«Меня могут изменить события, которые со мной происходят».
Но я отказываюсь позволить этому меня сломить.
Майя Анжелу
Аристотель Онассис был греко-аргентинским судоходным магнатом, одним из самых богатых и известных людей в мире, широко известным как муж Джеки Кеннеди Онассис. Он умер в 1975 году в возрасте 69 лет, предположительно от бронхиальной пневмонии.
На самом деле, он страдал от осложнений миастении гравис, болезни, с которой боролся в последние годы жизни. Все его богатство и власть не смогли обеспечить ему необходимую медицинскую помощь, чтобы спасти жизнь от этого малоизвестного нервно-мышечного заболевания.
Мне было 29 лет, когда я узнал о смерти Онассиса и впервые услышал слова «миастения гравис». Тогда я и представить не мог, что 45 лет спустя эти слова станут значительной частью моего словарного запаса…
В марте 2020 года я работала психотерапевтом в своем офисе в Пенсильвании. Мир начал осознавать, что люди болеют вирусной инфекцией. В понедельник, 9 марта, я оставила в приемной листовки, чтобы каждый из моих клиентов мог ознакомиться с ними перед сеансом:
МОИМ КЛИЕНТАМ…
ЕСЛИ ТЫ
ИЛИ БЛИЖАЙШИЙ ЧЛЕН СЕМЬИ
Болеет гриппоподобными симптомами.
ИЛИ ЕСЛИ ВЫ ПОДВЕРГЛИСЬ ВОЗДЕЙСТВИЮ ГРИППА,
Пожалуйста, перенесите нашу встречу.
НА СЛУЧАЙ, КОГДА ВЫ / ОНИ
СНОВА ЗДОРОВЫ.
Как вы, вероятно, понимаете, это попытка...
снизить передачу коронавируса.
СПАСИБО ЗА ПОНИМАНИЕ.
BARBARA
Никто из моих клиентов не отменил встречу. Наступила пандемия COVID-19.
Когда я в тот день во время сеансов смотрел через всю комнату, я заметил, что вижу двойные изображения, что показалось мне необычным, но (по необъяснимым причинам) не особенно тревожным.
К понедельнику, 16 марта, большинство терапевтических кабинетов, включая мой, прекратили очные сеансы, которые вскоре были заменены виртуальными сеансами «телемедицины».
У меня стало чаще появляться неприятное двоение в глазах, и мне стало очень трудно держать глаза открытыми. Вскоре за этим последовали очень неприятные эпизоды, когда еда и напитки, даже вода, застревали во время еды или питья. Затем моя голова начала свисать на грудь – шея была слишком слаба, чтобы её удерживать! Что происходит?!
Во время виртуального визита мой офтальмолог попросила меня сделать «тест со льдом»: я приложила к глазам пакет с замороженными овощами на минуту. Я была удивлена, когда и двоение в глазах, и непроизвольное закрывание глаз быстро (хотя и временно) прошли. Врач сказала, что это, вероятно, миастения гравис — эти слова я впервые услышала 45 лет назад. Это показалось мне зловещим. Она направила меня к местному неврологу.
Невролог заявил мне — настойчиво, высокомерно, пренебрежительно: « У вас нет миастении гравис! » Анализ крови быстро доказал его неправоту. Мне назначили Местинон, стандартный препарат для приема внутрь при миастении гравис.
Так совпало, что в тот самый момент, когда мир начал бороться с COVID-19 и его смертельными последствиями, я переживал личный кризис.
Миастения гравис ?! Что это значит для меня, для моего будущего?? Мне было страшно, слишком страшно в тот момент, чтобы хотеть узнать больше о миастении гравис.
Я начала наблюдаться у другого невролога в той же клинике, которая с готовностью приняла диагноз, но у нее не было опыта лечения миастении гравис. Затем я перевелась к врачу-неврологу в Университете Пенсильвании, которая хорошо разбиралась в миастении гравис. Она назначила мне стероидный препарат преднизон, иммуносупрессант. Она также начала лечение имураном, нестероидным иммуносупрессантом, из-за которого я попала в больницу с панкреатитом.
Так началась моя сага о MG…
Миастения гравис (МГ) — это «аутоиммунное заболевание». Первое известное использование этих слов относится к 1952 году. Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система ошибочно нацеливается на здоровые, функционирующие части тела, как если бы они были чужеродными организмами. По оценкам, существует 80 или более аутоиммунных заболеваний. Все они хронические — если возникли, то будут существовать всегда.
В отличие от других аутоиммунных заболеваний, которые прогрессируют более или менее предсказуемо, траектория развития миастении гравис у каждого пациента уникальна – так же, как уникальна каждая снежинка, падающая с неба. Поэтому миастению гравис стали называть « болезнью снежинок ».
Вскоре я преодолела шок от диагноза миастении гравис, с которым поначалу не хотела сталкиваться. Мне потребовалось много времени, чтобы узнать больше об этом заболевании. Сейчас я хочу понять суть болезни, которая так сильно повлияла на мою жизнь. Я читала о ней и посещала виртуальные собрания для людей с миастенией гравис. Я присоединилась к группам поддержки людей с миастенией гравис в Facebook, не для получения медицинских советов, а чтобы учиться на опыте других. Теперь я захожу на эти сайты, чтобы задавать вопросы, оказывать поддержку, подбадривать других и делиться своими знаниями.
Тем не менее, за последние пять лет я лично встречался только с одним другим пациентом с миастенией гравис. (У него была глазная форма миастении гравис.)
Некоторые лекарства и процедуры противопоказаны пациентам с миастенией гравис: магний (миорелаксант) и хинин (используемый для облегчения судорог в ногах) могут усугубить мышечную слабость. Любая анестезия должна тщательно контролироваться с точки зрения безопасности. Некоторые антибиотики следует применять с осторожностью, а лучше вообще не применять. Ботокс запрещен. Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Мне часто кажется, что я уворачиваюсь от капель дождя во время грозы.
В настоящее время я принимаю следующие препараты и прохожу лечение миастении гравис: преднизон, инфузии Солириса два раза в неделю (в инфузионном центре), внутривенные инфузии иммуноглобулина три раза в шесть недель (дома с помощью медсестры) и Местинон.
Без медицинской страховки стоимость инфузий Солириса составляет – внимание! – более 600 000 долларов в год! Мне повезло, что моя страховка покрывает большую часть этой суммы. Но это не относится ко всем пациентам с миастенией гравис.
Я начала принимать кортикостероиды в мае 2020 года. Вскоре я стала называть их «чудодейственным лекарством от зла» . В течение месяца симптомы со стороны глаз исчезли, а мышцы шеи окрепли настолько, что я смогла держать голову. Я почувствовала облегчение!
Но потом… спустя несколько месяцев…
- У меня развилось классическое стероидное «лунное лицо».
- Я потеряла ресницы и большую часть бровей.
- У меня постоянно текли слезы из глаз и носа.
- Под глазами у меня появились большие мешки.
- Кожа на моих руках стала тонкой, как бумага, и дряблой.
- Малейший толчок приводил к появлению темно-фиолетовых синяков.
- Мои волосы поредели, изменили текстуру и почти не росли.
- У меня внезапно развилась сильная катаракта, и я не мог читать без увеличительного стекла.
- У меня резко подскочил уровень глюкозы в крови.
- Мое настроение ухудшилось
Меня очень обеспокоила возможность того, что этот препарат может сделать мои кости и зубы хрупкими. И я был встревожен, когда посмотрел в зеркало и увидел там незнакомое лицо. Казалось, я постарел на несколько лет всего за несколько коротких месяцев.
Под руководством моего невролога я несколько раз пыталась очень-очень медленно снижать дозу преднизона. Когда доза падала «слишком низко», я попадала в больницу с обострением миастении гравис, и, к моему ужасу, дозу приходилось увеличивать, чтобы контролировать симптомы. Я не хочу жить с преднизоном, но и без него жить не могу.
Хотя борьба с миастенией была сложной во многих отношениях, единственный раз, когда она довела меня до слез, был в начале апреля 2020 года, до того, как я начала принимать преднизон, обладающий целебными свойствами. Когда я попыталась воспользоваться микроволновой печью над плитой, слабые мышцы шеи не позволяли мне поднять голову, чтобы увидеть элементы управления. Я чувствовала себя расстроенной, встревоженной, беспомощной. Я быстро купила настольную микроволновку. Сегодня я использую только ее, хотя у меня есть совершенно исправная микроволновка над плитой, и я могу поднять голову.
За время жизни с миастенией гравис у меня несколько раз случалось, что слабость мышц языка приводила к шепелявости. В июле 2021 года я шепелявила пару дней, но внезапно обнаружила, что у меня совсем нет голоса , я не могу произнести ни звука!
К счастью, я была у своей подруги Сьюзен. Пока она разговаривала с моим неврологом, я записала для нее свои вопросы и комментарии. Он сказал, что мне нужно как можно скорее попасть в больницу, что ситуация может быстро ухудшиться: мышечная слабость уже распространилась от языка на голосовые связки и потенциально может достичь диафрагмы, затрудняя дыхание.
В больнице мне неделю делали внутривенные инфузии, а затем меня перевели в реабилитационный центр на две недели. Этот опыт был довольно тревожным.
Легендарная профессиональная теннисистка Моника Селес недавно объявила, что в 2022 году у нее диагностировали миастению гравис. Есть надежда, что появление публичной личности, ставшей лицом этого заболевания, повысит осведомленность о миастении гравис и привлечет больше средств для ее лечения.
Миастения гравис заставила меня чувствовать себя уязвимой, заметно и преждевременно постаревшей как внешне, так и по физическим параметрам. Болезнь непредсказуема – я никогда не знаю, когда и какая слабость меня настигнет. В один день я могу не суметь поднять руку или вытянуть пальцы; в другой день мне трудно ходить, говорить или лежать; у меня снова появляется двоение в глазах; я не могу глотать еду или воду; я теряю равновесие; у меня быстро появляется одышка; мои руки становятся слишком слабыми, чтобы открыть банку. Я упала со стула из-за неплотно прилегающей подушки сиденья, и я была слишком слаба, чтобы подняться с пола. Иногда мне трудно дышать. Жара усиливает симптомы миастении гравис. Это очень тяжело.
Миастения гравис, возможно, не самое изнурительное заболевание, но, безусловно, одно из самых странных.
В природе каждая отдельная снежинка невероятно хрупка. Но посмотрите, на что способны эти снежинки, когда они держатся вместе. И для нас, снежинок, в единстве тоже есть сила…
В этом посте изложена точка зрения одного пациента, и он не является медицинским руководством. По всем вопросам, касающимся плана лечения миастении гравис, включая любые опасения по поводу побочных эффектов лекарств, обращайтесь к своему врачу.
