עלוני MG

מה גורם ל-MG אוטואימוני?

השרירים הרצוניים של הגוף כולו נשלטים על ידי דחפים עצביים שעולים במוח. דחפים עצביים אלה נעים במורד העצבים למקום שבו העצבים פוגשים את סיבי השריר. סיבי עצב אינם מתחברים בפועל לסיבים שריריים. קיים רווח בין קצה העצב לסיב השריר; רווח זה נקרא צומת עצבי-שרירי.

כאשר הדחף העצבי שמקורו במוח מגיע לקצה העצב, הוא משחרר חומר כימי בשם אצטילכולין. אצטילכולין עובר דרך החלל לצד סיבי השריר של הצומת הנוירו-שרירי, שם הוא מתחבר לאתרי קולטנים רבים. השריר מתכווץ כאשר מספיק מאתרי הקולטן הופעלו על ידי האצטילכולין. במחלת MG, ישנה ירידה של עד 80% במספר אתרי הקולטן הזמינים. הירידה במספר אתרי הקולטן נגרמת על ידי נוגדנים שהורסים או חוסמים את אתר הקולטן.

נוגדנים הם חלבונים הממלאים תפקיד חשוב במערכת החיסון. הם בדרך כלל מכוונים נגד חלבונים זרים הנקראים אנטיגנים שתוקפים את הגוף. חלבונים זרים כאלה כוללים חיידקים ווירוסים.

נוגדנים עוזרים לגוף להגן על עצמו מפני חלבונים זרים אלה. מסיבות שאינן מובנות היטב, מערכת החיסון של אדם עם MG מייצרת נוגדנים כנגד אתרי הקולטנים בצומת העצבים-שרירי. ניתן למדוד נוגדנים חריגים בדם של אנשים רבים עם MG. כיום קיימות שלוש בדיקות זמינות מסחרית לנוגדנים החריגים: נוגדנים מסוג AChR (קולטן אצטילכולין), MuSK (קינאז ספציפי לשריר) וחלבון קשור ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה 4 (LRP4). נוגדנים אלה הורסים את אתרי הקולטנים או הופכים אותם ללא זמינים. חולשת שרירים מתרחשת כאשר אצטילכולין אינו יכול להפעיל מספיק אתרי קולטן בצומת העצבים-שרירי.

 

מאפיינים קליניים ותסמינים

MG מופיעה בכל הגזעים, משני המינים ובכל גיל. MG אינה עוברת בתורשה ישירות וגם אינה מדבקת. לעיתים היא מופיעה ביותר מבן אחד מאותה משפחה. MG עשויה להשפיע על כל שריר הנמצא תחת שליטה רצונית. שרירים מסוימים מעורבים בתדירות גבוהה יותר, ואלה כוללים את אלה השולטים בתנועות עיניים, עפעפיים, לעיסה, בליעה, שיעול והבעות פנים. שרירים השולטים בנשימה ובתנועות הזרועות והרגליים עלולים גם הם להיות מושפעים. חולשה של השרירים הדרושים לנשימה עלולה לגרום לקוצר נשימה, קושי בנשימה עמוקה ושיעול.

 

חולשת השרירים של מיאסטניה כללית (MG) גוברת עם פעילות מתמשכת או חוזרת ונשנית ומשתפרת לאחר תקופות מנוחה. השרירים המעורבים עשויים להשתנות מאוד מאדם לאדם. אצל אנשים מסוימים, החולשה עשויה להיות מוגבלת לשרירים השולטים בתנועות העיניים ובעפעפיים. צורה זו של מיאסטניה מכונה MG עינית. MG כללית מתייחסת לאנשים עם MG הסובלים מחולשה הכוללת שרירים מחוץ לאזור העין. בצורה החמורה ביותר של MG כללית, שרירים רצוניים רבים בגוף מעורבים, כולל אלה הדרושים לנשימה. דרגת ופיזור חולשת השרירים עבור אנשים רבים נופלים בין שני הקצוות הללו. כאשר החולשה חמורה וכוללת נשימה, אשפוז בדרך כלל הכרחי.

 

אִבחוּן

ישנן הפרעות רבות הגורמות לחולשה. בנוסף להערכה רפואית ונוירולוגית מלאה, ניתן להשתמש במספר בדיקות כדי לקבוע אבחנה של MG. ניתן לבצע בדיקות דם לאיתור נוגדנים חריגים כדי לראות אם הם קיימים. בדיקות אלקטרומיוגרפיה (EMG) יכולות לספק תמיכה באבחון MG כאשר קיימים דפוסים אופייניים. בדיקת אדרופוניום כלוריד (Tensilon®) מבוצעת על ידי הזרקת חומר כימי זה לווריד. שיפור הכוח מיד לאחר ההזרקה מספק תמיכה חזקה לאבחון MG. לפעמים כל הבדיקות הללו שליליות או חד משמעיות אצל מישהו שסיפורו ובדיקתו עדיין מצביעים על אבחנה של MG. הממצאים הקליניים החיוביים צריכים כנראה לקבל עדיפות על פני בדיקות אישור שליליות.

 

יַחַס

אין תרופה ידועה ל-MG, אך ישנם טיפולים יעילים המאפשרים לרבים - אך לא לכולם - אנשים עם MG לחיות חיים מלאים. טיפולים נפוצים כוללים תרופות, כריתת תימוס, פלסמפרזיס (הנקראת גם החלפת פלזמה מלאה ומקוצרת כ-PLEX או TPE) ואימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIg). שיפור ספונטני ואף הפוגה עשויים להתרחש ללא טיפול ספציפי.

 

תרופות הן התרופות הנפוצות ביותר בטיפול. חומרים אנטי-כולין אסטראז (למשל, Mestinon®) מאפשרים לאצטילכולין להישאר בצומת הנוירו-שרירי זמן רב מהרגיל, כך שניתן יהיה להפעיל יותר אתרי קולטנים. קורטיקוסטרואידים (למשל, פרדניזון) וחומרים מדכאי חיסון (למשל, Imuran®, CellCept®) עשויים לשמש כדי לדכא את הפעולה החריגה של מערכת החיסון המתרחשת ב-MG. אימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIg) משמשים לעיתים גם כדי להשפיע על תפקוד או ייצור של נוגדנים חריגים. לאחרונה, נחקרו נוגדנים חד שבטיים לשימוש ב-MG. ריטוקסימאב נמצא כטיפול יעיל לחולים חיוביים ל-MuSK, וכיום הוא נבדק עבור אלו חיוביים ל-AChR. בשנת 2016, אושר טיפול חדש ל-MG בשם Soliris (eculizimab) לטיפול באנשים עם MG שהם חיוביים ל-AChR ולא הגיבו היטב לטיפולים אחרים.

 

כריתת בלוטת התימוס (הסרה כירורגית של בלוטת התימוס) היא טיפול נוסף המשמש אצל אנשים מסוימים עם MG. בלוטת התימוס נמצאת מאחורי עצם החזה והיא חלק חשוב ממערכת החיסון. כאשר יש גידול בבלוטת התימוס (קיים ב-10-15% מהחולים שאובחנו עם MG), הוא כמעט תמיד מוסר בגלל הסיכון לגידול ממאיר. כריתת בלוטת התימוס מפחיתה לעיתים קרובות את חומרת חולשת ה-MG לאחר מספר חודשים. אצל אנשים מסוימים, החולשה עשויה להיעלם לחלוטין. המידה שבה כריתת בלוטת התימוס מסייעת משתנה מאדם לאדם.

 

פלסמפרזיס, או החלפת פלסמה (PLEX), עשויה להיות שימושית גם בטיפול ב-MG. הליך זה מסיר את הנוגדנים הלא תקינים מחלק הפלסמה של הדם. השיפור בכוח השרירים עשוי להיות בולט, אך בדרך כלל קצר מועד, מכיוון שייצור הנוגדנים הלא תקינים נמשך. כאשר משתמשים בפלסמפרזיס, ייתכן שיהיה צורך בהחלפות חוזרות ונשנות. החלפת פלסמה עשויה להיות שימושית במיוחד במהלך חולשה חמורה של MG או לפני ניתוח.

 

החלטות טיפול מבוססות על ידע על ההיסטוריה הטבעית של MG בכל מטופל ועל התגובה הצפויה לצורת טיפול ספציפית. מטרות הטיפול נקבעות באופן אינדיבידואלי בהתאם לחומרת חולשת ה-MG, גילו ומינו של האדם ומידת הפגיעה.

 

פרוגנוזה

הטיפולים הנוכחיים עבור MG יעילים מספיק כך שהתחזית עבור רוב האנשים עם MG חיובית. עם זאת, חלק מהמטופלים אינם מוצאים את הטיפולים הנוכחיים יעילים ואנשים אלה עלולים להתמודד עם קשיים חמורים בניהול אפילו "פעילויות יומיומיות" בסיסיות כמו צחצוח שיער, אם למנות רק פעילות אחת כזו.

 

למרות שהטיפולים הנוכחיים לא ירפאו MG, ואין טיפול יעיל באופן אוניברסלי או נסבל על ידי כל האנשים עם MG, רוב האנשים עם MG יכולים לצפות לשיפור משמעותי בחולשת השרירים שלהם. במקרים מסוימים, MG עשוי להיכנס להפוגה לזמן מה, שבמהלכו אין צורך בטיפול. יש הרבה מה לעשות, אך עדיין יש הרבה מה להבין. יש צורך בתרופות חדשות בעלות יעילות רבה יותר ופחות תופעות לוואי. מחקר ממלא תפקיד חשוב במציאת תשובות וטיפולים חדשים עבור MG - ועתיד מחקר MG מעולם לא היה מזהיר יותר.

מסמכים להורדה
MGFA-brochure-Autoimmune.pdf (807.42 KB)

תרופות אזהרה

תרופות מסוימות ותכשירים ללא מרשם עלולים לגרום להחמרה של תסמיני MG. זכרו לספר לכל רופא או רופא שיניים על אבחנת MG שלכם. חשוב להתייעץ עם הרופא שלכם לפני תחילת כל תרופה חדשה, כולל תרופות או תכשירים ללא מרשם.

 

תרופות שיש להימנע מהן או להשתמש בהן בזהירות ב-MG*

תרופות רבות ושונות נקשרו להחמרה של מיאסטניה גרביס (MG). עם זאת, קשרים תרופתיים אלה אינם בהכרח אומרים שחולה עם MG אינו צריך לקבל תרופות אלו. במקרים רבים, דיווחים על החמרה של MG הם נדירים מאוד. במקרים מסוימים, ייתכן שמדובר בקשר "אקראי" בלבד (כלומר, לא סיבתי).
בנוסף, חלק מהתרופות הללו עשויות להיות נחוצות לטיפול של המטופל ואין להתייחס אליהן כאל "מחוץ לתחום". מומלץ שמטופלים ורופאים יכירו וידונו באפשרות שתרופה מסוימת עלולה להחמיר את מצבו של המטופל ב-MG. עליהם גם לשקול, במידת הצורך, את היתרונות והחסרונות של טיפול חלופי, אם קיים.
חשוב שהמטופל יודיע לרופאים שלו אם תסמיני MG מחמירים לאחר תחילת כל תרופה חדשה. רק תרופות המרשם הנפוצות יותר, בעלות הראיות החזקות ביותר המצביעות על קשר להחמרת MG, מוצגות ברשימה שלהלן.

• טליתרומיצין: אנטיביוטיקה לטיפול בדלקת ריאות הנרכשת בקהילה. מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) הגדיר תרופה זו כ"קופסה שחורה" במחלת MG. אין להשתמש בה במחלת MG.
• פלואורוקינולונים (למשל, ציפרופלוקסצין, מוקסיפלוקסצין ולבופלוקסצין): אנטיביוטיקה רחבת טווח הנפוצה הקשורה להחמרת MG. מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) הגדיר אזהרת "קופסה שחורה" עבור חומרים אלה במחלת MG. יש להשתמש בזהירות, אם בכלל.
• בוטולינום טוקסין: להימנע.
• D-פניצילאמין: משמש למחלת וילסון ולעתים רחוקות לדלקת מפרקים שגרונית. קשור חזק לגרימת MG. יש להימנע
• כלורוקין (ארלן): משמש לטיפול במלריה ואמבות. עלול להחמיר או לעורר MG. יש להשתמש בזהירות.
• הידרוקסי כלורוקין (פלקוויניל): משמש לטיפול במלריה, דלקת מפרקים שגרונית וזאבת. עלול להחמיר או לגרום ל-MG. יש להשתמש בזהירות.
• כינין: משמש לעיתים לטיפול בהתכווצויות ברגליים. בארה"ב, השימוש אסור למעט במקרים של מלריה.
• מגנזיום: עלול להיות מסוכן אם ניתן דרך הווריד, למשל עבור רעלת הריון בשלב מאוחר של ההריון או עבור היפומגנזמיה. יש להשתמש רק במידת הצורך ויש לעקוב אחר החמרה.
• אנטיביוטיקה של מקרולידים (למשל, אריתרומיצין, אזיתרומיצין, קלריתרומיצין): אנטיביוטיקה נפוצה לזיהומים חיידקיים גרם-חיוביים. עלולה להחמיר את תפקוד המקרולידים. יש להשתמש בזהירות, אם בכלל.
• אנטיביוטיקה של אמינוגליקוזידים (למשל, גנטמיצין, נאומיצין, טוברמיצין): משמשת לטיפול בזיהומים חיידקיים גרם-שליליים. עלולה להחמיר את תפקוד ה-MG. יש להשתמש בזהירות אם אין טיפול חלופי זמין.
• קורטיקוסטרואידים: טיפול סטנדרטי עבור MG, אך עלול לגרום להחמרה חולפת במהלך השבועיים הראשונים. יש לעקוב מקרוב אחר אפשרות זו (ראה טבלה 1).
• פרוקאינמיד: משמש לטיפול בקצב לב לא סדיר. עלול להחמיר את קצב הלב של MG. יש להשתמש בזהירות.
• דספריאוקסמין: חומר קלאציה המשמש להמוכרומטוזיס. עלול להחמיר את MG.
• חוסמי בטא: נפוצים לטיפול ביתר לחץ דם, מחלות לב ומיגרנה, אך עלולים להיות מסוכנים במצבי MG. עלולים להחמיר את מצב ה-MG. יש להשתמש בזהירות.
• סטטינים (למשל, אטורבסטטין, פרבסטטין, רוזובסטטין, סימבסטטין): משמשים להורדת כולסטרול בסרום. עלולים להחמיר או לעורר MG. יש להשתמש בזהירות במידת הצורך ובמינון הנמוך ביותר הנדרש.
• חומרי ניגוד רדיולוגיים המכילים יוד: דיווחים ישנים יותר מתעדים חולשה מוגברת של MG, אך חומרי ניגוד מודרניים נראים בטוחים יותר. יש להשתמש בזהירות ולצפות להחמרה.

 

נספח מהוועדה המייעצת הרפואית והמדעית של MGFA:

מעכבי נקודות בקרה: אימונותרפיה לסרטן היא התקדמות טיפולית מרגשת עבור סוגים רבים של סרטן. עם זאת, תופעת לוואי נדירה אחת שזוהתה לאחרונה של חלק מהטיפולים הללו היא מיאסטניה גרביס (MG). MG מוכרת כסיבוך נדיר של מעכבי נקודות בקרה חיסוניות (ICIs) לסרטן (אימונותרפיה). אנשים שלא טופלו במיאסטניה לפני תחילת האימונותרפיה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח את המחלה, אם כי דווח על החמרה של חולשה מיאסטנית אצל אנשים עם MG קיים שאובחן בעבר. תחילת תסמיני MG בממוצע היא תוך 6 שבועות (טווח 2-12 שבועות) מתחילת האימונותרפיה. עד כה, דווח על התפתחות או החמרה של MG עבור פמברוליזומאב, אם כי זה נצפה גם עם ניבולומאב, איפילימומאב ו-ICIs אחרים. הסיכון עשוי לעלות עם מתן שילובים של ICI. חולים עם MG וסרטן השוקלים אימונותרפיה לסרטן צריכים לשוחח עם האונקולוג והנוירולוג שלהם על תופעת לוואי אפשרית זו. כמו כן, רופאים הבוחנים חולשה חדשה בחולי סרטן המטופלים באימונותרפיה צריכים לשקול MG. בנוסף, MG עם ICIs יכול להיות מלווה בדלקת של שרירי השלד ו/או שריר הלב. חולי MG שחווים חולשה מחמירה לאחר טיפול ICI צריכים לפנות מיד לנוירולוג ולאונקולוג שלהם.
דוגמאות למעכבי נקודות בקרה חיסוניות (ICIs):

• פמברוליזומאב (קייטרודה)
• ניבולומאב (אופדיבו)
• אטזוליזומאב (טסנטריק)
• אוולומאב (בבנסיו)
• דורוואלומאב (אימפינזי)
• איפילימומאב (ירבוי)

מסמכים להורדה
רשימת תרופות אזהרה של MGFA.pdf (367.42 KB)

כל סיפור ומהלך של מחלה כמו מיאסטניה גרביס של ילד שונה. הסוגיות הכלליות המפורטות להלן הן הצעות מועילות, אך יש לשקול אותן בהקשר הכולל של בריאותו וחיי היומיום של ילדכם. הנוירולוג של ילדכם יהיה מקור נהדר למידע ועזרה. קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה (MGFA) יכולה גם לספק מידע ותמיכה.

 

לו"ז יומי

1.   שינה סדירה: בריאותו של כל אחד משתפרת עם שינה סדירה ומספקת. עם זאת, זה חשוב במיוחד עבור אלו הסובלים ממיאסתניה גרביס.

2.   מנוחה מתוזמנת: תכנון זמני מנוחה שקטים במהלך יום או שבוע עמוסים מועיל מאוד לאנשים עם מיאסטניה גרביס. לדוגמה, לא לתזמן מסיבת יום הולדת באותו יום בו מתקיימות פעילויות לאחר הלימודים מועיל מאוד.

3.   בעיות בית ספריות: דיונים בלתי פורמליים עם בית הספר, תוכנית שינוי לפי סעיף 504 לחוק השיקום משנת 1973 או תוכנית חינוך מותאמת אישית לפי חוק פדרלי 108-446 הן דרכים בהן ניתן לשנות את לוח הזמנים היומי של ילד בבית הספר בתגובה לצרכים רפואיים. למידע נוסף בנושא זה, אנא בקרו באתר האינטרנט שלנו בכתובת מיאסטניה.org.

 

ניתן לעשות דברים רבים, לפי הצורך, כדי לתמוך בחינוך ילדים עם מיאסטניה גרביס. אלה כוללים: שינוי דרישות החינוך הגופני (חינוך גופני שונה או הרחקה זמנית או ארוכת טווח), התחלות מאוחרות, שימוש במעליות בין קומות, הסעות לבית הספר, מתן זמן נוסף בין שיעורים, אספקת סט ספרים שני לשמירה בבית כדי למנוע תרמילים כבדים, שינוי מספר החזרות על בעיות מתמטיקה, מתן גישה למחשב לעבודות בכיתה או מבחנים, שינוי זמני תזונה/ארוחת צהריים ומתן טיפולי OT/פיזיותרפיה/קלינאות בדיבור לפי הצורך. כל השינויים הללו, או אף אחד מהם, עשויים להתאים, בהתאם לצרכים האישיים של ילדכם.

 

 

תרופות

1. מינון ותזמון חשובים: לוח הזמנים המתאים ביותר לילדכם תלוי בגודלו, בסוג המיאסטניה שלו, בשלב המחלה ובשיקולים בריאותיים אחרים. לאחר זיהוי לוח הזמנים המתאים ביותר לילדכם, חשוב שהוא יקבל את המינון הנכון בזמן הנכון. אם ישנן בעיות הקשורות לטיפול לאחר שעות הלימודים, לוח הזמנים של העבודה של ההורים וכן הלאה, חשוב לדון בכך עם רופא ילדכם כדי שתוכלו לפתח לוח זמנים למתן תרופות שניתן לשמור עליו על בסיס יומי.

 

2. מילוי חוזר/אספקת חירום: חשוב לדעת מתי ייגמר מלאי התרופות הנוכחי ולתכנן מחדש את התרופות. כמות התרופות הניתנת למשפחות בבת אחת תלויה בביטוח הבריאות, שיאשר אספקה ​​לחודש או לשלושה חודשים. באופן כללי, לא מומלץ לשמור אספקה ​​ליותר משלושה חודשים, מכיוון שהיא עלולה לפוג תוקף או לרדת בעוצמתה אם לא תאוחסן כראוי. אין להשתמש בתרופות לאחר תאריך התפוגה המופיע על התווית. עליכם לדון בנושא אספקת תרופות חירום עם רופא ילדכם: כלומר, לאיזה מספר טלפון להתקשר אם התרופה אובדת או נגנבת, בבית או בזמן נסיעה. חשוב לכלול מלאי תרופות בתוכניות חירום או פינוי למזג אוויר מאיים.

3. תרופות חדשות (במרשם או ללא מרשם): תרופות מסוימות (כולל תרופות צמחיות ותרופות הנמכרות בבתי מרקחת ללא מרשם) עלולות להשפיע על העברת האות בין עצב לשריר. דבר זה עלול להחמיר את מיאסטניה גרביס. לכן, אל תעשו תנו לילדכם תרופה חדשה מבלי לדון בה תחילה עם הרוקח ו/או הרופא של ילדכם. אמנם ישנן מספר רשימות של תרופות שיש להימנע מהן במיאסטניה, אך הרשימה אינה מתחשבת במצבם או בבעיות הבריאות של ילדיכם. לדוגמה, חלק מהתרופות ברשימה ניתנות לשימוש תחת פיקוחו של רופא לפי הצורך, וישנן תרופות אחרות שאינן ברשימה שיש להימנע מהן לחלוטין. תמיד יש לשאול לפני תחילת תרופה חדשה.

 

 

צריך לדעת

להורים יש את הזכות להגן על פרטיות ילדיהם, כולל מי יודע על הבעיה הרפואית של הילד. עם זאת, ככל שילדים גדלים, הורים כוללים מבוגרים אחרים (בני משפחה, מורים, שכנים, מנהיגי קבוצות ומאמנים) בקבוצה גדולה יותר של מבוגרים אחראיים המפקחים על ילדיהם במהלך היום. מכיוון שמיאסטניה גרביס יכולה להיות בלתי צפויה, חשוב שהורים ייצרו סביבה שבה כל המבוגרים האחראיים יודעים ששינויים בכוח או בתפקוד אצל ילד עם מיאסטניה גרביס יינתנו תשומת לב. אם ילד מפתח ראייה כפולה ומתלונן על "ראייה מטושטשת", מבוגר שאינו יודע על המיאסטניה עלול לחשוב שיש לילד אבק בעין. מבוגר עלול לחשוב שילד שפתאום סובל מדיבור משובש וריור "מנסה להיות מצחיק". אם המבוגרים המפקחים מודעים לבעיה ויש להם תוכנית לגבי את מי יש ליצור קשר, ניתן לטפל בשינוי בתפקוד בבטחה, במהירות ועם כמה שיותר פרטיות.

 

 

גישה לטיפול חירום

1. תוכנית חירום בית ספרית: בתי הספר מקצים את האחריות למישהו (בדרך כלל אחות) לזהות ילדים עם בעיות בריאותיות שונות (כולל אסתמה, אלרגיות קשות, דיכוי חיסוני וכן מיאסטניה גרביס) ולפתח תוכניות פעולה לחירום. השתתפות ההורים ורופא הילד מאפשרת לבית הספר לדעת למה בדיוק הם עשויים לצפות מבחינת תסמינים (אם כי הם מבינים שגם בעיות בלתי צפויות עלולות להתרחש) ולדעת מהי הפעולה המומלצת מצידם. בעוד שניירת היא תמיד טרחה, הזדמנות זו להציע הצעות ולבקשות לפעולה מצד בית הספר היא הזדמנות חשובה מאוד להגן על בריאות ילדכם.
2. אישור לטיפול למאמנים, מנחי קבוצות, משפחה, חברים: כל האנשים יקבלו טיפול רפואי דחוף בנסיבות מסכנות חיים. עם זאת, כאשר המצב פחות חמור, מבוגרים המספקים פיקוח על ילדכם עשויים להזדקק ליצור קשר עם הורה או אפוטרופוס חוקי כדי לקבל אישור לטיפול רפואי, או לקבל אישור בכתב ומאושר נוטריוני מכם להסכים בשמכם. מכיוון שבדרך כלל לא ניתן להבטיח שקווי הטלפון לא יתקלקלו ​​או ששידור הטלפון הנייד לא ייכשל, חשוב לחשוב על נושא זה ולשקול מתן אישור למבוגרים נבחרים. לפעמים, קבלת אישור זה בחדר המיון או במתקן שיספק את טיפול החירום עד שניתן יהיה להשיג אתכם היא היעילה ביותר.
3. הכירו את צוותי שירותי רפואת חירום (EMS): מיאסטניה גרביס היא הפרעה יחסית נדירה. בקהילות קטנות, במיוחד כאלה שתלויות בצוותי רפואת חירום מתנדבים, ייתכן שהצוותים הראשוניים לא יהיו בקיאים במיאסטניה ובבעיות הבריאות הדחופות האפשריות שעלולות להתעורר. במסגרת זו, חלק מהחולים הסובלים ממיאסטניה חשו שהטיפול בהם התעכב בזמן שנעשה ניסיון לבדיקת היסטוריה רפואית מורחבת או ראיון, בעוד קוצר נשימה או חולשה שלהם הקשו על התגובה. זוהי דוגמה מדוע כדאי ליצור קשר עם מערכת הרפואיות המקומית ולקבוע פגישה מתוכננת כדי לוודא שהצוותים הראשונים ואחרים בקיאים במיאסטניה גרביס. חוברות ניהול חירום וכרטיסי התראה זמינים בכתובת מיאסטניה.org או על ידי יצירת קשר איתנו.
מידע זה עשוי להיראות מכריע בהתחלה. עם זאת, חשוב להכיר בכך שעם טיפול רפואי איכותי ומתמשך ומעקב, רוב הילדים עם מיאסטניה גרביס יכולים לחיות חיים נורמליים, פעילים ומלאים מאוד.

מסמכים להורדה
חוברת MGFA לילדים מתבגרים.pdf (1.02 מגה-בייט)

מהן תסמונות מיאסטניות מולדות?
תסמונות מיאסטניות מולדות (CMS) הוא מונח המשמש לקבוצת הפרעות תורשתיות נדירות של הצומת הנוירו-שרירי, בניגוד למיאסטניה גרביס אוטואימונית (MG). ישנם מספר תת-סוגים שונים של CMS, כל אחד מהם תוצאה של מוטציה גנטית ספציפית. ההבדלים העיקריים בין תסמונות אלו לבין MG האוטואימונית הנפוצה יותר כוללים: 1) CMS, כפי שמשתמע משמה, מתבטא בדרך כלל מוקדם בחיים, לרוב בינקות עם דרגות משתנות של חולשה משתנה. 2) CMS אינו קשור לנוגדנים כנגד אף אחד ממרכיבי הצומת הנוירו-שרירי. 3) כל הפרעות ה-CMS נובעות ממוטציות המשנות את אחד ממרכיבי הצומת הנוירו-שרירי. חולים עם הפרעת CMS נוטים לסבול מתסמינים לכל החיים או יציבים יחסית של חולשה עייפה כללית. הפרעות אלו אינן אימונולוגיות באופיין ולחולים אין נוגדנים לקולטן אצטילכולין; לכן, חולים בדרך כלל אינם מגיבים לטיפול חיסוני המשמש לעתים קרובות בחולים עם MG אוטואימונית (סטרואידים, כריתת תימק, החלפת פלזמה). רוב החולים עם CMS מפתחים תסמינים בינקות או בילדות עם דרגות משתנות של חולשה משתנה.

האם ישנם סוגים שונים של תסמונות מיאסטניות מולדות?
כן. לא כל צורות המיאסטניה המולדת זהות. מספר סוגים שונים של מיאסטניה מולדת זוהו עם מגוון אנומליות מבניות ותפקודיות שונות של הצומת הנוירו-שרירי. דפוסי התורשה, התסמינים הקליניים, האלקטרופיזיולוגיה והתגובה לטיפול משתנים בהתאם לסוג. חלק מהתת-סוגים שניתן להיתקל בהם כוללים "מיאסתניה אינפנטילית משפחתית", "היעדר מולד של אצטילכולין אסטראז" המופיע בינקות או בילדות עם חולשה כללית וטונוס שרירים מופחת, "תסמונת התעלה האיטית", שלעתים קרובות עוקבת אחר דפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי עם גיל התחלה וחומרת תסמינים משתנים, ואוסף של הפרעות המאופיינות בקולטני אצטילכולין פגומים.

האם יש סיבה לנסות לקבוע את הסוג המדויק של תסמונת מיאסטנית מולדת?
כדאי לבצע הערכה אבחנתית יסודית בחולים עם חשד למיאסטניה מולדת עקב הסוגים השונים ואפשרויות הטיפול השונות במקצת. חולים עם תת-סוגים מסוימים עשויים להגיב בצורה הטובה ביותר למסטינון (פירידוסטיגמין), בעוד שחולים עם תת-סוגים אחרים עשויים להגיב בצורה הטובה ביותר לטיפולים אחרים (סוגים מסוימים מגיבים לאפדרין, אחרים ל-3, 4 DAP, כינידין או פלואוקסטין, כמו גם מגוון תרופות אחרות בהתאם לסוג המיאסטניה המולדת).

באופן כללי, מהי הפרוגנוזה ארוכת הטווח עבור חולים עם תסמונות מיאסטניות מולדות?
רוב החולים נשארים יציבים למדי לאורך חייהם ונוטים לא לחוות תנודות גדולות בתסמינים או בתפקוד וגם לא משברים מיאסטניים. בסך הכל, החולים נוטים להישאר פחות או יותר זהים בטווח הארוך.

מה ההבדל בין מיאסטניה מולדת למיאסטניה חולפת בילודים?
מיאסטניה חולפת בילודים מתרחשת ב-10-15% מהתינוקות שנולדו לאמהות עם מיאסטניה גרביס אוטואימונית. בימים הראשונים לאחר הלידה, לתינוק יש בכי או יניקה חלשים, הוא נראה חלש באופן כללי, ולעתים זקוק להנשמה מכנית. נוגדנים אימהיים החוצים את השליה בשלב מאוחר של ההריון גורמים למיאסטניה חולפת בילודים. כאשר נוגדנים אימהיים אלה מוחלפים בנוגדנים של התינוק עצמו, התסמינים נעלמים בהדרגה, בדרך כלל תוך מספר שבועות, והתינוק בריא לאחר מכן. תינוקות עם חולשה חמורה כתוצאה ממיאסטניה חולפת בילודים עשויים לקבל טיפול בפירידוסטיגמין דרך הפה ובמידת התמיכה הכללית הנחוצה (למשל, הנשמה נשימתית מכנית) עד שהמצב חלף. תינוקות עם מיאסטניה גרביס חולפת בילודים אינם נמצאים בסיכון מוגבר להתפתחות ארוכת טווח או עתידית של מיאסטניה גרביס.

האם חולים עם תסמונות מיאסטניות מולדות צריכים להימנע מאותן תרופות שעלולות להחמיר מיאסטניה גרביס אוטואימונית?
כן. מומלץ לנקוט משנה זהירות בעת תחילת נטילת תרופות חדשות או אפילו תרופות ללא מרשם.

מסמכים להורדה
חוברת MGFA על תסמונות מיאסטניות מולדות.pdf (822.54 KB)

חולים עם MG עשויים להזדקק לשיקולים ניהוליים מיוחדים. אלה כוללים התאמת טיפולי שיניים כדי להתאים לשינויים בחוזק השרירים, זיהוי וניהול חולשה או משבר מיאסטני, הימנעות מאינטראקציות תרופתיות מזיקות, וניטור תופעות לוואי דרך הפה של תרופות וטיפולים המשמשים לטיפול ב-MG.

תזמון מינוי

זיהומים בחלל הפה ו/או לחץ כתוצאה מציפייה או טיפול שיניים עלולים לעורר או להחמיר תסמיני מיאסטניה. פגישות בוקר קצרות עשויות למזער עייפות ולנצל את כוח השרירים הגדול יותר, אותו חווים רוב האנשים עם מיאסטניה בשעות הבוקר. מומלץ לתאם את הפגישות כשעה עד שעתיים לאחר מתן תרופות אנטיכולין אסטראז דרך הפה (Mestinon) על מנת ליהנות מההשפעות הטיפוליות המרביות ולהפחית את הסיכון לחולשה או משבר מיאסטניה.

 

משרד פרטי או בית חולים

מטופל עם MG יציב עם מעורבות עצבית-שרירית מוגבלת או קלה, עשוי להיות מטופל בבטחה במרפאת שיניים פרטית ברוב המקרים. עם זאת, אם המטופל סובל מהחמרות תכופות או משמעותיות של הלוע ו/או דרכי הנשימה או מחולשה כללית, הטיפול הבטוח ביותר הוא במרפאת שיניים בבית חולים או במתקן אחר עם יכולות אינטובציה חירום ותמיכה נשימתית.

 

תותבות

יכולתו של המטופל לטפל בתותבות שלמות עלולה להיפגע עקב חוסר היכולת של השרירים החלשים לסייע בשמירה על התותבת התחתונה ולשמור על אטימה היקפית עבור התותבת העליונה. תותבות לסת עליונה שנמתחות יתר על המידה ומעוצבות יתר על המידה עם אוגנים עבים הפוגעים בחיבורי השרירים והסורג עלולות להוביל לעייפות שרירים ולשינוי בהפרשת רוק. תותבות שאינן מתאימות כראוי עלולות להחריף תסמינים של קושי בסגירת הפה, עייפות לשון, שפה עליונה הדוקה, יובש בפה, פגיעה בדיספאגיה ובעיות לעיסה.

 

קריסת נשימה

במקרה של קריסה נשימתית, יש ליצור דרכי אוויר פתוחות וחילוף נשימתי נאות. יש לאמן ולהכין את צוות רפואת השיניים לבצע החייאה בסיסית (CPR) עד להגעת אמבולנס, במידת הצורך. ניתן להשתמש במכשירי שאיבה דנטליים כדי לשאוב הפרשות ופסולת מהלוע הפתוח כדי למנוע שאיפה וחסימה מכנית של דרכי הנשימה. נסיגה ידנית של הלשון המוחלשת עשויה למנוע חסימה של דרכי הנשימה.

 

ממצאים בעל פה

• לשון: ניוון של הלשון (אובדן שרירים, החלפתם בשומן) עלול לגרום למראה קליני מקומט ורפוי. במקרים חמורים, זה יכול לגרום לקמטים אורכיים משולשים של הלשון.
• צניחת פה: חוסר כוח שרירים בשריר הלסת התחתונה, במיוחד לאחר מאמץ לעיסה ממושך, עלול לגרום לפה להיתלות פתוח, אלא אם כן הלסת התחתונה מוחזקת סגורה ביד.
• לעיסה/בליעה: חוסר כוח בשרירי הלעיסה יכול לעכב אכילה נכונה של מזון. אכילה יכולה להיות מעוכבת עוד יותר על ידי דיספאגיה (קושי בבליעה), כאשר הלשון ושרירים אחרים המשמשים לבליעה מעורבים; כמו כן על ידי מעבר לא תקין של מזון או נוזלים מהאף והלוע לחלל האף, כאשר שרירי החך והלוע מושפעים. ההשלכות של זה עשויות לכלול תזונה לקויה, התייבשות והיפוקלמיה (רמות אשלגן מופחתות).

תגובות בין תרופתיות

תרופות נפוצות רבות המשמשות ברפואת שיניים עלולות לגרום לסיבוכים פוטנציאליים עבור חולי מיאסתניה (MG) על ידי החמרת חולשת השרירים שלהם או הפרעה לנשימה. הטבלה הבאה עשויה לסייע לחולה הסובל ממיאסתניה ולרופא השיניים המטפל. יש לזכור כי רשימה זו אינה יכולה לכסות את כל התרופות שעלולות להיות מסוכנות ויש להתייעץ עם הרופא המטפל אם ישנן שאלות.

מסמכים להורדה
MGFA-brochure-Dental.pdf (724.51 KB)

רקע

דיספוניה (הפרעת קול) היא תופעה שכיחה יחסית באוכלוסייה הכללית, ומופיעה בכשליש מכלל האנשים בשלב כלשהו בחייהם, אך מופיעה רק בכ-2% מהאנשים עם מיאסטניה גרביס. מצד שני, דיסארטריה (דיבור לא ברור) שכיחה פחות באוכלוסייה הכללית, אך מופיעה ביותר מ-10% מהאנשים עם מיאסטניה גרביס. קושי בדיבור יכול להשפיע על ביצועי העבודה ולגרום לאדם להרגיש בידוד חברתי משום שהוא מתקשה להישמע או להבין אותו.
הפקת הקול האנושי מתחילה ביצירת לחץ אוויר בריאות. הוא זורם דרך קפלי הקול (מיתרי הקול), וגורם להם לרטוט ולהפיק צליל. רטט סימטרי וזורם של קפלי הקול יוצר קול נעים וחלק. דיבור אנושי מופק באמצעות שרירי הגרון, הלסת, החך, הלשון והשפתיים כדי לעצב את הצליל הנוצר על ידי תיבת הקול לעיצורים ותנועות. כאשר שרירי הריאות, מערכת הקול, הגרון או הפה מושפעים בתסמונת MG, אנו עשויים לראות תסמינים של בעיות קול, דיבור ובליעה.
בעיות קוליות הנראות בתסמונת MG כוללות עייפות קולית (הקול נשחק במהלך היום או עם משימות דיבור ממושכות), קושי בשליטה בגובה הקול, או קול מונוטוני (חוסר יכולת לשנות גובה קולי). בעיית הקול יכולה לנבוע מתמיכה לקויה בנשימה או מחולשה הגורמת לקפלי הקול לא לנוע כראוי. הפרעות דיבור כוללות קול היפר-נזאלי או דיבור עילג (דיסארטריה). דיסארטריה נצפית בתדירות גבוהה יותר בחולים צעירים יותר שאובחנו עם MG, בעוד שדיספוניה נצפית בתדירות גבוהה יותר אצל גברים קשישים עם MG. בדרך כלל, התסמינים מופיעים ו/או מחמירים עם דיבור מתמשך או ממושך.

 

אִבחוּן

האבחנה של דיספוניה או דיסארתריה לרוב ברורה מאוד לאדם עם MG מכיוון שהוא מבחין בשינוי בקולו או בהפקת הדיבור שלו. לעיתים, התסמינים עשויים להיות עדינים או לסירוגין. קלינאי תקשורת או רופא רפואי מבצעים את האבחנה. מכיוון שדיסארתריה היא תסמין שכיח של שבץ מוחי, כל הופעה חדשה של דיסארתריה צריכה להיבדק באופן מיידי על ידי איש מקצוע רפואי. כל אדם הסובל מהפרעה קולית הנמשכת יותר משבועיים צריך לפנות לטיפול רפואי במהירות.
אם אתם חווים הפרעת קול, ייתכן שתופנו לרופא אף אוזן גרון (א.א.ג) כדי לוודא שהדיספוניה נובעת מ-MG ולא מסיבה אחרת. רופא הא.א.ג יבצע בדרך כלל לרינגוסקופיה. זוהי בדיקה פשוטה יחסית המשתמשת במצלמה גמישה קטנה המוחדרת דרך האף כדי לראות את דרכי הנשימה העליונות. היא נעשית בהרדמה מקומית במרפאה ואורכת רק מספר דקות.

 

יַחַס

הטיפול בהפרעות דיבור וקול במחלת MG מותאם אישית ומבוסס על הגורם הבסיסי וחומרת הבעיה. בדרך כלל נעשה שימוש בטיפולים תרופתיים המשמשים לתסמינים אחרים של MG. טיפולים אחרים עשויים לכלול טיפול עם קלינאי תקשורת-שפה. ניתן להשתמש בתרגילי חיזוק ו/או אסטרטגיות פיצוי כדי לסייע בהגברת ההבנה. תוכנית חיזוק אינה אינדיקציה במהלך משבר מיאסטני או החמרה, אך ניתן ליישם אותה במהלך יציבות או במצב של רמיסיה. יש לבצע תרגילים במהלך שיא הטיפול התרופתי. יש לדון תמיד בכל תוכנית טיפול עם הרופא המטפל במחלת MG.
שיפור ופרוגנוזה של קול ודיבור קשורים לעיתים קרובות לטיפול במחלת MG באופן כללי. מחקר ימשיך למלא תפקיד חשוב במענה על שאלות ובפיתוח טיפולים חדשים.

מסמכים להורדה
חוברת MGFA - השפעות MG על קול ודיבור.pdf (985.03 KB)

הורד ומלא את כרטיס התרעה לחירום במקרה של משבר MG

יש לי מיאסטניה גרביס (MG), מחלה שיכולה לגרום לי לחולשה כה רבה עד שאולי קשה לי לעמוד או לדבר בצורה ברורה. בנוסף, יתכנו לי עפעפיים צנוחים, ראייה כפולה ואפילו קשיי נשימה או בליעה. לפעמים תסמינים אלה נחשבים בטעות לשיכרון. אם קשיי הנשימה והבליעה שלי חמורים, ייתכן שאני חווה "משבר MG" או "החמרה של MG" המצדיקה טיפול חירום.

מסמכים להורדה
MGFA-כרטיס-התראה-לחירום-2021.pdf (105.98 KB)

מפעיל אשר עלולים להחמיר את חולשת השרירים של MG כוללים:

• תרופות
  • מינונים גבוהים של סטרואידים
  • מגנזיום תוך ורידי
  • קצת אנטיביוטיקה
  • תרופות מסוימות ללב/לחץ דם
  • חלק מהתרופות להרדמה כללית ולמשיתוק
  • רעלן בוטולינום
  • הפסקה או הפחתה של תרופות המשמשות לטיפול ב-MG
• מחלה או זיהום
• חום
• לחץ כתוצאה מטראומה או ניתוח

משבר מיאסטני

• סיבוך שעלול לסכן חיים של מיאסטניה גרביס. אי ספיקת נשימה מתרחשת עקב חולשה של שרירי הנשימה ונדרשת הנשמה מכנית.
• אי ספיקת נשימה עלולה להתפתח גם עקב חולשה של השרירים השומרים על דרכי הנשימה פתוחות. BiPAP עשוי להספיק או שהמטופל עשוי להזדקק לאינטובציה אנדוטרכאלית.
• נדרשת הערכה וניטור קפדניים מכיוון שמשבר מיאסטני מתבטא בצורה שונה מצורות אחרות של אי ספיקת נשימה.
• זיהוי מהיר של משבר מיאסטני מתקרב עשוי למנוע התפתחות משבר פולמיננטי.

הערכה וניהול נשימתיים טרום אשפוז
בדוק אם יש טכיפניאה:

• נשימה רדודה מהירה נצפית בחולי MG כדי לפצות על שרירי נשימה חלשים.
• אוקסימטריית דופק אינה מדד טוב לחוזק הנשימה בחולי MG מכיוון שלעתים קרובות אנומליות מתפתחות רק לאחר שכבר התרחשה אי ספיקת נשימה מסכנת חיים. ממצא זה שונה מסיבות אחרות לאי ספיקת נשימה. מעקב קפדני אחר הנשימה ומדידות ליד מיטת החולה (קיבולת חיונית מאולצת, ספירת נשימות בודדות) הן אינדיקטורים אמינים יותר למצב הנשימה מאשר אוקסימטריית דופק בחולי MG.

בדיקת שימוש בשרירי נשימה נלווים:

• יש לבדוק נסיגת גומת הבריח והמרווחים הבין-צלעיים כאינדיקטורים לשימוש בשרירי נשימה נלווים. מטופלים עשויים להשתמש גם בשרירי הצוואר והבטן. שימוש בשרירי נשימה נלווים בחולי MG הוא סימן חשוב לכך שייתכן שמאמץ נשימתי אינו מתמשך. עם זאת, חולשת שרירים כללית בחולי MG יכולה לעיתים להסוות את השימוש בשרירי נשימה נלווים.
• נשימה פרדוקסלית וחוסר יכולת לשכב על הגב או לדבר יותר מכמה מילים הם אינדיקטורים לחולשת הסרעפת.
• כיפוף צוואר חלש קשור גם הוא לתפקוד לקוי של הסרעפת. ניתן לבדוק את חוזק כיפוף הצוואר על ידי שכיבה על הגב של המטופל וניסיון להרים את ראשו מהאלונקה ולהכניס את סנטרו.
• דיבור עילג חמור וקושי בניהול הפרשות הם גם סימנים למשבר MG פוטנציאלי.

בדיקת ספירת נשימות בודדת:

• בדיקת ספירת נשימות בודדת היא מדידה טובה ליד מיטת החולה של תפקוד הנשימה, שניתן לבצעה במהירות וללא ציוד נוסף.
• לביצוע, יש לבקש מהמטופל לספור בקול רם לאחר שאיפה מקסימלית. היכולת להגיע ל-50 מצביעה על תפקוד נשימתי תקין. ספירת נשימה בודדת של פחות מ-15 מתואמת בדרך כלל עם קיבולת חיונית מאולצת (FVC) נמוכה וחולשת שרירי נשימה.

ניהול מיידי:

• הרם את ראש האלונקה, שמור על קרירות המטופל ודאג לאפשרות יניקה
• שימוש בחמצן מועיל אך אינו מקל על מצוקה נשימתית בחולי MG. יש לבצע טיטרציה כדי לשמור על רוויון חמצן ב-94-98% באוקסימטריית דופק. אם הנשימה אינה מספקת, יש לספק סיוע בהנשמה באופן מיידי. ניתן לתת הנשמה לא פולשנית באמצעות מסכת שקית (BVM) או BiPAP.
• יש צורך באוורור פולשני כאשר לא ניתן לשמור על פתיחות דרכי הנשימה או כאשר אוורור לא פולשני אינו מצליח.
• הובלת המטופל באופן מיידי. יש להודיע ​​למיון על היסטוריה של MG של המטופל. יש להביא מסמכי היסטוריה רפואית אם הם זמינים למטופל.

הערכה ראשונית וניהול בבית החולים

מדדו את הקיבולת החיונית המאולצת (FVC) ואת כוח השאיפה השלילי (NIF) בנקודת ההתחלה והמשיכו במגמה, בדרך כלל כל 6 שעות או בתדירות גבוהה יותר או נמוכה יותר, לפי הצורך. מגמת המספרים לאורך זמן חשובה יותר מתוצאות בדיקה בודדות. ירידה ב-NIF או NIF נמוך מ-20 סמ"ק H2O ו-FVC נמוך מ-10 עד 15 מ"ל/ק"ג בדרך כלל מביאים ל-BiPAP או אינטובציה. עם זאת, PFTs חריגים תמיד מתפרשים בהקשר של התמונה הקלינית של המטופל. ייתכן ש-BiPAP יצוין מוקדם יותר עבור FVC נמוך מ-20 מ"ל/ק"ג או NIF נמוך מ-30 סמ"ק H2O אם המטופל מסוגל לפנות את ההפרשות שלו ויש לו חוזק בולברי מספק.

תצפית מדוקדקת (טכיפניאה ושימוש בשרירים נלווים) ומדידות ליד מיטת החולה (קיבולת חיונית מאולצת, ספירת נשימות בודדות) אינפורמטיביות הרבה יותר מאשר אוקסימטריית דופק או תוצאות ABG. מדידת FVC בשכיבה זקופה ובשכיבה על הגב יכולה לעיתים לספק תובנות, שכן ירידה בתנוחת שכיבה על הגב עשויה להצביע על חולשה עצבית-שרירית.

• אוקסימטריית דופק ומדידות גזים בדם עורקי (ABG) אינן אינדיקטורים טובים לחוזק נשימתי בחולי MG, מכיוון שאנומליות מתפתחות לעיתים קרובות רק לאחר שכבר התרחשה אי ספיקת נשימתית שעלולה לסכן חיים.
• אין לחכות שבלולי דם (ABGs) יציגו היפוקסמיה או היפרקפניה.
• אלו הם סימנים מתפתחים מאוחרים המופיעים רק מיד לפני דום נשימה אצל חולי MG. שרירי נשימה חלשים עלולים להתעייף פתאום, ולגרום לקריסה נשימתית חדה.

BiPAP הוא אלטרנטיבה לאינטובציה בחולי MG ללא היפרקפניה המסוגלים לפנות הפרשות. מטופלים עשויים להיות בעלי ציוד BiPAP או NIV משלהם. בהתאם להנחיות המקומיות, מטופלים עשויים להיות מסוגלים להשתמש בו אם הדבר נותר מתאים מבחינה רפואית לתרחיש הקליני המוצג.

 

השלבים הבא

יש לאשפז חולי MG עם משבר MG מתקרב או ממשי ביחידה לטיפול נמרץ. סימנים למשבר מתקרב עם צורך באשפוז ביחידה לטיפול נמרץ כוללים: FVC פחות מ-2 מ"ל/ק"ג, NIF פחות מ-30, ירידות סדרתיות במספרים אלה, תפקוד לקוי משמעותי של הבולבר, אורתופניה ו/או נשימה רדודה מהירה.

• התייעץ עם נוירולוגיה לגבי אפשרויות טיפול ספציפיות (למשל, החלפת פלזמה, IVIG, קורטיקוסטרואידים וכו'). התייעץ עם נוירולוגיה לגבי המשך מתן פירידוסטיגמין אם המטופל מחובר לצינור. עקב האפשרות להפרשות מוגברות, שימוש מתמשך עלול להגביר את הסיכון לדלקת ריאות הקשורה לשאיפה ולטיפול בהנשמה, ובדרך כלל יש להימנע מכך.
• צרו קשר עם הנוירולוג החוץ של המטופל לקבלת מידע בנוגע לטיפול בהחמרת מיאסטניה.
• סקירה רשימת תרופות ולמזער תרופות שעלולות להחמיר את MG
• זהה וטפל בגורמים שעשויים להחמיר את המיאסטניה (ראה לעיל).

מסמכים להורדה
MGFA-brochure-Emergency-Mgt-First-Responders.pdf (928.68 KB)

מידע והדרכה לאנשים עם MG, משפחות ומטפלים

• MG Crisis לעומת MG Flare
• כיצד לדעת אם מתפתח משבר MG
• כלי הערכה נשימתיים לאנשים עם MG
• סיוע וטיפול חירום

מסמכים להורדה
חוברת MGFA לניהול חירום של אנשים עם MG מטפלים.pdf (1.03 מגה-בייט)

אנחנו MG חזקים

קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה –ה-MGFA שלך

שאיפה לעולם ללא מיאסטניה גרביס

 

אם אתה או מישהו שאתה מכיר חווה תסמינים פתאומיים או הולכים וגוברים של חולשת שרירים, זה יכול להיות סימן ל-MG או למצב חמור אחר.
שוחח עם רופא אם אתה סובל מקוצר נשימה, קושי בחיוך, דיבור או בליעה, או שאינך יכול ללכת מרחק כלשהו מבלי לנוח.

 

מהי מיאסטניה גרביס (MG)?

מיאסטניה גרביס (מבוטא מיא-אס-תין-אי-א גראב-וס) מגיע מהמילים היווניות והלטיניות שפירושן "חולשת שרירים חמורה". הצורה הנפוצה ביותר של מיאסטניה גרביס היא הפרעה אוטואימונית עצבית-שרירית כרונית המאופיינת בחולשה משתנה של קבוצות השרירים הרצוניות. מיאסטניה גרביס, הפוגעת בגברים, נשים וילדים כאחד, ניתנת לאבחון בכל גיל. התסמינים יכולים להיות קלים או חמורים, ועשויים להשתנות במידה ניכרת מאדם לאדם. המחלה יכולה להיות עינית (ולגרום לראייה כפולה ולעפעפיים צנחים) או כללית, ולשפיע על היכולת לדבר, לחייך, להשתמש בידיים וברגליים, ובמקרה הגרוע, אפילו לנשום. כיום, ישנם טיפולים, אך נכון לעכשיו אין תרופה ידועה.

 

קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה (MGFA)

קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה היא ארגון הבריאות הלאומי היחיד המתנדב המוקדש אך ורק למיאסטניה גרביס ולהפרעות נלוות. משימתה של קרן מיאסטניה גרביס היא להקל על האבחון בזמן וטיפול אופטימלי באנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס ומהפרעות קשורות, ולשפר את חייהם באמצעות תוכניות של שירותי חולים, מידע לציבור, מחקר רפואי, חינוך מקצועי, הסברה וטיפול בחולים.  החזון שלנו הוא עולם ללא מיאסטניה גרביס.

היסטוריה: הכל התחיל עם ילדה קטנה בשם פטרישיה

כאשר בתה, פטרישיה, הראתה תסמינים של מיאסטניה גרביס, ג'יין דיואי אלסוורת' הייתה נחושה לגלות כל מה שיכלה על מחלה מוזרה זו. היא מצאה מעט מאוד מידע ומעט משאבים לעזרה. בשנת 1952, נחושה לשנות זאת, היא ייסדה את קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה בע"מ (MGFA).

 

כיום, הקרן נוגעת בחייהם של מאות אלפי מטופלים, משפחות, חברים ואנשי מקצוע רפואיים ברחבי הארץ וברחבי העולם. באמצעות מחקר מדעי, ספרות חינוכית, אתר אינטרנט ומדיה חברתית, קמפיינים להגברת המודעות, קבוצות תמיכה, כנסים ועוד, MGFA מתקרבת לחזון שלנו: עולם ללא מיאסטניה גרביס.

 

מילוי המשימה - תכנות MGFA

 

קידום מחקר למציאת הגורם, טיפולים טובים יותר ותרופה ל-MG:

• מימון מענקי מחקר טרנספורמטיביים שעשויים להוביל למסלולי טיפול חדשים
• מימון מלגות פוסט-דוקטורט כדי להביא את המבריקים והטובים ביותר לתחום MG
• איחוד חוקרים מובילים לחילופי רעיונות בסמינרים מדעיים לאומיים ובינלאומיים
• לפעול בפני המחוקקים ותעשיית התרופות למען מחקר נוסף על MG
• קידום ההבנה של המחלה וקידום ניסויים קליניים על ידי ניהול ופיתוח רישום חולי MG, http://mgregistry.org/ .

 

רישום החולים של MG נמצא בבעלותה וממומן על ידי MGFA. זהו מסד הנתונים האורכי היחיד המבוסס מדעית על MG במדינה. רישום ה-MG, שהושק בשנת 2014, עם נרשמים חדשים של חולי MG בכל חודש, כבר מניב הבנה טובה יותר של חוויית המטופל, ומשמש לתמיכה בניסויים קליניים.  אנו קוראים לכל אדם עם MG להצטרף!  כדי להתחיל, כנסו ל http://mgregistry.org/למידע נוסף עיינו בחוברת רישום MG בכתובת www.myasthenia.org לאחר מכן עבור אל חיים עם MG / חומרי מידע.

מדיניות פרטיות: ועדת רישום החולים של MGFA, ועדת רישום החולים של MGFA, ומועצת הביקורת המוסדית למחקר של אוניברסיטת אלבמה בברמינגהם, כולן מפקחות על תפעול רישום החולים של MG. אלה פועלות במקביל כדי להבטיח תמיכה במטרות וביעדים של הרישום, ולהבטיח הגנה על זכויותיהם ורווחתם של הרשומים ברישום. לטקסט מלא של הצהרת הפרטיות והאבטחה, בקרו באתר האינטרנט של הרישום בכתובת http://www.mgregistry.org ולבחור את הפוך למשתתף TAB.

 

שירות לאנשים עם MG ובני משפחותיהם:

• מתן מידע מדויק ועדכני - באמצעות דפוס, אינטרנט ומדיה חברתית.
• חיבור אנשים החיים עם MG זה לזה - באמצעות רשת הולכת וגדלה של קבוצות תמיכה, מתנדבים מיומנים לתמיכה עמיתים ומדיה חברתית.
• העברת תכניות חינוכיות - באמצעות שידורי אינטרנט, פודקאסטים וסרטונים.
• מענה לשאלות וחיבור אנשים למשאבי קהילה ולטיפול מיוחד של MG באמצעות שירות קו סיוע טלפוני.
• כנס חינוכי שנתי המאגד למעלה מ-200 חברים מקהילת MG.
• אספקת אפליקציה סלולרית לשיפור התקשורת בין רופא למטופל.

 

אפליקציית myMG היא כלי שמטופלים יכולים להשתמש בו כדי לעקוב אחר תסמיני MG שלהם ולהשתמש בו בעת ביקור אצל הרופא. השתמשו בכלי זה באופן קבוע, ולאחר מכן, בעת ביקור אצל הרופא, הדפיסו דוח מעקב מהמחשב שלכם ודברו על כך עם הרופא. http://mymg.myasthenia.org/home

חינוך אנשי מקצוע בתחום הבריאות ומדענים

 

• מתן מידע ומשאבים לאנשי מקצוע המטפלים באנשים עם MG, כולל מדריך: מיאסטניה גרביס - מדריך לרופא
• העלאת המודעות ל-MG בקהילה הרפואית הרחבה, תוך התמקדות ברופאי רפואה ראשונית, רופאי עיניים ואופטומטריסטים, וספקי שירותי חירום.
• אירוח מפגשים וכנסים רפואיים ומדעיים:
  • המושב המדעי של MGFA, שנערך במסגרת הכנס השנתי של האיגוד האמריקאי לרפואה עצבית-שרירית ואלקטרודיאגנוסטית (AANEM). תוכנית זו, בת חצי יום, מפגישה עד 200 קלינאים ומדענים כדי ללמוד על מחקרים עדכניים ומסלולי טיפול במחלת מוח.
  • הכנס הבינלאומי בנושא מיאסטניה גרביס והפרעות קשורות, המתקיים אחת ל-5 שנים בשיתוף פעולה עם האקדמיה למדעים של ניו יורק. מפגש בן שלושה ימים זה הוא המפגש הגדול ביותר בעולם של קלינאים ומדענים המתמחים ב-MG, ומושך אליו יותר מ-300 משתתפים מרחבי העולם המתחברים כדי להתמקד בתגליות המדעיות האחרונות והחשובות ביותר בתחום.
  • מפגשי ארוחת ערב חינוכית לאחיות, המתקיים מדי שנה בשיתוף עם הכנס הלאומי של MGFA

 

העלאת המודעות וקידום שינוי

• ליידע את הציבור על MG באמצעות דו"ח שנתי מודעות ל-MG מבצע

• העברת חדשות ומידע חשובים לקהילת MG באמצעות הודעות לעיתונות, פרסומים תכופים, מדיה חברתית ואתר האינטרנט שלנו: www.myasthenia.org והניוזלטר החצי-שנתי דגש על MG .
• חיבור והעצמה של מתנדבים מהשטח, שהם לב ליבה של קהילת MG, כדי להשמיע את קולם בנושאים החשובים לאלו החיים עם המחלה.
• קידום נושאים מרכזיים החשובים לאלו שנפגעו מ-MG, כגון הגדלת המימון למחקר MG, זכויות חולים וגישה לטיפול, זכויות נכות ותמיכה במשפחה ובמטפלים. בין השותפים נמנים: NORD –The הארגון הלאומי למחלות נדירות, מועצת הבריאות הלאומית, Research!America ו האגודה האמריקאית למחלות אוטואימוניות (AARDA).

 

אתם יכולים לעזור ל-MGFA לתמוך באנשים עם MG ובמשפחותיהם! 

 

לחנך, לשתף ולהעלות את המודעות

 

• לחנך אחרים על MG והאתגרים שהוא מביא, וכיצד MGFA יכול לעזור.

• בקרו במרפאות רופאים מקומיות ובקשו רשות להוציא חוברות או לקדם את קבוצת התמיכה המקומית שלכם.
• יש לאייש שולחן מידע ביריד בריאות או במקום אחר. MGFA יכולה לספק חומרים, שלטים וכו'.
• להשתתף ב יוני הוא חודש המודעות ל-MGצרו קשר עם משרד MGFA לקבלת ארגז כלים.
• הפיצו מידע על MG והתמיכה ש-MGFA יכולה לספק דרך האינטרנט והמדיה החברתית. השתמשו בפייסבוק, טוויטר, אינסטגרם או פתחו בלוג.
  • התנדבו לתמיכה עמיתים. ארגנו קבוצת תמיכה של MG באזורכם, התנדבו לעזור בקבוצה קיימת, או ספקו תמיכה טלפונית לאחרים כחלק מתוכנית MG Friends. התקשרו למשרד MGFA למידע נוסף.
  • הצטרפו לרשת הגדלה שלנו של תומכי MG. כתבו או התקשרו לנציגי החקיקה שלכם בנוגע לנושאים שחשובים לאנשים עם מחלות כרוניות.
  • התנדבו בטיול MG או באירוע מיוחד אחר,

 

תרומה וגייסת כספים

• בצע תרומה מוכרת למס.  עודדו גם את המעסיק, המשפחה והחברים שלכם לתרום תרומות תואמות. למידע נוסף בקרו ב http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• הצטרפו לטיול MG המקומי שלכם!  אנשים עם MG, משפחות, אנשי מקצוע ואחרים הקשורים למיאסטניה גרביס יכולים לעזור על ידי הפיכה לקפטני קבוצת MG Walk, מטיילים ומגייסי כספים בשוק המקומי שלהם.
• הפוך לגיוס כספים בסגנון "עשה זאת בעצמך"ארגנו אירוע בו מזמינים חברים, משפחה, עמיתים ושכנים להשתתף ולתרום את ההכנסות ל-MGFA. התקשרו למשרד MGFA בטלפון 1-800-541-5454 כדי לדבר על הרעיון שלכם ולקבל ערכת כלים.
• ערכו צוואה ל-MGFA בצוואתכםלמידע נוסף בקרו ב http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

קמפיין הליכה של MG

למה ללכת?

קמפיין MG Walk הוא קמפיין הדגל הלאומי להגברת המודעות וגיוס התרומות של קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה (MGFA). מאז שהחל בשנת 2011, גייס MG Walk סכום מדהים של 5 מיליון דולר כדי לסייע במימון מחקר לטיפולים טובים יותר, תוכניות ושירותים נחוצים ביותר, חינוך ומודעות חסרת תקדים לציבור ועלייה במאמצי הסברה. ניתן לייחס את הצלחת MG Walks ישירות למאמצים הבלתי נלאים ולמסירות של קפטני הקבוצות המדהימים, ההולכים, קבוצות התמיכה, נציגי הקהילה הרפואית והעסקים התומכים באירועי MG Walk המקומיים שלהם.

קמפיין MG Walk ממשיך לאחד את חברי קהילת MG כדי לדבר על חוויותיהם - רבים מהם בפעם הראשונה - ולהגדיל את המשאבים והמודעות הנחוצים נואשות. אמנם ישנם טיפולים, אך נכון לעכשיו אין תרופה ל-MG... וזו הסיבה שאנחנו צועדים יחד לעבר קו הסיום הסופי... עולם ללא מיאסטניה גרביס!

אם אתם בוחרים מקומיים ב-MG, חברים בקהילה הרפואית או עסק המעוניין לתמוך בקמפיין MG Walk, אנא צרו קשר מידע@MGWalk.org או 1-855-MGWalks (649-2557). לרשימה של כל מסלולי הליכות MG המקומיים ברחבי הארץ ולמידע נוסף על הקמפיין, אנא בקרו באתר www.MGWalk.orgיחד נהיה חזקים יותר!

 

מידע פיננסי וניהול

ארגון MGFA עומד בכל הסטנדרטים של BBB Wise Giving Alliance, Community Health Charities והמועצה הלאומית לבריאות, והוא מנהל בקפידה את התרומות שהתקבלו. בשנת 2018, שבעים ושניים אחוזים (72%) מכל דולר שנתרם הוקדש לתמיכה בתוכניות MGFA.

ארגון MGFA נתמך בנדיבות על ידי תרומות מאנשים פרטיים, מטיילים וקבוצות הליכה, ארגוני צדקה ואחרים. למידע פיננסי מפורט יותר, אנא עיינו בדוח השנתי האחרון של MGFA, בביקורת ובטופס 990, באתר האינטרנט שלנו בכתובת www.myasthenia.org.

 

מידע שאתה יכול לסמוך עליו

כיום ישנו מידע רב באינטרנט כמעט בכל נושא, אך לעתים קרובות קשה להבחין בין אמת לבדיה. מידע שפורסם על ידי MGFA נבדק (ולעתים קרובות נכתב) על ידי מומחים מובילים בתחום MG. המועצה המייעצת הרפואית/מדעית של הארגון היא קולקטיב של יותר מ-150 מהקלינאים והמדענים המובילים בתחום MG בעולם. עשרים אחיות מכהנות גם במועצה המייעצת לאחיות של MGFA. חברי הקבוצות הללו מתנדבים מזמנם ללא אנוכיות, כותבים ובודקים מאמרים וחוברות, מארגנים תוכניות לימודים ומרצים בתוכניות ובכנסים, ומייעצים בנוגע להחלטות מימון מחקר. הם זמינים לסייע לצוות MGFA להגיב לשאלות מורכבות מקהילת MG. מרגיע לדעת שהמידע שאתם מקבלים מ-MGFA נתמך על ידי הידע והמומחיות של הקלינאים והמדענים הללו.

 

© קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה בע"מ

עודכן באוקטובר 2019

קרן מיאסטניה גרביס של אמריקה

290 טרנפייק רואד, סוויטה 5-315, ווסטבורו, מסצ'וסטס 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

מסמכים להורדה
חוברת MGFA-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 מגה-בייט)

מהי מיאסטניה גרביס עינית?

מיאסטניה גרביס עינית היא צורה של מיאסטניה גרביס (MG) שבה השרירים המניעים את העיניים ושולטים בעפעפיים מתעייפים ונחלשים בקלות.

 

מהם התסמינים הנפוצים של מיאסטניה גרביס בעיניים?

אנשים עם MG עיניים סובלים מבעיות ראייה עקב ראייה כפולה ו/או עפעפיים צנוחים. עיניהם אינן נעות יחד בצורה מאוזנת, מה שגורם להם לראות תמונות "כפולות". עפעפיים אחד או שניהם עשויים לצנוח ולכסות את כל או חלק מהאישון של העין, ולחסום את הראייה.

 

תסמינים אלה עשויים להיות קלים עד חמורים. חולשת העיניים משתנה לעיתים קרובות מיום ליום ובמהלך היום. בעיות עיניים מחמירות לעיתים קרובות בסוף היום או לאחר תקופה ממושכת של שימוש. אם יש לך MG עיני, ייתכן שתגלה שבעיות העיניים משתפרות באופן זמני לאחר מספר דקות של מנוחה.

 

אנשים עם MG עיני אינם מתקשים בבליעה, דיבור או נשימה, וגם אין להם חולשה של הזרועות או הרגליים. תיאורי התסמינים שאנשים עם MG עיני עשויים לחוות כוללים:

• ראיה כפולה – ראיית שתי תמונות במקום אחת. זה נובע מחולשה של השרירים שמזיזים את העיניים יחד ליישור. המונח הרפואי לראייה כפולה הוא דיפלופיה. אם יש לך דיפלופיה, אתה עלול לחוות ראייה מטושטשת ולא ראייה כפולה.
• עפעפיים שמוטים – העיניים אינן נראות פקוחות במלואן. אם העפעף מכסה את אישון העין, אזי ראיית העין הזו תהיה חסומה. המונח הרפואי לעפעפיים צנוחים הוא פטוזיס (מבוטא "toe-sis").

 

מי חולה במיאסטניה גרביס עינית?

בעיות בראייה כפולה ועפעפיים צנוחים הן לרוב התסמינים הראשונים של MG. למרות שרוב האנשים סובלים מבעיות עיניים עם תחילת ה-MG, הם עשויים לסבול מחולשת שרירים אחרת או לפתח חולשת שרירים אחרת בשנתיים הראשונות לאחר תחילת תסמיני MG. כ-15% מהאנשים עם MG יחוו בעיות עיניים בלבד (MG עיני). אם מתפתחת חולשה של שרירים אחרים עם הזמן, ה-MG משתנה מ-MG עיני ל-MG כללי. כמחצית מכלל האנשים עם בעיות עיניים הקשורות ל-MG בשנה הראשונה יפתחו MG כללי. אנשים שסבלו מתסמיני MG עיניים בלבד במשך חמש שנים או יותר, ככל הנראה לא יפתחו MG כללי.

 

אנשים עם MG עיני נוטים מעט יותר להיות בעלי MG סרו-נגטיבי (היעדר נוגדנים עצמיים מדידים כמו AChR ו-MuSK) בהשוואה לאנשים עם MG מוכלל.

 

מדוע שרירי העיניים מעורבים לעתים קרובות במיאסטניה גרביס?

ייתכנו מספר סיבות לכך ששרירי העיניים מעורבים בתדירות גבוהה יותר. עם זאת, ממצאים אלה אינם מובנים לחלוטין.

 

השערה אחת היא שאנשים עם MG עשויים פשוט להבחין בחולשת עיניים לעתים קרובות יותר מאשר חולשה קלה בקבוצות שרירים אחרות בגוף. השערה נוספת היא ששרירי העין והעפעפיים שונים מבחינה מבנית משרירים בגו ובגפיים. לדוגמה, לחלקים אלה של הגוף יש פחות קולטני אצטילכולין (AChR), וזה המקום שבו מתרחש הפגם ב-MG אוטואימוני. שרירי העיניים מתכווצים הרבה יותר מהר משרירים אחרים וייתכן שהם נוטים יותר להתעייף.

 

ייתכן שההבדל החשוב ביותר בין שרירי העיניים לשרירי העפעפיים בהשוואה לשרירים אחרים בגוף הוא ששרירי העיניים מגיבים בצורה שונה להתקפה חיסונית. ההבדלים בתגובת שרירי העיניים להתקפה חיסונית עשויים להסביר מדוע שרירי העיניים מכוונים גם במצבים אוטואימוניים אחרים, כגון מחלת בלוטת התריס האוטואימונית.

 

כיצד מטפלים במיאסטניה גרביס עינית?

חשוב לשוחח עם הרופא שלך על משטר הטיפול הטוב ביותר עבורך - איזון בין חומרת התסמינים וההשפעה על איכות החיים לבין הסיכונים והיתרונות של הטיפול. אנשים הסובלים בעיקר מבעיות קוסמטיות עקב פטוזיס או דיפלופיה עשויים לשקול טיפול שאינו תרופתי, כגון:

• לבישת משקפיים כהים באור בהיר, דבר שחלק מהאנשים מוצאים מועיל.
• שימוש בסרט הדבקה לעפעפיים (סוג מיוחד של סרט הדבקה המשמש להחזקת העפעפיים פתוחים מבלי לפגוע בהם). ניתן להשתמש בו לטיפול בפטוזיס ועשוי להיות עדיף על טיפול תרופתי המשנה את מערכת החיסון: שימוש בחומרים כגון גלוקוקורטיקואידים (פרדניזון או חומרים דומים), אזתיופרין (Imuran®), ציקלוספורין או מיקופנולאט מופטיל (CellCept®).
• הדבקת רטייה על עין אחת. זה מאפשר לאנשים עם ראייה כפולה לראות תמונה אחת. אם אותה עין מודבקת באופן עקבי, הראייה באותה עין עלולה להיפגע. לכן חשוב להחליף את הרטייה מעין אחת לשנייה כדי למנוע אובדן ראייה קבוע.
• שימוש בקביים לעפעפיים (מכשירים חכמים המחוברים למשקפיים כדי להחזיק את העפעפיים פתוחים) עבור פטוזיס.
• שימוש במנסרות משקפיים לצורך טיפול בדיפלופיה.

שני הטיפולים האחרונים הם שיטות טיפול ישנות יותר ולא שכיחות עבור MG עיניים.

 

כאשר תסמיני העיניים חמורים או משביתים, ניתן לשקול טיפול בטיפול מווסת את מערכת החיסון.

חומרים המשפרים את ההעברה העצבית-שרירית, כגון Mestinon®, עשויים להיות מועילים לפטוזיס, אך בדרך כלל אינם מועילים במיוחד לכפל ראייה.

ניתוח כריתת תימוס בדרך כלל אינו נחשב עבור אנשים עם MG עיני אלא אם כן הביטויים חמורים או משביתים.

ניתוח עפעפיים או שרירי עין אינו מומלץ בדרך כלל לאנשים עם MG

מסמכים להורדה
MGFA-brochure-Ocular.pdf (594.71 KB)

מיאסטניה גרביס בהריון

אם את אישה עם מיאסטניה גרביס (MG) ושוקלת הריון, כדאי לך לדון בתוכניות שלך עם הרופא המטפל ב-MG מראש. זה יאפשר לך ולרופא שלך מספיק זמן לבצע התאמות בתוכנית הטיפול ב-MG שלך, מה שיאפשר את התוצאות הטובות ביותר עם הסיכונים הנמוכים ביותר עבורך ועבור תינוקך. את וספקי שירותי הבריאות שלך תרצו גם לדון בבטיחות תוכנית הטיפול הנוכחית שלך במהלך ההריון ובהימנעות או הפסקה של כל טיפול שעלול להיות בעל השפעות לא רצויות על העובר הגדל. ההשפעה של שינויים בתוכנית הטיפול שלך על בריאותך היא גם שיקול חשוב.

 

טיפול במהלך ההריון

הטיפול ב-MG בהריון דומה לטיפול בחולות שאינן בהריון. רוב החולות שנמצאות תחת איזון טוב לפני ההריון יישארו יציבות לאורך כל ההריון. כאשר יש החמרה, סביר יותר שהיא תתרחש בשבועות שלאחר לידת התינוק.

פירידוסטיגמין דרך הפה (מסטינון®) הוא הטיפול הסטנדרטי של קו ראשון במהלך ההריון. אין להשתמש במעכבי אנטיכולין אסטראז תוך ורידיים (כמו פירידוסטיגמין) במהלך ההריון מכיוון שהם עלולים לגרום להתכווצויות רחם. עם זאת, יש לתת אותם במהלך הלידה במקום מתן דרך הפה.

פרדניזון הוא התרופה המועדפת על מדכא מערכת החיסון במהלך ההריון. כאשר פרדניזון אינו מספק או נסבל בצורה גרועה, אזתיופרין או ציקלוספורין נחשבים בטוחים יחסית על ידי קונצנזוס של מומחי MG. עם זאת, חלק ממומחי MG מתנגדים לשימוש באזתיופרין בהריון.

ניתן להשתמש בלסמפרזיס (PLEX) או ב-IVIg כאשר נדרשת תגובה זמנית מהירה במהלך ההריון.

יש לדחות ניתוח כריתת תימוס עד לאחר ההריון.

 

תכנון המשלוח

עלייך לשקול היטב היכן תלדי. במידת האפשר, רוב הנשים ההרות רוצות שצוות המיילדות שטיפל בהן לאורך כל ההריון ייולד את התינוק ויטפל בו בתקופה שלאחר הלידה. במהלך ההריון, ספק שירותי המיילדות וצוות המיילדות חייבים להיות בתקשורת לגבי תוכניות הטיפול, התקדמות ההריון ותוכניות הלידה. ייתכנו יתרונות לבחירת צוות מיילד המבצע לידות באותו מרכז רפואי בו את מטופלת ב-MG. לידות בית ולידות במרכזי לידה מחוץ למרכזי בתי חולים גדולים בדרך כלל אינן מומלצות למטופלות עם בעיות רפואיות מורכבות. MG אצל האם מצריך שיקולים מיוחדים הן עבור התינוק והן עבור האם. תינוקות שאמהותיהם סובלות מ-MG עשויים להזדקק לטיפול מיוחד מיד עם הלידה (ראה "MG חולף ביילודים" להלן).

 

עבודה ומסירה

כאישה בהריון עם MG, את יכולה לצפות ללידה אופיינית ולידה נרתיקית ספונטנית. מומלץ להתייעץ עם רופא מרדים לפני תחילת הלידה. מומלץ להשתמש בהרדמה אזורית כאשר צפויה לידה נרתיקית. מגנזיום גופרתי, המשמש לעתים קרובות ברעלת הריון וברעלת הריון, הוא... לא מומלץ בחולים עם מיאסטניה מכיוון שהיא עלולה לעורר משבר מיאסטני.

 

MG חולף בילודים

תינוקות שנולדו לאמהות עם מחלת מיאסתניה אוטואימונית (MG) בדרך כלל יצטרכו להיבדק מיד לאחר הלידה ולהיבדק על ידי רופאי יילודים ואחיות מיומנים במשך 3 עד 4 הימים הראשונים לאיתור סימנים של חולשה מיאסטנית חולפת, גם אם המיאסטניה של האם נשלטת היטב. מספר קטן של תינוקות יזדקקו לתמיכה קצרת טווח של נשימה והאכלה. תינוקות עם מיאסטניה יילודית חולפת אינם ממשיכים לסבול ממיאסטניה לאחר שנוגדנים עצמיים שעוברים מהאם לתינוק דרך השליה הוסרו או התפרקו באופן ספונטני.

 

התייחסות

סנדרס, די בי, ואחרים (2016). הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לטיפול במיאסטניה גרביס: סיכום מנהלים נוירולוגיה: 87(4), 419-425.

מסמכים להורדה
חוברת MGFA להריון MG.pdf (455.37 KB)

להלן תשובות לכמה מהשאלות הנפוצות ביותר שנשאלות כאשר שוקלים ניתוח כריתת תימוס עבור חולים מבוגרים וצעירים עם מיאסטניה גרביס אוטואימונית (MG).

 

התשובות המופיעות להלן מוצגות באופן כללי כרקע בלבד ואין להשתמש בהן לקבלת החלטות ספציפיות. מאחר שמצבו של כל מטופל הוא ייחודי וסוגי כריתת התימקטומיה המבוצעת משתנים, חיוני שתדון בפירוט בשאלות אלו ובכל שאלה אחרת בנוגע לניתוח עם מומחה ה-MG והמנתח שלך.

 

מהי ניתוח כריתת תימוס ומדוע היא מבוצעת?

ניתוח כריתת בלוטת התימוס הוא הסרה כירורגית של בלוטת התימוס. הוכח כי לתימוס תפקיד בהתפתחות של MG. הוא מוסר במאמץ לשפר את החולשה הנגרמת על ידי MG, ולהסיר תימומה אם קיימת. כ-10% מחולי MG סובלים מגידול של בלוטת התימוס הנקרא תימומה. רוב הגידולים הללו שפירים ונוטים לגדול לאט מאוד, אולם לעיתים, הגידול הוא ממאיר (סרטני). כל אדם שאובחן עם MG צריך לעבור סריקת CT של בית החזה כדי לבדוק אם קיים גידול.

 

מה תפקידו של בלוטת התימוס? האם הסרתו מזיקה?

בלוטת התימוס ממלאת תפקיד מרכזי בהתפתחות מערכת החיסון של הגוף. תפקידה הוא לאמן תאי T לא בשלים להתפתח לתאי T בוגרים, אשר לאחר מכן מופצים בגוף כדי לסייע בהפעלת תאי ה-B של מערכת החיסון להילחם בזיהומים. בלוטת התימוס מתרחבת במהלך הילדות ומתחילה להתכווץ במהלך גיל ההתבגרות. עד להגעה לבגרות, תפקודה של בלוטת התימוס אינו נחוץ עוד. הסרת התימוס בטיפול במחלת MG בבגרות אינה משפיעה על מערכת החיסון לאחר מכן.

 

היכן בדיוק ממוקם התימוס?

התימוס ממוקם בחלק הקדמי של בית החזה (המדיאסטינום הקדמי) עם שלוחות "דמויות אצבע" לתוך הצוואר והוא מורכב ממספר אונות (שתיים עד חמש או יותר). בנוסף, כמויות משתנות של רקמת תימוס עשויות להימצא בשומן המקיף את האונות, הן בצוואר והן בחזה.

למי כדאי לעבור ניתוח כריתת תימוס?

ניתוח כריתת תימוס מומלץ לעיתים קרובות לחולים מתחת לגיל 60 עם חולשה בינונית עד חמורה של שרירי העין (myasthenia gravis). עם זאת, מומלץ לחולים בכל גיל הסובלים מתימומה או גידול בתימוס. לעיתים מומלץ לחולים עם חולשה קלה יחסית, במיוחד אם קיימת חולשה של שרירי הנשימה (נשימה) או הלוע (בליעה). בדרך כלל לא מומלץ כריתת תימוס לחולים עם חולשה המוגבלת לשרירי העין (myasthenia gravis של העין).

בניסוי אקראי שהושלם לאחרונה של כריתת תימקטומיה טרנס-סטרנלית מורחבת בחולים ללא תימומה, נמצא כי חולים בגילאי 18 עד 45, בעלי בדיקת דם חיובית ל-AchR והציגו תסמינים כלליים בחמש השנים האחרונות לפני הניתוח, הפיקו את התועלת הגדולה ביותר מכריתת התימקטומיה. חולים אלו סבלו מאשפוזים מופחתים עקב החמרות של מחלת מוח, והפחיתו את הצורך בפרדניזון ובטיפולים אימונותרפיים אחרים. חולים מבוגרים יותר חולקו גם הם באופן אקראי למחקר, אך מספרם היה קטן מדי מכדי לקבוע הצהרות חד משמעיות לגבי היתרונות של כריתת תימקטומיה מעל גיל 45. [ראה New England Journal of Medicine, 11 באוגוסט 2016, כרך 375, מס' 6, ניסוי אקראי של כריתת תימקטומיה במיאסטניה גרביס, GI Wolfe; HJ Kaminski, et al.]

 

למה עליי לצפות כשאני שוקל ניתוח כריתת תימוס?

כאשר שוקלים כריתת תימקטומיה, תופנו למנתח. חשוב לבחור מנתח בעל ניסיון בביצוע כריתות תימקטומיה עבור חולים עם MG. המנתח יעבור על הרשומות הקליניות שלך, יבדוק אותך, ידון באפשרויות הניתוחיות שלך וייתן המלצה. המנתח גם מסביר את השלבים הצפויים לפני ואחרי הניתוח, סיבוכים אפשריים והתוצאות הצפויות. לאחר מכן, בהתייעצות עם הנוירולוג והמנתח, תקבלו החלטה: האם להמשיך בכריתת תימקטומיה או לא, ואם כן, איזה סוג ניתוח יש לבצע.

 

מהן המטרות של ניתוח כריתת תימוס?

המטרות הנוירולוגיות של ניתוח כריתת תימוס הן שיפור משמעותי בחולשת המטופל, הפחתה בתרופות הניתנות, ובאופן אידיאלי הפוגה קבועה (ביטול מוחלט של כל החולשה והפסקת כל התרופות). ניתוח כריתת תימוס בדרך כלל אינו משמש לטיפול במחלה פעילה, אלא מאמינים שהוא משפר את התוצאות לטווח ארוך. ייתכן שלא ייראו תוצאות במשך שנה עד שנתיים או יותר לאחר הניתוח.

 

כיצד מתבצע הניתוח?

ישנן שלוש גישות כירורגיות בסיסיות המוסברות בפסקאות שלהלן, לכל אחת מספר וריאציות. ללא קשר לטכניקה הננקטת, המטרה הניתוחית היא להסיר את כל התימוס. רבים מאמינים שזה צריך לכלול הסרת השומן הסמוך; אחרים פחות בטוחים.

ניתוח כריתת תימוס טרנססטרנל

• חֲתָך: אנכי (לאורך) על החזה הקדמי; עצם החזה (סטרנום) "מפוצלת" אנכית.
• הסרת התימוס: דרך חתך זה מוסרים חלק החזה והצוואר של בלוטת התימוס.
• טופס מורחב: השומן הממוקם בחלק הקדמי של החזה ליד בלוטת התימוס, כמו גם בלוטת התימוס, מוסרים. הסרה מלאה של כל הרקמה המכילה את בלוטת התימוס מובטחת, ככל הנראה. זוהי הגישה בה נעשה שימוש בניסוי האקראי שהוזכר לעיל.
• חזה וצוואר משולבים: מספר מרכזי MG מוסיפים דיסקציה רשמית של הצוואר לטכניקת הסטרנל כדי להבטיח גם את הסרת כל התימוס בצוואר.
• תיומה: רוב הרופאים ממליצים על הגישה הטרנססטרנלית להסרת תימומה.

 

כריתת תימקומה טרנס-צווארית

• חֲתָך: רוחבי (אופקי) לרוחב הצוואר התחתון.
• הסרת התימוס: חלק החזה של בלוטת התימוס מוסר דרך חתך זה.
• טופס מורחב: הצורה ה"מורחבת" מאפשרת חשיפה משופרת של בלוטת התימוס בחזה עם הסרה מלאה יותר של התימוס. למרות שגם השומן הסמוך מוסר, פחות שומן מוסר מאשר בניתוח תימוס טרנס-סטרנלי מורחב.

 

ניתוח וידאוסקופי (VATS) לתימקטומיה

• חֲתָך: מספר חתכים קטנים בצד ימין או שמאל של בית החזה.
• הסרת התימוס: נעשה שימוש במכשירי סיבים אופטיים. אלו צינורות קטנים וגמישים עם אור בקצה שדרכם ניתן להעביר מכשירים קטנים. כמות התימוס והשומן המוסרים משתנה.
• טופס מורחב: בצורת ה-"VATET", נעשים חתכים משני צידי החזה, כמו גם בצוואר, להסרה "מלאה יותר" של בלוטת התימוס.

 

מהן התוצאות של ניתוח כריתת תימוס?

נוירולוגים רבים בעלי ניסיון בטיפול ב-MG משוכנעים כי כריתת תימוס ממלאת תפקיד חשוב בטיפול ב-MG, אם כי התועלת משתנה. הניסוי האקראי של כריתת תימוס שהוזכר לעיל סיפק ראיות התומכות באמונה זו, לפחות בחולים עם AchR חיובי עם MG מוכלל.

 

באופן כללי, רוב החולים מתחילים להשתפר תוך שנה לאחר ניתוח כריתת תימוס, ומספר משתנה של חולים מפתחים בסופו של דבר הפוגה קבועה (ללא חולשה וללא תרופות). חלק מהרופאים מאמינים ששיעורי ההפוגה לאחר הניתוח נעים בטווח של 20-40% ללא קשר לסוג כריתת התימוס שבוצעה. אחרים מאמינים ששיעורי ההפוגה לאחר הליכים נרחבים יותר נעים בטווח של 40-60% חמש שנים או יותר לאחר הניתוח.

 

חשוב לציין כי נדרשים מחקרים מדעיים קפדניים כדי לפתור את הוויכוח בנוגע לשיטה הטובה ביותר לביצוע ניתוח כריתת תימוס בטיפול בחולי MG.

 

איזה סוג של ניתוח כריתת תימוס עליי לעבור?

מאחר שאין הסכמה אוניברסלית, או הוכחה חד משמעית, לגבי סוג ניתוח כריתת התימוס הטוב ביותר, קשה למטופלים להחליט מהו הטוב ביותר עבורם. עם זאת, קיימת הסכמה כללית שיש להסיר את כל התימוס וכי על המטופל לבחור בהליך המבטיח ככל האפשר את השגתה. ישנם מנתחים הסבורים שיש להסיר גם את כל השומן שמסביב, משום שהוא מכיל לעתים קרובות כמויות מיקרוסקופיות (קטנות מאוד) של תימוס; אחרים סבורים שייתכן שזה לא הכרחי.

 

ישנן עדויות הולכות וגדלות לכך שהליכים "זעיר פולשניים" (טרנס-צוואריים ווידאו-סקופיים) יעילים כמו גישות פולשניות יותר. הראיות לכך הן בעיקר מהשוואות רטרוספקטיביות של חולים שעברו סוגים שונים של ניתוחים בתקופות שונות בשני-שלושה העשורים האחרונים. נכון לעכשיו, אין מחקרים פרוספקטיביים אקראיים המשווים טכניקות כירורגיות שונות שיספקו רמת ראיות גבוהה יותר.

 

מאחר שאין הוכחה מוחלטת לגבי סוג כריתת התימוס הוא ההליך המועדף, באחריותך להיות מעודכן במלואו, לעיין בראיות שהוצגו על ידי הנוירולוג והמנתח המטפלים בך, ואולי לקבל ייעוץ נוסף (חוות דעת שנייה או אפילו שלישית). שוב, המפתח לתוצאה האופטימלית הוא להסיר כמה שיותר רקמת תימוס בצורה הבטוחה ביותר עבור מטופל מסוים. חשוב שתהיה לך תשובה לשאלותיך, ותהיה לך אמון בצוות הרפואי שלך ובהחלטות לגבי התוכנית שלך.

 

למה יכול מטופל MG לצפות בתקופות שלפני הניתוח, בהרדמה ובתקופה שלאחר הניתוח?

באופן כללי, מרכזי MG פיתחו פרוטוקולים לטיפול בחולי MG ויש להם צוות של נוירולוגים, מנתחים, רופאי ריאות, מומחים לטיפול נמרץ וטיפול נשימתי, אחיות ומרדימים המטפלים בחולי MG שעוברים ניתוח כריתת תימוס. כדי להבטיח שאתם מוכנים לחלוטין, בקשו זמן לדון בכל היבטי הטיפול וההרדמה שלפני ואחרי הניתוח עם המנתח, הרופא המרדים והנוירולוג.

 

כדי להפחית את הסיכונים לסיבוכים נשימתיים לאחר הניתוח או את הצורך בתמיכה נשימתית ממושכת לאחר הניתוח באמצעות מכונת הנשמה, הרופא שלך עשוי לדרוש החלפת פלזמה לפני הניתוח (PLEX) או מתן אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg), וחלק מהמקרים דורשים גם טיפול מדכא חיסון. אם אתה נוטל פירידוסטיגמין (Mestinon), הצוות הרפואי שלך ייעץ לך מה לעשות הן בשבועות שלפני הניתוח, ביום הניתוח ובימים שאחריו. צוות הכירורגי ייעץ לך גם לגבי כל התרופות שאתה עשוי לקחת - לא רק עבור MG, אלא גם עבור מצבים אחרים כגון לחץ דם, כאב (כמו אספירין, NSAIDs וכו'). הקפד לקיים דיונים אלה.

 

ההרדמה לחולים עם MG דומה להרדמה הניתנת לחולים אחרים. צינור אנדוטרכאלי (צינור בקנה הנשימה) מוחדר לאחר השינה. עם זאת, בדרך כלל נמנעים מתרופות להרפיית שרירים. ייתכן שתבוצע אקסטובציה (הסרת צינור האנדוטרכאלי) או לא לאחר ההתעוררות, בהתאם לכוחך. אם הצינור האנדוטרכאלי לא יוסר בעת ההתעוררות, הצינור יחובר למכונת הנשמה.

בדרך כלל לאחר הניתוח, תועברו לחדר התאוששות, ליחידה לטיפול נשימתי או ליחידה לטיפול נמרץ, בהתאם לשיטת הטיפול בחולי MG בכל בית חולים. ייתכן שיידרש מכונת הנשמה, בהתאם לסוג הניתוח ולחומרת החולשה. ברגע שצינור הנשימה יוסר, תתבקשו ויעזרו לכם לנשום עמוק ולהשתעל לעתים קרובות כדי לשמור על הריאות נקיות מהפרשות. צינור חזה אחד או שניים (צינורות קטנים היוצאים מבית החזה ומחוברים לבקבוקי ניקוז) משמשים בדרך כלל לאחר ניתוחים טרנססטרנליים ווידאוסקופיים, ומוסרים זמן קצר לאחר הניתוח.

 

תרופות המשמשות לטיפול במחלת MG לפני ניתוח ממשיכות בדרך כלל לאחר הניתוח. הנוירולוג יחליט כיצד להפחית בהדרגה את התרופות לאחר הניתוח בפגישות מעקב עוקבות.

 

הכאב מינימלי לאחר ניתוח כריתת תימוס טרנס-צווארית ובדרך כלל קל לאחר ניתוח כריתת תימוס וידאוסקופית, אם כי חלק מהמטופלים דיווחו על כאב מאוחר. הכאב הקשור לניתוח כריתת תימוס טרנס-סטרנלית הוא זמני ומבוקר היטב באמצעות תרופות וחולף בהדרגה תוך 3-5 ימים. מטופלים בדרך כלל זקוקים למשככי כאבים מינימליים עם שחרורם מבית החולים. אם הכאב אינו מבוקר היטב, שוחח עם הרופאים שלך על האפשרויות.

 

משך הזמן בבית החולים ישתנה בהתאם לסוג הניתוח ולחולשה הכללית שלך. ברוב המקרים תהיה מוכן לחזור הביתה תוך מספר ימים עד שבוע. התרופות שלפני הניתוח, דיכוי החיסון וצורות טיפול אחרות חוזרות בדרך כלל לאחר הניתוח לפרקי זמן משתנים בהתאם לתסמיני MG ולהמלצות הנוירולוג.

 

מתי אוכל לחזור לפעילות הרגילה שלי?

קשה לחזות את זמן ההחלמה עבור כל מטופל בנפרד. וגם החזרה לעבודה, ללימודים ולאחריות ופעילויות אחרות תשתנה - שכן בוודאי שחלק מהעבודות ואחריות החיים תובעניות פיזית יותר מאחרות. ייתכן שעדיף לתכנן את הגרוע מכל (כאשר עובדים גם עם ביטוח בריאות וגם עם ביטוח נכות) ועדיין לקוות לטוב. הרופא שלך יכול לספק הערכה, בהתבסס על האחריות הצפויה שלך, כמו גם על רמת החולשה הרגילה שלך ותוכנית הניתוח - אבל אף אחד לא באמת יודע איך כל אדם נתון יגיב לניתוח ויתאושש ממנו - במיוחד מישהו עם MG.

 

מטופל המבצע הרמת משאות כבדים או עבודות בנייה, או מורה בבית ספר או אחות בבית חולים שעומדת על רגליו כל היום, עשוי להזדקק להיעדר מהעבודה למשך זמן רב יותר מאדם שעוסק בעבודה ליד שולחן. והאם או האב שעבודתם היומיומית היא לטפל בפעוט עשויים להזדקק לעזרה נוספת עד שהוא/היא יוכלו להרים בבטחה 25-30 ק"ג. קשה גם לחזות את גורם העייפות עם MG. עדיף למי שעובד ומתכנן לחזור לעבודה לבקש מהרופא/ה שלך לרשום לך חופשה ארוכה יותר בגין נכותך לטווח קצר. אם אתה מרגיש טוב ומוכן/ה לחזור, איש לא יתווכח אם הרופא/ה שלך יקטין את זמן החופשה הנדרש. מעודד לציין שלרוב המטופלים יש מעט מאוד בעיות לאחר הניתוח והם מסוגלים לחזור לפעילויותיהם הרגילות שלפני הניתוח.

 

האם הביטוח שלי ישלם עבור הניתוח?

חברות ביטוח בריאות אכן משלמות עבור ניתוחי כריתת תימוס. מכיוון שייתכנו שאלות בנוגע לכיסוי ביטוחי אצל מנתחים ספציפיים ומוסדות ספציפיים, מומלץ לבדוק עם חברת הביטוח שלכם ברגע ששוקלים לבצע כריתת תימוס כדי לוודא שהכיסוי תקין. חלק מחברות הביטוח עשויות לדרוש ייעוץ נוסף וסוג כלשהו של אישור מראש. במקרים מסוימים, יידרשו מכתבים מהנוירולוג ומהמנתח כדי להגן על ההליך שנבחר.

מסמכים להורדה
MGFA-brochure-Thymectomy.pdf (7.18 MB)