Meðferðarmarkmið
Þó engin þekkt lækning sé til við vöðvaslensfári (MG), þá eru til nokkrar árangursríkar meðferðir. Sjálfsprottinn bati og jafnvel lægð, þótt það sé sjaldgæft, getur komið fram án sérstakrar meðferðar. Hins vegar, þar sem hvert tilfelli af MG er einstakt, munuð þið og læknirinn ákveða meðferðaráætlun sem hentar þínum þörfum.
Til að undirbúa heimsóknina til læknisins getur þú skoðað og haft meðferðis eintak af leiðbeiningunum um meðferð við MG. Leiðbeiningarnar um meðferð við MG eru afrakstur margra ára vinnu við að ná samkomulagi meðal alþjóðlegs hóps sérfræðinga í MG um notkun ýmissa meðferða fyrir fólk með MG. Þessar leiðbeiningar voru þróaðar og uppfærðar undir forystu læknisráðgjafanefndar okkar og voru endurútgefnar í Neurology þann 4. desember 2020, undir heitinu ... „Alþjóðleg samstaða um meðferð á vöðvaslensfári, uppfærsla 2020.“ Þessi grein er mikilvæg ný heimild fyrir lækna sem annast sjúklinga með MG. Þú getur SKOÐA NÝJUSTU LEIÐBEININGARTil að skoða veffundinn um fyrri leiðbeiningar um MG meðferð frá 2016, vinsamlegast Ýttu hér.
Með meðferð má búast við vægum til verulegum framförum í styrk þínum, sem hjálpar þér að lifa innihaldsríku lífi. Nýjar meðferðir halda áfram að veita von fólki með MG, fjölskyldum þeirra og umönnunaraðilum. Upplýsingar um tiltækar meðferðir eru hér að neðan.
Meðferðarmöguleikar
Thymectomy
Skurðaðgerð til að fjarlægja hóstarkirtilinn er mjög áhrifarík hjá sjúklingum með MG.
Þetta er skurðaðgerð til að fjarlægja hóstarkirtilinn. Hóstarkirtillinn er staðsettur í miðjum efri hluta brjóstkassans og liggur yfir hjartanu. Þessi kirtill gegnir hlutverki í framleiðslu mótefna. Þótt hann sé virkastur á fyrstu árum barnæsku minnkar hóstarkirtillinn venjulega með tímanum og talið er að hann virki ekki lengur á fullorðinsárum. En stundum helst hóstarkirtillinn stór og heldur áfram að vera virkur í mótefnaframleiðslu. Árangur þessarar skurðaðgerðar er mismunandi eftir sjúklingum. Hann er fjarlægður til að bæta veikleika af völdum MG og til að fjarlægja hóstarkirtil, æxli (venjulega góðkynja eða í sumum tilfellum illkynja) á hóstarkirtlinum sem birtist aðeins hjá 10% sjúklinga. Allir sem greinast með MG ættu að fara í tölvusneiðmynd af brjóstholi til að athuga hvort æxli sé til staðar. Taugafræðileg markmið hóstarkirtilsaðgerðar eru veruleg bati á veikleika sjúklingsins, minnkun lyfja og helst varanleg bati (algjör útrýming alls veikleika og hætt öllum lyfjum). Hóstarkirtilsaðgerð er venjulega ekki notuð til að meðhöndla virkan sjúkdóm heldur er talið að hún bæti langtímaárangur. Niðurstöður sjást hugsanlega ekki fyrr en í eitt til tvö ár eða lengur eftir aðgerð á þvagblöðru.
Lyf gegn asetýlkólínesterasa
Mestinon® (pýridíóstigmínbrómíð) – gerir asetýlkólíni kleift að vera lengur á taugavöðvamótum, sem aftur gerir kleift að virkja fleiri viðtaka, sem leiðir til aukinnar leiðni og vöðvavirkni. Mestinon® fæst í tveimur formum, skjótvirkum 60 mg töflum og langvirkum 180 mg hylkjum með hægfara losun, þekkt sem Timespan®, sem gefa pýridíóstigmínbrómíð yfir 12 klukkustundir.
Fc viðtakablokkar (FcRn) hjá nýburum
Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur samþykkt VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) frá argenx til meðferðar á almennri vöðvaslensfár (gMG) hjá fullorðnum sjúklingum sem eru jákvæðir fyrir mótefnum gegn asetýlkólínviðtaka (AChR). RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) hefur einnig verið samþykkt af bandarísku matvæla- og lyfjaeftirlitinu (FDA) til meðferðar á almennri vöðvaslensfár (gMG) hjá fullorðnum sjúklingum sem eru jákvæðir fyrir mótefnum gegn asetýlkólínviðtaka (AchR) eða vöðvasértækum týrósínkínasa (MuSK). Þessir sjúklingar eru um það bil 85% af heildarfjölda gMG sjúklinga.
VYVGART er lyfseðilsskyld lyf og fyrsta meðferðin sem FDA hefur samþykkt sem notar brot af IgG mótefni til að meðhöndla fullorðna með AChR mótefnis-jákvæða almenna vöðvaslensfár (myasthenia gravis). Það er gefið í meðferðarlotum með hléi á milli hverrar lotu. Meðferðarlota samanstendur af 1 klukkustundar innrennsli í hverri viku í 4 vikur (4 innrennsli samtals). Meðferðin er sérstaklega hönnuð til að bindast og loka fyrir nýbura Fc viðtaka (FcRn), sem leiðir til minnkunar á IgG mótefnum, þar á meðal skaðlegum AChR mótefnum sem valda gMG einkennum. Viðtakar sem kallast „FcRn“ lengja líftíma IgG mótefna. Í gMG gerir þetta skaðlegum AChR mótefnum kleift að halda áfram að valda gMG einkennum. En IgG mótefni, þar á meðal skaðleg AChR mótefni, sem geta ekki tengst FcRn eru fjarlægð af líkamanum. Þegar skaðleg AChR mótefni sem valda gMG einkennum eru fjarlægð geta þau ekki lengur truflað samskipti tauga og vöðva. Einnig er til meðferð með inndælingu undir húð sem kallast VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa og hyaluronidase-qvfc). Þessar meðferðir eru í boði hjá argenx og þú getur fengið frekari upplýsingar með því að fara á eftirfarandi síðu: https://vyvgart.com/
RYSTIGGO (Rozanolixizumab-noli) stungulyf til innrennslis undir húð er humaníserað IgG4 einstofna mótefni sem binst nýbura Fc viðtakanum (FcRN), sem leiðir til minnkunar á IgG í blóðrás.1,4 Þetta er eina meðferðin sem FDA hefur samþykkt hjá fullorðnum við bæði AChR- og MuSK-mótefnajákvæðum gMG, sem eru tvær algengustu undirgerðir gMG. Upplýsingar um lyfseðil má finna á https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
C5 próteinhemlar
AstraZeneca og Alexion, sem sérhæfir sig í sjaldgæfum sjúkdómum, tilkynntu að Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hafi opinberlega samþykkt meðferðina Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) fyrir fullorðna sjúklinga með almenna vöðvaslensfár (gMG) sem eru jákvæðir fyrir mótefnum gegn asetýlkólínviðtaka (AChR), sem samsvarar 80% þeirra sem lifa með sjúkdómnum. Þessi ákvörðun FDA markar fyrstu og eina samþykkið fyrir langvirkum C5 komplementhemli til meðferðar á gMG. Samkvæmt Alexion virkar lyfið með því að... hamlandi C5 próteinið í endanlega komplementkeðjunni, sem er hluti af ónæmiskerfi líkamans. Þegar komplementkeðjan er virkjað stjórnlaust bregst hún of harkalega við og veldur því að líkaminn ræðst á sínar eigin heilbrigðu frumur. Ultomiris er gefið fullorðnum sjúklingum í bláæð á átta vikna fresti, eftir hleðsluskammt. Ultomiris sýndi snemma áhrif og varanlegan bata í daglegum athöfnum og hefur möguleika á að draga úr meðferðarálagi með skömmtun á átta vikna fresti. Þú getur lesið meira um þessa meðferð á eftirfarandi vefsíðu. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Barksterar og ónæmisbælandi lyf
Læknirinn þinn getur ávísað barksterum, svo sem prednisóni eða ónæmisbælandi lyfjum eins og Imuran®, Cellcept® eða Cyclosporin®, sem sjálfstæðu lyfi eða í samsetningu. Þessi lyf bæla framleiðslu líkamans á mótefnum sem gætu verið að hindra eða bindast asetýlkólínviðtökum líkamans. Þessi hindrun eða binding asetýlkólínviðtakanna veldur veikleika.
Komplementhemlar, þar á meðal Soliris
Soliris® eða almenna heitið eculizumab, er nýjasta flokkun innrennslislyfja sem hefur verið samþykkt af FDA til meðferðar á gMG hjá fullorðnum sjúklingum sem eru jákvæðir fyrir mótefnum gegn asetýlkólínviðtaka. Þetta lyf virkar til að draga úr árásum ónæmiskerfisins sem geta stuðlað að einkennum gMG. Þú og læknirinn þinn munuð ákveða hvort þessi aðferð henti þér best.
Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIg)
Læknirinn gæti ávísað IVIG sem hluta af meðferðaráætlun þinni. Meðan á IVIG stendur er sett leggöng í bláæð til að fá ónæmisglóbúlín (IgG) gjöf. Dæmigert IVIG innrennsli getur tekið 4-8 klukkustundir og fer venjulega fram á sjúkrahúsi. Talið er að þessi innstreymi IgG yfirbugi eigin mótefnaframleiðslu þína (sem gæti valdið veikleika þínum) en veiti þér vörn gegn hugsanlegum sýkingum. Árangurinn er oft tímabundinn, þannig að endurteknar meðferðir eru nauðsynlegar.
IgG undirvísir Hizentra
Ný, minna ífarandi aðferð til að gefa ónæmisglóbúlín (IgG) er verið að skoða fyrir notkun MG. Þessi aðferð er þekkt sem IgG sub-cue, sem þýðir undir húð eða „undir húð“. Í þessari aðferð við IgG gjöf eru 4-6 stuttar nálar settar í undirhúðina á kviðnum. Þessar nálar eru tengdar við dæluna eins og köngulóarvef. Algeng innrennsli undir húð tekur aðeins 1-3 klukkustundir og er hægt að gera heima.
Einnig er til meðferð með inndælingu undir húð sem kallast VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa og hyaluronidase-qvfc). Argenx býður upp á þessa meðferð og þú getur fengið frekari upplýsingar með því að fara á eftirfarandi vefsíðu: https://vyvgart.com/
Meðferðarleg plasmaskipti
Meðferðarleg plasmaskipti eða plasmaferesis – Einnig þekkt sem plasmaskipti eða PLEX. Þetta er síunaraðferð þar sem óeðlileg mótefni eru fjarlægð úr blóðvökva. Þessi aðferð krefst tveggja bláæðarslönga (IV) eða ops sem komið er fyrir áður en PLEX aðgerð fer fram. Læknirinn gæti ákveðið að þú þurfir þessa meðferð til að bæta styrk líkamans fljótt fyrir aðgerð. Þar sem líkaminn framleiðir stöðugt mótefni gæti verið þörf á endurteknum PLEX meðferðum.
Varúðarlyf
Ákveðin lyf geta valdið versnun einkenna MG. Mundu að láta lækna og tannlækna vita af MG greiningunni þinni og þeim lyfjum sem þú tekur núna. Mikilvægt er að ráðfæra sig við lækninn áður en þú byrjar að taka ný lyf, þar á meðal lyf án lyfseðils eða lyfseðilsskyld lyf. Til að skoða listann yfir varúðarlyf, vinsamlegast HEIMSÆKIÐ varúðarráðstafanir MGFA fyrir lyf síðu.