Următoarele sunt răspunsuri la unele dintre cele mai frecvente întrebări adresate atunci când se ia în considerare o timectomie la pacienții adulți și tineri cu miastenie gravis (MG) autoimună.

 

Răspunsurile furnizate mai jos sunt prezentate în termeni generali, doar ca informații generale și nu ar trebui utilizate pentru a lua decizii specifice. Deoarece situația fiecărui pacient este unică, iar tipurile de timectomie efectuate variază, este esențial să discutați în detaliu aceste întrebări și toate celelalte despre intervenția chirurgicală cu specialistul în chirurgie mialgică și cu chirurgul dumneavoastră.

 

Ce este o timectomie și de ce se efectuează?

Timectomia este îndepărtarea chirurgicală a glandei timus. S-a demonstrat că timusul joacă un rol în dezvoltarea MG. Acesta este îndepărtat în efortul de a ameliora slăbiciunea cauzată de MG și de a îndepărta un timom, dacă este prezent. Aproximativ 10% dintre pacienții cu MG au o tumoră a timusului numită timom. Majoritatea acestor tumori sunt benigne și tind să crească foarte lent, însă ocazional, o tumoră este malignă (canceroasă). Fiecare persoană diagnosticată cu MG ar trebui să facă o tomografie computerizată a toracelui pentru a verifica dacă există o tumoră.

 

Care este funcția timusului? Este îndepărtarea sa dăunătoare?

Glanda timus joacă un rol major în dezvoltarea sistemului imunitar al organismului. Rolul său este de a antrena celulele T imature să se dezvolte în celule T mature, care apoi sunt circulate în organism pentru a ajuta la activarea celulelor B ale sistemului imunitar în lupta împotriva infecțiilor. Glanda timus se mărește pe parcursul copilăriei și începe să se micșoreze în timpul pubertății. Până la atingerea vârstei adulte, funcția glandei timus nu mai este necesară. Îndepărtarea timusului în tratamentul MG la vârsta adultă nu afectează sistemul imunitar ulterior.

 

Unde este situat exact timusul?

Timusul este situat în porțiunea anterioară a toracelui (mediastinul anterior) cu extensii „asemănătoare degetelor” în gât și este format din mai mulți lobi (doi până la cinci sau mai mulți). În plus, cantități variabile de țesut timic pot fi prezente în grăsimea care înconjoară lobii, atât la nivelul gâtului, cât și al pieptului.

Cine ar trebui să fie supus unei timectomii?

O timectomie este frecvent recomandată pacienților sub vârsta de 60 de ani cu slăbiciune miocardică moderată până la severă. Cu toate acestea, este recomandată pacienților de orice vârstă care prezintă un timom sau o tumoră timică. Uneori este recomandată pacienților cu slăbiciune relativ ușoară, în special dacă există slăbiciune a mușchilor respiratori (respiratori) sau orofaringieni (de înghițire). O timectomie nu este de obicei recomandată pacienților cu slăbiciune limitată la mușchii oculari (miastenie gravis oculară).

Într-un studiu randomizat recent finalizat privind timectomia transsternală extinsă la pacienți fără timom, s-a constatat că pacienții cu vârste cuprinse între 18 și 45 de ani, care au avut un test de sânge AchR pozitiv și care au prezentat simptome generalizate în ultimii 5 ani anteriori intervenției chirurgicale, au avut cel mai mare beneficiu de pe urma timectomiei. Acești pacienți au avut un număr redus de spitalizări din cauza exacerbărilor MG și un necesar redus de prednison și alte imunoterapii. Pacienții mai în vârstă au fost, de asemenea, randomizați în studiu, dar numărul lor a fost prea mic pentru a face afirmații definitive despre beneficiile timectomiei la pacienții cu vârsta peste 45 de ani. [Vezi New England Journal of Medicine, 11 august 2016, Volumul 375, Nr. 6, Studiu randomizat privind timectomia în miastenia gravis, GI Wolfe; HJ Kaminski și colab.]

 

La ce ar trebui să mă aștept când iau în considerare o timectomie?

Când se ia în considerare o timectomie, veți fi îndrumat către un chirurg. Este important să alegeți un chirurg cu experiență în efectuarea timectomiilor la pacienții cu MG. Chirurgul vă va analiza dosarul clinic, vă va examina, va discuta opțiunile chirurgicale și va face o recomandare. De asemenea, chirurgul vă va explica cursul preoperator și postoperator anticipat, posibilele complicații și rezultatele anticipate. Dumneavoastră, în consultare cu neurologul și chirurgul, veți lua apoi o decizie: dacă se va continua sau nu cu o timectomie și, dacă da, tipul de intervenție chirurgicală care va fi utilizat.

 

Care sunt obiectivele unei timectomii?

Obiectivele neurologice ale unei timectomii sunt ameliorarea semnificativă a slăbiciunii pacientului, reducerea medicamentelor utilizate și, în mod ideal, o remisie permanentă (eliminarea completă a întregii slăbiciuni și întreruperea tuturor medicamentelor). Timectomia nu este de obicei utilizată pentru a trata boala activă, ci se consideră că îmbunătățește prognosticul pe termen lung. Rezultatele pot să nu fie observate timp de unu până la doi ani sau mai mult după timectomie.

 

Cum se efectuează operația?

În paragrafele de mai jos sunt explicate trei abordări chirurgicale de bază, fiecare cu mai multe variante. Indiferent de tehnica utilizată, scopul chirurgical este de a îndepărta întregul timus. Mulți cred că aceasta ar trebui să includă îndepărtarea grăsimii adiacente; alții sunt mai puțin siguri.

Timectomie transsternală

• Incizie: Vertical (pe lungime) pe partea anterioară a pieptului; sternul (osul pieptului) este „divizat” vertical.
• Îndepărtarea timusului: Porțiunea toracică și a gâtului timusului sunt îndepărtate prin această incizie.
• Formă extinsă: Grăsimea situată în partea din față a pieptului, lângă timus, precum și timusul, este îndepărtată. Se consideră că este asigurată îndepărtarea completă a întregului țesut care conține timus. Aceasta este abordarea utilizată în studiul randomizat menționat mai sus.
• Piept și gât combinate: Câteva centre de chirurgie mitocondrială adaugă o disecție formală a gâtului la tehnica sternală pentru a asigura și îndepărtarea întregului timus din gât.
• Timom: Majoritatea recomandă abordul transsternal pentru îndepărtarea unui timom.

 

Timectomie transcervicală

• Incizie: Transvers (orizontal) peste partea inferioară a gâtului.
• Îndepărtarea timusului: Porțiunea toracică a timusului este îndepărtată prin această incizie.
• Formă extinsă: Forma „extinsă” permite o expunere îmbunătățită a timusului în torace, cu o îndepărtare mai completă a acestuia. Deși este îndepărtată și grăsimea adiacentă, se îndepărtează o cantitate mai mică decât în ​​cazul timectomiei transsternale extinse.

 

Timectomie videoscopică (VATS)

• Incizie: Mai multe incizii mici pe partea dreaptă sau stângă a pieptului.
• Îndepărtarea timusului: Se utilizează instrumente cu fibră optică. Acestea sunt tuburi flexibile mici, cu o lumină la capăt, prin care se pot trece instrumente mici. Cantitatea de timus și grăsime îndepărtată este variabilă.
• Formă extinsă: În forma „VATET”, se fac incizii pe ambele părți ale pieptului, precum și la nivelul gâtului, pentru o îndepărtare „mai completă” a timusului.

 

Care sunt rezultatele unei timectomii?

Mulți neurologi cu experiență în tratamentul MG sunt convinși că timectomia joacă un rol important în terapia MG, deși beneficiul este variabil. Studiul randomizat privind timectomia menționat mai sus a furnizat dovezi care susțin această convingere, cel puțin la pacienții cu AchR pozitiv și MG generalizată.

 

În general, majoritatea pacienților încep să se amelioreze în decurs de un an după o timectomie, iar un număr variabil dezvoltă în cele din urmă o remisie permanentă (fără slăbiciune și fără medicație). Unii medici consideră că ratele de remisie după intervenția chirurgicală sunt în intervalul 20-40%, indiferent de tipul de timectomie efectuat. Alții cred că ratele de remisie după procedurile mai ample sunt în intervalul 40-60% la cinci sau mai mulți ani după intervenția chirurgicală.

 

Este important de menționat că sunt necesare studii științifice riguroase pentru a soluționa dezbaterea privind cea mai bună metodă de efectuare a timectomiei în tratamentul pacienților cu MG.

 

Ce tip de timectomie ar trebui să fac?

Întrucât nu există un acord universal sau o dovadă neechivocă cu privire la tipul de timectomie cel mai potrivit, pacienților le este dificil să decidă ce este cel mai potrivit pentru ei. Există, însă, un consens general conform căruia întregul timus ar trebui îndepărtat și că pacientul ar trebui să aleagă procedura care asigură pe cât posibil realizarea acestui lucru. Unii chirurgi consideră că toată grăsimea din jur ar trebui îndepărtată, deoarece aceasta conține frecvent cantități microscopice (foarte mici) de timus; alții consideră că acest lucru s-ar putea să nu fie necesar.

 

Există tot mai multe dovezi care arată că procedurile „minim invazive” (transcervicale și videoscopice) sunt la fel de eficiente ca abordările mai invazive. Dovezile în acest sens provin în principal din comparații retrospective ale pacienților care au suferit diferite tipuri de intervenții chirurgicale în diferite perioade din ultimele două-trei decenii. Până în prezent, nu există studii prospective, randomizate, care să compare diferite tehnici chirurgicale și care ar oferi un nivel mai ridicat de dovezi.

 

Întrucât nu există dovezi absolute cu privire la tipul de timectomie cel mai potrivit, depinde de dumneavoastră să vă informați pe deplin, să analizați dovezile prezentate de neurologul și chirurgul care vă îngrijesc și, eventual, să obțineți o consultație suplimentară (o a doua sau chiar o a treia opinie). Din nou, cheia rezultatului optim este îndepărtarea a cât mai mult țesut timic posibil în cel mai sigur mod posibil pentru un anumit pacient. Este important să primiți răspunsuri la întrebările dumneavoastră și să aveți încredere în echipa medicală și în deciziile luate cu privire la planul dumneavoastră.

 

La ce se poate aștepta pacientul cu MG în perioadele preoperatorie, anestezică și postoperatorie?

În general, Centrele MG au dezvoltat protocoale pentru îngrijirea pacienților cu MG și au o echipă de neurologi, chirurgi, pneumologi, specialiști în terapie intensivă și terapie respiratorie, asistente medicale și anesteziști care îngrijesc pacienții cu MG supuși unei timectomii. Pentru a vă asigura că sunteți pe deplin pregătit, solicitați timp pentru a discuta toate aspectele îngrijirii preoperatorii și postoperatorii și ale anesteziei cu chirurgul, anestezistul și neurologul.

 

Pentru a reduce riscurile complicațiilor respiratorii postoperatorii sau nevoia postoperatorie de suport respirator prelungit cu un ventilator (aparat de respirat), medicul dumneavoastră poate solicita schimb de plasmă preoperator (PLEX) sau imunoglobulină intravenoasă (IVIg), iar unii pacienți necesită și terapie imunosupresoare. Dacă luați piridostigmină (Mestinon), echipa medicală vă va sfătui cu privire la ce trebuie să faceți atât în ​​săptămânile dinaintea intervenției chirurgicale, cât și în ziua și zilele de după aceasta. Echipa chirurgicală vă va sfătui, de asemenea, cu privire la toate medicamentele pe care le luați - nu doar pentru MG, ci și pentru alte afecțiuni, cum ar fi tensiunea arterială, durerea (cum ar fi aspirina, AINS etc.). Asigurați-vă că purtați aceste discuții.

 

Anestezia pentru pacienții cu MG este similară cu anestezia administrată altor pacienți. Un tub endotraheal (tub în trahee) este introdus după ce adormiți. Cu toate acestea, medicamentele de relaxare musculară sunt de obicei evitate. Este posibil să fiți sau nu extubat (îndepărtarea tubului endotraheal) la trezire, în funcție de forța dumneavoastră. Dacă tubul endotraheal nu este îndepărtat la trezire, tubul va fi conectat la un ventilator.

În mod obișnuit, după operație, veți merge la o Sală de Recuperare, la o Unitate de Terapie Respiratorie sau la o Unitate de Terapie Intensivă, în funcție de metoda fiecărui spital de îngrijire a pacienților cu migrenă după operație. Poate fi necesar un ventilator, în funcție de tipul de operație și de severitatea slăbiciunii dumneavoastră. Imediat ce tubul de respirație a fost îndepărtat, vi se va cere și vi se va ajuta să respirați adânc și să tușiți frecvent pentru a menține plămânii liberi de secreții. După operațiile transsternale și videoscopice, se utilizează de obicei unul sau două tuburi toracice (tuburi mici care ies din piept și sunt atașate la sticle de drenaj) și se îndepărtează la scurt timp după operație.

 

Medicația utilizată pentru gestionarea MG înainte de operație este de obicei continuată și după intervenția chirurgicală. Neurologul va decide cum să reducă treptat doza de medicamente după operație în cadrul controalelor ulterioare.

 

Durerea este minimă după timectomia transcervicală și de obicei ușoară după timectomia videoscopică, deși unii pacienți au raportat durere tardivă. Durerea asociată cu timectomia transsternală este temporară și bine controlată medicamentos și se remite treptat în 3-5 zile. Pacienții necesită de obicei medicație minimă pentru durere la externarea din spital. Dacă durerea nu este bine controlată, discutați cu medicii despre opțiuni.

 

Durata spitalizării va varia în funcție de tipul de intervenție chirurgicală și de slăbiciunea dumneavoastră generală. În majoritatea cazurilor, veți fi gata să mergeți acasă în câteva zile până la o săptămână. Medicația preoperatorie, imunosupresia și alte forme de terapie sunt de obicei reluate după operație pentru perioade variabile de timp, în funcție de simptomele MG și de recomandările neurologului.

 

Când mă pot întoarce la activitățile mele obișnuite?

Este greu de prezis timpul de recuperare pentru orice pacient în parte. Și revenirea la muncă, școală și alte responsabilități și activități va varia, de asemenea - deoarece, cu siguranță, unele locuri de muncă și responsabilități de viață sunt mai solicitante din punct de vedere fizic decât altele. Ar putea fi cel mai bine să planificați pentru ce e mai rău (atunci când lucrați atât cu asigurare de sănătate, cât și cu asigurare de invaliditate) și să sperați totuși la ce e mai bun. Medicul dumneavoastră vă poate oferi o estimare, bazată pe responsabilitățile preconizate, precum și pe nivelul dumneavoastră normal de slăbiciune și pe planul chirurgical - dar nimeni nu știe cu adevărat cum va reacționa o anumită persoană la o intervenție chirurgicală și cum se va recupera după aceasta - în special cineva cu MG.

 

Un pacient care ridică greutăți mari sau lucrează în construcții, ori este profesor sau asistent medical de spital care stă în picioare toată ziua, ar putea avea nevoie de un concediu mai lung decât cineva care are un job de birou. Iar mama sau tatăl al căror job zilnic constă în îngrijirea unui copil mic ar putea avea nevoie de ajutor suplimentar până când acesta/aceasta va putea ridica în siguranță 25-30 kg. De asemenea, este greu de prezis factorul oboseală în cazul miocardiei. Este mai bine pentru cei care sunt angajați și intenționează să se întoarcă la muncă să-i ceară medicului să vă acorde un concediu mai lung pentru invaliditatea pe termen scurt. Dacă vă simțiți bine și sunteți gata să vă întoarceți la muncă, nimeni nu va contesta dacă medicul dumneavoastră reduce timpul liber necesar. Este încurajator de observat că majoritatea pacienților au foarte puține probleme după operație și sunt capabili să se întoarcă la activitățile lor preoperatorii obișnuite.

 

Asigurarea mea va plăti pentru operație?

Companiile de asigurări de sănătate plătesc pentru timectomii. Deoarece pot exista întrebări cu privire la acoperirea asigurării în cazul anumitor chirurgi și instituții specifice, este o idee bună să verificați cu compania de asigurări imediat ce se ia în considerare o timectomie, pentru a vă asigura că acoperirea este în regulă. Unele companii de asigurări pot solicita consultații suplimentare și un anumit tip de autorizare prealabilă. În unele cazuri, vor fi necesare scrisori din partea neurologului și chirurgului pentru a susține procedura aleasă.

Documente de descărcat
Broșură MGFA Timectomie.pdf (7.18 MB)