БРОШЮРЫ MG

Что вызывает аутоиммунную МГ?

Произвольные мышцы всего тела контролируются нервными импульсами, которые возникают в мозге. Эти нервные импульсы распространяются по нервам до места, где нервы встречаются с мышечными волокнами. Нервные волокна на самом деле не соединяются с мышечными волокнами. Между нервным окончанием и мышечным волокном есть пространство; это пространство называется нервно-мышечным соединением.

Когда нервный импульс, возникающий в мозге, достигает нервного окончания, он высвобождает химическое вещество под названием ацетилхолин. Ацетилхолин перемещается через пространство к стороне мышечного волокна нервно-мышечного соединения, где он прикрепляется ко многим рецепторным участкам. Мышца сокращается, когда достаточное количество рецепторных участков активируется ацетилхолином. При МГ наблюдается сокращение числа этих доступных рецепторных участков на 80%. Уменьшение числа рецепторных участков вызвано антителами, которые разрушают или блокируют рецепторный участок.

Антитела — это белки, которые играют важную роль в иммунной системе. Обычно они направлены на чужеродные белки, называемые антигенами, которые атакуют организм. К таким чужеродным белкам относятся бактерии и вирусы.

Антитела помогают организму защищать себя от этих чужеродных белков. По причинам, которые пока не совсем понятны, иммунная система человека с МГ вырабатывает антитела против рецепторных участков нервно-мышечного соединения. Аномальные антитела можно измерить в крови многих людей с МГ. В настоящее время существует три коммерчески доступных теста на аномальные антитела: антитела к AChR (ацетилхолиновый рецептор), MuSK (мышечноспецифическая киназа) и антитела к белку 4, связанному с липопротеинами низкой плотности (LRP4). Эти антитела разрушают рецепторные участки или делают их недоступными. Мышечная слабость возникает, когда ацетилхолин не может активировать достаточное количество рецепторных участков в нервно-мышечном соединении.

 

Клинические признаки и симптомы

МГ встречается у представителей всех рас, обоих полов и в любом возрасте. МГ не наследуется напрямую и не заразна. Иногда она встречается у нескольких членов одной семьи. МГ может поражать любую мышцу, находящуюся под произвольным контролем. Определенные мышцы поражаются чаще, в том числе те, которые контролируют движения глаз, век, жевание, глотание, кашель и выражение лица. Мышцы, контролирующие дыхание и движения рук и ног, также могут быть затронуты. Слабость мышц, необходимых для дыхания, может вызвать одышку, затруднение глубокого вдоха и кашель.

 

Мышечная слабость МГ усиливается при постоянной или повторяющейся активности и улучшается после периодов отдыха. Задействованные мышцы могут значительно различаться у разных людей. У некоторых людей слабость может ограничиваться мышцами, контролирующими движения глаз и век. Эта форма миастении называется глазной МГ. Генерализованная МГ относится к тем людям с МГ, у которых слабость затрагивает мышцы за пределами области глаз. В наиболее тяжелой форме генерализованной МГ задействованы многие произвольные мышцы тела, включая те, которые необходимы для дыхания. Степень и распределение мышечной слабости у многих людей находится между этими двумя крайностями. Когда слабость тяжелая и затрагивает дыхание, обычно необходима госпитализация.

 

Диагноз

Существует множество расстройств, вызывающих слабость. В дополнение к полной медицинской и неврологической оценке, для установления диагноза МГ может быть использован ряд тестов. Анализы крови на аномальные антитела могут быть выполнены, чтобы увидеть, присутствуют ли они. Исследования электромиографии (ЭМГ) могут подтвердить диагноз МГ при наличии характерных паттернов. Тест с эдрофониумхлоридом (Тенсилон®) проводится путем инъекции этого химического вещества в вену. Улучшение силы сразу после инъекции является весомым подтверждением диагноза МГ. Иногда все эти тесты отрицательны или сомнительны у человека, чья история и осмотр все еще указывают на диагноз МГ. Положительные клинические результаты, вероятно, должны иметь приоритет над отрицательными подтверждающими тестами.

 

Лечение

Известного лечения МГ нет, но есть эффективные методы лечения, которые позволяют многим — но не всем — людям с МГ жить полноценной жизнью. Обычные методы лечения включают прием лекарств, тимэктомию, плазмаферез (также называемый полным плазмообменом и сокращенно PLEX или TPE) и внутривенные иммуноглобулины (IVIg). Спонтанное улучшение и даже ремиссия могут наступить без специфической терапии.

 

Лекарства чаще всего используются при лечении. Антихолинэстеразные агенты (например, Местинон®) позволяют ацетилхолину оставаться в нервно-мышечном соединении дольше обычного, чтобы можно было активировать больше рецепторных участков. Кортикостероиды (например, преднизон) и иммунодепрессанты (например, Имуран®, Селлсепт®) могут использоваться для подавления аномального действия иммунной системы, которое происходит при МГ. Внутривенные иммуноглобулины (IVIg) также иногда используются для воздействия на функцию или выработку аномальных антител. Недавно были исследованы моноклональные антитела для использования при МГ. Было обнаружено, что ритуксимаб является эффективным средством лечения для пациентов с положительным статусом MuSK, и в настоящее время его испытывают для пациентов с положительным статусом AChR. В 2016 году новое лечение МГ под названием Солирис (экулизимаб) было одобрено для лечения людей с МГ, которые являются положительными статусом AChR и не поддаются другим методам лечения.

 

Тимэктомия (хирургическое удаление вилочковой железы) — еще один метод лечения, используемый у некоторых людей с МГ. Вилочковая железа расположена за грудиной и является важной частью иммунной системы. При наличии опухоли вилочковой железы (присутствует у 10–15% пациентов с диагнозом МГ) ее почти всегда удаляют из-за риска злокачественности. Тимэктомия часто уменьшает выраженность слабости МГ через несколько месяцев. У некоторых людей слабость может полностью исчезнуть. Степень, в которой помогает тимэктомия, варьируется у каждого человека.

 

Плазмаферез, или плазмаферез (PLEX), также может быть полезен при лечении МГ. Эта процедура удаляет аномальные антитела из плазменной части крови. Улучшение мышечной силы может быть поразительным, но обычно кратковременным, поскольку выработка аномальных антител продолжается. При использовании плазмафереза ​​могут потребоваться повторные обмены. Плазмаферез может быть особенно полезен при тяжелой слабости МГ или перед операцией.

 

Решения о лечении принимаются на основе знания естественного течения МГ у каждого пациента и прогнозируемого ответа на конкретную форму терапии. Цели лечения индивидуализируются в зависимости от тяжести слабости МГ, возраста и пола человека, а также степени нарушения.

 

прогноз

Современные методы лечения МГ достаточно эффективны, поэтому перспективы для большинства людей с МГ радужные. Однако некоторые пациенты не считают современные методы лечения эффективными, и эти люди могут столкнуться с серьезными трудностями в выполнении даже основных «повседневных действий», таких как расчесывание волос, если назвать только одно такое действие.

 

Хотя современные методы лечения не излечивают МГ, и не существует универсально эффективного или переносимого всеми людьми с МГ лечения, большинство людей с МГ могут ожидать значительного улучшения мышечной слабости. В некоторых случаях МГ может перейти в ремиссию на время, в течение которого лечение не требуется. Можно многое сделать, но еще многое предстоит понять. Нужны новые препараты с большей эффективностью и меньшим количеством побочных эффектов. Исследования играют важную роль в поиске новых ответов и методов лечения МГ, и будущее исследований МГ никогда не было таким светлым.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Autoimmune.pdf (807.42 КБ)

Предупреждающие препараты

Некоторые лекарства и безрецептурные препараты могут вызвать ухудшение симптомов МГ. Не забудьте рассказать любому врачу или стоматологу о вашем диагнозе МГ. Важно проконсультироваться с врачом перед началом приема любого нового лекарства, включая безрецептурные препараты или препараты.

 

Препараты, которых следует избегать или применять с осторожностью при МГ*

Многие различные препараты были связаны с ухудшением миастении гравис (МГ). Однако эти ассоциации с препаратами не обязательно означают, что пациенту с МГ не следует назначать эти лекарства. Во многих случаях сообщения об ухудшении МГ очень редки. В некоторых случаях может быть только «случайная» связь (т. е. не причинная).
Кроме того, некоторые из этих препаратов могут быть необходимы для лечения пациента и не должны считаться «запрещенными». Пациентам и врачам рекомендуется осознавать и обсуждать возможность того, что конкретный препарат может ухудшить МГ пациента. Они также должны рассмотреть, когда это уместно, плюсы и минусы альтернативного лечения, если таковое имеется.
Важно, чтобы пациент уведомил своего врача, если симптомы МГ ухудшаются после начала приема любого нового лекарства. В списке ниже приведены только наиболее распространенные рецептурные препараты с наиболее вескими доказательствами, указывающими на связь с ухудшением МГ.

  • Телитромицин: антибиотик для лечения внебольничной пневмонии. FDA США обозначило предупреждение «черного ящика» для этого препарата при МГ. Не следует использовать при МГ.
  • Фторхинолоны (например, ципрофлоксацин, моксифлоксацин и левофлоксацин): часто назначаемые антибиотики широкого спектра действия, которые связаны с ухудшением МГ. FDA США обозначило предупреждение «черного ящика» для этих агентов при МГ. Используйте осторожно, если вообще используйте.
  • Ботулотоксин: избегать.
  • D-пеницилламин: используется при болезни Вильсона и редко при ревматоидном артрите. Сильно связан с возникновением МГ. Избегайте
  • Хлорохин (Арален): используется при малярии и амебных инфекциях. Может ухудшить или ускорить МГ. Используйте с осторожностью.
  • Гидроксихлорохин (Плаквенил): используется при малярии, ревматоидном артрите и волчанке. Может ухудшить или ускорить МГ. Используйте с осторожностью.
  • Хинин: иногда используется при судорогах ног. Запрещено использовать, за исключением малярии в США.
  • Магний: потенциально опасен при внутривенном введении, например, при эклампсии на поздних сроках беременности или при гипомагниемии. Используйте только в случае крайней необходимости и наблюдайте за ухудшением.
  • Макролидные антибиотики (например, эритромицин, азитромицин, кларитромицин): обычно назначаемые антибиотики при грамположительных бактериальных инфекциях. Могут ухудшить МГ. Используйте осторожно, если вообще используйте.
  • Аминогликозидные антибиотики (например, гентамицин, неомицин, тобрамицин): применяются при грамотрицательных бактериальных инфекциях. Могут ухудшить МГ. Применять осторожно, если нет альтернативного лечения.
  • Кортикостероиды: стандартное лечение МГ, но может вызвать временное ухудшение в течение первых двух недель. Тщательно следите за этой возможностью (см. Таблицу 1).
  • Прокаинамид: используется при нерегулярном сердечном ритме. Может ухудшить МГ. Используйте с осторожностью.
  • Десферриоксамин: Хелатирующий агент, используемый при гемохроматозе. Может ухудшить МГ.
  • Бета-блокаторы: обычно назначают при гипертонии, заболеваниях сердца и мигрени, но потенциально опасны при МГ. Могут ухудшить МГ. Используйте осторожно.
  • Статины (например, аторвастатин, правастатин, розувастатин, симвастатин): используются для снижения уровня холестерина в сыворотке. Могут ухудшить или спровоцировать МГ. Применять осторожно, если показано, и в минимально необходимой дозе.
  • Йодированные рентгеноконтрастные вещества: более ранние отчеты документируют повышенную слабость МГ, но современные контрастные вещества кажутся более безопасными. Используйте осторожно и наблюдайте за ухудшением.

 

Приложение от Медицинского и научного консультативного совета MGFA:

Ингибиторы контрольных точек: Иммунотерапия рака является захватывающим достижением в лечении многих видов рака. Однако одним из недавно признанных редких побочных эффектов некоторых из этих методов лечения является миастения гравис (МГ). МГ признана редким осложнением ингибиторов иммунных контрольных точек (ИКТ) при раке (иммунотерапии). Люди, у которых не было МГ до начала иммунотерапии, имеют более высокую вероятность развития заболевания, хотя у людей с существующей, ранее диагностированной МГ было зарегистрировано ухудшение миастенической слабости. Среднее начало симптомов МГ происходит в течение 6 недель (диапазон 2–12 недель) после начала иммунотерапии. На сегодняшний день развитие или обострение МГ было зарегистрировано для пембролизумаба, хотя это также наблюдалось при приеме ниволумаба, ипилимумаба и других ИКТ. Риск может увеличиваться при назначении комбинаций ИКТ. Пациенты с МГ и раком, рассматривающие иммунотерапию рака, должны поговорить со своим онкологом и неврологом об этом возможном побочном эффекте. Аналогично, врачи, оценивающие впервые выявленную слабость у онкологических пациентов, проходящих иммунотерапию, должны рассмотреть МГ. Кроме того, МГ с ИКИ может сопровождаться воспалением скелетных и/или сердечной мышцы. Пациенты с МГ, у которых после лечения ИКИ усиливается слабость, должны немедленно обратиться к своему неврологу и онкологу.
Примеры ингибиторов иммунных контрольных точек (ИКТ):

  • Пембролизумаб (Кейтруда)
  • Ниволумаб (Опдиво)
  • Атезолизумаб (Тецентрик)
  • Авелумаб (Бавенсио)
  • Дурвалумаб (Имфинзи)
  • Ипилимумаб (Ервой)
Документы для скачивания
MGFA-Cautionary-Drug-List.pdf (367.42 КБ)

История и течение болезни у каждого ребенка, например, миастении, различны. Общие вопросы, изложенные ниже, являются полезными предложениями, но их следует рассматривать в общем контексте здоровья и повседневной жизни вашего ребенка. Невролог вашего ребенка будет отличным источником информации и помощи. Фонд Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) также может предоставить информацию и поддержку.

 

Ежедневное расписание

1.   Регулярный сон: Здоровье каждого человека улучшается при регулярном и достаточном сне. Однако это особенно важно для людей с миастенией.

2.   Плановый отдых: Планирование тихих периодов отдыха в течение напряженного дня или недели очень полезно для людей с миастенией. Например, не планировать день рождения на тот же день, что и внешкольные мероприятия, очень полезно.

3.   Школьные проблемы: Неформальные обсуждения со школой, План изменений в соответствии с разделом 504 Закона о реабилитации 1973 года или Индивидуальный план обучения в соответствии с Федеральным законом 108-446 являются способами, с помощью которых ежедневное школьное расписание ребенка может быть изменено в ответ на медицинские потребности. Для получения дополнительной информации об этом, пожалуйста, посетите наш веб-сайт по адресу myasthenia.org.

 

При необходимости можно сделать многое для поддержки образования детей с миастенией. К ним относятся: изменение требований к физкультуре (модифицированная физкультура или временное или долгосрочное исключение), позднее начало занятий, использование лифтов между этажами, транспортировка в школу, предоставление дополнительного времени между занятиями, предоставление второго комплекта учебников для хранения дома, чтобы не носить тяжелые рюкзаки, изменение количества повторений математических задач, разрешение доступа к компьютеру для работы в классе или тестирования, изменение времени питания/обеда и предоставление OT/PT/логопеда по мере необходимости. Все или ни одно из этих изменений может быть уместным в зависимости от индивидуальных потребностей вашего ребенка.

 

 

Лекарственные препараты,

  1. Дозировка и время важны: График приема лекарств, который лучше всего подходит вашему ребенку, зависит от его размера, типа миастении, стадии заболевания и других медицинских соображений. После того, как график, который лучше всего подходит вашему ребенку, определен, важно, чтобы он получал правильную дозу в правильное время. Если есть вопросы, связанные с уходом за ребенком после школы, рабочим графиком родителей и т. д., важно обсудить их с врачом вашего ребенка, чтобы вы могли разработать график приема лекарств, который можно будет поддерживать ежедневно.

 

  1. Заправка/Экстренный запас: Важно знать, когда закончится текущий запас лекарств, и иметь план пополнения запасов лекарств. Количество лекарств, выдаваемых семьям за один раз, зависит от медицинской страховки, которая одобрит запас на один или три месяца. В целом не рекомендуется хранить более трехмесячного запаса, так как он может истечь или потерять эффективность при неправильном хранении. Не используйте лекарства после истечения срока годности, указанного на этикетке. Вам следует обсудить вопрос о запасе лекарств на случай чрезвычайной ситуации с врачом вашего ребенка: например, по какому номеру телефона звонить, если лекарство потеряется или будет украдено дома или во время путешествия. Важно включить запас лекарств в планы действий в чрезвычайных ситуациях или эвакуации на случай угрожающей погоды.

3. Новые лекарства (рецептурные и безрецептурные): Некоторые лекарства (включая травяные лекарства и те, что продаются в аптеках без рецепта) могут влиять на передачу сигнала между нервом и мышцей. Это может ухудшить миастению. Поэтому, НЕ давать ребенку новое лекарство, не обсудив его с фармацевтом и/или лечащим врачом вашего ребенка. Хотя существуют некоторые списки лекарств, которых следует избегать при миастении, в них не учитываются состояние или проблемы со здоровьем вашего ребенка. Например, некоторые лекарства из списка можно использовать под наблюдением врача по мере необходимости, а есть другие лекарства, которых нет в списке, и их следует полностью избегать. ВСЕГДА СПРАШИВАЙТЕ, прежде чем начинать прием нового лекарства.

 

 

Надо знать

Родители имеют право защищать личную жизнь своих детей, включая информацию о том, кто знает о медицинской проблеме ребенка. Однако по мере взросления детей родители включают других взрослых (членов семьи, учителей, соседей, руководителей групп и тренеров) в большую группу ответственных взрослых, которые присматривают за детьми в течение дня. Поскольку миастения может быть непредсказуемой, важно, чтобы родители создали среду, в которой все ответственные взрослые знают, что изменения силы или функции у ребенка с миастенией обращают внимание. Если у ребенка двоится в глазах и он жалуется на «нечеткое зрение», взрослый, не знающий о миастении, может подумать, что у ребенка в глаз попала пыль. Взрослый может подумать, что ребенок, у которого внезапно появилась искаженная речь и слюнотечение, «пытается быть смешным». Если присматривающие взрослые знают о проблеме и имеют план, с кем следует связаться, изменение функции можно будет устранить безопасно, быстро и с максимальной конфиденциальностью.

 

 

Доступ к неотложной помощи

1. План действий в чрезвычайных ситуациях в школе: Школы назначают ответственного (обычно медсестру) для выявления детей с различными проблемами со здоровьем (включая астму, серьезные аллергии, иммунодефицит, а также миастению) и разработки планов действий в чрезвычайных ситуациях. Участие родителей и врача ребенка позволяет школе знать, чего конкретно они могут ожидать с точки зрения симптомов (хотя они понимают, что могут возникнуть и неожиданные проблемы), и знать, какие рекомендуемые действия должны быть с их стороны. Хотя бумажная работа всегда доставляет хлопоты, эта возможность внести предложения и попросить действия со стороны школы является очень ценной возможностью защитить здоровье вашего ребенка.
2. Разрешение на лечение тренеров, руководителей групп, членов семьи, друзей: Все люди получат экстренную медицинскую помощь при угрожающих жизни обстоятельствах. Однако, когда ситуация менее серьезная, взрослым, осуществляющим надзор за вашим ребенком, может потребоваться связаться с родителем или законным опекуном, чтобы получить разрешение на медицинское лечение, или получить от вас письменное, нотариально заверенное разрешение на согласие от вашего имени. Поскольку, как правило, невозможно гарантировать, что телефонные линии не сломаются или передача данных по мобильному телефону не прервется, важно подумать об этом вопросе и рассмотреть возможность предоставления разрешения определенным взрослым. Иногда наиболее эффективным является получение такого разрешения в отделении неотложной помощи или учреждении, которое будет оказывать экстренную помощь до тех пор, пока с вами не смогут связаться.
3. Познакомьтесь с бригадами скорой медицинской помощи: Миастения гравис — сравнительно редкое расстройство. В небольших сообществах, особенно в тех, которые зависят от волонтерских бригад скорой медицинской помощи, первые спасатели могут быть не знакомы с миастенией и возможными неотложными проблемами со здоровьем, которые могут возникнуть. В таких условиях некоторые пациенты с миастенией чувствовали, что их помощь задерживалась, пока пытались собрать расширенную историю болезни или провести интервью, в то время как их одышка или слабость затрудняли ответ. Это пример того, почему было бы полезно связаться с местной системой скорой медицинской помощи и договориться о запланированной встрече, чтобы убедиться, что первые спасатели и другие знакомы с миастенией гравис. Брошюры и карточки оповещения по экстренному управлению доступны на сайте myasthenia.org или связавшись с нами.
Эта информация может показаться на первый взгляд ошеломляющей. Однако важно признать, что при качественном, постоянном медицинском обслуживании и наблюдении большинство детей с миастенией могут вести вполне нормальную, активную и полноценную жизнь.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Дети-Подростки.pdf (1.02 МБ)

Что такое врожденные миастенические синдромы?
Врожденные миастенические синдромы (ВМС) — это термин, используемый для группы редких наследственных заболеваний нервно-мышечного соединения, в отличие от аутоиммунной миастении гравис (МГ). Существует несколько различных подтипов ВМС, каждый из которых является результатом определенной генетической мутации. Основные различия между этими синдромами и более распространенным аутоиммунным МГ включают: 1) ВМС, как следует из названия, обычно проявляется в раннем возрасте, часто в младенчестве, с различной степенью флуктуирующей слабости. 2) ВМС не связан с антителами против какого-либо одного из компонентов нервно-мышечного соединения. 3) Все расстройства ВМС возникают в результате мутаций, которые изменяют один из компонентов нервно-мышечного соединения. Пациенты с расстройством ВМС, как правило, имеют пожизненные или относительно стабильные симптомы генерализованной утомляемой слабости. Эти расстройства неиммунологические по своей природе, и у пациентов нет антител к ацетилхолиновым рецепторам; поэтому пациенты обычно не реагируют на иммунную терапию, часто применяемую у пациентов с аутоиммунной МГ (стероиды, тимэктомия, плазмаферез). У большинства пациентов с CMS симптомы проявляются в младенчестве или детстве с различной степенью флуктуирующей слабости.

Существуют ли различные типы врожденных миастенических синдромов?
Да. Не все формы врожденной миастении одинаковы. Было выявлено несколько различных типов врожденной миастении с различными структурными и функциональными аномалиями нервно-мышечного соединения. Модели наследования, клинические симптомы, электрофизиология и реакция на терапию различаются в зависимости от типа. Некоторые из подтипов, с которыми можно столкнуться, включают «семейную инфантильную миастению», «врожденное отсутствие ацетилхолинэстеразы», ​​проявляющееся в младенчестве или детстве общей слабостью и сниженным мышечным тонусом, «синдром медленного канала», который часто следует аутосомно-доминантному типу наследования с различным возрастом начала и тяжестью симптомов, а также набор расстройств, характеризующихся дефектными ацетилхолиновыми рецепторами.

Есть ли смысл пытаться определить точный тип врожденного миастенического синдрома?
Тщательная диагностическая оценка имеет смысл у пациентов с подозрением на врожденную миастению из-за различных типов и несколько отличающихся вариантов лечения. Пациенты с некоторыми подтипами могут лучше всего реагировать на Местинон(р) (пиридостигмин), в то время как пациенты с другими подтипами могут лучше всего реагировать на другие виды терапии (некоторые типы реагируют на эфедрин, некоторые на 3, 4 DAP, хинидин или флуоксетин, а также на ряд других препаратов в зависимости от типа врожденной миастении).

Каков в целом долгосрочный прогноз для пациентов с врожденными миастеническими синдромами?
Большинство пациентов остаются достаточно стабильными на протяжении всей жизни и, как правило, не имеют больших колебаний симптомов или функций, а также миастенических кризов. В целом, пациенты, как правило, остаются примерно такими же в долгосрочной перспективе.

В чем разница между врожденной миастенией и транзиторной неонатальной миастенией?
Транзиторная неонатальная миастения встречается у 10–15 % детей, рожденных от матерей с аутоиммунной миастенией. В течение первых нескольких дней после родов у ребенка слабый крик или сосание, он выглядит в целом слабым и иногда нуждается в искусственной вентиляции легких. Материнские антитела, которые проникают через плаценту на поздних сроках беременности, вызывают транзиторную неонатальную миастению. Поскольку эти материнские антитела заменяются собственными антителами младенца, симптомы постепенно исчезают, обычно в течение нескольких недель, и ребенок после этого становится нормальным. Младенцы с тяжелой слабостью из-за транзиторной неонатальной миастении могут лечиться пероральным пиридостигмином и любой степенью общей поддержки (например, искусственной вентиляцией легких), необходимой до тех пор, пока состояние не исчезнет. Младенцы с транзиторной неонатальной миастенией не имеют повышенного риска долгосрочного или будущего развития миастении.

Следует ли пациентам с врожденными миастеническими синдромами избегать приема тех же лекарств, которые могут усугубить аутоиммунную миастению?
Да. Рекомендуется проявлять осторожность при начале приема новых прописанных или даже некоторых безрецептурных лекарств.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Врожденные-Миастенические-Синдромы.pdf (822.54 КБ)

Пациентам с МГ могут потребоваться особые меры ведения. Они включают изменение стоматологического лечения с учетом измененной мышечной силы, выявление и лечение миастенической слабости или криза, избежание потенциально вредных лекарственных взаимодействий и мониторинг пероральных побочных эффектов лекарств и методов лечения, используемых для лечения МГ.

Назначение Планирование

Инфекции полости рта и/или стресс от ожидания или прохождения стоматологического лечения могут спровоцировать или ухудшить миастенические симптомы. Краткосрочные утренние приемы могут минимизировать усталость и использовать обычно большую мышечную силу, которую испытывают большинство людей с МГ в утренние часы. Лучше всего назначать прием примерно через один-два часа после приема пероральных антихолинэстеразных препаратов (Местинон), чтобы получить максимальный терапевтический эффект и снизить риск миастенической слабости или криза.

 

Частный офис или больница

Стабильный пациент с МГ с ограниченным или умеренным нейромышечным поражением может безопасно лечиться в условиях частной стоматологической клиники в большинстве случаев. Однако, если пациент страдает от частых или значительных обострений глотки и/или дыхательных путей или от общей слабости, его или ее наиболее безопасно лечить в стоматологической клинике больницы или другом учреждении с возможностями экстренной интубации и респираторной поддержки.

 

Протезы

Способность пациента управлять полными зубными протезами может быть нарушена неспособностью слабых мышц удерживать нижний зубной протез и поддерживать периферическое уплотнение верхнего зубного протеза. Слишком удлиненные и слишком контурированные верхнечелюстные зубные протезы с толстыми фланцами, которые давят на мышцы и уздечки, могут привести к мышечной усталости и изменению слюноотделения. Неправильно подобранные зубные протезы могут усугубить симптомы затрудненного закрывания рта, усталости языка, плотной верхней губы, сухости во рту, нарушенной фонации, дисфагии и жевательных проблем.

 

Респираторный коллапс

Если происходит респираторный коллапс, необходимо открыть дыхательные пути и обеспечить адекватный дыхательный обмен. Стоматологический персонал должен быть обучен и готов выполнять основные процедуры по поддержанию жизнедеятельности (СЛР) до прибытия скорой помощи, если это необходимо. Стоматологические отсасыватели можно использовать для отсасывания секрета и остатков из ротоглотки, чтобы предотвратить аспирацию и механическую закупорку дыхательных путей. Ручное втягивание ослабленного языка может предотвратить обструкцию дыхательных путей.

 

Устные выводы

  • Язык: Атрофия языка (потеря мышц, замена жиром) может привести к бороздчатому и дряблому клиническому виду. В тяжелых случаях это может привести к тройной продольной бороздчатости языка.
  • Отвисание рта: Недостаток мышечной силы в мышцах нижней челюсти, особенно после продолжительного жевательного усилия, может привести к тому, что рот будет широко открыт, если только нижняя челюсть не удерживается закрытой рукой.
  • Жевание/глотание: Недостаток силы жевательных мышц может препятствовать правильному приему пищи. Прием пищи может быть дополнительно затруднен дисфагией (затрудненным глотанием), когда задействованы язык и другие мышцы, используемые для глотания; а также аномальным прохождением пищи или жидкостей из носоглотки в носовую полость, когда затронуты мышцы неба и глотки. Последствиями этого могут быть плохое питание, обезвоживание и гипокалиемия (снижение уровня калия).

Лекарственное взаимодействие

Многие распространенные препараты, используемые в стоматологии, могут иметь потенциальные осложнения для пациентов с МГ, усугубляя их мышечную слабость или мешая дыханию. Следующая таблица может быть полезна для пациентов с миастенией и лечащего стоматолога. Пожалуйста, помните, что этот список не может охватить все потенциально опасные лекарства, и следует проконсультироваться с лечащим врачом, если у вас есть какие-либо вопросы.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Dental.pdf (724.51 КБ)

Предыстория

Дисфония (нарушение голоса) является относительно распространенным заболеванием среди населения в целом, встречаясь примерно у трети всех людей в какой-то момент их жизни, но встречается только у 2% людей с МГ. С другой стороны, дизартрия (невнятная речь) встречается реже среди населения в целом, но встречается более чем у 10% людей с миастенией гравис. Трудности с голосообразованием или речью могут повлиять на производительность труда и могут привести к тому, что человек будет чувствовать себя изолированным от общества, поскольку ему будет трудно быть услышанным или понятым.
Формирование человеческого голоса начинается с создания давления воздуха в легких. Он проходит через голосовые связки, заставляя их вибрировать и производить звук. Симметричная и плавная вибрация голосовых связок создает приятный, ровный голос. Человеческая речь производится с помощью мышц горла, челюсти, неба, языка и губ для формирования звука, производимого голосовым аппаратом, в согласные и гласные. Когда при МГ поражаются мышцы легких, голосового тракта, горла или рта, мы можем наблюдать симптомы проблем с голосом, речью и глотанием.
Проблемы с голосом, наблюдаемые при МГ, включают в себя усталость голоса (голос ослабевает в течение дня или при длительном говорении), трудности с контролем высоты голоса или монотонный голос (отсутствие возможности изменять высоту голоса). Проблема с голосом может быть вызвана плохой поддержкой дыхания или слабостью, из-за которой голосовые связки не двигаются должным образом. Нарушения речи включают в себя гиперназальный голос или невнятную речь (дизартрию). Дизартрия чаще наблюдается у молодых пациентов с диагнозом МГ, тогда как дисфония чаще наблюдается у пожилых мужчин с МГ. Обычно симптомы появляются и/или ухудшаются при продолжении или длительной речи.

 

Диагноз

Диагноз дисфонии или дизартрии часто очевиден для человека с МГ, поскольку он ощущает изменение своего голоса или речевой продукции. Иногда симптомы могут быть едва заметными или прерывистыми. Диагноз ставит логопед или врач. Поскольку дизартрия является распространенным симптомом инсульта, любое новое проявление дизартрии должно быть немедленно оценено медицинским работником. Любой человек с голосовыми нарушениями, длящимися более 2 недель, должен своевременно обратиться за медицинской помощью.
Если у вас возникли проблемы с голосом, вас могут направить к врачу-отоларингологу (ЛОР), чтобы убедиться, что дисфония вызвана МГ, а не другой причиной. ЛОР-врач обычно проводит ларингоскопию. Это относительно простое обследование, при котором используется небольшая гибкая камера, вводимая через нос, для визуализации верхних дыхательных путей. Оно проводится под местной анестезией в условиях офиса и занимает всего несколько минут.

 

Лечение

Лечение нарушений речи и голоса при МГ индивидуализировано и основано на основной причине и тяжести проблемы. Обычно используются фармакологические методы лечения, применяемые при других симптомах МГ. Другие методы лечения могут включать терапию с логопедом. Для повышения понятности могут использоваться укрепляющие упражнения и/или компенсаторные стратегии. Укрепляющая программа не показана во время миастенического криза или обострения, но может быть реализована во время стабильности или ремиссии. Упражнения следует выполнять во время пиковой лекарственной терапии. Всегда согласовывайте любой план лечения с лечащим врачом МГ.
Улучшение и прогноз голоса и речи часто связаны с лечением общей болезни МГ. Исследования будут продолжать играть важную роль в ответах на вопросы и разработке новых методов лечения.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Влияние-MG-на-Голос-и-Речь.pdf (985.03 КБ)

Загрузите и заполните Карту экстренного оповещения в случае возникновения МГ-кризиса

У меня миастения гравис (МГ), болезнь, которая может сделать меня настолько слабым, что мне будет трудно стоять или говорить внятно. Кроме того, у меня могут быть опущенные веки, двоение в глазах и даже затрудненное дыхание или глотание. Иногда эти симптомы ошибочно принимают за интоксикацию. Если у меня серьезные трудности с дыханием и глотанием, у меня может быть «криз МГ» или «обострение МГ», требующие неотложной помощи.

Документы для скачивания
MGFA-Emergency-Alert-Card-2021.pdf (105.98 КБ)

Триггеры которые могут усугубить слабость мышц МГ, включают:

  • Лекарственные препараты,
    • Высокие дозы стероидов
    • внутривенное введение магния
    • Некоторые антибиотики
    • Определенные лекарства для сердца/контроля артериального давления
    • Некоторые общие анестетики и паралитики
    • Ботулинический токсин
    • Прекращение или уменьшение приема лекарств, используемых для лечения МГ
  • Болезнь или инфекция
  • зной
  • Стресс от травмы или операции

Миастенический криз

  • Потенциально опасное для жизни осложнение миастении. Дыхательная недостаточность возникает из-за слабости дыхательных мышц и требуется искусственная вентиляция легких.
  • Дыхательная недостаточность может также развиться из-за слабости мышц, которые поддерживают дыхательные пути открытыми. BiPAP может быть достаточным или пациенту может потребоваться эндотрахеальная интубация.
  • Необходимы тщательная оценка и наблюдение, поскольку миастенический криз проявляется иначе, чем другие формы дыхательной недостаточности.
  • Своевременное распознавание надвигающегося миастенического криза может предотвратить развитие молниеносного криза.

ДОГОСПИТАЛЬНАЯ ОЦЕНКА И ЛЕЧЕНИЕ РЕСПИРАТОРНЫХ СИСТЕМ
Проверьте наличие тахипноэ:

  • У пациентов с МГ наблюдается частое поверхностное дыхание, компенсирующее слабость дыхательных мышц.
  • Пульсоксиметрия НЕ является хорошим показателем силы дыхания у пациентов с МГ, поскольку отклонения часто развиваются только после того, как уже произошла опасная для жизни дыхательная недостаточность. Это отличается от других причин дыхательной недостаточности. Тщательное наблюдение за дыханием и измерения у постели больного (форсированная жизненная емкость легких, подсчет отдельных вдохов) являются более надежными показателями респираторного статуса у пациентов с МГ, чем пульсоксиметрия.

Проверьте использование вспомогательных дыхательных мышц:

  • Проверьте ретракцию надключичных ямок и межреберных промежутков как индикаторы использования вспомогательной дыхательной мускулатуры. Пациенты также могут использовать мышцы шеи и живота. Использование вспомогательной дыхательной мускулатуры у пациентов с МГ является важным признаком того, что дыхательное усилие может не поддерживаться. Однако генерализованная мышечная слабость у пациентов с МГ может иногда маскировать использование вспомогательной дыхательной мускулатуры.
  • Парадоксальное дыхание и неспособность лежать на спине или говорить больше нескольких слов являются признаками слабости диафрагмы.
  • Слабое сгибание шеи также коррелирует с дисфункцией диафрагмы. Силу сгибания шеи можно проверить, если пациент ляжет на спину и попытается поднять голову с носилок и подтянуть подбородок.
  • Сильная невнятная речь и трудности с контролем секреции также являются признаками потенциально надвигающегося кризиса МГ.

Тест на подсчет однократного дыхания:

  • Однократный тест подсчета дыхания — это хороший метод измерения дыхательной функции у постели больного, который можно выполнить быстро и без дополнительного оборудования.
  • Для выполнения попросите пациента считать вслух после максимального вдоха. Способность досчитать до 50 указывает на нормальную дыхательную функцию. Количество однократных вдохов менее 15 обычно коррелирует с низкой форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) и слабостью дыхательных мышц.

Немедленное управление:

  • Поднимите голову каталки, обеспечьте прохладу пациенту и наличие отсоса.
  • Использование кислорода полезно, но не облегчает респираторный дистресс у пациентов с МГ. Титруйте, чтобы поддерживать сатурацию кислорода на уровне 94-98% по пульсоксиметрии. Если дыхание неадекватное, немедленно предоставьте помощь с вентиляцией легких. Неинвазивная вентиляция может осуществляться через маску с мешком-клапаном (BVM) или BiPAP.
  • Инвазивная вентиляция необходима в тех случаях, когда невозможно поддерживать проходимость дыхательных путей или когда неинвазивная вентиляция неэффективна.
  • Немедленно транспортируйте пациента. Сообщите в отделение неотложной помощи об истории болезни пациента с МГ. Принесите с собой документы по истории болезни, если у пациента они есть под рукой

Первичная оценка и лечение в больнице

Измерьте форсированную жизненную емкость легких (ФЖЕЛ) и отрицательную силу вдоха (НИС) на исходном уровне и в зависимости от тенденции, как правило, каждые 6 часов или чаще или реже, по мере необходимости. Тенденция изменения показателей с течением времени важнее результатов отдельных тестов. Снижение НИЗ или НИЗ хуже 20 см Н2О и ФЖЕЛ менее 10–15 мл/кг обычно требует проведения BiPAP или интубации. Однако аномальные показатели ПФТ всегда интерпретируются в контексте клинической картины пациента. BiPAP может быть показан раньше при ФЖЕЛ менее 20 мл/кг или НИЗ хуже 30 см Н2О, если пациент способен очищать свои выделения и имеет достаточную бульбарную силу.

Тщательное наблюдение (тахипноэ и использование вспомогательных мышц) и измерения у постели больного (форсированная жизненная емкость легких, количество однократных вдохов) гораздо более информативны, чем результаты пульсоксиметрии или ABG. Измерение FVC в вертикальном и горизонтальном положении иногда может дать представление, поскольку снижение в горизонтальном положении может указывать на нервно-мышечную слабость.

  • Пульсоксиметрия и измерения газового состава артериальной крови (ГАК) НЕ являются хорошими показателями силы дыхания у пациентов с МГ, поскольку отклонения часто развиваются только после того, как уже возникла потенциально опасная для жизни дыхательная недостаточность.
  • Не ждите, пока анализы газов артериальной крови покажут гипоксемию или гиперкапнию.
  • Это поздние развивающиеся признаки, которые появляются только непосредственно перед остановкой дыхания у пациентов с МГ. Слабые дыхательные мышцы могут внезапно утомиться, вызывая стремительный респираторный коллапс.

BiPAP является альтернативой интубации у пациентов с МГ без гиперкапнии, которые способны очищать секрецию. У пациентов может быть собственное оборудование BiPAP или NIV. В зависимости от местных рекомендаций, пациенты могут использовать его, если это остается приемлемым с медицинской точки зрения для текущего клинического сценария.

 

Следующие шаги

Пациенты с МГ с надвигающимся или реальным МГ-кризом должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии. Признаки надвигающегося кризиса с необходимостью госпитализации в ОРИТ включают: FVC менее 2 мл/кг, NIF менее 30, последовательное снижение этих цифр, значительная бульбарная дисфункция, ортопноэ и/или частое поверхностное дыхание.

  • Проконсультируйтесь с невропатологом по поводу конкретных вариантов лечения (например, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, кортикостероиды и т. д.). Проконсультируйтесь с невропатологом относительно продолжения приема пиридостигмина, если пациент интубирован. Из-за возможности усиления секреции, продолжение приема может предрасполагать пациента к аспирации и ИВЛ-ассоциированной пневмонии и обычно избегается.
  • Обратитесь к амбулаторному неврологу пациента за рекомендациями по лечению прогрессирующей миастении.
  • Обзор список лекарств и минимизация лекарств, которые могут ухудшить МГ
  • Определите и устраните факторы, которые могли вызвать обострение миастении (см. выше).
Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Emergency-Mgt-First-Respenders.pdf (928.68 КБ)

Информация и рекомендации для людей с МГ, их семей и лиц, осуществляющих уход

  • Кризис MG против вспышки MG
  • Как определить, развивается ли МГ-кризис
  • Инструменты оценки состояния дыхательной системы у людей с МГ
  • Экстренная помощь и уход
Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Emergency-Mgt-People-with-MG-Caregivers.pdf (1.03 МБ)

Мы MG сильные

Американский фонд миастении гравис –Ваш МГФА

Стремление к миру без миастении гравис

 

Если вы или кто-то из ваших знакомых испытываете внезапные или постепенно нарастающие симптомы мышечной слабости, это может быть признаком МГ или другого серьезного заболевания.
Обратитесь к врачу, если у вас одышка, вам трудно улыбаться, говорить или глотать или вы не можете пройти какое-либо расстояние без отдыха.

 

Что такое миастения гравис (МГ)?

Myasthenia gravis (произносится как My-as-theen-ee-a Grav-us) происходит от греческих и латинских слов, означающих «тяжелая мышечная слабость». Наиболее распространенной формой МГ является хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется флуктуирующей слабостью произвольных мышечных групп. Поражая как мужчин, так и женщин и детей, МГ может быть диагностирована в любом возрасте. Симптомы могут быть легкими или тяжелыми и могут значительно различаться у разных людей. Заболевание может быть глазным (вызывая двоение в глазах и опущение век) или генерализованным, влияющим на способность говорить, улыбаться, использовать руки и ноги, а в худшем случае даже дышать. Сегодня существуют методы лечения, но в настоящее время неизвестно ни одного известного лекарства.

 

Американский фонд миастении гравис (MGFA)

Myasthenia Gravis Foundation of America — единственная национальная добровольная организация здравоохранения, занимающаяся исключительно миастенией и связанными с ней расстройствами. Миссия MGFA — содействовать своевременной диагностике и оптимальному уходу за людьми, страдающими миастенией и тесно связанными с ней расстройствами, а также улучшать их жизнь с помощью программ обслуживания пациентов, информирования общественности, медицинских исследований, профессионального образования, пропаганды и ухода за пациентами.  Наше видение — мир без миастении.

История: Все началось с маленькой девочки по имени Патрисия

Когда у ее дочери Патрисии проявились симптомы миастении, Джейн Дьюи Эллсворт решила узнать все, что только можно, об этой странной болезни. Она нашла очень мало информации и мало ресурсов для помощи. В 1952 году, решив изменить это, она основала Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

 

Сегодня Фонд касается жизней сотен тысяч пациентов, семей, друзей и медицинских работников по всей стране и по всему миру. С помощью научных исследований, образовательной литературы, веб-сайта и социальных сетей, кампаний по повышению осведомленности, групп поддержки, конференций и многого другого MGFA приближается к нашему видению: Мир без миастении гравис.

 

Выполнение миссии — программирование MGFA

 

Проведение исследований с целью поиска причины, более эффективного лечения и излечения МГ:

  • Финансирование грантов на трансформационные исследования, которые могут привести к появлению новых путей лечения
  • Финансирование постдокторских стипендий для привлечения самых ярких и лучших специалистов в область МГ
  • Объединение ведущих исследователей для обмена идеями на национальных и международных научных семинарах
  • Призыв к законодателям и фармацевтической промышленности проводить больше исследований МГ
  • Расширение знаний о заболевании и содействие клиническим испытаниям путем управления и расширения реестра пациентов с МГ, http://mgregistry.org/ .

 

Реестр пациентов с МГ принадлежит и финансируется MGFA. Это единственная научно обоснованная продольная база данных по МГ в стране. Запущенный в 2014 году, с регистрацией новых пациентов с МГ каждый месяц, Реестр МГ уже дает более глубокое понимание опыта пациентов и использовался для поддержки клинических испытаний.  МЫ ПРИЗЫВАЕМ КАЖДОГО ЧЕЛОВЕКА С MG ПРИСОЕДИНИТЬСЯ!  Для начала перейдите к http://mgregistry.org/. Более подробную информацию см. в брошюре MG Registry по адресу www.myasthenia.org затем перейдите в раздел Жизнь с МГ / Информационные материалы.

Политика конфиденциальности: MGFA, Комитет по реестру пациентов MGFA и Институциональный наблюдательный совет Университета Алабамы в Бирмингеме по исследованиям осуществляют надзор за работой Реестра пациентов MG. Они работают параллельно, чтобы гарантировать поддержку целей и задач Реестра и гарантировать защиту прав и благополучия лиц, зарегистрированных в Реестре. Полный текст Заявления о конфиденциальности и безопасности см. на веб-сайте Реестра по адресу http://www.mgregistry.org и выберите Стать участником меню.

 

Помощь людям с МГ и их семьям:

  • Предоставление точной и своевременной информации — через печатные издания, Интернет и социальные сети.
  • Объединяем людей, живущих с МГ, друг с другом через растущую сеть групп поддержки, обученных волонтеров, оказывающих поддержку сверстникам, и социальные сети.
  • Реализация образовательных программ — посредством веб-трансляций, подкастов и видеороликов.
  • Ответы на вопросы и предоставление людям доступа к общественным ресурсам и специализированной помощи при МГ через телефонную линию помощи.
  • Ежегодная образовательная конференция объединяет более 200 членов сообщества MG.
  • Предоставление мобильного приложения для улучшения коммуникации между врачом и пациентом.

 

Приложение myMG — это инструмент, который пациенты могут использовать для отслеживания симптомов МГ и использовать при посещении своего врача. Используйте этот инструмент регулярно, а затем при посещении врача распечатайте отчет отслеживания с компьютера и обсудите его с врачом. http://mymg.myasthenia.org/home

Обучение специалистов здравоохранения и ученых

 

  • Предоставление информации и ресурсов для специалистов, которые лечат людей с МГ, включая справочник: Миастения Гравис – Руководство для врача
  • Повышение осведомленности о МГ в широком медицинском сообществе, нацеленное на врачей первичной медико-санитарной помощи, офтальмологов и оптометристов, а также поставщиков неотложной помощи.
  • Проведение медицинских и научных встреч и конференций:
    • Научная сессия MGFA, проводимый совместно с ежегодным собранием Американской ассоциации нейромышечной и электродиагностической медицины (AANEM). Эта программа продолжительностью полдня объединяет около 200 врачей и ученых, чтобы узнать о современных исследованиях и методах лечения МГ.
    • Международная конференция по миастении и связанным с ней заболеваниям, проводимая раз в 5 лет совместно с Нью-Йоркской академией наук. Эта трехдневная встреча является крупнейшим в мире собранием врачей и ученых, занимающихся МГ, привлекая более 300 участников со всего мира, которые объединяются, чтобы сосредоточиться на последних и самых важных научных открытиях в области МГ.
    • Образовательные ужины для медсестер, проводимый ежегодно совместно с Национальной конференцией MGFA

 

Повышение осведомленности и пропаганда перемен

  • Информирование общественности о MG посредством ежегодного Осведомленность МГ Кампания
  • Распространение новостей и информации, важной для сообщества MG, посредством пресс-релизов, регулярных электронных рассылок, социальных сетей и нашего веб-сайта: www.myasthenia.org и полугодовой информационный бюллетень Фокус на МГ .
  • Объединение и расширение прав и возможностей рядовых волонтеров, которые являются ядром сообщества MG, для выражения своего мнения по вопросам, важным для людей, живущих с этим заболеванием.
  • Отстаивание ключевых вопросов, важных для тех, кто страдает от МГ, таких как увеличение финансирования исследований МГ, права пациентов и доступ к уходу, права инвалидов, а также поддержка семьи и лиц, осуществляющих уход. В число партнеров входят: NORD –The Национальная организация по редким заболеваниям, Национальный совет по здравоохранению, Research!America и Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA).

 

ВЫ можете помочь MGFA поддержать людей с МГ и их семьи! 

 

Просвещать, делиться и повышать осведомленность

 

  • Расскажите другим о МГ и связанных с ней проблемах, а также о том, как MGFA может помочь.
  • Посетите местные врачебные кабинеты и попросите разрешения распространить брошюры или рекламировать вашу местную группу поддержки.
  • Обеспечьте информационный стол на ярмарке здоровья или другом мероприятии. MGFA может предоставить материалы, баннер и т. д.
  • Участвовать в Июнь — месяц осведомленности о МГ. Обратитесь в офис MGFA за набором инструментов.
  • Распространяйте информацию о MG и поддержке, которую может оказать MGFA, через Интернет и социальные сети. Используйте Facebook, Twitter, Instagram или начните блог.
    • Станьте волонтером поддержки сверстников. Организуйте группу поддержки MG в вашем районе, добровольно помогите существующей группе или предоставьте телефонную поддержку другим в рамках программы MG Friends. Позвоните в офис MGFA, чтобы узнать больше.
    • Присоединяйтесь к нашей растущей сети сторонников MG. Напишите или позвоните вашим законодательным представителям по вопросам, которые важны для людей с хроническими заболеваниями.
    • Станьте волонтером на MG Walk или другом специальном мероприятии,

 

Пожертвовать и собрать средства

  • Сделайте пожертвование, подлежащее налоговому вычету.  Также поощряйте вашего работодателя, семью и друзей делать соответствующие взносы. Для получения дополнительной информации перейдите на http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • Присоединяйтесь к местному марафону MG Walk!  Люди с миастенией, их семьи, специалисты и другие лица, связанные с миастенией, могут помочь, став капитанами команды MG Walk, участниками пеших прогулок и сборщиками средств на местном рынке.
  • Станьте сборщиком средств «Сделай сам» (DIY). Организуйте мероприятие, пригласив друзей, семью, коллег и соседей, и передайте вырученные средства в MGFA. Позвоните в офис MGFA по телефону 1-800-541-5454, чтобы рассказать о своей идее и получить набор инструментов.
  • Сделайте завещание в пользу MGFA в своем завещании. Для получения более подробной информации перейдите по ссылке http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

Кампания MG Walk

Почему ХОДИТЬ?

Кампания MG Walk является флагманской национальной кампанией по повышению осведомленности и сбору средств для Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). С момента своего запуска в 2011 году MG Walk собрала впечатляющие 5 миллионов долларов для финансирования исследований в области более эффективного лечения, крайне необходимых программ и услуг, образования и беспрецедентного повышения осведомленности общественности, а также усиления пропагандистских усилий. Успех MG Walks можно напрямую отнести к неустанным усилиям и самоотверженности замечательных капитанов команд, участников, групп поддержки, представителей медицинского сообщества и предприятий, которые поддерживают местные мероприятия MG Walk.

Кампания MG Walk продолжает объединять людей из сообщества MG, чтобы они могли рассказать о своем опыте — многие впервые — и наращивать ресурсы и осведомленность, которые так необходимы. Хотя существуют методы лечения, в настоящее время нет лекарства от MG... и ВОТ ПОЧЕМУ мы идем вместе к конечной финишной черте... миру без миастении гравис!

Если вы являетесь местным представителем MG, членом медицинского сообщества или представителем бизнеса и хотели бы поддержать кампанию MG Walk, свяжитесь с нами. Информация@MGWalk.org или 1-855-MGWalks (649-2557). Для получения списка всех местных MG Walks по всей стране и для того, чтобы узнать больше интересных подробностей о Кампании, пожалуйста, посетите www.MGWalk.org. Вместе мы будем сильнее!

 

Финансовая информация и управление

MGFA соответствует всем стандартам BBB Wise Giving Alliance, Community Health Charities и Национального совета по здравоохранению и является бережным распорядителем полученных пожертвований. В 2018 году семьдесят два процента (72%) от каждого пожертвованного доллара пошли на поддержку программ MGFA.

MGFA щедро поддерживается пожертвованиями от частных лиц, Walkers и Walk Teams, благотворительных организаций и других. Для получения более подробной финансовой информации, пожалуйста, ознакомьтесь с последним годовым отчетом MGFA, аудитом и формой 990 на нашем веб-сайте по адресу www.myasthenia.org.

 

Информация, которой можно доверять

Сегодня в Интернете доступно много информации практически по любому вопросу, но часто бывает трудно отделить правду от вымысла. Информация, опубликованная MGFA, была проверена (и часто написана) ведущими экспертами в области MG. Медицинский/научный консультативный совет организации представляет собой коллектив из более чем 150 ведущих врачей и ученых в области MG в мире. Двадцать медсестер также входят в Консультативный совет медсестер MGFA. Члены этих групп бескорыстно работают волонтерами, пишут и рецензируют статьи и брошюры, организуют учебные программы и выступают на программах и конференциях, а также консультируют по решениям о финансировании исследований. Они всегда готовы помочь сотрудникам MGFA ответить на сложные вопросы сообщества MG. Отрадно знать, что информация, которую вы получаете от MGFA, подкреплена знаниями и опытом этих врачей и ученых.

 

© Американский фонд миастении гравис.

Пересмотрено в октябре 2019 г.

Американский фонд миастении гравис

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

Документы для скачивания
MGFA-brochure-MG-Foundation-2025-r02.pdf (1.56 МБ)

Что такое глазная миастения?

Глазная миастения — это форма миастении гравис (МГ), при которой мышцы, двигающие глазами и контролирующие веки, легко утомляются и ослабевают.

 

Каковы общие симптомы глазной миастении?

Люди с глазной МГ испытывают проблемы со зрением из-за двоения в глазах и/или опущенных век. Их глаза не двигаются вместе в сбалансированном выравнивании, из-за чего они видят «двойные» изображения. Одно или оба века могут опуститься, закрывая весь или часть зрачка глаза, блокируя зрение.

 

Эти симптомы могут быть как легкими, так и тяжелыми. Слабость глаз часто меняется изо дня в день и в течение дня. Проблемы со зрением часто ухудшаются к концу дня или после длительного использования. Если у вас глазная МГ, вы можете обнаружить, что проблемы со зрением временно улучшаются после нескольких минут отдыха.

 

У людей с глазной МГ нет проблем с глотанием, речью или дыханием, и у них нет слабости рук или ног. Описания симптомов, которые могут быть у людей с глазной МГ, включают:

  • Двойное зрение – Видение двух изображений вместо одного. Это происходит из-за слабости мышц, которые двигают глаза вместе в выравнивании. Медицинский термин для двоения в глазах – диплопия. Если у вас диплопия, вы можете испытывать нечеткое зрение, а не двоение.
  • поникшие веки – Глаза кажутся не полностью открытыми. Если веко закрывает зрачок глаза, то зрение этого глаза будет затруднено. Медицинский термин для опущенных век – птоз (произносится как «то-сис»).

 

У кого возникает глазная миастения?

Проблемы с двоением в глазах и опущением век часто являются первыми симптомами МГ. Хотя у большинства людей есть проблемы с глазами в начале МГ, у них может быть другая мышечная слабость или развиться другая мышечная слабость в течение первых двух лет после появления симптомов МГ. Около 15% людей с МГ будут иметь только проблемы с глазами (глазная МГ). Если со временем развивается слабость других мышц, МГ переходит из глазной МГ в генерализованную МГ. Примерно у половины всех людей с глазными проблемами, связанными с МГ, в первый год разовьется генерализованная МГ. У людей, у которых в течение пяти или более лет наблюдались только глазные симптомы МГ, скорее всего, не разовьется генерализованная МГ.

 

У людей с глазной МГ немного выше вероятность серонегативной МГ (отсутствие измеряемых аутоантител, таких как AChR и MuSK), по сравнению с людьми с генерализованной МГ.

 

Почему при миастении часто поражаются глазные мышцы?

Причин, по которым глазные мышцы чаще вовлекаются в процесс, может быть несколько. Однако это до конца не изучено.

 

Одна из гипотез заключается в том, что люди с МГ могут просто замечать слабость глаз чаще, чем легкую слабость в других группах мышц тела. Другая гипотеза заключается в том, что мышцы глаз и век структурно отличаются от мышц туловища и конечностей. Например, в этих частях тела меньше ацетилхолиновых (AChR) рецепторов, что является причиной дефекта при аутоиммунной МГ. Глазные мышцы сокращаются гораздо быстрее, чем другие мышцы, и могут быть более склонны к усталости.

 

Возможно, самое важное различие между мышцами глаз и век по сравнению с другими мышцами тела заключается в том, что мышцы глаз по-разному реагируют на иммунную атаку. Различия в реакции мышц глаз на иммунную атаку могут объяснить, почему мышцы глаз также подвергаются воздействию при других аутоиммунных заболеваниях, таких как аутоиммунное заболевание щитовидной железы.

 

Как лечится глазная миастения?

Важно обсудить с врачом наилучший для вас режим лечения, сбалансировав тяжесть симптомов и влияние на качество жизни с рисками и преимуществами лечения. Люди, у которых в первую очередь косметические проблемы из-за птоза или диплопии, могут рассмотреть нефармакологическое лечение, например:

  • Ношение темных очков при ярком свете — некоторые люди считают это полезным.
  • Использование пластыря для век (специальный тип пластыря, который удерживает веки открытыми, не травмируя их). Его можно использовать при птозе, и он может быть предпочтительнее лекарственной терапии, которая изменяет иммунную систему: использование таких препаратов, как глюкокортикоиды (преднизон или аналогичные препараты), азатиоприн (Imuran®), циклоспорин или микофенолата мофетил (CellCept®).
  • Наложение повязки на один глаз. Это позволяет людям с двоением в глазах видеть одно изображение. Если постоянно накладывать повязку на один и тот же глаз, зрение в этом глазу может ухудшиться. Поэтому важно чередовать повязку с одного глаза на другой, чтобы избежать постоянной потери зрения.
  • Использование костылей для век (умных приспособлений, прикрепляемых к очкам для удержания век открытыми) при птозе.
  • Использование очковых призм при диплопии.

Последние два метода лечения являются редкими и устаревшими методами лечения глазной МГ.

 

При тяжелых или инвалидизирующих глазных симптомах можно рассмотреть возможность лечения с помощью иммуномодулирующей терапии.

Препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу, такие как Местинон®, могут быть полезны при птозе, но, как правило, не очень эффективны при диплопии.

Тимэктомия обычно не рассматривается у людей с глазной МГ, если только проявления не являются тяжелыми или инвалидизирующими.

Операция на веках или глазных мышцах обычно не рекомендуется людям с МГ.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Ocular.pdf (594.71 КБ)

Миастения гравис во время беременности

Если вы женщина с миастенией гравис (МГ) и планируете беременность, вам следует заранее обсудить свои планы с лечащим врачом МГ. Это даст вам и вашему врачу достаточно времени для внесения любых корректировок в ваш план лечения МГ, что позволит добиться наилучших результатов с наименьшими рисками для вас и вашего ребенка. Вы и ваши поставщики медицинских услуг также захотите обсудить безопасность вашего текущего плана лечения во время беременности и избегание или прекращение любых методов лечения, которые могут иметь нежелательные последствия для растущего плода. Влияние изменений в вашем плане лечения на ваше собственное здоровье также является важным соображением.

 

Лечение во время беременности

Лечение МГ во время беременности аналогично лечению небеременных пациентов. Большинство пациентов, находящихся под хорошим контролем до беременности, сохранят стабильность на протяжении всей беременности. Если и происходит ухудшение, то оно, скорее всего, произойдет в течение нескольких недель после родов.

Пиридостигмин перорально (Местинон)®) является стандартным лечением первой линии во время беременности. Внутривенные ингибиторы антихолинэстеразы (например, пиридостигмин) не следует использовать во время беременности, поскольку они могут вызывать сокращения матки. Однако их следует вводить во время родов вместо перорального приема.

Преднизон является иммунодепрессантом выбора во время беременности. Когда преднизона недостаточно или он плохо переносится, азатиоприн или циклоспорин считаются относительно безопасными по общему мнению экспертов по МГ. Однако некоторые эксперты по МГ выступают против использования азатиоприна во время беременности.

Если во время беременности требуется быстрый временный ответ, можно использовать либо плазмаферез (PLEX), либо внутривенный иммуноглобулин.

Тимэктомию следует отложить до окончания беременности.

 

Планирование доставки

Вам следует тщательно продумать, где вы будете рожать. По возможности большинство беременных женщин хотят, чтобы роды принимала акушерская бригада, которая ухаживала за ними на протяжении всей беременности, и ухаживала за ними в послеродовой период. В течение беременности поставщик услуг МГ и акушерская бригада должны общаться о планах лечения, ходе беременности и планах родов. Может быть выгодно выбрать акушерскую бригаду, которая принимает роды в том же медицинском центре, где вы проходите лечение от МГ. Домашние роды и роды в родильных домах за пределами крупных больничных центров, как правило, не рекомендуются для пациенток со сложными медицинскими проблемами. Материнская МГ представляет особые соображения как для младенца, так и для матери. Младенцам, чьи матери страдают МГ, может потребоваться особый уход сразу после родов (см. «Транзиторная неонатальная МГ» ниже).

 

Работа и доставка

Как беременная женщина с МГ, вы можете ожидать типичных родов и спонтанных вагинальных родов. Рекомендуется консультация анестезиолога до начала родов. Рекомендуется регионарная анестезия, когда ожидаются вагинальные роды. Сульфат магния, часто используемый при преэклампсии и эклампсии, не рекомендуется у пациентов с миастенией, поскольку это может спровоцировать миастенический криз.

 

Транзиторная неонатальная МГ

Младенцы, рожденные от матерей с аутоиммунной миастенией, как правило, должны быть обследованы сразу после рождения и наблюдаться опытными неонатальными врачами и медсестрами в течение первых 3–4 дней на предмет любых признаков транзиторной миастенической слабости, даже если миастения у матери хорошо контролируется. Небольшому числу потребуется очень краткосрочная поддержка дыхания и кормления. Младенцы с транзиторной неонатальной миастенией не продолжают страдать миастенией после того, как аутоантитела, переданные от матери ребенку через плаценту, были удалены или спонтанно разрушены.

 

Референции

Сандерс, ДБ и др. (2016). Международное консенсусное руководство по лечению миастении гравис: Краткое изложение неврология: 87(4), 419-425.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Беременность-MG.pdf (455.37 КБ)

Ниже приведены ответы на некоторые наиболее часто задаваемые вопросы при рассмотрении вопроса о тимэктомии у взрослых и молодых пациентов с аутоиммунной миастенией гравис (МГ).

 

Ответы, представленные ниже, представлены в общих чертах только в качестве справочной информации и не должны использоваться для принятия конкретных решений. Поскольку ситуация каждого пациента уникальна, а типы выполняемой тимэктомии различаются, важно, чтобы вы подробно обсудили эти и все другие вопросы об операции со своим специалистом по МГ и хирургом.

 

Что такое тимэктомия и зачем ее проводят?

Тимэктомия — это хирургическое удаление вилочковой железы. Было показано, что вилочковая железа играет роль в развитии МГ. Ее удаляют в попытке улучшить слабость, вызванную МГ, и удалить тимому, если она присутствует. Около 10% пациентов с МГ имеют опухоль тимуса, называемую тимомой. Большинство этих опухолей доброкачественные и имеют тенденцию расти очень медленно, однако иногда опухоль оказывается злокачественной (раковой). Каждый человек с диагнозом МГ должен пройти КТ грудной клетки для проверки на наличие опухоли.

 

Какова функция тимуса? Вредно ли его удаление?

Тимус играет важную роль в развитии иммунной системы организма. Его работа заключается в обучении незрелых Т-клеток развитию в зрелые Т-клетки, которые затем циркулируют в организме, помогая активировать В-клетки иммунной системы для борьбы с инфекциями. Тимус увеличивается в течение всего детства и начинает уменьшаться в период полового созревания. К моменту достижения взрослого возраста функция тимуса больше не нужна. Удаление тимуса при лечении МГ во взрослом возрасте не влияет на иммунную систему в дальнейшем.

 

Где именно находится тимус?

Тимус расположен в передней части грудной клетки (переднее средостение) с «пальцеобразными» расширениями в шею и состоит из нескольких долей (от двух до пяти и более). Кроме того, различное количество тимической ткани может присутствовать в жировой ткани, окружающей доли, как на шее, так и на груди.

Кому следует проводить тимэктомию?

Тимэктомия часто рекомендуется пациентам в возрасте до 60 лет с умеренной или тяжелой слабостью МГ. Однако она рекомендуется пациентам любого возраста с тимомой или опухолью тимуса. Иногда она рекомендуется пациентам с относительно легкой слабостью, особенно если есть слабость дыхательных (дыхательных) или орофарингеальных (глотательных) мышц. Тимэктомия обычно не рекомендуется пациентам со слабостью, ограниченной глазными мышцами (глазная миастения).

В недавно завершенном рандомизированном исследовании расширенной трансстернальной тимэктомии у пациентов без тимомы было обнаружено, что наибольшую пользу от тимэктомии получили пациенты в возрасте от 18 до 45 лет, у которых был положительный анализ крови на AchR и у которых в течение последних 5 лет до операции наблюдались генерализованные симптомы. У этих пациентов сократилось количество госпитализаций из-за обострений МГ и снизилась потребность в преднизоне и других видах иммунотерапии. Пациенты пожилого возраста также были рандомизированы в исследовании, но их число было слишком малым, чтобы сделать окончательные заявления о преимуществах тимэктомии в возрасте старше 45 лет. [См. New England Journal of Medicine, 11 августа 2016 г., том 375, № 6, Рандомизированное исследование тимэктомии при миастении гравис, GI Wolfe; HJ Kaminski и др.]

 

Чего мне следует ожидать, рассматривая возможность тимэктомии?

Когда рассматривается тимэктомия, вас направят к хирургу. Важно выбрать хирурга, имеющего опыт проведения тимэктомий у пациентов с МГ. Хирург просмотрит ваши клинические записи, осмотрит вас, обсудит ваши хирургические варианты и даст рекомендации. Хирург также объяснит предполагаемые пред- и послеоперационные курсы, возможные осложнения и ожидаемые результаты. Затем вы, проконсультировавшись с неврологом и хирургом, примете решение: проводить тимэктомию или нет, и если да, то какой тип операции использовать.

 

Каковы цели тимэктомии?

Неврологические цели тимэктомии — значительное улучшение слабости пациента, уменьшение приема лекарств и, в идеале, постоянная ремиссия (полное устранение всей слабости и отказ от всех лекарств). Тимэктомия обычно не применяется для лечения активного заболевания, но, как полагают, улучшает долгосрочный результат. Результаты могут не проявиться в течение одного-двух лет или более после тимэктомии.

 

Как проводится операция?

В параграфах ниже описаны три основных хирургических подхода, каждый из которых имеет несколько вариаций. Независимо от используемой техники, хирургическая цель — удалить весь тимус. Многие считают, что это должно включать удаление прилегающего жира; другие менее уверены.

Трансстернальная тимэктомия

  • Разрез: Вертикально (продольно) на передней поверхности грудной клетки; грудина (грудинная кость) «разделена» вертикально.
  • Удаление тимуса: Через этот разрез удаляется грудная и шейная часть тимуса.
  • Расширенная форма: Жир, расположенный в передней части груди рядом с тимусом, а также тимус удаляются. Полное удаление всей ткани, содержащей тимус, считается обеспеченным. Именно этот подход использовался в рандомизированном исследовании, упомянутом выше.
  • Комбинированная грудь и шея: Некоторые центры МГ добавляют к стернальной технике формальную шейную диссекцию, чтобы также гарантировать удаление всего тимуса в области шеи.
  • Тимома: Большинство рекомендует трансстернальный доступ для удаления тимомы.

 

Трансцервикальная тимэктомия

  • Разрез: Поперечно (горизонтально) по нижней части шеи.
  • Удаление тимуса: Через этот разрез удаляется грудная часть тимуса.
  • Расширенная форма: «Расширенная» форма позволяет улучшить экспозицию тимуса в груди с более полным удалением тимуса. Хотя прилегающий жир также удаляется, его удаляется меньше, чем при расширенной трансстернальной тимэктомии.

 

Видеоскопическая (VATS) тимэктомия

  • Разрез: Несколько небольших разрезов на правой или левой стороне груди.
  • Удаление тимуса: Используются оптоволоконные инструменты. Это небольшие гибкие трубки с подсветкой на конце, через которые можно пропускать небольшие инструменты. Количество удаляемой тимуса и жира варьируется.
  • Расширенная форма: При форме «VATET» разрезы делаются по обеим сторонам грудной клетки, а также на шее для «более полного» удаления тимуса.

 

Каковы результаты тимэктомии?

Многие неврологи, имеющие опыт в лечении МГ, убеждены, что тимэктомия играет важную роль в терапии МГ, хотя ее польза различна. Рандомизированное исследование тимэктомии, упомянутое выше, предоставило доказательства, подтверждающие это убеждение, по крайней мере, у пациентов с положительным AchR и генерализованной МГ.

 

В целом, у большинства пациентов улучшение начинается в течение года после тимэктомии, а у разного числа пациентов в конечном итоге развивается постоянная ремиссия (без слабости и без приема лекарств). Некоторые врачи считают, что показатели ремиссии после операции находятся в диапазоне 20–40 % независимо от типа выполненной тимэктомии. Другие считают, что показатели ремиссии после более обширных процедур находятся в диапазоне 40–60 % через пять или более лет после операции.

 

Важно отметить, что для разрешения спора относительно наилучшего метода проведения тимэктомии при лечении пациентов с МГ необходимы тщательные научные исследования.

 

Какой тип тимэктомии мне следует провести?

Поскольку не существует универсального соглашения или недвусмысленных доказательств относительно того, какой тип тимэктомии лучше, пациентам сложно решить, что лучше для них. Однако существует общее согласие, что следует удалить весь тимус, и что пациент должен выбрать процедуру, которая максимально гарантирует, что это будет выполнено. Некоторые хирурги считают, что следует удалить и весь окружающий жир, поскольку он часто содержит микроскопические (очень маленькие) количества тимуса; другие считают, что это может быть необязательно.

 

Растет количество доказательств того, что «минимально инвазивные» процедуры (трансцервикальные и видеоскопические) столь же эффективны, как и более инвазивные подходы. Доказательства этого получены в основном путем ретроспективных сравнений пациентов, перенесших различные типы хирургических операций в разные эпохи за последние два-три десятилетия. Пока еще нет перспективных рандомизированных исследований, сравнивающих различные хирургические методы, которые могли бы обеспечить более высокий уровень доказательств.

 

Поскольку нет абсолютных доказательств того, какой тип тимэктомии является процедурой выбора, вам решать, полностью ли вы информированы, изучить доказательства, представленные неврологом и хирургом, которые вас лечат, и, возможно, получить дополнительную консультацию (второе или даже третье мнение). Опять же, ключ к оптимальному результату — удалить как можно больше ткани тимуса максимально безопасным способом для конкретного пациента. Важно, чтобы у вас были ответы на ваши вопросы, и вы были уверены в своей медицинской команде и решениях относительно вашего плана.

 

Чего может ожидать пациент с МГ в предоперационный, анестезиологический и послеоперационный периоды?

В целом, центры MG разработали протоколы для ухода за пациентами с MG и имеют команду неврологов, хирургов, пульмонологов, специалистов по интенсивной терапии и респираторной терапии, медсестер и анестезиологов, которые ухаживают за пациентами с MG, перенесшими тимэктомию. Чтобы убедиться, что вы полностью готовы, попросите время для обсуждения всех аспектов пред- и послеоперационного ухода и анестезии с хирургом, анестезиологом и неврологом.

 

Чтобы снизить риск послеоперационных респираторных осложнений или послеоперационную необходимость в длительной респираторной поддержке с помощью аппарата искусственной вентиляции легких (ИВЛ), ваш врач может потребовать предоперационный плазмаферез (PLEX) или внутривенный иммуноглобулин (IVIg), а некоторым также требуется иммуносупрессивная терапия. Если вы принимаете пиридостигмин (Местинон), ваша медицинская бригада посоветует, что делать как за несколько недель до операции, так и в день операции и в дни после нее. Хирургическая бригада также посоветует все лекарства, которые вы можете принимать — не только от МГ, но и от других состояний, таких как артериальное давление, боль (например, аспирин, НПВП и т. д.). Обязательно обсудите эти вопросы.

 

Анестезия для пациентов с МГ похожа на анестезию, применяемую для других пациентов. Эндотрахеальная трубка (трубка в трахее) вводится после того, как вы заснете. Однако миорелаксанты обычно избегают. Вас могут или не могут экстубировать (удалить эндотрахеальную трубку) после пробуждения, в зависимости от вашей силы. Если эндотрахеальная трубка не будет удалена при пробуждении, трубка будет присоединена к аппарату искусственной вентиляции легких.

Обычно после операции вы направляетесь в палату восстановления, отделение респираторной терапии или отделение интенсивной терапии в зависимости от того, как в каждой больнице ухаживают за пациентами с МГ после операции. В зависимости от типа операции и тяжести вашей слабости может потребоваться аппарат искусственной вентиляции легких. Как только дыхательная трубка будет удалена, вас попросят и помогут вам глубоко дышать и часто кашлять, чтобы легкие не застаивались. Одна или две грудные дренажные трубки (небольшие трубки, выходящие из груди и прикрепленные к дренажным бутылкам) обычно используются после трансстернальных и видеоскопических операций и удаляются вскоре после операции.

 

Лекарства, используемые для лечения МГ до операции, обычно продолжают принимать после операции. Невролог решит, как постепенно снижать дозу лекарств после операции, на последующих контрольных приемах.

 

Боль минимальна после трансцервикальной тимэктомии и обычно слаба после видеоскопической тимэктомии, хотя некоторые пациенты сообщали о поздней боли. Боль, связанная с трансстернальной тимэктомией, временная и хорошо контролируется лекарствами и постепенно проходит в течение 3-5 дней. Пациентам обычно требуется минимальное количество обезболивающих при выписке из больницы. Если ваша боль плохо контролируется, обсудите с врачом варианты.

 

Продолжительность пребывания в больнице будет зависеть от типа операции и вашей общей слабости. В большинстве случаев вы будете готовы отправиться домой через несколько дней или неделю. Ваши предоперационные лекарства, иммуносупрессия и другие формы терапии обычно возобновляются после операции на различные периоды времени в зависимости от симптомов МГ и рекомендаций невролога.

 

Когда я смогу вернуться к своей обычной деятельности?

Трудно предсказать время восстановления для каждого отдельного пациента. И возвращение к работе, учебе и другим обязанностям и видам деятельности также будет разным, поскольку, безусловно, некоторые работы и жизненные обязанности требуют больше физических усилий, чем другие. Возможно, лучше всего планировать худшее (при работе как с медицинской страховкой, так и со страховкой по инвалидности) и все равно надеяться на лучшее. Ваш врач может дать оценку, основанную на ваших ожидаемых обязанностях, а также на вашем обычном уровне слабости и плане хирургического вмешательства, но никто на самом деле не знает, как конкретный человек отреагирует на операцию и восстановится после нее, особенно человек с МГ.

 

Пациенту, который занимается поднятием тяжестей или строительством, или который работает учителем в школе или медсестрой в больнице, находясь на ногах весь день, может потребоваться более длительный отпуск, чем тому, кто работает в офисе. А маме или папе, чья основная работа заключается в уходе за малышом, может потребоваться дополнительная помощь, пока он/она не сможет безопасно поднять 25-30 фунтов. Также трудно предсказать фактор усталости при МГ. Тем, кто работает и планирует вернуться на работу, лучше попросить своего врача выписать вам более длительный отпуск по краткосрочной нетрудоспособности. Если вы чувствуете себя отлично и готовы вернуться, никто не будет спорить, если ваш врач сократит необходимый отпуск. Отрадно отметить, что у большинства пациентов очень мало проблем после операции, и они могут вернуться к своей обычной дооперационной деятельности.

 

Оплатит ли моя страховка операцию?

Компании медицинского страхования оплачивают тимэктомию. Поскольку могут возникнуть вопросы относительно страхового покрытия у конкретных хирургов и конкретных учреждений, хорошей идеей будет проконсультироваться со своей страховой компанией, как только будет рассматриваться тимэктомия, чтобы убедиться, что покрытие в порядке. Некоторые страховые компании могут потребовать дополнительную консультацию и некоторое предварительное разрешение. В некоторых случаях для защиты выбранной процедуры потребуются письма от невролога и хирурга.

Документы для скачивания
MGFA-брошюра-Тимэктомия.pdf (7.18 МБ)