MG BROCHURER

Hvad forårsager autoimmun MG?

Hele kroppens viljestyrede muskler styres af nerveimpulser, der opstår i hjernen. Disse nerveimpulser bevæger sig ned gennem nerverne til det sted, hvor nerverne møder muskelfibrene. Nervefibre er ikke i virkeligheden forbundet med muskelfibre. Der er et mellemrum mellem nerveenden og muskelfibrene; dette mellemrum kaldes det neuromuskulære overgangspunkt.

Når nerveimpulsen, der stammer fra hjernen, ankommer til nerveenden, frigiver den et kemikalie kaldet acetylcholin. Acetylcholin bevæger sig gennem rummet til muskelfibersiden af ​​det neuromuskulære overgang, hvor det binder sig til mange receptorsteder. Musklen trækker sig sammen, når nok af receptorstederne er blevet aktiveret af acetylcholinen. Ved MG er der en reduktion på op til 80 % i antallet af disse tilgængelige receptorsteder. Reduktionen i antallet af receptorsteder skyldes antistoffer, der ødelægger eller blokerer receptorstedet.

Antistoffer er proteiner, der spiller en vigtig rolle i immunsystemet. De er normalt rettet mod fremmede proteiner kaldet antigener, der angriber kroppen. Sådanne fremmede proteiner omfatter bakterier og vira.

Antistoffer hjælper kroppen med at beskytte sig mod disse fremmede proteiner. Af grunde, der ikke er velforståede, danner immunsystemet hos en person med MG antistoffer mod receptorstederne i den neuromuskulære forbindelse. Unormale antistoffer kan måles i blodet hos mange mennesker med MG. Der findes i øjeblikket tre kommercielt tilgængelige tests for de unormale antistoffer: AChR (acetylkolinreceptor), MuSK (muskelspecifik kinase) og low density lipoprotein related protein 4 (LRP4) antistoffer. Disse antistoffer ødelægger receptorstederne eller gør dem utilgængelige. Muskelsvaghed opstår, når acetylkolin ikke kan aktivere nok receptorsteder i den neuromuskulære forbindelse.

 

Kliniske træk og symptomer

MG forekommer hos alle racer, begge køn og i alle aldre. MG er ikke direkte arvelig og smitsom, og den er heller ikke. Den forekommer lejlighedsvis hos mere end ét medlem af samme familie. MG kan påvirke enhver muskel, der er under viljestyret kontrol. Visse muskler er hyppigere involveret, og disse omfatter dem, der kontrollerer øjenbevægelser, øjenlåg, tygning, synkning, hoste og ansigtsudtryk. Muskler, der kontrollerer vejrtrækning og bevægelser af arme og ben, kan også være påvirket. Svaghed i de muskler, der er nødvendige for vejrtrækning, kan forårsage åndenød, vanskeligheder med at tage en dyb indånding og hoste.

 

Muskelsvagheden ved MG øges med fortsat eller gentagen aktivitet og forbedres efter hvileperioder. De involverede muskler kan variere meget fra person til person. Hos nogle mennesker kan svagheden være begrænset til musklerne, der kontrollerer øjenbevægelser, og øjenlågene. Denne form for myasteni kaldes okulær MG. Generaliseret MG refererer til de personer med MG, der har svaghed, der involverer muskler uden for øjenregionen. I den mest alvorlige form for generaliseret MG er mange af kroppens frivillige muskler involveret, herunder dem, der er nødvendige for vejrtrækning. Graden og fordelingen af ​​muskelsvaghed for mange mennesker falder mellem disse to yderpunkter. Når svagheden er alvorlig og involverer vejrtrækning, er hospitalsindlæggelse normalt nødvendig.

 

Diagnose

Der er mange lidelser, der forårsager svaghed. Ud over en fuldstændig medicinsk og neurologisk evaluering kan en række tests anvendes til at stille diagnosen MG. Blodprøver for de unormale antistoffer kan udføres for at se, om de er til stede. Elektromyografi (EMG)-undersøgelser kan understøtte diagnosen MG, når karakteristiske mønstre er til stede. Edrophoniumchlorid (Tensilon®)-testen udføres ved at injicere dette kemikalie i en vene. Forbedring af styrke umiddelbart efter injektionen giver stærk støtte til diagnosen MG. Nogle gange er alle disse tests negative eller tvetydige hos en person, hvis historie og undersøgelse stadig synes at pege på en diagnose af MG. De positive kliniske fund bør sandsynligvis have forrang frem for negative bekræftende tests.

 

Behandling

Der findes ingen kendt kur mod MG, men der findes effektive behandlinger, der gør det muligt for mange – men ikke alle – mennesker med MG at leve et fuldt liv. Almindelige behandlinger omfatter medicin, thymektomi, plasmaferese (også kaldet total plasmaudskiftning og forkortet PLEX eller TPE) og intravenøse immunoglobuliner (IVIg). Spontan forbedring og endda remission kan forekomme uden specifik behandling.

 

Medicin anvendes hyppigst i behandlingen. Antikolinesterasemidler (f.eks. Mestinon®) tillader acetylkolin at forblive ved den neuromuskulære forbindelse længere end normalt, så flere receptorsteder kan aktiveres. Kortikosteroider (f.eks. prednison) og immunsuppressive midler (f.eks. Imuran®, CellCept®) kan anvendes til at undertrykke immunsystemets unormale virkning, der forekommer ved MG. Intravenøse immunglobuliner (IVIg) bruges også undertiden til at påvirke funktionen eller produktionen af ​​unormale antistoffer. For nylig er monoklonale antistoffer blevet undersøgt til brug ved MG. Rituximab har vist sig at være en effektiv behandling for MuSK-positive patienter og afprøves i øjeblikket for dem, der er positive for AChR. I 2016 blev en ny behandling for MG kaldet Soliris (eculizimab) godkendt til behandling af personer med MG, der er AChR-positive og ikke har reageret godt på andre behandlinger.

 

Thymektomi (kirurgisk fjernelse af thymuskirtlen) er en anden behandling, der anvendes til nogle mennesker med MG. Thymuskirtlen ligger bag brystbenet og er en vigtig del af immunsystemet. Når der er en tumor i thymuskirtlen (til stede hos 10-15% af patienter diagnosticeret med MG), fjernes den næsten altid på grund af risikoen for malignitet. Thymektomi mindsker ofte sværhedsgraden af ​​MG-svagheden efter nogle måneder. Hos nogle mennesker kan svagheden forsvinde helt. I hvilken grad thymektomi hjælper, varierer fra person til person.

 

Plasmaferese, eller plasmaudskiftning (PLEX), kan også være nyttig i behandlingen af ​​MG. Denne procedure fjerner de unormale antistoffer fra plasmadelen af ​​blodet. Forbedringen i muskelstyrke kan være slående, men er normalt kortvarig, da produktionen af ​​de unormale antistoffer fortsætter. Når plasmaferese anvendes, kan det kræve gentagne udskiftninger. Plasmaudskiftning kan være særligt nyttig under svær MG-svaghed eller før operation.

 

Behandlingsbeslutninger er baseret på viden om MG's naturlige forløb hos hver patient og det forventede respons på en specifik behandlingsform. Behandlingsmålene individualiseres i henhold til sværhedsgraden af ​​MG-svagheden, personens alder og køn samt graden af ​​funktionsnedsættelse.

 

Prognose

De nuværende behandlinger for MG er tilstrækkeligt effektive til, at udsigterne for de fleste med MG er lyse. Nogle patienter finder dog ikke de nuværende behandlinger effektive, og disse personer kan have alvorlige vanskeligheder med at klare selv basale "dagligdagsaktiviteter", såsom at børste sit hår, for blot at nævne én sådan aktivitet.

 

Selvom nuværende behandlinger ikke kan kurere MG, og der ikke findes nogen behandling, der er universelt effektiv eller tolereret af alle mennesker med MG, kan de fleste mennesker med MG forvente at opleve en betydelig forbedring af deres muskelsvaghed. I nogle tilfælde kan MG gå i remission i en periode, hvor behandling ikke er nødvendig. Der er meget, der kan gøres, men der er stadig meget at forstå. Nye lægemidler med større effekt og færre bivirkninger er nødvendige. Forskning spiller en vigtig rolle i at finde nye svar og behandlinger for MG - og fremtiden for MG-forskning har aldrig været lysere.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Autoimmune.pdf (807.42 KB)

Forsigtighedsmidler

Visse lægemidler og håndkøbsmedicin kan forværre MG-symptomer. Husk at fortælle din læge eller tandlæge om din MG-diagnose. Det er vigtigt at konsultere din læge, før du starter med ny medicin, herunder håndkøbsmedicin eller -præparater.

 

Lægemidler, der skal undgås eller anvendes med forsigtighed ved MG*

Mange forskellige lægemidler er blevet forbundet med forværring af myasthenia gravis (MG). Disse lægemiddelsammenhænge betyder dog ikke nødvendigvis, at en patient med MG ikke bør ordineres disse lægemidler. I mange tilfælde er rapporter om forværring af MG meget sjældne. I nogle tilfælde kan der kun være en "tilfældig" sammenhæng (dvs. ikke årsagssammenhæng).
Derudover kan nogle af disse lægemidler være nødvendige for en patients behandling og bør ikke betragtes som "forbudte grænser". Det tilrådes, at patienter og læger anerkender og diskuterer muligheden for, at et bestemt lægemiddel kan forværre patientens MG. De bør også, når det er relevant, overveje fordele og ulemper ved en alternativ behandling, hvis tilgængelig.
Det er vigtigt, at patienten underretter sin læge, hvis symptomerne på MG forværres efter påbegyndelse af ny medicin. Kun de mere almindelige receptpligtige lægemidler med den stærkeste evidens, der tyder på en sammenhæng med forværring af MG, er angivet på listen nedenfor.

• Telithromycin: antibiotikum mod samfundserhvervet lungebetændelse. Den amerikanske FDA har udpeget en "sort boks"-advarsel for dette lægemiddel ved MG. Bør ikke anvendes ved MG.
• Fluoroquinoloner (f.eks. ciprofloxacin, moxifloxacin og levofloxacin): almindeligt ordinerede bredspektrede antibiotika, der er forbundet med forværring af MG. Den amerikanske FDA har udpeget en "sort boks"-advarsel for disse stoffer ved MG. Brug med forsigtighed, hvis overhovedet.
• Botulinumtoksin: undgås.
• D-penicillamin: bruges mod Wilsons sygdom og sjældent mod leddegigt. Stærkt forbundet med at forårsage MG. Undgå
• Klorokin (Aralen): bruges mod malaria- og amøbeinfektioner. Kan forværre eller udløse MG. Brug med forsigtighed.
• Hydroxychloroquin (Plaquenil): bruges mod malaria, leddegigt og lupus. Kan forværre eller udløse MG. Brug med forsigtighed.
• Kinin: bruges lejlighedsvis mod kramper i benene. Brug forbudt undtagen ved malaria i USA.
• Magnesium: potentielt farligt ved intravenøs indgivelse, f.eks. ved eklampsi sent i graviditeten eller ved hypomagnesæmi. Brug kun hvis det er absolut nødvendigt, og observer for forværring.
• Makrolidantibiotika (f.eks. erythromycin, azithromycin, clarithromycin): almindeligt ordinerede antibiotika til gram-positive bakterieinfektioner. Kan forværre MG. Brug med forsigtighed, hvis overhovedet.
• Aminoglykosidantibiotika (f.eks. gentamycin, neomycin, tobramycin): anvendes til gramnegative bakterieinfektioner. Kan forværre MG. Brug med forsigtighed, hvis der ikke findes alternativ behandling.
• Kortikosteroider: En standardbehandling for MG, men kan forårsage forbigående forværring inden for de første to uger. Overvåg nøje for denne mulighed (se tabel 1).
• Procainamid: Anvendes mod uregelmæssig hjerterytme. Kan forværre MG. Brug med forsigtighed.
• Desferrioxamin: Chelateringsmiddel, der anvendes mod hæmokromatose. Kan forværre MG.
• Betablokkere: almindeligvis ordineret til forhøjet blodtryk, hjertesygdomme og migræne, men potentielt farlige ved MG. Kan forværre MG. Brug med forsigtighed.
• Statiner (f.eks. atorvastatin, pravastatin, rosuvastatin, simvastatin): bruges til at reducere serumkolesterol. Kan forværre eller udløse MG. Brug med forsigtighed, hvis det er indiceret, og ved den lavest mulige dosis.
• Jodholdige radiologiske kontrastmidler: Ældre rapporter dokumenterer øget MG-svaghed, men moderne kontrastmidler synes sikrere. Brug med forsigtighed og observer for forværring.

 

Tillæg fra MGFA's medicinske og videnskabelige rådgivende udvalg:

Checkpoint-hæmmere: Immunterapi mod kræft er et spændende fremskridt inden for behandling af mange typer kræft. En nyligt anerkendt sjælden bivirkning ved nogle af disse behandlinger er dog myasthenia gravis (MG). MG er anerkendt som en sjælden komplikation af immuncheckpoint-hæmmere (ICI'er) mod kræft (immunterapi). Personer, der ikke havde MG før immunterapi påbegyndt, har en højere sandsynlighed for at udvikle sygdommen, selvom forværring af myasthenisk svaghed er blevet rapporteret hos personer med eksisterende, tidligere diagnosticeret MG. Den gennemsnitlige debut af MG-symptomer er inden for 6 uger (interval 2-12 uger) efter immunterapistart. Til dato er udvikling eller forværring af MG blevet rapporteret for pembrolizumab, selvom det også er set med nivolumab, ipilimumab og andre ICI'er. Risikoen kan øges ved administration af kombinationer af ICI'er. Patienter med MG og kræft, der overvejer kræftimmunterapi, bør tale med deres onkolog og neurolog om denne mulige bivirkning. Ligeledes bør læger, der evaluerer nyopstået svaghed hos kræftpatienter i immunterapi, overveje MG. Derudover kan MG med ICI'er ledsages af betændelse i skelet- og/eller hjertemuskulaturen. MG-patienter, der oplever forværret svaghed efter ICI-behandling, bør straks kontakte deres neurolog og onkolog.
Eksempler på immuncheckpointhæmmere (ICI'er):

• Pembrolizumab (Keytruda)
• Nivolumab (Opdivo)
• Atezolizumab (Tecentriq)
• Avelumab (Bavencio)
• Durvalumab (Imfinzi)
• Ipilimumab (Yervoy)

Dokumenter til download
MGFA-Forsigtighedsliste over lægemidler.pdf (367.42 KB)

Hvert barns historie og forløb med en sygdom som myasthenia gravis er forskelligt. De generelle problemstillinger, der er beskrevet nedenfor, er nyttige forslag, men bør overvejes i den overordnede kontekst af dit eget barns helbred og daglige liv. Dit barns neurolog vil være en god kilde til information og hjælp. Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) kan også tilbyde information og støtte.

 

Dagligt skema

1.   Regelmæssig søvn: Alles helbred forbedres med regelmæssig og tilstrækkelig søvn. Dette er dog især vigtigt for personer med myasthenia gravis.

2.   Planlagt hvile: Det er meget nyttigt for personer med myasthenia gravis at planlægge rolige hvileperioder i løbet af en travl dag eller uge. For eksempel er det meget nyttigt ikke at planlægge en fødselsdagsfest på samme dag som fritidsaktiviteter.

3.   Skoleproblemer: Uformelle drøftelser med skolen, en ændringsplan i henhold til afsnit 504 i rehabiliteringsloven fra 1973 eller en individuel uddannelsesplan i henhold til føderal lov 108-446 er måder, hvorpå et barns daglige skoleplan kan ændres som reaktion på medicinske behov. For mere information om dette, besøg venligst vores hjemmeside på myasthenia.org.

 

Mange ting kan gøres efter behov for at støtte uddannelsen af ​​børn med myasthenia gravis. Disse omfatter: ændring af idrætskrav (modificeret idræt eller midlertidig eller langvarig udelukkelse), sen skolestart, brug af elevatorer mellem etager, transport til skole, yderligere tid mellem timerne, levering af et ekstra sæt bøger, der kan opbevares derhjemme for at forhindre tunge rygsække, ændring af antallet af gentagelser af matematikopgaver, adgang til computere til klasseværelsesarbejde eller prøver, ændring af ernærings-/frokosttidspunkter og tilbud om ergoterapeut/fysioterapeut/logopædi efter behov. Alle eller ingen af ​​disse ændringer kan være passende afhængigt af dit barns individuelle behov.

 

 

Medicin

1. Dosering og timing er vigtige: Den medicinplan, der fungerer bedst for dit barn, afhænger af barnets størrelse, type myasteni, sygdomsstadium og andre sundhedsmæssige overvejelser. Når den plan, der fungerer bedst for dit barn, er identificeret, er det vigtigt, at barnet får den rigtige dosis på det rigtige tidspunkt. Hvis der er problemer i forbindelse med fritidsordninger, forældrenes arbejdsplan osv., er det vigtigt at drøfte disse med dit barns læge, så I kan udvikle en tidsplan for medicinering, der kan overholdes dagligt.

 

2. Genopfyldninger/Nødforsyning: Det er vigtigt at vide, hvornår den nuværende forsyning af medicin løber tør, og at have en plan for genopfyldning af medicin. Mængden af ​​medicin, der gives til familier på én gang, afhænger af sygeforsikringen, som godkender en forsyning til en måned eller tre måneder. Generelt anbefales det ikke at opbevare mere end en forsyning til tre måneder, da den kan udløbe eller mindske sin styrke, hvis den ikke opbevares korrekt. Brug ikke medicin efter udløbsdatoen på etiketten. Du bør drøfte spørgsmålet om nødmedicinforsyning med dit barns læge: dvs. hvilket telefonnummer du skal ringe til, hvis medicinen mistes eller bliver stjålet enten derhjemme eller under rejsen. Det er vigtigt at inkludere en forsyning af medicin i nød- eller evakueringsplaner i tilfælde af truende vejr.

3. Nye lægemidler (receptpligtige eller håndkøbsmedicinske): Nogle lægemidler (herunder naturlægemidler og dem, der kan købes på apoteker uden recept) kan påvirke signaloverførslen mellem nerve og muskel. Dette kan forværre myasthenia gravis. Derfor MÅ IKKE Giv dit barn ny medicin uden først at drøfte det med apotekeren og/eller dit barns læge. Selvom der er nogle lister over medicin, der skal undgås ved myasteni, tager listen ikke højde for dit barns tilstand eller helbredsproblemer. For eksempel kan nogle lægemidler på listen bruges under en læges tilsyn efter behov, og der er andre lægemidler, der ikke er på listen, som bør undgås helt. SPØRG altid, før du starter med ny medicin.

 

 

Behov for at vide

Forældre har ret til at beskytte deres børns privatliv, herunder hvem der kender til et barns medicinske problem. Men efterhånden som børn vokser, inkluderer forældre andre voksne (familiemedlemmer, lærere, naboer, gruppeledere og trænere) i en større gruppe af ansvarlige voksne, der fører tilsyn med deres børn i løbet af dagen. Da myasthenia gravis kan være uforudsigelig, er det vigtigt, at forældre skaber et miljø, hvor alle ansvarlige voksne ved, at der tages hensyn til ændringer i styrke eller funktion hos et barn med myasthenia gravis. Hvis et barn udvikler dobbeltsyn og klager over "sløret syn", kan en voksen, der ikke kender til myasthenia, tro, at barnet har støv i øjet. En voksen kan tro, at et barn, der pludselig har forvrænget tale og savler, "prøver at være sjov". Hvis de voksne, der fører tilsyn, er opmærksomme på problemet og har en plan for, hvem der skal kontaktes, kan ændringen i funktion håndteres sikkert, hurtigt og med så meget privatliv som muligt.

 

 

Adgang til akutbehandling

1. Skolens beredskabsplan: Skoler tildeler en person (generelt en sygeplejerske) ansvaret for at identificere børn med forskellige helbredsproblemer (herunder astma, alvorlige allergier, immundæmpning samt myasthenia gravis) og for at udvikle nødplaner. Deltagelse af forældre og barnets læge giver skolen mulighed for at vide, hvad de specifikt kan forvente med hensyn til symptomer (selvom de forstår, at uventede problemer også kan opstå), og hvad den anbefalede handling fra deres side bør være. Selvom papirarbejde altid er besværligt, er denne mulighed for at komme med forslag og anmodninger om handling fra skolens side en meget værdifuld mulighed for at beskytte dit barns helbred.
2. Godkendelse til behandling for trænere, gruppeledere, familie, venner: Alle mennesker vil modtage akut lægehjælp under livstruende omstændigheder. Men når situationen er mindre alvorlig, kan voksne, der fører tilsyn med dit barn, have brug for at kontakte en forælder eller værge for at få tilladelse til medicinsk behandling eller for at få skriftlig, notariseret tilladelse fra dig til at samtykke på dine vegne. Da det generelt ikke er muligt at garantere, at telefonlinjer ikke nedbrydes, eller at mobiltelefontransmissionen ikke svigter, er det vigtigt at tænke over dette problem og overveje at give tilladelse til udvalgte voksne. Nogle gange er det mest effektivt at have denne tilladelse på skadestuen eller faciliteten, der yder akutbehandling, indtil du kan kontaktes.
3. Mød akutmedicinske beredskabsteams (EMS): Myasthenia gravis er en relativt sjælden lidelse. I små samfund, især dem der er afhængige af frivillige ambulancer, er de første redningsfolk muligvis ikke bekendt med myasthenia og de mulige, presserende helbredsproblemer, der kan opstå. I den situation har nogle myasteniske patienter følt, at deres behandling blev forsinket, mens en udvidet anamnese eller et interview blev forsøgt, mens deres åndenød eller svaghed gjorde det vanskeligt at reagere. Dette er et eksempel på, hvorfor det ville være nyttigt at kontakte det lokale ambulancesystem og arrangere et planlagt møde for at sikre, at første redningsfolk og andre er bekendt med myasthenia gravis. Brochurer om akutberedskab og alarmkort er tilgængelige på myasthenia.org eller ved at kontakte os.
Disse oplysninger kan virke overvældende i starten. Det er dog vigtigt at erkende, at med kvalitetsfuld, løbende sundhedspleje og overvågning kan størstedelen af ​​børn med myasthenia gravis leve et meget normalt, aktivt og meningsfuldt liv.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Børn-Ungdomme.pdf (1.02 MB)

Hvad er medfødte myastheniske syndromer?
Medfødte myastheniske syndromer (CMS) er betegnelsen for en gruppe af usædvanlige arvelige lidelser i den neuromuskulære forbindelse, i modsætning til autoimmun myasthenia gravis (MG). Der findes flere forskellige undertyper af CMS, der hver især er resultatet af en specifik genetisk mutation. De væsentligste forskelle mellem disse syndromer og den mere almindelige autoimmune MG inkluderer: 1) CMS, som navnet antyder, manifesterer sig normalt tidligt i livet, ofte i spædbarnsalderen med varierende grader af fluktuerende svaghed. 2) CMS er ikke forbundet med antistoffer mod nogen af ​​komponenterne i den neuromuskulære forbindelse. 3) Alle CMS-lidelserne skyldes mutationer, der ændrer en af ​​komponenterne i den neuromuskulære forbindelse. Patienter med en CMS-lidelse har tendens til at have livslange eller relativt stabile symptomer på generaliseret trætbar svaghed. Disse lidelser er ikke-immunologiske af natur, og patienter har ikke acetylcholinreceptorantistoffer; derfor reagerer patienter typisk ikke på immunterapi, der ofte anvendes hos patienter med autoimmun MG (steroider, thymektomi, plasmaudskiftning). De fleste patienter med CMS udvikler symptomer i spædbarnsalderen eller barndommen med varierende grader af fluktuerende svaghed.

Findes der forskellige typer af medfødte myastheniske syndromer?
Ja. Ikke alle former for medfødt myasteni er ens. En række forskellige typer medfødt myasteni er blevet identificeret med en række forskellige strukturelle og funktionelle abnormiteter i den neuromuskulære forbindelse. Arvemønstre, kliniske symptomer, elektrofysiologi og respons på behandling varierer afhængigt af typen. Nogle af de undertyper, man kan støde på, omfatter "familiær infantil myasteni", en "medfødt mangel på acetylkolinesterase", der præsenterer sig i spædbarnsalderen eller barndommen med generaliseret svaghed og reduceret muskeltonus, "det langsomme kanalsyndrom", som ofte følger et autosomalt dominant arvemønster med en variabel debutalder og sværhedsgrad af symptomer, og en samling af lidelser karakteriseret ved defekte acetylkolinreceptorer.

Er der nogen grund til at forsøge at bestemme den nøjagtige type medfødt myasthenisk syndrom?
En grundig diagnostisk evaluering er umagen værd hos patienter med mistanke om medfødt myasteni på grund af de forskellige typer og noget forskellige behandlingsmuligheder. Patienter med nogle undertyper reagerer muligvis bedst på Mestinon® (pyridostigmin), mens patienter med andre undertyper reagerer bedst på andre behandlinger (nogle typer reagerer på efedrin, nogle på 3, 4 DAP, kinidin eller fluoxetin, samt en række andre lægemidler afhængigt af typen af ​​medfødt myasteni).

Hvad er generelt den langsigtede prognose for patienter med medfødte myastheniske syndromer?
De fleste patienter forbliver nogenlunde stabile gennem hele deres levetid og har tendens til ikke at have store udsving i symptomer eller funktion eller myasteniske kriser. Samlet set har patienterne en tendens til at forblive nogenlunde de samme på lang sigt.

Hvad er forskellen mellem medfødt myasteni og forbigående neonatal myasteni?
Forbigående neonatal myasteni forekommer hos 10-15% af babyer født af mødre med autoimmun myasthenia gravis. Inden for de første par dage efter fødslen har spædbarnet en svag gråd eller sugning, virker generelt svag og kræver lejlighedsvis mekanisk ventilation. Maternelle antistoffer, der krydser moderkagen sent i graviditeten, forårsager forbigående neonatal myasteni. Da disse maternelle antistoffer erstattes af spædbarnets egne antistoffer, forsvinder symptomerne gradvist, normalt inden for et par uger, og babyen er normal derefter. Spædbørn med svær svaghed fra forbigående neonatal myasteni kan behandles med oral pyridostigmin og den grad af generel støtte (f.eks. mekanisk respiratorisk ventilation) der er nødvendig, indtil tilstanden forsvinder. Spædbørn med forbigående neonatal myasthenia gravis har ikke en øget risiko for langsigtet eller fremtidig udvikling af myasthenia gravis.

Bør patienter med medfødte myastheniske syndromer undgå de samme lægemidler, der kan forværre autoimmun myasthenia gravis?
Ja. Det er tilrådeligt at være forsigtig, når man starter med nyligt ordineret eller endda visse håndkøbsmediciner.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Medfødte-myasteniske-syndromer.pdf (822.54 KB)

Patienter med MG kan kræve særlige behandlingsmæssige overvejelser. Disse omfatter ændring af tandbehandling for at imødekomme ændret muskelstyrke, identifikation og håndtering af myasthenisk svaghed eller krise, undgåelse af potentiale for skadelige lægemiddelinteraktioner og overvågning af orale bivirkninger af lægemidler og terapier, der anvendes til behandling af MG.

Aftaleplanlægning

Orale infektioner og/eller stress ved at forvente eller gennemgå tandbehandling kan fremskynde eller forværre myastheniske symptomer. Kortvarige morgenkonsultationer kan minimere træthed og udnytte den typisk større muskelstyrke, som de fleste med MG oplever i morgentimerne. Konsultationer planlægges bedst cirka en til to timer efter oral antikolinesterase (Mestinon) medicinering for at drage fordel af maksimal terapeutisk effekt og mindske risikoen for myasthenisk svaghed eller krise.

 

Privat kontor eller hospital

En stabil MG-patient med begrænset eller mild neuromuskulær involvering kan i de fleste tilfælde trygt behandles i en privat tandlægeklinik. Hvis patienten dog lider af hyppige eller betydelige forværringer i svælget og/eller luftvejene eller af generaliseret svaghed, behandles han eller hun mest sikkert på en tandklinik på et hospital eller en anden facilitet med akut intubation og respiratorisk støtte.

 

Tandproteser

En patients evne til at håndtere heldandproteser kan være kompromitteret af de svage musklers manglende evne til at hjælpe med at fastholde den nedre protese og opretholde en perifer forsegling af den øvre protese. For lange og for store konturer af maxillærproteser med tykke flanger, der støder mod muskel- og frenaltilhæftninger, kan føre til muskeltræthed og ændret spytproduktion. Forkert passende proteser kan forværre symptomer på vanskeligheder med at lukke munden, træthed i tungen, en stram overlæbe, mundtørhed, nedsat fonation, dysfagi og tyggeproblemer.

 

Respiratorisk kollaps

Hvis der opstår respirationskollaps, skal der etableres åbne luftveje og tilstrækkelig respirationsudveksling. Tandlægepersonalet skal være trænet i og forberedt på at udføre grundlæggende livsstøtte (HLR), indtil en ambulance ankommer, når det er nødvendigt. Tandsugeanordninger kan bruges til at suge sekreter og rester fra oropharynx for at forhindre aspiration og mekanisk blokering af luftvejene. Manuel tilbagetrækning af den svækkede tunge kan forhindre obstruktion af luftvejene.

 

Mundtlige fund

• Tunge: Atrofi af tungen (tab af muskelmasse, erstatning med fedt) kan resultere i et furet og slapt klinisk udseende. I alvorlige tilfælde kan det resultere i en tredobbelt langsgående fure af tungen.
• Munddråbe: Mangel på muskelstyrke i underkæbemusklen, især efter en vedvarende tyggeanstrengelse, kan få munden til at hænge åben, medmindre mandibula (underkæben) holdes lukket med hånden.
• Tygning/Synkning: Manglende tyggemuskler kan hæmme korrekt indtagelse af mad. Spisning kan yderligere hæmmes af dysfagi (synkebesvær), når tungen og andre muskler, der bruges til at synke, er involveret; også af unormal passage af mad eller væske fra næsesvælget til næsehulen, når ganen og svælgmusklerne er påvirket. Konsekvenserne af dette kan omfatte dårlig ernæring, dehydrering og hypokaliæmi (reduceret kaliumniveau).

Lægemiddelinteraktioner

Mange almindelige lægemidler, der anvendes i tandlægen, kan have potentielle komplikationer for MG-patienter ved at forværre deres muskelsvaghed eller forstyrre vejrtrækningen. Følgende tabel kan være til hjælp for både den myasteniske patient og den behandlende tandlæge. Husk venligst, at denne liste ikke kan dække alle potentielt farlige lægemidler, og man bør konsultere sin behandlende læge, hvis der er spørgsmål.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Dental.pdf (724.51 KB)

Baggrund

Dysfoni (stemmeforstyrrelser) er relativt almindelig i den generelle befolkning og forekommer hos omkring en tredjedel af alle mennesker på et tidspunkt i deres levetid, men forekommer kun hos omkring 2% af personer med MG. På den anden side er dysartri (sløret tale) mindre almindelig i den generelle befolkning, men forekommer hos over 10% af personer med myasthenia gravis. Vanskeligheder med at udtrykke sig eller tale kan påvirke jobpræstationen og kan få en person til at føle sig socialt isoleret, fordi de har svært ved at blive hørt eller forstået.
Den menneskelige stemmeproduktion starter ved at generere lufttryk i lungerne. Det strømmer gennem stemmebåndene, hvilket får dem til at vibrere og producere lyd. Symmetrisk og flydende vibration af stemmebåndene skaber en behagelig, jævn stemme. Menneskelig tale produceres ved at bruge musklerne i halsen, kæben, ganen, tungen og læberne til at forme den lyd, der genereres af stemmebåndet, til konsonanter og vokaler. Når musklerne i lungerne, stemmebåndene, halsen eller munden er påvirket ved MG, kan vi se symptomer på stemme-, tale- og synkeproblemer.
Stemmeproblemer, der ses ved MG, omfatter stemmetræthed (stemmen slides op i løbet af dagen eller ved langvarige taleopgaver), vanskeligheder med at kontrollere tonehøjde eller en monoton stemme (manglende evne til at ændre stemmehøjde). Stemmeproblemet kan stamme fra dårlig vejrtrækningsstøtte eller fra svaghed, der får stemmelæberne til ikke at bevæge sig ordentligt. Taleforstyrrelser omfatter en hypernasal stemme eller sløret tale (dysartri). Dysartri ses hyppigere hos yngre patienter diagnosticeret med MG, hvorimod dysfoni oftere ses hos ældre mænd med MG. Typisk opstår og/eller forværres symptomerne ved fortsat eller forlænget tale.

 

Diagnose

Diagnosen dysfoni eller dysartri er ofte meget tydelig for en person med MG, fordi de oplever en ændring i deres stemme eller taleproduktion. Nogle gange kan symptomerne være subtile eller intermitterende. En talepædagog eller en læge stiller diagnosen. Da dysartri er et almindeligt symptom på slagtilfælde, bør enhver ny debut af dysartri straks vurderes af en læge. Enhver person med stemmeforstyrrelser, der varer mere end 2 uger, bør søge lægehjælp hurtigst muligt.
Hvis du oplever en stemmeforstyrrelse, kan du blive henvist til en øre-, næse- og halslæge (ØNH-læge) for at sikre, at dysfonien skyldes MG og ikke en anden årsag. ØNH-lægen vil normalt udføre en laryngoskopi. Dette er en relativt simpel undersøgelse, der bruger et lille fleksibelt kamera, der indsættes gennem næsen, for at visualisere de øvre luftveje. Det udføres med lokalbedøvelse på klinikken og tager kun et par minutter at gennemføre.

 

Behandling

Behandlingen af ​​tale- og stemmeforstyrrelser ved MG er individualiseret og baseret på den underliggende årsag og problemets sværhedsgrad. Farmakologiske terapier, der anvendes til andre symptomer på MG, anvendes typisk. Andre behandlinger kan involvere terapi med en talepædagog. Styrkelsesøvelser og/eller kompenserende strategier kan anvendes for at øge forståeligheden. Et styrketræningsprogram er ikke indiceret under en myasthenisk krise eller eksacerbation, men kan implementeres under stabilitet eller i remission. Øvelser bør udføres under maksimal lægemiddelbehandling. Gennemgå altid enhver plejeplan med din MG-behandlende læge.
Forbedring og prognose for stemme og tale er ofte relateret til behandlingen af ​​MG-sygdommen generelt. Forskning vil fortsat spille en vigtig rolle i at besvare spørgsmål og udvikle nye behandlinger.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Effekter-af-MG-på-stemme-og-tale.pdf (985.03 KB)

Download og udfyld nødalarmkortet i tilfælde af en MG-krise

Jeg har myasthenia gravis (MG), en sygdom, der kan gøre mig så svag, at jeg kan have svært ved at stå eller tale tydeligt. Derudover kan jeg have hængende øjenlåg, dobbeltsyn og endda besvær med at trække vejret eller synke. Nogle gange forveksles disse symptomer med beruselse. Hvis mine vejrtræknings- og synkebesvær er alvorlige, kan jeg have en "MG-krise" eller "MG-forværring", der berettiger akut behandling.

Dokumenter til download
MGFA-Nødvarslingskort-2021.pdf (105.98 KB)

Udløser som kan forværre MG-muskelsvaghed omfatter:

• Medicin
  • Høje doser af steroider
  • IV magnesium
  • Nogle antibiotika
  • Visse hjerte-/blodtryksmediciner
  • Nogle generelle anæstetika og paralytika
  • Botulinumtoksin
  • Stop eller reduktion af medicin, der anvendes til behandling af MG
• Sygdom eller infektion
• Heat
• Stress fra traume eller operation

Myasthenisk krise

• En potentielt livstruende komplikation af myasthenia gravis. Respirationssvigt opstår på grund af svaghed i åndedrætsmusklerne, og mekanisk ventilation er nødvendig.
• Respirationssvigt kan også udvikle sig på grund af svaghed i de muskler, der holder luftvejene åbne. BiPAP kan være tilstrækkelig, eller patienten kan have brug for endotrakeal intubation.
• Omhyggelig vurdering og overvågning er nødvendig, da myastenisk krise præsenterer sig anderledes end andre former for respirationssvigt.
• Hurtig erkendelse af en forestående myastenisk krise kan forhindre udviklingen af ​​en fulminant krise.

PRÆHOSPITAL RESPIRATORISK VURDERING OG BEHANDLING
Tjek for takypnø:

• Hurtig, overfladisk vejrtrækning ses hos MG-patienter for at kompensere for svage respirationsmuskler.
• Pulsoximetri er IKKE en god indikator for respirationsstyrke hos MG-patienter, da abnormiteter ofte først udvikler sig efter livstruende respirationssvigt. Dette adskiller sig fra andre årsager til respirationssvigt. Nøje observation af respiration og målinger ved sengen (tvungen vitalkapacitet, enkeltåndetælling) er mere pålidelige indikatorer for respirationsstatus end pulsoximetri hos MG-patienter.

Undersøg brugen af ​​​​tilbehørsmusklerne i respirationen:

• Kontroller retraktion af supraclavikulære fossa og interkostalrum som indikatorer for brug af respirationsaccessoriske muskler. Patienter kan også bruge nakke- og mavemuskler. Brug af accessoriske respirationsmuskler hos MG-patienter er et vigtigt tegn på, at respirationsindsatsen muligvis ikke kan opretholdes. Generaliseret muskelsvaghed hos MG-patienter kan dog til tider maskere brugen af ​​accessoriske muskler.
• Paradoksal vejrtrækning og manglende evne til at ligge på ryggen eller tale mere end et par ord er indikatorer for svaghed i mellemgulvet.
• Svag nakkefleksion korrelerer også med diafragmatisk dysfunktion. Nakkefleksionsstyrken kan testes ved at lade patienten ligge på ryggen og forsøge at løfte hovedet fra båren og bøje hagen.
• Alvorlig sløret tale og vanskeligheder med at håndtere sekreter er også tegn på potentiel forestående MG-krise.

Test af enkelt åndedræt:

• Enkelt åndedrætsmåling er en god måling af respirationsfunktionen ved sengen, som kan udføres hurtigt og uden yderligere udstyr.
• For at udføre dette, bed patienten om at tælle højt efter maksimal inspiration. Evnen til at nå 50 indikerer normal respirationsfunktion. Et enkelt åndedragstal på mindre end 15 korrelerer typisk med lav forceret vitalkapacitet (FVC) og svaghed i respirationsmusklerne.

Øjeblikkelig håndtering:

• Løft hovedet af båren, hold patienten kølig og sørg for sugning
• Iltbrug er nyttigt, men lindrer ikke åndedrætsbesvær hos MG-patienter. Titrer for at holde iltmætningen på 94-98 % ved pulsoximetri. Hvis vejrtrækningen er utilstrækkelig, skal der straks ydes hjælp til ventilation. Non-invasiv ventilation kan gives via poseventilmaske (BVM) eller BiPAP.
• Invasiv ventilation er nødvendig, når luftvejenes åbenhed ikke kan opretholdes, eller når ikke-invasiv ventilation ikke er vellykket.
• Transportér patienten omgående. Informer skadestuen om patientens sygehistorie med MG. Medbring sygehistorie, hvis patienten har den let tilgængelig.

Indledende vurdering og behandling på hospitalet

Mål forceret vitalkapacitet (FVC) og negativ inspiratorisk kraft (NIF) ved baseline og undersøg trenden, typisk hver 6. time eller oftere eller sjældnere efter behov. Tendensen i tal over tid er vigtigere end individuelle testresultater. En faldende NIF eller NIF dårligere end 20 cm H2O og FVC mindre end 10 til 15 ml/kg foranlediger typisk BiPAP eller intubation. Unormale PFT'er fortolkes dog altid i sammenhæng med patientens kliniske billede. BiPAP kan være indiceret tidligere ved FVC mindre end 20 ml/kg eller NIF dårligere end 30 cm H2O, hvis patienten er i stand til at fjerne sine sekreter og har tilstrækkelig bulbær styrke.

Nøje observation (takypnø og brug af accessoriske muskler) og målinger ved sengen (tvungen vitalkapacitet, enkeltåndetælling) er langt mere informative end pulsoximetri eller ABG-resultater. Måling af FVC i oprejst og liggende stilling kan nogle gange give indsigt, da fald i liggende stilling kan indikere neuromuskulær svaghed.

• Pulsoximetri og målinger af arteriel blodgas (ABG) er IKKE gode indikatorer for respirationsstyrke hos MG-patienter, da abnormiteter ofte først udvikler sig efter, at potentielt livstruende respirationssvigt allerede er opstået.
• Vent ikke på, at ABG'er viser hypoxæmi eller hyperkapni.
• Disse er sent udviklede tegn, der først optræder umiddelbart før respirationsstop hos MG-patienter. Svage respirationsmuskler kan pludselig blive trætte og forårsage et pludseligt respirationskollaps.

BiPAP er et alternativ til intubation hos MG-patienter uden hyperkapni, som er i stand til at fjerne sekreter. Patienterne kan have deres eget BiPAP- eller NIV-udstyr. Afhængigt af lokale retningslinjer kan patienterne muligvis bruge dette, hvis det fortsat er medicinsk passende i det foreliggende kliniske scenarie.

 

Næste trin

MG-patienter med forestående eller aktuel MG-krise bør indlægges på intensiv afdeling. Tegn på forestående krise med behov for indlæggelse på intensiv afdeling inkluderer: FVC mindre end 2 ml/kg, NIF mindre end 30, serielle reduktioner i disse tal, signifikant bulbær dysfunktion, orthopnø og/eller hurtig overfladisk vejrtrækning.

• Kontakt neurolog for specifikke behandlingsmuligheder (f.eks. plasmaudskiftning, IVIG, kortikosteroider osv.). Kontakt neurolog angående fortsættelse af pyridostigminbehandling, hvis patienten er intuberet. På grund af muligheden for øget sekretion kan fortsat brug prædisponere patienten for aspiration og ventilatorassocieret lungebetændelse, og dette undgås typisk.
• Kontakt patientens ambulante neurolog for input vedrørende behandling af forværret myasteni.
• Anmeldelse medicinliste og minimer medicin, der kan forværre MG
• Identificer og håndter udløsere, der kan have forværret myasteni (se ovenfor).

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Nødberedskab-Førstehjælpere.pdf (928.68 KB)

Information og vejledning til personer med MG, familier og omsorgspersoner

• MG-krise vs. MG-opblussen
• Sådan kan man se, om en MG-krise er under udvikling
• Værktøjer til vurdering af respiration hos personer med MG
• Nødhjælp og -pleje

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Akutbehandling-Personer-med-MG-Plejepersoner.pdf (1.03 MB)

Vi er MG Stærke

Myasthenia Gravis Foundation of America –Din MGFA

Stræben efter en verden uden myasthenia gravis

 

Hvis du eller en du kender oplever pludselige eller gradvist tiltagende symptomer på muskelsvaghed, kan det være et tegn på MG eller en anden alvorlig tilstand.
Tal med din læge, hvis du er forpustet, har svært ved at smile, tale eller synke, eller ikke kan gå nogen afstand uden at skulle hvile.

 

Hvad er Myasthenia Gravis (MG)?

Myasthenia gravis (udtales My-as-theen-ee-a Grav-us) kommer fra græsk og latin, der betyder "alvorlig muskelsvaghed". Den mest almindelige form for MG er en kronisk autoimmun neuromuskulær lidelse, der er karakteriseret ved fluktuerende svaghed i de frivillige muskelgrupper. MG rammer både mænd, kvinder og børn og kan diagnosticeres i alle aldre. Symptomerne kan være milde eller alvorlige og kan variere betydeligt fra person til person. Sygdommen kan være okulær (forårsager dobbeltsyn og hængende øjenlåg) eller generaliseret og påvirke evnen til at tale, smile, bruge arme og ben og i værste fald endda at trække vejret. I dag findes der behandlinger, men i øjeblikket ingen kendt kur.

 

Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)

Myasthenia Gravis Foundation of America er den eneste nationale frivillige sundhedsorganisation, der udelukkende er dedikeret til myasthenia gravis og relaterede lidelser. MGFA's mission er at fremme rettidig diagnose og optimal pleje af personer, der er ramt af myasthenia gravis og nært beslægtede lidelser, og at forbedre deres liv gennem programmer for patientservice, offentlig information, medicinsk forskning, professionel uddannelse, fortalervirksomhed og patientpleje.  Vores vision er en verden uden myasthenia gravis.

Historie: Det hele begyndte med en lille pige ved navn Patricia

Da hendes datter, Patricia, viste symptomer på myasthenia gravis, var Jane Dewey Ellsworth fast besluttet på at finde ud af alt, hvad hun kunne om denne mærkelige sygdom. Hun fandt meget lidt information og få ressourcer til at få hjælp. I 1952, fast besluttet på at ændre dette, grundlagde hun Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

 

I dag berører fonden livet for hundredtusindvis af patienter, familier, venner og sundhedspersonale over hele landet og resten af ​​verden. Gennem videnskabelig forskning, uddannelseslitteratur, hjemmeside og sociale medier, oplysningskampagner, støttegrupper, konferencer og mere bevæger MGFA sig tættere på vores vision: En verden uden myasthenia gravis.

 

Opfyldelse af missionen – MGFA-programmering

 

Forskning i at finde årsagen, bedre behandlinger og en kur mod MG:

• Finansiering af transformative forskningsbevillinger, der kan føre til nye behandlingsveje
• Finansiering af postdoc-stipendier for at bringe de klogeste og bedste til MG-feltet
• Samler topforskere for at udveksle ideer på nationale og internationale videnskabelige seminarer
• At kæmpe for mere forskning i MG hos lovgivere og medicinalindustrien
• Fremme forståelsen af ​​sygdommen og fremme kliniske forsøg ved at administrere og udvide MG-patientregisteret, http://mgregistry.org/ .

 

MG Patientregisteret ejes og finansieres af MGFA. Det er den eneste videnskabeligt baserede longitudinelle database om MG i landet. MG-registret, der blev lanceret i 2014, med nye MG-patienter, der registreres hver måned, giver allerede en større forståelse af patientoplevelsen og er blevet brugt til at understøtte kliniske forsøg.  VI OPFORDRER ALLE MED MG TIL AT MEDLEMME!  For at komme i gang gå til http://mgregistry.org/For yderligere information, se MG-registerbrochuren på www.myasthenia.org Gå derefter til At leve med MG / Informationsmaterialer.

Privacy Policy: MGFA, MGFA Patientregisterudvalget og University of Alabama i Birminghams Institutional Review Board for Research fører alle tilsyn med driften af ​​MG Patientregisteret. Disse arbejder parallelt for at sikre, at registerets formål og målsætninger understøttes, og for at sikre, at rettighederne og velfærden for de personer, der er registreret i registeret, beskyttes. For en fuldstændig tekst af privatlivs- og sikkerhedserklæringen, besøg registerets hjemmeside på http://www.mgregistry.org og vælg Bliv deltager fane.

 

Hjælper mennesker med MG og deres familier:

• At give præcis og rettidig information – via trykte medier, web og sociale medier.
• At forbinde mennesker, der lever med MG, med hinanden – gennem et voksende netværk af støttegrupper, uddannede frivillige til peer-støtte og sociale medier.
• Levering af uddannelsesprogrammer – gennem webcasts, podcasts og videoer.
• Besvarelse af spørgsmål og forbindelse til lokale ressourcer og specialiseret MG-pleje via en telefonisk hjælpelinje.
• Samler mere end 200 medlemmer af MG-fællesskabet til en årlig uddannelseskonference.
• Tilbyder en mobilapp til at forbedre kommunikationen mellem læge og patient.

 

myMG-appen er et værktøj, som patienter kan bruge til at spore deres MG-symptomer, og som de kan bruge, når de besøger deres læge. Brug værktøjet regelmæssigt, og udskriv derefter en sporingsrapport fra din computer, når du besøger din læge, og diskuter det med din læge. http://mymg.myasthenia.org/home

Uddannelse af sundhedspersonale og forskere

 

• Information og ressourcer til fagfolk, der behandler mennesker med MG, herunder en håndbog: Myasthenia Gravis – En manual til sundhedspersonalet
• Øget bevidsthed om MG i det bredere lægesamfund, målrettet praktiserende læger, øjenlæger og optometriste samt akutmodtagere.
• Afholdelse af medicinske og videnskabelige møder og konferencer:
  • MGFA's videnskabelige session, afholdt i forbindelse med det årlige møde i American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM). Dette halvdagsprogram samler op mod 200 klinikere og forskere for at lære om aktuel forskning og behandlingsforløb inden for MG.
  • Den internationale konference om myasthenia gravis og relaterede lidelser, der afholdes hvert 5. år i samarbejde med New York Academy of Sciences. Dette tredages møde er den største samling i verden af ​​klinikere og forskere med fokus på MG og tiltrækker mere end 300 deltagere fra hele verden, der mødes for at fokusere på de nyeste og vigtigste videnskabelige opdagelser inden for MG.
  • Uddannelsesmøder om middag for sygeplejersker, afholdes årligt i forbindelse med MGFA's nationale konference

 

Bevidstgørelse og fortaler for forandring

• Informere offentligheden om MG gennem en årlig MG-bevidsthed Kampagne

• Kommunikation af nyheder og information, der er vigtig for MG-fællesskabet, via pressemeddelelser, hyppige e-mails, sociale medier og vores hjemmeside: www.myasthenia.org og det halvårlige nyhedsbrev Fokus på MG .
• At forbinde og styrke græsrodsfrivillige, der er hjertet i MG-fællesskabet, til at hæve deres stemmer om emner, der er vigtige for dem, der lever med sygdommen.
• At kæmpe for centrale problemstillinger, der er vigtige for dem, der er berørt af MG, såsom øget finansiering til MG-forskning, patientrettigheder og adgang til pleje, handicaprettigheder samt støtte til familier og omsorgspersoner. Partnere inkluderer: NORD – The National Organisation for Sjældne Sygdomme, The Det Nationale Sundhedsråd, Research!America og Amerikansk forening for autoimmune sygdomme (AARDA).

 

DU kan hjælpe MGFA med at støtte mennesker med MG og deres familier! 

 

Uddan, del og skab opmærksomhed

 

• Uddan andre om MG og de udfordringer, det medfører, og hvordan MGFA kan hjælpe.

• Besøg lokale lægekontorer og bed om tilladelse til at udsende brochurer eller promovere din lokale støttegruppe.
• Bemand et informationsbord på en sundhedsmesse eller et andet sted. MGFA kan stille materialer, banner osv. til rådighed.
• Deltage i Juni er MG-bevidsthedsmånedKontakt MGFA-kontoret for at få et værktøjssæt.
• Spred information om MG og den støtte, MGFA kan tilbyde, via internettet og sociale medier. Brug Facebook, Twitter, Instagram eller start en blog.
  • Bliv frivillig med peer-støtte. Organiser en MG-støttegruppe i dit område, meld dig frivilligt til at hjælpe med en eksisterende gruppe, eller yd telefonisk støtte til andre som en del af MG Friends-programmet. Ring til MGFA-kontoret for at få mere at vide.
  • Bliv en del af vores voksende netværk af MG-fortalere. Skriv eller ring til dine lovgivende repræsentanter om emner, der er vigtige for mennesker med kroniske sygdomme.
  • Bliv frivillig ved en MG Walk eller et andet særligt arrangement,

 

Donér og indsaml penge

• Giv en skattefradragsberettiget donation.  Opfordr også din arbejdsgiver, familie og venner til at yde tilsvarende bidrag. For mere information, gå til http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• Deltag i din lokale MG Walk!  Personer med MG, familier, fagfolk og andre med tilknytning til myasthenia gravis kan hjælpe ved at blive MG Walk-holdkaptajner, gåere og fundraisere i dit lokale marked.
• Bliv en gør-det-selv (DIY) fundraiserAfhold et arrangement, hvor du inviterer venner, familie, kolleger og naboer til at deltage, og donér overskuddet til MGFA. Ring til MGFA-kontoret på 1-800-541-5454 for at tale om din idé og få et værktøjssæt.
• Lav et testamente til MGFAFor mere information, gå til http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

MG Walk-kampagnen

Hvorfor GÅ?

MG Walk-kampagnen er den nationale oplysnings- og fundraisingkampagne for Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) flagskib. Siden starten i 2011 har MG Walk nu indsamlet bemærkelsesværdige 5 millioner dollars til at hjælpe med at finansiere forskning i bedre behandlinger, tiltrængte programmer og tjenester, uddannelse og hidtil uset opmærksomhed til offentligheden samt en øget indsats for fortalervirksomhed. MG Walks succes kan direkte tilskrives den utrættelige indsats og dedikation fra de fantastiske holdkaptajner, vandrere, støttegrupper, repræsentanter for det medicinske samfund og virksomheder, der støtter deres lokale MG Walk-arrangementer.

MG Walk-kampagnen fortsætter med at samle folk i MG-fællesskabet for at tale om deres oplevelser – mange for første gang – og øge de ressourcer og den bevidsthed, der er desperat brug for. Selvom der findes behandlinger, er der i øjeblikket ingen kur mod MG ... og DET er derfor, vi går sammen mod den ultimative målstregen ... en verden uden myasthenia gravis!

Hvis du er en lokal MG-vælger, medlem af det medicinske samfund eller en virksomhed, der kunne være interesseret i at støtte MG Walk-kampagnen, bedes du kontakte Info@MGWalk.org eller 1-855-MGWalks (649-2557). For en liste over alle lokale MG Walks i hele landet og for at lære mange flere spændende detaljer om kampagnen, besøg venligst www.MGWalk.orgSammen bliver vi stærkere!

 

Finansiel information og forvaltning

MGFA opfylder alle standarderne fra BBB Wise Giving Alliance, Community Health Charities og National Health Council og forvalter omhyggeligt de modtagne donationer. I 2018 gik 72 procent (72%) af hver doneret dollar til at støtte MGFA-programmer.

MGFA støttes generøst af donationer fra enkeltpersoner, gå- og gåhold, velgørende organisationer og andre. For mere detaljerede økonomiske oplysninger, se venligst MGFA's seneste årsrapport, revision og formular 990 på vores hjemmeside på www.myasthenia.org.

 

Oplysninger du kan stole på

Der findes i dag meget information på internettet om næsten alle emner, men det er ofte svært at skelne sandhed fra fiktion. Information udgivet af MGFA er blevet gennemgået (og ofte skrevet) af førende eksperter i MG. Organisationens medicinske/videnskabelige rådgivende udvalg er et kollektiv af mere end 150 af de førende MG-klinikere og -forskere inden for MG i verden. Tyve sygeplejersker sidder også i MGFA's sygeplejerådgivende udvalg. Medlemmer af disse grupper bruger frivilligt deres tid uselvisk, skriver og gennemgår artikler og brochurer, organiserer læseplaner, taler ved programmer og konferencer og rådgiver om beslutninger om forskningsfinansiering. De er til rådighed for at hjælpe MGFA-personalet med at besvare komplekse spørgsmål fra MG-fællesskabet. Det er betryggende at vide, at information, man får fra MGFA, understøttes af disse klinikeres og forskeres viden og ekspertise.

 

© Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.

Revideret oktober 2019

Myasthenia Gravis Foundation of America

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Dokumenter til download
MGFA-brochure-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 MB)

Hvad er okulær myasthenia gravis?

Okulær myasthenia gravis er en form for myasthenia gravis (MG), hvor musklerne, der bevæger øjnene og kontrollerer øjenlågene, let trættes og svækkes.

 

Hvad er de almindelige symptomer på okulær myasthenia gravis?

Personer med okulær MG har problemer med synet på grund af dobbeltsyn og/eller hængende øjenlåg. Deres øjne bevæger sig ikke sammen i en balanceret justering, hvilket får dem til at se "dobbelte" billeder. Det ene eller begge øjenlåg kan hænge ned og dække hele eller en del af øjets pupillen, hvilket blokerer synet.

 

Disse symptomer kan være milde til svære. Øjensvaghed ændrer sig ofte fra dag til dag og i løbet af dagen. Øjenproblemer forværres ofte ved dagens slutning eller efter længere tids brug. Hvis du har okulær MG, kan du opleve, at øjenproblemerne midlertidigt forbedres efter flere minutters hvile.

 

Personer med okulær MG har ikke svært ved at synke, tale eller trække vejret, og de har heller ikke svaghed i arme eller ben. Beskrivelser af de symptomer, som personer med okulær MG kan have, omfatter:

• Dobbelt syn – At se to billeder i stedet for ét. Dette skyldes svaghed i de muskler, der bevæger øjnene sammen i justering. Den medicinske betegnelse for dobbeltsyn er diplopi. Hvis du har diplopi, kan du opleve sløret syn i stedet for dobbeltsyn.
• Nedhængende øjenlåg – Øjnene ser ikke ud til at være helt åbne. Hvis øjenlåget dækker øjets pupillen, vil synet i det øje være blokeret. Den medicinske betegnelse for hængende øjenlåg er ptosis (udtales "tå-sis").

 

Hvem får okulær myasthenia gravis?

Problemer med dobbeltsyn og hængende øjenlåg er ofte de første symptomer på MG. Selvom de fleste mennesker har øjenproblemer ved debut af MG, kan de have anden muskelsvaghed eller udvikle anden muskelsvaghed i de første to år efter, at MG-symptomerne begynder. Omkring 15 % af personer med MG vil kun have øjenproblemer (okulær MG). Hvis svaghed i andre muskler udvikler sig over tid, ændrer MG sig fra okulær MG til generaliseret MG. Omkring halvdelen af ​​alle personer med øjenproblemer relateret til MG i det første år vil udvikle generaliseret MG. Personer, der kun har haft okulære MG-symptomer i fem år eller mere, vil højst sandsynligt ikke udvikle generaliseret MG.

 

Personer med okulær MG har en lidt større sandsynlighed for at have seronegativ MG (ingen målbare autoantistoffer som AChR og MuSK) sammenlignet med personer med generaliseret MG.

 

Hvorfor er øjenmusklerne ofte involveret i myasthenia gravis?

Der kan være flere grunde til, at øjenmusklerne er oftere involveret. Dette er dog ikke fuldt ud forstået.

 

En hypotese er, at personer med MG simpelthen oplever øjensvaghed oftere end mild svaghed i andre muskelgrupper i kroppen. En anden hypotese er, at øjen- og øjenlågsmusklerne er strukturelt forskellige fra muskler i overkroppen og lemmerne. For eksempel har disse dele af kroppen færre acetylcholin (AChR)-receptorer, hvilket er der, hvor defekten opstår ved autoimmun MG. Øjenmusklerne trækker sig sammen meget hurtigere end andre muskler og kan være mere tilbøjelige til at blive trætte.

 

Den måske vigtigste forskel mellem øjen- og øjenlågsmuskler sammenlignet med andre muskler i kroppen er, at øjenmusklerne reagerer forskelligt på immunforsvarets angreb. Forskellene i øjenmusklernes reaktion på immunforsvarets angreb kan forklare, hvorfor øjenmuskler også er målrettede ved andre autoimmune tilstande, såsom autoimmun skjoldbruskkirtelsygdom.

 

Hvordan behandles okulær myasthenia gravis?

Det er vigtigt at tale med din læge om den bedste behandlingsregime for dig – at afveje symptomernes sværhedsgrad og indvirkning på livskvaliteten med risici og fordele ved behandlingen. Personer, der primært har kosmetiske problemer på grund af ptose eller diplopi, kan overveje ikke-farmakologisk behandling, såsom:

• At bruge mørke briller i stærkt lys, hvilket nogle mennesker finder nyttigt.
• Brug af øjenlågstape (en særlig type tape, der bruges til at holde øjenlågene åbne uden at skade øjenlågene). Dette kan bruges til ptose og kan være at foretrække frem for lægemiddelbehandling, der ændrer immunsystemet: brug af midler som glukokortikoider (prednison eller lignende midler), azathioprin (Imuran®), cyclosporin eller mycophenolatmofetil (CellCept®).
• At sætte en lappe på det ene øje. Dette gør det muligt for personer med dobbeltsyn at se ét billede. Hvis det samme øje konstant lægges på, kan synet i det øje forringes. Derfor er det vigtigt at skiftevis sætte lappen på fra det ene øje til det andet for at undgå permanent synstab.
• Brug af øjenlågskrykker (smarte anordninger fastgjort til briller for at holde øjenlågene åbne) til ptose.
• Brug af brilleprismer til diplopi.

De sidste to behandlinger er sjældne, ældre behandlingsmetoder til okulær MG.

 

Når okulære symptomer er alvorlige eller invaliderende, kan behandling med immunsystemmodulerende terapi overvejes.

Midler, der forbedrer neuromuskulær transmission, såsom Mestinon®, kan være nyttige ved ptose, men er generelt ikke særlig nyttige ved diplopi.

Thymektomi overvejes normalt ikke til personer med okulær MG, medmindre manifestationerne er alvorlige eller invaliderende.

Øjenlågs- eller øjenmuskelkirurgi anbefales generelt ikke til personer med MG

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Ocular.pdf (594.71 KB)

Myasthenia Gravis under graviditet

Hvis du er kvinde med myasthenia gravis (MG) og overvejer graviditet, bør du diskutere dine planer med din MG-behandler i god tid. Dette vil give dig og din læge tilstrækkelig tid til at foretage eventuelle justeringer af din MG-behandlingsplan, så du opnår de bedste resultater med mindst mulig risiko for dig og dit barn. Du og din sundhedsplejerske bør også diskutere sikkerheden ved din nuværende behandlingsplan under en graviditet og undgåelse eller seponering af enhver behandling, der kan have uønskede virkninger på det voksende foster. Virkningen af ​​ændringer i din behandlingsplan på dit eget helbred er også en vigtig overvejelse.

 

Behandling under graviditet

Behandlingen af ​​MG under graviditet svarer til behandling af ikke-gravide patienter. Størstedelen af ​​patienter, der er under god kontrol før graviditeten, vil forblive stabile gennem hele graviditeten. Når der er en forværring, er det mere sandsynligt, at det forekommer i ugerne efter fødslen.

Oral pyridostigmin (Mestinon®) er standardbehandlingen under graviditet. Intravenøse antikolinesterasehæmmere (som pyridostigmin) bør ikke anvendes under graviditet, da de kan forårsage livmoderkontraktioner. Disse bør dog administreres under fødslen i stedet for oral dosering.

Prednison er det foretrukne immundæmpende middel under graviditet. Når prednison er utilstrækkeligt eller dårligt tolereret, anses azathioprin eller cyclosporin for at være relativt sikre ifølge en konsensus blandt MG-eksperter. Nogle MG-eksperter er dog imod at bruge azathioprin under graviditet.

Enten lasmaferese (PLEX) eller IVIg kan anvendes, når der er behov for en hurtig, midlertidig reaktion under graviditet.

Thymektomi bør udskydes til efter graviditeten.

 

Planlægning af leveringen

Du bør nøje overveje, hvor du vil føde. Når det er muligt, ønsker de fleste gravide kvinder, at det fødselsteam, der har passet dem gennem hele graviditeten, forløser barnet og tager sig af barnet i perioden efter fødslen. I løbet af graviditeten skal MG-udbyderen og det fødselsmedicinske team være i dialog om behandlingsplaner, graviditetens fremskridt og planer for fødslen. Der kan være fordele ved at vælge et fødselsteam, der udfører fødsler på det samme lægecenter, hvor du bliver behandlet for MG. Hjemmefødsler og fødsler på fødecentre uden for store hospitaler anbefales typisk ikke til patienter med komplekse medicinske problemer. Maternal MG indebærer særlige hensyn for både spædbarnet og moderen. Babyer, hvis mødre har MG, kan have brug for særlig pleje umiddelbart efter fødslen (se "Forbigående neonatal MG" nedenfor).

 

Arbejde & levering

Som gravid kvinde med MG kan du forvente en typisk fødsel og en spontan vaginal fødsel. Konsultation med en anæstesilæge, inden fødslen begynder, anbefales. Regionalbedøvelse anbefales, når vaginal fødsel forventes. Magnesiumsulfat, der ofte anvendes til præeklampsi og eklampsi, er ikke anbefalet hos patienter med myasteni, da det kan udløse en myastenisk krise.

 

Forbigående neonatal MG

Spædbørn født af mødre med autoimmun neonatal myasteni skal typisk undersøges umiddelbart efter fødslen og observeres af dygtige neonatallæger og -sygeplejersker i de første 3 til 4 dage for tegn på forbigående myasthenisk svaghed, selvom moderens myasteni er velkontrolleret. Et lille antal vil kræve meget kortvarig støtte til vejrtrækning og amning. Spædbørn med forbigående neonatal myasteni fortsætter ikke med at have myasteni, når autoantistoffer, der overføres fra mor til barn via moderkagen, er blevet fjernet eller spontant nedbrudt.

 

Henvisning

Sanders, DB, et al. (2016). International konsensusvejledning til behandling af myasthenia gravis: Resumé Neurologi: 87(4), 419-425.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Graviditet-MG.pdf (455.37 KB)

Følgende er svar på nogle af de mest almindelige spørgsmål, der stilles, når en thymektomi overvejes hos voksne og yngre patienter med autoimmun myasthenia gravis (MG).

 

Svarene nedenfor præsenteres generelt kun som baggrundsinformation og bør ikke bruges til at træffe specifikke beslutninger. Da hver patients situation er unik, og de typer af thymektomi, der udføres, varierer, er det vigtigt, at du drøfter disse og alle andre spørgsmål om operationen i detaljer med din MG-specialist og kirurg.

 

Hvad er en thymektomi, og hvorfor udføres den?

En thymektomi er den kirurgiske fjernelse af thymuskirtlen. Det er påvist, at thymuskirtlen spiller en rolle i udviklingen af ​​MG. Den fjernes i et forsøg på at forbedre den svaghed, der er forårsaget af MG, og for at fjerne et thymom, hvis det er til stede. Omkring 10 % af MG-patienter har en tumor i thymuskirtlen kaldet et thymom. De fleste af disse tumorer er godartede og har tendens til at vokse meget langsomt, men lejlighedsvis er en tumor ondartet (kræftfremkaldende). Enhver person, der får diagnosticeret MG, bør få foretaget en CT-scanning af brystet for at kontrollere for en tumor.

 

Hvad er thymus' funktion? Er det skadeligt at fjerne den?

Thymuskirtlen spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​kroppens immunsystem. Dens opgave er at træne umodne T-celler til at udvikle sig til modne T-celler, som derefter cirkuleres i kroppen for at hjælpe med at aktivere immunsystemets B-celler til at bekæmpe infektioner. Thymuskirtlen forstørres gennem barndommen og begynder at skrumpe i puberteten. Når man når voksenalderen, er thymuskirtlens funktion ikke længere nødvendig. Fjernelse af thymuskirtlen i behandlingen af ​​MG i voksenalderen påvirker ikke immunsystemet derefter.

 

Hvor er thymuskirtlen præcist placeret?

Thymus er placeret i den forreste del af brystkassen (anterior mediastinum) med "fingerlignende" forlængelser ind i halsen og består af flere lapper (to til fem eller flere). Derudover kan varierende mængder af thymusvæv være til stede i fedtet omkring lapperne, både i halsen og brystkassen.

Hvem bør have en thymektomi?

En thymektomi anbefales ofte til patienter under 60 år med moderat til svær MG-svaghed. Det anbefales dog til patienter i alle aldre, der præsenterer med et thymoma eller en thymustumor. Det anbefales undertiden til patienter med relativt mild svaghed, især hvis der er svaghed i respirations- (vejrtræknings-) eller orofaryngeale (synke-) muskler. En thymektomi anbefales normalt ikke til patienter med svaghed begrænset til øjenmusklerne (okulær myasthenia gravis).

I et nyligt afsluttet randomiseret forsøg med udvidet transsternal tymektomi hos patienter uden tymom, viste det sig, at patienter i alderen 18 til 45 år, som havde en positiv AchR-blodprøve, og som havde præsenteret generaliserede symptomer inden for de sidste 5 år før operationen, havde den største gavn af tymektomi. Disse patienter havde færre hospitalsindlæggelser på grund af MG-eksacerbationer og reduceret behov for prednison og andre immunterapier. Ældre patienter blev også randomiseret i undersøgelsen, men deres antal var for lille til at kunne udtale sig endeligt om fordelene ved tymektomi over 45 år. [Se New England Journal of Medicine, 11. august 2016, bind 375, nr. 6, Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski m.fl.]

 

Hvad skal jeg forvente, når jeg overvejer en thymektomi?

Når en thymektomi overvejes, vil du blive henvist til en kirurg. Det er vigtigt at vælge en kirurg med erfaring i at udføre thymektomi på patienter med MG. Kirurgen vil gennemgå dine kliniske journaler, undersøge dig, diskutere dine kirurgiske muligheder og komme med en anbefaling. Kirurgen forklarer også de forventede præ- og postoperative forløb, mulige komplikationer og de forventede resultater. I samråd med neurologen og kirurgen vil du derefter træffe en beslutning: om du skal fortsætte med en thymektomi, og i så fald hvilken type operation der skal anvendes.

 

Hvad er målene med en thymektomi?

De neurologiske mål med en thymektomi er en betydelig forbedring af patientens svaghed, reduktion af den anvendte medicin og ideelt set en permanent remission (fuldstændig eliminering af al svaghed og ophør med al medicin). En thymektomi bruges normalt ikke til at behandle aktiv sygdom, men menes snarere at forbedre det langsigtede resultat. Resultater ses muligvis ikke i et til to år eller mere efter thymektomien.

 

Hvordan udføres operationen?

Der er tre grundlæggende kirurgiske tilgange forklaret i afsnittene nedenfor, hver med flere variationer. Uanset den anvendte teknik er det kirurgiske mål at fjerne hele thymus. Mange mener, at dette bør omfatte fjernelse af det tilstødende fedt; andre er mindre sikre.

Transsternal tymektomi

• Indsnit: Lodret (på langs) på den forreste del af brystkassen; brystbenet er "delt" lodret.
• Fjernelse af thymus: Bryst- og halsdelen af ​​thymuskirtlen fjernes gennem dette snit.
• Udvidet formular: Fedtet, der er placeret i den forreste del af brystkassen ved siden af ​​thymus, samt thymus, fjernes. Fuldstændig fjernelse af alt væv, der indeholder thymus, menes at være sikret. Dette er den fremgangsmåde, der blev anvendt i det ovenfor nævnte randomiserede forsøg.
• Kombineret bryst og nakke: Nogle få MG-centre tilføjer en formel halsdissektion til sternumteknikken for også at sikre fjernelse af al thymus i halsen.
• Thymom: De fleste anbefaler den transsternale tilgang til fjernelse af et thymom.

 

Transcervikal tymektomi

• Indsnit: Tværgående (horisontal) hen over den nedre hals.
• Fjernelse af thymus: Brystdelen af ​​thymuskirtlen fjernes gennem dette snit.
• Udvidet formular: Den "udvidede" form muliggør forbedret blotlægning af thymus i brystkassen med en mere fuldstændig fjernelse af thymus. Selvom det tilstødende fedt også fjernes, fjernes mindre end ved den udvidede transsternale thymektomi.

 

Videoskopisk (VATS) thymektomi

• Indsnit: Flere små snit på højre eller venstre side af brystet.
• Fjernelse af thymus: Der anvendes fiberoptiske instrumenter. Disse er små fleksible rør med en lysende ende, hvorigennem små instrumenter kan føres. Mængden af ​​thymus og fedt, der fjernes, varierer.
• Udvidet formular: I "VATET"-formen laves der snit på begge sider af brystet samt i nakken for en "mere fuldstændig" fjernelse af thymus.

 

Hvad er resultaterne af en thymektomi?

Mange neurologer med erfaring i behandling af MG er overbeviste om, at en thymektomi spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​MG, selvom fordelen er variabel. Det randomiserede forsøg med thymektomi, der er nævnt ovenfor, har givet beviser, der bakker op om denne overbevisning, i det mindste hos AchR-positive patienter med generaliseret MG.

 

Generelt begynder de fleste patienter at få det bedre inden for et år efter en tymektomi, og et varierende antal udvikler til sidst en permanent remission (ingen svaghed og ingen medicinering). Nogle læger mener, at remissionsraterne efter operationen ligger i intervallet 20-40%, uanset hvilken type tymektomi der udføres. Andre mener, at remissionsraterne efter de mere omfattende procedurer ligger i intervallet 40-60% fem år eller mere efter operationen.

 

Det er vigtigt at bemærke, at der er behov for grundige videnskabelige undersøgelser for at løse debatten om den bedste metode til at udføre en thymektomi i behandlingen af ​​MG-patienter.

 

Hvilken type tymektomi skal jeg have?

Da der ikke er nogen universel enighed eller utvetydigt bevis for, hvilken type tymektomi der er bedst, er det vanskeligt for patienter at afgøre, hvad der er bedst for dem. Der er dog generel enighed om, at hele thymus bør fjernes, og at patienten bør vælge den procedure, der sikrer så meget som muligt, at dette opnås. Nogle kirurger mener, at alt det omgivende fedt også bør fjernes, fordi det ofte indeholder mikroskopiske (meget små) mængder thymus; andre mener, at dette måske ikke er nødvendigt.

 

Der er stigende beviser for, at "minimalt invasive" procedurer (transcervikale og videoskopiske) er lige så effektive som mere invasive tilgange. Beviserne for dette kommer primært fra retrospektive sammenligninger af patienter, der har gennemgået forskellige typer kirurgi i forskellige perioder i de sidste to til tre årtier. Indtil videre findes der ingen prospektive, randomiserede studier, der sammenligner forskellige kirurgiske teknikker, som ville give et højere evidensniveau.

 

Da der ikke findes noget absolut bevis for, hvilken type tymektomi der er den foretrukne procedure, er det op til dig at blive fuldt informeret, gennemgå den evidens, der fremlægges af den neurolog og kirurg, der behandler dig, og måske indhente yderligere konsultation (en anden eller endda tredje mening). Igen er nøglen til det optimale resultat at fjerne så meget tymusvæv som muligt på den sikrest mulige måde for en bestemt patient. Det er vigtigt, at du får svar på dine spørgsmål, og at du har tillid til dit lægeteam og beslutningerne om din plan.

 

Hvad kan MG-patienten forvente i den præoperative, anæstesi- og postoperative periode?

Generelt har MG-centre udviklet protokoller for pleje af MG-patienter og har et team af neurologer, kirurger, pulmonologer, specialister i intensiv- og respiratorisk pleje, sygeplejersker og anæstesiologer, der tager sig af MG-patienter, der gennemgår en thymektomi. For at sikre, at du er fuldt forberedt, bør du bede om tid til at diskutere alle aspekter af den præ- og postoperative pleje og anæstesi med kirurgen, anæstesiologen og neurologen.

 

For at reducere risikoen for postoperative respiratoriske komplikationer eller det postoperative behov for forlænget respiratorisk støtte med en ventilator (åndedrætsapparat), kan din læge kræve præoperativ plasmaudskiftning (PLEX) eller intravenøs immunglobulin (IVIg), og nogle kræver også immunsuppressiv behandling. Hvis du tager pyridostigmin (Mestinon), vil dit lægeteam rådgive dig om, hvad du skal gøre både i ugerne før, på dagen for og i dagene efter operationen. Det kirurgiske team vil også rådgive dig om al medicin, du måtte tage - ikke kun mod MG, men også mod andre tilstande såsom blodtryk, smerter (som aspirin, NSAID'er osv.). Sørg for at have disse diskussioner.

 

Bedøvelsen til patienter med MG ligner den bedøvelse, der gives til andre patienter. En endotrakealtube (et rør i luftrøret) indsættes, efter du er faldet i søvn. Muskelafslappende lægemidler undgås dog normalt. Du kan blive ekstuberet (fjernelse af endotrakealtuben) eller ej, når du vågner, afhængigt af din styrke. Hvis endotrakealtuben ikke fjernes, når du vågner, vil slangen blive tilsluttet en respirator.

Normalt efter operationen vil du blive indlagt på en opvågningsstue, en respiratorisk afdeling eller en intensiv afdeling, afhængigt af hospitalets behandlingsmetode for MG-patienter efter operationen. En respirator kan være nødvendig afhængigt af operationstypen og sværhedsgraden af ​​din svaghed. Så snart respirationsslangen er fjernet, vil du blive bedt om og hjulpet til at trække vejret dybt og hoste ofte for at holde lungerne fri for sekret. En eller to thoraxslanger (små slanger, der kommer ud af brystet og er fastgjort til drænflasker) anvendes normalt efter transsternale og videoskopiske operationer og fjernes kort efter operationen.

 

Medicin, der bruges til at behandle MG før operation, fortsættes normalt efter operationen. Neurologen vil beslutte, hvordan din medicin skal nedtrappes efter operationen ved efterfølgende opfølgningskonsultationer.

 

Smerten er minimal efter transcervikal tymektomi og normalt mild efter videoskopisk tymektomi, selvom nogle patienter har rapporteret sen smerte. Smerten forbundet med transsternal tymektomi er midlertidig og velkontrolleret med medicin og forsvinder gradvist inden for 3-5 dage. Patienter har typisk brug for minimal smertestillende medicin ved udskrivelse fra hospitalet. Hvis dine smerter ikke er velkontrollerede, skal du tale med dine læger om mulighederne.

 

Længden af ​​hospitalsindlæggelsen vil variere afhængigt af operationstypen og din generelle svaghed. I de fleste tilfælde vil du være klar til at tage hjem i løbet af et par dage til en uge. Din præoperative medicin, immundæmpning og andre former for behandling genoptages normalt efter operationen i varierende perioder afhængigt af MG-symptomerne og neurologens anbefalinger.

 

Hvornår kan jeg vende tilbage til mine sædvanlige aktiviteter?

Det er svært at forudsige restitutionstiden for den enkelte patient. Og tilbagevenden til arbejde, skole og andre ansvarsområder og aktiviteter vil også variere – da nogle job og livsansvar bestemt er mere fysisk krævende end andre. Det kan være bedst at planlægge for det værste (når man arbejder med både syge- og invalideforsikring) og stadig håbe på det bedste. Din læge kan give et estimat baseret på dine forventede ansvarsområder, samt dit normale svaghedsniveau og den kirurgiske plan – men ingen ved rigtigt, hvordan en given person vil reagere på og komme sig efter en operation – især ikke en person med MG.

 

En patient, der løfter tunge ting eller udfører byggearbejde, eller er skolelærer eller sygeplejerske, der står på benene hele dagen, kan have brug for at være væk fra arbejdet i længere tid end en person, der har et skrivebordsjob. Og den mor eller far, hvis daglige arbejde er at passe et lille barn, kan have brug for ekstra hjælp, indtil han/hun er i stand til at løfte 25-30 kg sikkert. Det er også svært at forudsige træthedsfaktoren ved MG. Det er bedre for dem, der er i arbejde og planlægger at vende tilbage til arbejdet, at bede din læge om at skrive en længere orlov på grund af dit kortvarige handicap. Hvis du har det godt og er klar til at vende tilbage, vil ingen klage over, at din læge reducerer den nødvendige orlov. Det er opmuntrende at bemærke, at de fleste patienter har meget få problemer efter operationen og er i stand til at vende tilbage til deres sædvanlige aktiviteter før operationen.

 

Vil min forsikring betale for operationen?

Sundhedsforsikringsselskaber betaler for tymektomi. Da der kan være spørgsmål vedrørende forsikringsdækning hos specifikke kirurger og specifikke institutioner, er det en god idé at tjekke med dit forsikringsselskab, så snart en tymektomi overvejes, for at sikre, at dækningen er i orden. Nogle forsikringsselskaber kan kræve yderligere konsultation og en form for forudgående tilladelse. I nogle tilfælde vil der være behov for breve fra neurologen og kirurgen for at forsvare den valgte procedure.

Dokumenter til download
MGFA-brochure-Thymektomi.pdf (7.18 MB)