Az MG áttekintése

1. Mi az a myasthenia gravis?
2. Kit érint a myasthenia gravis?
3. Milyen tünetei vannak a myasthenia gravisnak?
4. Mi a myasthenia gravis oka?
5. Mi a tímusz szerepe a myasthenia gravisban?
6. Hogyan diagnosztizálható a myasthenia gravis?
7. Vérvizsgálatok (szerológiai tesztek)
8. Idegvizsgálatok
9. Egyéb tesztek
10. A myasthenia gravis diagnózisának felállítása
11. Hogyan kezelik a myasthenia gravist?
12. timektómia
13. Acetilkolinészteráz-gátlók
14. Kortikoszteroidok és más immunszuppresszánsok
15. Célzott kezelések
16. Intravénás immunglobulin
17. Terápiás plazmacsere
18. Milyen jövő vár a myasthenia gravisra?
19. Referenciák

Mi az a myasthenia gravis?

A myasthenia gravis (ejtsd: `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) egy ritka, krónikus, autoimmun betegség, amely az idegek és az izmok közötti jeleket érinti, ami az izmok gyengeségét és könnyű fáradását okozza. Ez a leggyakoribb állapot, amely a neuromuszkuláris átmenetnél lévő jeleket érinti. Az ebben a betegségben szenvedőknél fellángolások (exacerbációk) jelentkezhetnek, amelyeket remissziós időszakok követnek, amelyek során a tünetek javulnak.^1,2 A myasthenia gravisnak nincs ismert gyógymódja, de a kezelési lehetőségek javulnak^1-3 és számos kezelés segíthet a betegség tüneteinek kontroll alatt tartásában.^1,2,4 Bár a tünetek javulása, sőt, akár remisszió is előfordulhat kezelés nélkül, a legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernek kezelésre van szüksége. Minden myasthenia gravis eset, és így a kezelési stratégia is egyedi.¹

Kit érint a myasthenia gravis?

Világszerte minden millió emberből körülbelül 150-200-nál fordul elő myasthenia gravis.¹ Az Egyesült Államokban a becslések szerint 37 100,000 emberből 2021-nél fordul elő myasthenia gravis. Ez a XNUMX-es becslés azt mutatja, hogy egyre több embert érint ez a betegség, ami annak tudható be, hogy az emberek hosszabb ideig élnek, vagy annak, hogy ma már jobb diagnosztikai eszközök állnak rendelkezésre.⁵ Bár a myasthenia gravis bármilyen korú embert érinthet, az 50 év alatti nőknél nagyobb valószínűséggel fordul elő MG, mint a férfiaknál. Ezzel szemben a 65 éves és idősebb férfiaknál általában több MG eset fordul elő, mint az azonos korcsoportba tartozó nőknél. Általánosságban elmondható, hogy a leggyakoribb az 50 év felettieknél.⁵

A myasthenia gravis minden fajú és etnikai hátterű embert érinthet; azonban valamivel gyakoribb az afrikai származású embereknél.¹ A myasthenia gravis bizonyos jellemzői az etnikai háttértől függően is változhatnak. Például kutatások kimutatták, hogy ha afroamerikai származású vagy, nagyobb valószínűséggel alakul ki nálad a myasthenia gravis fiatalabb korban, és nagyobb valószínűséggel jelenhet meg nálad egy specifikus típusú antitest, az izomspecifikus tirozin-kináz (MuSK) antitest, mint a kaukázusi embereknél.¹

Milyen tünetei vannak a myasthenia gravisnak?

Amikor valakinél myasthenia gravis alakul ki, az egyik fő tünet az izomgyengeség és a fáradtság, amelyet a testmozgás súlyosbít, és pihenéssel enyhít. Ez a gyengeség a test számos területét érintheti.^1,6 A myasthenia gravis kialakulásának körülbelül a fele először a szemizmok gyengeségét tapasztalja, ami kettős látást, homályos látást és a szemhéjak lelógását okozhatja.^1,6 Egyes myasthenia gravisban szenvedők csak szemizomgyengeséget tapasztalnak, ezt okuláris myasthenia gravisnak nevezik.^1,6

Azonban a szemészeti tüneteket mutató 8 emberből körülbelül 10-nál 2 éven belül szélesebb körű (generalizált) gyengeség alakul ki.¹ Ez magában foglalhatja az arc, a nyak, a karok vagy a lábak gyengeségét. Ezek az emberek nehézségekről számolhatnak be beszéd, nyelés vagy kemény ételek rágása, lépcsőzés, székről való felállás vagy karjuk fej fölé emelése során.^1,6 Amikor az emberek a szemizmokon kívül más izmokban is gyengeséget tapasztalnak, ezt generalizált myasthenia gravisnak (gMG) nevezik.⁶

A myasthenia gravisban szenvedőknél időnként súlyos légzési izomgyengeség alakulhat ki, amit myastheniás krízisnek neveznek. Ez egy orvosi vészhelyzet, és sürgős kórházi vizsgálatot igényel.^1,6 Ha súlyosbodó légzési vagy nyelési nehézségei vannak, és az Egyesült Államokból származik, azonnal hívja a 911-et (más országok esetén kérjük, hívja a megfelelő sürgősségi szolgálatok számát) segítségért, mivel sürgősségi ellátásra lehet szüksége a kórházban.

Mi a myasthenia gravis oka?

Ahhoz, hogy egy izom normálisan működjön, egy acetilkolin nevű neurotranszmitter a neuromuszkuláris átmenetnél (ahol az ideg és az izom kapcsolódik) található acetilkolin receptorokhoz kötődik, jelet hozva létre az ideg és az izom között, ami az izom összehúzódását okozza. Myasthenia gravis esetén kóros autoantitestek termelődnek, amelyek blokkolják az acetilkolin receptorokhoz való kapcsolódását, és az ebből fakadó következményeket, amelyek befolyásolják az izom és az ideg közötti jeleket a neuromuszkuláris átmenetnél.^1,2

Az immunrendszer autoantitesteket termel, amelyek segítenek leküzdeni a fertőzéseket és a betegségeket. Bár az immunrendszer általában ilyen módon hasznos, a myasthenia gravisban szenvedőknél az immunrendszer működésének egyensúlya felborul.¹ Ez a zavar abnormális antitestek termelődését okozza, például acetilkolin receptor (AChR), izomspecifikus tirozin-kináz (MuSK) vagy alacsony sűrűségű lipoprotein receptorhoz kapcsolódó protein 4 (LRP4) antitestek.^1,2 Ezek a kóros antitestek ezután befolyásolják az izom és az idegek közötti jeleket a neuromuszkuláris átmenetnél, ami a myasthenia gravis tüneteit, többek között az izomgyengeséget okozza.^1,2

Immunrendszerünk egy másik fontos része egy komplement útvonalnak nevezett útvonal.⁷ Míg a komplement útvonal általában hasznos, myasthenia gravisban szenvedőknél ez az útvonal túlműködhet, ami változásokat okozhat a neuromuszkuláris csomópontban.⁷ Ezek a változások csökkentik az acetilkolin-receptorok számát, ami azt jelenti, hogy kevesebb receptor kötődik az acetilkolinhoz, ami az idegek és az izmok közötti jeleket is befolyásolja, ami izomgyengeséghez vezet.¹

Mi a tímusz szerepe a myasthenia gravisban?

A csecsemőmirigy a mellkas felső részének közepén található, a szegycsont mögött.⁸ Ez a mirigy az immunrendszerünkkel és az antitestek termelésével van kapcsolatban. A csecsemőmirigy segíti a T-sejtek (egyfajta fehérvérsejt, amely az immunválaszunkkal van összefüggésben) fejlődését. A T-sejtek részt vesznek az antitestek termelésében, és olyan rendellenes antitesteket termelhetnek, amelyek autoimmun betegségeket, például myasthenia gravist okoznak. A csecsemőmirigy a kora gyermekkorban a pubertáskorig a legaktívabb, ezt követően fokozatosan összezsugorodik, és már nem játszik fontos szerepet.^1,8

A csecsemőmirigyről ismert, hogy szerepet játszik a myasthenia gravis kialakulásában. Sokan, akiknél ez a betegség jelentkezhet:¹

• A csecsemőmirigy megnagyobbodása (hiperplázia)
• A csecsemőmirigy daganata (thymoma)

Tíz myasthenia gravisban szenvedő emberből körülbelül 1-2-nek van thymomája, és nagyjából 10 myasthenia gravisban szenvedő emberből 7-nek van csecsemőmirigy-hyperpláziája.^6,9 Ha a csecsemőmirigyben zavar van, az a T-sejtek fejlődésének megváltozásához, és ezáltal antitestek, köztük a myasthenia gravis tüneteiért felelős rendellenes antitestek termelődéséhez vezethet.¹

Nem teljesen ismert, hogy a csecsemőmirigyben bekövetkező változások hogyan kapcsolódnak a myasthenia gravishoz; azonban a thymomához társuló myasthenia gravisban szenvedőknél valószínű, hogy a tünetek közepesen súlyosak vagy súlyosak és generalizáltak, és hogy AChR antitestek is jelen lehetnek.⁶

Hogyan diagnosztizálható a myasthenia gravis?

A myasthenia gravis tünetei gyakran nagyon hasonlóak lehetnek más betegségek, különösen más neurológiai állapotok tüneteihez. Ez azt jelenti, hogy a myasthenia gravist nehéz diagnosztizálni, és orvosának ki kell zárnia az egyéb betegségeket, amelyek a tüneteit okozhatják.^6,10

Kezdetben orvosa kérdéseket fog feltenni, hogy teljes mértékben megértse a tüneteit, amelyek közé tartozhat a kettős látás, a szemek lelógása és az izomgyengeség. Ezt fizikális vizsgálat is kísérheti.³ Számos vizsgálatot javasolhat orvosa annak megerősítésére, hogy Önnek myasthenia gravisa van-e. Mivel a myasthenia gravis lefolyása egyénenként eltérő, ez magában foglalhat különféle vizsgálatokat a tünetek diagnosztizálásához.³

Vérvizsgálatok (szerológiai tesztek)

A legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernél egyfajta kóros antitest található, amely felelős a betegség tüneteiért, például AChR, MuSK vagy LRP4 antitestek. Ezek a kóros antitestek az acetilkolin receptorokhoz kötődnek vagy blokkolják azokat, és változásokat okoznak a neuromuszkuláris átmenetben. Ez problémákat okoz az idegek és az izmok közötti kommunikációban, és ezáltal izomgyengeséghez vezet.^1,3

Az egyik leggyakrabban használt vizsgálat a vérvizsgálat, amely abnormális antitesteket keresi. Ha a vérvizsgálat azt mutatja, hogy a normálisnál magasabb abnormális antitestszintje, az myasthenia gravisra utalhat.^6,11 A legtöbb, de nem minden myasthenia gravisban szenvedő embernél kimutathatók a kóros antitestek. Ha a vérvizsgálatok nem mutatnak ki kóros antitesteket a vérben, akkor szeronegatív myasthenia gravisban szenvedhet, és más vizsgálatokra lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez. Alternatív megoldásként a kóros antitestek hiánya a vérben azt jelentheti, hogy Önnek nincs myasthenia gravisa.¹²

Idegvizsgálatok

Amikor Önnél myasthenia gravis áll fenn, az izmok és az idegek közötti jelek érintettek. Ezen jelek felmérésére orvosa elektromos vizsgálatokat, úgynevezett idegvezetési vizsgálatokat (NCS) vagy egyszálas elektromiográfiás (EMG) vizsgálatokat javasolhat.⁶

Ha myasthenia gravis miatt vizsgálják, orvosa általában egy bizonyos típusú NCS-t, az úgynevezett ismételt idegstimulációt (RNS) javasolja. Az RNS során kis elektródákat (fémkorongokat vagy rudakat) helyeznek az idegre. Kis, ismétlődő elektromos impulzusok haladnak át az idegen, és a vizsgálat méri, hogy a jel mekkora része jut el az izomhoz.13 Ez a vizsgálat segít megállapítani, hogy az idegjelek normálisan, lassan vagy egyáltalán nem működnek-e. Ha az idegjelek gyengülnek a vizsgálat során, az a myasthenia gravis jele.³

A myasthenia gravis diagnosztizálására javasolható egy speciális típusú EMG-teszt, az úgynevezett egyszálas EMG-teszt (SFEMG). Az SFEMG-teszt során egy kis tűt szúrnak az izomba, hogy megmérjék az izom elektromos aktivitását és a neuromuszkuláris átmenet működését.¹³ Ez a teszt segíthet felmérni, hogy van-e zavar az idegek és az izmok közötti jelekben, ami a myasthenia gravis jellemző elektromos jele.^3,6

Egyéb tesztek

Vizsgálatok
Mivel a myasthenia gravisban szenvedőknél előfordulhatnak csecsemőmirigy-elváltozások, diagnózis felállításakor orvosa mellkasi CT- vagy MRI-vizsgálatot javasol a csecsemőmirigy rendellenességeinek (thymoma vagy megnagyobbodott csecsemőmirigy) keresésére.^6,12

Acetilkolinészteráz-gátlók
A myasthenia gravis befolyásolja az acetilkolin acetilkolin receptorokhoz való kötődésének képességét, ami megzavarja az ideg és az izmok közötti jeleket.^1,2 Az acetilkolinészteráz egy enzim, amely lebontja az acetilkolint.¹

Az acetilkolinészteráz-gátlók olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák ezt a lebomlást, ami azt jelenti, hogy több acetilkolin áll rendelkezésre a receptorokhoz való kötődéshez. Ha több acetilkolin áll rendelkezésre a receptorokhoz való kötődéshez, az izom és az idegek közötti jelek javulnak, ami jobb izomaktivációt eredményez.^{14, 15}

Ezt a tesztet nem gyakran alkalmazzák, azonban orvosa javasolhatja egy acetilkolinészteráz-gátló gyógyszer kipróbálását a myasthenia gravis diagnosztizálására. Ha ez a gyógyszer javítja a tüneteit, az myasthenia gravisra utal.⁶

A myasthenia gravis diagnózisának felállítása

Mivel a myasthenia gravis mindenkinél másképp jelentkezik, vér- és idegvizsgálatok kombinációja vagy azok alkalmazása alkalmazható annak megállapítására, hogy fennáll-e Önnél a betegség. Általában, miután az orvos teljes mértékben megértette a tüneteit és elvégezte a fizikális vizsgálatot, vérvizsgálatot végeznek az AChR és MuSK antitestek kimutatására. Ha ezeket a kóros antitesteket észlelik, az orvos további vizsgálatok nélkül is diagnosztizálhatja a myasthenia gravist.³

Ha nem mutathatók ki kóros antitestek a vérben, vagy további vizsgálatokra van szükség, orvosa idegvezetési vizsgálatot vagy egyszálú EMG-tesztet javasolhat a myasthenia gravis diagnózisának megerősítésére. Más vizsgálatok, például acetilkolinészteráz-gátlók alkalmazása és/vagy ultrahangvizsgálatok is javasolhatók a diagnózis felállításához.³

Hogyan kezelik a myasthenia gravist?

Mivel a myasthenia gravis minden embernél egyéni, Ön és orvosa az Ön egyedi igényeinek megfelelő kezelési tervet fognak meghatározni. A kezelése és a kezelési célok függhetnek az életkorától és a nemétől, a myasthenia súlyosságától és attól, hogy mennyire befolyásolja a mindennapi életét.¹⁵ Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre, amelyek javíthatják az erejét, segíthetnek a myasthenia gravis tüneteinek kontrollálásában, és teljes életet élni. Ez magában foglalhat különféle kezeléseket, és néha sürgősségi ellátást, ha a tünetei rosszabbodnak.^1,4,14

Hasznosnak találhatja a myasthenia gravis kezelési irányelveinek elolvasását, amelyek a betegség különböző kezelési lehetőségeiről szóló ajánlásokat tartalmazzák, és amelyeket myasthenia gravis szakértők dolgoztak ki több év alatt. Ahogy új kezelések jelennek meg, és a betegséggel kapcsolatos ismereteink bővülnek, az irányelveket az MGFA Orvosi Tanácsadó Bizottságának tagjai és nemzetközi betegségszakértők vezetésével frissítjük. A 2016-ban közzétett „Nemzetközi konszenzusos útmutató a myasthenia gravis kezeléséhez” című irányelveket, valamint a 2020-ban újra közzétett „Nemzetközi konszenzusos útmutató a myasthenia gravis kezeléséhez – 2020. évi frissítés” című irányelvek legújabb frissítését itt tekintheti meg:^16,17

• Irányelvek (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Frissítés (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Az alábbiakban a myasthenia gravis különböző kezelési módjait ismertetjük; a konkrét kezelésekről bővebben a következő linken olvashat: itt .

timektómia

A thymus mirigy sebészeti eltávolítása a thymus mirigy.¹⁴ Timóma eltávolítása elvégezhető myasthenia gravis esetén, csecsemőmirigy-rendellenességekkel vagy anélkül. Ha nincs timómája, a műtétet a kezelés korai szakaszában javasolhatják a tünetek hosszú távú javítása érdekében, és erősen ajánlott timóma esetén.^16,17 A műtét segíthet javítani az izomgyengeséget és csökkenteni a szükséges gyógyszerek számát, vagy akár a tünetek enyhítését is eredményezheti.¹⁵ A thymectomia után előfordulhat, hogy nem tapasztal azonnali javulást, és a tapasztalt javulás mértéke eltérhet a thymectomiával kezelt többi emberhez képest.^14,16

Acetilkolinészteráz-gátlók

Ahhoz, hogy egy izom normálisan működjön, az acetilkolin az acetilkolin receptorokhoz kötődik, jelet hozva létre az ideg és az izom között, ami az izom összehúzódását okozza. Myasthenia gravis esetén a kóros autoantitestek blokkolják az acetilkolin receptorokhoz való kötődését, ami befolyásolja az idegek és az izmok közötti jeleket, izomgyengeséget okozva.^1,2

Az acetilkolinészteráz egy enzim, amely felelős az acetilkolin lebontásáért.¹ Az acetilkolinészteráz-gátlók megakadályozzák ezt a lebomlást, ami azt jelenti, hogy több acetilkolin áll rendelkezésre a receptorokhoz való kötődéshez. Ez viszont növeli az izom és az idegek közötti jeleket, és javítja az izomaktivációt.^14,15 Az acetilkolinészteráz-gátlók gyakran a myasthenia gravis kezdeti kezelésének részét képezik, és az egyik leggyakrabban használt gyógyszer a piridosztigmin-bromid.¹⁶

Kortikoszteroidok és más immunszuppresszánsok

A kortikoszteroid egy olyan gyógyszer, amely immunszuppresszánsként működik, ami azt jelenti, hogy csökkenti az immunrendszerünk működését.¹⁸ Míg az immunrendszer általában segít a fertőzések és betegségek leküzdésében, a myasthenia gravis esetében az immunrendszer működésének egyensúlya felborul.¹ Ez a zavar abnormális antitestek, például acetilkolin receptor (AChR) és izomspecifikus tirozin-kináz (MuSK) antitestek termelődését okozza.^1,2

Az immunszuppresszánsok csökkentik az immunrendszer működését azáltal, hogy csökkentik bizonyos fehérvérsejtek, az úgynevezett T-sejtek és B-sejtek termelődését, amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában és antitesteket termelnek.^17,18 Az immunrendszer működésének csökkentésével ezek a gyógyszerek csökkentik a termelődő kóros antitestek számát. Ezért kevesebb kóros antitest kötődik a szervezet acetilkolin receptoraihoz és blokkolja azokat, és kevesebb változás történik a neuromuszkuláris junkcióban. Ez segíti az izmok és az idegek közötti kommunikációt, és fokozza az izomaktivációt.¹⁸

A kortikoszteroidok vagy más immunszuppresszánsok általában a következő kezelési módok, ha az acetilkolinészteráz-gátlók nem hatékonyak.^15,16 A kortikoszteroidok nagyon hatékonyak lehetnek sok ember számára, minden 7 szteroidot szedő ember 8-10-ánál jelentős javulás tapasztalható a tüneteikben.¹⁵ Azonban néhány embernél a tünetek átmeneti rosszabbodása előfordulhat, amikor szteroidokat kezdenek szedni, és mint minden gyógyszernek, ezeknek is számos mellékhatásuk van.¹⁵ A myasthenia gravis kezelésében jelenleg más típusú immunszuppresszánsokat is alkalmaznak, amelyeket nem szteroidoknak minősítenek, és ezek is jelentős javulást okozhatnak a tünetekben.^15,18

Célzott kezelések

Az elmúlt években számos új gyógyszert engedélyeztek a myasthenia gravis kezelésére, amelyek specifikus antitesteket és fehérjéket céloznak meg a szervezetben, hogy javítsák a betegség tüneteit. Ezért ezek a kezelések csak azoknak a myasthenia gravisban szenvedőknek érhetők el, akik specifikus antitestekkel rendelkeznek, amelyeket a gyógyszer célba tud venni.2

A B-sejteket célzó kezelések a célzott kezelések egyik típusát jelentik. A B-sejtek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek fontos szerepet játszanak az antitestek termelésében és az immunválaszban, amelyekről úgy gondolják, hogy a myasthenia gravis tüneteit okozzák. A B-sejteket célzó kezelésekről úgy gondolják, hogy csökkentik ezt az immunválaszt és a myasthenia gravis tüneteit okozó kóros antitestek szintjét.^2,7,14

Az újszülöttkori Fc-receptor-blokkolók szintén a célzott kezelés példái. Ezek az újszülöttkori Fc-receptorhoz kötődnek és blokkolják azt. Ez a receptor segít meghosszabbítani az immunglobulin G antitestek élettartamát. Myasthenia gravis esetén az abnormális antitestek elsősorban az immunglobulin G antitestek. Ezért ezen antitestek, beleértve az abnormális antitestek szintjének csökkentésével az újszülöttkori Fc-receptor-blokkolók javíthatják a myasthenia gravis tüneteit.²

A komplement inhibitorok egy másik célzott kezelési módot jelentenek. Ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszerünk egy részének, a komplement útvonalnak az aktivitását.⁷ A komplement útvonal általában hasznos, de úgy gondolják, hogy túlműködik myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, akiknél abnormális AChR antitestek találhatók. Ez a túlműködés változásokat okozhat a neuromuszkuláris átmenetben és az acetilkolin receptorokban, ami befolyásolhatja az izmok és az idegek közötti jeleket.¹ Úgy gondolják, hogy a komplement inhibitorok a komplement útvonal aktiválódásának csökkentésével segítik a myasthenia gravis tüneteit.⁷

Intravénás immunglobulin

A szervezet immunrendszere természetes módon termel antitesteket, úgynevezett immunglobulinokat, amelyek segítenek leküzdeni a fertőzéseket és a betegségeket. Az intravénás immunglobulin egy olyan kezelés, amely ezeket az antitesteket vérplazmából (a vérünk egy része) származó vérplazmából használja fel. Ez a kezelés növeli az immunglobulinok szintjét a vérben, és többszörös hatással van az immunrendszer különböző aspektusaira, beleértve a myasthenia gravis tüneteiért felelős kóros antitestek szintjének csökkentését is.¹⁹

Az intravénás immunglobulint rövid távú kezelésként alkalmazzák vészhelyzetben, ha más kezelések nem hatásosak, vagy ha az izomerő gyors javítására van szükség, például műtét előtt.¹⁶ Ha intravénás immunglobulinra van szüksége, azt intravénás infúzióban (immunglobulinokat tartalmazó cseppinfúzió) fogják beadni. Az intravénás infúzió 2-5 napon keresztül adható be sürgősségi ellátásként, vagy 3-6 hetente fenntartó kezelésként, és jellemzően kórházi környezetben alkalmazzák. Az intravénás immunglobulinokkal történő kezelés után a tünetek javulása átmeneti lehet, ezért ismételt kezelésekre lehet szükség.^14-15

Terápiás plazmacsere

A terápiás plazmacsere, más néven plazmaferézis, egy olyan kezelés, amelynek során vért vesznek, és szétválasztják a különböző komponenseket, hogy eltávolítsák a myasthenia gravis tüneteiért felelős kóros antitesteket tartalmazó vérplazmát. A vért ezután egy olyan pótló plazmával pótolják, amely nem tartalmazza a kóros antitesteket. Az eljárást a vénába szúrt tűk segítségével végzik.^15,20,21 Kevesebb kóros antitesttel javulnak az idegek és az izmok közötti jelek, ami nagyobb izomaktivációt eredményez.1
A plazmacserét rövid távú kezelésként alkalmazzák vészhelyzetben, ha más kezelések nem hatásosak, vagy ha gyors erőnléti javításra van szükség, például műtét előtt. Mivel a szervezet továbbra is rendellenes antitesteket fog termelni, ismételt plazmacsere-kezelésekre lehet szükség.¹⁶

Milyen jövő vár a myasthenia gravisra?

Az utóbbi években jelentős előrelépés történt az immunrendszerrel és annak myasthenia gravisban betöltött szerepével kapcsolatos ismereteinkben. Ez segített a myasthenia gravis diagnosztizálásának és kezelésének fejlesztésében, hogy maximalizáljuk az ebben a betegségben szenvedők életminőségét.^2,7,22
Sok myasthenia gravisban szenvedő ember továbbra is fizikai, mentális és szociális nehézségekkel küzd a rendelkezésre álló kezelési lehetőségek ellenére. A myasthenia gravis szakértői továbbra is kutatásokat és klinikai vizsgálatokat végeznek, hogy jobban megértsék ezeket a nehézségeket, és új kezelési lehetőségeket fedezzenek fel.²² Ezek a jelentős és folyamatos előrelépések reményteljes és izgalmas időszakot jelentenek a myasthenia gravis tudatossága és kezelése szempontjából.

---

Referenciák

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K és munkatársai: Myasthenia gravis: epidemiológia, patofiziológia és klinikai tünetek. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Új és újonnan megjelenő kezelések myasthenia gravis esetén. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis alapozók 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. A myasthenia gravis jelenlegi gyógyszeres kezelése. Curr Opinion Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya és munkatársai: A myasthenia gravis előfordulása és prevalenciája az Egyesült Államokban: állításokon alapuló elemzés. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J és munkatársai. Az autoimmun neuromuszkuláris junkciós rendellenességek epidemiológiája, diagnosztikája és biomarkerei. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Előrelépések és kihívások a myasthenia gravis kezelésében. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. A csecsemőmirigy működése és hatása a modern orvostudományra. Tudomány 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. A tímusz képalkotása myasthenia gravisban: A tímusz hiperpláziájától a tímusz tumorig. Klinika Rádió 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B és munkatársai: A myasthenia gravis diagnózisának meghosszabbítását eredményező tényezők vizsgálata. Neurol Clin gyakorlat 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C és mtsai. A myasthenia gravis diagnózisa. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Mi a myasthenia gravis? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Könnyű EMG: útmutató az idegvezetési vizsgálatok és az elektromiográfia elvégzéséhez: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM és mtsai. A myasthenia gravis kezelése. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B és munkatársai. A myasthenia gravis jelenlegi kezelése. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M és munkatársai. Nemzetközi konszenzusos irányelvek a myasthenia gravis kezelésére. Ideggyógyászat 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G és munkatársai. Nemzetközi konszenzusos irányelvek a myasthenia gravis kezelésére: 2020-as frissítés. Ideggyógyászat 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Immunszuppresszív terápiák myasthenia gravisban. autoimmunitás 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Az intravénás immunglobulin immunmoduláló hatásai és klinikai előnyei myasthenia gravisban. Szakértő Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Terápiás plazmacsere myasthenia gravisban: Szisztematikus irodalmi áttekintés és összehasonlító bizonyítékok metaanalízise. Elülső Neurol 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K és munkatársai: Plazmacsere neurológiai betegségekben. Gyakorlati Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S és munkatársai. A generalizált myasthenia gravis újrafókuszálása: Betegterhelés, betegségprofilok és a fejlődő terápia szerepe. Eur J Neurol 2023: e16180.