Prezentare generală a MG

1. Ce este miastenia gravis?
2. Pe cine afectează miastenia gravis?
3. Care sunt simptomele miasteniei gravis?
4. Care este cauza miasteniei gravis?
5. Care este rolul timusului în miastenia gravis?
6. Cum este diagnosticată miastenia gravis?
7. Analize de sânge (teste serologice)
8. Teste nervoase
9. Alte teste
10. Ajungerea la un diagnostic de miastenie gravis
11. Cum se tratează miastenia gravis?
12. Timectomie
13. Inhibitori ai acetilcolinesterazei
14. Corticosteroizi și alte imunosupresoare
15. Tratamente țintite
16. Imunoglobulina intravenoasa
17. Schimbul plasmatic terapeutic
18. Cum arată viitorul pentru miastenia gravis?
19. Referinte

Ce este miastenia gravis?

Miastenia gravis (pronunțată `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs`) este o boală autoimună rară, cronică, care afectează semnalele dintre nervi și mușchi, provocând slăbiciune și oboseală ușoară a mușchilor. Este cea mai frecventă afecțiune care afectează aceste semnale la nivelul joncțiunii neuromusculare. Persoanele cu această afecțiune pot prezenta pusee (exacerbări) urmate de perioade de remisie, timp în care simptomele lor se ameliorează.^1,2 Nu există un tratament cunoscut pentru miastenia gravis, dar opțiunile de tratament se îmbunătățesc.^1-3 și există mai multe tratamente care pot ajuta la menținerea sub control a simptomelor afecțiunii.^1,2,4 Deși ameliorarea simptomelor și chiar remisia pot apărea fără tratament, majoritatea persoanelor cu miastenie gravis necesită tratament. Fiecare caz de miastenie gravis și, prin urmare, strategia de tratament este unică.¹

Pe cine afectează miastenia gravis?

La nivel global, aproximativ 150 până la 200 din fiecare milion de oameni au miastenie gravis.¹ În SUA, se estimează că 37 din 100,000 de persoane suferă de miastenie gravis. Această estimare din 2021 arată că un număr tot mai mare de persoane sunt afectate de această afecțiune, ceea ce s-ar putea datora faptului că oamenii trăiesc mai mult sau pentru că acum avem instrumente mai bune de diagnosticare.⁵ Deși miastenia gravis poate afecta persoane de orice vârstă, mai multe femei sub 50 de ani sunt predispuse la MG în comparație cu bărbații. În schimb, bărbații în vârstă de 65 de ani și peste tind să aibă mai multe cazuri de MG decât femeile din aceeași grupă de vârstă. În general, este cel mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 50 de ani.⁵

Miastenia gravis poate afecta persoane de toate rasele și originile etnice; cu toate acestea, este puțin mai frecventă la persoanele de origine africană.¹ Anumite caracteristici ale miasteniei gravis pot varia, de asemenea, în funcție de originea etnică. De exemplu, cercetările au arătat că, dacă sunteți de origine afro-americană, este posibil să aveți o probabilitate mai mare de a dezvolta miastenie gravis la o vârstă mai tânără și să aveți un anumit tip de anticorpi numiți anticorpi tirozin kinază specifici mușchilor (MuSK) decât persoanele caucaziene.¹

Care sunt simptomele miasteniei gravis?

Când oamenii dezvoltă miastenie gravis, unul dintre principalele simptome este slăbiciunea musculară și oboseala, care se agravează prin activitate și se ameliorează prin odihnă. Această slăbiciune poate afecta multe zone ale corpului.^1,6 Aproximativ jumătate dintre cei care dezvoltă miastenie gravis experimentează mai întâi slăbiciune a mușchilor oculari, care poate include vedere dublă, vedere încețoșată și pleoape căzute.^1,6 Unele persoane cu miastenie gravis vor experimenta doar slăbiciune a mușchilor oculari, iar aceasta se numește miastenie gravis oculară.^1,6

Cu toate acestea, aproximativ 8 din 10 persoane care dezvoltă simptome oculare vor dezvolta o slăbiciune mai răspândită (generalizată) în decurs de 2 ani.¹ Aceasta poate include slăbiciune facială și slăbiciune a gâtului, brațelor sau picioarelor. Aceste persoane pot raporta dificultăți la vorbire, înghițire sau mestecare a alimentelor dure, urcarea scărilor, ridicarea de pe scaun sau ridicarea brațelor deasupra capului.^1,6 Când oamenii dezvoltă slăbiciune în alții decât mușchii oculari, aceasta se numește miastenie gravis generalizată (gMG).⁶

Uneori, persoanele cu miastenie gravis pot dezvolta o slăbiciune severă a mușchilor respiratori, ceea ce se numește criză miastenică. Aceasta este o urgență medicală și necesită o evaluare urgentă într-un spital.^1,6 Dacă aveți dificultăți severe de respirație sau de înghițire care se agravează și sunteți din SUA, trebuie să sunați imediat la 911 (pentru alte țări, vă rugăm să sunați la numărul de urgență relevant) pentru asistență, deoarece este posibil să aveți nevoie de tratament de urgență în spital.

Care este cauza miasteniei gravis?

Pentru ca un mușchi să funcționeze normal, un neurotransmițător numit acetilcolină se atașează de receptorii de acetilcolină de la joncțiunea neuromusculară (unde se conectează nervul și mușchiul), producând un semnal între nerv și mușchi care determină contracția mușchiului. În miastenia gravis, se produc autoanticorpi anormali care blochează atașarea acetilcolinei la receptorii săi și efectele ulterioare care afectează semnalele dintre mușchi și nerv la joncțiunea neuromusculară.^1,2

Autoanticorpii sunt produși de sistemul imunitar pentru a ajuta la combaterea infecțiilor și bolilor. Deși sistemul imunitar este de obicei util în acest fel, pentru persoanele cu miastenie gravis există o perturbare a echilibrului modului în care funcționează sistemul imunitar.¹ Această perturbare determină producerea de anticorpi anormali, de exemplu, receptorul de acetilcolină (AChR), tirozin kinaza specifică mușchilor (MuSK) sau anticorpi anti-proteină 4 legată de receptorul lipoproteinelor cu densitate mică (LRP4).^1,2 Acești anticorpi anormali afectează apoi semnalele dintre mușchi și nervii de la joncțiunea neuromusculară, provocând simptomele miasteniei gravis, inclusiv slăbiciune musculară.^1,2

O altă parte importantă a sistemului nostru imunitar este o cale numită calea complementului.⁷ Deși calea complementului este de obicei utilă, la persoanele cu miastenie gravis această cale poate fi hiperactivă, provocând modificări ale joncțiunii neuromusculare.⁷ Aceste modificări reduc numărul receptorilor de acetilcolină, ceea ce înseamnă că există mai puțini receptori de care se poate lega acetilcolina, ceea ce afectează și semnalele dintre nervi și mușchi, ceea ce duce la slăbiciune musculară.¹

Care este rolul timusului în miastenia gravis?

Glanda timus se află în mijlocul părții superioare a pieptului, în spatele sternului.⁸ Această glandă este asociată cu sistemul nostru imunitar și cu producerea de anticorpi. Timusul ajută la dezvoltarea celulelor T (un tip de leucocite asociate cu răspunsul nostru imun). Celulele T sunt implicate în producerea de anticorpi și pot produce anticorpi anormali care cauzează afecțiuni autoimune, cum ar fi miastenia gravis. Timusul este cel mai activ în copilăria timpurie până la pubertate, după care se micșorează treptat și nu mai joacă un rol important.^1,8

Se știe că glanda timus joacă un rol în miastenia gravis. Multe persoane cu această afecțiune pot prezenta:¹

• Dimensiune mărită a glandei timus (hiperplazie)
• O tumoră a glandei timus (timom)

Aproximativ 1-2 din 10 persoane cu miastenie gravis au un timom și aproximativ 7 din 10 persoane cu miastenie gravis au hiperplazie a timusului.^6,9 Dacă există o disfuncție a timusului, aceasta ar putea duce la o modificare a dezvoltării celulelor T și, prin urmare, la producerea de anticorpi, inclusiv anticorpi anormali care sunt responsabili pentru simptomele miasteniei gravis.¹

Nu se înțelege pe deplin cum sunt asociate modificările glandei timus cu miastenia gravis; cu toate acestea, pentru o persoană cu miastenie gravis asociată cu timomul, este probabil ca simptomele acesteia să fie moderate până la severe și generalizate și să aibă anticorpi AChR.⁶

Cum este diagnosticată miastenia gravis?

Simptomele miasteniei gravis pot fi adesea foarte similare cu simptomele altor afecțiuni, în special ale altor afecțiuni neurologice. Aceasta înseamnă că miastenia gravis poate fi dificil de diagnosticat, iar medicul dumneavoastră trebuie să excludă alte afecțiuni care ar putea cauza simptomele.^6,10

Inițial, medicul dumneavoastră vă va pune întrebări pentru a înțelege pe deplin simptomele dumneavoastră, care pot include vedere dublă, căderea ochilor și slăbiciune musculară. Aceasta poate fi însoțită de un examen fizic.³ Există o serie de teste pe care medicul dumneavoastră vi le poate sugera pentru a confirma dacă aveți miastenie gravis. Deoarece miastenia gravis este diferită pentru fiecare persoană, acestea pot include o varietate de teste pentru a ajuta la diagnosticarea simptomelor.³

Analize de sânge (teste serologice)

Majoritatea persoanelor cu miastenie gravis au un tip de anticorp anormal responsabil pentru simptomele afecțiunii, de exemplu, anticorpi AChR, MuSK sau LRP4. Acești anticorpi anormali se atașează de receptorii de acetilcolină sau îi blochează și provoacă modificări ale joncțiunii neuromusculare. Acest lucru duce la probleme de comunicare dintre nervi și mușchi și, implicit, la slăbiciune musculară.^1,3

Unul dintre cele mai utilizate teste este un test de sânge pentru a căuta anticorpi anormali. Dacă testul de sânge arată că aveți niveluri mai mari decât cele normale de anticorpi anormali, ar indica faptul că ați putea avea miastenie gravis.^6,11 Anticorpii anormali pot fi detectați la majoritatea, dar nu la toate persoanele cu miastenie gravis. Dacă analizele de sânge nu detectează anticorpi anormali în sânge, este posibil să aveți miastenie gravis seronegativă și pot fi necesare alte teste pentru a confirma diagnosticul. Alternativ, lipsa anticorpilor anormali în sânge poate însemna că nu aveți miastenie gravis.¹²

Teste nervoase

Când aveți miastenie gravis, semnalele dintre mușchi și nervi sunt afectate. Pentru a evalua aceste semnale, medicul dumneavoastră vă poate sugera teste electrice numite studii de conducere nervoasă (NCS) sau teste de electromiografie cu fibră unică (EMG).⁶

Dacă sunteți investigat pentru miastenie gravis, medicul dumneavoastră vă va sugera de obicei un anumit tip de NCS numită stimulare nervoasă repetată (RNS). În timpul RNS, electrozi mici (plăci metalice sub formă de disc sau bare) vor fi plasați peste un nerv. Impulsuri electrice mici, repetate, vor fi transmise prin nerv, iar testul va măsura cât de mult din semnal este transmis mușchiului.13 Acest test ajută la a vedea dacă semnalele nervoase funcționează normal, lent sau deloc. Dacă semnalele nervoase scad în timpul testului, acesta este un semn de miastenie gravis.³

Un anumit tip de test EMG numit test EMG cu fibră unică (SFEMG) poate fi, de asemenea, sugerat pentru diagnosticarea miasteniei gravis. În timpul unui test SFEMG, un ac mic va fi introdus în mușchi pentru a măsura activitatea electrică din mușchi și modul în care funcționează joncțiunea neuromusculară.¹³ Acest test poate ajuta la evaluarea existenței unei întreruperi a semnalelor dintre nervi și mușchi, acesta fiind semnul electric caracteristic al miasteniei gravis.^3,6

Alte teste

Scaneaza
Deoarece persoanele cu miastenie gravis pot prezenta modificări ale glandei timus, dacă primiți un diagnostic, medicul dumneavoastră vă va sugera o scanare CT sau RMN a toracelui pentru a căuta anomalii ale timusului (timom sau timus mărit).^6,12

Inhibitori ai acetilcolinesterazei
Miastenia gravis afectează capacitatea acetilcolinei de a se atașa de receptorii de acetilcolină, ceea ce perturbă semnalele dintre nerv și mușchi.^1,2 Acetilcolinesteraza este o enzimă care descompune acetilcolina.¹

Inhibitorii de acetilcolinesterază sunt un grup de medicamente care previn această degradare, ceea ce înseamnă că există mai multă acetilcolină disponibilă pentru a se lega de receptori. Dacă există mai multă acetilcolină disponibilă pentru a se lega de receptori, semnalele dintre mușchi și nervi vor fi îmbunătățite, rezultând o mai bună activare musculară.^{14, 15}

Acest test nu este utilizat frecvent; cu toate acestea, medicul dumneavoastră vă poate sugera o încercare cu un medicament inhibitor de acetilcolinesterază pentru a ajuta la diagnosticarea miasteniei gravis. Dacă acest medicament vă ameliorează simptomele, sugerează că este posibil să aveți miastenie gravis.⁶

Ajungerea la un diagnostic de miastenie gravis

Deoarece miastenia gravis este diferită pentru fiecare persoană, se pot utiliza unele teste de sânge și de nervi sau o combinație a acestora pentru a evalua dacă aveți această afecțiune. În general, odată ce medicul înțelege pe deplin simptomele dumneavoastră și a efectuat un examen fizic, se vor efectua teste de sânge pentru anticorpii AChR și MuSK. Dacă detectează acești anticorpi anormali, medicul poate fi capabil să diagnosticheze miastenia gravis fără teste suplimentare.³

Dacă nu se detectează anticorpi anormali în sânge sau sunt necesare investigații suplimentare, medicul dumneavoastră vă poate sugera un studiu de conducere nervoasă sau un test EMG cu fibră unică pentru a confirma diagnosticul de miastenie gravis. Pot fi sugerate și alte teste, cum ar fi utilizarea inhibitorilor de acetilcolinesterază și/sau scanări, pentru a ajuta la stabilirea unui diagnostic.³

Cum se tratează miastenia gravis?

Întrucât miastenia gravis este individuală pentru fiecare persoană, dumneavoastră și medicul dumneavoastră veți stabili un plan de tratament pentru nevoile dumneavoastră specifice. Tratamentul și obiectivele tratamentului pot depinde de vârsta și sexul dumneavoastră, de severitatea miasteniei și de cât de mult vă afectează viața de zi cu zi.¹⁵ Există mai multe opțiuni de tratament disponibile care vă pot îmbunătăți puterea, vă pot ajuta să mențineți sub control simptomele miasteniei gravis și vă pot ajuta să duceți o viață împlinită. Acestea pot include o varietate de tratamente și uneori tratament de urgență dacă simptomele se agravează.^1,4,14

S-ar putea să vă fie de folos să citiți ghidurile de tratament pentru miastenia gravis, care reprezintă un set de recomandări despre diversele opțiuni de tratament disponibile pentru această afecțiune și care au fost elaborate de experți în miastenia gravis de-a lungul mai multor ani. Pe măsură ce sunt dezvoltate noi tratamente și pe măsură ce cunoștințele noastre despre afecțiune se îmbunătățesc, ghidurile sunt actualizate sub conducerea membrilor Comitetului Consultativ Medical al MGFA și a experților internaționali în boli. Puteți consulta ghidurile publicate în 2016, intitulate „Ghidul internațional de consens pentru gestionarea miasteniei gravis”, și cea mai recentă actualizare a ghidurilor republicate în 2020, intitulată „Actualizare 2020 a ghidului internațional de consens pentru gestionarea miasteniei gravis” aici:^16,17

• Linii directoare (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Actualizare (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

O prezentare generală a diferitelor tratamente pentru miastenia gravis este inclusă mai jos; cu toate acestea, pentru mai multe detalii despre tratamentele specifice, vă rugăm să faceți clic pe aici.

Timectomie

Timectomia este îndepărtarea chirurgicală a glandei timus.¹⁴ Timectomia poate fi efectuată dacă aveți miastenie gravis cu sau fără anomalii ale timusului. Dacă nu aveți timom, intervenția chirurgicală poate fi recomandată la începutul tratamentului pentru a vă ameliora simptomele pe termen lung și este recomandată insistent dacă aveți timom.^16,17 Operația poate ajuta la ameliorarea slăbiciunii musculare și la reducerea numărului de medicamente necesare sau poate chiar oferi remisia simptomelor.¹⁵ După timectomie, este posibil să nu observați îmbunătățiri imediat, iar gradul de îmbunătățire pe care îl observați poate diferi în comparație cu alte persoane tratate prin timectomie.^14,16

Inhibitori ai acetilcolinesterazei

Pentru ca un mușchi să funcționeze normal, acetilcolina se atașează de receptorii de acetilcolină, producând un semnal între nerv și mușchi care determină contracția mușchiului. În miastenia gravis, autoanticorpii anormali blochează atașarea acetilcolinei la receptorii săi, ceea ce afectează semnalele dintre nervi și mușchi, provocând slăbiciune musculară.^1,2

Acetilcolinesteraza este o enzimă responsabilă de descompunerea acetilcolinei.¹ Inhibitorii de acetilcolinesterază previn această degradare, ceea ce înseamnă că există mai multă acetilcolină disponibilă pentru a se lega de receptori. Acest lucru, la rândul său, crește semnalele dintre mușchi și nervi și îmbunătățește activarea musculară.^14,15 Inhibitorii de acetilcolinesterază fac adesea parte din tratamentul inițial pentru miastenia gravis, iar unul dintre cele mai utilizate medicamente este bromura de piridostigmină.¹⁶

Corticosteroizi și alte imunosupresoare

Un corticosteroid este un medicament care acționează ca imunosupresor, ceea ce înseamnă că reduce acțiunea sistemului nostru imunitar.¹⁸ Deși sistemul imunitar este de obicei util în combaterea infecțiilor și bolilor, în miastenia gravis există o perturbare a echilibrului modului în care funcționează sistemul imunitar.¹ Această perturbare determină producerea de anticorpi anormali, de exemplu, anticorpi anti-receptor de acetilcolină (AChR) și anticorpi anti-tirozin kinază specifici mușchilor (MuSK).^1,2

Imunosupresoarele reduc acțiunea sistemului imunitar prin reducerea creării anumitor leucocite numite celule T și celule B, care sunt implicate în răspunsul imun al organismului și produc anticorpi.^17,18 Prin reducerea acțiunii sistemului imunitar, aceste medicamente reduc numărul de anticorpi anormali produși. Prin urmare, există mai puțini anticorpi anormali care se atașează și blochează receptorii de acetilcolină ai organismului și mai puține modificări ale joncțiunii neuromusculare. Acest lucru ajută la comunicarea dintre mușchi și nervi și crește activarea musculară.¹⁸

Corticosteroizii sau alte imunosupresoare sunt de obicei următoarele linii de tratament dacă inhibitorii de acetilcolinesterază nu sunt eficienți.^15,16 Corticosteroizii pot fi foarte eficienți pentru mulți oameni, 7-8 din 10 persoane care iau steroizi observând o îmbunătățire semnificativă a simptomelor.¹⁵ Totuși, unele persoane pot experimenta o agravare temporară a simptomelor atunci când încep să ia steroizi și, ca toate medicamentele, acestea au mai multe efecte secundare.¹⁵ Alte tipuri de imunosupresoare care nu sunt clasificate drept steroizi sunt utilizate în prezent în tratarea miasteniei gravis și pot produce, de asemenea, îmbunătățiri semnificative ale simptomelor.^15,18

Tratamente țintite

În ultimii ani, au fost aprobate mai multe medicamente noi pentru tratarea miasteniei gravis, care vizează anticorpi și proteine ​​specifice din organism pentru a ameliora simptomele afecțiunii. Prin urmare, aceste tratamente sunt disponibile numai pentru persoanele cu miastenie gravis care au anticorpi specifici ce pot fi vizați de medicament.2

Tratamentele direcționate către celulele B reprezintă un tip de tratament țintit. Celulele B sunt un tip de leucocite care joacă un rol important în producerea de anticorpi și în răspunsul imun despre care se crede că provoacă simptomele miasteniei gravis. Se consideră că tratamentele care vizează celulele B reduc acest răspuns imun și nivelurile de anticorpi anormali care pot provoca simptomele miasteniei gravis.^2,7,14

Blocanții receptorilor Fc neonatali sunt, de asemenea, un exemplu de tratament țintit. Aceștia se atașează de receptorul Fc neonatal și îl blochează. Acest receptor ajută la prelungirea duratei de viață a anticorpilor imunoglobulinei G. În miastenia gravis, anticorpii anormali sunt în principal anticorpi imunoglobulinei G. Prin urmare, prin reducerea nivelurilor acestor anticorpi, inclusiv a celor anormali, blocanții receptorilor Fc neonatali pot ameliora simptomele miasteniei gravis.²

Inhibitorii complementului sunt un alt tip de tratament țintit. Aceste medicamente reduc activitatea unei părți a sistemului nostru imunitar numită calea complementului.⁷ Calea complementului este de obicei utilă, dar se consideră că este hiperactivă la persoanele cu miastenie gravis care au anticorpi AChR anormali. Această hiperactivitate poate provoca modificări ale joncțiunii neuromusculare și ale receptorilor de acetilcolină, ceea ce poate afecta semnalele dintre mușchi și nervi.¹ Se crede că inhibitorii complementului ajută la ameliorarea simptomelor miasteniei gravis prin reducerea activării căii complementului.⁷

Imunoglobulina intravenoasa

Sistemul imunitar al organismului produce în mod natural anticorpi numiți imunoglobuline pentru a ajuta la combaterea infecțiilor și bolilor. Imunoglobulina intravenoasă este un tratament care utilizează acești anticorpi din donații de plasmă (o parte a sângelui nostru). Acest tratament crește nivelurile de imunoglobuline din sânge și are ca rezultat efecte multiple asupra diferitelor aspecte ale sistemului imunitar, inclusiv reducerea nivelurilor de anticorpi anormali responsabili de simptomele miasteniei gravis.¹⁹

Imunoglobulina intravenoasă este utilizată ca tratament pe termen scurt în caz de urgență, dacă alte tratamente nu funcționează sau când este necesară o îmbunătățire rapidă a forței musculare, de exemplu înainte de o intervenție chirurgicală.¹⁶ Dacă aveți nevoie de imunoglobulină intravenoasă, aceasta vă va fi administrată prin perfuzie intravenoasă (o perfuzie care conține imunoglobuline). Perfuzia intravenoasă poate fi administrată pe o perioadă de 2-5 zile pentru tratament de urgență sau la fiecare 3-6 săptămâni ca tratament de întreținere și se administrează de obicei în spital. După tratamentul cu imunoglobuline intravenoase, ameliorarea simptomelor poate fi temporară și, prin urmare, este posibil să aveți nevoie de tratamente repetate.^14-15

Schimbul plasmatic terapeutic

Schimbul terapeutic de plasmă, cunoscut și sub numele de plasmafereză, este un tratament care prelevează sânge și separă diferitele componente pentru a elimina plasma sanguină care conține anticorpii anormali responsabili de simptomele miasteniei gravis. Sângele este apoi returnat cu o plasmă de înlocuire care nu conține anticorpii anormali. Procedura se efectuează folosind ace care sunt introduse în vene.^15,20,21 Cu mai puțini anticorpi anormali, semnalele dintre nervi și mușchi sunt îmbunătățite, rezultând o activare musculară mai mare.1
Schimbul de plasmă este utilizat ca tratament pe termen scurt în caz de urgență, dacă alte tratamente nu funcționează sau când este necesară o îmbunătățire rapidă a forței musculare, de exemplu înainte de o intervenție chirurgicală. Deoarece organismul dumneavoastră va continua să producă anticorpi anormali, pot fi necesare tratamente repetate de schimb de plasmă.¹⁶

Cum arată viitorul pentru miastenia gravis?

În ultimii ani s-au înregistrat progrese semnificative în ceea ce privește înțelegerea sistemului imunitar și a rolului său în miastenia gravis. Acest lucru a contribuit la dezvoltarea modului în care diagnosticăm și tratăm miastenia gravis pentru a maximiza calitatea vieții persoanelor cu această afecțiune.^2,7,22
Multe persoane cu miastenie gravis încă se confruntă cu dificultăți fizice, mentale și sociale, chiar și cu opțiunile de tratament disponibile. Experții în miastenie gravis continuă să efectueze cercetări și studii clinice pentru a înțelege mai bine aceste dificultăți și pentru a explora noi opțiuni de tratament.²² Aceste progrese semnificative și continue reprezintă o perioadă plină de speranță și incitantă pentru conștientizarea și gestionarea miasteniei gravis.

---

Referinte

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, și alții. Miastenia gravis: epidemiologie, fiziopatologie și manifestări clinice. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Tratamente noi și emergente pentru miastenia gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Miastenia gravis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Tratamentul medicamentos actual al miasteniei gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya și alții. Incidența și prevalența miasteniei gravis în Statele Unite: o analiză bazată pe afirmații. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, și alții. Epidemiologie, diagnostic și biomarkeri ai tulburărilor autoimune ale joncțiunii neuromusculare. Lancet Neural 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Progrese și provocări în tratamentul miasteniei gravis. Adul Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. Funcția timusului și impactul său asupra medicinei moderne. Ştiinţă 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Imagistica timusului în miastenia gravis: De la hiperplazia timică la tumora timică. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B și alții. Explorarea factorilor care prelungesc diagnosticul de miastenie gravis. Neurol Clinic Pract 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et al. Diagnosticul miasteniei gravis. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Ce este miastenia gravis? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. EMG ușoară: ghid pentru efectuarea studiilor de conducere nervoasă și a electromiografiei: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Tratamentul miasteniei gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B și alții. Tratamentul actual al miasteniei gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M și alții. Ghid internațional de consens pentru gestionarea miasteniei gravis. Neurologie 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G și alții. Ghid internațional de consens pentru gestionarea miasteniei gravis: actualizare 2020. Neurologie 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Terapii imunosupresoare în miastenia gravis. autoimunitate 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Efecte imunomodulatoare și beneficii clinice ale imunoglobulinei intravenoase în miastenia gravis. Expert Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Schimbul terapeutic de plasmă în miastenia gravis: o analiză sistematică a literaturii și o meta-analiză a dovezilor comparative. Neurol frontal 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, și alții. Schimbul de plasmă în bolile neurologice. Pract Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, și alții. Refocalizarea miasteniei gravis generalizate: povara pacientului, profilurile bolii și rolul terapiei în evoluție. Eur J Neurol 2023: e16180.