סקירה כללית של MG

1. מהי מיאסטניה גרביס?
2. את מי מחלת מיאסטניה גרביס משפיעה?
3. מהם התסמינים של מיאסטניה גרביס?
4. מהי הסיבה למיאסטניה גרביס?
5. מה תפקידו של התימוס במיאסטניה גרביס?
6. כיצד מאבחנים מיאסטניה גרביס?
7. בדיקות דם (בדיקות סרולוגיות)
8. בדיקות עצבים
9. בדיקות אחרות
10. הגעה לאבחון של מיאסטניה גרביס
11. כיצד מטפלים במיאסטניה גרביס?
12. כריתת תימנית
13. מעכבי אצטילכולין אסטראז
14. קורטיקוסטרואידים ותרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון
15. טיפולים ממוקדים
16. אימונוגלובולין תוך ורידי
17. החלפת פלזמה טיפולית
18. איך נראה העתיד של מיאסטניה גרביס?
19. הפניות

מהי מיאסטניה גרביס?

מיאסטניה גרביס (מבוטא `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs), היא הפרעה אוטואימונית כרונית נדירה המשפיעה על האותות בין העצבים לשרירים, וגורמת לשרירים להרגיש חלשים ועייפים בקלות. זהו המצב הנפוץ ביותר המשפיע על אותות אלה בצומת העצבים-שרירים. אנשים הסובלים מהמצב עלולים לחוות התלקחויות (החמרות) ולאחריהן תקופות של הפוגה, שבמהלכן התסמינים שלהם משתפרים.^1,2 אין תרופה ידועה למיאסטניה גרביס, אך אפשרויות הטיפול משתפרות^1-3 וישנם מספר טיפולים שיכולים לעזור לשמור על תסמיני המצב תחת שליטה.^1,2,4 בעוד ששיפור בתסמינים ואפילו הפוגה יכולים להתרחש ללא טיפול, רוב האנשים עם מיאסטניה גרביס אכן זקוקים לטיפול. כל מקרה של מיאסטניה גרביס ולכן אסטרטגיית הטיפול היא ייחודית.¹

את מי מחלת מיאסטניה גרביס משפיעה?

ברחבי העולם, כ-150 עד 200 מתוך כל מיליון אנשים סובלים ממיאסתניה גרביס.¹ בארה"ב, ההערכה היא ש-37 מתוך כל 100,000 איש סובלים ממיאסתניה גרביס. הערכה זו משנת 2021 מראה שמספר הולך וגדל של אנשים מושפעים מהמצב, דבר שיכול להיות בגלל שאנשים חיים זמן רב יותר או בגלל שיש לנו כעת כלים טובים יותר לאבחון.⁵ בעוד שמיאסטניה גרביס יכולה להשפיע על אנשים בכל גיל, יותר נשים מתחת לגיל 50 נוטות לסבול ממיאסטניה גרביס בהשוואה לגברים. לעומת זאת, גברים בגילאי 65 ומעלה נוטים לסבול מיותר מקרים של מיאסטניה גרביס בהשוואה לנשים באותה קבוצת גיל. באופן כללי, זה נפוץ ביותר בקרב אנשים מעל גיל 50.⁵

מיאסטניה גרביס יכולה להשפיע על אנשים מכל הגזעים והרקעים האתניים; עם זאת, היא שכיחה מעט יותר בקרב אנשים ממוצא אפריקאי.¹ מאפיינים מסוימים של מיאסטניה גרביס יכולים להשתנות גם בהתאם לרקע האתני. לדוגמה, מחקרים הראו שאם אתם ממוצא אפרו-אמריקאי, ייתכן שתהיו בעלי סיכוי גבוה יותר לפתח מיאסטניה גרביס בגיל צעיר יותר וייתכן שיש לכם נוגדנים מסוג ספציפי הנקראים נוגדנים מסוג טירוזין קינאז ספציפי לשרירים (MuSK) בהשוואה לאנשים לבנים.¹

מהם התסמינים של מיאסטניה גרביס?

כאשר אנשים מפתחים מיאסטניה גרביס, אחד התסמינים העיקריים הוא חולשת שרירים ועייפות שמחמירה בפעילות גופנית ומשתפרת במנוחה. חולשה זו יכולה להשפיע על אזורים רבים בגוף.^1,6 כמחצית מאלה המפתחים מיאסטניה גרביס חווים תחילה חולשה בשרירי העין, שיכולה לכלול ראייה כפולה, ראייה מטושטשת ועפעפיים צנחים.^1,6 חלק מהאנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס יחוו רק חולשת שרירי העיניים, וזה נקרא מיאסטניה גרביס עינית.^1,6

עם זאת, כ-8 מתוך 10 אנשים המפתחים תסמינים עיניים ימשיכו לפתח חולשה נרחבת יותר (כללית) תוך שנתיים.¹ זה יכול לכלול חולשת פנים וחולשה של הצוואר, הזרועות או הרגליים. אנשים אלה עשויים לדווח על קושי בדיבור, בליעה או לעיסת מזון קשה, טיפוס במדרגות, קימה מכיסא או הרמת זרועותיהם מעל ראשם.^1,6 כאשר אנשים מפתחים חולשה בשרירים שאינם שרירי העיניים, זה נקרא מיאסטניה גרביס מוכללת (gMG).⁶

לעיתים, אנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס עלולים לפתח חולשה חמורה בשרירי הנשימה שלהם, מה שנקרא משבר מיאסטני. זהו מצב חירום רפואי הדורש הערכה דחופה בבית חולים.^1,6 אם אתם סובלים מקשיי נשימה או בליעה חמורים שמחמירים ואתם מארה"ב, עליכם להתקשר ל-911 (עבור מדינות אחרות אנא התקשרו למספר שירותי החירום הרלוונטיים) לקבלת סיוע באופן מיידי, מכיוון שייתכן שתזדקקו לטיפול חירום בבית חולים.

מהי הסיבה למיאסטניה גרביס?

כדי ששריר יתפקד כרגיל, נוירוטרנסמיטר בשם אצטילכולין נצמד לקולטני אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי (שם העצב והשריר מתחברים), ויוצר אות בין העצב לשריר הגורם להתכווצות השריר. במיאסטניה גרביס, נוצרים נוגדנים עצמיים חריגים החוסמים את התקשרות האצטילכולין לקולטנים שלו ואת ההשפעות הנלוות המשפיעות על האותות בין השריר לעצב בצומת הנוירו-שרירי.^1,2

נוגדנים עצמיים מיוצרים על ידי מערכת החיסון כדי לסייע במאבק בזיהומים ובמחלות. בעוד שמערכת החיסון בדרך כלל מסייעת באופן זה, עבור אנשים עם מיאסטניה גרביס ישנה הפרעה לאיזון של אופן פעולתה של מערכת החיסון.¹ שיבוש זה גורם לייצור נוגדנים לא תקינים, למשל, נוגדנים נגד קולטן אצטילכולין (AChR), טירוזין קינאז ספציפי לשריר (MuSK) או נוגדנים נגד קולטן ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה (LRP4).^1,2 נוגדנים חריגים אלה משפיעים לאחר מכן על האותות בין השריר לעצבים בצומת הנוירו-שרירי, וגורמים לתסמינים של מיאסטניה גרביס, כולל חולשת שרירים.^1,2

חלק חשוב נוסף במערכת החיסון שלנו הוא מסלול הנקרא מסלול המשלים.⁷ בעוד שמסלול המשלים בדרך כלל מועיל, אצל אנשים עם מיאסטניה גרביס מסלול זה יכול להיות פעיל יתר על המידה, ולגרום לשינויים בצומת הנוירו-שרירי.⁷ שינויים אלה מפחיתים את מספר קולטני האצטילכולין, כלומר יש פחות קולטנים לאצטילכולין להיקשר, מה שמשפיע גם על האותות בין העצבים לשרירים וכתוצאה מכך חולשת שרירים.¹

מה תפקידו של התימוס במיאסטניה גרביס?

בלוטת התימוס נמצאת באמצע החלק העליון של החזה, מאחורי עצם החזה.⁸ בלוטה זו קשורה למערכת החיסון שלנו ולייצור נוגדנים. התימוס מסייע בהתפתחות תאי T (סוג של תא דם לבן הקשור לתגובה החיסונית שלנו). תאי T מעורבים בייצור נוגדנים ויכולים לייצר נוגדנים חריגים הגורמים למצבים אוטואימוניים כמו מיאסטניה גרביס. התימוס פעיל ביותר בילדות המוקדמת ועד גיל ההתבגרות, לאחר מכן הוא מתכווץ בהדרגה ואינו ממלא תפקיד חשוב.^1,8

ידוע כי בלוטת התימוס משחקת תפקיד במיאסטניה גרביס. אנשים רבים הסובלים מהמצב עשויים לחוות:¹

• הגדלה של בלוטת התימוס (היפרפלזיה)
• גידול של בלוטת התימוס (תימומה)

בערך 1-2 מתוך כל 10 אנשים עם מיאסטניה גרביס סובלים מתימומה וכ-7 מתוך 10 אנשים עם מיאסטניה גרביס סובלים מהיפרפלזיה של בלוטת התימוס.^6,9 אם יש תפקוד לקוי של התימוס, זה יכול להוביל לשינוי בהתפתחות תאי T ולכן לייצור נוגדנים, כולל נוגדנים חריגים האחראים לתסמינים של מיאסטניה גרביס.¹

לא ברור לחלוטין כיצד שינויים בבלוטת התימוס קשורים למיאסטניה גרביס; עם זאת, עבור אדם עם מיאסטניה גרביס הקשורה לתימומה, סביר להניח שהתסמינים שלו בינוניים עד חמורים וכלליים, וייתכן שיש לו נוגדנים ל-AChR.⁶

כיצד מאבחנים מיאסטניה גרביס?

התסמינים של מיאסטניה גרביס יכולים לעיתים קרובות להיות דומים מאוד לתסמינים של מצבים אחרים, במיוחד מצבים נוירולוגיים אחרים. משמעות הדבר היא שמיאסטניה גרביס יכולה להיות קשה לאבחון, והרופא שלך צריך לשלול מצבים אחרים שעשויים לגרום לתסמינים שלך.^6,10

בתחילה, הרופא ישאל שאלות כדי להבין היטב את התסמינים שלך, שעשויים לכלול ראייה כפולה, צניחת עיניים וחולשת שרירים. דבר זה עשוי להיות מלווה בבדיקה גופנית.³ ישנן מגוון בדיקות שהרופא שלך עשוי להציע כדי לאשר אם יש לך מיאסטניה גרביס. מכיוון שמיאסטניה גרביס שונה מאדם לאדם, זה עשוי לכלול מגוון בדיקות שיסייעו באבחון התסמינים שלך.³

בדיקות דם (בדיקות סרולוגיות)

לרוב האנשים עם מיאסטניה גרביס יש נוגדנים לא תקינים שאחראים לתסמיני המצב, לדוגמה, נוגדנים מסוג AChR, MuSK או LRP4. נוגדנים לא תקינים אלה נקשרים או חוסמים את קולטני האצטילכולין וגורמים לשינויים בצומת העצבים-שרירים. זה מוביל לבעיות בתקשורת בין העצבים לשרירים, ובתורו, לחולשת שרירים.^1,3

אחת הבדיקות הנפוצות ביותר היא בדיקת דם לחיפוש נוגדנים חריגים. אם בדיקת הדם שלך מראה שיש לך רמות גבוהות מהרגיל של נוגדנים חריגים, זה יצביע על כך שאולי יש לך מיאסטניה גרביס.^6,11 ניתן לזהות נוגדנים חריגים ברוב האנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס, אך לא בכל האנשים. אם בדיקות דם אינן מזהות נוגדנים חריגים בדם, ייתכן שיש לך מיאסטניה גרביס סרונגטיבית, וייתכן שיידרשו בדיקות אחרות כדי לאשר את האבחנה. לחלופין, חוסר בנוגדנים חריגים בדם עשוי להעיד על כך שאין לך מיאסטניה גרביס.¹²

בדיקות עצבים

כאשר יש לך מיאסטניה גרביס, האותות בין השרירים לעצבים מושפעים. כדי להעריך אותות אלה, הרופא שלך עשוי להציע בדיקות חשמליות הנקראות מחקרי הולכה עצבית (NCS) או בדיקות אלקטרומיוגרפיה של סיב בודד (EMG).⁶

אם אתם נמצאים בבדיקה לאיתור מיאסטניה גרביס, הרופא שלכם בדרך כלל ימליץ על סוג מסוים של גירוי עצבי חוזר (NCS) הנקרא גירוי עצבי חוזר (RNS). במהלך RNS, אלקטרודות קטנות (לוחות דיסק או מוטות מתכת) יוצבו מעל עצב. דחפים חשמליים קטנים וחוזרים יועברו דרך העצב והבדיקה תמדוד כמה מהאות מועבר לשריר.13 בדיקה זו מסייעת לראות האם אותות העצב פועלים כרגיל, לאט או בכלל לא. אם אותות העצב פוחתים במהלך הבדיקה, זהו סימן למיאסטניה גרביס.³

סוג מסוים של בדיקת EMG הנקראת בדיקת EMG בסיב יחיד (SFEMG) עשוי להיות מוצע גם לאבחון מיאסטניה גרביס. במהלך בדיקת SFEMG תוכנס מחט קטנה לשריר כדי למדוד את הפעילות החשמלית בשריר וכיצד תפקוד הצומת הנוירו-שרירי.¹³ בדיקה זו יכולה לסייע בהערכת האם ישנה הפרעה באותות בין העצבים לשרירים, שהיא הסימן החשמלי המובהק של מיאסטניה גרביס.^3,6

בדיקות אחרות

סריקות
מכיוון שאנשים עם מיאסטניה גרביס יכולים לחוות שינויים בבלוטת התימוס שלהם, אם תקבלו אבחנה, הרופא שלכם ימליץ על סריקת CT או MRI של בית החזה כדי לחפש חריגות בתימוס (תימומה או בלוטת תריס מוגדלת).^6,12

מעכבי אצטילכולין אסטראז
מיאסטניה גרביס משפיעה על יכולתו של אצטילכולין להיקשר לקולטני אצטילכולין, מה שמשבש את האותות בין העצב לשרירים.^1,2 אצטילכולין אסטראז הוא אנזים המפרק אצטילכולין.¹

מעכבי אצטילכולין אסטראז הם קבוצת תרופות המונעות פירוק זה, כלומר יש יותר אצטילכולין זמין להיקשר לקולטנים. אם יש יותר אצטילכולין זמין להיקשר לקולטנים, האותות בין השריר לעצבים ישתפרו, וכתוצאה מכך תתבצע הפעלה טובה יותר של השרירים.^{14, 15}

בדיקה זו אינה בשימוש תכוף; עם זאת, הרופא שלך עשוי להציע ניסוי של תרופה מעכבת אצטילכולין אסטראז כדי לסייע באבחון מיאסטניה גרביס. אם תרופה זו משפרת את התסמינים שלך, זה מצביע על כך שייתכן שאתה סובל ממיאסטניה גרביס.⁶

הגעה לאבחון של מיאסטניה גרביס

מכיוון שמיאסטניה גרביס שונה אצל כל אחד, ניתן להשתמש בכמה בדיקות דם ובדיקות עצבים או בשילוב שלהן כדי להעריך האם אתם סובלים מהמצב. באופן כללי, לאחר שהרופא מבין היטב את התסמינים שלכם וסיים בדיקה גופנית, יבוצעו בדיקות דם לנוגדנים מסוג AChR ו-MuSK. אם יזהו נוגדנים חריגים אלה, הרופא יוכל לאבחן מיאסטניה גרביס ללא בדיקות נוספות.³

אם לא מתגלים נוגדנים חריגים בדם שלך או שיש צורך בבדיקה נוספת, הרופא שלך עשוי להציע בדיקת הולכה עצבית או בדיקת EMG של סיב בודד כדי לאשר את האבחנה של מיאסטניה גרביס. בדיקות אחרות כגון שימוש במעכבי אצטילכולין אסטראז ו/או סריקות עשויות להיות מוצעות כדי לסייע בהגעה לאבחון.³

כיצד מטפלים במיאסטניה גרביס?

מכיוון שמיאסטניה גרביס היא אינדיבידואלית עבור כל אדם, את/ה והרופא/ה שלך תחליטו על תוכנית טיפול שתתאים לצרכים הספציפיים שלך. הטיפול ומטרות הטיפול שלך עשויים להיות תלויים בגילך ובמגדרך, בחומרת המיאסטניה שלך ובמידת השפעתה על חיי היומיום שלך.¹⁵ ישנן מספר אפשרויות טיפול זמינות שיכולות לשפר את כוחך, לעזור לשמור על תסמיני מיאסטניה גרביס תחת שליטה ולסייע לך לחיות חיים מלאים. זה עשוי לכלול מגוון טיפולים ולעיתים טיפול חירום אם התסמינים שלך מחמירים.^1,4,14

ייתכן שתמצא מועיל לקרוא את הנחיות הטיפול במיאסטניה גרביס, שהן אוסף המלצות לגבי אפשרויות הטיפול השונות הזמינות למצב, ופותחו על ידי מומחים למיאסטניה גרביס במשך מספר שנים. ככל שמתפתחים טיפולים חדשים וככל שהידע שלנו על המצב משתפר, ההנחיות מתעדכנות בהובלת חברי הוועדה המייעצת הרפואית של MGFA ומומחים בינלאומיים למחלות. ניתן לצפות בהנחיות שפורסמו בשנת 2016, תחת הכותרת 'הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לניהול מיאסטניה גרביס' ובעדכון האחרון של ההנחיות שפורסמו מחדש בשנת 2020, תחת הכותרת 'עדכון הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לניהול מיאסטניה גרביס 2020' כאן:^16,17

• הנחיות (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• עדכון (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

סקירה של הטיפולים השונים למיאסטניה גרביס כלול להלן; עם זאת, לפרטים נוספים על הטיפולים הספציפיים, אנא לחץ כאן.

כריתת תימנית

ניתוח כריתת בלוטת התימוס הוא ניתוח להסרה של בלוטת התימוס.¹⁴ ניתן לבצע ניתוח כריתת תימוס אם יש לך מיאסטניה גרביס עם או בלי חריגות בתימוס. אם אין לך תימומה, ייתכן שמומלץ על הניתוח בשלב מוקדם של מסלול הטיפול כדי לשפר את התסמינים שלך בטווח הארוך, והוא מומלץ מאוד אם יש לך תימומה.^16,17 הניתוח יכול לעזור לשפר את חולשת השרירים שלך ולהפחית את מספר התרופות הנדרשות או אפילו לספק הפוגה בתסמינים שלך.¹⁵ לאחר כריתת תימוס, ייתכן שלא תחוו שיפורים באופן מיידי, וכמות השיפור שתחוו עשויה להיות שונה בהשוואה לאנשים אחרים שטופלו בכריתת תימוס.^14,16

מעכבי אצטילכולין אסטראז

כדי ששריר יתפקד כרגיל, אצטילכולין נקשר לקולטני אצטילכולין, ויוצר אות בין העצב לשריר שגורם לשריר להתכווץ. במיאסטניה גרביס, נוגדנים עצמיים לא תקינים חוסמים את התקשרות האצטילכולין לקולטנים שלו, מה שמשפיע על האותות בין העצבים לשרירים, וגורם לחולשת שרירים.^1,2

אצטילכולין אסטראז הוא אנזים שאחראי על פירוק אצטילכולין.¹ מעכבי אצטילכולין אסטראז מונעים את הפירוק הזה, כלומר יש יותר אצטילכולין זמין להיקשר לקולטנים. זה בתורו מגביר את האותות בין השריר לעצבים ומשפר את הפעלת השרירים.^14,15 מעכבי אצטילכולין אסטראז הם לעיתים קרובות חלק מהטיפול הראשוני במיאסטניה גרביס, ואחת התרופות הנפוצות ביותר היא פירידוסטיגמין ברומיד.¹⁶

קורטיקוסטרואידים ותרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון

קורטיקוסטרואיד היא תרופה הפועלת כמדכאת מערכת חיסון, מה שאומר שהיא מפחיתה את פעילות מערכת החיסון שלנו.¹⁸ בעוד שמערכת החיסון בדרך כלל מסייעת במלחמה בזיהומים ובמחלות, במיאסטניה גרביס ישנה הפרעה באיזון של אופן פעולת מערכת החיסון.¹ שיבוש זה גורם לייצור נוגדנים לא תקינים, למשל, נוגדנים נגד קולטן אצטילכולין (AChR) ונוגדנים נגד טירוזין קינאז ספציפי לשריר (MuSK).^1,2

תרופות מדכאות חיסון מפחיתות את פעולת מערכת החיסון על ידי הפחתת יצירתם של תאי דם לבנים מסוימים הנקראים תאי T ותאי B המעורבים בתגובה החיסונית של הגוף ומייצרים נוגדנים.^17,18 על ידי הפחתת פעולת מערכת החיסון, תרופות אלו מפחיתות את מספר הנוגדנים הלא תקינים המיוצרים. לכן, יש פחות נוגדנים לא תקינים שמתחברים וחוסמים את קולטני האצטילכולין בגוף ופחות שינוי בצומת העצבים-שרירי. זה מסייע לתקשורת בין השרירים לעצבים ומגביר את הפעלת השרירים.¹⁸

קורטיקוסטרואידים או תרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון הן בדרך כלל קו הטיפול הבא אם מעכבי אצטילכולין אסטראז אינם יעילים.^15,16 קורטיקוסטרואידים יכולים להיות יעילים מאוד עבור אנשים רבים, כאשר 7-8 מתוך כל 10 אנשים הנוטלים סטרואידים רואים שיפור ניכר בתסמינים שלהם.¹⁵ עם זאת, חלק מהאנשים עשויים לחוות החמרה זמנית בתסמינים שלהם כאשר הם מתחילים ליטול סטרואידים, וכמו כל תרופה, יש להן מספר תופעות לוואי.¹⁵ סוגים אחרים של מדכאי חיסון שאינם מסווגים כסטרואידים משמשים כיום לטיפול במיאסטניה גרביס ויכולים גם הם לייצר שיפור ניכר בתסמינים.^15,18

טיפולים ממוקדים

בשנים האחרונות אושרו מספר תרופות חדשות לטיפול במיאסטניה גרביס, המכוונות לנוגדנים וחלבונים ספציפיים בגוף כדי לשפר את תסמיני המצב. לכן, טיפולים אלה זמינים רק לאנשים עם מיאסטניה גרביס שיש להם נוגדנים ספציפיים שניתן לכוון אליהם באמצעות התרופה.2

טיפולים המכוונים לתאי B הם סוג אחד של טיפול ממוקד. תאי B הם סוג של תאי דם לבנים בעלי תפקיד חשוב ביצירת נוגדנים ובתגובה החיסונית, הנחשבים כגורמים לתסמינים של מיאסטניה גרביס. טיפולים המכוונים לתאי B נחשבים כמפחיתים תגובה חיסונית זו ואת רמות הנוגדנים הלא תקינים שעלולים לגרום לתסמיני מיאסטניה גרביס.^2,7,14

חוסמי קולטני Fc ביילודים הם גם דוגמה לטיפול ממוקד. הם נקשרים וחוסמים את קולטן ה-Fc ביילודים. קולטן זה מסייע בהארכת חיי הנוגדנים נגד אימונוגלובולין G. במיאסטניה גרביס, הנוגדנים החריגים הם בעיקר נוגדנים נגד אימונוגלובולין G. לכן, על ידי הפחתת רמות הנוגדנים הללו, כולל הנוגדנים החריגים, חוסמי קולטני Fc ביילודים יכולים לשפר את תסמיני המיאסטניה גרביס.²

מעכבי משלים הם סוג נוסף של טיפול ממוקד. תרופות אלו מפחיתות את פעילותו של חלק במערכת החיסון שלנו הנקרא מסלול המשלים.⁷ מסלול המשלים בדרך כלל מועיל אך נחשב כפעיל יתר על המידה אצל אנשים עם מיאסטניה גרביס שיש להם נוגדנים לא תקינים ל-AChR. פעילות יתר זו עלולה לגרום לשינויים בצומת העצבי-שרירי ובקולטני האצטילכולין, אשר יכולים להשפיע על האותות בין השרירים לעצבים.¹ מעכבי משלים נחשבים כמסייעים לתסמיני מיאסטניה גרביס על ידי הפחתת הפעלת מסלול המשלים.⁷

אימונוגלובולין תוך ורידי

מערכת החיסון של הגוף שלך מייצרת באופן טבעי נוגדנים הנקראים אימונוגלובולינים כדי לסייע במאבק בזיהומים ובמחלות. אימונוגלובולינים תוך ורידיים הם טיפול המשתמש בנוגדנים אלה מתרומות פלזמה (חלק מהדם שלנו). טיפול זה מגביר את רמות האימונוגלובולינים בדם שלך ומביא להשפעות מרובות על היבטים שונים של מערכת החיסון, כולל הפחתת רמות הנוגדנים הלא תקינים האחראים לתסמיני מיאסטניה גרביס.¹⁹

אימונוגלובולין תוך ורידי משמש כטיפול קצר טווח במצב חירום, אם טיפולים אחרים אינם יעילים או כאשר נדרש שיפור מהיר בכוח, למשל לפני ניתוח.¹⁶ אם אתה זקוק לאימונוגלובולין תוך ורידי, הוא יינתן לך באמצעות עירוי תוך ורידי (טפטוף המכיל את האימונוגלובולינים). העירוי תוך ורידי יכול להינתן במשך 2-5 ימים לטיפול חירום או כל 3-6 שבועות כטיפול תחזוקתי, והוא ניתן בדרך כלל בבית חולים. לאחר טיפול באימונוגלובולינים תוך ורידיים, השיפור בתסמינים שלך יכול להיות זמני ולכן ייתכן שתזדקק לטיפולים חוזרים.^14-15

החלפת פלזמה טיפולית

החלפת פלזמה טיפולית, המכונה גם פלסמפרזיס, היא טיפול בו לוקחים את הדם שלך ומפרידים את הרכיבים השונים כדי להסיר את פלזמת הדם המכילה את הנוגדנים הלא תקינים האחראים לתסמיני מיאסטניה גרביס. לאחר מכן הדם מוחזר עם פלזמה חלופית שאינה מכילה את הנוגדנים הלא תקינים. ההליך מתבצע באמצעות מחטים המוחדרות לוורידים.^15,20,21 עם פחות נוגדנים חריגים, האותות בין העצבים לשרירים משתפרים וכתוצאה מכך מופעלים יותר שרירים.
החלפת פלזמה משמשת כטיפול קצר טווח במקרה חירום, אם טיפולים אחרים אינם יעילים או כאשר נדרש שיפור מהיר בכוח, למשל לפני ניתוח. מכיוון שגופך ימשיך לייצר נוגדנים חריגים, ייתכן שיהיה צורך בטיפולי החלפת פלזמה חוזרים.¹⁶

איך נראה העתיד של מיאסטניה גרביס?

בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית בהבנתנו על מערכת החיסון ותפקידה במיאסטניה גרביס. דבר זה סייע לפתח את האופן שבו אנו מאבחנים ומטפלים במיאסטניה גרביס כדי למקסם את איכות החיים של אנשים הסובלים מהמחלה.^2,7,22
אנשים רבים הסובלים ממיאסטניה גרביס עדיין חווים קשיים פיזיים, נפשיים וחברתיים, אפילו עם אפשרויות הטיפול הזמינות. מומחים למיאסטניה גרביס ממשיכים לבצע מחקרים וניסויים קליניים כדי לסייע בהבנת קשיים אלה טוב יותר ולחקור אפשרויות טיפול חדשות.²² התקדמויות משמעותיות ומתמשכות אלו מייצגות תקופה מרגשת ומלאת תקווה למודעות ולניהול של מיאסטניה גרביס.

---

הפניות

1. דרסר ל', ולודרסקי ר', רזניה ק', ואחרים. מיאסטניה גרביס: אפידמיולוגיה, פתופיזיולוגיה וביטויים קליניים. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. דהארט-מקויל מ', פאטל ס', דו אקס'. טיפולים חדשים ומתפתחים למיאסטניה גרביס. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. מיאסטניה גרביס. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. טיפול תרופתי נוכחי במיאסטניה גרביס. Curr דעות Neurol 2023; 36: 410-415.
5. רודריגז א', אומה א', אישוואריה ואחרים. שכיחות ושכיחות של מיאסטניה גרביס בארצות הברית: ניתוח מבוסס טענות. עצב שריר 2024; 69: 166-171.
6. פונגה א', מדיסון פ', הקמן י', ואחרים. אפידמיולוגיה, אבחון וסמנים ביולוגיים של הפרעות אוטואימוניות בצומת עצבי-שריר. lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. שניידר-גולד ג', גילהוס נ.ב. התקדמות ואתגרים בטיפול במיאסטניה גרביס. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. מילר ג'. תפקיד התימוס והשפעתו על הרפואה המודרנית. מדע 2020; 369.
9. פריולה AM, פריולה SM. הדמיה של התימוס במיאסטניה גרביס: מהיפרפלזיה של התימוס לגידול של התימוס. קלינ רדיואל 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B, et al. חקירת גורמים המאריכים את האבחנה של מיאסטניה גרביס. נוירול קליניק פרקט 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et al. אבחון מיאסטניה גרביס. Neurol הקליניקה 2018; 36: 261-274.
12. מרקוס ר. מהי מיאסטניה גרביס? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. EMG קל: מדריך לביצוע מחקרי הולכה עצבית ואלקטרומיוגרפיה: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. טיפול במיאסטניה גרביס. Neurol הקליניקה 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, et al. הטיפול הנוכחי במיאסטניה גרביס. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. סנדרס DB, וולף GI, בנאטר M, ואחרים. הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לטיפול במיאסטניה גרביס. נוירולוגיה 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לטיפול במיאסטניה גרביס: עדכון 2020. נוירולוגיה 2021; 96: 114-122.
18. סנדרס DB, אוולי A. טיפולים מדכאי חיסון במיאסטניה גרביס. אוטואימוניות 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. השפעות אימונומודולטוריות ויתרונות קליניים של אימונוגלובולין תוך ורידי במיאסטניה גרביס. מומחה Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. חילוף פלזמה טיפולי במיאסטניה גרביס: סקירת ספרות שיטתית ומטה-אנליזה של ראיות השוואתיות. נוירול קדמי 2021; 12: 662856.
21. אוסמן ג', ג'נינגס ר', אל-ג'ריאני ק', ואחרים. חילוף פלסמה במחלות נוירולוגיות. פרקטיק נוירול 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, et al. מיקוד מחדש של מיאסטניה גרביס מוכללת: נטל המטופל, פרופילי מחלה ותפקיד הטיפול המתפתח. Eur J Neurol 2023: e16180.