Yleiskatsaus MG:stä

1. Mikä on myasthenia gravis?
2. Ketä myasthenia gravis vaikuttaa?
3. Mitkä ovat myasthenia graviksen oireet?
4. Mikä on myasthenia graviksen syy?
5. Mikä on kateenkorvan rooli myasthenia graviksessa?
6. Miten myasthenia gravis diagnosoidaan?
7. Verikokeet (serologiset testit)
8. Hermotestit
9. Muut testit
10. Myasthenia gravis -diagnoosin saaminen
11. Miten myasthenia gravista hoidetaan?
12. tymektomian
13. Asetyylikoliiniesteraasin estäjät
14. Kortikosteroidit ja muut immunosuppressantit
15. Kohdennettuja hoitoja
16. Suonensisäinen immunoglobuliini
17. Terapeuttinen plasmanvaihto
18. Miltä tulevaisuus näyttää myasthenia graviksen suhteen?
19. Viitteet

Mikä on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (lausutaan `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) on harvinainen, krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa hermojen ja lihasten välisiin signaaleihin ja aiheuttaa lihasten heikkoutta ja helpon väsymyksen. Se on yleisin sairaus, joka vaikuttaa näihin signaaleihin hermo-lihasliitoksessa. Sairautta sairastavilla voi esiintyä pahenemisvaiheita, joita seuraa remissiojaksoja, joiden aikana oireet lievittyvät.^1,2 Myasthenia gravikseen ei ole tunnettua parannuskeinoa, mutta hoitovaihtoehdot paranevat^1-3 ja on olemassa useita hoitoja, jotka voivat auttaa pitämään sairauden oireet hallinnassa.^1,2,4 Vaikka oireiden lievittymistä ja jopa remissiota voi tapahtua ilman hoitoa, useimmat myasthenia gravis -potilaat tarvitsevat hoitoa. Jokainen myasthenia gravis -tapaus ja siten hoitostrategia ovat ainutlaatuisia.¹

Ketä myasthenia gravis vaikuttaa?

Maailmanlaajuisesti noin 150–200:lla miljoonasta ihmisestä on myasthenia gravis.¹ Yhdysvalloissa arviolta 37:llä 100,000 2021:sta ihmisestä on myasthenia gravis. Tämä vuoden XNUMX arvio osoittaa, että yhä useammat ihmiset kärsivät tästä sairaudesta, mikä voi johtua siitä, että ihmiset elävät pidempään tai koska meillä on nyt paremmat diagnostiset työkalut.⁵ Vaikka myasthenia gravis voi vaikuttaa kaikenikäisiin, alle 50-vuotiailla naisilla on todennäköisemmin myasthenia gravis kuin miehillä. Toisaalta 65-vuotiailla ja sitä vanhemmilla miehillä on taipumus saada enemmän myasthenia gravis -tapauksia kuin samanikäisillä naisilla. Yleisesti ottaen se on yleisin yli 50-vuotiailla.⁵

Myasthenia gravis voi vaikuttaa kaikenrotuisiin ja etnisiin taustoihin kuuluviin ihmisiin; se on kuitenkin hieman yleisempi afrikkalaista alkuperää olevilla ihmisillä.¹ Myasthenia graviksen tietyt ominaisuudet voivat vaihdella myös etnisen taustan mukaan. Esimerkiksi tutkimukset ovat osoittaneet, että jos olet afroamerikkalaista syntyperää, sinulla voi olla todennäköisemmin myasthenia graviksen kehittyminen nuoremmalla iällä ja sinulla voi olla todennäköisemmin tietyntyyppinen vasta-aine, jota kutsutaan lihasspesifisiksi tyrosiinikinaasi (MuSK) -vasta-aineiksi, kuin valkoihoisilla ihmisillä.¹

Mitkä ovat myasthenia graviksen oireet?

Kun ihmisille kehittyy myasthenia gravis, yksi tärkeimmistä oireista on lihasheikkous ja väsymys, joita aktiivisuus pahentaa ja lepo helpottaa. Tämä heikkous voi vaikuttaa moniin kehon osiin.^1,6 Noin puolella myasthenia gravikseen sairastuneista ilmenee ensin silmän lihasten heikkoutta, johon voi kuulua kaksoiskuvia, näön hämärtymistä ja roikkuvia silmäluomia.^1,6 Joillakin myasthenia gravista sairastavilla esiintyy vain silmän lihasheikkoutta, ja tätä kutsutaan silmän myasthenia gravikseksi.^1,6

Kuitenkin noin 8/10 ihmisistä, joilla ilmenee silmäoireita, kehittää laajempaa (yleistynyttä) heikkoutta kahden vuoden kuluessa.¹ Tähän voi kuulua kasvojen heikkous sekä niskan, käsien tai jalkojen heikkous. Nämä ihmiset saattavat raportoida vaikeuksia puhua, niellä tai pureskella sitkeää ruokaa, kiivetä portaita, nousta tuolilta tai nostaa käsiään pään yläpuolelle.^1,6 Kun ihmisille kehittyy heikkoutta muissa lihaksissa kuin silmälihaksissa, tätä kutsutaan yleistyneeksi myasthenia gravikseksi (gMG).⁶

Joskus myasthenia gravis -potilailla voi kehittyä vakava hengityslihasten heikkous, jota kutsutaan myasteeniseksi kriisiksi. Tämä on lääketieteellinen hätätilanne ja vaatii kiireellistä arviointia sairaalaympäristössä.^1,6 Jos sinulla on pahenevia ja vakavia hengitys- tai nielemisvaikeuksia ja olet Yhdysvalloista, sinun on soitettava välittömästi hätänumeroon 911 (muissa maissa soita asianmukaiseen hätänumeroon), sillä saatat tarvita ensiapua sairaalassa.

Mikä on myasthenia graviksen syy?

Jotta lihas toimisi normaalisti, asetyylikoliini-niminen välittäjäaine kiinnittyy asetyylikoliinireseptoreihin hermo-lihasliitoksessa (jossa hermo ja lihas yhdistyvät) ja tuottaa hermon ja lihaksen välille signaalin, joka saa lihaksen supistumaan. Myasthenia graviksessa muodostuu poikkeavia autovasta-aineita, jotka estävät asetyylikoliinin kiinnittymisen reseptoreihinsa ja siitä johtuvat vaikutukset, jotka vaikuttavat lihaksen ja hermon välisiin signaaleihin hermo-lihasliitoksessa.^1,2

Immuunijärjestelmä tuottaa autovasta-aineita infektioiden ja tautien torjumiseksi. Vaikka immuunijärjestelmä yleensä auttaa tässä, myasthenia gravis -potilailla immuunijärjestelmän toiminnan tasapaino on häiriintynyt.¹ Tämä häiriö aiheuttaa poikkeavien vasta-aineiden tuotantoa, esimerkiksi asetyylikoliinireseptorin (AChR), lihasspesifisen tyrosiinikinaasin (MuSK) tai matalatiheyksisen lipoproteiinireseptorin (LRP4) vasta-aineiden.^1,2 Nämä poikkeavat vasta-aineet vaikuttavat sitten lihaksen ja hermojen välisiin signaaleihin hermo-lihasliitoksessa aiheuttaen myasthenia graviksen oireita, kuten lihasheikkoutta.^1,2

Toinen tärkeä osa immuunijärjestelmäämme on komplementtireitti.⁷ Vaikka komplementtireitti on yleensä hyödyllinen, myasthenia gravis -potilailla tämä reitti voi olla yliaktiivinen, mikä aiheuttaa muutoksia hermo-lihasliitokseen.⁷ Nämä muutokset vähentävät asetyylikoliinireseptorien määrää, mikä tarkoittaa, että asetyylikoliini voi sitoutua niihin vähemmän reseptoreita. Tämä vaikuttaa myös hermojen ja lihasten välisiin signaaleihin, mikä johtaa lihasheikkouteen.¹

Mikä on kateenkorvan rooli myasthenia graviksessa?

Kateenrauhanen sijaitsee rintakehän yläosassa keskellä, rintalastan takana.⁸ Tämä rauhanen liittyy immuunijärjestelmäämme ja vasta-aineiden tuotantoon. Kateenrauhanen auttaa T-solujen (valkosolujen tyyppi, joka liittyy immuunivasteeseen) kehityksessä. T-solut osallistuvat vasta-aineiden tuotantoon ja voivat tuottaa poikkeavia vasta-aineita, jotka aiheuttavat autoimmuunisairauksia, kuten myasthenia gravista. Kateenrauhanen on aktiivisimmillaan varhaislapsuudessa murrosikään asti, minkä jälkeen se vähitellen kutistuu eikä sillä ole enää tärkeää roolia.^1,8

Kateenrauhasen tiedetään olevan osallisena myasthenia graviksen kehittymisessä. Monilla tätä sairautta sairastavilla voi esiintyä:¹

• Kateenkorvan suurentunut koko (hyperplasia)
• Kateenkorvan kasvain (tymooma)

Noin 1–2:lla kymmenestä myasthenia gravis -potilaasta on tymooma ja noin 10:llä kymmenestä myasthenia gravis -potilaasta on kateenkorvan liikakasvu.^6,9 Jos kateenkorvassa on toimintahäiriö, se voi johtaa T-solujen kehityksen muutokseen ja siten vasta-aineiden, mukaan lukien poikkeavien vasta-aineiden, tuotantoon, jotka aiheuttavat myasthenia graviksen oireita.¹

Ei täysin ymmärretä, miten kateenrauhasen muutokset liittyvät myasthenia gravikseen; tymoomaan liittyvää myasthenia gravista sairastavalla henkilöllä on kuitenkin todennäköistä, että heidän oireensa ovat kohtalaisia ​​tai vaikeita ja yleistyneitä, ja että heillä saattaa olla AChR-vasta-aineita.⁶

Miten myasthenia gravis diagnosoidaan?

Myasthenia graviksen oireet voivat usein olla hyvin samankaltaisia ​​kuin muiden sairauksien, erityisesti muiden neurologisten sairauksien, oireet. Tämä tarkoittaa, että myasthenia graviksen diagnosointi voi olla vaikeaa, ja lääkärisi on suljettava pois muut sairaudet, jotka saattavat aiheuttaa oireitasi.^6,10

Aluksi lääkärisi esittää kysymyksiä ymmärtääkseen täysin oireesi, joihin voi kuulua kaksoiskuvia, silmien roikkumista ja lihasheikkoutta. Tähän voi liittyä lääkärintarkastus.³ Lääkärisi voi ehdottaa useita testejä myasthenia graviksen varmistamiseksi. Koska myasthenia gravis on henkilöittäin erilainen, oireiden diagnosointiin voi sisältyä useita testejä.³

Verikokeet (serologiset testit)

Useimmilla myasthenia gravista sairastavilla ihmisillä on eräänlainen poikkeava vasta-aine, joka vastaa sairauden oireista, esimerkiksi AChR-, MuSK- tai LRP4-vasta-aineet. Nämä poikkeavat vasta-aineet kiinnittyvät asetyylikoliinireseptoreihin tai estävät niitä ja aiheuttavat muutoksia hermo-lihasliitoksessa. Tämä johtaa hermojen ja lihasten välisen kommunikaation ongelmiin ja sitä kautta lihasheikkouteen.^1,3

Yksi käytetyimmistä testeistä on verikoe, jolla etsitään poikkeavia vasta-aineita. Jos verikokeessasi näkyy normaalia korkeampi määrä poikkeavia vasta-aineita, se viittaa siihen, että sinulla saattaa olla myasthenia gravis.^6,11 Epänormaaleja vasta-aineita voidaan havaita useimmilla, mutta ei kaikilla myasthenia gravista sairastavilla. Jos verikokeissa ei havaita poikkeavia vasta-aineita veressäsi, sinulla voi olla seronegatiivinen myasthenia gravis, ja diagnoosin vahvistamiseksi saatetaan tarvita muita testejä. Vaihtoehtoisesti poikkeavien vasta-aineiden puute veressäsi voi tarkoittaa, että sinulla ei ole myasthenia gravista.¹²

Hermotestit

Kun sinulla on myasthenia gravis, lihasten ja hermojen väliset signaalit kärsivät. Näiden signaalien arvioimiseksi lääkärisi voi ehdottaa sähköisiä testejä, joita kutsutaan hermojohtavuustutkimuksiksi (NCS) tai yksikuituelektromyografiatutkimuksiksi (EMG).⁶

Jos sinua tutkitaan myasthenia graviksen varalta, lääkärisi ehdottaa yleensä tietynlaista toistuvaa hermostimulaatiota (RNS). RNS:n aikana hermon päälle asetetaan pieniä elektrodeja (metallilevyjä tai -tankoja). Hermon läpi johdetaan pieniä, toistuvia sähköimpulsseja, ja testissä mitataan, kuinka paljon signaalia välittyy lihakseen.13 Tämä testi auttaa näkemään, toimivatko hermosignaalit normaalisti, hitaasti vai eivät ollenkaan. Jos hermosignaalit heikkenevät testin aikana, se on merkki myasthenia graviksesta.³

Myasthenia graviksen diagnosoimiseksi voidaan ehdottaa myös tietyntyyppistä EMG-testiä, jota kutsutaan yksikuituiseksi EMG-testiksi (SFEMG). SFEMG-testissä lihakseen työnnetään yksi pieni neula lihaksen sähköisen aktiivisuuden ja hermo-lihasliitoksen toiminnan mittaamiseksi.¹³ Tämä testi voi auttaa arvioimaan, onko hermojen ja lihasten välisissä signaaleissa häiriöitä, mikä on myasthenia graviksen tyypillinen sähköinen merkki.^3,6

Muut testit

skannaukset
Koska myasthenia gravista sairastavilla voi olla muutoksia kateenrauhasessa, lääkäri ehdottaa diagnoosin jälkeen rintakehän tietokonetomografia- tai magneettikuvausta kateenkorvan poikkeavuuksien (tymooman tai suurentuneen kateenkorvan) etsimiseksi.^6,12

Asetyylikoliiniesteraasin estäjät
Myasthenia gravis vaikuttaa asetyylikoliinin kykyyn kiinnittyä asetyylikoliinireseptoreihin, mikä häiritsee hermojen ja lihasten välisiä signaaleja.^1,2 Asetyylikoliiniesteraasi on entsyymi, joka hajottaa asetyylikoliinia.¹

Asetyylikoliiniesteraasin estäjät ovat lääkeryhmä, joka estää tätä hajoamista, mikä tarkoittaa, että reseptoreihin sitoutumiseen on saatavilla enemmän asetyylikoliinia. Jos reseptoreihin sitoutumiseen on saatavilla enemmän asetyylikoliinia, lihaksen ja hermojen väliset signaalit paranevat, mikä johtaa parempaan lihasten aktivoitumiseen.^{14, 15}

Tätä testiä ei käytetä usein, mutta lääkärisi voi ehdottaa asetyylikoliiniesteraasin estäjälääkityksen kokeilua myasthenia graviksen diagnosoimiseksi. Jos tämä lääkitys parantaa oireitasi, se viittaa siihen, että sinulla saattaa olla myasthenia gravis.⁶

Myasthenia gravis -diagnoosin saaminen

Koska myasthenia gravis on jokaisella erilainen, veri- ja hermokokeiden tai niiden yhdistelmän avulla voidaan arvioida, onko sinulla sairaus. Yleensä, kun lääkäri on täysin ymmärtänyt oireesi ja suorittanut fyysisen tutkimuksen, hänelle tehdään verikokeita AChR- ja MuSK-vasta-aineiden varalta. Jos he havaitsevat näitä poikkeavia vasta-aineita, lääkäri voi ehkä diagnosoida myasthenia graviksen ilman lisätutkimuksia.³

Jos verestäsi ei havaita poikkeavia vasta-aineita tai tarvitaan lisätutkimuksia, lääkärisi voi ehdottaa hermojohtavuustutkimusta tai yksikuitu-EMG-testiä myasthenia gravis -diagnoosin vahvistamiseksi. Diagnoosin saavuttamiseksi voidaan ehdottaa muita testejä, kuten asetyylikoliiniesteraasin estäjien käyttöä ja/tai kuvantamista.³

Miten myasthenia gravista hoidetaan?

Koska myasthenia gravis on jokaiselle yksilöllinen, sinä ja lääkärisi päätätte hoitosuunnitelmasta, joka vastaa juuri teidän tarpeitanne. Hoito ja hoitotavoitteet voivat riippua iästänne ja sukupuolestanne, myasthenian vaikeusasteestanne ja siitä, kuinka paljon se vaikuttaa jokapäiväiseen elämäänne.¹⁵ Saatavilla on useita hoitovaihtoehtoja, jotka voivat parantaa voimaasi, auttaa pitämään myasthenia graviksen oireet hallinnassa ja auttaa sinua elämään täyttä elämää. Näihin voi kuulua erilaisia ​​hoitoja ja joskus päivystyshoitoa, jos oireesi pahenevat.^1,4,14

Myasthenia graviksen hoitosuosituksista voi olla hyötyä. Ne ovat kokoelma suosituksia sairauden eri hoitovaihtoehdoista, ja myasthenia gravis -asiantuntijat ovat kehittäneet ne useiden vuosien aikana. Uusien hoitojen kehittyessä ja tietämyksemme sairaudesta karttuessa ohjeita päivitetään MGFA:n lääketieteellisen neuvoa-antavan komitean jäsenten ja kansainvälisten tautiasiantuntijoiden johdolla. Voit tarkastella vuonna 2016 julkaistuja ohjeita nimeltä "International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis" ja vuonna 2020 uudelleenjulkaistujen ohjeiden uusinta päivitystä nimeltä "International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020" täältä:^16,17

• Ohjeet (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Päivitys (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Alla on yhteenveto myasthenia graviksen eri hoitomuodoista; lisätietoja tietyistä hoidoista saat napsauttamalla täältä.

tymektomian

Tymektomia on kateenkorvan kirurginen poisto.¹⁴ Tymektomia voidaan tehdä, jos sinulla on myasthenia gravis, johon liittyy tai ei ole kateenkorvan poikkeavuuksia. Jos sinulla ei ole tymoomaa, leikkausta voidaan suositella hoitoprosessin alkuvaiheessa oireidesi parantamiseksi pitkällä aikavälillä, ja sitä suositellaan erittäin voimakkaasti, jos sinulla on tymooma.^16,17 Leikkaus voi auttaa parantamaan lihasheikkouttasi ja vähentämään tarvittavien lääkkeiden määrää tai jopa lievittämään oireitasi.¹⁵ Tymektomian jälkeen et välttämättä huomaa välitöntä paranemista, ja kokemasi paranemisen määrä voi vaihdella verrattuna muihin tymektomiaa saaneisiin.^14,16

Asetyylikoliiniesteraasin estäjät

Jotta lihas toimisi normaalisti, asetyylikoliini kiinnittyy asetyylikoliinireseptoreihin ja tuottaa hermon ja lihaksen välille signaalin, joka saa lihaksen supistumaan. Myasthenia graviksessa poikkeavat autovasta-aineet estävät asetyylikoliinin kiinnittymisen reseptoreihinsa, mikä vaikuttaa hermojen ja lihasten välisiin signaaleihin ja aiheuttaa lihasheikkoutta.^1,2

Asetyylikoliiniesteraasi on entsyymi, joka vastaa asetyylikoliinin hajottamisesta.¹ Asetyylikoliiniesteraasin estäjät estävät tämän hajoamisen, mikä tarkoittaa, että reseptoreihin sitoutumiseen on enemmän asetyylikoliinia. Tämä puolestaan ​​lisää lihaksen ja hermojen välisiä signaaleja ja parantaa lihasten aktivaatiota.^14,15 Asetyylikoliiniesteraasin estäjät ovat usein osa myasthenia graviksen alkuhoitoa, ja yksi käytetyimmistä lääkkeistä on pyridostigmiinibromidi.¹⁶

Kortikosteroidit ja muut immunosuppressantit

Kortikosteroidi on lääke, joka toimii immunosuppressanttina eli se heikentää immuunijärjestelmämme toimintaa.¹⁸ Vaikka immuunijärjestelmä on yleensä hyödyllinen infektioiden ja tautien torjunnassa, myasthenia graviksessa immuunijärjestelmän toiminnan tasapaino on häiriintynyt.¹ Tämä häiriö aiheuttaa poikkeavien vasta-aineiden, esimerkiksi asetyylikoliinireseptorin (AChR) ja lihasspesifisten tyrosiinikinaasi (MuSK) -vasta-aineiden, tuotantoa.^1,2

Immunosuppressantit vähentävät immuunijärjestelmän toimintaa vähentämällä tiettyjen valkosolujen, T-solujen ja B-solujen, tuotantoa, jotka osallistuvat elimistön immuunivasteeseen ja tuottavat vasta-aineita.^17,18 Vähentämällä immuunijärjestelmän toimintaa nämä lääkkeet vähentävät tuotettujen poikkeavien vasta-aineiden määrää. Siksi kehosi asetyylikoliinireseptoreihin kiinnittyviä ja niitä salpaavia poikkeavia vasta-aineita on vähemmän, ja hermo-lihasliitoksessa tapahtuu vähemmän muutoksia. Tämä auttaa lihasten ja hermojen välistä kommunikaatiota ja lisää lihasten aktivaatiota.¹⁸

Kortikosteroidit tai muut immunosuppressantit ovat yleensä seuraavia hoitoja, jos asetyylikoliesteraasin estäjät eivät ole tehokkaita.^15,16 Kortikosteroidit voivat olla erittäin tehokkaita monille ihmisille, ja 7–8 kymmenestä steroideja käyttävästä ihmisestä havaitsee oireidensa merkittävää paranemista.¹⁵ Joillakin ihmisillä oireet saattavat kuitenkin tilapäisesti pahentua, kun he aloittavat steroidien käytön, ja kuten kaikilla lääkkeillä, niilläkin on useita sivuvaikutuksia.¹⁵ Muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, joita ei luokitella steroideiksi, käytetään tällä hetkellä myasthenia graviksen hoidossa, ja ne voivat myös parantaa oireita huomattavasti.^15,18

Kohdennettuja hoitoja

Viime vuosina myasthenia graviksen hoitoon on hyväksytty useita uusia lääkkeitä, jotka kohdistuvat tiettyihin kehon vasta-aineisiin ja proteiineihin oireiden parantamiseksi. Siksi näitä hoitoja on saatavilla vain myasthenia gravis -potilaille, joilla on spesifisiä vasta-aineita, joihin lääke voi kohdistua.2

B-soluihin kohdistuvat hoidot ovat yksi kohdennetun hoidon tyyppi. B-solut ovat valkosoluja, joilla on tärkeä rooli vasta-aineiden tuotannossa ja immuunivasteessa, jonka uskotaan aiheuttavan myasthenia graviksen oireita. B-soluihin kohdistuvien hoitojen uskotaan vähentävän tätä immuunivastetta ja epänormaalien vasta-aineiden määrää, jotka voivat aiheuttaa myasthenia graviksen oireita.^2,7,14

Vastasyntyneen Fc-reseptorin salpaajat ovat myös esimerkki kohdennetusta hoidosta. Ne kiinnittyvät vastasyntyneen Fc-reseptoriin ja estävät sen toimintaa. Tämä reseptori auttaa pidentämään immunoglobuliini G -vasta-aineiden elinkaarta. Myasthenia graviksessa poikkeavat vasta-aineet ovat pääasiassa immunoglobuliini G -vasta-aineita. Siksi vähentämällä näiden vasta-aineiden, myös poikkeavien vasta-aineiden, määrää vastasyntyneen Fc-reseptorin salpaajat voivat parantaa myasthenia graviksen oireita.²

Komplementin estäjät ovat toinen kohdennetun hoidon tyyppi. Nämä lääkkeet vähentävät immuunijärjestelmämme osan, komplementtireitin, aktiivisuutta.⁷ Komplementtireitti on yleensä hyödyllinen, mutta sen uskotaan olevan yliaktiivinen myasthenia gravis -potilailla, joilla on poikkeavia AChR-vasta-aineita. Tämä yliaktiivisuus voi aiheuttaa muutoksia hermo-lihasliitoksessa ja asetyylikoliinireseptoreissa, mikä voi vaikuttaa lihasten ja hermojen välisiin signaaleihin.¹ Komplementin estäjien uskotaan auttavan myasthenia gravis -oireita vähentämällä komplementtireitin aktivaatiota.⁷

Suonensisäinen immunoglobuliini

Kehosi immuunijärjestelmä tuottaa luonnollisesti vasta-aineita, joita kutsutaan immunoglobuliineiksi, auttaakseen torjumaan infektioita ja sairauksia. Suonensisäinen immunoglobuliini on hoito, jossa käytetään näitä vasta-aineita plasmasta (osa verestämme). Tämä hoito lisää immunoglobuliinien määrää veressäsi ja vaikuttaa monin tavoin immuunijärjestelmän eri osa-alueisiin, mukaan lukien myasthenia graviksen oireista vastaavien poikkeavien vasta-aineiden määrän väheneminen.¹⁹

Laskimonsisäistä immunoglobuliinia käytetään lyhytaikaisena hoitona hätätilanteessa, jos muut hoidot eivät tehoa tai kun tarvitaan nopeaa voimanpalautusta, esimerkiksi ennen leikkausta.¹⁶ Jos tarvitset laskimonsisäistä immunoglobuliinia, se annetaan sinulle laskimoinfuusiona (tiputuksena, joka sisältää immunoglobuliineja). Laskimonsisäinen infuusio voidaan antaa 2–5 päivän aikana hätätilanteessa tai 3–6 viikon välein ylläpitohoitona, ja se annetaan tyypillisesti sairaalassa. Laskimonsisäisten immunoglobuliinien hoidon jälkeen oireidesi paraneminen voi olla tilapäistä, ja siksi saatat tarvita toistuvia hoitoja.^14-15

Terapeuttinen plasmanvaihto

Terapeuttinen plasmanvaihto, joka tunnetaan myös nimellä plasmafereesi, on hoitomuoto, jossa otetaan verta ja erotellaan eri komponentit, jotta poistetaan veriplasma, joka sisältää myasthenia gravis -oireita aiheuttavia poikkeavia vasta-aineita. Veri palautetaan sitten korvaavan plasman kanssa, joka ei sisällä poikkeavia vasta-aineita. Toimenpide suoritetaan neuloilla, jotka työnnetään laskimoon.^15,20,21 Kun poikkeavia vasta-aineita on vähemmän, hermojen ja lihasten väliset signaalit paranevat, mikä johtaa suurempaan lihasten aktivoitumiseen.1
Plasmanvaihtoa käytetään lyhytaikaisena hoitona hätätilanteessa, jos muut hoidot eivät tehoa tai kun tarvitaan nopeaa voimanpalautusta, esimerkiksi ennen leikkausta. Koska kehosi tuottaa edelleen poikkeavia vasta-aineita, toistuvia plasmanvaihtohoitoja voidaan tarvita.¹⁶

Miltä tulevaisuus näyttää myasthenia graviksen suhteen?

Viime vuosina on edistytty merkittävästi ymmärryksessämme immuunijärjestelmästä ja sen roolista myasthenia graviksessa. Tämä on auttanut kehittämään myasthenia graviksen diagnosointi- ja hoitotapoja, jotta sairastavien elämänlaatu olisi mahdollisimman hyvä.^2,7,22
Monilla myasthenia gravista sairastavilla on edelleen fyysisiä, henkisiä ja sosiaalisia vaikeuksia saatavilla olevista hoitovaihtoehdoista huolimatta. Myasthenia gravis -asiantuntijat jatkavat tutkimusta ja kliinisiä kokeita ymmärtääkseen näitä vaikeuksia paremmin ja tutkiakseen uusia hoitovaihtoehtoja.²² Nämä merkittävät ja jatkuvat edistysaskeleet edustavat toiveikasta ja jännittävää aikaa myasthenia gravis -tietoisuuden ja hoidon kannalta.

---

Viitteet

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K ym. Myasthenia gravis: epidemiologia, patofysiologia ja kliiniset ilmentymät. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Uudet ja kehittyvät hoitomuodot myasthenia gravikseen. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et ai. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primerit 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Myasthenia graviksen nykyinen lääkehoito. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya ym. Myasthenia graviksen ilmaantuvuus ja esiintyvyys Yhdysvalloissa: väitteisiin perustuva analyysi. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, et ai. Autoimmuunisten neuromuskulaaristen liitoshäiriöiden epidemiologia, diagnostiikka ja biomarkkerit. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Myasthenia graviksen hoidon edistysaskeleet ja haasteet. Lämpö Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. Kateenkorvan toiminta ja sen vaikutus nykyaikaiseen lääketieteeseen. tiede 2020; 369
9. Priola AM, Priola SM. Kateenkorvan kuvantaminen myasthenia graviksessa: kateenkorvan hyperplasiasta kateenkorvan kasvaimeen. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B ym. Myasthenia graviksen diagnoosia pidentävien tekijöiden tutkiminen. Neurol Clin Practice 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et ai. Myasthenia graviksen diagnoosi. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Mikä on myasthenia gravis? JAMA 2023; 331
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Helppo EMG: opas hermojohtavuustutkimusten ja elektromyografian suorittamiseen: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et ai. Myasthenia graviksen hoito. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B ym. Myasthenia graviksen nykyinen hoito. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M ym. Kansainväliset konsensusohjeet myasthenia graviksen hoitoon. Neurologia 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G ym. Myasthenia graviksen hoidon kansainväliset konsensusohjeet: päivitys vuodelta 2020. Neurologia 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Immunosuppressiiviset hoidot myasthenia graviksessa. autoimmuniteetti 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Laskimonsisäisen immunoglobuliinin immunomodulatoriset vaikutukset ja kliiniset hyödyt myasthenia graviksessa. Asiantuntija Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Terapeuttinen plasmanvaihto myasthenia graviksessa: systemaattinen kirjallisuuskatsaus ja vertailevan näytön meta-analyysi. Etu Neurol 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K ym. Plasmanvaihto neurologisissa sairauksissa. Pract Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, ym. Yleistyneen myasthenia graviksen uudelleentarkastelu: Potilastaakka, tautiprofiilit ja kehittyvän hoidon rooli. Eur J Neurol 2023: e16180.