Læknisfræðileg þjálfun og CME

Tækifæri í CME

Klínískar rannsóknir á MG

Rannsóknir og klínískar uppfærslur

 

Æfingaauðlindir

Við bjóðum upp á fjölbreytt efni fyrir heilbrigðisstarfsfólk til að hjálpa þér að kynnast MG betur. Efnið er ætlað læknum, vísindamönnum, hjúkrunarfræðingum, bráðalæknum og öðrum í heilbrigðisgeiranum.

    • Til að sækja upplýsingabæklinga fyrir skrifstofuna þína, vinsamlegast heimsækja bæklingasíðuna okkar eða hafið samband við okkur á mgfa@myasthenia.org. 

    • Til að fá stutta yfirsýn yfir úrræði sem MGFA býður upp á fyrir sjúklinga þína varðandi vöðvaslensfár, hlaðið niður þetta PDF-skjal.

 

Rannsóknir og klínískar uppfærslur

Upptökur af vísindaráðstefnu MGFA 2025 eru nú aðgengilegar

Desember 2, 2025

Þann 29. október hélt MGFA árlega vísindaráðstefnu sína á ársfundi AANEM. Þessi fundur færir saman vísindamenn, taugalækna, nýliða í rannsóknum og aðra lækna til að ræða nýjustu „smávísindin“ sem knýja okkur áfram í átt að heimi án vöðvaslensfárs.

Rannsakendur, vísindamenn, læknar og aðrir meðlimir MG samfélagsins sem hafa áhuga á nýjustu MG vísindum geta nú skoðað kynningar frá viðburðinum. Finndu alla fyrirlestra um þetta YouTube lagalisti.

 

IgA sjálfsmótefni sýna fram á nýjan verkunarmáta fyrir sjúkdómsvaldandi einkenni 1 MuSK vöðvaslensfárs.

Heili

Október 28, 2025

Rannsókn sem birtist í Brain veitir nýja innsýn í MuSK myasthenia gravis (MG), sjaldgæfa tegund MG sem veldur verulegum vöðvaslappleika. Hingað til hafa flestar rannsóknir einbeitt sér að MuSK IgG4, aðal sjálfsmótefninu í sjúkdómnum, sem truflar asetýlkólínviðtakaþyrpingu og veikir samskipti tauga og vöðva.

Þessi rannsókn, undir forystu Dr. Gianvito Masi í rannsóknarstofu Dr. Kevins O'Connor við Yale-háskóla, sýnir að annar flokkur mótefna, IgA, gæti gegnt hlutverki í sjúkdómnum. IgA mótefni finnast venjulega á slímhúðarstöðum, svo sem í þörmum og lungum, þar sem þau hjálpa til við að verjast sýkingum. Rannsakendur uppgötvuðu að undirhópur sjúklinga með MuSK MG ber einnig IgA sjálfsmótefni sem beinast gegn MuSK.

Með því að nota IgA sjálfsmótefni sem unnin voru úr sjúklingum, B-frumuraðgreiningartækni, vöðvafrumuræktanir og tilraunir in vivo sýndi teymið fram á að:

1) MuSK-sértækar IgA-framleiðandi frumur geta lifað í mörg ár og eru ekki að fullu útrýmdar með meðferðum sem beinast að B-frumum (eins og meðferð gegn CD20).

2) Einstök IgA sjálfsmótefni geta virkjað MuSK, en þegar mörg IgA mótefni virka saman geta þau í staðinn hindrað þetta ferli og valdið veikleika. Reyndar olli samsetning IgA sjálfsmótefna frá sjúklingum í tilraunalíkönum vöðvaslensfælni, sem bendir til þess að MuSK IgA geti stuðlað beint að sjúkdómsvaldandi þáttum.

Þetta eru fyrstu vísbendingarnar sem sýna að IgA sjálfsmótefni geta átt þátt í sjálfsofnæmissvörun gegn MuSK. Þessar niðurstöður vekja upp nýjar spurningar um hlutverk slímhúðarónæmis (svo sem áhrif sýkinga eða umhverfisáhrifa) í sjúkdómnum. Betri skilningur á þessu ferli gæti opnað nýjar leiðir fyrir rannsóknir og framtíðarmeðferð.

Lestu meira

Meðferðarleg IgG- og IgM-sértæk próteasar afvopna asetýlkólínviðtaka sjálfsmótefni sem valda vöðvaslensfárssjúkdómi

Málsmeðferð National Academy of Sciences (PNAS) 

Október 23, 2025

MG-hópurinn við Yale-háskóla, undir forystu Alexandru Bayer og í samstarfi við Seismic Therapeutic, uppgötvaði nýtt hlutverk IgM sjálfsmótefna í vöðvaslensfári (MG).

Í MG framleiðir ónæmiskerfi líkamans sjálfsmótefni sem trufla boðleiðir milli tauga og vöðva, sem leiðir til veikleika. Oftast tilheyra þessi skaðlegu sjálfsmótefni IgG flokknum, en nýjar rannsóknir þeirra hafa sýnt að hjá sumum getur önnur gerð, sem kallast IgM, einnig gegnt lykilhlutverki.

Þeir prófuðu nýja meðferðaraðferð sem kallast S-1117, ensím sem er hannað til að „afvopna“ IgG sjálfsmótefni svo þau geti ekki lengur valdið skaða. Í flestum sjúklingasýnum virkaði þetta vel. Hins vegar, í sumum sýnum þar sem meðferðin var minna árangursrík, komust þeir að því að IgM sjálfsmótefni voru að knýja sjúkdóminn áfram í þeim tilfellum. Með því að para S-1117 við annað ensím sem beinist að IgM, gátu þeir stöðvað skaðleg áhrif beggja gerða sjálfsmótefna alveg.

Fyrir fólk sem lifir með MG eru þessar niðurstöður mikilvægar því þær benda til framtíðar með sérsniðnari meðferðum. Í stað þess að nota eina lausn sem hentar öllum gætu læknar hugsanlega greint hvaða tegund sjálfsmótefna veldur vandamálinu hjá hverjum sjúklingi og sniðið meðferð að því að hindra það. Þessi uppgötvun veitir nýja von fyrir sjúklinga sem svara ekki núverandi meðferðum og sýnir fram á kraft vísinda og samvinnu í að færa okkur nær betri umönnun og betra lífi fyrir alla með MG.

Lestu meira

Sjúkdómsvaldandi eiginleikar AChR sjálfsmótefna eru ólíkt dreifðir og gangast undir tímabundnar breytingar hjá sjúklingum með vöðvaslensfár (myasthenia gravis).

Niðurstöður þessarar rannsóknargreinar, sem birtist í Taugalækningar: Taugaónæmisfræði og taugabólga Eftir aðalhöfundinn og MGFA McSpadden félaga Fatemeh Khani-Habibabadi, varpa ljósi á undirhópa sjúklinga með MG með sjálfsmótefni sem geta miðlað sjúkdómsvaldandi ferlum eða innihaldið samsætur sem sumar meðferðir miða hugsanlega ekki á áhrifaríkan hátt á. Þar af leiðandi leggja höfundarnir til að fella inn ítarlega sjálfsmótefnagreiningu í framtíðar klínískar rannsóknir á MG til að rannsaka frekar hugsanleg tengsl við meðferðarniðurstöður.

Lestu blaðið.

Fíbrínógen í sermi er ekki hækkað hjá sjúklingum með vöðvaslensfár (myasthenia gravis).

Apríl 15, 2025

Rannsókn í tímaritinu Scientific Reports staðfesti niðurstöður fyrri rannsóknar sem benti til þess að leifar af fíbrínógeni í sermi gætu verið alhliða greiningarmerki fyrir MG. Með því að nota margar aðferðir til að bera saman fíbrínógenmagn milli MG sjúklinga og samanburðarhóps fundu höfundarnir ekki hækkað fíbrínógenmagn í sermi hjá MG sjúklingum. Þessar niðurstöður undirstrika þörfina fyrir endurtekningu nýrra niðurstaðna til að tryggja sameiginlegt markmið okkar um að finna árangursríka lífmerki fyrir MG.

Þessi rannsókn var að hluta til fjármögnuð með styrk frá MGFA High-Impact tilraunaverkefni.

Lestu meira um rannsóknina.

AANEM birtir nýjar alþjóðlegar samstöðuleiðbeiningar um meðferð fylgikvilla tengdra sykurstera í taugavöðvasjúkdómum

Eftir nokkurra ára ítarlegt starf birti starfshópur AANEM, sem sérhæfir sig í endurskoðun á starfsháttum (PIRP), um fylgikvilla sykursýki af völdum nýrrar sjúkdóma af völdum nýrrar sjúkdóma af völdum nýrrar sjúkdóma alþjóðlega samstöðuyfirlýsingu sína í... Muscle & NerveVerkefnahópnum var stýrt af Ruple Laughlin, lækni, og deildu Dr. Laughlin og Dr. Corey Bacher, Pushpa Narayanswami og Charles Kassardijan yfirhöfundarhlutverkinu.

Aðgangur að leiðbeiningarskjalinu: Alþjóðleg samstaða um meðferð fylgikvilla tengdra glúkókortikóíðum í taugavöðvasjúkdómum.

Uplizna® (INEBILIZUMAB-CDON) bætir verulega einkenni almennrar vöðvaslensfárs hjá sjúklingum með jákvæða mótefni gegn asetýlkólínviðtaka í 52 vikur.

Mars 14, 2025

Amgen tilkynnti jákvæðar niðurstöður úr 3. stigs MINT rannsókninni, sem var slembirannsókn með samanburðarhópi sem mat virkni og öryggi UPLIZNA.® (inebilizumab-cdon). Niðurstöðurnar sýndu fram á varanlega og viðvarandi virkni UPLIZNA hjá sjúklingum með asetýlkólínviðtaka sjálfsmótefnisjákvætt (AChR+) gMG með tveimur skömmtum á ári, eftir upphafshleðsluskammt.

Richard J. Nowak, læknir og MS, aðallæknir MGFA, einnig forstöðumaður Myasthenia Gravis-kliníkarinnar.
 við Yale-háskóla, er aðalrannsakandi í alþjóðlegri rannsókn.

„Þessar niðurstöður sýndu að UPLIZNA létti stöðugt á þungum einkennum og bætti daglegt líf sjúklinga með gMG,“ sagði hann.

Lestu meira

Ráðstefnuritgerðir á alþjóðavettvangi

Ritgerðir frá 14. alþjóðlegu ráðstefnu MGFA um vöðvaslensfár og skylda sjúkdóma, sem haldin var dagana 10.-12. maí 2022, voru birtar í RRNMF Neuromuscular Journal, tímaritinu með opnum aðgangi.

Skoða málsmeðferðina

Í áratugi hafa læknar og vísindamenn sótt ráðstefnu MGFA til að deila nýjustu niðurstöðum á þessu sviði. Þetta er samkoma sérfræðinga, bæði reyndra vísindamanna og upprennandi sérfræðinga.

MGFA hefur skuldbundið sig til að hýsa þetta verkefni sem meginstoð í markmiði okkar um að leiða og styðja efnilegar rannsóknir á vöðvaslensfári. Þökkum hollustu stýrihópi okkar, sérstaklega meðformönnum okkar, Carolina Barnett-Tapia, lækni, PhD og Kevin O'Connor, PhD. Við erum einnig þakklát styrktaraðilum viðburðarins.

MGFA mun halda næstu alþjóðlegu ráðstefnu í maí 2025.

Hefur skurðaðgerð til að fjarlægja hóstarkirtilinn skaðlegar afleiðingar? 

Neurology 

Kann 24, 2024 

Nýlega hefur verið lýst áhyggjum af skaðlegum afleiðingum skurðaðgerðar á hóstarkirtilsvef, þar á meðal fyrir sjúklinga sem gangast undir hóstarkirtilsfjarlægingu vegna vöðvaslensfárs (MG) eða fjarlægingu á hóstarkirtilsæxli. Þessi yfirlitsgrein beitir fjölgreinalegri nálgun til að grandskoða vísbendingar varðandi langtímaáhættu á krabbameini og sjálfsofnæmi eftir hóstarkirtilsfjarlægingu. Við ályktum að fyrir sjúklinga með MG sem eru jákvætt fyrir asetýlkólínviðtakamótefnum 

og hjá þeim sem greinast með hóstarkirtilsæxli, þá býður fjarlæging hóstarkirtilsins upp á verulegan ávinning sem vegur þyngra en hugsanleg áhætta. Hins vegar ætti að lágmarka óviljandi fjarlægingu hóstarkirtilsvefs við aðrar brjóstholsaðgerðir þegar það er mögulegt. 

LESIÐ GREIN í heild sinni HÉR 

Samanburðaráhrif asatíópríns og mýkófenólatmófetíls við vöðvaslensfári (PROMISE-MG): framsýn hóprannsókn

The Lancet Neurology

mars 2024

Markmið þessarar rannsóknar var að meta samanburðaráhrif asatíópríns og mýkófenólatmófetíls við meðferð á MG og meta áhrif skammta og meðferðarlengdar. Í rannsókninni fannst meira en helmingur sjúklinga sem meðhöndlaðir voru með asatíópríni og mýkófenólatmófetíl lífsgæði sín batna; enginn munur kom fram á klínískum útkomum milli lyfjanna tveggja. Aukaverkanir tengdar asatíópríni voru hugsanlega alvarlegri en hjá þeim sem fengu mýkófenólatmófetíl, þó að mýkófenólatmófetíl sé vansköpunarvaldandi. Lægri skammtar af asatíópríni en ráðlagðir eru gætu verið áhrifaríkir, með færri skammtaháðum aukaverkunum. Þörf er á fleiri samanburðarrannsóknum á virkni til að upplýsa meðferðarvalkosti við vöðvaslensfár.

Þessi rannsókn var að hluta til fjármögnuð af Myasthenia Gravis Foundation of America.

LESIÐ GREIN í heild sinni HÉR.

Yfirlýsing læknisfræðilegra og vísindalegra ráðgjafa MGFA um nýlegar rannsóknir á nýjum lífmerkjum frambjóðenda

Febrúar 8, 2024

Þú gætir hafa lesið nýlega að rannsóknarteymi við Háskólann í Alberta tilkynnti að það gæti hafa fundið mögulegan alhliða lífmerki (fíbrínógen – lykilþátt í blóðstorknun) fyrir vöðvaslensfár (myasthenia gravis). nýbirtar rannsóknirTeymið greinir frá því að það hafi notað háþróaða próteómfræðitækni til að bera kennsl á þennan mögulega lífmerki sem hægt er að greina með blóðprufu til að greina MG.

Læknisfræðilegir og vísindalegir ráðgjafar hjá Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) hafa metið þessa skýrslu og eru sammála um að niðurstöðurnar séu áhugaverðar og geti haft veruleg áhrif bæði á rannsóknir á MG og klíníska meðferð. Þrátt fyrir það þarf óháða staðfestingu til að staðfesta niðurstöðurnar, eins og með allar nýjar vísindauppgötvanir. Við hlökkum til frekari rannsókna á þessu sviði til að skilja mögulegt hlutverk og notagildi fíbrínógen í MG. Rannsóknir á lífmerkjum eru enn forgangsverkefni á sviði sjálfsofnæmis MG.

 

Mat á háskammta krabbameinslyfjameðferð og blóðmyndandi frumnaígræðslu við alvarlegri vöðvaslensfár (Myasthenia Gravis)

Annálar klínískrar og þýðingar taugalækningar

September 19, 2023 

Nýlega birt skýrsla: Lækning alvarlegrar vöðvaslensfárs eftir eigin stofnfrumuígræðslu

Samantekt eftir: Dakotu Campbell –Forstöðumaður samskiptaverkefna - Rannsóknarnet sjaldgæfra sjúkdóma, Barnadeild Cincinnati, Cincinnati, OH 45229

Lyfslensfár (Myasthenia gravis, MG) er sjaldgæfur taugavöðvasjúkdómur sem orsakast af sjálfsofnæmisviðbrögðum sem blokka eða skemma asetýlkólínviðtaka í vöðvum. Háskammta krabbameinslyfjameðferð (HDIT) og eigin blóðmyndandi frumígræðsla (HCT), einnig þekkt sem beinmergsígræðsla, eru mögulegar meðferðir við MG.

Í þessari rannsókn rannsökuðu vísindamenn öryggi og virkni HDIT og HCT hjá sjúklingi með alvarlegt MG sem ekki svaraði meðferð. 

Niðurstöður sýna að HDIT og HCT ollu bata á MG. Teymið mat áhrif meðferðar á undirliggjandi ónæmissjúkdóma. Athyglisvert er að asetýlkólínviðtakamótefni (AChR) — þekktir sjúkdómsvaldandi miðlar sjúkdómsins — lækkuðu ekki marktækt eftir meðferðina.

Höfundarnir fullyrða að þessar niðurstöður bendi til þess að frumubundinn sjúkdómsferill, sem bregst við stórum skammti af meðferð, gæti gegnt hlutverki í sjúkdómsferlinu auk AChR sjálfsmótefna. Frekari rannsókna er þörf til að ákvarða hvort HDIT og HCT geti verið áhrifarík meðferð við alvarlegum MG.

Þú getur lesið allt blaðið í Wiley.com bókasafnið.

 

Fjarheilbrigðisþjónusta við vöðvaslensfár: Það sem við lærum af tilraunarannsókn

Net fyrir sjaldgæfa sjúkdóma í vöðvaslensfári gravis

Ágúst 22, 2023

Til að læra meira um notkun fjarsjúkraþjónustu við MG, þá er Myasthenia Gravis Rare Disease Network (MGNet) að framkvæma tilraunarannsókn, „Adapting Disease Specific Outcome Measures Pilot Trial for Telehealth in Myasthenia Gravis (ADAPT-teleMG)“ (clinicaltrials.gov ID NCT05917184). Teymið er að meta fjarsjúkraheimsóknir og fjartengd sjúkdómsmat fyrir sjúklinga með MG.

Hér deila aðalrannsakandinn Amanda Guidon, læknir, MPH, og Meridith O'Connor, sjúklingur með MG og aðstoðarforseti sjúklingaþátttöku, málsvörn og stefnumótunar hjá Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), meira um rannsóknina og áhrif hennar á sjúklinga- og rannsóknarsamfélagið.

Lestu HEIL GREININ. 

Breyting á T-frumum sjúklinga skapar nýja aðferð við meðferð á vöðvaslensfári og öðrum sjúkdómum

Kartesísk vefsíða
Júlí 1, 2023

Í því skyni að halda MG samfélaginu upplýstu um nýjar rannsóknarniðurstöður viljum við segja ykkur frá nýbirtum rannsóknum í The Lancet Neurology.

Cartesian Therapeutics, samstarfsaðili MGFA í greininni, tilkynnti birtingu jákvæðra niðurstaðna úr fyrstu vel heppnuðu klínísku rannsókninni á RNA frumumeðferð fyrir sjúklinga með sjálfsofnæmissjúkdóma. Með því að breyta T-frumum sjúklinga með mRNA (tegund af rCAR-T meðferð) hefur rannsóknin skapað nýja aðferð til að hugsanlega meðhöndla vöðvaslensfár (MG) og aðra sjálfsofnæmissjúkdóma.

Gögnin sýna fram á öfluga og varanlega klíníska bata hjá sjúklingum með MG, sem er fyrsta vel heppnaða 2. stigs rannsóknin með RNA frumumeðferð.

„Við erum þakklát samfélagi okkar MG-sjúklinga og lækna fyrir að gera kleift að þróa nýjar meðferðir eins og rCAR-T,“ sagði Samantha Masterson, forseti og forstjóri Myasthenia Gravis Foundation of America. „Örugg, persónuleg meðferð með varanlegum klínískum ávinningi væri kærkomin viðbót við vaxandi verkfærakistu MG-meðferða.“

Niðurstöðurnar sem lýst er í The Lancet Neurology Greinin bendir til þess að rCAR-T geti verið gagnlegt við meðferð á ýmsum öðrum sjálfsofnæmissjúkdómum og geti yfirstigið margar af þeim áhættum og eituráhrifum sem tengjast hefðbundnum DNA-byggðum CAR-T frumum. Fréttatilkynningin ber yfirskriftina „Öryggi og virkni meðferðar með sjálfsfrumna RNA kímerískum mótefnavaka T-frumum (rCAR-T) við vöðvaslensfár: framsýn, fjölsetra, opin, óslembiröðuð 1b/2a stigs rannsókn“. er fáanlegt á netinu.

Þú getur líka halað niður Heildarhandrit.

Til að fá frekari upplýsingar um rannsókn Cartesian með rCAR-T, eða skoða aðrar opnar og ráðningarhæfar klínískar rannsóknir á MG sem þú getur sótt um í, farðu á síðan um klínískar rannsóknir.

 

Auðkenning á „þrefaldri ógn“ sjálfsmótefnaklónum hjá mönnum í MG. 

Birt handrit eftir Minh Pham, Kevin O'Connor, PhD og samstarfsmenn frá Yale-háskóla og Pennsylvaníuháskóla. 

Mótefni eru almennt talin ein af vörnum ónæmiskerfisins gegn örverum eins og veirum og bakteríum. Hins vegar, í sjálfsofnæmissjúkdómum eins og vöðvaslensfári (MG), beinast sum mótefni gegn eigin vefjum okkar, þess vegna eru þau kölluð sjálfsmótefni. Til að skilja betur orsakir sjúkdómsins í MG leituðum við að þessum afar sjaldgæfu sjálfsmótefnum (eins og nál í heystakki) úr sýnum sem sjúklingar með MG gefu.

Með því að nota nýstárlega tækni og aðferðir framleiddum við endurmynduð AChR-sértæk sjálfsmótefni úr sýnum sjúklinga með MG og rannsökuðum síðan lífefnafræðilega eiginleika þeirra, sem og getu þeirra til að framkvæma sjúkdómsvaldandi ferla sem tengjast MG. Við komumst að því að þessi sjálfsmótefni geta miðlað sjúkdómsvaldandi þáttum með þremur aðskildum aðferðum: að hindra bindingu asetýlkólíns, draga úr magni AChR og virkja komplement (hluta ónæmiskerfisins sem venjulega berst gegn sýkingum).

Sumir sjúklingar höfðu „fjölvirk“ sjálfsmótefni sem geta miðlað tveimur af þessum ferlum. Óvænt fundum við nokkur sem geta miðlað ÖLLUM þessum þremur sjúkdómsferlum samtímis. Aðalhöfundur rannsóknar okkar, Minh Pham, kallaði þessa mjög sjúkdómsvaldandi og öflugu miðlara sjúkdómsins „þrefalda ógn“ sjálfsmótefni. Þessi „þrefalda ógn“ sjálfsmótefni eru hugsanlega ekki á áhrifaríkan hátt beinst gegn sumum meðferðaraðferðum við MG og að þróun meðferðarúrræða ætti að forgangsraða útrýmingu þeirra til að stjórna MG betur.

Þú getur skoðað útdrátt og ef þú ert áskrifandi geturðu lesið alla skýrsluna á netinuEf þú ert ekki áskrifandi en hefur áhuga á að skoða alla skýrsluna, Sendu tölvupóst til Dr. Kevins O'Connor fyrir PDF-skrána. 

 

Klínísk sermisfræðileg innsýn í sjúklinga með vöðvaslensfár af völdum ónæmisstöðvunarhemla

Annálar klínískrar og þýðingar taugalækningar

mars 2023

Gianvito Masi, læknir og Kevin C O'Connor, doktor 

Tilfellum af vöðvaslensfári (myasthenia gravis, MG) hefur nýlega verið lýst sem sjaldgæfum en lífshættulegum aukaverkunum eftir gjöf ónæmiseftirlitshemla (ICI), nýrrar tegundar ónæmismeðferðar við krabbameini. Sjúklingar með ICI-MG prófa oft jákvæða fyrir asetýlkólínviðtaka (AChR) sjálfsmótefnum, en ólíkt sjálfsofnæmissjúkdómi MG er hlutverk AChR sjálfsmótefna í sjúkdómsmynd ICI-MG óþekkt. Til að bregðast við þessu rannsökuðum við hóp sjúklinga með ICI-MG með því að greina virkni AChR sjálfsmótefna þeirra. Við komumst að því að undirhópur sjúklinga gæti haft AChR sjálfsmótefni með sameindaeiginleikum sem eru svipuð og hjá sjálfsofnæmissjúkdómi MG. Í öðrum tilfellum skortir slík sjálfsmótefni hins vegar augljós sjúkdómsvaldandi möguleika, sem bendir til annarra þátta sem lykilmiðlara sjúkdómsins. Þessar niðurstöður hafa bein klínísk áhrif, þar sem þær véfengja hlutverk AChR sjálfsmótefnaprófana við að koma á endanlegum ICI-MG greiningum og staðfesta þörfina fyrir ítarlegt mat þegar aukaverkanir tengdar ICI eru metnar.

Lesið alla birtu greinina HÉR

Notkun á sjúklingaskrá fyrir vöðvaslensfár í rannsóknum: Paul Strumph, læknir

Taugalækningar í beinni

Febrúar 9, 2023

Páll Strumph, læknir 

Nýlega enduropnaði Lyfjafræðistofnun Bandaríkjanna (Myasthenia Gravis Foundation of America), alþjóðlega MG sjúklingaskrá sína (MGFA Global MG Patient Registry), til að takast á við þessar áskoranir fyrir sjúklinga. Í nýlegu viðtali settist Paul Strumph, læknir, yfirlæknir hjá Seraxis Pharmaceuticals og sjúklingur með MG, niður með NeurologyLive® til að ræða eiginleika sjúklingaskrár MGFA frá rannsóknarmiðuðu sjónarhorni. Hann ræddi um hvernig sjúklingar geta sótt upplýsingar um rannsóknir í gegnum skrána og hvernig hún hjálpar vísindamönnum að bera kennsl á réttu sjúklingana. Strumph, forystumaður MGFA Global MG Patient Registry, ræddi einnig um að skráin sé stjórnað af samtökunum með það að markmiði að skapa rannsóknir.

HORFÐU á viðtalið

Þýðing endurnýjunar sjúklingaskrár/rannsókna á vöðvaslensfári: Richard Nowak, læknir, MS

Taugalækningar í beinni

Febrúar 7, 2023

Richard Nowak, læknir, MS

MGFA gekk til liðs við Alira Health til að enduropna MGFA Global MG Patient Registry. Skráin gerir sjúklingum með MG kleift að senda inn heilsufarsupplýsingar sínar í öruggri gátt, sem auðveldar rannsóknir til að öðlast meiri þekkingu á sjúkdómnum, bæta horfur sjúklinga og hugsanlega kanna árangursríkari meðferðir við MG. Richard Nowak, læknir, MS, aðstoðarprófessor í taugalækningum við Yale School of Medicine, ræddi við NeurologyLive® um enduropnun sjúklingaskrár MGFA. Nowak, sem einnig starfar sem aðallæknisfræðilegur ráðgjafi MGFA, ræddi um afleiðingar og mikilvægi rannsókna með því að nota skrána til að fá sjúklinga í klínískar rannsóknir.

Horfðu á viðtalið á Neurology Live.

 

Nákvæm markmiðun á sjálfsmótefnavaka-sértækum B-frumum í vöðvasértækum týrósínkínasa vöðvaslensfár með kímærum sjálfsmótefnaviðtaka T-frumum

Náttúru líftækni

Aðalhöfundur: Aimee S. Payne, læknir og doktor

19. Janúar, 2023

Í þessari nýju og eftirsóttu rannsóknargrein lýsa Dr. Sangwook Oh, Aimee Payne og samstarfsmenn þeirra notkun MuSK-CAART til að meðhöndla MuSK MG. Vöðvasértækur týrósínkínasa vöðvaslensfár (MuSK MG) er sjálfsofnæmissjúkdómur sem veldur lífshættulegum vöðvaslappleika vegna sjálfsmótefna gegn MuSK, sem trufla taugavöðvaboðleiðir. Höfundarnir þróuðu T-frumur til að búa til MuSK-CAART frumur til að miða nákvæmlega á B-frumur sem tjá sjálfsmótefni gegn MuSK. Rannsóknin sýnir að MuSK-CAART minnkaði sjálfsmótefni gegn MuSK án þess að lækka heilbrigðar B-frumur eða heildarmagn immúnóglóbúlíns. Gögnin lögðu sitt af mörkum til rannsóknar á nýju lyfi og hönnunar á 1. stigs klínískri rannsókn fyrir MuSK-CAART til meðferðar á MuSK sjálfsmótefna-jákvæðum MG.

Lestu ÖLL RANNSÓKNARSGREININGIN HÉR.

 

Endurkoma sjúkdómsvaldandi, sjálfsmótefnaframleiðandi B-frumuklóna í vöðvaslensfári eftir B-frumueyðingarmeðferð – MuSK MG rannsókn

2022

Lenfár í vöðva (Myasthenia gravis, MG) er sjálfsmótefnamiðlaður sjálfsofnæmissjúkdómur í taugavöðvamótum. Lítill hópur sjúklinga með MG hefur sjálfsmótefni sem miða á vöðvasértækan týrósínkínasa (MuSK). Sjúklingar með MuSK MG bregðast vel við CD20-miðlaðri B-frumueyðingarmeðferð (BCDT); flestir ná fullkomnu stöðugu bata. Hins vegar kemur oft bakslag fyrir. Til að skilja frekar ónæmiskerfin sem liggja að baki bakslaginu rannsökuðum við sjálfsmótefnaframleiðandi B-frumur meðan á BCDT meðferðinni stóð. Við þróuðum mótefnavaka til að auðga fyrir MuSK-sértækar B-frumur, sem var staðfest með nýrri Nalm6 frumulínu sem var búin til til að tjá MuSK-sértækan B-frumuviðtaka hjá mönnum. Í heildina veitir þessi rannsókn bæði skilning á vélrænum þætti MuSK MG bakslagsins og verðmætan lífmerki til að spá fyrir um bakslag.

Til að lesa alla þessa rannsókn til að læra meira um þessa mögulegu rannsókn á MuSK lífmerkjum, HEIMSÆKIÐ BIRT RANNSÓKN HÉR.

 

Rannsóknarúttekt MGFA á nýjum innsýnum í sjúkdómsfræði MG

Október 2022

Greinin sem heitir "Nýjar sjúklegar rannsóknir á sjálfsofnæmissjúkdómi vöðvaslensfárs“ eftir Dr. Kevin O'Connor og Dr. Gianvito Masi var nýlega birt í tímaritinu Núverandi skoðanir í taugalækningumNýlegar framfarir í skilningi á virkni sjálfsmótefna færa taugaónæmisfræðinga nær ítarlegri skilningi á þeim ferlum sem stjórna sjúkdómsfræði MG. Framtíðarrannsóknir á ónæmisfræðilegri fjölbreytni meðal sjúklinga með MG verða lykillinn að því að þróa árangursríkar, einstaklingsmiðaðar meðferðir.

Þú getur skoða útdrátt á netinu, og ef þú ert áskrifandi geturðu lesið alla skýrsluna. Ef þú hefur áhuga á að skoða alla skýrsluna, Sendu tölvupóst til Dr. Kevins O'Connor til að fá PDF skjalið. 

 

Öryggi og þolanleiki SARS-Cov2 bólusetningar hjá sjúklingum með vöðvaslensfár – Bólusetning eindregið ráðlögð

European Journal of Neurology

Apríl 7, 2022

Á meðan COVID-19 faraldrinum stóð hafa sjúklingar með vöðvaslensfár (MG) verið greindir sem einstaklingar í mikilli áhættu á að fá alvarlegan COVID-19 sjúkdóm og þeim var því boðin bólusetning með forgangi. Skortur á beinum gögnum um öryggi og þolanleika SARS-CoV-2 bóluefna hjá MG hefur stuðlað að tregðu gagnvart bólusetningu. Til að taka á þessu vandamáli var öryggi og þolanleiki SARS-CoV-2 bóluefna metið í stórum hópi MG sjúklinga frá tveimur tilvísunarmiðstöðvum.

Sjúklingar með staðfesta MG greiningu, sem komu ítrekað til rannsóknar á tveimur MG miðstöðvum milli október og desember 2021, voru teknir inn í rannsóknina. Lýðfræðilegar upplýsingar, klínísk einkenni og upplýsingar varðandi SARS-CoV-2 sýkingu/bólusetningu voru fengnar úr læknisfræðilegum skýrslum og/eða safnað með síma- eða viðtölum.

Gögn okkar styðja öryggi og þolanleika mRNA-COVID-19 bóluefna, sem ætti eindregið að mæla með fyrir sjúklinga með MG sem gætu verið í meiri hættu á fylgikvillum ef þeir verða fyrir SARS-CoV-2 sýkingu.

Lesið skýrsluna í Evrópska taugalæknatímaritinu.

Nýjasta rannsókn á MG sem MGFA styður – Adverse Event Unit Project – Birt í PLOS ONE

Dr. Michael Hehir hefur deilt og birt fyrstu greinina frá Eining fyrir aukaverkanir verkefni. Þessi mikilvæga rannsókn MG var birt í PLOS ONE. MGFA studdi og veitti snemma fjármögnun fyrir verkefnisferlið.  

Þessi grein er fyrsta skrefið í mikilvægri viðleitni til að skilja aukaverkanir sem fylgja meðferðum sem læknar nota fyrir sjúklinga með vöðvaslensfár og aðra taugasjúkdóma.

Þetta verkefni hlaut upphaflega styrk frá MGFA/AAN/ABF Clinician Scientist Development Award árið 2016. Með þessum styrk gat Dr. Hehir hafið námskeið í rannsóknarhönnun og framkvæmd og sett ramma rannsóknarinnar. Frekari gagnagreiningar verða kynntar á komandi ráðstefnum.

Frá stofnun sinni árið 1952 hefur MGFA leitt starf sitt við að styðja við efnilegustu vísindastarfsemina — fjármagnað rannsóknir, fengið unga vísindamenn og lækna til liðs við sig og stýrt alhliða sjúklingaskrá. Rannsóknir hafa leitt til verulegra umbóta í greiningartækni, meðferðum og meðferðarúrræðum og bættrar sjúkdómsstjórnunar. 

Þú getur LESIÐ BIRT RANNSÓKNIR í PLOS ONE með því að nota hnappinn hér að neðan.

Þú getur líka lesið RANNSÓKNARSVERKEFNISSKJAL HÉR.

 

 

Áhætta og áhrif tengd COVID-19 í vöðvaslensfári (CARE-MG)

CARE-MG, læknaskrá, er samstarfsverkefni Alþjóðlega MG/COVID-19 vinnuhópsins og taugalækna um allan heim til að skrá niðurstöður fólks með MG sem hefur fengið COVID-19 sýkingar, sem formlega var hleypt af stokkunum 09. apríl 2020.

Öflug alþjóðleg þátttaka og samstarf er lykilatriði fyrir sameiginlegan árangur okkar í að svara grundvallarspurningum: Standa sjúklingar með MG frammi fyrir sérstakri áhættu? Hefur grunnmeðferð áhrif á áhættu? Saman hafa hóparnir tveir ásamt nokkrum óháðum sérfræðingum hannað og hleypt af stokkunum þessari alþjóðlegu skrá. Smelltu hér til að læra um núverandi rannsóknarstefnu CARE-MG.

 Við vonumst til að ná árangri í öllum gerðum vöðvaslensfárs (AChR, MuSK, LRP4, serónegatíf) óháð núverandi meðferðarstöðu þar sem grunur um COVID-19 sýkingu hefur verið staðfestur.

 Skilgreiningar:

    • Rannsóknarstofu staðfest COVID-19 – Jákvæð veiru-RNA próf eða jákvæð sermispróf fyrir SARS-CoV-2

    • Grunur um COVID-19 en ekki staðfest – Hiti með þurrum hósta, +/- lystarleysi, vöðvaverkir, mæði, lystarleysi/óþægindi, hugsanleg útsetning, brjóstholsmyndir benda til COVID

    • Myasthenia Gravis: Samkvæmt skilgreiningu meðferðarlæknis út frá mótefnastöðu og ef seróneikvæður (byggt á stöðluðum prófum eins og endurteknum prófum, EMG í einni trefjafrumu, svörun við asetýlkólínesterasahemlum)

Frekari upplýsingar um CARE-MG.

Sjá gildandi stefnu CARE-MG.

 

Styrkur frá MGFA til umbreytingar skapar nýja grein um mögulega MG lífmerki

Th1/17 frumur í blóðrás eru lífmerki um alvarleika sjúkdóms og markmið fyrir snemmtæka íhlutun fyrir MG sjúklinga. 

Dr. Jeff Guptill og rannsóknarstarfsfólk við klíníska rannsóknareiningu Duke-háskóla á fyrstu stigum rannsókna við læknamiðstöð Duke-háskóla hafa lagt fram annað nýtt blað sem hefur verið samþykkt af Journal of Neuroimmunology. Rannsóknin var afrakstur umbreytingarstyrks frá Myasthenia Gravis Foundation of America. 

Þessi rannsókn beinist að hópi sjúklinga með vöðvaslensfár (MG) sem hafa mótefni gegn vöðvasértækum kínasa (MuSK-MG). Sjúklingar með MuSK-MG bregðast yfirleitt vel við meðferðum sem lækka mótefni gegn MuSK. Hjálparfrumur úr eggbúsfrumum (Tfh) eru tegund ónæmisfrumna (undirhópur T-frumna) sem hjálpa annarri tegund ónæmisfrumna, sem kallast B-frumur, að framleiða mótefni. 

Tfh frumur eru ekki vel rannsakaðar í sjúklingum með MuSK-MG. Í þessari rannsókn komumst við að því að T frumur í MuSK-MG stuðla að bólgu. Þar að auki er undirhópur Tfh frumna, kallaðar Tfh17 frumur, hærri meðal sjúklinga með MuSK-MG en heilbrigðra einstaklinga án MuSK-MG. Þessar Tfh17 frumur bera að hluta til ábyrgð á bólgusvöruninni í MuSK-MG og geta hjálpað B frumum að framleiða fleiri mótefni. 

Í stuttu máli styðja þessar niðurstöður að truflun á truflunum á Tfh-frumum gegni hlutverki í MuSK-MG. Sértækar meðferðaraðferðir til að endurjafna jafnvægi Tfh-frumna eru hugsanlegt markmið fyrir meðferð sjúklinga með MuSK-MG í framtíðinni.

Smellur hér til að lesa greinina eða smella á hér að lesa skýrsluna í heild sinni.

 

Háskólinn í Kaliforníu í San Francisco hleypir af stokkunum fyrsta samstarfi um barna-MG í samstarfi við MGFA og MDA

Fyrir fjölskyldur barna sem eru með vöðvaslensfár höfum við spennandi fréttir að miðla. Þökk sé rausnarlegri gjöf frá nafnlausum gjafa til Háskólans í Kaliforníu í San Francisco er fyrsta klíníska samstarfið um vöðvaslensfár hjá börnum nú orðið að veruleika. MGFA hafði þann heiður að veita styrk til að standa straum af kostnaði við upphafsfund þessa spennandi nýja verkefnis í september og taka þátt í ráðgjafarnefnd samtakanna.

Svörun við meðferð við augn-MG hjá börnum 

Vöðvi og taugar

Október 25, 2019

Hjá börnum birtist vöðvaslensfár (MG) næstum alltaf í annarri af tveimur myndum: augnvöðvaslensfár (OMG), þar sem máttleysi er aðeins áberandi í augnlokum og vefjum í kring, en í almennri vöðvaslensfár (GMG) eru ýmsar vefir um allan líkamann fyrir áhrifum. Þessi rannsókn, sem birt var í Muscle & Nerve, skoðar hvernig þessar tvær gerðir sjúkdóma eru yfirleitt ólíkar frá klínísku sjónarhorni, sem og viðbrögð sjúklinga við meðferð. 

Þjóðheilbrigðisstofnun Bandaríkjanna (NIH) veitti rannsóknarhópi við George Washington-háskóla (GW) 7.8 milljónir dala til að koma á fót neti fyrir sjaldgæfa sjúkdóma sem tengjast vöðvaslensfári (Myasthenia Gravis).

Bandaríska heilbrigðisstofnunin (NIH) hefur veitt rannsóknarhópi við George Washington-háskóla (GW) 7.8 milljónir dala til að koma á fót tengslaneti fyrir sjaldgæfa sjúkdóma vegna vöðvaslensfárs (myasthenia gravis). Tengslanetið, sem verður hluti af 25 stofnuðum ... Klínísk rannsóknarnet NIH um sjaldgæfa sjúkdóma, mun fela í sér grunnrannsakendur og klínískar rannsóknir, hagsmunasamtök sjúklinga og líftækni- og lyfjafyrirtæki sem vinna saman að því að efla meðferðarþróun fyrir þennan sjaldgæfa sjúkdóm. Teymið er leitt af fyrrverandi og núverandi formönnum læknisfræðilegrar og vísindalegrar ráðgjafarnefndar MGFA (MSAB), Henry Kaminski, lækni, og Lindu Kusner, doktor, og meðlimir stýrihópsins eru allir leiðtogar MGFA MSAB. 

Styrkurinn mun fjármagna rannsóknir á undirliggjandi sjúkdómsfræði sjúkdómsins, veita námsstyrki í MG fyrir unga rannsakendur og fjármagna tilraunastyrki. Þessi fjármögnun mun einnig tryggja að sermisbankinn sem stofnaður var með umbreytingarstyrk MGFA muni halda áfram.  

MGFA er stolt af því að vera fulltrúi MG-samfélagsins sem meðlimur í MG Net og hefur skuldbundið sig til að leggja fram 250,000 Bandaríkjadali í fjármögnun ($50,000 á ári) til að styðja verkefnið. Þessi skuldbinding frá MGFA, sem og Conquer MG, sem er staðsett í Illinois, var lykilatriði í að sýna fram á stuðning MG-samfélagsins við verkefnið - sem er nauðsynlegur þáttur í fjármögnunarviðmiðum sem NIH hefur sett. Fréttatilkynning aðgengileg. hér.

Efnaskiptasnið MG má nota til að spá fyrir um gang og meðferð við MG

"Handan við mótefnin: efnaskiptagreining í sermi á vöðvaslensfári„, gefið út af Umbrotsefni, notar greiningaraðferð sem mögulega aðferð til að bera kennsl á lífmerki sem eru einstök fyrir vöðvaslensfár. Samanburður var gerður á sjúklingum með MG samanborið við HC (heilbrigðan samanburðarhóp) og RA (iktsýki) samanborið við HC með því að nota einvíðri og fjölvíðri tölfræði.

 

Mynstur vöðvaslappleika eru mjög mismunandi hjá sjúklingum með MG

"Misleitni og breytingar á dreifingu vöðvaslappleika í vöðvaslensfári„, gefið út af Tauga-og vöðvasjúkdóma, greinir dreifingu vöðvaslappleika hjá 225 sjúklingum með AChR MG yfir tíma. Rannsóknin greindi svipgerðir: augnsjúkdóm, augnbotnssjúkdóm, hálssjúkdóm/útlimi/öndunarfærasjúkdóm eða samsetningu af þessu tvennu. MG sjúklingar skipta oft á milli svipgerða. Þessir breytileikar sem finnast í AChR MG benda til þess að aðrir þættir fyrir utan ACHR mótefnamiðlað ónæmissvörun séu mikilvægir við að ákvarða sjúkdómstjáningu MG. 

Verri taugafrumuviðbrögð í greiningarprófum geta leitt til árásargjarnari meðferðarráðlegginga við MG

Sjúklingar sem sýndu upphaflega meiri sveiflur í rafboðum við taugavöðvamót og lægri rafboð (minnkuð um 20% eða meira) voru oftar jákvæðir fyrir sjálfsmótefnum og höfðu almennan sjúkdóm. Þessir sjúklingar voru einnig flokkaðir sem með alvarlegri sjúkdóm, með hærra megindlega (yfir 10.5) vöðvaslensfársstig (QMGS) við upphaf, samanborið við sjúklinga með betri niðurstöður úr rafgreiningarprófum. Sjá hér alla greinina frá Kanadískt tímarit um taugavísindi, "Grunnlínulækkun hjá sjúklingum með væga vöðvaslensfár spáir fyrir um ónæmisstýrandi meðferð".

Yfirlýsing MGFA um marijúana og MG

Nokkur ríki hafa lögleitt notkun marijúana í læknisfræðilegum tilgangi og/eða afþreyingarskyni. Getur marijúana eða efni sem eru unnin úr eða byggð á innihaldsefnum marijúana hjálpað fólki með MG? Við skulum skoða hvað er vitað um læknisfræðilegan ávinning af marijúana. Við rannsóknir á þessu efni fóru meðlimir læknisfræðilegrar og vísindalegrar ráðgjafarnefndar MGFA (MSAB) yfir vísindarit og upplýsingar sem eru fáanlegar frá virtum aðilum eins og Þjóðheilbrigðisstofnunum Bandaríkjanna, bandarísku taugalæknasamtökunum, bandarísku taugalæknasamtökunum og bandarísku læknasamtökunum. Nánari upplýsingar og yfirlýsing okkar í heild sinni er að finna í ... hér

Aukaverkanir hjá sjúklingum með MG sem fá lyfleysu leiða ekki til hærri brottfallstíðni úr klínískum rannsóknum

Rannsóknin, „Nocebo-áhrif í vöðvaslensfári: kerfisbundin endurskoðun og safngreining á klínískum samanburðarrannsóknum með lyfleysu„, birt í tímaritinu Acta Neurologia Belgica, er safngreining á aukaverkunum sem sjúklingar með vöðvaslensfár hafa upplifað eftir lyfleysumeðferð. Rannsóknin sýnir fram á lágt brottfallshlutfall hjá sjúklingum með vöðvaslensfár í MG samanborið við sjúkdóma í miðtaugakerfi. 

MG sjúklingar með samhliða sjálfsofnæmissjúkdóma eru ekki með hærri sjúkdómsbyrði 

Þó að margir MG sjúklingar hafi orðið fyrir áhrifum af þreytu, syfju, þunglyndi og kvíða, þá var rannsóknin, „Áhrif sjálfsofnæmissjúkdóma á þreytu, syfju og skap við vöðvaslensfár„, bendir ekki til þess að samhliða sjálfsofnæmissjúkdómar stuðli verulega að umfangi þessara þungbæru fylgieinkenna. Hins vegar gæti hærri tíðni sterameðferðar hafa vegað upp á móti áhrifum sjálfsofnæmisfylgjandi sjúkdóma. 

CME – Símenntun í læknisfræði

Vitundarvakning, framfarir, aðgerðir: Að hámarka árangur sjúklinga með almenna vöðvaslensfár (2025)

Dr. Kelly Gwathmey, forstöðumaður námsins, ásamt leiðandi sérfræðingum og hvetjandi sjúklingafólki, undirstrikar gildi sjúklingamiðaðrar nálgunar á almennri vöðvaslensfárs (gMG) meðferð með þessu ókeypis, þriggja þátta, CME-viðurkennda fræðslunámskeiði:

MEÐVITUND – Gagnvirka myndbandseiningin „Raddir gMG“, sem byggir á raunverulegu samtali sjúklings og læknis, veitir innsýn í lífsreynslu og áskoranir sem sjúklingar með gMG standa frammi fyrir á leið sinni í heilbrigðisþjónustu og hvernig það getur skipt sköpum að tileinka sér sjúklingamiðaða nálgun.

FRAMFRAMTÖK – Í fimm þátta myndbandsþáttaröðinni „gMG disease dialogues“ skoða Dr. Gwathmey og sérfræðingur hvers þáttar nýjustu klínísku byltingarnar og nýjar upplýsingar, jafnframt því að veita sérfræðiþekkingu og hagnýta leiðsögn um meðferð gMG.

ACTION – „Frá innsýn til aðgerða“ í gegnum þetta niðurhalanlega, tilbúna verkfærakistu með fræðsluefni fyrir lækna og sjúklinga. Þessir bæklingar, þróaðir af bæði klínískum sérfræðingum og fólki sem lifir með erfðabreyttum magaæxli (GMG), eru hannaðir til tafarlausrar notkunar í klínískri starfsemi og með sjúklingum til að bæta umönnun sjúklinga með erfðabreyttum magaæxli og sameiginlega ákvarðanatöku.

Horfðu á dagskrána

Neyðarmeðferð við vöðvaslensfári: Yfirlit fyrir fyrstu viðbragðsaðila

hátalarar:

Dr. Michael Hehir, læknamiðstöð Háskólans í Vermont
Dr. Amanda Guidon, almenna sjúkrahúsið í Massachusetts     

Þinglýsing:

Lenfslensfár er sjaldgæfur sjúkdómur sem veldur sveiflum í sjálfviljugum vöðvahópum, þar á meðal öndun. MG getur auðveldlega verið ruglað saman við aðra taugavöðvasjúkdóma eða áhrif vímuefnaneyslu, svo eitthvað sé nefnt. Lenfslensfár er lífshættuleg versnun MG, sem getur farið fram hjá læknisfræðilegu starfsfólki sem ekki þekkir MG og hugsanlega versnað.  

Þetta er 30 mínútna kynning sem fjallar um neyðarmeðferð við vöðvaslensfári fyrir hjúkrunarfræðinga og fyrstu viðbragðsaðila. Atriðin eru útskýrð með dæmum. Þessi kynning var þróuð af fræðslunefnd Lyfslensfárssjóðs Ameríku.

Lengd: 30 mínútur
Lánstraust í boði0.5 CNE fyrir hjúkrunarfræðinga
menntun LevelInngangur

Smelltu hér til að fá aðgang að þessari veffundi

Aðgangur aðe Tilkynningarskjal fyrir nemendur um varanlegt efni.

Leiðbeiningar um meðferð við vöðvaslensfári (myasthenia gravis)

3. útgáfa af MG og skyldum kvillum (2018)

Þriðja útgáfa bókarinnar Myasthenia Gravis and Related Disorders er nú fáanleg. Höfundur bókarinnar er fyrrverandi stjórnarmaður MGFA, Henry Kaminski, læknir, og núverandi formaður M/SAB, Lindu Kusner, doktor við George Washington háskóla. Þriðja útgáfan lýsir fjölda mikilvægra framfara í rannsóknum og skilningi á myasthenia gravis. Meginmarkmið þessarar nýju útgáfu er það sama og í fyrstu og annarri - að veita læknum og vísindamönnum sameiginlega auðlind til að skilja þá miklu afrek sem náðst hafa í klínískum, þýðingar- og grunnvísindum um taugavöðvasjúkdóma. Einstaklingar og stofnanir geta keypt prentaðar og rafrænar útgáfur í gegnum Springer. tengdu hér.

Alþjóðleg samstaða um stjórnun MG

Leiðbeiningar um meðferð við MG eru afrakstur þriggja ára átaks til að ná samkomulagi meðal alþjóðlegs hóps sérfræðinga í MG um notkun ýmissa meðferða fyrir fólk með MG. Þessar leiðbeiningar voru þróaðar undir forystu læknisfræðilegra og vísindalegra ráðgjafarnefndar okkar og birtar í útgáfu 3. nóvember 2020 af Neurology og bar titilinn „Alþjóðleg samstaða um meðferð á vöðvaslensfári – uppfærsla 2020.“ Þessi grein er mikilvæg ný auðlind fyrir lækna sem annast MG-sjúklinga.

Til að horfa á veffundinn um leiðbeiningar um meðferð við MG, vinsamlegast farðu á ÚTGÁFUVEFSÍÐAÞú getur einnig skoðað upprunalegu greinina frá 26. júlí 2016 sem ber yfirskriftina „Alþjóðleg samstaða um meðferð á vöðvaslensfári (Myasthenia Gravis). "

Til að horfa á veffundinn um leiðbeiningar um meðferð við MG, vinsamlegast Ýttu hér.

Myasthenia Gravis: Handbók fyrir heilbrigðisstarfsmenn
Eftir James F. Howard, lækni

Árið 2009 gaf MGFA út fyrstu ítarlegu handbókina um vöðvaslensfár, sérstaklega fyrir heilbrigðisstarfsmenn. Þessi handbók er skrifuð sem hjálpartæki fyrir heilbrigðisstarfsmenn sem koma að umönnun og meðferð sjúklinga með MG. Handbókin er skipt í hluta til að auðvelda heilbrigðisstarfsmönnum að meta, greina og meðhöndla sjúklinga með MG. PDF Sækja.

Kaflarnir fjalla um málefni sem tengjast:

    • Upplýsingar um lækni

    • Nursing

    • Svæfing

    • Neyðarþjónusta

    • Sálfélagsleg: Frá greiningu til lífstíðarstjórnunar

    • Sjúkraþjálfun

    • Iðjuþjálfun

    • Talmeinafræði og kynging

    • Dental Care

    • Leiðbeiningar fyrir lyfjafræðinginn

Þú getur einnig fengið handbókina sem ibook fyrir iPad, iPhone og Mac – fáanlegt frítt hér.

Lyf og vöðvaslensfár (upplýsingar fyrir heilbrigðisstarfsfólk) (PDF)

Mæling á lífsgæðum (QOL)

MGQOL 15rMG-QOL15r er nú kjörinn HRQOL mælikvarði fyrir MG vegna bættra klínímetrískra mælinga og auðveldari notkunar. Þessi endurskoðun ógildir ekki fyrri rannsóknir eða túlkanir á niðurstöðum sem notuðu MG-QOL15. 

MGQOL 15Þetta er könnun sem hönnuð er til að meta þætti lífsins sem tengjast vöðvaslensfári (myasthenia gravis). Það er viðeigandi fylgni milli 15 atriða MG-QOL 15 og annarra MG-sértækra kvarða (MGC, MG-ADL og MG-MMT). MG-QOL 15 hefur byggingargildi í klínískri starfsemi og er skilvirkt og verðmætt mælitæki til að meta lífsgæði sjúklinga með MG. Hins vegar er umfang breytinga sem þarf til að gefa til kynna bata eða versnun breytilegt og fer eftir alvarleika MG. Sjúklingurinn getur fyllt út MG-QOL 15 eða gefið lækni, þjálfað starfsfólk læknastofunnar eða rannsóknarstjóri. Til viðmiðunar er upprunalega MGQOL15 útgáfan fáanleg. hér.

    • Sækja MGQOL15r hér

Tilvísanir:

Burns, TM, o.fl., 2016). Alþjóðlegt klínímetrískt mat á MG-QOL15, sem leiddi til lítilsháttar endurskoðunar og síðari staðfestingar á MG-QOL15RVöðvataug 2016 des.; 54 (6):1015-1022

Burns, TM, Grouse CK, Conway MR, Sanders, DB, og mg samsett rannsóknarhópur og mg lífsgæðakvarði-15 rannsóknarhópur. Uppbygging og samhliða staðfesting á MG-Lífsgæðakvarðanum 15 í starfsumhverfi. Muscle Nerve. 2010;41(2):219-226.

Burns, TM, Grouse CK, Wolfe, GI, Conway MR, Sanders, DB; mg samsett og mg lífsgæðakvarði-15 rannsóknarhópur. MG-QOL 15 til að fylgja eftir heilsufarstengdum lífsgæðum sjúklinga með vöðvaslensfár. Muscle Nerve 2011;43 (1):14-18

Dagleg lífsreynsla (MG-ADL)

MG-ADL prófílinn veitir skjót mat á alvarleika MG einkenna; hann hefur verið staðfestur og sýnt hefur verið fram á fylgni við QMG stig. MG-ADL tengist sterklega nýrri, staðfestum MG útkomumælingum (MGC og MGQOL15). Tveggja stiga framför í MG-ADL gefur til kynna klínískan bata. MG-ADL er gagnlegt sem rannsóknarverkfæri og í reglubundinni klínískri meðferð. Læknir, þjálfað starfsfólk læknastofunnar eða rannsóknarstjóri getur gefið MG-ADL stigið. Vinsamlegast hafið samband við Mapi rannsóknarsjóðurinn til þess að fá leyfi til að nota þennan mælikvarða.

Heimildir: Wolfe, GI, Herbelin L, Nations, SP, Foster, B, Bryan WW, Barohn RJ. Myasthenia gravis athafnir daglegs lífs. Taugalækningar. 1999;52:1487-1489

Muppidi S, Wolfe, GI, Conaway M, Burns, TM; Samsett rannsókn á MG og MG-QOL15 rannsóknarhópur. MG ADL: enn viðeigandi mælikvarði á útkomu. Muscle Nerve, 2011;44(5):727-731.

Valfrjáls hljóðfæri

The Klínísk flokkun MGFA, staða MGFA eftir íhlutun (PIS) og staða MGFA meðferðar eru almennt notaðar í klínískum rannsóknum og stundum í klínískri starfsemi.

    1. Flokkun MGFA hefur nokkra huglægni þegar kemur að því að greina á milli vægs (II. flokks) og miðlungs (III. flokks) og alvarlegs (IV. flokks). Þar að auki er hún ónæm fyrir breytingum frá einni heimsókn til þeirrar næstu.
      Sækja MGFA flokkunina hér.

    1. MGFA PIS mælikvarði á stöðu eftir íhlutun en er ónæmur fyrir litlum breytingum á stöðu MG. Hann skortir skilgreiningar á framförum eða versnun heldur byggir á skilgreiningum á QMG eða MGC (sjá kafla um QMG og MGC).
      Sæktu MGFA-PIS hér.

    1. Meðferðarstaða MGFA er lýsandi verkfæri fyrir núverandi meðferðir og má nota í klínískri starfsemi og rannsóknum.
      Sæktu stöðu MGFA meðferðarinnar hér.

    1. MG-MMT stigið er summa af styrk vöðvahópa, sem hver hópur fær einkunn frá 0 (eðlileg virkni) til 4 (algjör lömun). Þetta eru vöðvar sem eru reglulega prófaðir hjá sjúklingum með MG.
      Sæktu MG-MMT stigatöfluna hér.

Tilvísanir:

Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Myasthenia gravis: tillögur að stöðlum fyrir klínískar rannsóknir. Verkefnahópur læknisfræðilegra vísindaráðgjafarnefndar Myasthenia Gravis Foundation of America. Taugalækningar. 2000;55(1):16-23.

Sanders DB, Tucker-Lipscomb B, Massey JM. Einfalt handvirkt vöðvapróf fyrir vöðvaslensfár. Staðfesting og samanburður við QMG stig. Ann NY Acad Sci. 2003;998:440-444.

Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Verkefnahópur um hönnun MG rannsóknar hjá læknisfræðilegri vísindaráðgjafarnefnd Lyfsfársfárssjóði Ameríku. Tillögur að klínískum rannsóknum á vöðvaslensfári. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Ráðlagðar hlutlægar mælingar á bata og versnun í MG

Tvær kvarðar eru í boði. Hvorugan má nota bæði á klínískum vettvangi og í rannsóknum: 

Magnbundið próf fyrir vöðvaslensfár (QMG)

The QMG próf er staðlað megindlegt styrkleikamatskerfi sem þróað var sérstaklega fyrir MG. QMG hefur verið staðfest og hefur verið notað af rannsakendum í nokkrum fyrri rannsóknum. Hærri tölurnar eru dæmigerðar fyrir alvarlegri skerðingu. Það var mælt með því í fyrri skýrslu MGFA verkefnahópsins árið 2000 sem mælikvarða á bata og versnun. Nýlegar upplýsingar styðja notkun 2- eða 3-punkta breytinga á QMG sem viðmið fyrir lágmarks klínískt marktæka breytingu og eftir því hversu alvarleg MG er; í vægum (QMG 0-9) til miðlungsmiklum sjúkdómi (QMG 10-16) er 2-punkta breyting klínískt marktæk og 3-punkta breyting er marktæk fyrir alvarlegan MG (QMG >16). Þó að nýjasta tillaga MGFA verkefnahópsins frá 2012 sé að nota MGC, þá vantar framsýnar rannsóknir sem bera saman árangur MGC við QMG við að greina bata og versnun. Þetta væri áhugavert þar sem lágmarks klínískt marktæk breyting fyrir QMG fer eftir alvarleika sjúkdómsins við upphaf. QMG getur verið gefið af þjálfuðum lækni, rannsóknarstjóra eða klínískum matsmanni. 

Sækja magnbundna vöðvaslensfársprófið (QMG):

Handbókin (PDF) hérVinsamlegast hafið samband Mapi rannsóknarsjóðurinn til þess að fá leyfi til að nota þennan kvarða. Þessi handbók hefur verið hönnuð til að leiðbeina klínískum matsaðilum og læknum um hvernig á að framkvæma magnbundna vöðvaslensfársprófið (QMG).

Tilvísanir:

Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Áreiðanleikaprófanir á megindlegri vöðvaslensfársstigagjöf. Ann NY Acad Sci. 1998;841:769-772.

Katzberg HD, Barnett C, Merkies IS, Bril V. Lágmarks klínískt mikilvægur munur á vöðvaslensfári: niðurstöður úr slembiraðaðri rannsókn. Muscle Nerve. 2014;49(5):661-665.

 

MG Composite (MGC)

The MG Samsett hefur reynst áreiðanlegt og gilt mælitæki til að mæla klíníska stöðu sjúklinga með MG, bæði í læknisfræðilegum aðstæðum og í klínískum rannsóknum. Þetta er mælitækið sem STASK FORCE ON MG STUDY HONNUN OF THE MEDICAL SCIENTIFIC ADVISORY BOARD OF THE MASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA mælti með árið 2012 fyrir klínískar rannsóknir til að ákvarða svörun við meðferð. MGC þjónar til að ákvarða megindlega skilgreiningar PIS á bata og versnun þar sem 3 punkta breyting er talin klínískt mikilvæg. Ástæðan fyrir því að velja MGC frekar en QMG er sú að MGC er „vegið með tilliti til klínískrar þýðingar og felur í sér niðurstöður sem sjúklingar hafa greint frá“. Hins vegar vantar framsýnar rannsóknir sem bera saman árangur MGC við árangur QMG við greiningu á bata og versnun. Þjálfaður læknir, rannsóknarstjóri eða klínískur matsmaður getur gefið MGC. 

Sækja MG-Composite hér.

Tilvísanir:

Sadjadi R, Conaway M, Cutter G, Sanders DB, Burns TM; MG Composite MG-QOL15 rannsóknarhópurinn. Sálfræðilegt mat á samsettu vöðvaslensfári með Rasch greiningu. Muscle Nerve. 2012;45(6):820-825. 
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Verkefnahópur um hönnun MG rannsóknar hjá læknisfræðilegri vísindaráðgjafarnefnd Lyfsfársfárssjóði Ameríku. Tillögur að klínískum rannsóknum á vöðvaslensfári. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Staðlar klínískra rannsókna (PDF)

Árið 2000 birti starfshópur innan læknisfræðilegra/vísindalegra ráðgjafarnefndar MGFA grein þar sem lagt var til flokkunarkerfi fyrir alvarleika MG og skilgreiningar á svörun við meðferð við MG til að ná fram samræmi í skráningu og skýrslugerð klínískra rannsókna og niðurstaðna rannsókna.

Fyrir uppfærðar ráðleggingar um klínískar rannsóknir á vöðvaslensfári, vinsamlegast sjá eftirfarandi skjali.

Taugalæknirinn

Janúar 2002: Myasthenia Gravis
Michael W. Nicolle, læknir FRCPC D. Phil.

Rafræn læknisfræði

Yfirlit yfir greiningu og meðferðaraðferðir 
eMedicine er áreiðanlegasta og aðgengilegasta læknisfræðilega handbókin sem læknum og öðru heilbrigðisstarfsfólki stendur til boða á Netinu. Vísindamiðað efni, sem er reglulega uppfært af meira en 8,000 höfundum og ritstjórum lækna eða heilbrigðisstarfsmanna, veitir nýjustu leiðbeiningar um starfshætti á 38 klínískum sviðum.

MEDLINEplus

frá Þjóðbókasafni lækna hjá Þjóðheilbrigðisstofnun Bandaríkjanna 
MedlinePlus er vefsíða bandarísku heilbrigðisstofnunarinnar (National Institutes of Health) fyrir sjúklinga, fjölskyldur þeirra og vini. Hún er framleidd af Þjóðbókasafni lækna og veitir viðeigandi upplýsingar um sjúkdóma, ástand og vellíðunarmál á máli sem þú skilur.