Лечение миастении гравис

Обзор лечения

Варианты лечения: Хирургия

  • Тимэктомия

Варианты лечения: медицина

  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы
  • Местинон® (пиридостигмина бромид)
  • Регонол® (пиридостигмина бромид)

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы

  • Местинон® (пиридостигмина бромид)
  • Регонол® (пиридостигмина бромид)

Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

  • CellCept® (микофенолата мофетил)
  • Циклоспорин
  • Имуран® (азатиоприн)
  • Преднизон

Целевое лечение

  • УПЛИЗНА®
  • Лечение, направленное на В-клетки
    • Ритуксимаб

Блокаторы рецепторов Fc для новорожденных

  • IMAAVY® (нипокалимаб) 
  • Ристигго® (розаноликизумаб-ноли)
  • Вивгарт® (эфгартигимод альфа-fcab)
  • Vyvgart® Hytrulo (эфгартигимод альфа и гиалуронидаза-qvfc)

Ингибиторы комплемента

  • Солирис® (экулизумаб)
  • Ультомирис® (равулизумаб-cwvz)
  • Зилбрыск® (зилукоплан)

IVIg или внутривенный иммуноглобулин 

Подкожный иммуноглобулин

  • Хайзентра® (иммуноглобулин)

Терапевтический плазмаферез

Референсы

Обзор лечения

Миастения гравис (произносится как `миастения гравис `тээн`э`грэвис) — редкое хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные синапсы (миастения), что приводит к мышечной слабости и быстрой утомляемости. У людей с этим заболеванием могут наблюдаться обострения, сменяющиеся периодами улучшения.1,2 Несмотря на то, что на сегодняшний день не существует известного лекарства от миастении, разработка методов лечения продолжается.1-3 и существует несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы.1,2,4 Хотя улучшение симптомов и даже ремиссия могут наступить без лечения, каждый случай миастении гравис уникален.1 Вы и ваш врач составите план лечения, соответствующий вашим потребностям. 

В ходе подготовки к визиту к врачу вам может быть полезно ознакомиться с текущими рекомендациями по лечению миастении. Рекомендации по лечению миастении содержат набор рекомендаций по различным вариантам лечения, доступным для этого состояния, и были разработаны экспертами по миастении в течение нескольких лет. По мере разработки новых методов лечения и улучшения наших знаний об этом состоянии рекомендации обновляются под руководством членов Медицинского консультативного комитета MGFA и международных экспертов по заболеваниям. Вы можете просмотреть рекомендации, опубликованные в 2016 году под названием «Международное консенсусное руководство по лечению миастении», и последнее обновление рекомендаций, которые были переизданы в 2020 году под названием «Международное консенсусное руководство по лечению миастении, обновление 2020 года», здесь:5,6

Существует несколько вариантов лечения, которые могут улучшить вашу силу, помочь держать симптомы миастении под контролем и улучшить качество вашей жизни. Поскольку у каждого человека миастения протекает по-разному, это может включать в себя различные методы лечения, а иногда и экстренное лечение, если ваши симптомы ухудшаются.1,4,7 Мы более подробно обсудим существующие и новые методы лечения, которые продолжают давать надежду людям с миастенией, их семьям и лицам, осуществляющим уход за ними.

Как и при любом лечении, лекарства для лечения миастении гравис имеют риск побочных эффектов. Распространенные побочные эффекты, которые вы можете испытать, включают тошноту, диарею, высокое кровяное давление и повышенный риск заражения инфекциями.3 Если ваш врач рекомендует вам конкретное лекарство для лечения симптомов миастении, он более подробно обсудит побочные эффекты этого конкретного лекарства.

Представленная здесь информация основана на терапиях, одобренных в США. Доступность лечения в других странах может отличаться в зависимости от местных одобрений. 

Варианты лечения: Хирургия

Тимэктомия

Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы.7 Вилочковая железа расположена в верхней части груди, за грудиной.8 Эта железа связана с нашей иммунной системой и выработкой антител. Тимус помогает в развитии Т-клеток (типа белых кровяных клеток, связанных с нашим иммунным ответом). Т-клетки участвуют в выработке антител и могут вырабатывать аномальные антитела, вызывающие аутоиммунные заболевания, такие как миастения гравис. Тимус наиболее активен в раннем детстве вплоть до полового созревания, после чего он постепенно уменьшается и не играет важной роли.1,8

Однако известно, что вилочковая железа играет роль в миастении. У многих людей с этим заболеванием могут развиться:1

  • Увеличение размеров вилочковой железы (гиперплазия)
  • Опухоль вилочковой железы (тимома) 

Если в тимусе имеется нарушение функции, это может привести к изменению развития Т-клеток и, следовательно, к выработке антител, в том числе аномальных антител, которые ответственны за симптомы миастении.1

Тимэктомию можно провести, если у вас миастения гравис с аномалиями тимуса или без них. Если у вас нет тимомы, операция может быть рекомендована на ранней стадии лечения для улучшения симптомов в долгосрочной перспективе и настоятельно рекомендуется, если у вас есть тимома.5,6 Операция может помочь уменьшить мышечную слабость и количество необходимых лекарств или даже обеспечить ремиссию симптомов.9 После тимэктомии вы можете не почувствовать улучшений немедленно, и степень улучшения, которую вы испытаете, может отличаться от таковой у других людей, прошедших тимэктомию. Однако есть данные, позволяющие предположить, что у пациентов, перенесших тимэктомию, симптомы менее выражены, и им со временем может потребоваться меньшая доза кортикостероидов.7

Варианты лечения: медицина

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы

Для нормальной работы мышцы ацетилхолин присоединяется к ацетилхолиновым рецепторам, создавая сигнал между нервом и мышцей, который заставляет мышцу сокращаться. При миастении аномальные аутоантитела блокируют присоединение ацетилхолина к его рецепторам, что влияет на сигналы между нервами и мышцами, вызывая мышечную слабость.1,2

Ацетилхолинэстераза — фермент, отвечающий за расщепление ацетилхолина.1 Ингибиторы ацетилхолинэстеразы предотвращают этот распад, что означает, что больше ацетилхолина доступно для связывания с рецепторами. Это, в свою очередь, увеличивает сигналы между мышцами и нервами и улучшает активацию мышц.7,9 Ингибиторы ацетилхолинэстеразы часто являются частью первоначального лечения миастении, и одним из наиболее используемых препаратов является пиридостигмина бромид.5

Местинон® (пиридостигмина бромид)

Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) выпускается в двух формах: быстродействующие таблетки по 60 мг, капсулы длительного действия с медленным высвобождением по 180 мг, известные как Timespan®, которые доставляют пиридостигмина бромид в течение 12 часов. Вы можете ожидать, что будете принимать таблетки Mestinon® несколько раз в день.10

Регонол® (пиридостигмина бромид)

Ингибитор ацетилхолинэстеразы пиридостигмина бромид также доступен в форме инъекций под торговой маркой Regonol® (Sandoz Inc.).11 Регонол® вводится внутривенно (в вену) и иногда используется как альтернатива Местинону®, если вы не можете принимать таблетки внутрь или в некоторых экстренных ситуациях.9,12

Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

Кортикостероид — это лекарство, действующее как иммунодепрессант, то есть оно подавляет активность нашей иммунной системы.13 Хотя иммунная система обычно помогает бороться с инфекцией, при миастении происходит нарушение баланса ее работы.1 Это нарушение вызывает выработку аномальных антител, например, антител к ацетилхолиновому рецептору (AChR) и мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK). Эти аномальные антитела прикрепляются к ацетилхолиновым рецепторам или блокируют их и вызывают изменения в нервно-мышечном соединении. Это приводит к проблемам со связью между нервами и мышцами и, в свою очередь, к мышечной слабости.1,2

Иммунодепрессанты снижают активность иммунной системы, уменьшая выработку определенных лейкоцитов, называемых Т-клетками и В-клетками, которые участвуют в иммунном ответе организма и вырабатывают антитела.13,14 Ослабляя действие иммунной системы, эти лекарства уменьшают количество вырабатываемых аномальных антител. Таким образом, меньше аномальных антител прикрепляются к ацетилхолиновым рецепторам вашего тела и блокируют их, и меньше изменений в нервно-мышечном соединении. Это помогает коммуникации между мышцами и нервами и увеличивает мышечную активацию.13

Если необходимо лечение, выходящее за рамки ингибиторов ацетилхолинэстеразы, то следующими линиями лечения обычно являются кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.5,9 Кортикостероиды могут быть очень эффективны для многих людей: у 7–8 из 10 человек, принимающих стероиды, наблюдается заметное улучшение симптомов.9 Однако, как и все лекарства, они имеют ряд побочных эффектов.9 Другие типы иммунодепрессантов, которые не классифицируются как стероиды, в настоящее время используются для лечения миастении и также могут вызывать заметное улучшение симптомов.9,13

CellCept® (микофенолата мофетил)

CellCept® (Roche) — еще один нестероидный иммунодепрессант, который снижает выработку Т- и В-клеток (белых кровяных клеток, участвующих в нашем иммунном ответе).16 CellCept® достигает этого, снижая выработку химического вещества под названием гуанозин, который является одним из строительных блоков для клеток и важен для размножения клеток. Без гуанозина вырабатывается меньше Т-клеток и В-клеток, активность нашей иммунной системы снижается, тем самым уменьшая количество аномальных антител.9

CellCept® обычно принимается внутрь в виде жидкости или таблеток и может быть назначен отдельно или вместе с циклоспорином в сочетании с кортикостероидами.5,9,16

Циклоспорин

Циклоспорин — это тип иммунодепрессанта, называемый ингибитором кальциневрина. Это лекарство снижает реакцию иммунной системы, блокируя белок кальциневрин в Т-клетках. Это предотвращает активацию определенных генов и выработку ключевых сигналов иммунной системы. В результате иммунная система становится менее активной и вырабатывает меньше антител.13

Циклоспорин принимают внутрь в виде таблеток, обычно два раза в день.7,9 Как и Imuran® и CellCept®, циклоспорин можно назначать отдельно или в сочетании с кортикостероидами.5

Имуран® (азатиоприн)

Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) — нестероидный иммунодепрессант (иммунодепрессант, не являющийся стероидом), который также применяется при лечении миастении и других заболеваний.15 Когда Имуран® распадается в организме, он препятствует размножению белых кровяных клеток, которые участвуют в работе нашей иммунной системы.9

Имуран® — это таблетки, принимаемые внутрь один или два раза в день.9,15 Может пройти 4–6 месяцев, прежде чем вы начнете замечать улучшение симптомов. Ваш врач может посоветовать вам принимать Imuran® отдельно или вместе с кортикостероидом, в зависимости от других принимаемых вами лекарств, состояния и тяжести симптомов.5,9 Побочные эффекты, которые вы можете испытать, включают гриппоподобные симптомы, тошноту (плохое самочувствие) и низкий уровень лейкоцитов в крови, что может вызвать инфекцию. Длительное использование Imuran® иногда может повлиять на вашу печень, поджелудочную железу или костный мозг и может увеличить ваш риск получить некоторые виды рака, включая рак кожи.9,15 Полный список побочных эффектов можно узнать у своего врача или в инструкции, находящейся внутри упаковки с лекарством.

Преднизон

Преднизон — это распространенный тип кортикостероидов, используемый при лечении многих заболеваний, включая миастению. Этот тип кортикостероидов действует, воздействуя на глюкокортикоидные рецепторы в нашем организме, помогая снизить активность иммунной системы.13

Преднизон — это таблетки, принимаемые внутрь. Обычно ваш врач назначает низкую дозу преднизона, а затем постепенно увеличивает ее до тех пор, пока ваши симптомы не будут взяты под контроль. Вы можете ожидать, что заметите улучшение симптомов в течение 2 недель, с наибольшим улучшением в течение первых 4–8 недель. Поскольку каждый случай миастении гравис индивидуален, вас могут попросить принимать преднизон через день или постепенно уменьшать дозу, чтобы вы принимали только столько, сколько вам нужно для контроля симптомов. Побочные эффекты, которые вы можете испытывать, особенно если вы принимаете преднизон в течение длительного времени, включают высокое кровяное давление, увеличение веса, язву желудка, инфекции и перемены настроения.9 Полный список побочных эффектов можно узнать у своего врача или в инструкции, находящейся внутри упаковки с лекарством.

Целевое лечение

Лечение, направленное на В-клетки

B-клетки — это тип белых кровяных клеток, которые играют важную роль в выработке антител и иммунного ответа, который, как считается, вызывает симптомы миастении. Считается, что лечение, нацеленное на B-клетки, снижает этот иммунный ответ и уровни аномальных антител, которые могут вызывать симптомы миастении.2,7,14

UPLIZNA® (инебилизумаб-cdon)
Препарат UPLIZNA® (инебилизумаб-cdon), производимый компанией Amgen, был одобрен FDA в декабре 2025 года для лечения взрослых пациентов с генерализованной миастенией гравис (гМГ), у которых обнаружены антитела к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) или антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK). UPLIZNA — это гуманизированное моноклональное антитело, нацеленное на B-клетки CD19, снижающее выработку патогенных аутоантител, которые способствуют развитию гМГ. Точный механизм действия UPLIZNA при гМГ неизвестен.

 УПЛИЗНА вводится внутривенно (в/в) медицинским работником. Начальная доза состоит из двух инфузий с интервалом в две недели, за которыми следует одна инфузия каждые шесть месяцев. 

 Для получения более подробной информации о UPLIZNA® вы можете посетить:

 Сайт UPLIZNA: https://www.uplizna.com/
Информация о назначении препарата: http://www.uplizna.com/pi

Ритуксимаб

Ритуксимаб — это моноклональное антитело (антитело, которое производится в лаборатории и имеет специфическую цель), которое нацелено на В-клетки и атакует их. Поскольку В-клетки играют роль в выработке аномальных антител, ответственных за симптомы миастении, это может улучшить симптомы миастении.7,9,14

Вам могут назначить ритуксимаб, если у вас миастения гравис с антителами MuSK и другие методы лечения не улучшают состояние.6 Если вам назначено это лекарство, вы будете получать его в виде внутривенной инфузии (капельницы, которая вводится в вену) циклами.9

Блокаторы рецепторов Fc для новорожденных

Неонатальный рецептор Fc помогает продлить жизнь антител иммуноглобулина G. При миастении гравис аномальные антитела, ответственные за симптомы миастении гравис, в первую очередь представляют собой типы антител иммуноглобулина G. Эти аномальные антитела блокируют связывание ацетилхолина с его рецептором, что приводит к изменениям в нервно-мышечном соединении и влияет на сигналы между нервами и мышцами, в конечном итоге вызывая симптомы, связанные с миастенией гравис, включая мышечную слабость.2

Блокаторы неонатальных Fc-рецепторов присоединяются к неонатальным Fc-рецепторам и блокируют их, снижая уровень антител иммуноглобулина G, включая аномальные антитела, ответственные за симптомы миастении.2

Вот блокаторы Fc-рецепторов для новорожденных, одобренные в США:

IMAAVY® (нипокалимаб) 

Препарат IMAAVY® (нипокалимаб), производимый компанией Johnson & Johnson, был одобрен FDA в апреле 2025 года для лечения генерализованной миастении у пациентов в возрасте 12 лет и старше, имеющих положительные антитела к AChR или MuSK. IMAVVY — это моноклональное антитело, нацеленное на неонатальный рецептор Fc (FcRn), снижающее уровни циркулирующих антител иммуноглобулина G (IgG), включая патогенные аутоантитела, связанные с gMG.  

IMAVVY вводится посредством внутривенной инфузии. Первая доза будет длиться 30 минут. После этого вы будете получать 15-минутную инфузию каждые две недели. Инфузии могут проводиться в кабинете врача, инфузионном центре, больнице (амбулаторно) или дома через поставщика инфузионных услуг. 

Более подробную информацию об IMAVVY® вы можете найти на сайте: 

Ристигго® (розаноликизумаб-ноли)

RYSTIGGO® (Розаноликсизумаб-ноли), производимый компанией UCB, инъекционный препарат для подкожного введения, представляет собой гуманизированное моноклональное антитело IgG4, которое связывается с неонатальным Fc-рецептором (FcRn), что приводит к снижению уровня циркулирующего IgG.1,4  Это единственное одобренное FDA лечение у взрослых как анти-AChR, так и анти-MuSK антителоположительных gMG, двух наиболее распространенных подтипов gMG. Если вам назначен RYSTIGGO®, вы будете получать препарат посредством подкожной инфузии (капельницы, вводимой под кожу) медицинским работником в циклах лечения. Один цикл состоит из подкожной инфузии один раз в неделю в течение 6 недель. 

Более подробную информацию о Rystiggo® вы можете посмотреть здесь: 

Вивгарт® (эфгартигимод альфа-fcab)

Vyvgart® (argenx) — это лекарство, которое использует фрагмент антитела иммуноглобулина G для присоединения к неонатальному рецептору Fc и его блокирования. Это приводит к снижению антител иммуноглобулина G, включая аномальные антитела, которые отвечают за симптомы миастении гравис.14,17

Vyvgart® был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для использования в качестве лечения взрослых пациентов с генерализованной миастенией гравис, у которых положительные антитела к AChR (у них аномальные антитела к AChR). Если вам назначен Vyvgart®, вы будете получать лекарство в виде внутривенной инфузии (капельница, которая вводится в вену) циклами. Каждый цикл длится 4 недели, и циклы будут повторяться с различными интервалами в зависимости от ваших симптомов. В течение каждого цикла вы будете получать одну инфузию в неделю (четыре инфузии за цикл). Каждая инфузия длится 1 час.17

Vyvgart® Hytrulo (эфгартигимод альфа и гиалуронидаза-qvfc)

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) также одобрило препарат Vyvgart® Hytrulo (Argenx) для лечения взрослых пациентов с миастенией гравис, имеющих антитела к АХР. Подобно Vyvgart®, препарат также использует фрагмент антитела иммуноглобулина G для связывания с неонатальным Fc-рецептором и его блокирования, но вводится подкожно медицинским работником или самостоятельно в домашних условиях. Инъекция занимает 30–90 секунд и также проводится циклами лечения. Один цикл состоит из одной инъекции в неделю в течение 4 недель (четыре инъекции за цикл).18

Более подробную информацию о лечении препаратами Vyvgart® и Vyvgart® Hytrulo можно найти по следующим ссылкам: 

Ингибиторы комплемента

Важной частью нашей иммунной системы является путь, называемый путем комплемента.1 Хотя этот путь обычно играет полезную роль, он может стать сверхактивным у людей с миастенией и другими аутоиммунными заболеваниями, вызывая изменения в нервно-мышечном соединении и ацетилхолиновых рецепторах3. Это означает, что ацетилхолин не может связываться со своими рецепторами, что влияет на сигналы между мышцами и нервами и приводит к мышечной слабости.3 Ингибиторы комплемента могут снижать активацию пути комплемента, блокируя определенные белки комплемента, включая C5. Благодаря своему целевому механизму действия зилукоплан связывается с C5 с высоким сродством и специфичностью, предотвращая его расщепление на C5a и C5b, тем самым ингибируя опосредованное комплементом повреждение нервно-мышечного соединения.2

В связи с повышенным риском серьезных менингококковых инфекций все ингибиторы комплемента доступны только в рамках программы REMS (стратегия снижения оценки риска).4,5 REMS — это программа по безопасности лекарственных препаратов, которую Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) может ввести в отношении лекарственных препаратов, вызывающих серьезные опасения по поводу безопасности, чтобы гарантировать, что польза от приема препарата перевешивает его риски.4  

  1. Информация о назначении
  2. Howard JF Jr, et al. Безопасность и эффективность зилукоплана у пациентов с генерализованной миастенией гравис (RAISE): рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406. 
  3. Howard JF Jr. Myasthenia gravis: роль комплемента в нервно-мышечном соединении. Ann NY Acad Sci. 2018 Январь;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Epub 2017 Декабрь 21. PMID: 29266249.
  4. zilbrysqrems.com
  5. Информация о безопасности лекарственных препаратов FDA

Вот ингибиторы комплемента, одобренные в США:

Солирис® (экулизумаб)

Soliris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) — это моноклональное антитело (антитело, которое производится в лаборатории и имеет специфическую цель), которое ингибирует путь комплемента, воздействуя на белок комплемента C5. Хотя мы не до конца понимаем, как Soliris® улучшает симптомы миастении, он может предотвратить повреждение пути комплемента нервно-мышечного соединения и, как следствие, мышечную слабость, испытываемую людьми с этим заболеванием.21

Soliris® был одобрен FDA в качестве лечения генерализованной миастении гравис у взрослых пациентов с положительным результатом на антитела к AChR (у них аномальные антитела к AChR). Если вам назначен Soliris®, вы будете получать лекарство в виде внутривенной инфузии (капельница в вену) один раз в неделю в течение первых 5 недель, а затем один раз каждые 2 недели после этого. Возможным серьезным побочным эффектом Solaris® является менингококковый сепсис (когда бактерии и их токсины циркулируют в крови и повреждают органы). Поэтому важно, чтобы вы были вакцинированы против менингококковых бактерий перед приемом Solaris®.21 Полный список побочных эффектов можно узнать у своего врача или в инструкции, находящейся внутри упаковки с лекарством.

Более подробную информацию о лечении препаратом Солирис® можно найти по следующим ссылкам: 

Ультомирис® (равулизумаб-cwvz)

Ultomiris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) — еще один ингибитор комплемента, воздействующий на белок комплемента C5 с целью снижения активации пути комплемента.22 Это также моноклональное антитело, но оно имеет немного иную структуру, чем Солирис®, что означает, что препарат действует в организме дольше.23

Препарат Ultomiris® одобрен FDA для лечения взрослых пациентов с генерализованной миастенией гравис, имеющих положительный результат теста на антитела к AChR (у них есть аномальные антитела к AChR).1,22 Если вам назначен Ultomiris®, вы будете получать лекарство путем внутривенной инфузии (капельницы в вену). Вы получите начальную дозу, затем еще одну дозу через 2 недели, а затем одну дозу каждые 4–8 недель. Возможным серьезным побочным эффектом Ultomiris® является менингококковый сепсис (когда бактерии и их токсины циркулируют в крови и повреждают органы). Поэтому важно, чтобы вы были вакцинированы против менингококковых бактерий перед приемом Ultomiris®.22 Полный список побочных эффектов можно узнать у своего врача или в инструкции, находящейся внутри упаковки с лекарством.

Более подробную информацию о лечении Ультомирисом® вы можете узнать, перейдя по ссылкам: 

Зилбрыск® (зилукоплан)

ZILBRYSQ® (зилукоплан), производимый UCB, одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) и в настоящее время доступен для лечения генерализованной миастении гравис (gMG) у взрослых пациентов с положительным результатом теста на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR)1. ZILBRYSQ® — это первый и единственный ингибитор пептида компонента комплемента 5 (ингибитор C5) для самостоятельного введения один раз в день подкожно1. Если вам назначен ZILBRYSQ®, вас научат вводить лекарство дома с помощью подкожной инъекции в живот, бедра или плечи (только если инъекцию делает кто-то другой) один раз в день.1, 24,25  

IVIg или внутривенный иммуноглобулин 

Иммунная система вашего организма естественным образом вырабатывает антитела, называемые иммуноглобулинами, для борьбы с инфекцией и болезнями. Внутривенный иммуноглобулин (также известный как объединенный человеческий гамма-глобулин) — это лечение, которое использует эти антитела из донорской плазмы (части нашей крови). Это лечение повышает уровень иммуноглобулинов в вашей крови и приводит к множественным эффектам на различные аспекты иммунной системы, включая снижение уровня аномальных антител, ответственных за симптомы миастении гравис.26  У пациентов, у которых отсутствуют антитела, необходимые для борьбы с инфекцией, иммуноглобулин внутривенно восполняет утраченные антитела. 

IVIg считается очень безопасным в отношении воздействия инфекции или вирусов. Доноры проходят проверку на определенные инфекции, прежде чем им разрешат сдать кровь для IVIG. Обработка IVIg инактивирует такие инфекции, как ВИЧ, гепатит B и C. Тем не менее, это продукт человеческой крови, который поступает от нескольких доноров. Внутривенный иммуноглобулин используется в качестве краткосрочного лечения в экстренных случаях, если другие методы лечения не работают или когда необходимо быстрое улучшение силы, например, перед операцией. Это лечение также обычно используется, если у вас наблюдается тяжелый рецидив симптомов или если у вас развивается сильная слабость дыхательных мышц (миастенический криз).5 Если вам необходим внутривенный иммуноглобулин, его введут вам посредством внутривенной инфузии (капельницы, содержащей иммуноглобулины).  

Внутривенное вливание можно проводить в течение 2–5 дней в случае неотложной помощи или каждые 3–6 недель в качестве поддерживающей терапии. Обычно оно проводится в условиях больницы или клиники.7,9  После лечения внутривенными иммуноглобулинами улучшение симптомов может быть временным, и поэтому вам могут потребоваться повторные курсы лечения.9 Лечение IVIg проводится внутривенно. Доза зависит от вашего веса. Вас могут лечить серией инфузий в течение трех-пяти дней, которые повторяются с интервалом, определяемым вашим врачом. Некоторым пациентам инфузия проводится в кабинете врача, в то время как другие могут проходить ее дома с помощью агентства по оказанию медицинской помощи на дому. Если вы сильно ослаблены или у вас проявляются симптомы надвигающегося кризиса, вас, скорее всего, будут лечить в больнице. Может потребоваться неделя или две, прежде чем вы почувствуете начало улучшения, хотя это зависит от пациента. Продолжительность улучшения от IVIg варьируется, но обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. 

Подкожный иммуноглобулин

Новый, менее инвазивный метод получения иммуноглобулинов исследуется как метод лечения миастении. Этот тип лечения известен как подкожный (подкожный) иммуноглобулин. Хотя есть исследования, которые показывают пользу и безопасность подкожного иммуноглобулина у пациентов с миастенией, он пока не одобрен для лечения людей с миастенией.14,27

Хайзентра® (иммуноглобулин)

Hizentra® (CSL Behring) — это пример подкожного иммуноглобулина, который был одобрен FDA для лечения других неврологических и первичных иммунодефицитных состояний, но пока не одобрен для лечения миастении. При этом методе введения иммуноглобулинов вместо капельного введения через вену вы получаете лекарство посредством подкожной инфузии; до восьми игл помещаются под кожу в разных точках вашего тела. Типичная подкожная инфузия может занять всего 1–2 часа и может быть сделана дома.27

Терапевтический плазмаферез

Терапевтический плазмаферез, также известный как плазмаферез, — это лечение, при котором берут кровь и разделяют различные компоненты, чтобы удалить плазму крови, содержащую аномальные антитела, ответственные за симптомы миастении. Затем кровь возвращается с замещающей плазмой, которая не содержит аномальных антител. Процедура проводится с помощью игл, которые вводятся в вены или через порт (небольшое устройство, устанавливаемое под кожу, которое позволяет вводить лекарства в кровоток).9,28,29 При меньшем количестве аномальных антител улучшается передача сигналов между нервами и мышцами, что приводит к большей активации мышц.1

Плазмаферез используется в качестве краткосрочного лечения в экстренных случаях, если другие методы лечения не работают или когда необходимо быстрое улучшение силы, например, перед операцией. Поскольку ваш организм будет продолжать вырабатывать аномальные антитела, могут потребоваться повторные процедуры плазмаферез.5

Референсы

1. Дрессер Л., Влодарски Р., Резания К. и др. Миастения гравис: эпидемиология, патофизиология и клинические проявления. Джей Клин Мед 2021; 10: 2235.

2. ДеХарт-МакКойл М., Патель С., Дю Х. Новые и перспективные методы лечения миастении гравис. БМЖ Мед 2023 г.; 2: е000241.

3. Гилхус Н.Е., Цартос С., Эволи А. и др. Миастения гравис. Праймеры Nat Rev Dis 2019; 5: 30.

4. Ваноли Ф., Мантегацца Р. Современное медикаментозное лечение миастении гравис. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.

5. Сандерс Д.Б., Вольф ГИ, Бенатар М. и др. Международное консенсусное руководство по лечению миастении гравис. неврология 2016; 87: 419-425.

6. Нараянасвами П., Сандерс Д.Б., Вулф Г. и др. Международное консенсусное руководство по лечению миастении гравис: обновление 2020 г. неврология 2021; 96: 114-122.

7. Фармакидис С., Паснур М., Димачки М.М. и др. Лечение миастении. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.

8. Миллер Дж. Функция тимуса и ее влияние на современную медицину. Наука 2020; 369.

9. Альхайдар М.К., Абумурад С., Соливен Б. и др. Современные методы лечения миастении. Джей Клин Мед 2022; 11: 1597.

10. Информация о назначении препарата Местинон в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2001/15193s18lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

11. Инструкция по применению препарата Регонол в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2004/17398s015lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

12. Кац Н. К., Барон Р. Дж. История применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы в лечении миастении гравис. Нейрофармакология 2021; 182: 108303.

13. Сандерс Д.Б., Эволи А. Иммуносупрессивная терапия при миастении гравис. аутоиммунная реакция 2010; 43: 428-435.

14. Шнайдер-Голд К., Гилхус Н. Э. Достижения и проблемы в лечении миастении гравис. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.

15. Инструкция по применению препарата Имуран в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/016324s039lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

16. Информация о назначении препарата CellCept в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2009/050722s021,050723s019,050758s019,050759s024lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

17. Vyvgart Информация о назначении лекарственных средств в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/761195s000lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

18. Вайвгарт Хитруло. Информация о назначении препарата в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761304s000lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

19. Словарь онкологических терминов NCI: Гуманизированные моноклональные антитела.  https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/humanized-monoclonal-antibody. Доступно в феврале 2024 г.

20. Рыстигго, частный детектив США. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761286s000lbl.pdf. Доступно в ноябре 2023 г.

21. Информация о назначении препарата Solaris в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

22. Информация о назначении препарата Ультомирис в США.  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/761108s000lbl.pdf. Доступно в январе 2024 г.

23. Рёт А., Роттингхаус СТ., Хилл А. и др. Равулизумаб (ALXN1210) у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией: результаты двух исследований фазы 2b/1. Кровь Adv 2018; 2: 2176-2185.

24. Информация о назначении препарата Зилбрайс в США. https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf. Доступно в январе 2024 г.

25. Ховард Дж. Ф., младший, Бреш С., Дженге А. и др. Безопасность и эффективность зилукоплана у пациентов с генерализованной миастенией гравис (RAISE): рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Lancet Neurol 2023; 22: 395-406.

26. Далакас М.С., Мейсел А. Иммуномодулирующие эффекты и клинические преимущества внутривенного иммуноглобулина при миастении гравис. Эксперт Rev Neurother 2022; 22: 313-318.

27. Информация о назначении препарата Хайзентра в США. https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/hizentra. Доступно в январе 2024 г.

28. Ипе ТС, Дэвис А.Р., Равал Дж.С. Терапевтический плазмаферез при миастении гравис: систематический обзор литературы и метаанализ сравнительных данных. Фронт Нейрол 2021; 12: 662856.

29. Осман С., Дженнингс Р., Эль-Гариани К. и др. Плазменный обмен при неврологических заболеваниях. Практическая Нейрол 2020; 20: 92-101.