MG BROSÚRÁK

Mi okozza az autoimmun MG-t?

Az egész test akaratlagos izmait az agyban keletkező idegimpulzusok szabályozzák. Ezek az idegimpulzusok az idegeken lefelé haladnak oda, ahol az idegek találkoznak az izomrostokkal. Az idegrostok valójában nem kapcsolódnak az izomrostokhoz. Az idegvégződés és az izomrost között van egy rés; ezt a teret neuromuszkuláris átmenetnek nevezik.

Amikor az agyból származó idegimpulzus megérkezik az idegvégződéshez, egy acetilkolin nevű vegyület szabadul fel. Az acetilkolin a térben átjut a neuromuszkuláris junkció izomrost felőli oldalára, ahol számos receptorhelyhez kapcsolódik. Az izom összehúzódik, amikor az acetilkolin elegendő receptorhelyet aktivált. MG esetén a rendelkezésre álló receptorhelyek száma akár 80%-kal is csökkenhet. A receptorhelyek számának csökkenését az antitestek okozzák, amelyek elpusztítják vagy blokkolják a receptorhelyet.

Az antitestek olyan fehérjék, amelyek fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Általában az antigéneknek nevezett idegen fehérjék ellen irányulnak, amelyek megtámadják a szervezetet. Ilyen idegen fehérjék például a baktériumok és a vírusok.

Az antitestek segítik a szervezetet megvédeni magát ezektől az idegen fehérjéktől. Nem teljesen ismert okokból a MG-ben szenvedő személy immunrendszere antitesteket termel a neuromuszkuláris átmenet receptorhelyei ellen. A kóros antitestek sok MG-ben szenvedő ember vérében mérhetők. Jelenleg három kereskedelmi forgalomban kapható teszt létezik a kóros antitestek kimutatására: az AChR (acetilkolin-receptor), a MuSK (izomspecifikus kináz) és az alacsony sűrűségű lipoproteinhez kapcsolódó protein 4 (LRP4) antitestek. Ezek az antitestek elpusztítják a receptorhelyeket, vagy elérhetetlenné teszik azokat. Izomgyengeség akkor fordul elő, amikor az acetilkolin nem tud elegendő receptorhelyet aktiválni a neuromuszkuláris átmenetnél.

 

Klinikai jellemzők és tünetek

Az MG minden rasszban, mindkét nemben és bármely életkorban előfordulhat. Az MG nem öröklődik közvetlenül, és nem fertőző. Alkalmanként ugyanazon család több tagjánál is előfordulhat. Az MG bármely olyan izmot érinthet, amely önkéntes kontroll alatt áll. Bizonyos izmok gyakrabban érintettek, ezek közé tartoznak a szemmozgásokat, a szemhéjakat, a rágást, a nyelést, a köhögést és az arckifejezést szabályozó izmok. A légzést, valamint a karok és lábak mozgását szabályozó izmok is érintettek lehetnek. A légzéshez szükséges izmok gyengesége légszomjat, mély légzési nehézséget és köhögést okozhat.

 

Az MG izomgyengesége folyamatos vagy ismétlődő aktivitással fokozódik, és pihenési időszakok után javul. Az érintett izmok köre személyenként jelentősen változhat. Egyes embereknél a gyengeség a szemmozgásokat szabályozó izmokra és a szemhéjakra korlátozódhat. A myasthenia ezen formáját okuláris MG-nek nevezik. A generalizált MG azokra az MG-ben szenvedőkre utal, akiknek a gyengesége a szem környékén kívüli izmokat is érinti. A generalizált MG legsúlyosabb formájában a test számos akaratlagos izma érintett, beleértve a légzéshez szükségeseket is. Az izomgyengeség mértéke és eloszlása ​​sok embernél e két véglet közé esik. Amikor a gyengeség súlyos és a légzést is magában foglalja, általában kórházi kezelésre van szükség.

 

Diagnózis

Számos rendellenesség okozhat gyengeséget. A teljes körű orvosi és neurológiai kivizsgáláson túl számos vizsgálat alkalmazható az MG diagnózisának felállítására. Vérvizsgálattal kimutathatók a kóros antitestek. Az elektromiográfiai (EMG) vizsgálatok alátámaszthatják az MG diagnózisát, ha jellegzetes mintázatok vannak jelen. Az edrofónium-klorid (Tensilon®) tesztet úgy végzik, hogy ezt a vegyi anyagot vénába injektálják. Az injekció beadása után azonnali erőnléti javulás határozottan alátámasztja az MG diagnózisát. Előfordul, hogy ezek a tesztek mind negatívak vagy kétértelműek egy olyan személynél, akinek a története és a vizsgálata továbbra is az MG diagnózisára utal. A pozitív klinikai eredményeknek valószínűleg elsőbbséget kell élvezniük a negatív megerősítő tesztekkel szemben.

 

Kezelések

A MG-nek nincs ismert gyógymódja, de vannak hatékony kezelések, amelyek sok – de nem minden – MG-ben szenvedő ember számára lehetővé teszik a teljes életet. A gyakori kezelések közé tartoznak a gyógyszerek, a timektómia, a plazmaferezis (más néven teljes plazmacsere, rövidítve PLEX vagy TPE) és az intravénás immunglobulinok (IVIg). Spontán javulás, sőt remisszió is előfordulhat specifikus terápia nélkül.

 

A kezelés során leggyakrabban gyógyszereket alkalmaznak. Az antikolinészteráz szerek (pl. Mestinon®) lehetővé teszik, hogy az acetilkolin a szokásosnál hosszabb ideig maradjon a neuromuszkuláris átmenetben, így több receptorhely aktiválódhat. Kortikoszteroidok (pl. prednizon) és immunszuppresszánsok (pl. Imuran®, CellCept®) alkalmazhatók az immunrendszer MG-ben előforduló rendellenes működésének elnyomására. Intravénás immunglobulinokat (IVIg) is alkalmaznak néha a rendellenes antitestek működésének vagy termelésének befolyásolására. Nemrégiben monoklonális antitesteket vizsgáltak MG-ben való alkalmazásra. A rituximabról kimutatták, hogy hatékony kezelés a MuSK-pozitív betegek számára, és jelenleg is próbálkoznak az AChR-pozitívaknál. 2016-ban egy új MG-kezelést, a Soliris-t (ekulizimab) engedélyezték az AChR-pozitív MG-s betegek kezelésére, akik nem reagáltak jól más terápiákra.

 

A timektómia (a csecsemőmirigy sebészeti eltávolítása) egy másik kezelési mód, amelyet egyes MG-ben szenvedő betegeknél alkalmaznak. A csecsemőmirigy a szegycsont mögött helyezkedik el, és az immunrendszer fontos része. Ha a csecsemőmirigyben daganat van (az MG-vel diagnosztizált betegek 10-15%-ánál fordul elő), azt szinte mindig eltávolítják a rosszindulatú daganat kockázata miatt. A timektómia néhány hónap után gyakran csökkenti az MG gyengeségének súlyosságát. Egyes embereknél a gyengeség teljesen eltűnhet. A timektómia hatásának mértéke egyénenként változó.

 

A plazmaferézis, vagy plazmacsere (PLEX) szintén hasznos lehet a MG kezelésében. Ez az eljárás eltávolítja a kóros antitesteket a vér plazma részéből. Az izomerő javulása szembetűnő lehet, de általában rövid életű, mivel a kóros antitestek termelése folytatódik. Plazmaferézis alkalmazása esetén ismételt plazmacserékre lehet szükség. A plazmacsere különösen hasznos lehet súlyos MG-gyengeség esetén vagy műtét előtt.

 

A kezelési döntések az egyes betegek MG-jének természetes lefolyásának ismeretén és az adott terápiára adott várható válaszon alapulnak. A kezelési célokat az MG-gyengeség súlyossága, a személy életkora és neme, valamint a károsodás mértéke alapján egyénre szabják.

 

Prognózis

A MG jelenlegi kezelései kellően hatékonyak ahhoz, hogy a legtöbb MG-ben szenvedő beteg kilátásai jók legyenek. Egyes betegek azonban nem találják hatékonynak a jelenlegi kezeléseket, és ezek az emberek súlyos nehézségekbe ütközhetnek még az alapvető „mindennapi tevékenységek” elvégzésében is, mint például a hajkefélés, hogy csak egyet említsünk.

 

Bár a jelenlegi kezelések nem gyógyítják a MG-t, és nincs olyan kezelés, amely univerzálisan hatékony vagy minden MG-ben szenvedő beteg által tolerálható, a legtöbb MG-ben szenvedő ember jelentős javulásra számíthat az izomgyengeség tekintetében. Bizonyos esetekben az MG egy ideig remisszióba kerülhet, amely alatt nincs szükség kezelésre. Sokat lehet tenni, de még sok mindent meg kell érteni. Új, nagyobb hatékonyságú és kevesebb mellékhatással rendelkező gyógyszerekre van szükség. A kutatás fontos szerepet játszik az MG új válaszainak és kezeléseinek megtalálásában - és az MG-kutatás jövője soha nem volt ilyen fényes.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Autoimmune.pdf (807.42 KB)

Figyelmeztető gyógyszerek

Bizonyos gyógyszerek és vény nélkül kapható készítmények súlyosbíthatják az MG tüneteit. Ne felejtse el tájékoztatni orvosát vagy fogorvosát az MG diagnózisáról. Fontos, hogy konzultáljon orvosával, mielőtt bármilyen új gyógyszert elkezdene szedni, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket vagy készítményeket is.

 

Kerülendő vagy óvatosan alkalmazandó gyógyszerek MG* esetén

Számos különböző gyógyszert hoztak összefüggésbe a myasthenia gravis (MG) súlyosbodásával. Ezek a gyógyszerrel való összefüggések azonban nem feltétlenül jelentik azt, hogy egy MG-ben szenvedő betegnek nem szabad ezeket a gyógyszereket felírni. Sok esetben az MG súlyosbodásáról szóló jelentések nagyon ritkák. Bizonyos esetekben csak „véletlen” összefüggés állhat fenn (azaz nem ok-okozati összefüggés).
Ezenkívül ezen gyógyszerek némelyike ​​szükséges lehet a beteg kezeléséhez, és nem szabad „tiltottnak” tekinteni őket. Célszerű, hogy a betegek és az orvosok felismerjék és megbeszéljék annak lehetőségét, hogy egy adott gyógyszer súlyosbíthatja a beteg myocarditisét. Adott esetben mérlegelniük kell egy alternatív kezelés előnyeit és hátrányait is, ha vannak ilyenek.
Fontos, hogy a beteg értesítse orvosát, ha az MG tünetei súlyosbodnak bármilyen új gyógyszer elkezdése után. Az alábbi listában csak azok a gyakoribb vényköteles gyógyszerek szerepelnek, amelyeknél a legerősebb bizonyítékok utalnak az MG súlyosbodásával való összefüggésre.

  • Telitromicin: antibiotikum közösségben szerzett tüdőgyulladás kezelésére. Az Egyesült Államok FDA-ja „fekete dobozos” figyelmeztetést adott ki erre a gyógyszerre MG esetén. Nem alkalmazható MG esetén.
  • Fluorokinolonok (pl. ciprofloxacin, moxifloxacin és levofloxacin): gyakran felírt széles spektrumú antibiotikumok, amelyek a MG súlyosbodásával hozhatók összefüggésbe. Az Egyesült Államok FDA-ja „fekete dobozos” figyelmeztetést adott ki ezekre a szerekre MG esetén. Óvatosan, vagy egyáltalán nem alkalmazhatók.
  • Botulinum toxin: kerülendő.
  • D-penicillamin: Wilson-kór és ritkán reumatoid artritisz kezelésére használják. Erős összefüggésben áll a MG kialakulásával. Kerülendő.
  • Klorokin (Aralen): malária és amőbafertőzések kezelésére használják. Súlyosbíthatja vagy kiválthatja a MG-t. Óvatosan alkalmazható.
  • Hidroxiklorokin (Plaquenil): malária, reumatoid artritisz és lupus kezelésére alkalmazzák. Súlyosbíthatja vagy kiválthatja a MG-t. Óvatosan alkalmazható.
  • Kinin: alkalmanként lábgörcsre használják. Használata tilos, kivéve malária esetén az Egyesült Államokban.
  • Magnézium: intravénásan adva potenciálisan veszélyes, pl. eklampszia esetén a terhesség késői szakaszában vagy hipomagnesémia esetén. Csak akkor alkalmazható, ha feltétlenül szükséges, és a állapot romlását figyelni kell.
  • Makrolid antibiotikumok (pl. eritromicin, azitromicin, klaritromicin): gyakran felírt antibiotikumok Gram-pozitív bakteriális fertőzések kezelésére. Súlyosbíthatják a MG-t. Óvatosan, vagy egyáltalán nem alkalmazhatók.
  • Aminoglikozid antibiotikumok (pl. gentamicin, neomicin, tobramicin): Gram-negatív bakteriális fertőzések esetén alkalmazzák. Súlyosbíthatja a MG-t. Óvatosan alkalmazható, ha nincs alternatív kezelés.
  • Kortikoszteroidok: A MG standard kezelése, de az első két hétben átmeneti rosszabbodást okozhat. Gondosan monitorozni kell ezt a lehetőséget (lásd 1. táblázat).
  • Prokainamid: szabálytalan szívritmus esetén alkalmazzák. Súlyosbíthatja a MG-t. Óvatosan alkalmazható.
  • Deszferrioxamin: Kelátképző szer, amelyet hemokromatózis kezelésére használnak. Súlyosbíthatja a MG-t.
  • Béta-blokkolók: gyakran felírják magas vérnyomás, szívbetegség és migrén kezelésére, de potenciálisan veszélyesek MG esetén. Súlyosbíthatják a MG-t. Óvatosan alkalmazható.
  • Sztatinok (pl. atorvasztatin, pravasztatin, rozuvasztatin, szimvasztatin): a szérumkoleszterinszint csökkentésére használják. Súlyosbíthatják vagy kiválthatják a MG-t. Óvatosan alkalmazható, ha indokolt, és a szükséges legalacsonyabb dózisban.
  • Jódtartalmú radiológiai kontrasztanyagok: régebbi jelentések fokozott ínygyengeségről számolnak be, de a modern kontrasztanyagok biztonságosabbnak tűnnek. Óvatosan alkalmazza, és figyelje meg a súlyosbodást.

 

Kiegészítés az MGFA Orvosi és Tudományos Tanácsadó Testületétől:

Ellenőrzőpont-gátlók: A rák immunterápiája izgalmas kezelési előrelépést jelent számos ráktípus esetében. Azonban ezen kezelések némelyikének egy újonnan felismert ritka mellékhatása a myasthenia gravis (MG). Az MG-t a rák elleni immunellenőrzőpont-gátlók (ICI-k) (immunoterápia) ritka szövődményeként tartják számon. Azoknál az embereknél, akiknek az immunterápia megkezdése előtt nem volt MG-jük, nagyobb a valószínűsége a betegség kialakulásának, bár a myastheniás gyengeség súlyosbodásáról számoltak be olyan embereknél, akiknél már korábban diagnosztizált MG volt. Az MG tünetei átlagosan az immunterápia megkezdését követő 6 héten belül (2-12 hét között) jelentkeznek. A mai napig a pembrolizumabbal kapcsolatban jelentettek MG kialakulását vagy súlyosbodását, bár nivolumabbal, ipilimumabbal és más ICI-kkel is megfigyelték. A kockázat az ICI-k kombinációjának alkalmazásával növekedhet. Az MG-ben és rákban szenvedő betegeknek, akik a rák immunterápiáját fontolgatják, beszélniük kell onkológusukkal és neurológusukkal erről a lehetséges mellékhatásról. Hasonlóképpen, az immunterápiában részesülő rákos betegek újonnan kialakuló gyengeségét vizsgáló orvosoknak is figyelembe kell venniük az MG-t. Ezenkívül az ICI-kkel kombinált MG-t a vázizom és/vagy a szívizom gyulladása kísérheti. Azoknak a MG-betegeknek, akiknél az ICI-kezelést követően súlyosbodó gyengeség tapasztalható, azonnal fel kell venniük a kapcsolatot neurológusukkal és onkológusukkal.
Az immuncheckpoint inhibitorok (ICI-k) példái:

  • Pembrolizumab (Keytruda)
  • Nivolumab (Opdivo)
  • Atezolizumab (Tecentriq)
  • Avelumab (Bavencio)
  • Durvalumab (Imfinzi)
  • Ipilimumab (Yervoy)
Letölthető dokumentumok
MGFA-Figyelmeztető-gyógyszerlista.pdf (367.42 KB)

Minden gyermek története és lefolyása más egy olyan betegséggel, mint a myasthenia gravis. Az alábbiakban vázolt általános kérdések hasznos javaslatok, de azokat a saját gyermeke egészségének és mindennapi életének átfogó kontextusában kell figyelembe venni. Gyermeke neurológusa nagyszerű információ- és segítségforrás lehet. Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány (MGFA) szintén tájékoztatást és támogatást tud nyújtani.

 

Napi beosztás

1.   Rendszeres alvás: Mindenki egészsége javul a rendszeres és elegendő alvással. Ez azonban különösen fontos a myasthenia gravisban szenvedők számára.

2.   Ütemezett pihenő: A myasthenia gravisban szenvedők számára nagyon hasznos lehet a csendes pihenőidőszakok megtervezése egy forgalmas napon vagy héten. Például nagyon hasznos, ha a születésnapi buli nem kerül egy napra az iskola utáni programokkal.

3.   Iskolai problémák: Az iskolával folytatott informális megbeszélések, az 504. évi Rehabilitációs Törvény 1973. szakasza szerinti módosítási terv vagy a 108-446. számú szövetségi törvény szerinti személyre szabott oktatási terv mind olyan módok, amelyekkel a gyermek napi iskolai beosztása módosítható az orvosi igényekre reagálva. További információkért kérjük, látogasson el weboldalunkra: myasthenia.org.

 

Szükség szerint számos dolgot lehet tenni a myasthenia gravisban szenvedő gyermekek oktatásának támogatására. Ezek közé tartozik: a testnevelési követelmények megváltoztatása (módosított testnevelés vagy ideiglenes vagy hosszú távú kizárás), későbbi kezdés, liftek használata az emeletek között, iskolába közlekedés, plusz idő biztosítása az órák között, egy második készlet könyv otthon tartása a nehéz hátizsákok elkerülése érdekében, a matematikai feladatok ismétlési számának megváltoztatása, számítógép-hozzáférés biztosítása tantermi munkához vagy dolgozatokhoz, az étkezési/ebédidő megváltoztatása, valamint szükség szerint ergonómiai/fizikai/logopédiai terápia biztosítása. Ezen módosítások mindegyike, vagy egyik sem, megfelelő lehet, gyermeke egyéni igényeitől függően.

 

 

Gyógyszerek

  1. Az adagolás és az időzítés fontos: A gyermeke számára legmegfelelőbb gyógyszeres adagolási rend a méretétől, a myasthenia típusától, a betegség stádiumától és egyéb egészségügyi szempontoktól függ. Miután meghatározták a gyermeke számára legmegfelelőbb adagolási rendet, fontos, hogy a megfelelő adagot a megfelelő időben kapja meg. Ha problémák merülnek fel az iskola utáni ellátással, a szülők munkarendjével stb. kapcsolatban, fontos, hogy ezeket megbeszélje gyermeke orvosával, hogy kidolgozhasson egy olyan gyógyszeradagolási rendet, amelyet naponta be lehet tartani.

 

  1. Utántöltések/Vészhelyzeti ellátás: Fontos tudni, hogy mikor fogy el a jelenlegi gyógyszerkészlet, és hogy legyen terv a gyógyszerek utántöltésére. A családoknak egyszerre adott gyógyszer mennyisége az egészségbiztosítótól függ, amely egy vagy három hónapra elegendő mennyiséget hagy jóvá. Általánosságban elmondható, hogy nem ajánlott három hónapnál többet tartani, mivel a gyógyszer lejárhat vagy csökkenhet a hatékonysága, ha nem megfelelően tárolják. Ne használja fel a gyógyszert a címkén feltüntetett lejárati idő után. A sürgősségi gyógyszerellátás kérdését beszélje meg gyermeke orvosával: azaz, hogy milyen telefonszámot hívjon, ha a gyógyszer elveszik vagy ellopják otthon vagy utazás közben. Fontos, hogy a veszélyes időjárás esetére vonatkozó vészhelyzeti vagy evakuálási tervekben legyen gyógyszerkészlet.

3. Új gyógyszerek (vényköteles vagy vény nélkül kapható): Egyes gyógyszerek (beleértve a gyógynövénykészítményeket és a vény nélkül kaphatókat is) befolyásolhatják az idegek és az izmok közötti jelátvitelt. Ez súlyosbíthatja a myasthenia gravist. Ezért NE Ne adjon gyermekének új gyógyszert anélkül, hogy először megbeszélné azt a gyógyszerésszel és/vagy gyermeke orvosával. Bár vannak listák a myasthenia esetén kerülendő gyógyszerekről, a lista nem veszi figyelembe gyermeke állapotát vagy egészségügyi problémáit. Például a listán szereplő egyes gyógyszerek szükség esetén orvosi felügyelet mellett szedhetők, míg vannak olyan gyógyszerek, amelyek nem szerepelnek a listán, és amelyeket teljesen kerülni kell. Mindig KÉRDEZZEN, mielőtt új gyógyszert kezdene szedni.

 

 

Tudni kell

A szülőknek joguk van gyermekeik magánéletének védelméhez, beleértve azt is, hogy ki tud a gyermek egészségügyi problémájáról. Ahogy azonban a gyermekek felnőnek, a szülők más felnőtteket is bevonnak (családtagokat, tanárokat, szomszédokat, csoportvezetőket és edzőket) egy nagyobb, felelősségteljes felnőttekből álló csoportba, akik napközben felügyelik gyermekeiket. Mivel a myasthenia gravis kiszámíthatatlan lehet, fontos, hogy a szülők olyan környezetet teremtsenek, ahol minden felelősségteljes felnőtt tudja, hogy a myasthenia gravisban szenvedő gyermek erejében vagy funkcióiban bekövetkező változásokra odafigyelnek. Ha egy gyermeknél kettős látás alakul ki, és „homályos látásról” panaszkodik, egy felnőtt, aki nem tud a myastheniáról, azt gondolhatja, hogy a gyermek szemében por van. Egy felnőtt azt gondolhatja, hogy egy hirtelen zavaros beszédet és nyáladzást mutató gyermek „vicceskedni próbál”. Ha a felügyelő felnőttek tisztában vannak a problémával, és van egy tervük arra vonatkozóan, hogy kit kell értesíteni, a funkcióváltozás biztonságosan, gyorsan és a lehető legnagyobb diszkréció mellett kezelhető.

 

 

Sürgősségi ellátás igénybevétele

1. Iskolai vészhelyzeti terv: Az iskolák kijelölnek valakit (általában egy ápolót), aki felelős a különféle egészségügyi problémákkal (beleértve az asztmát, súlyos allergiákat, immunszuppressziót, valamint a myasthenia gravist) küzdő gyermekek azonosításáért és vészhelyzeti cselekvési tervek kidolgozásáért. A szülők és a gyermek orvosának részvétele lehetővé teszi az iskola számára, hogy pontosan tudja, mire számíthatnak a tünetek tekintetében (bár megértik, hogy váratlan problémák is előfordulhatnak), és hogy tudják, milyen intézkedésekre van szükségük. Bár a papírmunka mindig macerás, ez a lehetőség, hogy javaslatokat és intézkedéseket kérjünk az iskola részéről, nagyon értékes lehetőség a gyermek egészségének védelmére.
2. Kezelési engedély edzők, csoportvezetők, családtagok és barátok számára: Életveszélyes körülmények között mindenki részesül sürgősségi orvosi ellátásban. Azonban, ha a helyzet enyhébb, a gyermeket felügyelő felnőtteknek fel kell venniük a kapcsolatot egy szülővel vagy törvényes gyámmal, hogy engedélyt kapjanak az orvosi kezelésre, vagy írásos, közjegyző által hitelesített engedélyt kell kérniük Öntől, hogy az Ön nevében hozzájáruljon. Mivel általában nem lehet garantálni, hogy a telefonvonalak nem szakadnak meg, vagy a mobiltelefon-átvitel nem szünetel, fontos átgondolni ezt a kérdést, és megfontolni az engedély megadását kiválasztott felnőtteknek. Néha a leghatékonyabb az, ha az engedélyt abban a sürgősségi osztályon vagy intézményben adják meg, amely a sürgősségi ellátást nyújtja, amíg Ön elérhető nem lesz.
3. Ismerkedjen meg a sürgősségi orvosi szolgálat (EMS) csapataival: A myasthenia gravis viszonylag ritka rendellenesség. Kis közösségekben, különösen azokban, amelyek önkéntes mentőcsapatokra támaszkodnak, az elsődlegesen reagálók esetleg nem ismerik a myastheniát és az esetlegesen felmerülő sürgős egészségügyi problémákat. Ilyen helyzetben egyes myastheniás betegek úgy érezték, hogy ellátásuk késett, miközben megpróbálták felvenni a kórtörténetüket vagy kikérdezni őket, miközben légszomjuk vagy gyengeségük megnehezítette a reagálást. Ez egy példa arra, hogy miért lenne hasznos felvenni a kapcsolatot a helyi mentőszolgálattal, és megbeszélni egy ütemezett találkozót, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy az elsősegélynyújtók és mások ismerik a myasthenia gravist. Sürgősségi ellátással kapcsolatos brosúrák és figyelmeztető kártyák elérhetők a következő címen: myasthenia.org vagy a velünk való kapcsolatfelvétel útján.
Ez az információ elsőre túl soknak tűnhet. Fontos azonban felismerni, hogy minőségi, folyamatos egészségügyi ellátással és ellenőrzéssel a myasthenia gravisban szenvedő gyermekek többsége nagyon normális, aktív és teljes életet élhet.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Gyermekek-Serdülők.pdf (1.02 MB)

Mik azok a veleszületett myastheniás szindrómák?
A veleszületett myastheniás szindrómák (CMS) a neuromuszkuláris junkció ritka örökletes rendellenességeinek csoportját jelölik, megkülönböztetve az autoimmun myasthenia gravistól (MG). A CMS-nek számos különböző altípusa létezik, amelyek mindegyike egy specifikus genetikai mutáció eredménye. E szindrómák és a gyakoribb autoimmun MG közötti főbb különbségek a következők: 1) A CMS, ahogy a neve is sugallja, általában korán, gyakran csecsemőkorban jelentkezik, változó fokú fluktuáló gyengeséggel. 2) A CMS nem kapcsolódik a neuromuszkuláris junkció egyik komponense elleni antitestekhez. 3) A CMS-rendellenességek mindegyike olyan mutációkból ered, amelyek megváltoztatják a neuromuszkuláris junkció egyik komponensét. A CMS-rendellenességben szenvedő betegek általában élethosszig tartó vagy viszonylag stabil, generalizált fáradtságérzéses gyengeség tüneteit tapasztalják. Ezek a rendellenességek nem immunológiai jellegűek, és a betegek nem rendelkeznek acetilkolin receptor antitestekkel; ezért a betegek jellemzően nem reagálnak az autoimmun MG-ben szenvedő betegeknél gyakran alkalmazott immunterápiára (szteroidok, thymectomia, plazmacsere). A CMS-ben szenvedő betegek többségénél csecsemő- vagy gyermekkorban jelentkeznek tünetek, változó fokú fluktuáló gyengeséggel.

Különböző típusú veleszületett myastheniás szindrómák léteznek?
Igen. Nem minden veleszületett myasthenia formája egyforma. Számos különböző típusú veleszületett myastheniát azonosítottak, a neuromuszkuláris átmenet különféle strukturális és funkcionális rendellenességeivel. Az öröklődési minták, a klinikai tünetek, az elektrofiziológia és a terápiára adott válasz típustól függően változik. Néhány altípus, amellyel találkozhatunk, a „familiáris infantilis myasthenia”, az „acetilkolinészteráz veleszületett hiánya”, amely csecsemő- vagy gyermekkorban jelentkezik generalizált gyengeséggel és csökkent izomtónussal, a „lassú csatorna szindróma”, amely gyakran autoszomális domináns öröklődési mintázatot követ, a tünetek megjelenésének életkora és súlyossága változó, valamint a hibás acetilkolin receptorok által jellemzett rendellenességek gyűjteménye.

Van-e ok arra, hogy megpróbáljuk meghatározni a veleszületett myastheniás szindróma pontos típusát?
Alapos diagnosztikai kivizsgálásra van szükség veleszületett myasthenia gyanúja esetén a különböző típusok és a némileg eltérő kezelési lehetőségek miatt. Egyes altípusokba tartozó betegek a Mestinon(r)-ra (piridosztigmin) reagálhatnak a legjobban, míg más altípusokba tartozók más terápiákra (egyes típusok az efedrinre, mások a 3, 4 DAP-ra, kinidinre vagy fluoxetinre, valamint számos más gyógyszerre reagálnak a veleszületett myasthenia típusától függően).

Általánosságban mi a hosszú távú prognózis a veleszületett myastheniás szindrómában szenvedő betegek esetében?
A legtöbb beteg állapota egész életében viszonylag stabil marad, és általában nem tapasztalnak nagyfokú tüneti vagy funkcionális ingadozást, illetve myastheniás kríziseket. Összességében a betegek állapota hosszú távon nagyjából változatlan marad.

Mi a különbség a veleszületett myasthenia és az átmeneti újszülöttkori myasthenia között?
Az átmeneti újszülöttkori myasthenia az autoimmun myasthenia gravisban szenvedő anyáktól született csecsemők 10-15%-ánál fordul elő. A szülés utáni első néhány napon belül a csecsemő gyengén sír vagy szopik, általában gyengének tűnik, és alkalmanként gépi lélegeztetésre szorul. Az anyai antitestek, amelyek a terhesség késői szakaszában átjutnak a méhlepényen, átmeneti újszülöttkori myastheniát okoznak. Mivel ezeket az anyai antitesteket a csecsemő saját antitestjei váltják fel, a tünetek fokozatosan megszűnnek, általában néhány héten belül, és a baba ezt követően normális állapotba kerül. Az átmeneti újszülöttkori myasthenia miatt súlyos gyengeségben szenvedő csecsemőket orális piridosztigminnel lehet kezelni, és bármilyen mértékű általános támogatást (például gépi lélegeztetést) kell biztosítani, amíg az állapot meg nem szűnik. Az átmeneti újszülöttkori myasthenia gravisban szenvedő csecsemőknél nincs fokozott kockázata a myasthenia gravis hosszú távú vagy jövőbeni kialakulásának.

Kerülniük kell-e a veleszületett myastheniás szindrómában szenvedő betegeknek ugyanazokat a gyógyszereket, amelyek súlyosbíthatják az autoimmun myasthenia gravist?
Igen. Célszerű óvatosnak lenni az újonnan felírt vagy akár néhány vény nélkül kapható gyógyszer szedésének megkezdésekor.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Veleszületett-Miaszténiás-Szindrómák.pdf (822.54 KB)

Az MG-ben szenvedő betegek kezelésénél különleges megfontolások szükségesek. Ezek közé tartozik a fogászati ​​kezelés módosítása a megváltozott izomerőhöz igazodva, a myastheniás gyengeség vagy krízis azonosítása és kezelése, a káros gyógyszerkölcsönhatások elkerülése, valamint az MG kezelésére használt gyógyszerek és terápiák orális mellékhatásainak monitorozása.

Kinevezés ütemezése

A szájüregi fertőzések és/vagy a fogászati ​​kezelésre való felkészülés vagy az alatta járó stressz kiválthatja vagy súlyosbíthatja a myastheniás tüneteket. A rövid ideig tartó reggeli vizsgálatok minimalizálhatják a fáradtságot, és kihasználhatják a MG-ben szenvedők által a reggeli órákban jellemzően nagyobb izomerőt. A vizsgálatokat legjobb az orális antikolinészteráz (Mestinon) gyógyszer bevétele után körülbelül egy-két órával ütemezni, hogy maximális terápiás hatást érjenek el, és csökkentsék a myastheniás gyengeség vagy krízis kockázatát.

 

Magánrendelő vagy kórház

Egy stabil állapotú, korlátozott vagy enyhe neuromuszkuláris érintettségű MG-beteg a legtöbb esetben biztonságosan kezelhető magán fogászati ​​rendelőben. Ha azonban a beteg a garat és/vagy a légutak gyakori vagy jelentős exacerbációitól, illetve általános gyengeségtől szenved, akkor a legbiztonságosabb kezelés egy kórházi fogászati ​​klinikán vagy más olyan intézményben lehetséges, amely sürgősségi intubációt és légzéstámogatást biztosít.

 

Fogpótlások

A páciens teljes fogsor viselésének képességét veszélyeztetheti, ha a gyenge izmok nem képesek segíteni az alsó fogsor megtartásában és a felső fogsor perifériális zárásának fenntartásában. A túlságosan kinyújtott és túlságosan kontúrozott, vastag peremű maxilláris fogsorok, amelyek az izmokra és a szájüregi tapadási pontokra nyomódtak, izomfáradtsághoz és megváltozott nyáltermeléshez vezethetnek. A nem megfelelően illeszkedő fogsorok súlyosbíthatják a szájzárás nehézségének, a nyelvfáradtságnak, a szoros felső ajaknak, a szájszárazságnak, a hangképzés zavarának, a nyelési nehézségeknek és a rágásproblémáknak a tüneteit.

 

Légzési összeomlás

Légzési összeomlás esetén szabaddá kell tenni a légutakat, és biztosítani kell a megfelelő légzéscserét. A fogászati ​​személyzetet ki kell képezni és fel kell készíteni az alapvető életmentésre (CPR) a mentőautó megérkezéséig, amikor szükséges. Fogászati ​​szívóeszközök használhatók a váladék és a törmelék elszívására a szájgaratból, hogy megakadályozzák az aspirációt és a légutak mechanikai elzáródását. A meggyengült nyelv manuális visszahúzása megelőzheti a légutak elzáródását.

 

Szóbeli megállapítások

  • Nyelv: A nyelv sorvadása (izomvesztés, zsírral való helyettesítése) barázdált és petyhüdt klinikai megjelenést eredményezhet. Súlyos esetekben a nyelv háromszoros hosszanti barázdálódása is előfordulhat.
  • Szájleesés: Az alsó állkapocs izomerejének hiánya, különösen hosszan tartó rágás után, a száj nyitva maradását okozhatja, kivéve, ha az állkapcsot (alsó állkapcsot) kézzel zárva tartjuk.
  • Rágás/nyelés: A rágóizmok erejének hiánya gátolhatja az étel megfelelő elfogyasztását. Az evést tovább nehezítheti a dysphagia (nyelési nehézség), amikor a nyelv és a nyeléshez használt egyéb izmok érintettek; valamint az étel vagy folyadék rendellenes átjutása az orrgaratból az orrüregbe, amikor a szájpadlás és a garat izmai érintettek. Ennek következményei lehetnek a rossz táplálkozás, a kiszáradás és a hipokalémia (csökkent káliumszint).

Gyógyszerkölcsönhatások

Sok, a fogászatban gyakran használt gyógyszer potenciális szövődményeket okozhat a myastheniás betegeknél, mivel súlyosbíthatja az izomgyengeséget vagy akadályozhatja a légzést. Az alábbi táblázat segítséget nyújthat a myastheniás betegnek és a kezelő fogorvosnak. Kérjük, ne feledje, hogy ez a lista nem tartalmazza az összes potenciálisan veszélyes gyógyszert, és bármilyen kérdés esetén konzultáljon a kezelőorvosával.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Fogászati.pdf (724.51 KB)

Háttér

A diszfónia (hangképzési zavar) viszonylag gyakori az átlagnépességben, az emberek körülbelül egyharmadánál fordul elő életük során valamikor, de a myasthenia gravisban szenvedőknek csak körülbelül 2%-ánál fordul elő. Másrészt a diszartria (elmosódott beszéd) kevésbé gyakori az átlagnépességben, de a myasthenia gravisban szenvedők több mint 10%-ánál fordul elő. A hangképzési vagy beszédzavar befolyásolhatja a munkateljesítményt, és társadalmi elszigeteltség érzését okozhatja, mivel nehezen hallják vagy értik meg a mondanivalóját.
Az emberi hangképzés a tüdőben keletkező légnyomással kezdődik. Ez átáramlik a hangszalagokon (hangszalagokon), rezgésbe hozva azokat és hangot adva. A hangszalagok szimmetrikus és folyékony rezgése kellemes, sima hangot hoz létre. Az emberi beszéd a torok, az állkapocs, a szájpadlás, a nyelv és az ajkak izmainak segítségével jön létre, amelyek a hangképző szervek által generált hangot mássalhangzókká és magánhangzókká alakítják. Amikor a tüdő, a hangképző szervek, a torok vagy a száj izmai érintettek a MG esetén, hang-, beszéd- és nyelési problémák tüneteit tapasztalhatjuk.
A MG-ben jelentkező hangproblémák közé tartozik a hangfáradtság (a hang elfárad a nap folyamán vagy hosszan tartó beszédfeladatok során), a hangmagasság-szabályozás nehézsége vagy a monoton hang (a hangmagasság változtatásának képességének hiánya). A hangprobléma oka lehet a rossz légzéstámogatás vagy a hangszalagok gyengesége, ami miatt a hangszalagok nem mozognak megfelelően. A beszédzavarok közé tartozik a hipernazális hang vagy az elmosódott beszéd (dizartria). A dizartria gyakrabban fordul elő fiatalabb MG-vel diagnosztizált betegeknél, míg a diszfónia idősebb MG-s férfiaknál. A tünetek jellemzően a folyamatos vagy elnyújtott beszéddel jelentkeznek és/vagy súlyosbodnak.

 

Diagnózis

A diszfónia vagy dizartria diagnózisa gyakran nagyon nyilvánvaló az MG-ben szenvedők számára, mivel változást észlelnek a hangjukban vagy a beszédprodukciójukban. Néha a tünetek enyhék vagy szakaszosak lehetnek. A diagnózist logopédus vagy orvos állítja fel. Mivel a dizartria a stroke gyakori tünete, a dizartria minden új megjelenését azonnal orvosnak kell megvizsgálnia. Bárki, akinél a hangképzési zavar több mint 2 hétig tart, időben orvoshoz kell fordulni.
Ha hangzavarral küzd, fül-orr-gégész szakorvoshoz (Fül-orr-gégész szakorvoshoz) utalhatják, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a diszfóniát a MG okozza, és nem más ok. A Fül-orr-gégész általában laringoszkópiát végez. Ez egy viszonylag egyszerű vizsgálat, amely során egy kis, rugalmas kamerát helyeznek az orron keresztül a felső légutak vizualizálására. Helyi érzéstelenítésben, rendelői környezetben végzik, és csak néhány percet vesz igénybe.

 

Kezelések

A MG-ben előforduló beszéd- és hangképzési zavarok kezelése egyénre szabott, és a probléma kiváltó okán, valamint súlyosságán alapul. Az MG egyéb tünetei esetén jellemzően a gyógyszeres terápiákat alkalmazzák. Egyéb kezelések magukban foglalhatják egy logopédussal végzett terápiát. Erősítő gyakorlatok és/vagy kompenzációs stratégiák alkalmazhatók a beszédérthetőség javítása érdekében. Erősítő program nem javallt myastheniás krízis vagy exacerbáció idején, de stabilitás vagy remisszió alatt alkalmazható. A gyakorlatokat a gyógyszeres terápia csúcsideje alatt kell végezni. Mindig beszélje meg a kezelési tervet a MG-t kezelő orvosával.
A hang és a beszéd javulása és prognózisa gyakran összefügg az MG-betegség kezelésével. A kutatások továbbra is fontos szerepet játszanak a kérdések megválaszolásában és az új kezelések fejlesztésében.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Az-MG-Hatása-A-Hangra-És-Beszédre.pdf (985.03 KB)

Töltse le és töltse ki a Vészhelyzeti Riasztási Kártyát MG Krízis esetén

Myasthenia gravisban (MG) szenvedek, egy olyan betegségben, amely annyira legyengíthet, hogy nehezemre esik állni vagy tisztán beszélni. Ezenkívül előfordulhatnak lógó szemhéjaim, kettős látásom, sőt légzési vagy nyelési nehézségeim is. Ezeket a tüneteket néha mérgezésnek hiszik. Ha a légzési és nyelési nehézségem súlyos, akkor „MG-krízisem” vagy „MG-exacerbációm” lehet, amely sürgősségi ellátást igényel.

Letölthető dokumentumok
MGFA-Vészhelyzeti-riasztókártya-2021.pdf (105.98 KB)

Triggerek amelyek súlyosbíthatják a MG izomgyengeségét, a következők:

  • Gyógyszerek
    • Nagy dózisú szteroidok
    • Intravénás magnézium
    • Néhány antibiotikum
    • Bizonyos szív-/vérnyomáscsökkentő gyógyszerek
    • Néhány általános érzéstelenítő és bénító szerek
    • Botulinum toxin
    • Az MG kezelésére használt gyógyszerek leállítása vagy adagjának csökkentése
  • Betegség vagy fertőzés
  • Hőség
  • Trauma vagy műtét okozta stressz

Miaszténiás krízis

  • A myasthenia gravis potenciálisan életveszélyes szövődménye. A légzőizmok gyengesége miatt légzési elégtelenség lép fel, és gépi lélegeztetésre van szükség.
  • Légzési elégtelenség is kialakulhat a légutakat nyitva tartó izmok gyengesége miatt. Elegendő lehet a BiPAP, vagy a betegnek endotracheális intubációra lehet szüksége.
  • Gondos vizsgálat és monitorozás szükséges, mivel a myastheniás krízis más légzési elégtelenség formáitól eltérően jelentkezik.
  • A közelgő myastheniás krízis korai felismerése megakadályozhatja a fulmináns krízis kialakulását.

KÓRHÁZI ELŐTTI LÉGZÉSI ÁLLAPOTAINK FELMÉRÉSE ÉS KEZELÉSE
Tachypnea ellenőrzése:

  • A MG-s betegeknél gyors, felületes légzés figyelhető meg a gyenge légzőizmok kompenzálása érdekében.
  • A pulzoximetria NEM jó mutatója a légzés erősségének MG-s betegeknél, mivel a rendellenességek gyakran csak az életveszélyes légzési elégtelenség kialakulása után alakulnak ki. Ez különbözik a légzési elégtelenség egyéb okaitól. A légzés gondos megfigyelése és az ágy melletti mérések (erőltetett vitálkapacitás, egyszeri légvételek száma) megbízhatóbb mutatói a légzési állapotnak MG-s betegeknél, mint a pulzoximetria.

A légzés segédizmainak használatának ellenőrzése:

  • Ellenőrizze a kulcscsont feletti árok és a bordaközi terek visszahúzódását, mint a légzőrendszeri segédizmok használatának indikátorát. A betegek a nyak- és hasizmokat is használhatják. A segédlégzőizmok használata MG-s betegeknél fontos jel, hogy a légzési erőfeszítés nem biztos, hogy tartós. Az MG-s betegek generalizált izomgyengesége azonban időnként elfedheti a segédizmok használatát.
  • A paradox légzés és a hanyatt fekvés vagy néhány szónál több beszéd képtelensége a rekeszizom gyengeségének jelei.
  • A gyenge nyakhajlítás a rekeszizom diszfunkciójával is összefüggésben áll. A nyakhajlítás erejét úgy lehet tesztelni, hogy a beteg hanyatt fekszik, és megpróbálja felemelni a fejét a hordágyról, és felhúzni az állát.
  • A súlyosan elmosódott beszéd és a váladékozási nehézségek szintén a közelgő MG-krízis jelei.

Egyszeri lélegzetvétel-számlálásos teszt:

  • Az egyszeri légzésszámlálásos teszt jó módszer a légzésfunkció mérésére az ágy mellett, amely gyorsan és további eszközök nélkül elvégezhető.
  • A végrehajtáshoz kérje meg a beteget, hogy maximális belégzés után hangosan számoljon. Az 50-es szám elérése normális légzésfunkciót jelez. A 15-nél kevesebb lélegzetvétel jellemzően alacsony erőltetett vitálkapacitással (FVC) és légzőizom-gyengeséggel korrelál.

Azonnali kezelés:

  • Emelje fel a hordágy fejét, tartsa hűvösen a beteget, és biztosítson szívóerőt.
  • Az oxigénhasználat segít, de nem enyhíti a légzési distresszt MG-betegeknél. Titráljon úgy, hogy az oxigénszaturáció 94-98% legyen a pulzoximetrián. Ha a légzés nem megfelelő, azonnal nyújtson lélegeztetési segítséget. Non-invazív lélegeztetés adható szelepes maszkon (BVM) vagy BiPAP-on keresztül.
  • Invazív lélegeztetésre van szükség, ha a légutak átjárhatósága nem fenntartható, vagy ha a non-invazív lélegeztetés sikertelen.
  • Azonnal szállítsa el a beteget. Tájékoztassa a sürgősségi osztályt a beteg MG kórtörténetéről. Ha a beteg könnyen elérhető, hozza magával a kórtörténetét igazoló dokumentumokat.

Kórházi kezdeti értékelés és kezelés

Mérje meg az erőltetett vitálkapacitást (FVC) és a negatív belégzési erőt (NIF) a kiindulási állapotban és a trendet, jellemzően 6 óránként, vagy szükség szerint gyakrabban vagy ritkábban. A számok időbeli trendje fontosabb, mint az egyes teszteredmények. A csökkenő NIF vagy a 20 cm H2O-nál rosszabb NIF és a 10-15 ml/kg-nál alacsonyabb FVC jellemzően BiPAP-ot vagy intubációt igényel. Az abnormális PFT-értékeket azonban mindig a beteg klinikai képének kontextusában kell értelmezni. A BiPAP korábban is indokolt lehet 20 ml/kg-nál alacsonyabb FVC vagy 30 cm H2O-nál rosszabb NIF esetén, ha a beteg képes a váladékainak ürítésére, és megfelelő a bulbáris ereje.

A gondos megfigyelés (tachypnoe és a járulékos izmok használata) és az ágy melletti mérések (erőltetett vitálkapacitás, egyszeri lélegzetvételek száma) sokkal informatívabbak, mint a pulzoximetria vagy az ABG eredmények. Az FVC mérése álló és hanyatt fekvő helyzetben néha hasznos információkkal szolgálhat, mivel a hanyatt fekvő helyzetben történő csökkenés neuromuszkuláris gyengeségre utalhat.

  • A pulzoximetria és az artériás vérgáz (ABG) mérése NEM jó mutatója a légzés erősségének MG-s betegeknél, mivel a rendellenességek gyakran csak a potenciálisan életveszélyes légzési elégtelenség kialakulása után alakulnak ki.
  • Ne várjon addig, amíg az ABG-k hipoxémiát vagy hiperkapniát mutatnak.
  • Ezek későn kialakuló tünetek, amelyek csak közvetlenül a légzésleállás előtt jelentkeznek MG-betegeknél. A gyenge légzőizmok hirtelen elfáradhatnak, hirtelen légzési összeomlást okozva.

A BiPAP alternatívát kínál az intubációval szemben olyan MG-betegeknél, akiknél nem áll fenn hiperkapnia, és képesek a váladékok eltávolítására. A betegek rendelkezhetnek saját BiPAP vagy NIV készülékkel. A helyi irányelvektől függően a betegek használhatják ezt, ha az orvosilag megfelelő marad a jelenlegi klinikai helyzetben.

 

Következő lépések

A fenyegető vagy tényleges MG-krízisben szenvedő MG-betegeket intenzív osztályra kell utalni. Az intenzív osztályos felvételt igénylő, fenyegető krízis jelei a következők: 2 ml/kg alatti FVC, 30 alatti NIF, ezen értékek sorozatos csökkenése, jelentős bulbáris diszfunkció, orthopnoe és/vagy gyors, felületes légzés.

  • Konkrét kezelési lehetőségek (pl. plazmacsere, IVIG, kortikoszteroidok stb.) tekintetében konzultáljon neurológussal. Intubáció esetén konzultáljon neurológussal a piridosztigmin-adagolás folytatásával kapcsolatban. A fokozott váladékozás lehetősége miatt a folyamatos alkalmazás hajlamosíthatja a beteget az aspirációra és a lélegeztetőgéppel összefüggő tüdőgyulladásra, ezért általában kerülendő.
  • A súlyosbodó myasthenia ellátásával kapcsolatban forduljon a beteg járóbeteg-neurológusához.
  • Áttekintés gyógyszerlista és minimalizálja azokat a gyógyszereket, amelyek súlyosbíthatják a MG-t
  • Azonosítsa és kezelje azokat a kiváltó okokat, amelyek súlyosbíthatták a myastheniát (lásd fent).
Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Vészhelyzeti-Kezelőszolgálatok-Elsősegélynyújtók.pdf (928.68 KB)

Információk és útmutatások MG-vel élők, családtagjaik és gondozóik számára

  • MG Crisis vs. MG Flare
  • Hogyan lehet megállapítani, hogy MG-krízis alakul-e ki
  • Légzésértékelő eszközök MG-ben szenvedők számára
  • Sürgősségi segítségnyújtás és ellátás
Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Sürgősségi-Kezelés-MG-s gondozókkal.pdf (1.03 MB)

Mi vagyunk az MG Strong

Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány –Az Ön MGFA-ja

Egy myasthenia gravis nélküli világért küzdünk

 

Ha Ön vagy valaki, akit ismer, hirtelen vagy fokozatosan erősödő izomgyengeségi tüneteket tapasztal, az MG vagy más súlyos állapot jele lehet.
Forduljon orvosához, ha légszomja van, nehezen mosolyog, beszél vagy nyel, vagy ha pihenés nélkül nem tud nagy távolságot megtenni.

 

Mi a myasthenia gravis (MG)?

A myasthenia gravis (ejtsd: My-as-theen-ee-a Grav-us) görög és latin szavakból származik, jelentése „súlyos izomgyengeség”. Az MG leggyakoribb formája egy krónikus autoimmun neuromuszkuláris rendellenesség, amelyet az akaratlagos izomcsoportok ingadozó gyengesége jellemez. Az MG férfiakat, nőket és gyermekeket egyaránt érinthet, és bármilyen életkorban diagnosztizálható. A tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek, és személyenként jelentősen eltérhetnek. A betegség lehet okuláris (kettős látást és lecsüngő szemhéjakat okozva) vagy generalizált, amely a beszéd, a mosolygás, a karok és lábak használatának képességét, legrosszabb esetben pedig még a légzést is érintheti. Ma már vannak kezelések, de jelenleg nem ismert gyógymód.

 

Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány (MGFA)

Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány (MGFA) az egyetlen országos önkéntes egészségügyi szervezet, amely kizárólag a myasthenia gravis és a kapcsolódó rendellenességek kezelésére specializálódott. Az MGFA küldetése, hogy elősegítse a myasthenia gravis és a szorosan kapcsolódó rendellenességek által érintett egyének időben történő diagnosztizálását és optimális ellátását, valamint javítsa életminőségüket betegellátási, tájékoztatási, orvosi kutatási, szakmai képzési, érdekképviseleti és betegellátási programok révén.  A mi jövőképünk egy myasthenia gravis nélküli világ.

Történet: Minden egy Patricia nevű kislánynyal kezdődött

Amikor lánya, Patricia myasthenia gravis tüneteit mutatta, Jane Dewey Ellsworth elhatározta, hogy mindent megtud erről a különös betegségről, amit csak lehet. Nagyon kevés információt és segítségre szoruló forrást talált. 1952-ben, eltökélten, hogy ezt megváltoztatja, megalapította a Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.-t (MGFA).

 

Az Alapítvány ma több százezer beteg, családtag, barát és egészségügyi szakember életét érinti országszerte és világszerte. Tudományos kutatásokon, ismeretterjesztő anyagokon, weboldalakon és közösségi médián, figyelemfelkeltő kampányokon, támogató csoportokon, konferenciákon és egyebeken keresztül az MGFA közelebb kerül víziójához: Egy világ myasthenia gravis nélkül.

 

A küldetés teljesítése – MGFA programozás

 

Kutatások előmozdítása az MG okának, jobb kezelési módjainak és gyógymódjának megtalálása érdekében:

  • Transzformatív kutatási támogatások finanszírozása, amelyek új kezelési utakhoz vezethetnek
  • Posztdoktori ösztöndíjak finanszírozása a legtehetségesebb és legjobb szakemberek bevonására a magzati gyógyászat területére
  • A vezető kutatók összehozása eszmecserére nemzeti és nemzetközi tudományos szemináriumokon
  • A törvényhozók és a gyógyszeripar támogatása a MG-kutatások bővítése érdekében
  • A betegség megértésének előmozdítása és a klinikai vizsgálatok előmozdítása az MG Betegnyilvántartás kezelésével és bővítésével, http://mgregistry.org/ .

 

Az MG Betegnyilvántartás Az MGFA tulajdonában és finanszírozásával az MG az ország egyetlen tudományosan megalapozott longitudinális adatbázisa a MG-ről. A 2014-ben indított MG-nyilvántartás, amelybe minden hónapban új MG-betegek regisztrálnak, máris jobban megérthetővé teszi a betegek tapasztalatait, és klinikai vizsgálatok támogatására is használják.  MINDEN MG-VEL RENDELKEZŐT KÉRÜNK, HOGY CSATLAKOZZON!  A kezdéshez lépjen a következőre: http://mgregistry.org/További információkért lásd az MG nyilvántartási brosúráját a következő címen: www.myasthenia.org majd menj az MG-vel élni /Információs anyagok oldalra.

Adatvédelem: Az MGFA, az MGFA Betegregiszter Bizottsága és a Birminghami Alabamai Egyetem kutatási Intézményi Felülvizsgálati Testülete mind felügyeli az MG Betegregiszter működését. Ezek párhuzamosan dolgoznak annak biztosítása érdekében, hogy a nyilvántartás céljai és célkitűzései teljesüljenek, valamint hogy a nyilvántartásba beiratkozottak jogai és jóléte védve legyen. Az Adatvédelmi és Biztonsági Nyilatkozat teljes szövegéért látogasson el a Nyilvántartás weboldalára a következő címen: http://www.mgregistry.org és válassza a Legyen résztvevő Tab.

 

Az MG-s betegek és családtagjaik szolgálatában:

  • Pontos és időszerű információk biztosítása – nyomtatott formában, weben és közösségi médiában.
  • Összekapcsoljuk egymással az MG-vel élőket – támogató csoportok, képzett kortárssegítő önkéntesek és a közösségi média bővülő hálózatán keresztül.
  • Oktatási programok lebonyolítása – webes közvetítéseken, podcastokon és videókon keresztül.
  • Kérdések megválaszolása és az emberek összekapcsolása közösségi erőforrásokkal és MG szakellátással telefonos segélyvonalon keresztül.
  • Az MG Közösség több mint 200 tagjának éves oktatási konferenciáján való részvétel.
  • Mobilalkalmazás biztosítása az orvos/beteg kommunikáció javítására.

 

A myMG alkalmazás egy olyan eszköz, amelyet a betegek használhatnak MG tüneteik nyomon követésére, és amelyet orvoshoz látogatáskor is használhatnak. Használja ezt az eszközt rendszeresen, majd orvoshoz látogatáskor nyomtasson ki egy nyomonkövetési jelentést a számítógépéről, és beszélje meg orvosával. http://mymg.myasthenia.org/home

Egészségügyi szakemberek és tudósok képzése

 

  • Információk és források biztosítása a MG-ben szenvedőket kezelő szakemberek számára, beleértve egy kézikönyvet is: Myasthenia Gravis – Kézikönyv az egészségügyi szolgáltatók számára
  • Az MG-vel kapcsolatos tudatosság növelése a tágabb orvosi közösségben, a háziorvosokat, a szemészeket és optometristákat, valamint a sürgősségi ellátást nyújtókat megcélozva.
  • Orvosi és tudományos találkozók, konferenciák szervezése:
    • Az MGFA Tudományos Ülésszaka, amelyet az Amerikai Neuromuszkuláris és Elektrodiagnosztikai Orvostudományi Társaság (AANEM) éves találkozójával összefüggésben rendeztek meg. Ez a félnapos program akár 200 klinikus és tudós részvételével is megismerkedhet a myocarditis jelenlegi kutatási és kezelési módjaival.
    • A myasthenia gravisról és a kapcsolódó betegségekről szóló nemzetközi konferencia, amelyet ötévente rendeznek meg a New York-i Tudományos Akadémiával együttműködve. Ez a háromnapos találkozó a világ legnagyobb, MG-re szakosodott klinikusok és tudósok által szervezett összejövetele, amely több mint 5 résztvevőt vonz a világ minden tájáról, akik a MG legújabb és legfontosabb tudományos felfedezéseire összpontosítanak.
    • Oktató vacsoratalálkozók ápolóknak, amelyet évente rendeznek meg az MGFA Nemzeti Konferenciával együtt

 

A figyelem felkeltése és a változás támogatása

  • A nyilvánosság tájékoztatása az MG-ről éves rendszerességgel MG Tudatosság Kampány
  • Az MG közösség számára fontos hírek és információk közlése sajtóközleményeken, gyakori e-mailes hírleveleken, közösségi médián és weboldalunkon keresztül: www.myasthenia.org és a féléves hírlevél Fókuszban az MG .
  • Összekapcsoljuk és felhatalmazzuk a helyi önkénteseket, akik az MG közösség szívét alkotják, hogy felemelhessék a hangjukat a betegséggel élők számára fontos kérdésekben.
  • Az MG által érintettek számára fontos kulcsfontosságú kérdések képviselete, mint például az MG-kutatás finanszírozásának növelése, a betegek jogai és az ellátáshoz való hozzáférés, a fogyatékossággal élők jogai, valamint a család és a gondozók támogatása. Partnerek: NORD – The Ritka Betegségek Országos Szervezete, The Nemzeti Egészségügyi Tanács, Research!America és a Amerikai Autoimmun Kapcsolódó Betegségek Szövetsége (AARDA).

 

Te is segíthetsz az MGFA-nak támogatni az MG-s embereket és családjaikat! 

 

Oktatás, megosztás és tudatosság növelése

 

  • Oktasson másokat az MG-ről és az általa okozott kihívásokról, valamint arról, hogy az MGFA hogyan segíthet.
  • Látogasson el a helyi orvosi rendelőkbe, és kérjen engedélyt brosúrák terjesztésére vagy a helyi támogató csoport népszerűsítésére.
  • Információs pultot kell elhelyezni egészségügyi vásárokon vagy más helyszíneken. Az MGFA biztosíthat anyagokat, transzparenseket stb.
  • Részt vesz Június az MG Tudatosság HónapjaEszköztárért forduljon az MGFA irodájához.
  • Terjessz információkat az MG-ről és az MGFA által nyújtott támogatásról az interneten és a közösségi médiában. Használd a Facebookot, Twittert, Instagramot, vagy indíts blogot.
    • Legyél önkéntes kortárssegítő. Szervezz MG Támogató Csoportot a környékeden, jelentkezz önkéntesnek egy meglévő csoport segítésére, vagy nyújts telefonos támogatást másoknak az MG Barátok program részeként. További információért hívd az MGFA irodáját.
    • Csatlakozzon növekvő MG-szóvivői hálózatunkhoz. Írjon vagy hívja törvényhozó képviselőit a krónikus betegségben szenvedők számára fontos kérdésekről.
    • Önkénteskedjen egy MG sétán vagy más különleges eseményen,

 

Adományozás és pénzgyűjtés

  • Adókedvezményes adományt tegyen.  Bátorítsa a munkaadóját, családját és barátait is, hogy tegyenek meg egyenértékű hozzájárulást. További információkért látogasson el a következő oldalra: http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • Csatlakozz a helyi MG sétához!  A myasthenia gravishoz kötődő MG-s betegek, családtagjaik, szakembereik és más szakemberek segíthetnek, ha MG Walk csapatkapitányokká, gyaloglókká és adománygyűjtőkké válnak a helyi piacon.
  • Legyél egy barkács (DIY) adománygyűjtő!Szervezz egy rendezvényt, amelyre meghívod a barátaidat, családtagjaidat, kollégáidat és szomszédaidat, és a bevételt ajánld fel az MGFA-nak. Hívd az MGFA irodáját az 1-800-541-5454-es telefonszámon, hogy megbeszéld az ötletedet és eszköztárat kapj.
  • Végrendeletében hagyjon egy örökséget az MGFA-raTovábbi információkért látogasson el a következő oldalra: http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

MG Walk kampány

Miért SÉTA?

Az MG Walk Campaign a Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) zászlóshajó országos figyelemfelkeltő és adománygyűjtő kampánya. 2011-es indulása óta az MG Walk mára figyelemre méltó, 5 millió dollárt gyűjtött össze, hogy segítsen finanszírozni a jobb kezelésekre irányuló kutatásokat, a nagy szükségű programokat és szolgáltatásokat, az oktatást és a nyilvánosság példátlan figyelemfelkeltését, valamint az érdekképviseleti erőfeszítések fokozását. Az MG Walks sikere közvetlenül a csodálatos csapatkapitányok, sétálók, támogató csoportok, orvosi közösség képviselői és a helyi MG Walk rendezvényeket támogató vállalkozások fáradhatatlan erőfeszítéseinek és elkötelezettségének tudható be.

Az MG Walk kampány továbbra is összehozza az MG közösség tagjait, hogy megosszák tapasztalataikat – sokan közülük most először –, és növeljék a szükséges erőforrásokat és a tudatosságot. Bár vannak kezelések, jelenleg nincs gyógymód az MG-re... és EZÉRT sétálunk együtt a végső cél felé... egy myasthenia gravis nélküli világ felé!

Ha Ön helyi MG-tag, az orvosi közösség tagja vagy olyan vállalkozás, amely támogatná az MG Walk kampányt, kérjük, vegye fel a kapcsolatot Info@MGWalk.org vagy az 1-855-MGWalks (649-2557) telefonszámon. Az ország összes helyi MG sétájának listájáért és a kampány további izgalmas részleteinek megismeréséhez kérjük, látogasson el a következő weboldalra: www.MGWalk.orgEgyütt erősebbek leszünk!

 

Pénzügyi információk és gazdálkodás

Az MGFA megfelel a BBB Wise Giving Alliance, a Community Health Charities és a National Health Council összes szabványának, és gondosan gazdálkodik a beérkezett adományokkal. 2018-ban minden egyes adományozott dollár hetvenkét százaléka (72%) az MGFA programjainak támogatására ment.

Az MGFA-t magánszemélyek, gyalogosok és gyaloglócsapatok, jótékonysági szervezetek és mások nagylelkű adományai támogatják. Részletesebb pénzügyi információkért kérjük, tekintse meg az MGFA legfrissebb éves jelentését, könyvvizsgálatát és 990-es nyomtatványát weboldalunkon a címen. www.myasthenia.org.

 

Megbízható információk

Manapság szinte minden témában rengeteg információ elérhető az interneten, de gyakran nehéz megkülönböztetni az igazságot a kitalált történetektől. Az MGFA által közzétett információkat a MG vezető szakértői ellenőrizték (és gyakran írták is). A szervezet Orvosi/Tudományos Tanácsadó Testülete a világ több mint 150 vezető MG klinikusából és tudósából álló közösség. Húsz ápoló is tagja az MGFA Ápolók Tanácsadó Testületének. Ezen csoportok tagjai önzetlenül áldozzák idejüket, cikkeket és brosúrákat írnak és értékelnek, tanterveket szerveznek, programokon és konferenciákon tartanak előadásokat, valamint tanácsokat adnak a kutatásfinanszírozási döntésekkel kapcsolatban. Készen állnak, hogy segítsék az MGFA munkatársait az MG közösség összetett kérdéseinek megválaszolásában. Megnyugtató tudni, hogy az MGFA-tól kapott információkat ezen klinikusok és tudósok tudása és szakértelme támasztja alá.

 

© Myasthenia Gravis Alapítvány Amerika, Inc.

Felülvizsgálva 2019. október

Myasthenia Gravis Alapítvány Amerikai

290 Turnpike Road, 5-315. lakosztály, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-MG-Alapítvány-2025-r02.pdf (1.56 MB)

Mi az okuláris myasthenia gravis?

Az okuláris myasthenia gravis a myasthenia gravis (MG) egy formája, amelyben a szemeket mozgató és a szemhéjakat szabályozó izmok könnyen elfáradnak és gyengülnek.

 

Melyek az okuláris myasthenia gravis gyakori tünetei?

Az okuláris MG-ben szenvedők látási problémákkal küzdenek a kettős látás és/vagy a lelógó szemhéjak miatt. A szemük nem mozog kiegyensúlyozottan, ami miatt „kettős” képeket látnak. Az egyik vagy mindkét szemhéj leereszkedhet, eltakarva a szem pupillájának egészét vagy egy részét, eltakarva a látást.

 

Ezek a tünetek enyhéktől súlyosakig terjedhetnek. A szemgyengeség gyakran napról napra és a nap folyamán változik. A szemproblémák gyakran súlyosbodnak a nap végén vagy hosszabb használat után. Ha Önnek szemészeti MG-je van, előfordulhat, hogy a szemproblémák néhány perc pihenés után átmenetileg javulnak.

 

Az okuláris MG-ben szenvedőknek nincsenek nyelési, beszéd- vagy légzési nehézségeik, és nincs kar- vagy lábgyengeségük sem. Az okuláris MG-ben szenvedők tüneteinek leírása a következőket foglalhatja magában:

  • Kettős látás – Két kép látása egy helyett. Ez a szemeket egymáshoz igazító izmok gyengeségéből ered. A kettős látás orvosi szakkifejezése diplopia. Ha Önnek diplopia van, kettős látás helyett homályos látást tapasztalhat.
  • Lelógó szemhéjak – A szemek látszólag nincsenek teljesen nyitva. Ha a szemhéj eltakarja a szem pupilláját, akkor a szem látása akadályozott lesz. A lelógó szemhéjak orvosi szakkifejezése ptosis (ejtsd: „toe-sis”).

 

Kinél alakulhat ki okuláris myasthenia gravis?

A kettős látás és a lecsüngő szemhéjak problémái gyakran a MG első tünetei. Bár a legtöbb embernek már a MG kezdetén is vannak szemproblémái, az MG tüneteinek megjelenését követő első két évben más izomgyengeség is jelentkezhet, vagy kialakulhat náluk más izomgyengeség. Az MG-ben szenvedők körülbelül 15%-ánál csak szemproblémák (szemészeti MG) jelentkeznek. Ha idővel más izmok gyengesége is kialakul, az MG szemészeti MG-ből generalizált MG-vé változik. Az MG-vel összefüggő szemproblémákkal küzdő emberek körülbelül felénél generalizált MG alakul ki. Azoknál az embereknél, akiknek öt éve vagy annál régebb óta csak szemészeti MG tünetei vannak, nagy valószínűséggel nem alakul ki generalizált MG.

 

Az okuláris MG-ben szenvedőknél valamivel nagyobb valószínűséggel fordul elő szeronegatív MG (nincsenek mérhető autoantitestek, mint az AChR és a MuSK), mint a generalizált MG-ben szenvedőknél.

 

Miért érintettek gyakran a szemizmok myasthenia gravis esetén?

Több oka is lehet annak, hogy a szemizmok miért érintettek gyakrabban. Ez azonban nem teljesen ismert.

 

Az egyik hipotézis szerint a MG-ben szenvedők egyszerűen gyakrabban észlelhetnek szemgyengeséget, mint enyhe gyengeséget a test más izomcsoportjaiban. Egy másik hipotézis szerint a szem- és a szemhéjizmok szerkezetileg eltérnek a törzs és a végtagok izmaitól. Például a test ezen részein kevesebb acetilkolin (AChR) receptor található, itt fordul elő a hiba az autoimmun MG esetén. A szemizmok sokkal gyorsabban húzódnak össze, mint más izmok, és nagyobb valószínűséggel fáradnak el.

 

Talán a legfontosabb különbség a szem- és a szemhéjizmok között a test többi izmához képest az, hogy a szemizmok eltérően reagálnak az immuntámadásra. A szemizmok immuntámadásra adott válaszának különbségei magyarázhatják, hogy miért célzottan érinti a szemizmokat más autoimmun betegségek, például az autoimmun pajzsmirigybetegség is.

 

Hogyan kezelik az okuláris myasthenia gravist?

Fontos, hogy beszéljen orvosával a legjobb kezelési módról – mérlegelje a tünetek súlyosságát és az életminőségre gyakorolt ​​hatását a kezelés kockázataival és előnyeivel. Azok a személyek, akiknek elsősorban kozmetikai problémái vannak a ptosis vagy a kettős látás miatt, fontolóra vehetik a nem gyógyszeres kezelést, például:

  • Sötét szemüveg viselése erős fényben, amit egyesek hasznosnak találnak.
  • Szemhéjtapasz használata (egy speciális tapasz, amely a szemhéjakat a szemhéjak sérülése nélkül tartja nyitva). Ez ptózis esetén alkalmazható, és előnyösebb lehet az immunrendszert befolyásoló gyógyszeres terápiával szemben: olyan szerek alkalmazása, mint a glükokortikoidok (prednizon vagy hasonló szerek), azatioprin (Imuran®), ciklosporin vagy mikofenolát-mofetil (CellCept®).
  • Tapasz felhelyezése az egyik szemre. Ez lehetővé teszi a kettős látású emberek számára, hogy egy képet lássanak. Ha ugyanazt a szemet folyamatosan tapasszal látják el, a látás abban a szemben romolhat. Ezért fontos, hogy a tapaszt váltogatva helyezzük fel egyik szemről a másikra, hogy elkerüljük a tartós látásvesztést.
  • Szemhéj mankók (szemüveghez rögzített okos eszközök a szemhéjak nyitva tartására) használata ptózis esetén.
  • Szemüvegprizmák használata kettőslátás esetén.

Az utolsó két kezelés ritka, régebbi kezelési módszer az okuláris MG esetében.

 

Súlyos vagy rokkantságot okozó szemészeti tünetek esetén mérlegelhető az immunrendszert moduláló terápia alkalmazása.

A neuromuszkuláris ingerületátvitelt javító szerek, mint például a Mestinon®, hasznosak lehetnek ptózis esetén, de általában nem igazán hasznosak kettőslátás esetén.

A thymectomia általában nem merül fel okuláris MG esetén, kivéve, ha a tünetek súlyosak vagy rokkantságot okoznak.

A szemhéj- vagy szemizomműtét általában nem ajánlott MG-ben szenvedőknek

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Ocular.pdf (594.71 KB)

Myasthenia gravis terhesség alatt

Ha Ön myasthenia gravisban (MG) szenvedő nő, és terhességet fontolgat, érdemes terveit jó előre megbeszélnie MG-t kezelő orvosával. Ez elegendő időt biztosít Önnek és orvosának, hogy elvégezzék a MG kezelési tervének módosításait, lehetővé téve a legjobb eredményeket a legkisebb kockázattal Ön és gyermeke számára. Önnek és egészségügyi szolgáltatóinak azt is meg kell beszélniük, hogy biztonságos-e a jelenlegi kezelés a terhesség alatt, valamint hogy kerüljék vagy hagyják-e abba azokat a terápiákat, amelyek nemkívánatos hatással lehetnek a növekvő magzatra. Fontos szempont a kezelési terv változásainak az Ön egészségére gyakorolt ​​hatása is.

 

Terhesség alatti kezelés

A terhesség alatti MG kezelése hasonló a nem terhes betegek kezeléséhez. A terhesség előtt jó állapotkontroll alatt álló betegek többségének állapota a terhesség alatt is stabil marad. Amennyiben állapotromlás tapasztalható, az nagyobb valószínűséggel a szülés utáni hetekben jelentkezik.

Szájon át szedhető piridosztigmin (Mestinon)®) a terhesség alatt a standard első vonalbeli kezelés. Az intravénás antikolinészteráz-gátlókat (mint például a piridosztigmint) nem szabad terhesség alatt alkalmazni, mivel méhösszehúzódásokat okozhatnak. Ezeket azonban a szülés alatt kell beadni az orális adagolás helyett.

A prednizon a terhesség alatt választott immunszuppresszáns szer. Amennyiben a prednizon nem elegendő vagy rosszul tolerálható, az azatioprin vagy a ciklosporin viszonylag biztonságosnak tekinthető a MG-szakértők konszenzusa szerint. Egyes MG-szakértők azonban ellenzik az azatioprin alkalmazását terhesség alatt.

Terhesség alatt gyors, átmeneti válaszra van szükség, ezért lázmaferézist (PLEX) vagy IVIg-t lehet alkalmazni.

A thymectomiát a terhesség utánig kell elhalasztani.

 

A kézbesítés megtervezése

Gondosan mérlegelje, hogy hol fog szülni. Amikor csak lehetséges, a legtöbb várandós nő azt szeretné, hogy az a szülészeti csapat hozza világra a babát, amelyik a terhesség alatt végig gondoskodott róluk, és gondoskodjon róluk a szülés utáni időszakban is. A terhesség során a magzatszülést végző orvosnak és a szülészeti csapatnak kommunikálnia kell a kezelési tervekről, a terhesség előrehaladásáról és a szülési tervekről. Előnyök lehetnek olyan szülészeti csapatot választani, amely ugyanabban az egészségügyi központban végzi a szüléseket, ahol Önt is kezelik. Az otthoni szülés és a nagy kórházaktól eltérő szülőotthonokban történő szülés általában nem ajánlott összetett egészségügyi problémákkal küzdő betegek számára. Az anyai magzatszülés különleges szempontokat igényel mind a csecsemő, mind az anya számára. Azoknak a csecsemőknek, akiknek az édesanyjánál magzatszülés (MG) áll fenn, a szülés után azonnal különleges ellátásra lehet szükségük (lásd alább az „Átmeneti újszülöttkori magzatszülés” részt).

 

Munka és szállítás

MG-s terhes nőként tipikus vajúdásra és spontán hüvelyi szülésre számíthat. A szülés megkezdése előtt aneszteziológussal való konzultáció javasolt. Várható hüvelyi szülés esetén regionális érzéstelenítés ajánlott. A preeclampsia és eclampsia esetén gyakran alkalmazott magnézium-szulfát... nem ajánlott myastheniában szenvedő betegeknél, mivel myastheniás krízist válthat ki.

 

Átmeneti újszülöttkori MG

Az autoimmun MG-ben szenvedő anyáktól született csecsemőket jellemzően születésük után azonnal meg kell vizsgálni, és az első 3-4 napban képzett újszülöttorvosoknak és ápolóknak kell megfigyelniük az átmeneti myastheniás gyengeség jeleit illetően, még akkor is, ha az anya myastheniája jól kontrollált. Kis számú gyermeknek nagyon rövid távú légzés- és táplálási támogatásra van szüksége. Az átmeneti újszülöttkori myastheniában szenvedő csecsemőknél a myasthenia nem marad fenn, miután az anyáról a babára a méhlepényen keresztül átjutott autoantitestek eltávolításra kerültek, vagy spontán lebomlottak.

 

Referencia

Sanders, DB és munkatársai (2016). Nemzetközi konszenzusos irányelvek a myasthenia gravis kezelésére: Összefoglaló Ideggyógyászat: 87(4), 419-425.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Terhesség-MG.pdf (455.37 KB)

Az alábbiakban a leggyakoribb kérdésekre adunk választ, amikor autoimmun myasthenia gravisban (MG) szenvedő felnőtt és fiatalabb betegeknél thymectomiát fontolgatnak.

 

Az alábbi válaszok csak általános háttérinformációkként szolgálnak, és nem szabad konkrét döntések meghozatalához felhasználni őket. Mivel minden beteg helyzete egyedi, és a végrehajtandó thymectomia típusai is eltérőek, elengedhetetlen, hogy részletesen megbeszélje ezeket és a műtéttel kapcsolatos összes többi kérdést MG-szakorvosával és sebészével.

 

Mi a thymectomia és miért végzik?

A thymus elmetszés a csecsemőmirigy sebészeti eltávolítása. Kimutatták, hogy a csecsemőmirigy szerepet játszik a MG kialakulásában. Eltávolításának célja a MG okozta gyengeség javítása, valamint a thymoma eltávolítása, ha van ilyen. Az MG-s betegek körülbelül 10%-ánál a csecsemőmirigyben thymoma nevű daganat található. Ezeknek a daganatoknak a többsége jóindulatú és nagyon lassan növekszik, azonban előfordul, hogy a daganat rosszindulatú (rákos). Minden MG-vel diagnosztizált személynek mellkasi CT-vizsgálaton kell átesnie a daganat ellenőrzése érdekében.

 

Mi a csecsemőmirigy funkciója? Káros-e az eltávolítása?

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a szervezet immunrendszerének fejlődésében. Feladata, hogy az éretlen T-sejteket érett T-sejtekké fejlessze, amelyek aztán a szervezetben keringenek, hogy segítsenek aktiválni az immunrendszer B-sejtjeit a fertőzések leküzdésében. A csecsemőmirigy a gyermekkorban megnő, majd a pubertás alatt zsugorodni kezd. Mire az ember eléri a felnőttkort, a csecsemőmirigy funkciójára már nincs szükség. A csecsemőmirigy eltávolítása a felnőttkori MG kezelése során nem befolyásolja az immunrendszert a későbbiekben.

 

Pontosan hol található a csecsemőmirigy?

A csecsemőmirigy (thymus) a mellkas elülső részén (anterior mediastinum) található, „ujjszerű” nyúlványokkal a nyakba, és több lebenyből (kettőből ötből vagy többből) áll. Ezenkívül a lebenyeket körülvevő zsírban, mind a nyakban, mind a mellkasban változó mennyiségű csecsemőmirigy-szövet lehet jelen.

Kinek kell thymectomián átesnie?

A thymectomia gyakran ajánlott 60 év alatti betegeknél, akik közepes vagy súlyos izomgyengeségben szenvednek. Azonban bármely korú betegnél ajánlott, akinél thymoma vagy thymus tumor jelentkezik. Néha viszonylag enyhe gyengeséggel rendelkező betegeknél is ajánlott, különösen, ha a légző- vagy oropharyngealis (nyelési) izmok gyengesége fennáll. A thymectomia általában nem ajánlott olyan betegeknél, akiknél a gyengeség a szemizmokra korlátozódik (okuláris myasthenia gravis).

Egy nemrég befejezett, randomizált, kiterjesztett transzsternális thymectomiát vizsgáló vizsgálatban thymoma nélküli betegeknél a 18 és 45 év közötti, pozitív AchR vérvizsgálattal rendelkező, a műtétet megelőző 5 évben generalizált tüneteket mutató betegeknél tapasztalták a thymectomia legnagyobb előnyét. Ezeknél a betegeknél csökkent a MG exacerbációk miatti kórházi kezelések száma, és csökkent a prednizon és más immunterápiák iránti igényük. Az idősebb betegeket is randomizálták a vizsgálatban, de számuk túl kicsi volt ahhoz, hogy végleges megállapításokat lehessen tenni a 45 év feletti thymectomia előnyeiről. [Lásd New England Journal of Medicine, 11. augusztus 2016., 375. kötet, 6. szám, Thymectomia randomizált vizsgálata myasthenia gravisban, GI Wolfe; HJ Kaminski és mások.]

 

Mire számíthatok, ha thymectomián gondolkodom?

Amikor thymectomiát fontolgatnak, sebészhez utalják Önt. Fontos, hogy olyan sebészt válasszon, aki tapasztalattal rendelkezik a MG-s betegek thymectomiájának elvégzésében. A sebész áttekinti az Ön klinikai adatait, megvizsgálja Önt, megbeszéli Önnel a műtéti lehetőségeket, és javaslatot tesz. A sebész elmagyarázza a várható műtét előtti és utáni folyamatokat, a lehetséges szövődményeket és a várható eredményeket. Ön, a neurológussal és a sebésszel konzultálva, ezután döntést hoz: elvégeztet-e a thymectomiát, és ha igen, milyen típusú műtétet alkalmazzon.

 

Mik a thymectomia céljai?

A timektómia neurológiai céljai a beteg gyengeségének jelentős javulása, az alkalmazott gyógyszerek csökkentése, és ideális esetben a tartós remisszió (minden gyengeség teljes megszűnése és minden gyógyszer elhagyása). A timektómiát általában nem az aktív betegség kezelésére használják, hanem inkább a hosszú távú kimenetel javítására szolgál. Az eredmények a timektómia után egy-két évig vagy még tovább is jelentkezhetnek.

 

Hogyan történik a műtét?

Az alábbi bekezdésekben három alapvető sebészeti megközelítést ismertetünk, mindegyiknek számos variációjával. Az alkalmazott technikától függetlenül a sebészeti cél a teljes csecsemőmirigy eltávolítása. Sokan úgy vélik, hogy ez magában foglalja a szomszédos zsír eltávolítását is; mások kevésbé biztosak ebben.

Transzsternális thymectomia

  • Metszés: Függőlegesen (hosszirányban) az elülső mellkason; a szegycsont függőlegesen „hasadt”.
  • Csecsemőmirigy eltávolítása: A csecsemőmirigy mellkasi és nyaki részét ezen a bemetszésen keresztül távolítják el.
  • Bővített forma: A mellkas elülső részén, a csecsemőmirigy mellett található zsírt, valamint magát a csecsemőmirigyet is eltávolítják. A csecsemőmirigyet tartalmazó összes szövet teljes eltávolítása biztosítottnak tekinthető. Ezt a megközelítést alkalmazták a fent említett randomizált vizsgálatban is.
  • Kombinált mellkas és nyak: Néhány MG központ hivatalos nyakboncolást is hozzáad a szegycsont technikájához, hogy biztosítsa a nyakban lévő összes csecsemőmirigy eltávolítását is.
  • Thymoma: A thymoma eltávolítására a legtöbben a transzsternális megközelítést javasolják.

 

Transzcervikális thymectomia

  • Metszés: Keresztirányú (vízszintes) az alsó nyakon.
  • Csecsemőmirigy eltávolítása: A csecsemőmirigy mellkasi részét ezen a bemetszésen keresztül távolítják el.
  • Bővített forma: A „kiterjesztett” forma lehetővé teszi a mellkasi csecsemőmirigy jobb feltárását a csecsemőmirigy teljesebb eltávolításával. Bár a szomszédos zsírt is eltávolítják, kevesebbet távolítanak el, mint a kiterjesztett transzsternális thymectomia során.

 

Videoszkópos (VATS) thymectomia

  • Metszés: Több apró bemetszés a mellkas jobb vagy bal oldalán.
  • Csecsemőmirigy eltávolítása: Száloptikás eszközöket használnak. Ezek kicsi, hajlékony csövek, amelyek végén egy lámpa található, és amelyeken keresztül kis műszerek vezethetők át. Az eltávolított csecsemőmirigy és zsír mennyisége változó.
  • Bővített forma: A „VATET” formában a mellkas mindkét oldalán, valamint a nyakon is bemetszéseket ejtenek a csecsemőmirigy „teljesebb” eltávolítása érdekében.

 

Milyen következményekkel jár a thymectomia?

Számos, a MG kezelésében jártas neurológus meg van győződve arról, hogy a thymectomia fontos szerepet játszik a MG terápiájában, bár az előnyei változóak. A fent említett, thymectomiával végzett randomizált vizsgálat bizonyítékokat szolgáltatott ennek a meggyőződésnek az alátámasztására, legalábbis az AchR-pozitív, generalizált MG-ben szenvedő betegek esetében.

 

Általánosságban elmondható, hogy a legtöbb beteg állapota a thymectomia után egy éven belül javulni kezd, és változó számú beteg végül tartós remissziót tapasztal (nincs gyengeség és gyógyszeres kezelés). Egyes orvosok úgy vélik, hogy a műtét utáni remissziós arány a 20-40%-os tartományban van, függetlenül a végrehajtott thymectomia típusától. Mások úgy vélik, hogy a kiterjedtebb beavatkozások utáni remissziós arány a műtét után öt vagy több évvel 40-60% között van.

 

Fontos megjegyezni, hogy szigorú tudományos vizsgálatokra van szükség a MG-s betegek kezelésében a thymectomia legjobb módszerével kapcsolatos vita eldöntéséhez.

 

Milyen típusú thymectomiát kell végeztetnem?

Mivel nincs egyetemes egyetértés vagy egyértelmű bizonyíték arra vonatkozóan, hogy melyik típusú thymus a legjobb, a betegeknek nehéz eldönteniük, hogy mi a legjobb számukra. Általános egyetértés van azonban abban, hogy a teljes csecsemőmirigyet el kell távolítani, és hogy a betegnek azt az eljárást kell választania, amely a lehető legjobban biztosítja ennek elérését. Egyes sebészek úgy vélik, hogy az összes környező zsírt is el kell távolítani, mivel az gyakran mikroszkopikus (nagyon kis) mennyiségű csecsemőmirigyet tartalmaz; mások úgy vélik, hogy erre nincs szükség.

 

Egyre több bizonyíték van arra, hogy a „minimálisan invazív” eljárások (transzcervikális és videoszkópos) ugyanolyan hatékonyak, mint az invazívabb megközelítések. Ezt főként az elmúlt két-három évtizedben különböző típusú műtéteken átesett betegek retrospektív összehasonlítása támasztja alá. Jelenleg nincsenek olyan prospektív, randomizált vizsgálatok, amelyek a különböző sebészeti technikákat hasonlítanák össze, és magasabb szintű bizonyítékot szolgáltatnának.

 

Mivel nincs abszolút bizonyíték arra vonatkozóan, hogy melyik típusú thymus electomia a választandó eljárás, Önnek kell teljes mértékben tájékozódnia, áttekintenie az Önt ellátó neurológus és sebész által bemutatott bizonyítékokat, és esetleg további konzultációt kérnie (második vagy akár harmadik véleményt). Ismételten, az optimális eredmény kulcsa a lehető legtöbb thymus szövet eltávolítása a lehető legbiztonságosabb módon egy adott beteg számára. Fontos, hogy kérdéseire választ kapjon, és bízzon az orvosi csapatában és a tervével kapcsolatos döntésekben.

 

Mire számíthat a MG-s beteg a műtét előtti, az altatás alatti és a műtét utáni időszakban?

Általánosságban elmondható, hogy a MG központok kidolgoztak protokollokat az MG betegek ellátására, és neurológusokból, sebészekből, pulmonológusokból, intenzív terápiás és légzésgondozó szakemberekből, ápolókból és aneszteziológusokból álló csapattal rendelkeznek, akik a thymectomián átesett MG betegeket gondozzák. A teljes felkészültség érdekében kérjen időt a műtét előtti és utáni ellátás, valamint az érzéstelenítés minden aspektusának megbeszélésére a sebészsel, az aneszteziológussal és a neurológussal.

 

A műtét utáni légzési szövődmények kockázatának vagy a lélegeztetőgéppel (lélegeztetőgéppel) történő hosszan tartó légzéstámogatás szükségességének csökkentése érdekében orvosa preoperatív plazmacserét (PLEX) vagy intravénás immunglobulint (IVIg) kérhet, egyeseknél pedig immunszuppresszív terápiára is szükség lehet. Ha piridosztigmint (Mestinon) szed, orvosi csapata tanácsot ad a teendőkről a műtét előtti hetekben, a műtét napján és utáni napokban. A sebészeti csapat tanácsot ad az összes gyógyszerről is, amelyet szedhet – nemcsak a myocarditis, hanem más állapotok, például a vérnyomás, a fájdalom (például aszpirin, NSAID-ok stb.) kezelésére is. Ezeket a megbeszéléseket mindenképpen folytassa le.

 

Az MG-s betegek érzéstelenítése hasonló a többi betegnél alkalmazott érzéstelenítéshez. Elalvás után egy endotracheális csövet (a légcsőbe helyezett csövet) helyeznek be. Az izomlazító gyógyszereket azonban általában kerülik. Ébredés után, az Ön erősségétől függően, előfordulhat, hogy extubálják (eltávolítják az endotracheális csövet). Ha az endotracheális csövet nem távolítják el ébredéskor, a csövet egy lélegeztetőgéphez csatlakoztatják.

A műtét után általában a megfigyelő szobába, a légzőszervi ellátó osztályra vagy az intenzív osztályra kerül, attól függően, hogy az adott kórház hogyan látja el a myocardialis fibrózisos betegeket a műtét után. A műtét típusától és a gyengeség súlyosságától függően szükség lehet lélegeztetőgépre. Amint a lélegeztetőcsövet eltávolították, megkérik és segítik a mély lélegzetvétel és a gyakori köhögés gyakorlásában, hogy a tüdőt ne terheljék váladék. A transzsternális és videoszkópos műtétek után általában egy vagy két mellkasi csövet (a mellkasból kivezető és drenázspalackokhoz csatlakoztatott kis csövek) használnak, amelyeket a műtét után röviddel eltávolítanak.

 

A műtét előtt az MG kezelésére használt gyógyszerek szedését általában a műtét után is folytatják. A neurológus a későbbi kontrollvizsgálatok során dönti el, hogyan kell fokozatosan csökkenteni a gyógyszerek adagját a műtét után.

 

A transzcervikális thymectomia után a fájdalom minimális, videoszkópos thymectomia után pedig általában enyhe, bár egyes betegek késői fájdalomról számoltak be. A transzsternális thymectomiával járó fájdalom átmeneti és gyógyszeresen jól kontrollálható, és 3-5 napon belül fokozatosan elmúlik. A betegeknek a kórházi elbocsátáskor jellemzően minimális fájdalomcsillapítóra van szükségük. Ha a fájdalom nem kontrollálható jól, beszéljen orvosával a lehetőségekről.

 

A kórházban töltött idő hossza a műtét típusától és az Ön általános gyengeségétől függően változik. A legtöbb esetben néhány napon vagy egy héten belül hazamehet. A műtét előtti gyógyszereket, az immunszuppressziót és a terápia egyéb formáit általában a műtét után folytatják, változó időtartamra, az MG tüneteitől és a neurológus ajánlásaitól függően.

 

Mikor térhetek vissza szokásos tevékenységeimhez?

Nehéz megjósolni az egyes betegek felépülési idejét. A munkába, iskolába és egyéb kötelezettségekbe, tevékenységekbe való visszatérés is változó lesz – mivel bizonyos munkák és élethelyzetek fizikailag megterhelőbbek, mint mások. Lehet, hogy a legjobb a legrosszabbra felkészülni (ha mind egészség-, mind rokkantsági biztosítással dolgozol), és továbbra is a legjobbat remélni. Orvosod becslést tud adni a várható felelősségeid, valamint a szokásos gyengeségi szinted és a műtéti terv alapján –, de senki sem tudja igazán, hogyan fog reagálni és felépülni egy adott személy a műtétből – különösen egy MG-ben szenvedő személy.

 

Egy olyan betegnek, aki nehéz tárgyakat emel, építőipari munkát végez, illetve aki egész nap talpon van, tanárként vagy kórházi ápolóként, hosszabb ideig kell távol maradnia a munkától, mint annak, aki irodai munkát végez. És annak az anyának vagy apának, akinek a nappali munkája egy kisgyermek gondozása, extra segítségre lehet szüksége, amíg biztonságosan nem képes 25-30 kilogrammot (XNUMX-XNUMX kilogrammot) emelni. A MG esetében a fáradtsági faktort is nehéz megjósolni. Jobb, ha azok, akik dolgoznak és tervezik a munkába való visszatérést, kérik meg orvosukat, hogy írjon fel hosszabb szabadságot a rövid távú rokkantságukra. Ha jól érzi magát, és készen áll a visszatérésre, senki sem fog vitatkozni, ha az orvos csökkenti a szükséges szabadságot. Bíztató megjegyezni, hogy a legtöbb betegnek nagyon kevés problémája van a műtét után, és képesek visszatérni a szokásos műtét előtti tevékenységeikhez.

 

A biztosítóm kifizeti a műtétet?

Az egészségbiztosítók fizetnek a thymectomia költségeiért. Mivel kérdések merülhetnek fel a biztosítási fedezettel kapcsolatban az egyes sebészeknél és intézményeknél, érdemes a thymectomia mérlegelésekor mielőbb egyeztetni a biztosítótársasággal, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a fedezet rendben van. Egyes biztosítótársaságok további konzultációt és valamilyen előzetes engedélyt kérhetnek. Bizonyos esetekben a neurológus és a sebész igazolására lesz szükség a kiválasztott eljárás alátámasztásához.

Letölthető dokumentumok
MGFA-brosúra-Thymectomia.pdf (7.18 MB)