Okuläre Myasthenia gravis ist eine Form von MG, bei der die Muskeln, die die Augen bewegen und die Augenlider kontrollieren, leicht ermüden und geschwächt werden. Häufige Symptome sind Doppeltsehen, herabhängende Augenlider und/oder Augenschluss. Etwa 15 % der Menschen mit MG haben nur Augenprobleme. Augensymptome sind oft die ersten Symptome von MG, und viele Menschen können später andere allgemeine Muskelschwächeprobleme entwickeln. Bei etwa 50 % der Menschen, bei denen eine okuläre Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, können Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) mit einem Bluttest nachgewiesen werden. Erfahren Sie mehr über diesen MG-Typ.
Generalisierte Myasthenia gravis ist eine Form von MG mit allgemeiner Muskelschwäche. Zu den Symptomen können herabhängende Augenlider (Ptosis) und/oder Doppeltsehen, Schwierigkeiten beim Sprechen, Atembeschwerden, Probleme beim Kauen und Schlucken, Schwierigkeiten bei der Ausführung alltäglicher Aufgaben oder allgemeine Muskelschwäche gehören. Bei etwa 85 % der Menschen mit diagnostizierter MG sind in ihren Bluttests Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) vorhanden.
Etwa 6 % der Menschen mit MG werden positiv auf Antikörper gegen die anti-muskelspezifische Kinase (MuSK) getestet. In sehr seltenen Fällen können sowohl AChR- als auch MuSK-Antikörper nachgewiesen werden. Die meisten Patienten, die positiv auf MuSK-Antikörper getestet werden, leiden an generalisierter Myasthenia gravis.
Das Vorhandensein und die Art der im Blut vorhandenen Antikörper können bei der Auswahl der Behandlung für Menschen mit MG hilfreich sein. Menschen mit Anti-MuSK-Antikörpern reagieren möglicherweise anders auf Medikamente als Menschen mit AChR-Antikörpern.
Seronegative Myasthenia gravis beschreibt Personen mit okulärer oder generalisierter Myasthenia gravis, bei denen keine Anti-AChR- und Anti-MuSK-Autoantikörper im Blut nachweisbar sind. Symptome und Reaktion auf Behandlungen sind oft dieselben wie bei Personen mit AChR- und MuSK-Antikörpern. Zur Bestätigung einer MG-Diagnose können spezielle diagnostische Tests erforderlich sein (Weitere Informationen finden Sie im Seronegative Resource Center).
Etwa 10 % der Menschen mit MG gelten als seronegativ. Manchmal sind Antikörper gegen andere Proteine wie Agrin oder LRP4-Antikörper vorhanden, was darauf hindeutet, dass diese Autoantikörper Biomarker für MG sein könnten. Da neuere Antikörper gegen MG entdeckt werden, werden wahrscheinlich weniger Patienten als seronegativ eingestuft.
Erfahren Sie mehr über seronegatives MG.
Erfahren Sie mehr über die verschiedenen Arten von MG
Kongenitale myasthenische Syndrome (CMS): Dieser Begriff ist für eine Gruppe seltener, erblicher Erkrankungen der neuromuskulären Verbindung reserviert. Es gibt viele verschiedene Arten von CMS, die jeweils das Ergebnis einer genetischen Mutation in einer bestimmten Proteinkomponente der neuromuskulären Verbindung sind. Bei Patienten mit Verdacht auf CMS ist aufgrund der verschiedenen Arten und Behandlungsmöglichkeiten eine gründliche diagnostische Untersuchung sinnvoll.
Was ist der Unterschied zwischen CMS und Autoimmun-MG?
- CMS ist seltener als Autoimmun-MG.
- CMS manifestiert sich normalerweise früh im Leben, oft im Säuglingsalter.
- CMS-Symptome bleiben in der Regel lebenslang bestehen und/oder sind relativ stabil. Sie gehen mit allgemeiner Müdigkeit und Schwäche einher, wobei es seltener oder weniger stark zu Verschlechterungen kommt.
- CMS steht nicht im Zusammenhang mit Antikörpern gegen Komponenten der neuromuskulären Verbindung.
- Alle CMS-Erkrankungen sind auf genetische Mutationen in Komponenten der neuromuskulären Verbindung zurückzuführen.
- CMS-Symptome erfordern keine Immuntherapie.
Vorübergehende neonatale Myasthenie: Diese Störung tritt bei 10-15 % der Säuglinge von Müttern mit Autoimmun-MG auf. Mütterliche Antikörper, die in der Spätschwangerschaft die Plazenta passieren, verursachen vorübergehende neonatale Myasthenie. Zu den Symptomen gehören schwaches Schreien oder Saugen und allgemeine Schwäche bei der Geburt. Da die mütterlichen Antikörper im Körper des Säuglings abgebaut werden, verschwinden die Symptome innerhalb weniger Wochen allmählich. Säuglinge mit vorübergehender neonataler Myasthenia gravis haben kein erhöhtes Risiko für langfristige oder zukünftige MG.
Weitere Informationen finden Sie unter Information von Andrew G. Engel, MD, mit freundlicher Genehmigung der Nationale Organisation für seltene Erkrankungen
Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)*: Dies ist eine weitere Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die körpereigene neuromuskuläre Verbindung angreift. Anders als bei der Autoimmun-MG, bei der das Autoimmunsystem den Muskelbereich der neuromuskulären Verbindung angreift, wird LEMS durch Autoimmunangriffe auf den Nervenbereich verursacht, die die Fähigkeit der Nervenzellen beeinträchtigen, Signale an die Muskelfasern zu senden.
Es gibt zwei Formen von LEMS:
- Eine Form (50–60 % der Fälle) ist mit kleinzelligem Lungenkrebs verbunden und weist ein höheres Erkrankungsalter auf.
- Bei der anderen Form (40–50 % der Fälle) handelt es sich nicht um Krebserkrankungen, die Erkrankung tritt jedoch in einem jüngeren Alter auf.
* Informationen mit freundlicher Genehmigung von Muskeldystrophie-Vereinigung