζαθειοπρίνη (Imuran®), κυκλοσπορίνη ή μυκοφαινολάτη μοφετίλ (CellCept®).
• Τοποθέτηση ενός επιθέματος στο ένα μάτι. Αυτό επιτρέπει σε άτομα με διπλή όραση να βλέπουν μία εικόνα. Εάν το ίδιο μάτι έχει επιθέματα συνεχώς, η όραση σε αυτό το μάτι μπορεί να μειωθεί. Επομένως, είναι σημαντικό να εναλλάσσετε το επίθεμα από το ένα μάτι στο άλλο για να αποφύγετε τη μόνιμη απώλεια όρασης.
• Χρήση πατερίτσων βλεφάρων (έξυπνες συσκευές που συνδέονται με γυαλιά για να κρατούν τα βλέφαρα ανοιχτά) για την πτώση των βλεφάρων.
• Χρήση πρισμάτων γυαλιών για διπλωπία.

Οι δύο τελευταίες θεραπείες είναι ασυνήθιστες, παλαιότερες μέθοδοι θεραπείας για την οφθαλμική μυασθένεια.

 

Όταν τα οφθαλμικά συμπτώματα είναι σοβαρά ή προκαλούν εξουθένωση, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο θεραπείας με θεραπεία που τροποποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα.

Παράγοντες που βελτιώνουν τη νευρομυϊκή διαβίβαση, όπως το Mestinon®, μπορεί να είναι χρήσιμοι για την πτώση, αλλά γενικά δεν είναι πολύ χρήσιμοι για τη διπλωπία.

Η θυμεκτομή συνήθως δεν λαμβάνεται υπόψη για άτομα με οφθαλμική μυασθένεια, εκτός εάν οι εκδηλώσεις είναι σοβαρές ή εξουθενωτικές.

Η χειρουργική επέμβαση στα βλέφαρα ή στους οφθαλμικούς μυς γενικά δεν συνιστάται σε άτομα με μυασθένεια.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-brochure-Ocular.pdf (594.71 KB)

Μυασθένεια Gravis στην εγκυμοσύνη

Εάν είστε γυναίκα με μυασθένεια gravis (MG) και σκέφτεστε να μείνετε έγκυος, θα πρέπει να συζητήσετε τα σχέδιά σας με τον θεράποντα ιατρό σας για τη MG αρκετά νωρίτερα. Αυτό θα δώσει επαρκή χρόνο σε εσάς και τον ιατρό σας να κάνετε τυχόν προσαρμογές στο θεραπευτικό σας σχέδιο για τη MG, επιτρέποντας τα καλύτερα αποτελέσματα με τους ελάχιστους κινδύνους για εσάς και το μωρό σας. Εσείς και οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει επίσης να συζητήσετε την ασφάλεια του τρέχοντος θεραπευτικού σας σχεδίου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την αποφυγή ή τη διακοπή οποιωνδήποτε θεραπειών που μπορεί να έχουν ανεπιθύμητες επιπτώσεις στο αναπτυσσόμενο έμβρυο. Ο αντίκτυπος των αλλαγών στο θεραπευτικό σας σχέδιο στην υγεία σας είναι επίσης ένας σημαντικός παράγοντας.

 

Θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η θεραπεία της μυασθένειας του εντέρου κατά την εγκυμοσύνη είναι παρόμοια με τη θεραπεία σε μη έγκυες ασθενείς. Η πλειονότητα των ασθενών που βρίσκονται υπό καλό έλεγχο πριν από την εγκυμοσύνη θα παραμείνουν σταθερές καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όταν υπάρχει επιδείνωση, είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί τις εβδομάδες μετά τον τοκετό.

Πυριδοστιγμίνη για χορήγηση από το στόμα (Μεστινόν)®) είναι η τυπική θεραπεία πρώτης γραμμής κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι ενδοφλέβιοι αναστολείς αντιχολινεστεράσης (όπως η πυριδοστιγμίνη) δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς μπορεί να προκαλέσουν συσπάσεις της μήτρας. Ωστόσο, αυτοί θα πρέπει να χορηγούνται κατά τη διάρκεια του τοκετού αντί της από του στόματος χορήγησης.

Η πρεδνιζόνη είναι ο ανοσοκατασταλτικός παράγοντας εκλογής κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όταν η πρεδνιζόνη είναι ανεπαρκής ή δεν είναι καλά ανεκτή, η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοσπορίνη θεωρούνται σχετικά ασφαλείς από την ομοφωνία των ειδικών στη ΜΓ. Ωστόσο, ορισμένοι ειδικοί στη ΜΓ αντιτίθενται στη χρήση αζαθειοπρίνης κατά την εγκυμοσύνη.

Είτε η λασμαφαίρεση (PLEX) είτε η IVIg μπορούν να χρησιμοποιηθούν όταν απαιτείται άμεση προσωρινή ανταπόκριση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η θυμεκτομή θα πρέπει να αναβάλλεται μέχρι μετά την εγκυμοσύνη.

 

Σχεδιασμός της Παράδοσης

Θα πρέπει να σκεφτείτε προσεκτικά πού θα γεννήσετε. Όποτε είναι δυνατόν, οι περισσότερες έγκυες γυναίκες θέλουν η μαιευτική ομάδα που τις φρόντισε καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης να γεννήσει το μωρό και να τις φροντίσει κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο πάροχος μαιευτικής και η μαιευτική ομάδα πρέπει να βρίσκονται σε επικοινωνία σχετικά με τα σχέδια θεραπείας, την πρόοδο της εγκυμοσύνης και τα σχέδια τοκετού. Μπορεί να υπάρχουν πλεονεκτήματα στην επιλογή μιας μαιευτικής ομάδας που εκτελεί τοκετούς στο ίδιο ιατρικό κέντρο όπου υποβάλλεστε σε θεραπεία για μαιευτική. Οι τοκετοί στο σπίτι και οι τοκετοί σε κέντρα τοκετού εκτός μεγάλων νοσοκομειακών κέντρων συνήθως δεν συνιστώνται για ασθενείς με σύνθετα ιατρικά προβλήματα. Η μαιευτική μητρική νόσος παρουσιάζει ειδικές ανησυχίες για το βρέφος καθώς και για τη μητέρα. Τα μωρά των οποίων οι μητέρες έχουν μαιευτική νόσο μπορεί να χρειάζονται ειδική φροντίδα αμέσως μετά τον τοκετό (βλ. «Παροδική Νεογνική μαιευτική νόσος» παρακάτω).

 

Εργασία & Παράδοση

Ως έγκυος γυναίκα με μυασθένεια, μπορείτε να περιμένετε έναν τυπικό τοκετό και έναν αυθόρμητο φυσιολογικό τοκετό. Συνιστάται η συμβουλή αναισθησιολόγου πριν από την έναρξη του τοκετού. Συνιστάται η χρήση περιοχικής αναισθησίας όταν αναμένεται φυσιολογικός τοκετός. Το θειικό μαγνήσιο, που χρησιμοποιείται συχνά για την προεκλαμψία και την εκλαμψία, είναι... δεν προτείνεται σε ασθενείς με μυασθένεια, καθώς μπορεί να προκαλέσει μυασθενική κρίση.

 

Παροδική Νεογνική Μυοπάθεια

Τα βρέφη που γεννιούνται από μητέρες με αυτοάνοση μυασθένεια συνήθως θα πρέπει να εξεταστούν αμέσως μετά τη γέννηση και να παρακολουθούνται από έμπειρους νεογνολόγους και νοσηλευτές για τις πρώτες 3 έως 4 ημέρες για τυχόν σημάδια παροδικής μυασθενικής αδυναμίας, ακόμη και αν η μυασθένεια της μητέρας ελέγχεται καλά. Ένας μικρός αριθμός θα χρειαστεί κάποια πολύ βραχυπρόθεσμη υποστήριξη της αναπνοής και της σίτισης. Τα βρέφη με παροδική νεογνική μυασθένεια δεν συνεχίζουν να έχουν μυασθένεια μόλις τα αυτοαντισώματα που μεταφέρονται από τη μητέρα στο μωρό μέσω του πλακούντα έχουν αφαιρεθεί ή έχουν διασπαστεί αυθόρμητα.

 

Αναφορά

Sanders, DB, et al. (2016). Διεθνής καθοδήγηση συναίνεσης για τη διαχείριση της μυασθένειας gravis: Εκτελεστική σύνοψη Νευρολογία: 87(4), 419-425.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-φυλλάδιο-Εγκυμοσύνη-MG.pdf (455.37 KB)

Ακολουθούν απαντήσεις σε μερικές από τις πιο συχνές ερωτήσεις που τίθενται όταν εξετάζεται η θυμεκτομή σε ενήλικες και νεότερους ασθενείς με αυτοάνοση μυασθένεια gravis (MG).

 

Οι απαντήσεις που παρέχονται παρακάτω παρουσιάζονται γενικά μόνο ως πληροφορίες υποβάθρου και δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για τη λήψη συγκεκριμένων αποφάσεων. Δεδομένου ότι η περίπτωση κάθε ασθενούς είναι μοναδική και οι τύποι θυμεκτομής που εκτελούνται ποικίλλουν, είναι απαραίτητο να συζητήσετε λεπτομερώς αυτά και όλα τα άλλα ερωτήματα σχετικά με την επέμβαση με τον ειδικό θυμεκτομής και τον χειρουργό σας.

 

Τι είναι η θυμεκτομή και γιατί γίνεται;

Η θυμεκτομή είναι η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα. Έχει αποδειχθεί ότι ο θύμος αδένας παίζει ρόλο στην ανάπτυξη της μυασθένειας (MG). Αφαιρείται σε μια προσπάθεια βελτίωσης της αδυναμίας που προκαλείται από τη μυασθένεια και για την αφαίρεση ενός θύμου, εάν υπάρχει. Περίπου το 10% των ασθενών με μυασθένεια έχουν έναν όγκο του θύμου αδένα που ονομάζεται θύμωμα. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους είναι καλοήθεις και τείνουν να αναπτύσσονται πολύ αργά, ωστόσο, περιστασιακά, ένας όγκος είναι κακοήθης (καρκινικός). Κάθε άτομο που διαγιγνώσκεται με μυασθένεια θα πρέπει να υποβάλλεται σε αξονική τομογραφία θώρακος για τον έλεγχο της ύπαρξης όγκου.

 

Ποια είναι η λειτουργία του θύμου αδένα; Είναι επιβλαβής η αφαίρεσή του;

Ο θύμος αδένας παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Η δουλειά του είναι να εκπαιδεύει τα ανώριμα Τ-κύτταρα ώστε να εξελιχθούν σε ώριμα Τ-κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια κυκλοφορούν στο σώμα για να βοηθήσουν στην ενεργοποίηση των Β-κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Ο θύμος αδένας διευρύνεται κατά την παιδική ηλικία και αρχίζει να συρρικνώνεται κατά την εφηβεία. Μέχρι την ενηλικίωση, η λειτουργία του θύμου αδένα δεν είναι πλέον απαραίτητη. Η αφαίρεση του θύμου αδένα στη θεραπεία της μυασθένειας στην ενήλικη ζωή δεν επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα στη συνέχεια.

 

Πού ακριβώς βρίσκεται ο θύμος αδένας;

Ο θύμος αδένας βρίσκεται στο πρόσθιο τμήμα του θώρακα (πρόσθιο μεσοθωράκιο) με «δακτυλικές» προεκτάσεις στον αυχένα και αποτελείται από πολλαπλούς λοβούς (δύο έως πέντε ή περισσότερους). Επιπλέον, ποικίλες ποσότητες θυμικού ιστού μπορεί να υπάρχουν στο λίπος που περιβάλλει τους λοβούς, τόσο στον αυχένα όσο και στο στήθος.

Ποιος πρέπει να υποβληθεί σε θυμεκτομή;

Η θυμεκτομή συνιστάται συχνά σε ασθενείς κάτω των 60 ετών με μέτρια έως σοβαρή μυϊκή αδυναμία. Ωστόσο, συνιστάται σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας που παρουσιάζουν θύμωμα ή θυμικό όγκο. Μερικές φορές συνιστάται σε ασθενείς με σχετικά ήπια αδυναμία, ειδικά εάν υπάρχει αδυναμία των αναπνευστικών ή στοματοφαρυγγικών μυών. Η θυμεκτομή συνήθως δεν συνιστάται σε ασθενείς με αδυναμία που περιορίζεται στους οφθαλμικούς μύες (οφθαλμική μυασθένεια gravis).

Σε μια πρόσφατα ολοκληρωμένη τυχαιοποιημένη δοκιμή εκτεταμένης διαστερνικής θυμεκτομής σε ασθενείς χωρίς θύμωμα, ασθενείς ηλικίας 18 έως 45 ετών που είχαν θετικό τεστ αίματος AchR και που είχαν παρουσιάσει γενικευμένα συμπτώματα τα τελευταία 5 χρόνια πριν από την επέμβαση, διαπιστώθηκε ότι είχαν το μεγαλύτερο όφελος από τη θυμεκτομή. Αυτοί οι ασθενείς είχαν μειωμένες νοσηλείες λόγω παροξύνσεων μυασθένειας και μειωμένες ανάγκες για πρεδνιζόνη και άλλες ανοσοθεραπείες. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς τυχαιοποιήθηκαν επίσης στη μελέτη, αλλά ο αριθμός τους ήταν πολύ μικρός για να εξαχθούν οριστικά συμπεράσματα σχετικά με τα οφέλη της θυμεκτομής άνω των 45 ετών. [Βλέπε New England Journal of Medicine, 11 Αυγούστου 2016, Τόμος 375, Τεύχος 6, Τυχαιοποιημένη Δοκιμή Θυμεκτομής σε Μυασθένεια Gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski, et al.]

 

Τι πρέπει να περιμένω καθώς σκέφτομαι να κάνω θυμεκτομή;

Όταν εξετάζεται το ενδεχόμενο θυμεκτομής, θα παραπεμφθείτε σε χειρουργό. Είναι σημαντικό να επιλέξετε έναν χειρουργό με εμπειρία στην εκτέλεση θυμεκτομών σε ασθενείς με μυασθένεια. Ο χειρουργός θα εξετάσει το κλινικό σας ιστορικό, θα σας εξετάσει, θα συζητήσει τις χειρουργικές σας επιλογές και θα σας κάνει μια σύσταση. Ο χειρουργός θα σας εξηγήσει επίσης την αναμενόμενη προεγχειρητική και μετεγχειρητική πορεία, τις πιθανές επιπλοκές και τα αναμενόμενα αποτελέσματα. Εσείς, σε συνεννόηση με τον νευρολόγο και τον χειρουργό, θα πάρετε στη συνέχεια μια απόφαση: εάν θα προχωρήσετε ή όχι σε θυμεκτομή και, εάν ναι, τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης που θα χρησιμοποιηθεί.

 

Ποιοι είναι οι στόχοι μιας θυμεκτομής;

Οι νευρολογικοί στόχοι μιας θυμεκτομής είναι η σημαντική βελτίωση της αδυναμίας του ασθενούς, η μείωση των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται και, ιδανικά, η μόνιμη ύφεση (πλήρης εξάλειψη κάθε αδυναμίας και διακοπή όλων των φαρμάκων). Η θυμεκτομή συνήθως δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ενεργού νόσου, αλλά πιστεύεται ότι βελτιώνει τη μακροπρόθεσμη έκβαση. Τα αποτελέσματα μπορεί να μην είναι ορατά για ένα έως δύο χρόνια ή και περισσότερο μετά την θυμεκτομή.

 

Πώς γίνεται η επέμβαση;

Υπάρχουν τρεις βασικές χειρουργικές προσεγγίσεις που εξηγούνται στις παρακάτω παραγράφους, καθεμία με αρκετές παραλλαγές. Ανεξάρτητα από την τεχνική που χρησιμοποιείται, ο χειρουργικός στόχος είναι η αφαίρεση ολόκληρου του θύμου αδένα. Πολλοί πιστεύουν ότι αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει την αφαίρεση του παρακείμενου λίπους. Άλλοι είναι λιγότερο σίγουροι.

Διαστερνική Θυμεκτομή

• Τομή: Κάθετα (κατά μήκος) στο πρόσθιο μέρος του θώρακα· το στέρνο (στήθος) είναι «χωρισμένο» κάθετα.
• Αφαίρεση θύμου αδένα: Το τμήμα του θώρακα και του λαιμού του θύμου αδένα αφαιρείται μέσω αυτής της τομής.
• Εκτεταμένη Μορφή: Το λίπος που βρίσκεται στο μπροστινό μέρος του στήθους δίπλα στον θύμο αδένα, καθώς και ο θύμος αδένας, αφαιρούνται. Πιστεύεται ότι διασφαλίζεται η πλήρης αφαίρεση όλου του ιστού που περιέχει θύμο αδένα. Αυτή είναι η προσέγγιση που χρησιμοποιήθηκε στην τυχαιοποιημένη δοκιμή που αναφέρθηκε παραπάνω.
• Συνδυασμός στήθους και αυχένα: Μερικά Κέντρα Μαγνητικής Χειρουργικής προσθέτουν μια επίσημη ανατομία του τραχήλου στην τεχνική του στέρνου για να διασφαλίσουν επίσης την αφαίρεση όλου του θύμου αδένα στον τραχήλο.
• Θύμωμα: Οι περισσότεροι συνιστούν την διαστερνική προσέγγιση για την αφαίρεση ενός θυμώματος.

 

Διατραχηλική Θυμεκτομή

• Τομή: Εγκάρσια (οριζόντια) κατά μήκος του κάτω λαιμού.
• Αφαίρεση θύμου αδένα: Το θωρακικό τμήμα του θύμου αδένα αφαιρείται μέσω αυτής της τομής.
• Εκτεταμένη Μορφή: Η «εκτεταμένη» μορφή επιτρέπει βελτιωμένη έκθεση του θύμου αδένα στο στήθος με πληρέστερη αφαίρεση του θύμου αδένα. Αν και αφαιρείται επίσης και το παρακείμενο λίπος, αφαιρείται λιγότερο από ό,τι στην εκτεταμένη διαστερνική θυμεκτομή.

 

Βιντεοσκοπική (VATS) θυμεκτομή

• Τομή: Αρκετές μικρές τομές στη δεξιά ή αριστερή πλευρά του θώρακα.
• Αφαίρεση θύμου αδένα: Χρησιμοποιούνται εργαλεία οπτικών ινών. Πρόκειται για μικρούς εύκαμπτους σωλήνες με φως στο άκρο, μέσω των οποίων μπορούν να περάσουν μικρά εργαλεία. Η ποσότητα του θύμου αδένα και του λίπους που αφαιρείται ποικίλλει.
• Εκτεταμένη Μορφή: Στη μορφή «VATET», γίνονται τομές και στις δύο πλευρές του θώρακα, καθώς και στον αυχένα, για «πιο ολοκληρωμένη» αφαίρεση του θύμου αδένα.

 

Ποια είναι τα αποτελέσματα μιας θυμεκτομής;

Πολλοί νευρολόγοι με εμπειρία στη θεραπεία της μυασθένειας (MG) είναι πεπεισμένοι ότι η θυμεκτομή παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της μυασθένειας, αν και το όφελος είναι μεταβλητό. Η τυχαιοποιημένη δοκιμή θυμεκτομής που αναφέρθηκε παραπάνω έχει παράσχει στοιχεία που υποστηρίζουν αυτή την πεποίθηση, τουλάχιστον σε ασθενείς με AchR θετικούς με γενικευμένη μυασθένεια.

 

Γενικά, οι περισσότεροι ασθενείς αρχίζουν να βελτιώνονται εντός ενός έτους μετά από θυμεκτομή και ένας μεταβλητός αριθμός τελικά αναπτύσσει μόνιμη ύφεση (χωρίς αδυναμία και χωρίς φαρμακευτική αγωγή). Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι τα ποσοστά ύφεσης μετά από χειρουργική επέμβαση κυμαίνονται στο εύρος 20-40% ανεξάρτητα από τον τύπο θυμεκτομής που εκτελείται. Άλλοι πιστεύουν ότι τα ποσοστά ύφεσης μετά από πιο εκτεταμένες επεμβάσεις κυμαίνονται στο εύρος 40-60% πέντε ή περισσότερα χρόνια μετά την επέμβαση.

 

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι απαιτούνται αυστηρές επιστημονικές μελέτες για να επιλυθεί η συζήτηση σχετικά με την καλύτερη μέθοδο εκτέλεσης θυμεκτομής στη θεραπεία ασθενών με μυασθένεια.

 

Τι είδους θυμεκτομή πρέπει να κάνω;

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει καθολική συμφωνία ή σαφής απόδειξη ως προς το ποιος τύπος θυμεκτομής είναι ο καλύτερος, είναι δύσκολο για τους ασθενείς να αποφασίσουν ποιος είναι ο καλύτερος για αυτούς. Υπάρχει, ωστόσο, γενική συμφωνία ότι ολόκληρος ο θύμος αδένας πρέπει να αφαιρεθεί και ότι ο ασθενής θα πρέπει να επιλέξει τη διαδικασία που διασφαλίζει όσο το δυνατόν περισσότερο ότι αυτό θα επιτευχθεί. Ορισμένοι χειρουργοί πιστεύουν ότι θα πρέπει επίσης να αφαιρεθεί όλο το περιβάλλον λίπος, επειδή συχνά περιέχει μικροσκοπικές (πολύ μικρές) ποσότητες θύμου. Άλλοι πιστεύουν ότι αυτό μπορεί να μην είναι απαραίτητο.

 

Υπάρχουν ολοένα και περισσότερες ενδείξεις ότι οι «ελάχιστα επεμβατικές» διαδικασίες (διατραχηλικές και βιντεοσκοπικές) είναι εξίσου αποτελεσματικές με τις πιο επεμβατικές προσεγγίσεις. Τα στοιχεία για αυτό προέρχονται κυρίως από αναδρομικές συγκρίσεις ασθενών που υποβλήθηκαν σε διαφορετικούς τύπους χειρουργικών επεμβάσεων σε διαφορετικές εποχές τις τελευταίες δύο έως τρεις δεκαετίες. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχουν προοπτικές, τυχαιοποιημένες μελέτες που να συγκρίνουν διαφορετικές χειρουργικές τεχνικές, οι οποίες θα παρείχαν υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

 

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει απόλυτη απόδειξη ως προς το ποιος τύπος θυμεκτομής είναι η επέμβαση εκλογής, εναπόκειται σε εσάς να ενημερωθείτε πλήρως, να εξετάσετε τα στοιχεία που παρουσιάζονται από τον νευρολόγο και τον χειρουργό που σας φροντίζει και ίσως να ζητήσετε πρόσθετη συμβουλευτική (δεύτερη ή και τρίτη γνώμη). Και πάλι, το κλειδί για το βέλτιστο αποτέλεσμα είναι η αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερου θυμικού ιστού με τον ασφαλέστερο δυνατό τρόπο για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Είναι σημαντικό να έχετε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας και να έχετε εμπιστοσύνη στην ιατρική σας ομάδα και στις αποφάσεις σχετικά με το σχέδιό σας.

 

Τι μπορεί να περιμένει ο ασθενής με MG κατά την προεγχειρητική, την αναισθητική και την μετεγχειρητική περίοδο;

Γενικά, τα Κέντρα Μυοχειρουργικής έχουν αναπτύξει πρωτόκολλα για τη φροντίδα ασθενών με μυοσκελετική νόσο και διαθέτουν μια ομάδα νευρολόγων, χειρουργών, πνευμονολόγων, ειδικών εντατικής θεραπείας και αναπνευστικής φροντίδας, νοσηλευτών και αναισθησιολόγων που φροντίζουν ασθενείς με μυοσκελετική νόσο που υποβάλλονται σε θυμεκτομή. Για να βεβαιωθείτε ότι είστε πλήρως προετοιμασμένοι, ζητήστε χρόνο για να συζητήσετε όλες τις πτυχές της προεγχειρητικής και μετεγχειρητικής φροντίδας και της αναισθησίας με τον χειρουργό, τον αναισθησιολόγο και τον νευρολόγο.

 

Για να μειωθούν οι κίνδυνοι μετεγχειρητικών αναπνευστικών επιπλοκών ή η μετεγχειρητική ανάγκη για παρατεταμένη αναπνευστική υποστήριξη με αναπνευστήρα (αναπνευστική μηχανή), ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί προεγχειρητική πλασμαφαίρεση (PLEX) ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg), και ορισμένοι χρειάζονται επίσης ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Εάν λαμβάνετε πυριδοστιγμίνη (Mestinon), η ιατρική σας ομάδα θα σας συμβουλεύσει για το τι πρέπει να κάνετε τόσο τις εβδομάδες πριν όσο και την ημέρα και τις ημέρες μετά την επέμβαση. Η χειρουργική ομάδα θα σας συμβουλεύσει επίσης για όλα τα φάρμακα που μπορεί να παίρνετε - όχι μόνο για τη μυασθένεια, αλλά και για άλλες παθήσεις όπως η αρτηριακή πίεση, ο πόνος (όπως ασπιρίνη, ΜΣΑΦ κ.λπ.). Φροντίστε να κάνετε αυτές τις συζητήσεις.

 

Η αναισθησία για ασθενείς με μυασθένεια (MG) είναι παρόμοια με την αναισθησία που χορηγείται σε άλλους ασθενείς. Ένας ενδοτραχειακός σωλήνας (σωλήνας στην τραχεία) εισάγεται αφού κοιμηθείτε. Ωστόσο, τα μυοχαλαρωτικά φάρμακα συνήθως αποφεύγονται. Μπορεί να αποσωληνωθείτε (αφαίρεση του ενδοτραχειακού σωλήνα) κατά την αφύπνιση, ανάλογα με τη δύναμή σας. Εάν ο ενδοτραχειακός σωλήνας δεν αφαιρεθεί κατά την αφύπνιση, ο σωλήνας θα συνδεθεί με αναπνευστήρα.

Συνήθως μετά την επέμβαση, θα μεταφερθείτε σε Αίθουσα Ανάρρωσης, Μονάδα Αναπνευστικής Φροντίδας ή Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, ανάλογα με τη μέθοδο φροντίδας των ασθενών με μυασθένεια μετά την επέμβαση. Μπορεί να χρειαστεί αναπνευστήρας ανάλογα με τον τύπο της επέμβασης και τη σοβαρότητα της αδυναμίας σας. Μόλις αφαιρεθεί ο αναπνευστικός σωλήνας, θα σας ζητηθεί και θα σας δοθεί βοήθεια για να αναπνέετε βαθιά και να βήχετε συχνά, ώστε να διατηρούνται οι πνεύμονες καθαροί από εκκρίσεις. Ένας ή δύο θωρακικοί σωλήνες (μικροί σωλήνες που εξέρχονται από το στήθος και συνδέονται με φιάλες παροχέτευσης) χρησιμοποιούνται συνήθως μετά τις διαστερνικές και βιντεοσκοπικές επεμβάσεις και αφαιρούνται αμέσως μετά την επέμβαση.

 

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση της μυασθένειας πριν από τη χειρουργική επέμβαση συνήθως συνεχίζονται και μετά την επέμβαση. Ο νευρολόγος θα αποφασίσει πώς να μειώσει σταδιακά τη φαρμακευτική σας αγωγή μετά την επέμβαση σε επόμενα ραντεβού παρακολούθησης.

 

Ο πόνος είναι ελάχιστος μετά από διατραχηλική θυμεκτομή και συνήθως ήπιος μετά από βιντεοσκοπική θυμεκτομή, αν και ορισμένοι ασθενείς έχουν αναφέρει όψιμο πόνο. Ο πόνος που σχετίζεται με τη διαστερνική θυμεκτομή είναι προσωρινός και ελέγχεται καλά με φαρμακευτική αγωγή και υποχωρεί σταδιακά εντός 3-5 ημερών. Οι ασθενείς συνήθως χρειάζονται ελάχιστη φαρμακευτική αγωγή για τον πόνο κατά το εξιτήριο από το νοσοκομείο. Εάν ο πόνος σας δεν ελέγχεται καλά, μιλήστε με τους γιατρούς σας σχετικά με τις επιλογές.

 

Η διάρκεια της νοσηλείας σας στο νοσοκομείο θα ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης και τη συνολική σας αδυναμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, θα είστε έτοιμοι να επιστρέψετε στο σπίτι σε λίγες ημέρες έως μία εβδομάδα. Η προεγχειρητική φαρμακευτική αγωγή, η ανοσοκαταστολή και άλλες μορφές θεραπείας συνήθως επαναλαμβάνονται μετά την επέμβαση για ποικίλα χρονικά διαστήματα, ανάλογα με τα συμπτώματα της μυοκαρδιοπάθειας και τις συστάσεις του νευρολόγου.

 

Πότε μπορώ να επιστρέψω στις συνήθεις δραστηριότητές μου;

Είναι δύσκολο να προβλεφθεί ο χρόνος ανάρρωσης για κάθε ασθενή ξεχωριστά. Και η επιστροφή στην εργασία, το σχολείο και άλλες ευθύνες και δραστηριότητες θα ποικίλλει επίσης — καθώς σίγουρα ορισμένες εργασίες και ευθύνες ζωής είναι πιο σωματικά απαιτητικές από άλλες. Μπορεί να είναι καλύτερο να κάνετε σχέδια για το χειρότερο (όταν εργάζεστε τόσο με ασφάλιση υγείας όσο και αναπηρίας) και να εξακολουθείτε να ελπίζετε για το καλύτερο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει μια εκτίμηση, με βάση τις αναμενόμενες ευθύνες σας, καθώς και το φυσιολογικό επίπεδο αδυναμίας σας και το χειρουργικό σχέδιο — αλλά κανείς δεν ξέρει πραγματικά πώς θα αντιδράσει και θα αναρρώσει ένα δεδομένο άτομο από την χειρουργική επέμβαση — ειδικά κάποιος με μυασθένεια.

 

Ένας ασθενής που κάνει βαριά ανύψωση ή εργασίες κατασκευής, ή είναι δάσκαλος σχολείου ή νοσοκόμος νοσοκομείου που στέκεται όρθιος όλη μέρα, μπορεί να χρειαστεί να λείψει από την εργασία του για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από κάποιον που εργάζεται σε γραφείο. Και η μαμά ή ο μπαμπάς που η καθημερινή του δουλειά είναι να φροντίζει ένα νήπιο μπορεί να χρειαστεί επιπλέον βοήθεια μέχρι να μπορέσει να σηκώσει με ασφάλεια 25-30 κιλά. Είναι επίσης δύσκολο να προβλεφθεί ο παράγοντας κόπωσης με τη μυοσκελετική σπονδυλίτιδα. Είναι καλύτερο για όσους εργάζονται και σχεδιάζουν να επιστρέψουν στην εργασία τους να ζητήσουν από τον γιατρό τους να σας δώσει μεγαλύτερη άδεια για τη βραχυπρόθεσμη αναπηρία τους. Εάν αισθάνεστε καλά και είστε έτοιμοι να επιστρέψετε, κανείς δεν θα διαφωνήσει εάν ο γιατρός σας μειώσει τον απαιτούμενο χρόνο άδειας. Είναι ενθαρρυντικό να σημειωθεί ότι οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πολύ λίγα προβλήματα μετά την επέμβαση και είναι σε θέση να επιστρέψουν στις συνήθεις προεγχειρητικές τους δραστηριότητες.

 

Θα πληρώσει η ασφάλειά μου για την επέμβαση;

Οι ασφαλιστικές εταιρείες υγείας πληρώνουν για θυμεκτομές. Δεδομένου ότι μπορεί να υπάρχουν ερωτήσεις σχετικά με την ασφαλιστική κάλυψη με συγκεκριμένους χειρουργούς και συγκεκριμένα ιδρύματα, είναι καλή ιδέα να επικοινωνήσετε με την ασφαλιστική σας εταιρεία αμέσως μόλις εξεταστεί η θυμεκτομή, για να βεβαιωθείτε ότι η κάλυψη είναι εντάξει. Ορισμένες ασφαλιστικές εταιρείες ενδέχεται να απαιτούν πρόσθετη διαβούλευση και κάποιο είδος προηγούμενης έγκρισης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θα απαιτηθούν επιστολές από τον νευρολόγο και τον χειρουργό για την υποστήριξη της επιλεγμένης διαδικασίας.

Έγγραφα για λήψη
MGFA-φυλλάδιο-Θυμεκτομή.pdf (7.18 MB)