MG-ESITTEET

Mikä aiheuttaa autoimmuuni-MG:n?

Koko kehon tahdonalaisia ​​lihaksia säätelevät aivoissa syntyvät hermoimpulssit. Nämä hermoimpulssit kulkevat hermoja pitkin paikkaan, jossa hermot kohtaavat lihaskuidut. Hermosäikeet eivät itse asiassa ole yhteydessä lihaskuituihin. Hermopäätteen ja lihaskuidun välissä on tila, jota kutsutaan neuromuskulaariseksi liitokseksi.

Kun aivoista lähtöisin oleva hermoimpulssi saapuu hermopäätteeseen, se vapauttaa asetyylikoliinia. Asetyylikoliini kulkeutuu hermotilan läpi hermo-lihasliitoksen lihassyiden puolelle, missä se kiinnittyy moniin reseptorikohtiin. Lihas supistuu, kun asetyylikoliini on aktivoinut riittävästi reseptorikohtia. MG:ssä näiden reseptorikohtien määrä vähenee jopa 80 %. Reseptorikohtien määrän vähenemisen aiheuttavat vasta-aineet, jotka tuhoavat tai estävät reseptorikohdan.

Vasta-aineet ovat proteiineja, joilla on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä. Ne kohdistuvat normaalisti vieraisiin proteiineihin, joita kutsutaan antigeeneiksi ja jotka hyökkäävät kehoa vastaan. Tällaisia ​​vieraita proteiineja ovat bakteerit ja virukset.

Vasta-aineet auttavat kehoa suojautumaan näiltä vierailta proteiineilta. Syistä, joita ei tunneta hyvin, MG:tä sairastavan henkilön immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita hermo-lihasliitoksen reseptorikohtia vastaan. Epänormaaleja vasta-aineita voidaan mitata monien MG-potilaiden verestä. Tällä hetkellä on saatavilla kolme kaupallista testiä poikkeavien vasta-aineiden havaitsemiseksi: AChR (asetyylikoliinireseptori), MuSK (lihasspesifinen kinaasi) ja LRP4 (low density lipoprotein related protein 4) -vasta-aineet. Nämä vasta-aineet tuhoavat reseptorikohdat tai tekevät niistä käyttökelvottomia. Lihasheikkoutta ilmenee, kun asetyylikoliini ei pysty aktivoimaan tarpeeksi reseptorikohtia hermo-lihasliitoksessa.

 

Kliiniset ominaisuudet ja oireet

MG:tä esiintyy kaikissa roduissa, molemmilla sukupuolilla ja missä iässä tahansa. MG ei ole suoraan periytyvää eikä se ole tarttuvaa. Sitä esiintyy joskus useammalla kuin yhdellä saman suvun jäsenellä. MG voi vaikuttaa mihin tahansa lihakseen, jota säädellään tahdonalaisen liikkeen avulla. Tietyt lihakset ovat useammin vaurioituneita, ja näitä ovat silmien liikkeitä, silmäluomia, pureskelua, nielemistä, yskimistä ja kasvojen ilmeitä säätelevät lihakset. Myös hengitystä sekä käsien ja jalkojen liikkeitä säätelevät lihakset voivat vaurioitua. Hengitykseen tarvittavien lihasten heikkous voi aiheuttaa hengenahdistusta, vaikeuksia syvään hengittää ja yskimistä.

 

MG:n lihasheikkous lisääntyy jatkuvan tai toistuvan liikunnan myötä ja paranee lepojaksojen jälkeen. Kyseiset lihakset voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Joillakin ihmisillä heikkous voi rajoittua silmien liikkeitä sääteleviin lihaksiin ja silmäluomiin. Tätä myasthenian muotoa kutsutaan silmän MG:ksi. Yleistynyt MG viittaa MG-potilaisiin, joilla on heikkoutta silmän alueen ulkopuolella olevissa lihaksissa. Yleistyneen MG:n vakavimmassa muodossa monet kehon tahdonalaisista lihaksista, mukaan lukien hengittämiseen tarvittavat lihakset, ovat vaurioituneet. Monien ihmisten lihasheikkouden aste ja jakauma sijoittuvat näiden kahden ääripään välille. Kun heikkous on vakava ja vaatii hengitystä, sairaalahoito on yleensä tarpeen.

 

Diagnoosi

On monia sairauksia, jotka aiheuttavat heikkoutta. Täydellisen lääketieteellisen ja neurologisen arvioinnin lisäksi MG-diagnoosin tekemiseen voidaan käyttää useita testejä. Epänormaalien vasta-aineiden esiintymisen selvittämiseksi voidaan tehdä verikokeita. Elektromyografia (EMG) -tutkimukset voivat tukea MG:n diagnoosia, kun tyypillisiä kuvioita on läsnä. Edrofoniumkloriditesti (Tensilon®) suoritetaan injisoimalla tätä kemikaalia laskimoon. Voiman paraneminen heti injektion jälkeen tukee vahvasti MG:n diagnoosia. Joskus kaikki nämä testit ovat negatiivisia tai epäselviä henkilöllä, jonka kertomus ja tutkimus näyttävät edelleen viittaavan MG:n diagnoosiin. Positiivisten kliinisten löydösten tulisi luultavasti olla etusijalla negatiivisiin vahvistaviin testeihin nähden.

 

Hoito

MG:hen ei ole tunnettua parannuskeinoa, mutta on olemassa tehokkaita hoitoja, jotka mahdollistavat monien – mutta eivät kaikkien – MG:tä sairastavien elää täyttä elämää. Yleisiä hoitoja ovat lääkkeet, tymektomia, plasmafereesi (jota kutsutaan myös täydelliseksi plasmanvaihdoksi ja lyhennettynä PLEX tai TPE) ja laskimonsisäiset immunoglobuliinit (IVIg). Spontaani paraneminen ja jopa remissio voi tapahtua ilman erityistä hoitoa.

 

Lääkkeitä käytetään useimmin hoidossa. Antikoliiniesteraasilääkkeet (esim. Mestinon®) sallivat asetyylikoliinin pysyä hermo-lihasliitoksessa tavallista pidempään, jotta useammat reseptorikohdat voivat aktivoitua. Kortikosteroideja (esim. prednisoni) ja immunosuppressiivisia aineita (esim. Imuran®, CellCept®) voidaan käyttää MG:ssä esiintyvän immuunijärjestelmän poikkeavan toiminnan tukahduttamiseen. Suonensisäisiä immunoglobuliineja (IVIg) käytetään myös joskus vaikuttamaan poikkeavien vasta-aineiden toimintaan tai tuotantoon. Viime aikoina on tutkittu monoklonaalisten vasta-aineiden käyttöä MG:ssä. Rituksimabin on todettu olevan tehokas hoito MuSK-positiivisille potilaille, ja sitä kokeillaan parhaillaan AChR-positiivisille. Vuonna 2016 hyväksyttiin uusi MG:n hoito nimeltä Soliris (ekulitsimabi) sellaisten MG:tä sairastavien potilaiden hoitoon, jotka ovat AChR-positiivisia eivätkä ole reagoineet hyvin muihin hoitoihin.

 

Kateenrauhasen kirurginen poisto on toinen hoitomuoto, jota käytetään joillakin MG-potilailla. Kateenrauhanen sijaitsee rintalastan takana ja on tärkeä osa immuunijärjestelmää. Kun kateenrauhasessa on kasvain (esiintyy 10–15 %:lla MG-potilaista), se poistetaan lähes aina pahanlaatuisuuden riskin vuoksi. Kateenrauhasen poisto usein vähentää MG:n heikkouden vakavuutta muutaman kuukauden kuluttua. Joillakin ihmisillä heikkous voi kadota kokonaan. Kateenrauhasen poiston avun määrä vaihtelee henkilöittäin.

 

Plasmafereesi eli plasmanvaihto (PLEX) voi myös olla hyödyllinen MG:n hoidossa. Tämä toimenpide poistaa poikkeavat vasta-aineet veren plasmasta. Lihasvoiman paraneminen voi olla huomattavaa, mutta yleensä lyhytaikaista, koska poikkeavien vasta-aineiden tuotanto jatkuu. Plasmafereesiä käytettäessä se voi vaatia toistuvia vaihtoja. Plasmanvaihto voi olla erityisen hyödyllinen vaikean MG-heikkouden aikana tai ennen leikkausta.

 

Hoitopäätökset perustuvat kunkin potilaan MG:n luonnollisen kulun tuntemukseen ja ennustettuun vasteeseen tietylle hoitomuodolle. Hoidon tavoitteet yksilöidään MG:n heikkouden vakavuuden, henkilön iän ja sukupuolen sekä heikentymisen asteen mukaan.

 

Ennuste

Nykyiset MG:n hoidot ovat riittävän tehokkaita, joten useimpien MG:tä sairastavien ihmisten tulevaisuudennäkymät ovat valoisat. Jotkut potilaat eivät kuitenkaan koe nykyisiä hoitoja tehokkaiksi, ja näillä ihmisillä voi olla vakavia vaikeuksia jopa perusasioiden, kuten hiusten harjaamisen, hallinnassa.

 

Vaikka nykyiset hoidot eivät paranna MG:tä, eikä ole olemassa hoitoa, joka olisi yleisesti tehokas tai kaikkien MG:tä sairastavien sietämä, useimmat MG:tä sairastavat voivat odottaa merkittävää lihasheikkouden paranemista. Joissakin tapauksissa MG voi mennä remissioon joksikin aikaa, jolloin hoitoa ei tarvita. Paljon on tehtävissä, mutta paljon on vielä ymmärrettävää. Tarvitaan uusia lääkkeitä, joilla on suurempi teho ja vähemmän sivuvaikutuksia. Tutkimuksella on tärkeä rooli uusien vastausten ja hoitojen löytämisessä MG:hen – ja MG-tutkimuksen tulevaisuus ei ole koskaan ollut valoisampi.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Autoimmune.pdf (807.42 kt)

Varoittavat lääkkeet

Tietyt lääkkeet ja käsikauppalääkkeet voivat pahentaa MG:n oireita. Muista kertoa MG-diagnoosistasi lääkärille tai hammaslääkärille. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa ennen minkään uuden lääkityksen aloittamista, mukaan lukien käsikauppalääkkeet tai -valmisteet.

 

Lääkkeet, joita tulisi välttää tai käyttää varoen MG*:ssä

Monet eri lääkkeet on yhdistetty myasthenia graviksen (MG) pahenemiseen. Nämä lääkeyhteydet eivät kuitenkaan välttämättä tarkoita, etteikö MG-potilaalle pitäisi määrätä näitä lääkkeitä. Monissa tapauksissa MG:n pahenemisesta on raportoitu hyvin harvoin. Joissakin tapauksissa yhteys voi olla vain "sattumuksellinen" (eli ei syy-seuraussuhteinen).
Lisäksi jotkin näistä lääkkeistä voivat olla välttämättömiä potilaan hoidolle, eikä niitä tule pitää "kiellettyinä". On suositeltavaa, että potilaat ja lääkärit tunnistavat ja keskustelevat mahdollisuudesta, että tietty lääke saattaa pahentaa potilaan myopatiaa. Heidän tulisi myös tarvittaessa harkita vaihtoehtoisen hoidon etuja ja haittoja, jos niitä on saatavilla.
On tärkeää, että potilas ilmoittaa lääkärilleen, jos MG:n oireet pahenevat minkä tahansa uuden lääkityksen aloittamisen jälkeen. Alla olevassa luettelossa on lueteltu vain yleisimmät reseptilääkkeet, joilla on vahvin näyttö yhteydestä MG:n pahenemiseen.

  • Telitromysiini: antibiootti yhteisössä hankitun keuhkokuumeen hoitoon. Yhdysvaltain FDA on nimennyt tälle lääkkeelle "mustan laatikon" varoituksen mg:n hoidossa. Ei tule käyttää mg:n hoidossa.
  • Fluorokinolonit (esim. siprofloksasiini, moksifloksasiini ja levofloksasiini): yleisesti määrättyjä laajakirjoisia antibiootteja, jotka liittyvät MG:n pahenemiseen. Yhdysvaltain FDA on nimennyt näille aineille MG:n yhteydessä "mustan laatikon" varoituksen. Käytä varoen, jos ollenkaan.
  • Botuliinitoksiini: vältä.
  • D-penisillamiini: käytetään Wilsonin taudin ja harvoin nivelreuman hoitoon. Yhdistyy voimakkaasti myelooman aiheuttamiseen. Vältä.
  • Klorokiini (Aralen): käytetään malarian ja ameebainfektioiden hoitoon. Voi pahentaa tai laukaista MG:n. Käytä varoen.
  • Hydroksiklorokiini (Plaquenil): käytetään malarian, nivelreuman ja lupuksen hoitoon. Voi pahentaa tai laukaista MG:n. Käytä varoen.
  • Kiniini: käytetään toisinaan jalkakramppeihin. Käyttö on kielletty paitsi malarian hoidossa Yhdysvalloissa.
  • Magnesium: mahdollisesti vaarallinen laskimonsisäisesti annettuna, esim. eklampsian hoidossa raskauden loppuvaiheessa tai hypomagnesemian hoidossa. Käytä vain ehdottoman välttämättömissä tapauksissa ja tarkkaile tilan pahenemista.
  • Makrolidiantibiootit (esim. erytromysiini, atsitromysiini, klaritromysiini): yleisesti määrättyjä antibiootteja grampositiivisten bakteeri-infektioiden hoitoon. Voi pahentaa MG:tä. Käytä varoen, jos ollenkaan.
  • Aminoglykosidiantibiootit (esim. gentamysiini, neomysiini, tobramysiini): käytetään gramnegatiivisten bakteeri-infektioiden hoitoon. Voi pahentaa MG:tä. Käytä varoen, jos muuta hoitoa ei ole saatavilla.
  • Kortikosteroidit: MG:n vakiohoito, mutta voi aiheuttaa ohimenevää pahenemista kahden ensimmäisen viikon aikana. Seuraa potilasta tarkasti tämän mahdollisuuden varalta (ks. taulukko 1).
  • Prokainamidi: käytetään epäsäännöllisen sydämen rytmin hoitoon. Saattaa pahentaa MG:tä. Käytä varoen.
  • Desferrioksamiini: Kelaatinmuodostaja, jota käytetään hemokromatoosin hoitoon. Saattaa pahentaa MG:tä.
  • Beetasalpaajat: määrätään yleisesti verenpainetautiin, sydänsairauksiin ja migreeniin, mutta voivat olla vaarallisia myeloidisessa migreenissä. Voivat pahentaa myeloidista migreeniä. Käytä varoen.
  • Statiinit (esim. atorvastatiini, pravastatiini, rosuvastatiini, simvastatiini): käytetään seerumin kolesterolin alentamiseen. Voivat pahentaa tai laukaista MG:n. Käytä varoen, jos se on aiheellista, ja pienimmällä tarvittavalla annoksella.
  • Jodipitoiset radiologiset varjoaineet: vanhemmissa raporteissa on dokumentoitu lisääntynyttä muskuloskeletaalista heikkoutta, mutta nykyaikaiset varjoaineet vaikuttavat turvallisemmilta. Käytä varoen ja tarkkaile tilan pahenemista.

 

MGFA:n lääketieteellisen ja tieteellisen neuvottelukunnan lisäys:

Checkpoint-estäjät: Syövän immunoterapia on jännittävä hoitomuoto monille syöpätyypeille. Yksi näiden hoitojen äskettäin tunnistettu harvinainen sivuvaikutus on kuitenkin myasthenia gravis (MG). MG on tunnustettu harvinaiseksi syövän immuunitarkastuspisteen estäjien (ICI) komplikaaatioksi. Ihmisillä, joilla ei ollut MG:tä ennen immunoterapian aloittamista, on suurempi todennäköisyys sairastua tautiin, vaikka myasteenisen heikkouden pahenemista on raportoitu henkilöillä, joilla on aiemmin diagnosoitu MG. MG-oireiden keskimääräinen alkaminen on 6 viikon kuluessa (vaihteluväli 2–12 viikkoa) immunoterapian aloittamisesta. Tähän mennessä MG:n kehittymistä tai pahenemista on raportoitu pembrolitsumabin käytön yhteydessä, vaikka sitä on havaittu myös nivolumabin, ipilimumabin ja muiden ICI-lääkkeiden käytön yhteydessä. Riski voi kasvaa ICI-lääkkeiden yhdistelmien käytön yhteydessä. Potilaiden, joilla on MG ja syöpä ja jotka harkitsevat syöpäimmunoterapiaa, tulisi keskustella onkologinsa ja neurologinsa kanssa tästä mahdollisesta sivuvaikutuksesta. Samoin lääkäreiden, jotka arvioivat immunoterapiaa saavien syöpäpotilaiden uutta heikkoutta, tulisi harkita MG:tä. Lisäksi MG:hen ICI-lääkkeiden kanssa voi liittyä luusto- ja/tai sydänlihaksen tulehdus. MG-potilaiden, joilla ICI-hoidon jälkeen ilmenee pahenevaa heikkoutta, tulee ottaa välittömästi yhteyttä neurologiinsa ja onkologiinsa.
Esimerkkejä immuunitarkastuspisteen estäjistä (ICI):

  • Pembrolitsumabi (Keytruda)
  • Nivolumabi (Opdivo)
  • Atetsolitsumabi (Tecentriq)
  • Avelumabi (Bavencio)
  • Durvalumabi (Imfinzi)
  • Ipilimumabi (Yervoy)
Ladattavat asiakirjat
MGFA-varoituslääkeluettelo.pdf (367.42 kt)

Jokaisen lapsen tarina ja kulku myasthenia graviksen kaltaisessa sairaudessa on erilainen. Alla esitetyt yleiset kysymykset ovat hyödyllisiä ehdotuksia, mutta ne tulisi ottaa huomioon oman lapsesi terveyden ja jokapäiväisen elämän kokonaiskontekstissa. Lapsesi neurologi on erinomainen tiedon ja avun lähde. Myös Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) voi tarjota tietoa ja tukea.

 

Päivittäinen aikataulu

1.   Säännöllinen uni: Säännöllinen ja riittävä uni parantaa kaikkien terveyttä. Tämä on kuitenkin erityisen tärkeää myasthenia gravista sairastaville.

2.   Aikataulutettu lepo: Hiljaisten lepotaukojen suunnittelu kiireisen päivän tai viikon aikana on erittäin hyödyllistä myasthenia gravis -potilaille. Esimerkiksi syntymäpäiväjuhlien järjestäminen samalle päivälle kuin iltapäivätoiminta on erittäin hyödyllistä.

3.   Kouluon liittyvät ongelmat: Epäviralliset keskustelut koulun kanssa, muutossuunnitelma vuoden 504 kuntoutuslain pykälän 1973 mukaisesti tai yksilöllinen koulutussuunnitelma liittovaltion lain 108-446 mukaisesti ovat tapoja, joilla lapsen päivittäistä kouluaikataulua voidaan muuttaa lääketieteellisten tarpeiden mukaan. Lisätietoja tästä on verkkosivustollamme osoitteessa myasthenia.org.

 

Myasthenia gravis -lasten koulutuksen tukemiseksi voidaan tehdä monia asioita tarpeen mukaan. Näitä ovat: liikuntatottumusten muuttaminen (muokattu liikunta tai väliaikainen tai pitkäaikainen poissulkeminen), myöhäisempien aloitusten tekeminen, hissien käyttö kerrosten välillä, koulukuljetukset, lisäajan salliminen luokkien välillä, toisen vihkosetin tarjoaminen kotiin raskaiden reppujen välttämiseksi, matemaattisten tehtävien toistomäärän muuttaminen, tietokoneen käytön salliminen luokkahuonetyöskentelyä tai kokeita varten, ravitsemus-/lounasaikojen muuttaminen sekä toimintaterapian, fysioterapian ja puheterapian tarjoaminen tarpeen mukaan. Kaikki tai ei mikään näistä muutoksista voi olla sopivaa lapsesi yksilöllisten tarpeiden mukaan.

 

 

Lääkkeet

  1. Annostus ja ajoitus ovat tärkeitä: Lapsellesi parhaiten sopiva lääkitysaikataulu riippuu hänen koostaan, myasthenian tyypistä, taudin vaiheesta ja muista terveystekijöistä. Kun lapsellesi parhaiten sopiva aikataulu on tunnistettu, on tärkeää, että hän saa oikean annoksen oikeaan aikaan. Jos iltapäivähoitoon, vanhempien työaikatauluun jne. liittyy ongelmia, on tärkeää keskustella niistä lapsesi lääkärin kanssa, jotta voitte laatia lääkkeiden antoaikataulun, jota voidaan ylläpitää päivittäin.

 

  1. Täyttöpakkaukset/hätätarvikepakkaukset: On tärkeää tietää, milloin nykyinen lääkevarasto loppuu, ja laatia suunnitelma lääkkeiden täydentämiseksi. Perheille kerralla annettavan lääkkeen määrä riippuu sairausvakuutuksesta, joka hyväksyy yhden tai kolmen kuukauden annoksen. Yleisesti ottaen ei ole suositeltavaa pitää enempää kuin kolmen kuukauden varastoa, koska lääkkeen viimeinen käyttöpäivämäärä voi vanhentua tai sen teho voi heikentyä, jos sitä ei säilytetä oikein. Älä käytä lääkettä pakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen. Keskustele hätälääkkeiden saatavuudesta lapsesi lääkärin kanssa: eli mihin puhelinnumeroon soittaa, jos lääke katoaa tai varastetaan joko kotona tai matkalla. Lääkkeiden sisällyttäminen hätä- tai evakuointisuunnitelmiin uhkaavan sään varalta on tärkeää.

3. Uudet lääkkeet (reseptilääkkeet tai itsehoitolääkkeet): Jotkut lääkkeet (mukaan lukien rohdosvalmisteet ja reseptivapaasti apteekeista saatavat lääkkeet) voivat vaikuttaa signaalin kulkeutumiseen hermon ja lihaksen välillä. Tämä voi pahentaa myasthenia gravista. Siksi ÄLÄ Älä anna lapsellesi uutta lääkettä keskustelematta siitä ensin apteekkihenkilökunnan ja/tai lapsesi lääkärin kanssa. Vaikka myasthenian hoidossa vältettävästä lääkkeestä on olemassa luetteloita, luettelo ei ota huomioon lapsesi tilaa tai terveysongelmia. Esimerkiksi joitakin luettelossa olevia lääkkeitä voidaan käyttää lääkärin valvonnassa tarpeen mukaan, ja on olemassa muita lääkkeitä, joita ei ole luettelossa ja joita tulisi välttää kokonaan. KYSY AINA ennen uuden lääkityksen aloittamista.

 

 

Tarvitsee tietää

Vanhemmilla on oikeus suojella lastensa yksityisyyttä, mukaan lukien se, kuka tietää lapsen sairaudesta. Lasten kasvaessa vanhemmat kuitenkin ottavat mukaan muita aikuisia (perheenjäseniä, opettajia, naapureita, ryhmänvetäjiä ja valmentajia) suurempaan vastuullisten aikuisten ryhmään, jotka valvovat lapsiaan päivän aikana. Koska myasthenia gravis voi olla arvaamaton sairaus, on tärkeää, että vanhemmat luovat ympäristön, jossa kaikki vastuulliset aikuiset tietävät, että myasthenia gravis -lapsen voimien tai toimintakyvyn muutoksiin kiinnitetään huomiota. Jos lapselle kehittyy kaksoiskuvia ja hän valittaa "näön hämärtymistä", aikuinen, joka ei tiedä myastheniasta, saattaa luulla, että lapsella on pölyä silmässä. Aikuinen saattaa luulla, että lapsi, jolla on yhtäkkiä sekavaa puhetta ja kuolaamista, "yrittää olla hauska". Jos valvovat aikuiset ovat tietoisia ongelmasta ja heillä on suunnitelma siitä, kehen ottaa yhteyttä, toiminnan muutos voidaan hoitaa turvallisesti, nopeasti ja mahdollisimman yksityisesti.

 

 

Hätäapupalvelujen saatavuus

1. Koulun hätäsuunnitelma: Koulut antavat jollekulle (yleensä sairaanhoitajalle) vastuun tunnistaa lapset, joilla on erilaisia ​​terveysongelmia (mukaan lukien astma, vakavat allergiat, immuunipuutos sekä myasthenia gravis) ja laatia hätätoimintasuunnitelmia. Vanhempien ja lapsen lääkärin osallistuminen antaa koululle mahdollisuuden tietää, mitä he voivat odottaa oireiden suhteen (vaikka he ymmärtävät, että myös odottamattomia ongelmia voi esiintyä) ja mitä heidän tulisi tehdä. Vaikka paperityöt ovat aina hankalaa, tämä tilaisuus tehdä ehdotuksia ja pyytää koulun toimia on erittäin arvokas tilaisuus suojella lapsesi terveyttä.
2. Valtuutus hoitaa valmentajia, ryhmänvetäjiä, perhettä ja ystäviä: Kaikki ihmiset saavat ensiapua hengenvaarallisissa olosuhteissa. Lievemmissä tilanteissa lastasi valvovien aikuisten on ehkä otettava yhteyttä vanhempaan tai lailliseen huoltajaan saadakseen luvan lääketieteelliseen hoitoon tai saadakseen sinulta kirjallisen, notaarin vahvistaman luvan antaa suostumuksesi puolestasi. Koska yleensä ei ole mahdollista taata, että puhelinlinjat eivät katkea tai matkapuhelinyhteys ei katkea, on tärkeää miettiä tätä asiaa ja harkita valtuutuksen antamista valituille aikuisille. Joskus on tehokkainta, että valtuutus on ensiavussa tai laitoksessa, joka tarjoaa ensiapua, kunnes sinut tavoitetaan.
3. Tapaa ensihoidon (EMS) tiimit: Myasthenia gravis on suhteellisen harvinainen sairaus. Pienissä yhteisöissä, erityisesti sellaisissa, jotka ovat riippuvaisia ​​vapaaehtoisista ensihoitotiimeistä, ensihoitajat eivät välttämättä tunne myastheniaa ja sen mahdollisesti aiheuttamia kiireellisiä terveysongelmia. Tällaisessa tilanteessa jotkut myasteeniapotilaat ovat kokeneet, että heidän hoitonsa on viivästynyt, kun pitkää anamneesia tai haastattelua on yritetty kerätä, ja heidän hengenahdistuksensa tai heikkoutensa on vaikeuttanut reagointia. Tämä on esimerkki siitä, miksi olisi hyödyllistä ottaa yhteyttä paikalliseen ensihoitojärjestelmään ja sopia tapaaminen sen varmistamiseksi, että ensihoitajat ja muut tuntevat myasthenia graviksen. Hätätilanteiden hoitoesitteitä ja hälytyskortteja on saatavilla osoitteesta myasthenia.org tai ottamalla meihin yhteyttä.
Tämä tieto saattaa aluksi tuntua ylivoimaiselta. On kuitenkin tärkeää ymmärtää, että laadukkaan ja jatkuvan terveydenhuollon ja seurannan avulla useimmilla myasthenia gravista sairastavilla lapsilla voi olla hyvin normaali, aktiivinen ja täysi elämä.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Lapset-Nuoret.pdf (1.02 Mt)

Mitä ovat synnynnäiset myasteeniset oireyhtymät?
Synnynnäiset myasteeniset oireyhtymät (CMS) on termi, jota käytetään ryhmälle harvinaisia ​​perinnöllisiä hermo-lihasliitoksen sairauksia erotuksena autoimmuunisairaudesta myasthenia gravis (MG). CMS:stä on useita eri alatyyppejä, joista jokainen on seurausta tietystä geneettisestä mutaatiosta. Tärkeimmät erot näiden oireyhtymien ja yleisemmän autoimmuunisairauden, MG:n, välillä ovat: 1) CMS, kuten nimestä voi päätellä, ilmenee yleensä varhain elämässä, usein imeväisikäisenä, vaihtelevalla heikkoudella. 2) CMS:ään ei liity vasta-aineita mitään hermo-lihasliitoksen komponenttia vastaan. 3) Kaikki CMS-sairaudet johtuvat mutaatioista, jotka muuttavat jotakin hermo-lihasliitoksen komponenttia. CMS-häiriötä sairastavilla potilailla on yleensä elinikäisiä tai suhteellisen vakaita yleistyneen väsymysheikkouden oireita. Nämä sairaudet ovat luonteeltaan ei-immunologisia, eikä potilailla ole asetyylikoliinireseptorin vasta-aineita; siksi potilaat eivät tyypillisesti reagoi autoimmuunisairauspotilailla usein käytettyyn immunoterapiaan (steroidit, tymektomia, plasmanvaihto). Useimmille CMS-potilaille kehittyy oireita imeväis- tai lapsuudessa, ja niiden vaihtelevalla heikkoudella on vaihtelevia asteita.

Onko olemassa erilaisia ​​synnynnäisiä myasteenisia oireyhtymiä?
Kyllä. Kaikki synnynnäisen myasthenian muodot eivät ole samanlaisia. Useita erityyppisiä synnynnäisiä myastheniatyyppejä on tunnistettu, joilla on erilaisia ​​hermo-lihasliitoksen rakenteellisia ja toiminnallisia poikkeavuuksia. Perintömallit, kliiniset oireet, elektrofysiologia ja hoitovaste vaihtelevat tyypistä riippuen. Joitakin mahdollisesti esiintyviä alatyyppejä ovat "familiaalinen infantiili myasthenia", "synnynnäinen asetyylikoliiniesteraasin puuttuminen", joka ilmenee imeväis- tai lapsuudessa yleistyneenä heikkoutena ja alentuneena lihasjänteytenä, "hitaan kanavan oireyhtymä", joka usein periytyy autosomaalisesti dominantisti ja jonka oireiden alkamisikä ja vaikeusaste vaihtelevat, sekä joukko sairauksia, joille on ominaista vialliset asetyylikoliinireseptorit.

Onko mitään syytä yrittää määrittää synnynnäisen myasteenisen oireyhtymän tarkka tyyppi?
Perusteellinen diagnostinen arviointi on hyödyllistä potilailla, joilla epäillään synnynnäistä myastheniaa, koska myastheniatyyppejä on erilaisia ​​ja hoitovaihtoehdotkin vaihtelevat. Joihinkin alatyyppeihin kuuluvat potilaat saattavat reagoida parhaiten Mestinon(r):iin (pyridostigmiiniin), kun taas muihin alatyyppeihin kuuluvat potilaat saattavat reagoida parhaiten muihin hoitoihin (jotkut tyypit reagoivat efedriiniin, jotkut 3- ja 4-DAP:iin, kinidiiniin tai fluoksetiiniin sekä useisiin muihin lääkkeisiin synnynnäisen myasthenian tyypistä riippuen).

Yleisesti ottaen, mikä on synnynnäistä myasteenista oireyhtymää sairastavien potilaiden pitkän aikavälin ennuste?
Useimpien potilaiden tila pysyy melko vakaana koko elämänsä ajan, eikä heillä yleensä esiinny suuria oireiden tai toiminnan vaihteluita eikä myasteenisia kriisejä. Kaiken kaikkiaan potilaiden tila pysyy pitkällä aikavälillä suunnilleen samanlaisena.

Mitä eroa on synnynnäisellä myasthenialla ja ohimenevällä vastasyntyneen myasthenialla?
Ohimenevää vastasyntyneen myastheniaa esiintyy 10–15 %:lla autoimmuunimyasthenia gravista sairastavien äitien vauvoista. Muutaman ensimmäisen päivän aikana synnytyksen jälkeen vauva itkee tai imee heikosti, vaikuttaa yleisesti heikolta ja tarvitsee toisinaan mekaanista ventilaatiota. Äidin vasta-aineet, jotka läpäisevät istukan raskauden loppuvaiheessa, aiheuttavat ohimenevää vastasyntyneen myastheniaa. Kun nämä äidin vasta-aineet korvautuvat vauvan omilla vasta-aineilla, oireet häviävät vähitellen, yleensä muutamassa viikossa, ja vauva on sen jälkeen normaali. Ohimenevän vastasyntyneen myasthenian aiheuttamasta vakavasta heikkoudesta kärsiviä vauvoja voidaan hoitaa suun kautta otettavalla pyridostigmiinilla, ja yleistä tukea (esimerkiksi mekaanista hengitystukea) annetaan tarvittaessa, kunnes tila paranee. Ohimenevää vastasyntyneen myasthenia gravista sairastavilla vauvoilla ei ole lisääntynyttä riskiä myasthenia graviksen pitkäaikaiseen tai tulevaan kehittymiseen.

Pitäisikö synnynnäistä myasteenista oireyhtymää sairastavien potilaiden välttää samoja lääkkeitä, jotka voivat pahentaa autoimmuunimyasthenia gravista?
Kyllä. On suositeltavaa olla varovainen aloittaessa uusien reseptilääkkeiden tai jopa joidenkin itsehoitolääkkeiden käyttöä.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Synnynnäiset-myasteeniset-oireyhtymät.pdf (822.54 kt)

MG-potilaiden hoitoon saattaa liittyä erityishuomioita. Näitä ovat hammashoidon muokkaaminen muuttuneen lihasvoiman mukaan, myasteenisen heikkouden tai kriisin tunnistaminen ja hoito, haitallisten lääkeyhteisvaikutusten välttäminen sekä MG:n hoitoon käytettävien lääkkeiden ja hoitojen suun kautta otettavien sivuvaikutusten seuranta.

Nimitysaikataulu

Suun infektiot ja/tai hammashoidon ennakointi tai siitä johtuva stressi voivat laukaista tai pahentaa myasteenisia oireita. Lyhytkestoiset aamukäynnit voivat minimoida väsymyksen ja hyödyntää useimpien myasteenista kärsivien henkilöiden tyypillisesti suurempaa lihasvoimaa aamutunneilla. Käynnit on parasta ajoittaa noin 1-2 tuntia suun kautta otettavan antikoliiniesteraasilääkityksen (Mestinon) jälkeen, jotta terapeuttiset vaikutukset ovat mahdollisimman hyvät ja myasteenisen heikkouden tai kriisin riski pienenee.

 

Yksityistoimisto tai sairaala

Stabiilia MG-potilasta, jolla on rajoitettua tai lievää neuromuskulaarista osallisuutta, voidaan useimmissa tapauksissa hoitaa turvallisesti yksityisessä hammaslääkärin vastaanotolla. Jos potilas kuitenkin kärsii usein tai merkittävistä nielun ja/tai hengitysteiden pahenemisvaiheista tai yleisestä heikkoudesta, häntä on turvallisinta hoitaa sairaalan hammasklinikalla tai muussa laitoksessa, jossa on valmiudet intubaatioon ja hengitystukeen.

 

Tekohampaat

Potilaan kyky käyttää kokoproteeseja voi heikentyä, koska heikot lihakset eivät pysty pitämään alaproteesia paikallaan eivätkä ylläpitämään yläproteesin tiiviyttä. Liian pitkät ja muotoillut yläleuan proteesit, joiden paksut laipat painavat lihaksia ja suun kiinnityskohtia, voivat johtaa lihasten väsymiseen ja muuttuneeseen syljeneritykseen. Väärin istuvat proteesit voivat pahentaa suun sulkemisvaikeuksia, kielen väsymistä, ahtasta ylähuulesta, suun kuivumista, äänenkäytön heikkenemistä, nielemisvaikeuksia ja purentaongelmia.

 

Hengitysromahdus

Jos hengityslamahdus ilmenee, on varmistettava avoimet hengitystiet ja riittävä hengitysvaihto. Hammashoitohenkilökunnan tulee olla koulutettuja ja valmiita antamaan peruselvytystä (CPR) tarvittaessa, kunnes ambulanssi saapuu. Hammasimpulaitteita voidaan käyttää eritteiden ja epäpuhtauksien imemiseen suunieluista hengitysteiden aspiraation ja mekaanisen tukkeutumisen estämiseksi. Heikentyneen kielen manuaalinen taaksepäin vetäminen voi estää hengitysteiden tukkeutumisen.

 

Suulliset löydökset

  • Kieli: Kielen surkastuminen (lihaskudoksen menetys, korvautuminen rasvalla) voi johtaa uurteisiin ja velttoon kliiniseen ulkonäköön. Vaikeissa tapauksissa se voi johtaa kielen kolminkertaiseen pitkittäiseen uurteeseen.
  • Suun roikkuminen: Alaleuan lihasvoiman puute, erityisesti pitkäkestoisen pureskelun jälkeen, voi aiheuttaa suun roikkumisen auki, ellei alaleukaa pidetä kiinni käsin.
  • Pureskelu/nieleminen: Pureskelulihasten heikkous voi estää ruoan asianmukaisen syömisen. Syömistä voi haitata entisestään nielemisvaikeudet (dysfagia), kun kieli ja muut nielemiseen käytettävät lihakset ovat vaurioituneet. Myös ruoan tai nesteiden poikkeava kulkeutuminen nenänielusta nenäonteloon voi vaikuttaa kitalaen ja nielun lihaksiin. Tämän seurauksia voivat olla huono ravitsemus, nestehukka ja hypokalemia (alentuneet kaliumtasot).

Lääkkeiden yhteisvaikutukset

Monet hammaslääketieteessä yleisesti käytetyt lääkkeet voivat aiheuttaa myasteeniapotilaille komplikaatioita pahentamalla lihasheikkoutta tai häiritsemällä hengitystä. Seuraava taulukko voi olla avuksi sekä myasteeniapotilaalle että häntä hoitavalle hammaslääkärille. Muista, että tämä luettelo ei voi kattaa kaikkia mahdollisesti vaarallisia lääkkeitä, ja jos on kysyttävää, on otettava yhteyttä hoitavaan lääkäriin.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-hammashoito.pdf (724.51 kt)

Tausta

Dysfonia (äänihäiriö) on suhteellisen yleinen väestössä ja sitä esiintyy noin kolmanneksella kaikista ihmisistä jossain vaiheessa elämäänsä, mutta vain noin 2 prosentilla myasthenia gravista sairastavista. Toisaalta dysartria (epäselvä puhe) on harvinaisempi väestössä, mutta sitä esiintyy yli 10 prosentilla myasthenia gravista sairastavista. Äänenmuodostuksen tai puhumisen vaikeus voi vaikuttaa työsuoritukseen ja saada henkilön tuntemaan olonsa sosiaalisesti eristäytyneeksi, koska hänen on vaikea tulla kuulluksi tai ymmärretyksi.
Ihmisen äänen tuottaminen alkaa tuottamalla ilmanpainetta keuhkoihin. Se virtaa äänihuulten läpi, jolloin ne värähtelevät ja tuottavat ääntä. Äänihuulten symmetrinen ja nestemäinen värähtely luo miellyttävän ja pehmeän äänen. Ihmisen puhe syntyy käyttämällä kurkun, leuan, kitalaen, kielen ja huulten lihaksia, jotka muokkaavat äänihuulten tuottamaa ääntä konsonanteiksi ja vokaaleiksi. Kun keuhkojen, ääntelyväylän, kurkun tai suun lihakset vaurioituvat muskuloskeletaalisessa myopatiassa, voimme havaita äänen, puheen ja nielemisvaikeuksien oireita.
MG:ssä havaittuihin ääniongelmiin kuuluvat äänen väsyminen (ääni kuluu päivän aikana tai pitkittyneiden puhetehtävien aikana), vaikeudet äänenkorkeuden hallinnassa tai monotoninen ääni (kyvyttömyys muuttaa äänenkorkeutta). Ääniongelma voi johtua heikosta hengityksen tuesta tai heikkoudesta, joka estää äänihuulten liikkumisen kunnolla. Puhehäiriöihin kuuluvat hypernasaalinen ääni tai epäselvä puhe (dysartria). Dysartriaa esiintyy useammin nuoremmilla MG-potilailla, kun taas dysfoniaa esiintyy useammin iäkkäillä MG-miehillä. Tyypillisesti oireet ilmenevät ja/tai pahenevat puheen jatkuessa tai pitkittyessä.

 

Diagnoosi

Dysfonian tai dysartrian diagnoosi on usein MG-potilaalle hyvin ilmeinen, koska hän havaitsee muutoksen äänessään tai puheentuotannossaan. Joskus oireet voivat olla hienovaraisia ​​tai ajoittaisia. Diagnoosin tekee puheterapeutti tai lääkäri. Koska dysartria on yleinen aivohalvauksen oire, kaikki uudet dysartrian ilmaantumiset on välittömästi arvioitava lääkärin toimesta. Jokaisen, jolla on yli kaksi viikkoa kestävä äänenkäytön häiriö, on hakeuduttava lääkärin hoitoon ajoissa.
Jos sinulla on äänihäiriö, sinut voidaan ohjata korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärille (KNK) varmistamaan, että dysfonia johtuu MG:stä eikä jostain muusta syystä. Korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri suorittaa yleensä kurkunpään tähystyksen. Tämä on suhteellisen yksinkertainen tutkimus, jossa käytetään pientä joustavaa kameraa, joka työnnetään nenän läpi ylähengitysteiden visualisoimiseksi. Se tehdään paikallispuudutuksessa toimisto-olosuhteissa, ja sen suorittaminen kestää vain muutaman minuutin.

 

Hoito

MG:n puhe- ja äänihäiriöiden hoito on yksilöllistä ja perustuu ongelman taustalla olevaan syyhyn ja vakavuuteen. Tyypillisesti käytetään muihin MG:n oireisiin käytettyjä farmakologisia hoitoja. Muihin hoitoihin voi kuulua terapia puheterapeutin kanssa. Vahvistavia harjoituksia ja/tai kompensoivia strategioita voidaan käyttää ymmärrettävyyden parantamiseksi. Vahvistavaa ohjelmaa ei ole aiheellista myasteenisen kriisin tai pahenemisvaiheen aikana, mutta sitä voidaan toteuttaa vakaan tilan tai remission aikana. Harjoitukset tulee suorittaa lääkehoidon huippuvaiheessa. Käy aina hoitosuunnitelma läpi MG:tä hoitavan lääkärin kanssa.
Äänen ja puheen paraneminen ja ennuste liittyvät usein yleiseen myocarditis-taudin hoitoon. Tutkimuksella on jatkossakin tärkeä rooli kysymysten vastaamisessa ja uusien hoitojen kehittämisessä.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-MG:n-vaikutukset-ääneen-ja-puheeseen.pdf (985.03 kt)

Lataa ja täytä hätävaroituskortti MG-kriisin sattuessa

Minulla on myasthenia gravis (MG), sairaus, joka voi heikentää minua niin paljon, että minulla voi olla vaikeuksia seistä tai puhua selkeästi. Lisäksi minulla voi olla roikkuvat silmäluomet, kaksoiskuvia ja jopa hengitys- tai nielemisvaikeuksia. Joskus näitä oireita luullaan päihtymykseksi. Jos hengitys- ja nielemisvaikeuteni ovat vakavia, minulla voi olla "MG-kriisi" tai "MG:n pahenemisvaihe", joka vaatii kiireellistä hoitoa.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-Hätätilannetiedote-2021.pdf (105.98 kt)

laukaisee jotka voivat pahentaa MG-lihasten heikkoutta, ovat:

  • Lääkkeet
    • Suuret steroidiannokset
    • IV-magnesium
    • Jotkut antibiootit
    • Tietyt sydän-/verenpainelääkkeet
    • Jotkut yleisanesteetit ja halvaannuttajat
    • Botuliinitoksiini
    • MG:n hoitoon käytettävien lääkkeiden lopettaminen tai vähentäminen
  • Sairaus tai infektio
  • Heat
  • Trauman tai leikkauksen aiheuttama stressi

Myasteeninen kriisi

  • Myasthenia graviksen mahdollisesti hengenvaarallinen komplikaatio. Hengitysvajaus johtuu hengityslihasten heikkoudesta ja vaatii mekaanista ventilaatiota.
  • Hengitysvajaus voi kehittyä myös hengitysteitä auki pitävien lihasten heikkouden vuoksi. BiPAP voi riittää tai potilas voi tarvita endotrakeaalista intubaatiota.
  • Huolellinen arviointi ja seuranta ovat tarpeen, koska myasteeninen kriisi ilmenee eri tavalla kuin muut hengitysvajauksen muodot.
  • Lähestyvän myasteenisen kriisin nopea tunnistaminen voi estää fulminantin kriisin kehittymisen.

HENGITYSTIETOJEN ARVIOINTI JA HOITO SAIRAALAAN PERÄÄNTYMISTÄ EDELTÄVÄSTI
Tarkista takypnea:

  • MG-potilailla havaitaan nopeaa ja pinnallista hengitystä heikkojen hengityslihasten kompensoimiseksi.
  • Pulssioksimetria EI ole hyvä mittari hengitysvoimalle MG-potilailla, koska poikkeavuuksia kehittyy usein vasta hengenvaarallisen hengitysvajauksen jälkeen. Tämä eroaa muista hengitysvajauksen syistä. Hengityksen huolellinen seuranta ja vuoteen vieressä tehtävät mittaukset (nostettu vitaalikapasiteetti, kertahengitysten määrä) ovat luotettavampia hengitystilan mittaamisen indikaattoreita kuin pulssioksimetria MG-potilailla.

Tarkastele hengityslihasten käyttöä:

  • Tarkista solisluun yläpuolisen kuopan ja kylkivälien vetäytyminen hengityslihasten käytön indikaattoreina. Potilaat voivat käyttää myös niska- ja vatsalihaksia. Apuhengityslihasten käyttö MG-potilailla on tärkeä merkki siitä, että hengitysponnistusta ei välttämättä jatketa. Yleistynyt lihasheikkous MG-potilailla voi kuitenkin joskus peittää apulihasten käytön.
  • Paradoksaalinen hengitys ja kyvyttömyys maata selinmakuulla tai puhua enempää kuin muutaman sanan ovat merkkejä pallean heikkoudesta.
  • Heikko kaulan fleksio korreloi myös pallean toimintahäiriöön. Kaulan fleksion voimaa voidaan testata antamalla potilaan maata selinmakuulla ja yrittämällä nostaa päätään paareilta ja vetää leukaansa alas.
  • Vaikea epäselvä puhe ja vaikeudet eritteiden hallinnassa ovat myös merkkejä mahdollisesta uhkaavasta MG-kriisistä.

Yhden hengenvedon laskuritesti:

  • Yksittäinen hengityslaskentatesti on hyvä tapa mitata hengitystoimintaa vuoteen vieressä, ja se voidaan suorittaa nopeasti ja ilman lisälaitteita.
  • Pyydä potilasta laskemaan ääneen maksimaalisen sisäänhengityksen jälkeen. Kyky saavuttaa 50 laskemista osoittaa normaalia hengitystoimintaa. Alle 15 hengenvedonlyöntikertaa korreloi tyypillisesti alhaisen forssoidun vitaalikapasiteetin (FVC) ja hengityslihasten heikkouden kanssa.

Välitön hallinta:

  • Nosta paarin päätä, pidä potilas viileänä ja varmista, että imu on käytettävissä.
  • Hapen käyttö on hyödyllistä, mutta ei lievitä hengitysvaikeuksia MG-potilailla. Titraa happisaturaatio pitämään pulssioksimetrialla mitattuna 94–98 %:ssa. Jos hengitys on riittämätöntä, anna välittömästi apua ventilaatiossa. Ei-invasiivista ventilaatiota voidaan antaa venttiilimaskin (BVM) tai BiPAP-laitteen avulla.
  • Invasiivista ventilaatiota tarvitaan, kun hengitysteiden avoimuutta ei voida ylläpitää tai kun ei-invasiivinen ventilaatio ei onnistu.
  • Kuljeta potilas välittömästi. Kerro ensiavusta potilaan myokardiografiasta. Tuo potilaalle sairaushistoriapaperit, jos ne ovat helposti saatavilla.

Sairaalassa tehtävä alkuarviointi ja hoito

Mittaa uloshengityskapasiteetti (FVC) ja negatiivinen sisäänhengitysvoima (NIF) lähtötilanteessa ja seuraa trendiä, tyypillisesti 6 tunnin välein tai useammin tai harvemmin tarpeen mukaan. Lukujen trendi ajan kuluessa on tärkeämpää kuin yksittäisten testien tulokset. Laskeva NIF tai alle 20 cm H2O:n NIF ja alle 10–15 ml/kg:n FVC edellyttävät tyypillisesti BiPAP-hoitoa tai intubaatiota. Epänormaalit PFT-arvot tulkitaan kuitenkin aina potilaan kliinisen kuvan kontekstissa. BiPAP-hoito voidaan aiheellista aiemmin, jos FVC on alle 20 ml/kg tai NIF on alle 30 cm H2O, jos potilas pystyy poistamaan eritteensä ja hänellä on riittävä bulbaarisen ulosteen voimakkuus.

Huolellinen havainnointi (takypnea ja apulihasten käyttö) ja vuoteen vieressä tehtävät mittaukset (fyysinen vitaalikapasiteetti, kertahengitysten määrä) ovat paljon informatiivisempia kuin pulssioksimetria tai ABG-tulokset. FVC:n mittaaminen pystyasennossa ja selinmakuulla voi joskus antaa näkemystä, sillä selinmakuuasennon heikkeneminen voi viitata neuromuskulaariseen heikkouteen.

  • Pulssioksimetria ja valtimoveren kaasupitoisuuden (ABG) mittaukset EIVÄT ole hyviä indikaattoreita hengitysvoimalle MG-potilailla, koska poikkeavuuksia ilmenee usein vasta, kun mahdollisesti hengenvaarallinen hengitysvajaus on jo tapahtunut.
  • Älä odota, että ABG-tutkimukset osoittavat hypoksemiaa tai hyperkapniaa.
  • Nämä ovat myöhään kehittyviä oireita, jotka ilmenevät vasta välittömästi ennen hengityspysähdystä MG-potilailla. Heikot hengityslihakset voivat väsyä äkillisesti ja aiheuttaa äkkinäisen hengitysromahduksen.

BiPAP on vaihtoehto intubaatiolle myeloomapotilailla, joilla ei ole hyperkapniaa ja jotka pystyvät poistamaan eritteitä. Potilailla voi olla oma BiPAP- tai NIV-laite. Paikallisista ohjeista riippuen potilaat voivat käyttää tätä laitetta, jos se on edelleen lääketieteellisesti sopivaa nykyisessä kliinisessä tilanteessa.

 

Seuraavat vaiheet

Uhkaavasta tai todellisesta MG-kriisistä kärsivät potilaat tulee ottaa tehohoitoyksikköön. Uhkaavasta kriisistä, joka vaatii tehohoitoa, kertovat seuraavat: FVC alle 2 ml/kg, NIF alle 30, näiden lukujen jatkuva pieneneminen, merkittävä bulbaarisen toimintahäiriö, ortopnea ja/tai nopea ja pinnallinen hengitys.

  • Kysy neurologilta erityisiä hoitovaihtoehtoja (esim. plasmanvaihto, IVIG, kortikosteroidit jne.). Kysy neurologilta pyridostigmiinin jatkamisesta, jos potilas on intuboitu. Lisääntyneen eritteen mahdollisuuden vuoksi jatkuva käyttö voi altistaa potilaan aspiraatiolle ja ventilaattoriin liittyvälle keuhkokuumeelle, ja sitä yleensä vältetään.
  • Ota yhteyttä potilaan avohoidon neurologiin saadaksesi ohjeita pahenevan myasthenian hoidosta.
  • Arvostelu lääkeluettelo ja minimoi lääkkeet, jotka voivat pahentaa MG:tä
  • Tunnista ja puutu tekijöihin, jotka ovat saattaneet pahentaa myastheniaa (ks. edellä).
Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Hätätilanteiden-johtaja-ensimmäiset-vastehenkilöt.pdf (928.68 kt)

Tietoa ja ohjausta MG:tä sairastaville, perheille ja hoitajille

  • MG Crisis vs. MG Flare
  • Mistä tietää, onko MG-kriisi kehittymässä
  • Hengitysteiden arviointityökalut MG:tä sairastaville
  • Hätäapu ja hoito
Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Hätätilanteiden-johto-Ihmiset-MG-hoitajat.pdf (1.03 Mt)

Olemme MG Strong

Amerikan Myasthenia Gravis -säätiö –Sinun MGFA:si

Pyrkimys maailmaan ilman myasthenia gravista

 

Jos sinä tai joku tuntemasi henkilö kokee äkillisiä tai vähitellen pahenevia lihasheikkouden oireita, se voi olla merkki MG:stä tai muusta vakavasta sairaudesta.
Keskustele lääkärisi kanssa, jos sinulla on hengenahdistusta, hymyily-, puhumis- tai nielemisvaikeuksia tai jos et pysty kävelemään matkaa ilman lepoa.

 

Mikä on myasthenia gravis (MG)?

Myasthenia gravis (lausutaan My-as-theen-ee-a Grav-us) tulee kreikan ja latinan sanoista, jotka tarkoittavat "vakavaa lihasheikkoutta". Yleisin MG:n muoto on krooninen autoimmuunihermo-lihassairaus, jolle on ominaista tahdonalaisten lihasryhmien vaihteleva heikkous. Sekä miehiin, naisiin että lapsiin vaikuttava MG voidaan diagnosoida missä iässä tahansa. Oireet voivat olla lieviä tai vakavia, ja ne voivat vaihdella huomattavasti henkilöstä toiseen. Tauti voi olla silmään kohdistuva (aiheuttaen kaksoiskuvia ja roikkuvia silmäluomia) tai yleistynyt, jolloin se vaikuttaa kykyyn puhua, hymyillä, käyttää käsiä ja jalkoja ja pahimmillaan jopa hengittää. Nykyään on olemassa hoitoja, mutta tällä hetkellä ei tunneta parannuskeinoa.

 

Amerikan Myasthenia Gravis -säätiö (MGFA)

Myasthenia Gravis Foundation of America on ainoa kansallinen vapaaehtoinen terveysjärjestö, joka on omistautunut yksinomaan myasthenia gravikselle ja siihen liittyville sairauksille. MGFA:n tehtävänä on helpottaa myasthenia graviksesta ja siihen läheisesti liittyvistä sairauksista kärsivien henkilöiden oikea-aikaista diagnosointia ja optimaalista hoitoa sekä parantaa heidän elämäänsä potilaspalveluiden, tiedottamisen, lääketieteellisen tutkimuksen, ammatillisen koulutuksen, edunvalvonnan ja potilashoidon avulla.  Visiomme on maailma ilman myasthenia gravista.

Tarina: Kaikki alkoi pienestä tytöstä nimeltä Patricia

Kun hänen tyttärellään Patricialta ilmeni myasthenia graviksen oireita, Jane Dewey Ellsworth oli päättänyt ottaa selvää kaikesta mahdollisesta tästä oudosta sairaudesta. Hän löysi hyvin vähän tietoa ja resursseja avun saamiseksi. Vuonna 1952 hän päätti muuttaa tilanteen ja perusti Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc:n (MGFA).

 

Nykyään säätiö koskettaa satojentuhansien potilaiden, perheiden, ystävien ja lääketieteen ammattilaisten elämää ympäri maata ja maailmaa. Tieteellisen tutkimuksen, koulutusmateriaalien, verkkosivustojen ja sosiaalisen median, tiedotuskampanjoiden, tukiryhmien, konferenssien ja muiden toimien avulla MGFA on matkalla lähemmäksi visiotamme: maailma ilman myasthenia gravista.

 

Mission täyttäminen – MGFA-ohjelmointi

 

Tutkimuksen edistäminen MG:n syyn, parempien hoitojen ja parannuskeinon löytämiseksi:

  • Rahoitetaan transformatiivisia tutkimusapurahoja, jotka voivat johtaa uusiin hoitopolkuihin
  • Rahoitetaan post doc -apurahoja, jotta MG-alalle saadaan lahjakkaimmat ja parhaat osaajat
  • Huippututkijoiden yhteen tuominen ajatustenvaihtoon kansallisissa ja kansainvälisissä tieteellisissä seminaareissa
  • Lainsäätäjien ja lääketeollisuuden puolestapuhuminen MG-tutkimuksen lisäämiseksi
  • Taudin ymmärtämisen edistäminen ja kliinisten tutkimusten edistäminen hallinnoimalla ja kasvattamalla MG-potilasrekisteriä, http://mgregistry.org/ .

 

MG-potilasrekisteri on MGFA:n omistama ja rahoittama. Se on maan ainoa tieteelliseen tietokantaan perustuva MG:tä koskeva pitkittäistutkimustietokanta. Vuonna 2014 käynnistetty MG-rekisteri, johon rekisteröityy uusia MG-potilaita joka kuukausi, tuottaa jo parempaa ymmärrystä potilaskokemuksista, ja sitä on käytetty kliinisten tutkimusten tukena.  KEHUTAMME JOKAISTA MG:N YMPÄRISTÖÄ LIITTYMÄÄN!  Aloita siirtymällä osoitteeseen http://mgregistry.org/Lisätietoja on MG-rekisteriesitteessä osoitteessa www.myasthenia.org siirry sitten kohtaan Elämää MG:n kanssa /Tietomateriaalit.

Tietosuojakäytäntö: MGFA, MGFA:n potilasrekisterikomitea ja Alabaman yliopiston Birminghamissa tutkimuseettinen toimikunta valvovat kaikki MG:n potilasrekisterin toimintaa. Nämä työskentelevät rinnakkain varmistaakseen, että rekisterin tarkoituksia ja tavoitteita tuetaan ja että rekisteriin rekisteröityneiden oikeuksia ja hyvinvointia suojellaan. Tietosuoja- ja turvallisuuslausunnon täydellinen teksti on luettavissa rekisterin verkkosivustolla osoitteessa http://www.mgregistry.org Ja valitse Ryhdy osallistujaksi Tab.

 

Palvelemme MG:n kanssa eläviä ihmisiä ja heidän perheitään:

  • Tarkan ja ajantasaisen tiedon tarjoaminen – painetun median, verkon ja sosiaalisen median kautta.
  • Yhdistää MG:stä kärsiviä ihmisiä toisiinsa – kasvavan tukiryhmien verkoston, koulutettujen vertaistukivapaaehtoisten ja sosiaalisen median kautta.
  • Koulutusohjelmien tarjoaminen – webcast-lähetysten, podcastien ja videoiden kautta.
  • Kysymyksiin vastaaminen ja ihmisten yhdistäminen yhteisön resursseihin ja MG:n erikoishoitoon puhelinpalvelun kautta.
  • Yli 200 MG-yhteisön jäsenen yhteen tuominen vuosittaiseen koulutuskonferenssiin.
  • Mobiilisovelluksen tarjoaminen lääkärin ja potilaan välisen viestinnän parantamiseksi.

 

myMG-sovellus on työkalu, jota potilaat voivat käyttää MG-oireidensa seurantaan ja hyödyntää niitä lääkärissä käydessään. Käytä tätä työkalua säännöllisesti ja tulosta seurantaraportti tietokoneeltasi lääkärissä käydessäsi ja keskustele siitä lääkärisi kanssa. http://mymg.myasthenia.org/home

Terveydenhuollon ammattilaisten ja tutkijoiden kouluttaminen

 

  • Tietoa ja resursseja MG:tä hoitaville ammattilaisille, mukaan lukien käsikirja: Myasthenia Gravis – terveydenhuollon ammattilaisen käsikirja
  • MG:n tietoisuuden lisääminen laajemmassa lääketieteellisessä yhteisössä, kohdistamalla se perusterveydenhuollon lääkäreihin, silmälääkäreihin ja optometristeihin sekä ensihoidon tarjoajiin.
  • Lääketieteellisten ja tieteellisten kokousten ja konferenssien isännöinti:
    • MGFA:n tieteellinen istunto, joka pidetään American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM) -yhdistyksen vuosikokouksen yhteydessä. Tämä puolen päivän ohjelma kokoaa yhteen jopa 200 kliinikkoa ja tutkijaa oppimaan muskuloskleroosin ajankohtaisesta tutkimuksesta ja hoitopoluista.
    • Kansainvälinen myasthenia graviksen ja siihen liittyvien häiriöiden konferenssi, joka järjestetään viiden vuoden välein yhteistyössä New Yorkin tiedeakatemian kanssa. Tämä kolmipäiväinen kokous on maailman suurin MG:hen keskittyvien kliinikoiden ja tutkijoiden kokoontuminen, joka houkuttelee yli 5 osallistujaa ympäri maailmaa keskittymään MG:n uusimpiin ja tärkeimpiin tieteellisiin löytöihin.
    • Sairaanhoitajien koulutusillalliskokoukset, joka pidetään vuosittain MGFA:n kansalliskonferenssin yhteydessä

 

Tietoisuuden lisääminen ja muutoksen edistäminen

  • Tiedotetaan yleisölle MG:stä vuosittaisen MG-tietoisuus Kampanja
  • Tiedotamme MG-yhteisölle tärkeitä uutisia ja tietoja lehdistötiedotteiden, sähköpostitiedotteiden, sosiaalisen median ja verkkosivustomme kautta: www.myasthenia.org ja puolivuosittainen uutiskirje Keskity MG:hen .
  • Yhdistää ja voimaannuttaa ruohonjuuritason vapaaehtoisia, jotka ovat MG-yhteisön sydän, nostamaan äänensä esiin sairastuneiden kannalta tärkeistä asioista.
  • Ajaa MG:stä kärsiville tärkeitä asioita, kuten MG-tutkimuksen rahoituksen lisäämistä, potilaiden oikeuksia ja hoitoonpääsyä, vammaisten oikeuksia sekä perheiden ja hoitajien tukea. Yhteistyökumppaneihin kuuluvat: NORD –The Harvinaisten sairauksien kansallinen järjestö, Kansallinen terveysneuvosto, Research!America ja Amerikan autoimmuunisairauksien yhdistys (AARDA).

 

SINÄ voit auttaa MGFA:ta tukemaan MG:tä sairastavia ihmisiä ja heidän perheitään! 

 

Kouluta, jaa ja lisää tietoisuutta

 

  • Kouluta muita MG:stä ja sen mukanaan tuomista haasteista sekä siitä, miten MGFA voi auttaa.
  • Käy paikallisten lääkäreiden vastaanotoilla ja pyydä lupaa julkaista esitteitä tai mainostaa paikallista tukiryhmääsi.
  • Henkilökuntaa infopisteellä terveysmessuilla tai muissa paikoissa. MGFA voi tarjota materiaaleja, banderolleja jne.
  • Osallistua Kesäkuu on MG-tietoisuuskuukausiOta yhteyttä MGFA:n toimistoon saadaksesi työkalupakin.
  • Levitä tietoa MG:stä ja MGFA:n tarjoamasta tuesta internetin ja sosiaalisen median kautta. Käytä Facebookia, Twitteriä, Instagramia tai perusta blogi.
    • Ryhdy vertaistukivapaaehtoiseksi. Perusta MG:n tukiryhmä alueellesi, tee vapaaehtoistyötä olemassa olevan ryhmän kanssa tai tarjoa puhelintukea muille osana MG Friends -ohjelmaa. Soita MGFA:n toimistoon saadaksesi lisätietoja.
    • Liity kasvavaan MG-puolestapuhujien verkostoomme. Kirjoita tai soita lainsäätäjillesi asioista, jotka ovat tärkeitä kroonisesti sairaille ihmisille.
    • Vapaaehtoistyö MG Walkilla tai muussa erityistapahtumassa

 

Lahjoita ja kerää varoja

  • Tee verovähennyskelpoinen lahjoitus.  Kannusta myös työnantajaasi, perhettäsi ja ystäviäsi tekemään vastaavat lahjoitukset. Lisätietoja on osoitteessa http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • Liity paikalliseen MG Walkiin!  Myasthenia gravista sairastavat ihmiset, heidän perheensä, ammattilaiset ja muut myasthenia gravikseen yhteydessä olevat voivat auttaa ryhtymällä MG Walk -joukkueen kapteeneiksi, kävelijöiksi ja varainkerääjiksi paikallisilla markkinoilla.
  • Ryhdy tee-se-itse (DIY) -varainkerääjäksiJärjestä tapahtuma, johon kutsut osallistumaan ystäviä, perheenjäseniä, kollegoita ja naapureita, ja lahjoita tuotot MGFA:lle. Soita MGFA:n toimistoon numeroon 1-800-541-5454 keskustellaksesi ideastasi ja saadaksesi työkalupakin.
  • Tee testamenttilahjoitus MGFA:lleLisätietoja on osoitteessa http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

MG Walk -kampanja

Miksi KÄVELLÄ?

MG Walk -kampanja on Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) -säätiön kansallinen tiedotus- ja varainkeruukampanja. Vuodesta 2011 lähtien MG Walk on kerännyt huomattavat 5 miljoonaa dollaria rahoittaakseen tutkimusta parempien hoitojen löytämiseksi, kipeästi kaivattuja ohjelmia ja palveluita, koulutusta ja ennennäkemätöntä yleisön tiedottamista sekä edunvalvontatyön lisäämistä. MG Walks -kävelyjen menestys voidaan suoraan selittää upeiden joukkueenkapteenien, kävelijöiden, tukiryhmien, lääketieteellisen yhteisön edustajien ja paikallisia MG Walk -tapahtumia tukevien yritysten väsymättömällä ponnistelulla ja omistautumisella.

MG Walk -kampanja kokoaa jatkuvasti yhteen MG-yhteisön jäseniä keskustelemaan kokemuksistaan ​​– monille ensimmäistä kertaa – ja lisäämään kipeästi kaivattuja resursseja ja tietoisuutta. Vaikka hoitoja on olemassa, MG:hen ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa... ja SYYTTÄ VALMISTAUDUMME yhdessä kohti lopullista maaliviivaa... maailmaa ilman myasthenia gravista!

Jos olet paikallinen MG:n äänestäjä, lääketieteellisen yhteisön jäsen tai yritys, joka olisi kiinnostunut tukemaan MG Walk -kampanjaa, ota yhteyttä Info@MGWalk.org tai numeroon 1-855-MGWalks (649-2557). Luettelon kaikista paikallisista MG Walks -kävelyistä koko maassa ja paljon muuta jännittävää tietoa kampanjasta löydät osoitteesta www.MGWalk.orgYhdessä meistä tulee vahvempia!

 

Taloudelliset tiedot ja taloushallinto

MGFA täyttää kaikki BBB Wise Giving Alliancen, Community Health Charitiesin ja National Health Councilin standardit ja hoitaa huolellisesti saamiaan lahjoituksia. Vuonna 2018 seitsemänkymmentäkaksi prosenttia (72 %) jokaisesta lahjoitetusta dollarista käytettiin MGFA:n ohjelmien tukemiseen.

MGFA:ta rahoitetaan avokätisesti yksityishenkilöiden, kävelijöiden ja kävelytiimien, hyväntekeväisyysjärjestöjen ja muiden lahjoituksilla. Tarkempia taloustietoja on saatavilla MGFA:n uusimmasta vuosikertomuksesta, tilintarkastuksesta ja lomakkeesta 990 verkkosivuillamme osoitteessa www.myasthenia.org.

 

Tietoa, johon voit luottaa

Nykyään internetissä on paljon tietoa lähes jokaisesta aiheesta, mutta totuuden erottaminen fiktiosta on usein vaikeaa. MGFA:n julkaisemaa tietoa ovat tarkistaneet (ja usein kirjoittaneet) MG:n huippuasiantuntijat. Järjestön lääketieteellinen/tieteellinen neuvoa-antava toimikunta on yli 150 maailman johtavan MG-kliinikon ja -tieteilijän kollektiivi. Kaksikymmentä sairaanhoitajaa toimii myös MGFA:n sairaanhoitajien neuvoa-antavassa toimikunnassa. Näiden ryhmien jäsenet tekevät vapaaehtoistyötä kirjoittamalla ja tarkistamalla artikkeleita ja esitteitä, järjestämällä opetussuunnitelmia ja puhumalla ohjelmissa ja konferensseissa sekä neuvomalla tutkimusrahoituspäätöksissä. He ovat valmiina auttamaan MGFA:n henkilökuntaa vastaamaan MG-yhteisön monimutkaisiin kysymyksiin. On rauhoittavaa tietää, että MGFA:lta saamasi tiedot perustuvat näiden lääkäreiden ja tiedemiesten tietoon ja asiantuntemukseen.

 

© Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.

Tarkistettu lokakuussa 2019

Myasthenia Gravis -säätiö Amerikassa

290 Turnpike Road, huoneisto 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 Mt)

Mikä on silmän myasthenia gravis?

Silmän myasthenia gravis on myasthenia graviksen (MG) muoto, jossa silmiä liikuttavat ja silmäluomia hallitsevat lihakset väsyvät ja heikkenevät helposti.

 

Mitkä ovat silmän myasthenia graviksen yleisimmät oireet?

Silmän MG:tä sairastavilla ihmisillä on näkövaikeuksia kaksoisnäön ja/tai roikkuvien silmäluomien vuoksi. Heidän silmänsä eivät liiku yhdessä tasapainoisesti, minkä vuoksi he näkevät "kaksoiskuvia". Toinen tai molemmat silmäluomet voivat roikkua peittäen koko silmän pupillin tai osan siitä estäen näön.

 

Nämä oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Silmien heikkous vaihtelee usein päivästä toiseen ja päivän aikana. Silmäongelmat pahenevat usein päivän päätteeksi tai pitkäaikaisen käytön jälkeen. Jos sinulla on silmän MG, saatat huomata, että silmäongelmat paranevat tilapäisesti muutaman minuutin levon jälkeen.

 

Silmän MG:tä sairastavilla ei ole nielemis-, puhe- tai hengitysvaikeuksia, eikä heillä ole käsien tai jalkojen heikkoutta. Silmän MG:tä sairastavien oireiden kuvauksia ovat:

  • Tuplanäkö – Kahden kuvan näkeminen yhden sijaan. Tämä johtuu silmiä yhteen liikuttavien lihasten heikkoudesta. Kaksoisnäön lääketieteellinen termi on diplopia. Jos sinulla on diplopia, saatat kokea näön hämärtymistä kaksoisnäön sijaan.
  • Roikkuvat silmäluomet – Silmät eivät näytä olevan täysin auki. Jos silmäluomi peittää silmän pupillin, näkö on kyseisen silmän peitossa. Roikkuvien silmäluomien lääketieteellinen termi on ptoosi (lausutaan ”toe-sis”).

 

Kuka saa silmän myasthenia graviksen?

Kaksoisnäön ongelmat ja roikkuvat silmäluomet ovat usein MG:n ensimmäisiä oireita. Vaikka useimmilla ihmisillä on silmäongelmia MG:n alussa, heillä voi esiintyä muuta lihasheikkoutta tai heille voi kehittyä muuta lihasheikkoutta kahden ensimmäisen vuoden aikana MG:n oireiden alkamisesta. Noin 15 prosentilla MG:tä sairastavista on vain silmäongelmia (silmän MG). Jos ajan myötä kehittyy muiden lihasten heikkoutta, MG muuttuu silmän MG:stä yleistyneeksi MG:ksi. Noin puolet kaikista ihmisistä, joilla on MG:hen liittyviä silmäongelmia ensimmäisen vuoden aikana, kehittää yleistyneen MG:n. Ihmiset, joilla on ollut vain silmän MG-oireita viiden vuoden ajan tai kauemmin, eivät todennäköisesti kehity yleistyneeseen MG:hen.

 

Silmän MG:tä sairastavilla on hieman todennäköisemmin seronegatiivinen MG (ei mitattavia autovasta-aineita, kuten AChR ja MuSK) verrattuna yleistyneeseen MG:hen.

 

Miksi silmälihakset ovat usein osallisina myasthenia graviksessa?

Silmälihasten useammin vaurioitumiseen voi olla useita syitä. Tätä ei kuitenkaan täysin ymmärretä.

 

Yksi hypoteesi on, että MG:tä sairastavat ihmiset saattavat huomata silmien heikkoutta useammin kuin lievää heikkoutta muissa kehon lihasryhmissä. Toinen hypoteesi on, että silmän ja silmäluomen lihakset ovat rakenteellisesti erilaisia ​​kuin vartalon ja raajojen lihakset. Näissä kehon osissa on esimerkiksi vähemmän asetyylikoliinireseptoreita (AChR), joissa vika esiintyy autoimmuuni-MG:ssä. Silmälihakset supistuvat paljon nopeammin kuin muut lihakset ja saattavat väsyä alttiimmin.

 

Ehkä tärkein ero silmän ja silmäluomen lihasten välillä verrattuna muihin kehon lihaksiin on se, että silmälihakset reagoivat immuunihyökkäykseen eri tavalla. Silmälihasten erot immuunihyökkäykseen voivat selittää, miksi silmälihakset ovat immuunihyökkäyksen kohteena myös muissa autoimmuunisairauksissa, kuten kilpirauhasen autoimmuunisairaudessa.

 

Miten silmän myasthenia gravista hoidetaan?

On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa parhaasta hoito-ohjelmasta – tasapainottamalla oireiden vakavuus ja vaikutus elämänlaatuun hoidon riskit ja hyödyt. Ihmiset, joilla on pääasiassa kosmeettisia ongelmia ptoosin tai kaksoisnäön vuoksi, voivat harkita lääkkeetöntä hoitoa, kuten:

  • Tummien lasien käyttäminen kirkkaassa valossa, mikä jotkut ihmiset pitävät hyödyllisenä.
  • Käyttämällä luomiteippiä (erityinen teippi, jota käytetään pitämään silmäluomet auki vahingoittamatta silmäluomia). Tätä voidaan käyttää ptoosiin, ja se voi olla parempi vaihtoehto kuin immuunijärjestelmää muuttava lääkehoito: esimerkiksi glukokortikoidit (prednisoni tai vastaavat aineet), atsatiopriini (Imuran®), siklosporiini tai mykofenolaattimofetiili (CellCept®).
  • Laastarin kiinnittäminen toiseen silmään. Tämä mahdollistaa kaksoiskuvista kärsivien henkilöiden nähdä vain yhden kuvan. Jos samaan silmään kiinnitetään jatkuvasti laastaria, näkö kyseisessä silmässä voi heikentyä. Siksi on tärkeää vaihtaa laastaria silmästä toiseen pysyvän näönmenetyksen välttämiseksi.
  • Käyttämällä silmäluomien kainalosauvoja (älykkäitä laitteita, jotka on kiinnitetty laseihin silmäluomien pitämiseksi auki) ptoosin hoitoon.
  • Silmälasiprismojen käyttö kaksoisnäön havaitsemiseen.

Kaksi viimeistä hoitoa ovat harvinaisia, vanhempia silmän MG:n hoitomenetelmiä.

 

Kun silmäoireet ovat vakavia tai toimintakykyä heikentäviä, voidaan harkita immuunijärjestelmää säätelevää hoitoa.

Neuromuskulaarista signaalinvälitystä parantavat aineet, kuten Mestinon®, voivat olla hyödyllisiä ptoosin hoidossa, mutta eivät yleensä kovin hyödyllisiä kaksoiskuvien hoidossa.

Tymektomiaa ei yleensä harkita silmän myocardiaattista skleroosia sairastaville, elleivät oireet ole vakavia tai toimintakykyä heikentäviä.

Silmäluomien tai silmälihasten leikkausta ei yleensä suositella MG:tä sairastaville

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Ocular.pdf (594.71 kt)

Myasthenia Gravis raskauden aikana

Jos olet myasthenia gravista (MG) sairastava nainen ja harkitset raskautta, keskustele suunnitelmistasi myasthenia gravista hoitavan lääkärisi kanssa hyvissä ajoin etukäteen. Tämä antaa sinulle ja lääkärillesi riittävästi aikaa tehdä muutoksia myasthenia gravis -hoitosuunnitelmaasi, jotta saavutetaan parhaat mahdolliset tulokset ja mahdollisimman pienet riskit sinulle ja vauvallesi. Sinä ja terveydenhuollon tarjoajasi keskustelette myös nykyisen hoitosuunnitelmasi turvallisuudesta raskauden aikana sekä sellaisten hoitojen välttämisestä tai lopettamisesta, joilla voi olla ei-toivottuja vaikutuksia kasvavaan sikiöön. Hoitosuunnitelmasi muutosten vaikutus omaan terveyteesi on myös tärkeä huomioida.

 

Hoito raskauden aikana

MG:n hoito raskauden aikana on samanlaista kuin ei-raskaana olevien potilaiden hoito. Useimmilla potilailla, jotka olivat hyvässä hoitotasapainossa ennen raskautta, tila pysyy vakaana koko raskauden ajan. Jos tila pahenee, se tapahtuu todennäköisemmin viikkoina synnytyksen jälkeen.

Suun kautta otettava pyridostigmiini (Mestinon®) on raskauden aikana käytettävä ensilinjan hoitomuoto. Suonensisäisiä antikoliiniesteraasin estäjiä (kuten pyridostigmiinia) ei tule käyttää raskauden aikana, koska ne voivat aiheuttaa kohdun supistuksia. Näitä tulisi kuitenkin antaa synnytyksen aikana suun kautta otettavan lääkkeen sijaan.

Prednisoni on ensisijainen immunosuppressantti raskauden aikana. Kun prednisonia ei saada riittävästi tai se on huonosti siedetty, MG-asiantuntijat pitävät atsatiopriinia tai siklosporiinia suhteellisen turvallisina. Jotkut MG-asiantuntijat kuitenkin vastustavat atsatiopriinin käyttöä raskauden aikana.

Sekä lasmafereesiä (PLEX) että IVIg:tä voidaan käyttää, kun raskauden aikana tarvitaan nopeaa tilapäistä vastetta.

Tymektomia tulisi lykätä raskauden jälkeiseen aikaan.

 

Toimituksen suunnittelu

Sinun tulisi harkita huolellisesti, missä synnytät. Useimmat raskaana olevat naiset haluavat aina kun mahdollista, että synnytystiimi, joka on hoitanut heitä koko raskauden ajan, synnyttää vauvan ja huolehtii heistä synnytyksen jälkeisenä aikana. Raskauden aikana synnytyslääkärin ja synnytystiimin on oltava yhteydessä hoitosuunnitelmista, raskauden etenemisestä ja synnytyssuunnitelmista. Synnytystiimin valitsemisessa, joka suorittaa synnytykset samassa sairaalassa, jossa sinua hoidetaan, voi olla etuja. Kotisynnytyksiä ja synnytyksiä suurten sairaaloiden ulkopuolisissa synnytyskeskuksissa ei yleensä suositella potilaille, joilla on monimutkaisia ​​​​sairauksia. Äidin synnytys vaatii erityishuomiota sekä lapselle että äidille. Vauvat, joiden äideillä on synnytys, saattavat tarvita erityishoitoa heti synnytyksen jälkeen (katso alla oleva kohta "Ohimenevä vastasyntyneen synnytystiimi").

 

Työ & Toimitus

Raskaana olevana MG:tä sairastavana naisena voit odottaa tyypillistä synnytystä ja spontaania alhaista synnytystä. Anestesialääkärin konsultointi on suositeltavaa ennen synnytyksen alkua. Alueellinen puudutus on suositeltavaa, jos alhaista synnytystä odotetaan. Magnesiumsulfaattia, jota käytetään usein pre-eklampsian ja eklampsian hoidossa, on ei suositella myastheniapotilailla, sillä se voi laukaista myasteenisen kriisin.

 

Ohimenevä vastasyntyneen MG

Autoimmuuni-MG:tä sairastavien äitien lapset on tyypillisesti tutkittava välittömästi syntymän jälkeen ja heidän on oltava ammattitaitoisten vastasyntyneiden lääkäreiden ja sairaanhoitajien tarkkailemia ensimmäisten 3–4 päivän ajan mahdollisten ohimenevän myasteenisen heikkouden oireiden varalta, vaikka äidin myasthenia olisikin hyvin hallinnassa. Pieni osa lapsista tarvitsee hyvin lyhytaikaista hengityksen ja syöttämisen tukea. Ohimenevää vastasyntyneen myastheniaa sairastavilla lapsilla myasthenia ei jatku sen jälkeen, kun äidiltä lapselle istukan kautta siirtyneet autovasta-aineet on poistettu tai ne ovat hajoaneet spontaanisti.

 

Viite

Sanders, DB, ym. (2016). Myasthenia graviksen hoidon kansainväliset konsensusohjeet: Tiivistelmä Neurologia: 87(4), 419-425.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Raskaus-MG.pdf (455.37 kt)

Seuraavassa on vastauksia yleisimpiin kysymyksiin, joita esitetään, kun aikuisille ja nuorille autoimmuuni myasthenia gravis (MG) -potilaille harkitaan tymektomiaa.

 

Alla olevat vastaukset esitetään vain yleisinä taustatietoina, eikä niitä tule käyttää erityisten päätösten tekemiseen. Koska jokaisen potilaan tilanne on ainutlaatuinen ja suoritettavat tymektomiatyypit vaihtelevat, on tärkeää, että keskustelet yksityiskohtaisesti näistä ja kaikista muista leikkaukseen liittyvistä kysymyksistä MG-asiantuntijasi ja kirurgisi kanssa.

 

Mikä on tymektomia ja miksi se tehdään?

Tymektomia on kateenrauhasen kirurginen poisto. Kateenrauhasen on osoitettu olevan osallisena MG:n kehittymisessä. Se poistetaan MG:n aiheuttaman heikkouden parantamiseksi ja mahdollisen tymooman poistamiseksi. Noin 10 prosentilla MG-potilaista on kateenrauhasen kasvain, jota kutsutaan tymoomaksi. Useimmat näistä kasvaimista ovat hyvänlaatuisia ja kasvavat hyvin hitaasti, mutta joskus kasvain on pahanlaatuinen (syöpäinen). Jokaiselle MG-diagnoosin saaneelle tulisi tehdä rintakehän tietokonetomografiakuvaus kasvaimen tarkistamiseksi.

 

Mikä on kateenkorvan tehtävä? Onko sen poistaminen haitallista?

Kateenrauhasella on tärkeä rooli kehon immuunijärjestelmän kehityksessä. Sen tehtävänä on kouluttaa kypsymättömiä T-soluja kehittymään kypsiksi T-soluiksi, jotka sitten kiertävät kehossa auttaen aktivoimaan immuunijärjestelmän B-soluja infektioiden torjumiseksi. Kateenrauhanen suurenee lapsuuden aikana ja alkaa kutistua murrosiän aikana. Aikuisuuteen mennessä kateenrauhasen toimintaa ei enää tarvita. Kateenrauhasen poistaminen aikuisen myeloidisen myeloidisen skleroosin hoidossa ei vaikuta immuunijärjestelmään sen jälkeen.

 

Missä kateenkorva tarkalleen ottaen sijaitsee?

Kateenrauhanen sijaitsee rintakehän etuosassa (etummainen välikarsina), ja sillä on "sormimaiset" jatkeet kaulaan. Se koostuu useista lohkoista (kahdesta viiteen tai enemmän). Lisäksi lohkoja ympäröivässä rasvassa voi olla vaihtelevia määriä kateenrauhaskudosta sekä kaulassa että rinnassa.

Kenelle tulisi tehdä tymektomia?

Tymektomiaa suositellaan usein alle 60-vuotiaille potilaille, joilla on keskivaikea tai vaikea muskulatuurin heikkous. Sitä suositellaan kuitenkin kaikenikäisille potilaille, joilla on tymooma tai kateenkorvan kasvain. Sitä suositellaan joskus potilaille, joilla on suhteellisen lievä lihasheikkous, erityisesti jos hengitys- tai nielemislihasten heikkous on heikkoa. Tymektomiaa ei yleensä suositella potilaille, joiden lihasheikkous rajoittuu silmälihaksiin (silmän myasthenia gravis).

Äskettäin valmistuneessa satunnaistetussa tutkimuksessa, jossa tutkittiin laajaa transsternaalista tymektomiaa potilailla, joilla ei ollut tymoomaa, havaittiin, että 18–45-vuotiaat potilaat, joilla oli positiivinen AchR-verikoe ja joilla oli esiintynyt yleisiä oireita viimeisten viiden vuoden aikana ennen leikkausta, hyötyivät eniten tymektomiasta. Näillä potilailla oli vähemmän sairaalahoitojaksoja myasthenia graviksen pahenemisvaiheiden vuoksi, ja prednisonin ja muiden immunoterapioiden tarve oli vähentynyt. Tutkimukseen satunnaistettiin myös vanhempia potilaita, mutta heidän lukumääränsä oli liian pieni, jotta voitaisiin tehdä lopullisia lausuntoja tymektomian hyödyistä yli 5-vuotiailla. [Katso New England Journal of Medicine, 45. elokuuta 11, volyymi 2016, nro 375, Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski ym.]

 

Mitä minun pitäisi odottaa harkitessani tymektomiaa?

Kun kateenkorvan poistoa harkitaan, sinut ohjataan kirurgille. On tärkeää valita kirurgi, jolla on kokemusta MG-potilaiden kateenkorvan poistoista. Kirurgi tarkistaa potilastietosi, tutkii sinut, keskustelee leikkausvaihtoehdoistasi ja antaa suosituksen. Kirurgi selittää myös odotettavissa olevat leikkausta edeltävät ja sen jälkeiset vaiheet, mahdolliset komplikaatiot ja odotetut tulokset. Neurologin ja kirurgin kanssa neuvotellen teet sitten päätöksen siitä, tehdäänkö kateenkorvan poisto vai ei, ja jos tehdään, minkä tyyppinen leikkaus tehdään.

 

Mitkä ovat tymektomian tavoitteet?

Tymektomialeikkauksen neurologiset tavoitteet ovat potilaan heikkouden merkittävä lievittyminen, käytettävien lääkkeiden vähentäminen ja ihanteellisessa tapauksessa pysyvä remissio (kaiken heikkouden täydellinen poistaminen ja kaikkien lääkkeiden lopettaminen). Tymektomiaa ei yleensä käytetä aktiivisen sairauden hoitoon, vaan sen uskotaan parantavan pitkän aikavälin tuloksia. Tuloksia ei välttämättä nähdä yhdestä kahteen vuoteen tai pidempään tymektomialeikkauksen jälkeen.

 

Miten leikkaus suoritetaan?

Seuraavissa kappaleissa selitetään kolme kirurgista perusmenetelmää, joista jokaisesta on useita muunnelmia. Käytetystä tekniikasta riippumatta kirurgisena tavoitteena on poistaa koko kateenkorva. Monet uskovat, että tähän tulisi sisältyä myös viereisen rasvan poistaminen; toiset ovat vähemmän varmoja.

Transsternaalinen tymektomia

  • Viilto: Pystysuorassa (pitkittäin) eturinnassa; rintalasta on "jaettu" pystysuunnassa.
  • Kateenkorvan poisto: Kateenkorvan rinta- ja kaulaosa poistetaan tämän viillon kautta.
  • Laajennettu muoto: Rintakehän etuosassa kateenkorvan vieressä sijaitseva rasva sekä kateenkorva poistetaan. Kaikkien kateenkorvaa sisältävän kudoksen täydellisen poiston uskotaan olevan varmaa. Tätä lähestymistapaa käytettiin edellä mainitussa satunnaistetussa tutkimuksessa.
  • Yhdistetty rintakehä ja kaula: Muutamat MG-keskukset lisäävät rintalastan tekniikkaan muodollisen kauladissektion varmistaakseen myös kaikkien kateenkorvien poistamisen kaulasta.
  • Thymooma: Useimmat suosittelevat transsternaalista lähestymistapaa tymooman poistamiseen.

 

Transservikaalinen tymektomia

  • Viilto: Poikittainen (vaakasuora) alaniskan poikki.
  • Kateenkorvan poisto: Kateenkorvan rintaosa poistetaan tämän viillon kautta.
  • Laajennettu muoto: ”Laajennettu” muoto mahdollistaa rintakehän kateenkorvan paremman näkyvyyden ja kateenkorvan täydellisemmän poiston. Vaikka viereinen rasva poistetaan myös, sitä poistetaan vähemmän kuin laajennetussa transsternaalisessa kateenkorvan poistossa.

 

Videoskooppinen (VATS) tymektomia

  • Viilto: Useita pieniä viiltoja rinnan oikealla tai vasemmalla puolella.
  • Kateenkorvan poisto: Käytetään valokuituisia instrumentteja. Nämä ovat pieniä, taipuisia putkia, joiden päässä on valo, jonka läpi voidaan viedä pieniä instrumentteja. Poistetun kateenkorvan ja rasvan määrä vaihtelee.
  • Laajennettu muoto: ”VATET”-muodossa viillot tehdään rintakehän molemmille puolille sekä kaulaan kateenkorvan ”täydellisempää” poistamista varten.

 

Mitä tuloksia tymektomiasta tulee?

Monet MG:n hoitoon perehtyneet neurologit ovat vakuuttuneita siitä, että tymektomia on tärkeässä roolissa MG:n hoidossa, vaikka hyödyt vaihtelevatkin. Edellä mainittu tymektomiaa koskeva satunnaistettu tutkimus on antanut näyttöä tämän vakaumuksen tueksi, ainakin AchR-positiivisilla potilailla, joilla on yleistynyt MG.

 

Yleisesti ottaen useimpien potilaiden tila alkaa parantua vuoden kuluessa tymektomiasta, ja vaihteleva määrä potilaita saavuttaa lopulta pysyvän remission (ei heikkoutta eikä lääkitystä). Jotkut lääkärit uskovat, että remissioaste leikkauksen jälkeen on 20–40 %:n välillä riippumatta suoritetun tymektomiatyypin tyypistä. Toiset uskovat, että remissioaste laajempien toimenpiteiden jälkeen on 40–60 %:n välillä viisi vuotta tai kauemmin leikkauksen jälkeen.

 

On tärkeää huomata, että tarvitaan perusteellisia tieteellisiä tutkimuksia, jotta voidaan ratkaista keskustelu parhaasta tymektomia-menetelmästä MG-potilaiden hoidossa.

 

Minkä tyyppinen tymektomia minulle pitäisi tehdä?

Koska ei ole olemassa yleismaailmallista yksimielisyyttä tai yksiselitteistä näyttöä siitä, mikä kateenkorvan poistotyyppi on paras, potilaiden on vaikea päättää, mikä on heille paras vaihtoehto. Yleisesti ollaan kuitenkin sitä mieltä, että koko kateenkorva tulisi poistaa ja että potilaan tulisi valita toimenpide, joka varmistaa tämän mahdollisimman hyvin. Jotkut kirurgit uskovat, että myös kaikki ympäröivä rasva tulisi poistaa, koska se sisältää usein mikroskooppisia (hyvin pieniä) määriä kateenkorvaa; toiset taas uskovat, että tämä ei välttämättä ole tarpeen.

 

On yhä enemmän näyttöä siitä, että "minimaalisesti invasiiviset" toimenpiteet (transservikaaliset ja videoskooppiset) ovat yhtä tehokkaita kuin invasiivisemmat lähestymistavat. Todisteet tästä perustuvat pääasiassa retrospektiivisiin vertailuihin potilaista, joille on tehty erityyppisiä leikkauksia eri aikakausina viimeisten kahden tai kolmen vuosikymmenen aikana. Tällä hetkellä ei ole olemassa prospektiivisia, satunnaistettuja tutkimuksia, joissa vertailtaisiin eri kirurgisia tekniikoita ja jotka tarjoaisivat korkeamman tason näyttöä.

 

Koska ei ole olemassa ehdotonta varmuutta siitä, mikä kateenkorvan poistoleikkaustyyppi on paras mahdollinen toimenpide, on sinun tehtäväsi hankkia kaikki tiedot asiasta, tarkastella sinua hoitavan neurologin ja kirurgin esittämää näyttöä ja mahdollisesti hankkia lisäkonsultaatioita (toinen tai jopa kolmas mielipide). Jälleen kerran, optimaalisen tuloksen avain on poistaa mahdollisimman paljon kateenkorvakudosta mahdollisimman turvallisella tavalla tietylle potilaalle. On tärkeää, että saat vastaukset kysymyksiisi ja että luotat hoitotiimiisi ja suunnitelmaasi koskeviin päätöksiin.

 

Mitä MG-potilas voi odottaa leikkausta edeltävällä, anestesian ja leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla?

Yleisesti ottaen MG-keskukset ovat kehittäneet MG-potilaiden hoitoprotokollat, ja niillä on neurologien, kirurgien, keuhkolääkäreiden, tehohoidon ja hengitystiehoidon erikoislääkäreiden, sairaanhoitajien ja anestesialääkäreiden tiimi, joka hoitaa tymektomialle meneviä MG-potilaita. Varmistaaksesi, että olet täysin valmistautunut, pyydä aikaa keskustellaksesi kaikista leikkauksen jälkeisen ja sen jälkeisen hoidon sekä anestesian osa-alueista kirurgin, anestesialääkärin ja neurologin kanssa.

 

Leikkauksen jälkeisten hengityskomplikaatioiden tai hengityskoneella annettavan pitkäaikaisen hengitystuen tarpeen vähentämiseksi lääkärisi saattaa vaatia preoperatiivista plasmanvaihtoa (PLEX) tai laskimonsisäistä immunoglobuliinia (IVIg), ja jotkut tarvitsevat myös immunosuppressiivista hoitoa. Jos käytät pyridostigmiinia (Mestinon), lääkintätiimisi neuvoo, mitä tehdä sekä leikkausta edeltävinä viikkoina, leikkauspäivänä että sen jälkeisinä päivinä. Kirurginen tiimi kertoo myös kaikista mahdollisista lääkkeistä, joita saatat käyttää – ei vain myelooman hoitoon, vaan myös muihin sairauksiin, kuten verenpaineeseen ja kipuun (kuten aspiriini, tulehduskipulääkkeet jne.). Muista keskustella näistä asioista.

 

MG-potilaiden anestesia on samanlainen kuin muille potilaille annettava anestesia. Henkitorveen asetetaan endotrakeaalinen putki nukahtamisen jälkeen. Lihaksia rentouttavia lääkkeitä kuitenkin yleensä vältetään. Heräämisen jälkeen sinut voidaan ekstuboida (endotrakeaalinen putki poistetaan) tai olla ekstuboimatta voimistasi riippuen. Jos endotrakeaaliputkea ei poisteta heräämisen jälkeen, se kiinnitetään hengityskoneeseen.

Leikkauksen jälkeen sinut yleensä siirretään heräämoon, hengitysosastolle tai teho-osastolle riippuen siitä, miten kukin sairaala hoitaa MG-potilaita leikkauksen jälkeen. Hengityskonetta saatetaan tarvita leikkauksen tyypistä ja heikkoutesi vakavuudesta riippuen. Heti kun hengitysputki on poistettu, sinua pyydetään ja autetaan hengittämään syvään ja yskimään usein, jotta keuhkot pysyvät eritteistä vapaina. Rintalastan läpi tehtävien ja videoskooppisten leikkausten jälkeen käytetään yleensä yhtä tai kahta rintaputkea (pieniä putkia, jotka lähtevät rintakehästä ja ovat kiinnitettyinä drenaatinkansseihin), ja ne poistetaan pian leikkauksen jälkeen.

 

Leikkausta edeltävästi käytettyjä MG:n hoitoon käytettyjä lääkityksiä jatketaan yleensä leikkauksen jälkeen. Neurologi päättää lääkityksen vähentämisestä leikkauksen jälkeen seuraavilla seurantakäynneillä.

 

Kipu on vähäistä transservikaalisen tymektomian jälkeen ja yleensä lievää videoskooppisen tymektomian jälkeen, vaikka jotkut potilaat ovat raportoineet myöhäistä kipua. Transsternaaliseen tymektomiaan liittyvä kipu on tilapäistä ja hyvin hallinnassa lääkkeillä ja häviää vähitellen 3–5 päivän kuluessa. Potilaat tarvitsevat tyypillisesti vain vähän kipulääkitystä sairaalasta kotiuttaessa. Jos kipuasi ei saada hyvin hallintaan, keskustele lääkärisi kanssa vaihtoehdoista.

 

Sairaalassa vietetty aika vaihtelee leikkauksen tyypistä ja yleisestä heikkoudestasi riippuen. Useimmissa tapauksissa olet valmis lähtemään kotiin muutamassa päivässä tai viikossa. Leikkausta edeltävät lääkitykset, immunosuppressio ja muut hoitomuodot jatketaan yleensä leikkauksen jälkeen vaihteleviksi ajoiksi riippuen MG-oireista ja neurologin suosituksista.

 

Milloin voin palata normaaliin toimintaani?

Yksittäisen potilaan toipumisaikaa on vaikea ennustaa. Myös paluu töihin, kouluun ja muihin vastuisiin ja aktiviteetteihin vaihtelee – jotkut työt ja elämän velvollisuudet ovat fyysisesti vaativampia kuin toiset. Voi olla parasta varautua pahimpaan (kun käytössä on sekä sairaus- että työkyvyttömyysvakuutus) ja silti toivoa parasta. Lääkärisi voi antaa arvion odotettavissa olevien vastuidesi, normaalin heikkoutesi ja leikkaussuunnitelman perusteella – mutta kukaan ei oikeastaan ​​tiedä, miten kuka tahansa henkilö reagoi leikkaukseen ja toipuu siitä – varsinkaan muskuloskleroosia sairastava henkilö.

 

Potilas, joka tekee raskaita nostoja tai rakennustöitä tai on opettaja tai sairaalahoitaja jalkojensa päällä koko päivän, saattaa tarvita pidempään poissa töistä kuin joku, jolla on toimistotyö. Ja äiti tai isä, jonka päivätyö on taaperon hoitaminen, saattaa tarvita lisäapua, kunnes hän pystyy nostamaan turvallisesti 25–30 kiloa. Myös väsymyskerrointa on vaikea ennustaa muskuloskopian yhteydessä. Työssäkäyvien ja töihin paluuta suunnittelevien on parempi pyytää lääkäriä kirjoittamaan pidempi poissaolo lyhytaikaisen työkyvyttömyyden vuoksi. Jos vointisi on hyvä ja olet valmis palaamaan, kukaan ei kiistä, vaikka lääkäri lyhentäisi tarvittavaa poissaoloaikaa. On rohkaisevaa huomata, että useimmilla potilailla on hyvin vähän ongelmia leikkauksen jälkeen ja he pystyvät palaamaan tavallisiin leikkausta edeltäviin toimintoihinsa.

 

Korvaako vakuutukseni leikkauksen?

Sairausvakuutusyhtiöt korvaavat tymektomialeikkaukset. Koska tiettyjen kirurgien ja laitosten vakuutusturvaan voi liittyä kysymyksiä, on hyvä tarkistaa asia vakuutusyhtiöltäsi heti, kun tymektomiaa harkitaan, jotta varmistetaan, että vakuutusturva on kunnossa. Jotkut vakuutusyhtiöt saattavat vaatia lisäkonsultaatioita ja jonkinlaista ennakkolupaa. Joissakin tapauksissa neurologin ja kirurgin kirjeet vaaditaan valitun toimenpiteen puolustamiseksi.

Ladattavat asiakirjat
MGFA-esite-Tymectomy.pdf (7.18 Mt)