Yfirlit yfir MG

1. Hvað er myasthenia gravis?
2. Hverjum hefur vöðvaslensfár áhrif?
3. Hver eru einkenni vöðvaslensfárs?
4. Hver er orsök vöðvaslensfárs?
5. Hvert er hlutverk hóstarkirtilsins í vöðvaslensföllum (myasthenia gravis)?
6. Hvernig er vöðvaslensfár greind?
7. Blóðprufur (serologic tests)
8. Taugapróf
9. Önnur próf
10. Að komast að greiningu á vöðvaslensfári
11. Hvernig er meðhöndlað vöðvaslensfár?
12. Thymectomy
13. Asetýlkólínesterasahemlar
14. Barksterar og önnur ónæmisbælandi lyf
15. Markvissar meðferðir
16. Immúnóglóbúlín í bláæð
17. Meðferðarleg plasmaskipti
18. Hvernig lítur framtíðin út fyrir vöðvaslensfár?
19. Heimildir

Hvað er myasthenia gravis?

Lensfár (borið fram „my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs“) er sjaldgæfur, langvinnur sjálfsofnæmissjúkdómur sem hefur áhrif á merki milli tauga og vöðva og veldur því að vöðvarnir verða máttlausir og þreytast auðveldlega. Þetta er algengasti sjúkdómurinn sem hefur áhrif á þessi merki á taugavöðvamótum. Fólk með sjúkdóminn getur fengið köst (versnun) og síðan tímabil þar sem einkenni batna.^1,2 Engin þekkt lækning er til við vöðvaslensfári, en meðferðarúrræði eru að batna^1-3 og það eru til nokkrar meðferðir sem geta hjálpað til við að halda einkennum sjúkdómsins í skefjum.^1,2,4 Þó að einkenni geti batnað og jafnvel batnað án meðferðar, þurfa flestir með vöðvaslensfár meðferð. Hvert tilfelli af vöðvaslensfári og því meðferðarstefnan er einstök.¹

Hverjum hefur vöðvaslensfár áhrif?

Á heimsvísu eru um það bil 150 til 200 af hverjum milljón manna með vöðvaslensfár.¹ Í Bandaríkjunum er áætlað að 37 af hverjum 100,000 manns séu með vöðvaslensfár. Þessi mat frá árinu 2021 sýnir að vaxandi fjöldi fólks þjáist af sjúkdómnum, sem gæti stafað af því að fólk lifir lengur eða vegna þess að við höfum nú betri greiningartæki.⁵ Þó að vöðvaslensfár geti haft áhrif á fólk á öllum aldri, eru fleiri konur undir 50 ára aldri líklegri til að fá MG samanborið við karla. Aftur á móti eru karlar 65 ára og eldri líklegri til að fá fleiri tilfelli af MG en konur á sama aldri. Almennt er það algengast hjá fólki eldra en 50 ára.⁵

Myasthenia gravis getur haft áhrif á fólk af öllum kynþáttum og þjóðernisuppruna; þó er það aðeins algengara hjá fólki af afrískum uppruna.¹ Ákveðin einkenni vöðvaslensfárs geta einnig verið mismunandi eftir þjóðerni. Til dæmis hafa rannsóknir sýnt að ef þú ert af afrísk-amerískum uppruna gætirðu verið líklegri til að fá vöðvaslensfár á yngri aldri og gætir verið líklegri til að hafa ákveðna tegund mótefna sem kallast vöðvasértæk týrósín kínasa (MuSK) mótefni en fólk sem er hvítt.¹

Hver eru einkenni vöðvaslensfárs?

Þegar fólk fær vöðvaslensfár er eitt af helstu einkennunum vöðvaslappleiki og þreyta sem versnar við áreynslu og lagast við hvíld. Þessi slappleiki getur haft áhrif á marga líkamshluta.^1,6 Um það bil helmingur þeirra sem fá vöðvarýrnun (myasthenia gravis) upplifa fyrst máttleysi í augnvöðvum, sem getur falið í sér tvísýni, þokusýn og hangandi augnlok.^1,6 Sumir með vöðvaslensfár finna aðeins fyrir veikleika í augnvöðvum og þetta kallast augnvöðvaslensfár.^1,6

Hins vegar munu um það bil 8 af hverjum 10 einstaklingum sem fá augneinkenni þróa með sér útbreiddari (almennan) máttleysi innan tveggja ára.¹ Þetta getur falið í sér slappleika í andliti og slappleika í hálsi, handleggjum eða fótleggjum. Þetta fólk gæti greint frá erfiðleikum við að tala, kyngja eða tyggja seigan mat, ganga upp stiga, standa upp úr stól eða lyfta höndunum upp fyrir höfuð.^1,6 Þegar fólk fær veikleika í öðrum vöðvum en augnvöðvum er þetta kallað almenn vöðvaslensfár (gMG).⁶

Stundum geta einstaklingar með vöðvaslensfár fengið alvarlegt máttleysi í öndunarvöðvum sínum, sem kallast vöðvaslensfár. Þetta er læknisfræðilegt neyðarástand og krefst tafarlausrar mats á sjúkrahúsi.^1,6 Ef þú ert með versnandi alvarlega öndunar- eða kyngingarerfiðleika og ert frá Bandaríkjunum, verður þú að hringja í 911 (fyrir önnur lönd vinsamlegast hringdu í viðeigandi neyðarlínu) tafarlaust til að fá aðstoð, þar sem þú gætir þurft bráðameðferð á sjúkrahúsi.

Hver er orsök vöðvaslensfárs?

Til þess að vöðvi starfi eðlilega binst taugaboðefni sem kallast asetýlkólín asetýlkólínviðtökum á taugavöðvamótum (þar sem taug og vöðvi tengjast) og myndar þannig merki milli taugarinnar og vöðvans sem veldur því að vöðvinn dregst saman. Í vöðvaslensfári myndast óeðlileg sjálfsmótefni sem hindra tengingu asetýlkólíns við viðtaka þess og aukaverkanir þess sem hafa áhrif á merki milli vöðvans og taugarinnar á taugavöðvamótum.^1,2

Sjálfsmótefni eru framleidd af ónæmiskerfinu til að berjast gegn sýkingum og sjúkdómum. Þótt ónæmiskerfið sé yfirleitt gagnlegt á þennan hátt, þá verður truflun á jafnvægi í starfsemi ónæmiskerfisins hjá fólki með vöðvaslensfár.¹ Þessi röskun veldur myndun óeðlilegra mótefna, til dæmis asetýlkólínviðtaka (AChR), vöðvasértæks týrósínkínasa (MuSK) eða lágþéttni lípópróteinviðtaka-tengt prótein 4 (LRP4) mótefna.^1,2 Þessi óeðlilegu mótefni hafa síðan áhrif á merki milli vöðvans og tauganna á taugavöðvamótum, sem veldur einkennum vöðvaslensfárs, þar á meðal vöðvaslappleika.^1,2

Annar mikilvægur hluti ónæmiskerfisins okkar er leið sem kallast komplementleiðin.⁷ Þó að komplementferillinn sé venjulega gagnlegur, getur þessi leið verið ofvirk hjá fólki með vöðvaslensfár og valdið breytingum á taugavöðvamótum.⁷ Þessar breytingar draga úr fjölda asetýlkólínviðtaka, sem þýðir að það eru færri viðtakar sem asetýlkólín getur bundist við, sem hefur einnig áhrif á merki milli tauganna og vöðvanna sem leiðir til vöðvaslappleika.¹

Hvert er hlutverk hóstarkirtilsins í vöðvaslensföllum (myasthenia gravis)?

Hóstarkirtillinn er í miðjum efri hluta brjóstkassans, fyrir aftan brjóstbeinið.⁸ Þessi kirtill tengist ónæmiskerfinu okkar og framleiðslu mótefna. Hóstarkirtillinn hjálpar til við þroska T-frumna (tegund hvítra blóðkorna sem tengjast ónæmissvörun okkar). T-frumur taka þátt í framleiðslu mótefna og geta framleitt óeðlileg mótefni sem valda sjálfsofnæmissjúkdómum eins og vöðvaslensfári (myasthenia gravis). Hóstarkirtillinn er virkastur á fyrstu árum barnæsku og fram að kynþroska, eftir það minnkar hann smám saman og gegnir ekki mikilvægu hlutverki.^1,8

Þekkt er að hóstarkirtillinn gegnir hlutverki í vöðvaslensfári. Margir sem þjást af þessum sjúkdómi geta upplifað:¹

• Stækkun hóstarkirtilsins (ofvöxtur)
• Æxli í hóstarkirtli (thymoma)

Um það bil 1–2 af hverjum 10 einstaklingum með vöðvaslensfár eru með hóstarkirtilsæxli og um það bil 7 af hverjum 10 einstaklingum með vöðvaslensfár eru með ofvöxt hóstarkirtils.^6,9 Ef truflun er á hóstarkirtlinum gæti það leitt til breytinga á þroska T-frumna og þar með framleiðslu mótefna, þar á meðal óeðlilegra mótefna sem bera ábyrgð á einkennum vöðvaslensfárs.¹

Ekki er að fullu skilið hvernig breytingar á hóstarkirtli tengjast vöðvaslensfári; Hins vegar, hjá einstaklingum með vöðvaslensfár í tengslum við hóstarkirtil, er líklegt að einkennin séu miðlungi til alvarleg og almenn og að viðkomandi gæti haft AChR mótefni.⁶

Hvernig er vöðvaslensfár greind?

Einkenni vöðvaslensfárs geta oft verið mjög svipuð einkennum annarra sjúkdóma, sérstaklega annarra taugasjúkdóma. Þetta þýðir að erfitt getur verið að greina vöðvaslensfár og læknirinn þarf að útiloka aðra sjúkdóma sem gætu valdið einkennunum.^6,10

Í upphafi mun læknirinn spyrja spurninga til að skilja einkenni þín til fulls, sem geta verið tvísýni, augnslappleiki og vöðvaslappleiki. Þessu getur fylgt líkamsskoðun.³ Læknirinn þinn gæti lagt til fjölbreytt próf til að staðfesta hvort þú ert með vöðvaslensfár. Þar sem vöðvaslensfár er mismunandi eftir einstaklingum getur þetta falið í sér fjölbreytt próf til að hjálpa til við að greina einkenni þín.³

Blóðprufur (serologic tests)

Flestir sem þjást af vöðvaslensfári hafa einhvers konar óeðlilegt mótefni sem veldur einkennum sjúkdómsins, til dæmis AChR, MuSK eða LRP4 mótefni. Þessi óeðlilegu mótefni festast við eða loka asetýlkólínviðtökum og valda breytingum á taugavöðvatengingum. Þetta leiðir til vandamála í samskiptum milli tauga og vöðva og þar með vöðvaslappleika.^1,3

Eitt algengasta prófið er blóðprufa til að leita að óeðlilegum mótefnum. Ef blóðprufan sýnir að þú ert með hærra magn óeðlilegra mótefna en eðlilegt er, þá bendir það til þess að þú gætir verið með vöðvaslensfár.^6,11 Óeðlileg mótefni greina má hjá flestum en ekki öllum sem eru með vöðvaslensfár. Ef blóðprufur greina ekki óeðlileg mótefni í blóði þínu gætir þú verið með seróneikvætt vöðvaslensfár og aðrar prófanir gætu verið nauðsynlegar til að staðfesta greininguna. Einnig gæti skortur á óeðlilegum mótefnum í blóði þýtt að þú ert ekki með vöðvaslensfár.¹²

Taugapróf

Þegar þú ert með vöðvaslensfár (myasthenia gravis) verða boðleiðni milli vöðva og tauga fyrir áhrifum. Til að meta þessi boð gæti læknirinn þinn lagt til rafmælingar sem kallast taugaleiðnimælingar (NCS) eða rafmælingar með einum trefja vöðvarafmælingum (EMG).⁶

Ef þú ert að rannsaka vöðvaslensfár (myasthenia gravis) mun læknirinn venjulega mæla með ákveðinni tegund af NCS sem kallast endurtekin taugaörvun (RNS). Meðan á RNS stendur verða litlar rafskautar (málmplötur eða -stangir) settar yfir taug. Lítil, endurtekin rafboð verða send í gegnum taugina og prófið mun mæla hversu mikið af merkjunum berst til vöðvans.13 Þetta próf hjálpar til við að sjá hvort taugaboðin virka eðlilega, hægt eða alls ekki. Ef taugaboðin minnka meðan á prófinu stendur er það merki um vöðvaslensfár (myasthenia gravis).³

Einnig má leggja til sérstaka tegund af EMG-prófi sem kallast einþráða EMG-próf ​​(e. single-fiber EMG test (SFEMG)) til að greina vöðvaslensfár. Í SFEMG-prófi verður lítil nál sett í vöðvann til að mæla rafvirkni í vöðvanum og hvernig taugavöðvamótin virka.¹³ Þetta próf getur hjálpað til við að meta hvort truflun sé á merkjum milli tauganna og vöðvanna, sem er aðalmerki um rafmagnsslensfár.^3,6

Önnur próf

Skannar
Þar sem breytingar geta orðið á hóstarkirtli hjá fólki með vöðvaslensfár (myasthenia gravis), mun læknirinn mæla með tölvusneiðmynd eða segulómun af brjóstholi ef þú færð greiningu til að leita að frávikum í hóstarkirtli (hóstarkirtli eða stækkuðum hóstarkirtli).^6,12

Asetýlkólínesterasahemlar
Lenfslensfár hefur áhrif á getu asetýlkólíns til að bindast asetýlkólínviðtökum, sem truflar merki milli tauga og vöðva.^1,2 Asetýlkólínesterasi er ensím sem brýtur niður asetýlkólín.¹

Asetýlkólínesterasahemlar eru flokkur lyfja sem koma í veg fyrir þetta niðurbrot, sem þýðir að meira asetýlkólín er tiltækt til að bindast viðtökunum. Ef meira asetýlkólín er tiltækt til að bindast viðtökunum, munu boðleiðir milli vöðva og tauga batna, sem leiðir til betri vöðvavirkjunar.^{14, 15}

Þetta próf er ekki oft notað; þó gæti læknirinn þinn lagt til að þú prófir lyf sem innihalda asetýlkólínesterasahemil til að hjálpa til við að greina vöðvaslensfár. Ef þetta lyf bætir einkenni þín bendir það til þess að þú gætir verið með vöðvaslensfár.⁶

Að komast að greiningu á vöðvaslensfári

Þar sem vöðvaslensfár er mismunandi eftir einstaklingum, má nota blóð- og taugapróf eða samsetningu þeirra til að meta hvort þú ert með sjúkdóminn. Almennt, þegar læknirinn hefur skilið einkenni þín til fulls og hefur lokið líkamsskoðun, verða blóðprufur gerðar fyrir AChR og MuSK mótefni. Ef þessi óeðlilegu mótefni greina gæti læknirinn greint vöðvaslensfár án frekari prófana.³

Ef óeðlileg mótefni greina ekki í blóði þínu eða frekari rannsókna er þörf gæti læknirinn þinn lagt til taugaleiðnipróf eða rafskautsmælingu á einum trefjaþræði til að staðfesta greiningu á vöðvaslensfári. Aðrar prófanir eins og notkun asetýlkólínesterasahemla og/eða skannanir gætu verið lagðar til til að aðstoða við greiningu.³

Hvernig er meðhöndlað vöðvaslensfár?

Þar sem vöðvaslensfár er einstaklingsbundið fyrir hvern og einn, munuð þið og læknirinn ákveða meðferðaráætlun sem hentar þínum þörfum. Meðferð þín og meðferðarmarkmið geta verið háð aldri þínum og kyni, hversu alvarlegt vöðvaslensfárið er og hversu mikil áhrif það hefur á daglegt líf þitt.¹⁵ Það eru nokkrar meðferðarúrræði í boði sem geta aukið styrk þinn, hjálpað til við að halda einkennum vöðvaslensfárs í skefjum og aðstoðað þig við að lifa fullu lífi. Þetta getur falið í sér fjölbreyttar meðferðir og stundum bráðameðferð ef einkennin versna.^1,4,14

Það gæti verið gagnlegt að lesa leiðbeiningar um meðferð við vöðvaslensfári, sem eru safn ráðlegginga um ýmsa meðferðarmöguleika sem í boði eru við sjúkdómnum og voru þróaðar af sérfræðingum í vöðvaslensfári yfir nokkur ár. Þegar nýjar meðferðir þróast og þekking okkar á sjúkdómnum batnar eru leiðbeiningarnar uppfærðar undir forystu læknisráðgjafarnefndar MGFA og alþjóðlegra sérfræðinga í sjúkdómum. Þú getur skoðað leiðbeiningarnar sem gefnar voru út árið 2016, undir heitinu „Alþjóðleg samstöðuleiðbeiningar um meðferð vöðvaslensfárs“ og nýjustu uppfærslu leiðbeininganna sem endurútgefnar voru árið 2020, undir heitinu „Uppfærsla á alþjóðlegum samstöðuleiðbeiningum um meðferð vöðvaslensfárs 2020“ hér:^16,17

• Leiðbeiningar (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Uppfæra (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Yfirlit yfir ýmsar meðferðir við vöðvaslensfári er að finna hér að neðan; en til að fá frekari upplýsingar um hverjar meðferðir er að finna, vinsamlegast smellið á hér.

Thymectomy

Thymectomy er skurðaðgerð til að fjarlægja hóstarkirtilinn.¹⁴ Hægt er að framkvæma hóstarkirtilsaðgerð ef þú ert með vöðvaslensfár með eða án frávika í hóstarkirtli. Ef þú ert ekki með hóstarkirtil getur verið ráðlagt að framkvæma aðgerðina snemma í meðferðarferlinu til að bæta einkenni til langs tíma litið og er eindregið ráðlögð ef þú ert með hóstarkirtil.^16,17 Aðgerðin getur hjálpað til við að bæta vöðvaslappleika þinn og draga úr fjölda lyfja sem þarf eða jafnvel dregið úr einkennum þínum.¹⁵ Eftir þymektrunaraðgerð finnur þú ekki strax fyrir bata og umfang bata getur verið mismunandi samanborið við aðra sem hafa gengist undir þymektrunaraðgerð.^14,16

Asetýlkólínesterasahemlar

Til þess að vöðvi geti starfað eðlilega binst asetýlkólín við asetýlkólínviðtaka og myndar þannig merki milli taugarinnar og vöðvans sem veldur því að vöðvinn dregst saman. Í vöðvaslensfári (myasthenia gravis) hindra óeðlileg sjálfsmótefni tengingu asetýlkólíns við viðtaka þess, sem hefur áhrif á merki milli tauga og vöðva og veldur vöðvaslappleika.^1,2

Asetýlkólínesterasi er ensím sem ber ábyrgð á niðurbroti asetýlkólíns.¹ Asetýlkólínesterasahemlar koma í veg fyrir þetta niðurbrot, sem þýðir að meira asetýlkólín er tiltækt til að bindast viðtökunum. Þetta eykur aftur á móti merkjasendingar milli vöðva og tauga og bætir vöðvavirkjun.^14,15 Asetýlkólínesterasahemlar eru oft hluti af upphafsmeðferð við vöðvaslensfári og eitt mest notaða lyfið er pýridostigmínbrómíð.¹⁶

Barksterar og önnur ónæmisbælandi lyf

Barkstera er lyf sem virkar sem ónæmisbælandi, sem þýðir að það dregur úr virkni ónæmiskerfisins.¹⁸ Þó að ónæmiskerfið sé yfirleitt gagnlegt í baráttunni gegn sýkingum og sjúkdómum, þá verður röskun á jafnvægi í starfsemi ónæmiskerfisins í vöðvaslensfári.¹ Þessi röskun veldur myndun óeðlilegra mótefna, til dæmis asetýlkólínviðtaka (AChR) og vöðvasértækra týrósínkínasa (MuSK) mótefna.^1,2

Ónæmisbælandi lyf draga úr virkni ónæmiskerfisins með því að draga úr myndun ákveðinna hvítra blóðkorna sem kallast T-frumur og B-frumur sem taka þátt í ónæmissvörun líkamans og framleiða mótefni.^17,18 Með því að draga úr virkni ónæmiskerfisins fækka þessi lyf fjölda óeðlilegra mótefna sem myndast. Þess vegna eru færri óeðlileg mótefni sem festast við og loka fyrir asetýlkólínviðtaka líkamans og minni breyting verður á taugavöðvatengingum. Þetta hjálpar samskiptum milli vöðva og tauga og eykur vöðvavirkni.¹⁸

Barksterar eða önnur ónæmisbælandi lyf eru venjulega næsta meðferðarúrræði ef asetýlkólínesterasahemlar eru ekki virkir.^15,16 Barksterar geta verið mjög áhrifaríkir fyrir marga, þar sem 7–8 af hverjum 10 einstaklingum sem taka stera sjá verulegan bata á einkennum sínum.¹⁵ Hins vegar geta sumir fundið fyrir tímabundinni versnun einkenna þegar þeir byrja að taka stera og eins og öll lyf hafa þau nokkrar aukaverkanir.¹⁵ Aðrar gerðir ónæmisbælandi lyfja sem ekki flokkast sem sterar eru nú notaðar við meðferð á vöðvaslensfári og geta einnig valdið verulegum bata á einkennum.^15,18

Markvissar meðferðir

Á undanförnum árum hafa nokkur ný lyf verið samþykkt til að meðhöndla vöðvaslensfár sem beinast að sérstökum mótefnum og próteinum í líkamanum til að bæta einkenni sjúkdómsins. Þess vegna eru þessar meðferðir aðeins í boði fyrir fólk með vöðvaslensfár sem hefur sérstök mótefni sem lyfið getur beinst að.2

Meðferðir sem beinast að B-frumum eru ein tegund markvissrar meðferðar. B-frumur eru tegund hvítra blóðkorna sem gegna mikilvægu hlutverki í myndun mótefna og ónæmissvörun sem talin er valda einkennum vöðvaslensfárs (myasthenia gravis). Talið er að meðferðir sem beinast að B-frumum dragi úr þessu ónæmissvari og magni óeðlilegra mótefna sem geta valdið einkennum vöðvaslensfárs.^2,7,14

Fc viðtakablokkar fyrir nýbura eru einnig dæmi um markvissa meðferð. Þeir bindast og blokka Fc viðtakann fyrir nýbura. Þessi viðtaki hjálpar til við að lengja líftíma immúnóglóbúlín G mótefna. Í vöðvaslensfári eru óeðlilegu mótefnin fyrst og fremst immúnóglóbúlín G mótefni. Þess vegna, með því að lækka magn þessara mótefna, þar á meðal þeirra óeðlilegu, geta Fc viðtakablokkar fyrir nýbura bætt einkenni vöðvaslensfárs.²

Komplementhemlar eru önnur tegund markvissrar meðferðar. Þessi lyf draga úr virkni hluta ónæmiskerfisins sem kallast komplementferillinn.⁷ Komplementferillinn er yfirleitt gagnlegur en er talinn ofvirkur hjá fólki með vöðvaslensfár sem hefur óeðlileg AChR mótefni. Þessi ofvirkni getur valdið breytingum á taugavöðvatengingum og asetýlkólínviðtökum, sem getur haft áhrif á merki milli vöðva og tauga.¹ Talið er að komplementhemlar hjálpi við einkennum vöðvaslensfárs með því að draga úr virkjun komplementferilsins.⁷

Immúnóglóbúlín í bláæð

Ónæmiskerfi líkamans framleiðir náttúrulega mótefni sem kallast immúnóglóbúlín til að berjast gegn sýkingum og sjúkdómum. Immúnóglóbúlíngjöf í bláæð er meðferð sem notar þessi mótefni úr plasmagjöfum (hluta af blóði okkar). Þessi meðferð eykur magn immúnóglóbúlína í blóði þínu og hefur margvísleg áhrif á mismunandi þætti ónæmiskerfisins, þar á meðal að draga úr magni óeðlilegra mótefna sem bera ábyrgð á einkennum vöðvaslensfárs.¹⁹

Í bláæð er ónæmisglóbúlín notað sem skammtímameðferð í neyðartilvikum, ef aðrar meðferðir virka ekki eða þegar þörf er á skjótum styrkleikabata, til dæmis fyrir aðgerð.¹⁶ Ef þú þarft á ónæmisglóbúlíni að halda í bláæð verður það gefið með innrennsli í bláæð (drop sem inniheldur ónæmisglóbúlínin). Innrennslið í bláæð getur verið gefið í 2–5 daga til bráðameðferðar eða á 3–6 vikna fresti sem viðhaldsmeðferð og er venjulega gefið á sjúkrahúsi. Eftir meðferð með ónæmisglóbúlínum í bláæð getur bati á einkennum verið tímabundinn og þú gætir því þurft endurteknar meðferðir.^14-15

Meðferðarleg plasmaskipti

Meðferð með plasmaskipti, einnig þekkt sem plasmaferesis, er meðferð þar sem blóðið þitt er tekið og mismunandi þættirnir aðskildir til að fjarlægja blóðvökvann sem inniheldur óeðlileg mótefni sem valda einkennum vöðvaslensfárs. Blóðið er síðan skilað til baka með plasma sem inniheldur ekki óeðlileg mótefni. Aðgerðin er framkvæmd með nálum sem eru stungnar í æðar.^15,20,21 Með færri óeðlilegum mótefnum batna boðleiðir milli tauga og vöðva sem leiðir til meiri vöðvavirkjunar.
Plasmaskipti eru notuð sem skammtímameðferð í neyðartilvikum, ef aðrar meðferðir virka ekki eða þegar þörf er á skjótum styrkleikabata, til dæmis fyrir aðgerð. Þar sem líkaminn mun halda áfram að framleiða óeðlileg mótefni gæti þurft endurteknar plasmaskiptimeðferðir.¹⁶

Hvernig lítur framtíðin út fyrir vöðvaslensfár?

Á undanförnum árum hafa orðið miklar framfarir í skilningi okkar á ónæmiskerfinu og hlutverki þess í vöðvaslensfári. Þetta hefur hjálpað til við að þróa hvernig við greinum og meðhöndlum vöðvaslensfár til að hámarka lífsgæði fólks með sjúkdóminn.^2,7,22
Margir einstaklingar með vöðvaslensfár eiga enn við líkamlega, andlega og félagslega erfiðleika að stríða, jafnvel með þeim meðferðarúrræðum sem í boði eru. Sérfræðingar í vöðvaslensfári halda áfram rannsóknum og klínískum rannsóknum til að skilja þessa erfiðleika betur og kanna nýja meðferðarúrræði.²² Þessar mikilvægu og áframhaldandi framfarir marka vonarríkan og spennandi tíma fyrir vitundarvakningu og meðferð á vöðvaslensfári.

---

Heimildir

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, o.fl. Myasthenia gravis: faraldsfræði, sjúkdómsvaldandi sjúkdómur og klínísk einkenni. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Nýjar og nýjar meðferðir við vöðvaslensfári. BMJ læknisfræði 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Núverandi lyfjameðferð við vöðvaslensfári. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya o.fl. Tíðni og útbreiðsla vöðvaslensfárs í Bandaríkjunum: Greining byggð á kröfum. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, o.fl. Faraldsfræði, greining og lífmerki sjálfsofnæmissjúkdóma í taugavöðvatengingum. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Framfarir og áskoranir í meðferð við vöðvaslensfári. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. Hlutverk hóstarkirtilsins og áhrif þess á nútíma læknisfræði. Vísindi 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Myndgreining á hóstarkirtli í vöðvaslensfári: Frá ofvexti hóstarkirtils til æxlis í hóstarkirtli. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B, o.fl. Könnun á þáttum sem lengja greiningu á vöðvaslensfári. Neurol klínísk starfsemi 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et al. Greining á vöðvabólgu. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Hvað er vöðvaslensfár? Jama 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Einföld EMG: leiðarvísir um framkvæmd taugaleiðnirannsókna og rafvöðvamyndatöku: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Meðferð við vöðvabólgu. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, o.fl. Núverandi meðferð við vöðvaslensfári. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, o.fl. Alþjóðleg samstaða um meðferð vöðvaslensfárs. Neurology 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, o.fl. Alþjóðleg samstaða um meðferð vöðvaslensfárs: Uppfærsla 2020. Neurology 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Ónæmisbælandi meðferðir við vöðvaslensfári. Sjálfvirkni 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Ónæmisstýrandi áhrif og klínískur ávinningur af immúnóglóbúlíni í bláæð við vöðvaslensfári. Sérfræðingur Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Meðferðarleg plasmaskipti við vöðvaslensfári: Kerfisbundin yfirlitsgreining og safngreining á samanburðarniðurstöðum. Neurol að framan 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, o.fl. Plasmaskipti í taugasjúkdómum. Practic Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, o.fl. Endurfókusun á almennri vöðvaslensfár: Sjúklingabyrði, sjúkdómsmynstur og hlutverk þróunarmeðferðar. Eur J Neurol 2023: e16180.