Behandlungsübersicht

Myasthenia gravis (ausgesprochen `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln (an der neuromuskulären Endplatte) beeinträchtigt und zu Muskelschwäche und schneller Ermüdung führt. Betroffene erleben Krankheitsschübe, gefolgt von Phasen der Besserung.^{^1,2} Obwohl Myasthenia gravis nicht heilbar ist, schreitet die Entwicklung von Therapien voran,^{^1-3} und es gibt verschiedene Behandlungsansätze, die zur Linderung der Symptome beitragen können. ^{^1,2,4} Auch wenn eine Besserung oder sogar eine Remission ohne Behandlung möglich ist, verläuft jeder Fall von Myasthenia gravis individuell.^¹ Sie und Ihr Arzt werden gemeinsam einen auf Ihre Bedürfnisse abgestimmten Behandlungsplan entwickeln.

Zur Vorbereitung auf Ihren Arztbesuch kann es hilfreich sein, die aktuellen Behandlungsleitlinien für Myasthenia gravis zu lesen. Diese Leitlinien enthalten Empfehlungen zu den verschiedenen Behandlungsoptionen und wurden von Myasthenia-gravis-Experten über mehrere Jahre hinweg entwickelt. Mit der Entwicklung neuer Therapien und dem wachsenden Wissen über die Erkrankung werden die Leitlinien unter der Leitung des Medizinischen Beirats der MGFA und internationaler Experten aktualisiert. Sie können die 2016 veröffentlichten Leitlinien mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis“ sowie die aktualisierte Fassung von 2020 mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020“ hier einsehen: ^5,6

• Leitlinien (2016): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Update (2020): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000011124?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die Ihre Kraft steigern, die Symptome der Myasthenia gravis lindern und Ihre Lebensqualität verbessern können. Da Myasthenia gravis bei jedem Betroffenen anders verläuft, können verschiedene Behandlungen zum Einsatz kommen, und in manchen Fällen ist bei einer Verschlechterung des Zustands auch eine Notfallbehandlung erforderlich.^{^1,4,7} Wir werden die etablierten und neuen Behandlungsansätze, die Menschen mit Myasthenia gravis, ihren Angehörigen und Pflegekräften weiterhin Hoffnung geben, genauer erläutern.

Wie bei jeder Behandlung bergen auch die Medikamente gegen Myasthenia gravis das Risiko von Nebenwirkungen. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Übelkeit, Durchfall, Bluthochdruck und ein erhöhtes Infektionsrisiko.^³ Wenn Ihr Arzt Ihnen ein bestimmtes Medikament zur Linderung Ihrer Myasthenia-gravis-Symptome verschreibt, wird er die Nebenwirkungen dieses Medikaments ausführlicher mit Ihnen besprechen.

Die hier dargestellten Informationen basieren auf in den USA zugelassenen Therapien. Die Verfügbarkeit von Behandlungen in anderen Ländern kann je nach lokaler Zulassung abweichen. 

Behandlungsmöglichkeiten: Chirurgie

Thymektomie

Die Thymektomie ist die operative Entfernung der Thymusdrüse.^⁷ Die Thymusdrüse befindet sich mittig im oberen Brustkorb, hinter dem Brustbein.^⁸ Sie ist am Immunsystem und der Antikörperproduktion beteiligt. Der Thymus trägt zur Entwicklung von T-Zellen (einer Art weißer Blutkörperchen, die an der Immunantwort beteiligt sind) bei. T-Zellen produzieren Antikörper und können abnorme Antikörper bilden, die Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis verursachen. Der Thymus ist in der frühen Kindheit bis zur Pubertät am aktivsten, danach bildet er sich allmählich zurück und spielt keine wichtige Rolle mehr.^{^1,8}

Es ist jedoch bekannt, dass die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis eine Rolle spielt. Viele Menschen mit dieser Erkrankung können folgende Symptome entwickeln: ¹

• Vergrößerung der Thymusdrüse (Hyperplasie)
• Ein Tumor der Thymusdrüse (Thymom) 

Bei einer Funktionsstörung des Thymus kann es zu einer veränderten T-Zell-Entwicklung und damit zur Produktion von Antikörpern kommen, einschließlich abnormaler Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.^¹

Eine Thymektomie kann bei Myasthenia gravis mit oder ohne Thymusanomalien durchgeführt werden. Liegt kein Thymom vor, kann die Operation frühzeitig im Behandlungsverlauf empfohlen werden, um die Symptome langfristig zu verbessern. Bei Vorliegen eines Thymoms ist sie dringend anzuraten.^{^5,6} Die Operation kann die Muskelschwäche und die benötigte Medikamentendosis reduzieren oder sogar zu einer Remission der Symptome führen.^⁹ Nach einer Thymektomie treten möglicherweise nicht sofort Besserungen ein, und das Ausmaß der Besserung kann individuell variieren. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Patienten nach einer Thymektomie weniger schwere Symptome aufweisen und im Laufe der Zeit möglicherweise eine niedrigere Kortikosteroiddosis benötigen.^⁷

Behandlungsmöglichkeiten: Medikamente

Acetylcholinesterase-Hemmer

Für eine normale Muskelfunktion bindet Acetylcholin an Acetylcholinrezeptoren und erzeugt so ein Signal zwischen Nerv und Muskel, das die Muskelkontraktion auslöst. Bei Myasthenia gravis blockieren abnorme Autoantikörper die Bindung von Acetylcholin an seine Rezeptoren, was die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und zu Muskelschwäche führt.^{^1,2}

Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das für den Abbau von Acetylcholin verantwortlich ist.^¹ Acetylcholinesterase-Hemmer verhindern diesen Abbau, wodurch mehr Acetylcholin für die Bindung an die Rezeptoren zur Verfügung steht. Dies wiederum verstärkt die Signalübertragung zwischen Muskeln und Nerven und verbessert die Muskelaktivierung.^{^7,9} Acetylcholinesterase-Hemmer gehören häufig zur initialen Therapie der Myasthenia gravis, und Pyridostigminbromid ist eines der am häufigsten verwendeten Medikamente.^⁵

Mestinon® (Pyridostigminbromid)

Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc.) ist in zwei Darreichungsformen erhältlich: als schnell wirkende 60-mg-Tabletten und als langwirksame 180-mg-Kapseln mit verzögerter Wirkstofffreisetzung (Timespan®), die Pyridostigminbromid über 12 Stunden abgeben. Die Einnahme von Mestinon®-Tabletten kann mehrmals täglich erfolgen^.

Regonol® (Pyridostigminbromid)

Der Acetylcholinesterase-Hemmer Pyridostigminbromid ist auch als Injektion unter dem Markennamen Regonol® (Sandoz Inc.) erhältlich.^¹¹ Regonol® wird intravenös (in eine Vene) verabreicht und dient mitunter als Alternative zu Mestinon®, wenn die orale Einnahme von Tabletten nicht möglich ist oder in bestimmten Notfallsituationen.^{^9,12}

Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Ein Kortikosteroid ist ein Medikament, das als Immunsuppressivum wirkt, d. h. es reduziert die Aktivität des Immunsystems.^¹³ Während das Immunsystem normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen hilfreich ist, ist bei Myasthenia gravis das Gleichgewicht der Immunfunktion gestört.^¹ Diese Störung führt zur Produktion abnormaler Antikörper, beispielsweise von Acetylcholinrezeptor- (AChR-) und muskelspezifischen Tyrosinkinase- (MuSK-) Antikörpern. Diese abnormalen Antikörper binden an die Acetylcholinrezeptoren oder blockieren sie und verursachen Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte. Dies führt zu Problemen in der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und somit zu Muskelschwäche.^{^1,2}

Immunsuppressiva dämpfen die Aktivität des Immunsystems, indem sie die Bildung bestimmter weißer Blutkörperchen, sogenannter T- und B-Zellen, reduzieren. Diese Zellen sind an der Immunantwort des Körpers beteiligt und produzieren Antikörper.^{^13,14} Durch die Dämpfung der Immunaktivität verringern diese Medikamente die Anzahl der produzierten abnormalen Antikörper. Dadurch binden weniger dieser Antikörper an die Acetylcholinrezeptoren des Körpers und blockieren diese, was zu weniger Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte führt. Dies verbessert die Kommunikation zwischen Muskeln und Nerven und erhöht die Muskelaktivierung.^¹³

Kortikosteroide oder andere Immunsuppressiva sind in der Regel die nächste Behandlungsoption, wenn eine Therapie über Acetylcholinesterase-Hemmer hinaus erforderlich ist. ^{^5,9} Kortikosteroide können für viele Patienten sehr wirksam sein; bei 7–8 von 10 Patienten, die Steroide einnehmen, zeigt sich eine deutliche Besserung der Symptome.^⁹ Wie alle Medikamente haben sie jedoch auch Nebenwirkungen.^⁹ Andere Arten von Immunsuppressiva, die nicht zu den Steroiden zählen, werden derzeit zur Behandlung der Myasthenia gravis eingesetzt und können ebenfalls zu einer deutlichen Linderung der Symptome führen. ^{^9,13}

CellCept® (Mycophenolatmofetil)

CellCept® (Roche) ist ein weiteres nichtsteroidales Immunsuppressivum, das die Produktion von T- und B-Zellen (weiße Blutkörperchen, die an unserer Immunantwort beteiligt sind) reduziert.^¹⁶ CellCept® erreicht dies durch die Verringerung der Produktion von Guanosin, einem der Bausteine ​​von Zellen, der für deren Vermehrung wichtig ist. Ohne Guanosin werden weniger T- und B-Zellen produziert, die Aktivität unseres Immunsystems wird reduziert, wodurch die Anzahl abnormaler Antikörper sinkt.^⁹

CellCept® wird üblicherweise als Flüssigkeit oder Tablette oral eingenommen und kann allein oder zusammen mit Ciclosporin und einem Kortikosteroid verschrieben werden. ^5,9,16

Cyclosporin

Cyclosporin ist ein Immunsuppressivum aus der Gruppe der Calcineurin-Inhibitoren. Dieses Medikament reduziert die Immunantwort, indem es das Protein Calcineurin in T-Zellen blockiert. Dadurch wird die Aktivierung bestimmter Gene und die Produktion wichtiger Immunsignale verhindert. Infolgedessen ist das Immunsystem weniger aktiv und produziert weniger Antikörper.^¹³

Cyclosporin wird als Tablette oral eingenommen, üblicherweise zweimal täglich. ^{^7,9} Wie Imuran® und CellCept® kann Cyclosporin allein oder in Kombination mit einem Kortikosteroid verschrieben werden.^⁵

Imuran® (Azathioprin)

Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc.) ist ein nichtsteroidales Immunsuppressivum (ein Immunsuppressivum, das kein Steroid ist) und wird unter anderem zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt.^¹⁵ Wenn Imuran® im Körper abgebaut wird, hemmt es die Vermehrung der weißen Blutkörperchen, die am Immunsystem beteiligt sind.^⁹

Imuran® ist eine Tablette, die ein- bis zweimal täglich eingenommen wird. ^{^9,15} Es kann 4–6 Monate dauern, bis Sie eine Besserung Ihrer Symptome bemerken. Ihr Arzt/Ihre Ärztin wird Ihnen je nach Ihren anderen Medikamenten, Ihrem Gesundheitszustand und der Schwere Ihrer Symptome raten, Imuran® allein oder in Kombination mit einem Kortikosteroid einzunehmen.^{^5,9} Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören grippeähnliche Symptome, Übelkeit und ein niedriger Wert weißer Blutkörperchen, der Infektionen begünstigen kann. Die Langzeitanwendung von Imuran® kann mitunter Leber, Bauchspeicheldrüse oder Knochenmark beeinträchtigen und das Risiko für bestimmte Krebsarten, einschließlich Hautkrebs, erhöhen.^{^9,15} Eine vollständige Liste der Nebenwirkungen erhalten Sie von Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin und in der Packungsbeilage.

Prednison

Prednison ist ein häufig verwendetes Kortikosteroid zur Behandlung verschiedener Erkrankungen, darunter Myasthenia gravis. Es wirkt, indem es an den Glukokortikoidrezeptoren im Körper andockt und so die Aktivität des Immunsystems reduziert.^¹³

Prednison ist eine Tablette zum Einnehmen. Ihr Arzt/Ihre Ärztin wird Ihnen in der Regel eine niedrige Dosis Prednison verschreiben und diese dann schrittweise erhöhen, bis Ihre Symptome unter Kontrolle sind. Sie können innerhalb von zwei Wochen mit einer Besserung Ihrer Symptome rechnen, wobei die größte Besserung in den ersten vier bis acht Wochen eintritt. Da jeder Fall von Myasthenia gravis individuell ist, kann es sein, dass Sie Prednison nur jeden zweiten Tag einnehmen oder die Dosis schrittweise reduzieren sollen, sodass Sie nur noch so viel einnehmen, wie zur Linderung Ihrer Symptome erforderlich ist. Zu den Nebenwirkungen, die insbesondere bei längerer Einnahme von Prednison auftreten können, gehören Bluthochdruck, Gewichtszunahme, Magengeschwüre, Infektionen und Stimmungsschwankungen.^⁹ Eine vollständige Liste der Nebenwirkungen erhalten Sie von Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin und in der Packungsbeilage.

Gezielte Behandlungen

B-Zell-gerichtete Behandlungen

B-Zellen sind eine Art weißer Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Antikörperbildung und der Immunantwort spielen, welche vermutlich die Symptome der Myasthenia gravis verursacht. Therapien, die auf B-Zellen abzielen, sollen diese Immunantwort und die Konzentration abnormaler Antikörper, die Symptome der Myasthenia gravis hervorrufen können, reduzieren.^{^2,7,14}

UPLIZNA® (Inebilizumab-cdon)
UPLIZNA® (Inebilizumab-cdon), hergestellt von Amgen, wurde im Dezember 2025 von der FDA zur Behandlung von Erwachsenen mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG) zugelassen, die Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) oder die muskelspezifische Kinase (MuSK) aufweisen. UPLIZNA ist ein humanisierter monoklonaler Antikörper, der CD19-B-Zellen angreift und die Produktion pathogener Autoantikörper, die zu gMG beitragen, reduziert. Der genaue Wirkmechanismus von UPLIZNA bei gMG ist noch nicht vollständig geklärt.

 UPLIZNA wird von medizinischem Fachpersonal als intravenöse Infusion verabreicht. Die Initialtherapie besteht aus zwei Infusionen im Abstand von zwei Wochen, gefolgt von einer einzelnen Infusion alle sechs Monate. 

 Weitere Informationen zu UPLIZNA® finden Sie hier:

 UPLIZNA-Website: https://www.uplizna.com/
Verschreibungsinformationen: http://www.uplizna.com/pi

Rituximab

Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper (ein im Labor hergestellter Antikörper mit einem spezifischen Zielmolekül), der B-Zellen angreift. Da B-Zellen an der Produktion der für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlichen abnormen Antikörper beteiligt sind, kann Rituximab die Symptome der Myasthenia gravis verbessern.^{^7,9,14}

Rituximab kann Ihnen verschrieben werden, wenn Sie an Myasthenia gravis mit MuSK-Antikörpern leiden und andere Behandlungen keine Besserung gebracht haben.⁶ Falls Ihnen dieses Medikament verschrieben wird, erhalten Sie es in Zyklen als intravenöse Infusion (eine Infusion, die in eine Vene eingeführt wird ^{) .⁹}

Neonatale Fc-Rezeptorblocker

^{Der neonatale Fc-Rezeptor trägt zur Verlängerung der Lebensdauer von Immunglobulin-G-Antikörpern bei. Bei Myasthenia gravis sind die für die Symptome verantwortlichen abnormen Antikörper primär Typen von Immunglobulin-G-Antikörpern. Diese abnormen Antikörper blockieren die Bindung von Acetylcholin an seinen Rezeptor, was zu Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte führt und die Signalübertragung} zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt. Dies verursacht letztendlich die mit Myasthenia gravis verbundenen Symptome, einschließlich Muskelschwäche.²

Neonatale Fc-Rezeptorblocker binden an den neonatalen Fc-Rezeptor und blockieren ihn, wodurch die Konzentration von Immunglobulin-G-Antikörpern, einschließlich der für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlichen abnormalen Antikörper, reduziert ^wird.²

Dies sind die in den USA zugelassenen neonatalen Fc-Rezeptorblocker:

IMAAVY® (Nipocalimab), hergestellt von Johnson & Johnson, wurde im April 2025 von der FDA zur Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis bei Patienten ab 12 Jahren zugelassen, die positiv auf Anti-AChR- oder MuSK-Antikörper getestet wurden. IMAVVY ist ein monoklonaler Antikörper, der auf den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) abzielt und die Konzentration zirkulierender Immunglobulin-G-Antikörper (IgG), einschließlich pathogener Autoantikörper, die mit gMG assoziiert sind, senkt.  

IMAVVY wird intravenös verabreicht. Die erste Dosis wirkt 30 Minuten lang. Danach erhalten Sie alle zwei Wochen eine 15-minütige Infusion. Die Infusionen können in einer Arztpraxis, einem Infusionszentrum, einem Krankenhaus (ambulant) oder zu Hause durch einen Infusionsdienstleister verabreicht werden. 

Weitere Informationen zu IMAVVY® finden Sie unter: 

• IMAVVY-Website: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/ 
• Erste Schritte für MG-Patienten: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/get-started/ 

Rystiggo® (Rozanolixizumab-noli)

RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli), hergestellt von UCB, ist ein humanisierter monoklonaler IgG4-Antikörper zur subkutanen Infusion. Er bindet an den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) und führt so zu einer Reduktion des zirkulierenden IgG.^{^1,4} Es ist die einzige von der FDA zugelassene Behandlung für Erwachsene mit sowohl Anti-AChR- als auch Anti-MuSK-Antikörper-positiver generalisierter Myasthenia gravis (gMG), den beiden häufigsten Subtypen der gMG. Wenn Ihnen RYSTIGGO® verschrieben wird, erhalten Sie das Medikament von medizinischem Fachpersonal in Behandlungszyklen als subkutane Infusion (Tropf unter die Haut). Ein Zyklus besteht aus einer subkutanen Infusion einmal wöchentlich über einen Zeitraum von sechs Wochen.

Weitere Informationen zu Rystiggo® finden Sie hier: 

• Rystiggo®-Website: https://www.rystiggo.com/
• Verschreibungsinformationen: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf

Vyvgart® (Efgartigimod alfa-fcab)

Vyvgart® (argenx) ist ein Arzneimittel, das ein Fragment eines Immunglobulin-G-Antikörpers nutzt, um an den neonatalen Fc-Rezeptor zu binden und diesen zu blockieren. Dies führt zu einer Reduktion der Immunglobulin-G-Antikörper, einschließlich der abnormalen Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.^{^14,17}

Vyvgart® ist von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde FDA zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Myasthenia gravis (MG) zugelassen, unabhängig vom Serotyp – anti-AChR-Antikörper-positiv, anti-MuSK-Antikörper-positiv, anti-LRP4-Antikörper-positiv oder dreifach seronegativ. Wenn Ihnen Vyvgart® verschrieben wird, erhalten Sie das Medikament als intravenöse Infusion (Tropf, der in eine Vene eingeführt wird) in Zyklen. Jeder Zyklus dauert vier Wochen und wird je nach Ihren Symptomen in unterschiedlichen Abständen wiederholt. Während eines Zyklus erhalten Sie wöchentlich eine Infusion (insgesamt vier Infusionen pro Zyklus). Jede Infusion dauert eine Stunde^.

Vyvgart® Hytrulo (Efgartigimod alfa und Hyaluronidase-qvfc)

Die FDA hat Vyvgart® Hytrulo (argenx) auch zur Behandlung von Erwachsenen mit allen Serotypen der Myasthenia gravis zugelassen, einschließlich derjenigen mit positivem Anti-AChR-Antikörper-Befund, positivem Anti-MuSK-Antikörper-Befund, positivem Anti-LRP4-Antikörper-Befund und der dreifach seronegativen Form. Ähnlich wie Vyvgart® verwendet auch dieses Medikament ein Fragment eines Immunglobulin-G-Antikörpers, um an den neonatalen Fc-Rezeptor zu binden und diesen zu blockieren. Die Verabreichung erfolgt subkutan (unter die Haut) durch medizinisches Fachpersonal oder zur Selbstverabreichung zu Hause. Die Injektion dauert 20–90 Sekunden und wird ebenfalls in Behandlungszyklen verabreicht. Ein Zyklus besteht aus einer Injektion pro Woche über vier Wochen (vier Injektionen pro Zyklus).^¹⁸

Weitere Informationen zur Behandlung mit Vyvgart® und Vyvgart® Hytrulo finden Sie unter den folgenden Links: 

• Vyvgart®-Websitee
• Verschreibungsinformationen:
  • Vyvgart® 
  • Vyvgart® Hytrulo

Komplementinhibitoren

Ein wichtiger Bestandteil unseres Immunsystems ist der sogenannte Komplementweg.^¹ Dieser Weg spielt normalerweise eine positive Rolle, kann aber bei Myasthenia gravis und anderen Autoimmunerkrankungen überaktiv werden und Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte und den Acetylcholinrezeptoren³ verursachen. Dadurch kann Acetylcholin nicht mehr an seine Rezeptoren binden, was die Signalübertragung zwischen Muskeln und Nerven beeinträchtigt und zu Muskelschwäche führt.^³ Komplementinhibitoren können die Aktivierung des Komplementwegs reduzieren, indem sie bestimmte Komplementproteine, darunter C5, blockieren. Zilucoplan bindet durch seinen gezielten Wirkmechanismus mit hoher Affinität und Spezifität an C5 und verhindert dessen Spaltung in C5a und C5b. Dadurch wird die komplementvermittelte Schädigung der neuromuskulären Endplatte gehemmt.^²

Aufgrund des erhöhten Risikos schwerer Meningokokkeninfektionen sind alle Komplementinhibitoren nur im Rahmen eines REMS-Programms (Risk Evaluation Mitigation Strategy) erhältlich.^{^4,5} REMS ist ein Arzneimittelsicherheitsprogramm, das die US-amerikanische Arzneimittelbehörde (FDA) für Medikamente mit schwerwiegenden Sicherheitsbedenken vorschreiben kann, um sicherzustellen, dass der Nutzen des Medikaments die Risiken überwiegt.^⁴

1. Verschreibungsinformationen
2. Howard JF Jr, et al. Sicherheit und Wirksamkeit von Zilucoplan bei Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (RAISE): eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Phase-3-Studie. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406. 
3. Howard JF Jr. Myasthenia gravis: die Rolle des Komplements an der neuromuskulären Verbindung. Ann NY Acad Sci. 2018 Jan;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Epub 2017 Dez 21. PMID: 29266249.
4. zilbrysqrems.com
5. Informationen der FDA zur Arzneimittelsicherheit

Hier sind die in den USA zugelassenen Komplementinhibitoren:

Soliris® (Eculizumab)

Soliris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) ist ein monoklonaler Antikörper (ein im Labor hergestellter Antikörper mit einem spezifischen Zielmolekül), der den Komplementweg durch Bindung an das Komplementprotein C5 hemmt. Obwohl der genaue Wirkmechanismus von Soliris® bei Myasthenia gravis noch nicht vollständig geklärt ist, könnte es verhindern, dass der Komplementweg die neuromuskuläre Endplatte schädigt und die daraus resultierende Muskelschwäche verursacht, unter der Betroffene leiden.^²¹

Soliris® ist von der FDA zur Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis bei erwachsenen Patienten mit positivem Anti-AChR-Antikörpernachweis (sie weisen abnorme AChR-Antikörper auf). Wenn Ihnen Soliris® verschrieben wird, erhalten Sie das Medikament in den ersten 5 Wochen einmal wöchentlich als intravenöse Infusion (Tropf in eine Vene) und anschließend alle 2 Wochen. Eine mögliche schwerwiegende Nebenwirkung von Soliris® ist die Meningokokkensepsis (eine Erkrankung, bei der Bakterien und ihre Toxine im Blut zirkulieren und Organe schädigen). Daher ist es wichtig, dass Sie vor der Behandlung mit Soliris® gegen Meningokokken geimpft sind.^²¹ Eine vollständige Liste der Nebenwirkungen erhalten Sie von Ihrem Arzt und in der Packungsbeilage.

Weitere Informationen zur Soliris®-Behandlung finden Sie unter den folgenden Links: 

• Alexion AstraZeneca-Website: https://alexion.com/en/our-medicines/medicines/soliris
• Medikamentenleitfaden: https://solirispro.com/pdf/soliris_USMedGuide.pdf
• Verschreibungsinformationen: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf

Ultomiris® (Ravulizumab-cwvz)

Ultomiris® (Alexion® AstraZeneca Rare Disease) ist ein weiterer Komplementinhibitor, der das Komplementprotein C5 hemmt, um die Aktivierung des Komplementsystems zu reduzieren.^²² Es handelt sich ebenfalls um einen monoklonalen Antikörper, der jedoch eine etwas andere Struktur als Soliris® aufweist, wodurch die Verweildauer des Wirkstoffs im Körper verlängert wird.^²³

Ultomiris® ist von der FDA zur Behandlung von Erwachsenen mit generalisierter Myasthenia gravis zugelassen, die Anti-AChR-Antikörper-positiv sind (sie weisen abnorme AChR-Antikörper auf). ^{^1,22} Wenn Ihnen Ultomiris® verschrieben wird, erhalten Sie das Medikament als intravenöse Infusion (Tropf in die Vene). Sie erhalten eine Initialdosis, eine weitere Dosis zwei Wochen später und anschließend alle vier bis acht Wochen eine Dosis. Eine mögliche schwerwiegende Nebenwirkung von Ultomiris® ist eine Meningokokkensepsis (bei der Bakterien und ihre Toxine im Blut zirkulieren und Organe schädigen). Daher ist es wichtig, dass Sie vor der Behandlung mit Ultomiris® gegen Meningokokken geimpft sind.^²² Eine vollständige Liste der Nebenwirkungen erhalten Sie von Ihrem Arzt und in der Packungsbeilage.

Weitere Informationen zur Ultomiris®-Behandlung erhalten Sie unter den folgenden Links: 

• Ultomiris®-Website: https://ultomiris.com/gmg
• Medikamentenleitfaden: https://ultomiris.com/Pdf/ULTOMIRIS-Med-Guide.pdf
• Verschreibungsinformationen: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/761108s023lbl.pdf

Zilbrysq® (Zilucoplan)

ZILBRYSQ® (Zilucoplan), hergestellt von UCB, ist von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde FDA zugelassen und derzeit zur Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patienten mit positivem Nachweis von Anti-Acetylcholinrezeptor-(AChR)-Antikörpern verfügbar¹. ZILBRYSQ® ist der erste und einzige einmal täglich subkutan selbst zu verabreichende Peptidinhibitor des Komplementfaktors 5 (C5-Inhibitor)¹. Wenn Ihnen ZILBRYSQ® verschrieben wird, werden Sie in die Anwendung eingewiesen. Die Injektion erfolgt einmal täglich subkutan in den Bauch, die Oberschenkel oder die Oberarme (nur wenn Ihnen die Injektion von einer anderen Person verabreicht wird).^{^{1, 24, 25}}

• Zilbrysq®-Website: https://www.zilbrysq.com/
• Verschreibungsinformationen: https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf

IVIg oder intravenöses Immunglobulin 

Das Immunsystem Ihres Körpers produziert natürlicherweise Antikörper, sogenannte Immunglobuline, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen. Intravenöses Immunglobulin (auch bekannt als gepooltes humanes Gamma-Globulin) ist eine Behandlungsmethode, bei der diese Antikörper aus Plasmaspenden (einem Bestandteil des Blutes) verwendet werden. Diese Behandlung erhöht den Immunglobulinspiegel im Blut und hat vielfältige Auswirkungen auf verschiedene Aspekte des Immunsystems, unter anderem reduziert sie den Spiegel der abnormalen Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.^²⁶ Bei Patienten, denen die zur Infektionsbekämpfung notwendigen Antikörper fehlen, ersetzt IVIg diese fehlenden Antikörper.

IVIg gilt als sehr sicher in Bezug auf Infektionen oder Viren. Spender werden vor der Blutspende für IVIG auf bestimmte Infektionen untersucht. Die Verarbeitung von IVIg inaktiviert Infektionen wie HIV, Hepatitis B und C. Dennoch handelt es sich um ein menschliches Blutprodukt, das von mehreren Spendern stammt. Intravenöse Immunglobuline werden als Kurzzeitbehandlung im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder eine schnelle Kraftverbesserung erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation. Diese Behandlung wird auch häufig angewendet, wenn ein schwerer Rückfall der Symptome auftritt oder eine schwere Schwäche der Atemmuskulatur (myasthenische Krise) auftritt.⁵ Falls ^Sie intravenöse Immunglobuline benötigen, werden diese Ihnen als intravenöse Infusion (Tropf mit den Immunglobulinen) verabreicht.

Die intravenöse Infusion kann über einen Zeitraum von 2–5 Tagen zur Notfallbehandlung oder alle 3–6 Wochen als Erhaltungstherapie verabreicht werden und erfolgt in der Regel im Krankenhaus oder in einer Klinik.^{^7,9} Nach der Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen (IVIg) kann die Besserung Ihrer Symptome vorübergehend sein, sodass wiederholte Behandlungen erforderlich sein können.^⁹ IVIg-Behandlungen werden intravenös verabreicht. Die Dosis richtet sich nach Ihrem Körpergewicht. Sie erhalten möglicherweise eine Serie von Infusionen über einen Zeitraum von drei bis fünf Tagen, die in einem von Ihrem Arzt festgelegten Intervall wiederholt werden. Bei manchen Patienten wird die Infusion in der Arztpraxis verabreicht, während andere sie zu Hause durch einen ambulanten Pflegedienst erhalten. Wenn Sie stark geschwächt sind oder Anzeichen einer drohenden Krise zeigen, werden Sie wahrscheinlich im Krankenhaus behandelt. Es kann ein bis zwei Wochen dauern, bis Sie eine Besserung verspüren, dies ist jedoch von Patient zu Patient unterschiedlich. Die Wirkungsdauer von IVIg ist unterschiedlich, beträgt aber in der Regel einige Wochen bis einige Monate.

Subkutanes Immunglobulin

Eine neue, weniger invasive Methode zur Verabreichung von Immunglobulinen wird als Behandlungsmöglichkeit für Myasthenia gravis erforscht. Diese Behandlungsform wird als subkutane (unter die Haut) Immunglobulin-Gabe bezeichnet. Obwohl Studien die Vorteile und die Sicherheit von subkutanem Immunglobulin bei Patienten mit Myasthenia gravis belegen, ist diese Therapieform noch nicht für die Behandlung dieser Erkrankung zugelassen.^{^14,27}

Hizentra® (Immunglobulin)

Hizentra® (CSL Behring) ist ein Beispiel für subkutanes Immunglobulin, das von der FDA für die Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen und primärer Immundefekte zugelassen ist, jedoch noch nicht für die Behandlung von Myasthenia gravis. Bei dieser Art der Immunglobulin-Verabreichung wird das Medikament nicht intravenös, sondern subkutan infundiert; dazu werden bis zu acht Nadeln an verschiedenen Stellen des Körpers unter die Haut gesetzt. Eine typische subkutane Infusion dauert nur 1–2 Stunden und kann zu Hause durchgeführt werden.^²⁷

Therapeutischer Plasmaaustausch

Die therapeutische Plasmapherese, auch Plasmaaustausch genannt, ist eine Behandlungsmethode, bei der Blut entnommen und in seine Bestandteile getrennt wird. Dabei wird das Blutplasma entfernt, das die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlichen Antikörper enthält. Anschließend wird das Blut mit neuem Plasma, das keine Antikörper mehr enthält, zurückgeführt. Der Eingriff erfolgt über Nadeln, die in eine Vene oder einen Port (ein kleines, unter die Haut implantiertes Gerät, das die Medikamentenverabreichung in den Blutkreislauf ermöglicht) eingeführt werden.^{^9,28,29} Durch die geringere Anzahl an Antikörpern verbessern sich die Signale zwischen Nerven und Muskeln, was zu einer stärkeren Muskelaktivierung führt.^¹

Die Plasmapherese wird als Kurzzeitbehandlung im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder eine schnelle Kraftsteigerung erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation. Da der Körper weiterhin abnorme Antikörper produziert, können wiederholte Plasmapherese-Behandlungen notwendig ^sein.⁵

Referenzen

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Myasthenia gravis: Epidemiologie, Pathophysiologie und klinische Manifestationen. J Clin Med 2021; 10: 2235.

2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Neue und aufkommende Behandlungsansätze für Myasthenia gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.

3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5:30.

4. Vanoli F, Mantegazza R. Aktuelle medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.

5. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationale Konsensleitlinie für die Behandlung der Myasthenia gravis. Neurology 2016; 87: 419–425.

6. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Internationale Konsensleitlinie für die Behandlung der Myasthenia gravis: Aktualisierung 2020. Neurology 2021; 96: 114–122.

7. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Behandlung von Myasthenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311–337.

8. Miller J. Die Funktion des Thymus und ihre Bedeutung für die moderne Medizin. Science 2020; 369.

9. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, et al. Aktuelle Behandlung der Myasthenia gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.

10. Mestinon – US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2001/15193s18lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

11. Verschreibungsinformationen zu Regonol in den USA. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2004/17398s015lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

12. Katz NK, Barohn RJ. Die Geschichte der Acetylcholinesterase-Hemmer in der Behandlung der Myasthenia gravis. Neuropharmacology 2021; 182: 108303.

13. Sanders DB, Evoli A. Immunsuppressive Therapien bei Myasthenia gravis. Autoimmunity 2010; 43: 428–435.

14. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Fortschritte und Herausforderungen in der Behandlung der Myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.

15. Imuran – US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/016324s039lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

16. CellCept US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2009/050722s021,050723s019,050758s019,050759s024lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

17. Vyvgart – US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/761195s000lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

18. Vyvgart Hytrulo – US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761304s000lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

19. NCI Dictionary of Cancer Terms: Humanized monoclonal antibody. https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/humanized-monoclonal-antibody . Abgerufen im Februar 2024.

20. Rystiggo US PI. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/761286s000lbl.pdf . Abgerufen im November 2023.

21. Solaris US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

22. Ultomiris – US-Verschreibungsinformationen. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/761108s000lbl.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

23. Röth A, Rottinghaus ST, Hill A, et al. Ravulizumab (ALXN1210) bei Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie: Ergebnisse zweier Phase-1b/2-Studien. Blood Adv 2018; 2: 2176-2185.

24. Zilbrysq US-Verschreibungsinformationen. https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf . Abgerufen im Januar 2024.

25. Howard JF, Jr., Bresch S, Genge A, et al. Sicherheit und Wirksamkeit von Zilucoplan bei Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (RAISE): eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Phase-3-Studie. Lancet Neurol 2023; 22: 395–406.

26. Dalakas MC, Meisel A. Immunmodulatorische Effekte und klinischer Nutzen von intravenösem Immunglobulin bei Myasthenia gravis. Expert Rev Neurother 2022; 22: 313–318.

27. Verschreibungsinformationen zu Hizentra in den USA. https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/hizentra . Abgerufen im Januar 2024.

28. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Therapeutischer Plasmaaustausch bei Myasthenia gravis: Eine systematische Literaturübersicht und Metaanalyse vergleichender Evidenz. Front Neurol 2021; 12: 662856.

29. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, et al. Plasmaaustausch bei neurologischen Erkrankungen. Pract Neurol 2020; 20: 92–101.