1. Was ist Myasthenia gravis?
2. Wer ist von Myasthenia gravis betroffen?
3. Was sind die Symptome einer Myasthenia gravis?
4. Was ist die Ursache von Myasthenia gravis?
5. Welche Rolle spielt die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis?
6. Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?
7. Blutuntersuchungen (serologische Tests)
8. Nerventests
9. Andere Tests
10. Diagnose einer Myasthenia gravis
11. Wie wird Myasthenia gravis behandelt?
12. Thymektomie
13. Acetylcholinesterase-Hemmer
14. Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva
15. Gezielte Behandlungen
16. Intravenöses Immunglobulin
17. Therapeutischer Plasmaaustausch
18. Wie sieht die Zukunft für Myasthenia gravis aus?
19. Referenzen

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (ausgesprochen `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und zu Muskelschwäche und schneller Ermüdung führt. Sie ist die häufigste Erkrankung, die diese Signalübertragung an der neuromuskulären Endplatte stört. Betroffene erleben Krankheitsschübe (Exazerbationen), gefolgt von Remissionsphasen, in denen sich die Symptome bessern.^{^1,2} Myasthenia gravis ist nicht heilbar, aber die Behandlungsmöglichkeiten verbessern sich stetig .^{^1-3} Es gibt verschiedene Therapien, die helfen können, die Symptome zu kontrollieren. ^{^1,2,4} Obwohl eine Besserung und sogar eine Remission auch ohne Behandlung möglich sind, benötigen die meisten Menschen mit Myasthenia gravis eine Therapie. Jeder Fall von Myasthenia gravis und damit auch jede Behandlungsstrategie ist individuell.^¹

Wer ist von Myasthenia gravis betroffen?

Weltweit leiden etwa 150 bis 200 von einer Million Menschen an Myasthenia gravis.^¹ In den USA wird die Zahl der Betroffenen auf 37 von 100,000 geschätzt. Diese Schätzung aus dem Jahr 2021 zeigt, dass die Zahl der Betroffenen zunimmt, was auf die gestiegene Lebenserwartung oder verbesserte Diagnosemethoden zurückzuführen sein könnte.^⁵ Myasthenia gravis kann zwar in jedem Alter auftreten, jedoch sind Frauen unter 50 Jahren häufiger betroffen als Männer. Umgekehrt erkranken Männer ab 65 Jahren häufiger an MG als Frauen derselben Altersgruppe. Insgesamt tritt die Erkrankung am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren auf.^⁵

Myasthenia gravis kann Menschen aller Ethnien und Rassen betreffen; sie tritt jedoch etwas häufiger bei Menschen afrikanischer Abstammung auf.^¹ Bestimmte Merkmale der Myasthenia gravis können ebenfalls je nach ethnischer Zugehörigkeit variieren. So hat die Forschung beispielsweise gezeigt, dass Menschen afrikanischer Abstammung möglicherweise eher in jüngerem Alter an Myasthenia gravis erkranken und häufiger einen bestimmten Antikörpertyp, die sogenannten muskelspezifischen Tyrosinkinase-Antikörper (MuSK-Antikörper), aufweisen als Menschen kaukasischer Abstammung.^¹

Was sind die Symptome einer Myasthenia gravis?

Bei Myasthenia gravis gehören Muskelschwäche und Müdigkeit zu den Hauptsymptomen. Diese verschlimmern sich bei körperlicher Anstrengung und bessern sich in Ruhe. Die Schwäche kann viele Körperbereiche betreffen. ^{^1,6} Ungefähr die Hälfte der Betroffenen leidet zunächst unter einer Schwäche der Augenmuskulatur, die sich in Doppeltsehen, verschwommenem Sehen und hängenden Augenlidern äußern kann.^{^1,6} Manche Menschen mit Myasthenia gravis weisen ausschließlich eine Schwäche der Augenmuskulatur auf; dies wird als okuläre Myasthenia gravis bezeichnet.^{^1,6}

Etwa 8 von 10 Personen, die Augensymptome entwickeln, erleiden jedoch innerhalb von zwei Jahren eine generalisierte Muskelschwäche.^¹ Diese kann Gesichtsschwäche sowie Schwäche in Nacken, Armen oder Beinen umfassen. Betroffene berichten möglicherweise von Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken oder Kauen harter Speisen, Treppensteigen, Aufstehen oder Heben der Arme über den Kopf.^{^1,6} Tritt die Schwäche in anderen Muskeln als den Augenmuskeln auf, spricht man von generalisierter Myasthenia gravis (gMG).^⁶

Bei Menschen mit Myasthenia gravis kann es gelegentlich zu einer schweren Schwäche der Atemmuskulatur kommen, einer sogenannten myasthenischen Krise. Dies ist ein medizinischer Notfall und erfordert eine sofortige Untersuchung im Krankenhaus. ^{^1,6} Wenn sich Ihre Atem- oder Schluckbeschwerden verschlimmern und Sie aus den USA kommen, wählen Sie bitte umgehend den Notruf 911 (in anderen Ländern wählen Sie bitte die entsprechende Notrufnummer), da Sie möglicherweise eine Notfallbehandlung im Krankenhaus benötigen.

Was ist die Ursache von Myasthenia gravis?

Für eine normale Muskelfunktion bindet der Neurotransmitter Acetylcholin an Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Endplatte (der Verbindungsstelle zwischen Nerv und Muskel). Dadurch entsteht ein Signal zwischen Nerv und Muskel, das die Muskelkontraktion auslöst. Bei Myasthenia gravis werden abnorme Autoantikörper gebildet, die die Bindung von Acetylcholin an seine Rezeptoren und die nachfolgenden Effekte auf die Signalübertragung zwischen Muskel und Nerv an der neuromuskulären Endplatte blockieren.^{^1,2}

Autoantikörper werden vom Immunsystem gebildet, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen. Normalerweise ist das Immunsystem in dieser Hinsicht hilfreich. Bei Menschen mit Myasthenia gravis ist jedoch das Gleichgewicht der Immunfunktion gestört.^¹ Diese Störung führt zur Produktion abnormaler Antikörper, beispielsweise gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR), die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) oder das Low-Density-Lipoprotein-Rezeptor-verwandte Protein 4 (LRP4).^{^1,2} Diese abnormalen Antikörper beeinträchtigen dann die Signalübertragung zwischen Muskel und Nerven an der neuromuskulären Endplatte und verursachen so die Symptome der Myasthenia gravis, darunter Muskelschwäche.^{^1,2}

Ein weiterer wichtiger Bestandteil unseres Immunsystems ist der sogenannte Komplementweg.^⁷ Während der Komplementweg normalerweise hilfreich ist, kann er bei Menschen mit Myasthenia gravis überaktiv sein und Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte verursachen.^⁷ Diese Veränderungen reduzieren die Anzahl der Acetylcholinrezeptoren, wodurch weniger Rezeptoren für die Bindung von Acetylcholin zur Verfügung stehen. Dies beeinträchtigt die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln und führt zu Muskelschwäche.^¹

Welche Rolle spielt die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis?

Die Thymusdrüse befindet sich mittig im oberen Brustbereich, hinter dem Brustbein. ^⁸ Diese Drüse ist mit unserem Immunsystem und der Antikörperproduktion verbunden. Der Thymus unterstützt die Entwicklung von T-Zellen (einer Art weißer Blutkörperchen, die an unserer Immunantwort beteiligt sind). T-Zellen produzieren Antikörper und können abnorme Antikörper bilden, die Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis verursachen. Der Thymus ist in der frühen Kindheit bis zur Pubertät am aktivsten, danach bildet er sich allmählich zurück und spielt keine wichtige Rolle mehr.^{^1,8}

Es ist bekannt, dass die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis eine Rolle spielt. Viele Betroffene können folgende Symptome aufweisen: ¹

• Vergrößerung der Thymusdrüse (Hyperplasie)
• Ein Tumor der Thymusdrüse (Thymom)

Etwa 1–2 von 10 Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Thymom, und etwa 7 von 10 Menschen mit Myasthenia gravis weisen eine Hyperplasie des Thymus auf.^{^6,9} Eine Funktionsstörung des Thymus kann zu einer veränderten T-Zell-Entwicklung und damit zur Produktion von Antikörpern führen, darunter auch abnorme Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.^¹

Es ist noch nicht vollständig geklärt, wie Veränderungen der Thymusdrüse mit Myasthenia gravis zusammenhängen; bei Patienten mit Thymom-assoziierter Myasthenia gravis sind die Symptome jedoch wahrscheinlich mittelschwer bis schwer und generalisiert, und es können AChR-Antikörper ^{vorliegen.⁶}

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Die Symptome der Myasthenia gravis ähneln oft sehr den Symptomen anderer Erkrankungen, insbesondere anderer neurologischer Erkrankungen. Daher kann die Diagnose einer Myasthenia gravis schwierig sein, und Ihr Arzt muss andere Erkrankungen ausschließen, die Ihre Symptome verursachen könnten.^{^6,10}

^{Zunächst wird Ihr Arzt Ihnen Fragen stellen, um Ihre Symptome, wie z .} B. Doppeltsehen, hängendes Augenlid und Muskelschwäche, vollständig zu verstehen. Dies kann durch eine körperliche Untersuchung ergänzt werden. Es gibt verschiedene Tests, die Ihr Arzt vorschlagen kann, um die Diagnose Myasthenia gravis zu bestätigen. Da sich Myasthenia gravis bei jedem Menschen unterschiedlich äußert, können verschiedene Tests zur Diagnose Ihrer Symptome erforderlich sein^.

Blutuntersuchungen (serologische Tests)

Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis weisen einen bestimmten abnormalen Antikörper auf, der für die Symptome der Erkrankung verantwortlich ist, beispielsweise AChR-, MuSK- oder LRP4-Antikörper. Diese abnormalen Antikörper binden an die Acetylcholinrezeptoren oder blockieren sie und verursachen Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte. Dies führt zu Störungen der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und somit zu Muskelschwäche.^{^1,3}

Einer der am häufigsten angewandten Tests ist ein Bluttest zum Nachweis abnormaler Antikörper. Zeigt Ihr Bluttest erhöhte Werte abnormaler Antikörper, deutet dies auf eine mögliche Myasthenia gravis hin.^{^6,11} Abnorme Antikörper lassen sich bei den meisten, aber nicht bei allen Menschen mit Myasthenia gravis nachweisen. Werden im Bluttest keine abnormalen Antikörper gefunden, kann es sich um eine seronegative Myasthenia gravis handeln. In diesem Fall sind weitere Tests zur Bestätigung der Diagnose erforderlich. Umgekehrt bedeutet das Fehlen abnormaler Antikörper im Blut auch, dass keine Myasthenia gravis vorliegt.^¹²

Nerventests

Bei Myasthenia gravis sind die Signalwege zwischen Muskeln und Nerven beeinträchtigt. Um diese Signale zu beurteilen, kann Ihr Arzt elektrische Tests vorschlagen, sogenannte Nervenleitstudien (NLG) oder Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) ^.⁶

Wenn bei Ihnen eine Myasthenia gravis abgeklärt wird, wird Ihr Arzt Ihnen in der Regel eine spezielle Form der Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG) vorschlagen, die sogenannte repetitive Nervenstimulation (RNS). Bei der RNS werden kleine Elektroden (Metallscheiben oder -stäbe) über einem Nerv platziert. Kleine, wiederholte elektrische Impulse werden durch den Nerv geleitet, und der Test misst, wie viel des Signals an den Muskel weitergeleitet wird.¹³ Dieser Test hilft festzustellen, ob die Nervensignale normal, verlangsamt oder gar nicht vorhanden sind. Eine Abschwächung der Nervensignale während des Tests ist ein Hinweis auf Myasthenia gravis.^³

Zur Diagnose von Myasthenia gravis kann auch eine spezielle EMG-Untersuchung, die sogenannte Einzelfaser-EMG-Untersuchung (SFEMG), empfohlen werden. Bei einer SFEMG-Untersuchung wird eine dünne Nadel in den Muskel eingeführt, um die elektrische Aktivität des Muskels und die Funktion der neuromuskulären Endplatte zu messen.^¹³ Diese Untersuchung kann helfen festzustellen, ob eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln vorliegt, dem charakteristischen elektrischen Zeichen der Myasthenia gravis.^{^3,6}

Andere Tests

Scans
Da bei Menschen mit Myasthenia gravis Veränderungen an der Thymusdrüse auftreten können, wird Ihr Arzt bei Erhalt der Diagnose eine CT- oder MRT-Untersuchung des Brustkorbs vorschlagen, um nach Veränderungen der Thymusdrüse (Thymom oder vergrößerte Thymusdrüse) zu suchen.^6,12

Acetylcholinesterase-Hemmer
Myasthenia gravis beeinträchtigt die Fähigkeit von Acetylcholin, an Acetylcholinrezeptoren zu binden, wodurch die Signale zwischen Nerven und Muskeln gestört werden.^1,2 Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das Acetylcholin abbaut.¹

Acetylcholinesterase-Hemmer sind eine Medikamentengruppe, die diesen Abbau verhindert. Dadurch steht mehr Acetylcholin für die Bindung an die Rezeptoren zur Verfügung. Eine erhöhte Verfügbarkeit von Acetylcholin verbessert die Signalübertragung zwischen Muskeln und Nerven und führt somit zu einer besseren Muskelaktivierung.^{^{14, 15}}

Dieser Test wird nicht häufig angewendet; Ihr Arzt kann Ihnen jedoch einen Therapieversuch mit einem Acetylcholinesterase-Hemmer vorschlagen, um Myasthenia gravis zu diagnostizieren. Wenn sich Ihre Symptome durch dieses Medikament bessern, deutet dies darauf hin, dass Sie möglicherweise an Myasthenia gravis leiden^.

Diagnose einer Myasthenia gravis

^{Da Myasthenia gravis bei jedem Menschen unterschiedlich verläuft, können zur Diagnosestellung Blut- und Nervenuntersuchungen – einzeln oder in Kombination – durchgeführt werden. In der Regel werden, sobald der Arzt Ihre Symptome vollständig erfasst und eine körperliche Untersuchung abgeschlossen hat ,} Bluttests auf AChR- und MuSK-Antikörper durchgeführt. Werden diese abnormalen Antikörper nachgewiesen, kann der Arzt Myasthenia gravis möglicherweise ohne weitere Untersuchungen diagnostizieren.

Werden in Ihrem Blut keine abnormalen Antikörper nachgewiesen oder sind weitere Untersuchungen erforderlich, kann Ihr Arzt eine Nervenleitstudie oder eine Einzelfaser-EMG-Untersuchung vorschlagen, um die Diagnose Myasthenia gravis zu bestätigen. Weitere Tests, wie die Gabe von Acetylcholinesterase-Hemmern und/oder bildgebende Verfahren, können zur Diagnosestellung beitragen.^³

Wie wird Myasthenia gravis behandelt?

Da Myasthenia gravis bei jedem Menschen individuell verläuft, werden Sie gemeinsam mit Ihrem Arzt einen Behandlungsplan festlegen, der auf Ihre spezifischen Bedürfnisse abgestimmt ist. Ihre Behandlung und die Behandlungsziele können von Ihrem Alter und Geschlecht, dem Schweregrad Ihrer Myasthenie und deren Auswirkungen auf Ihren Alltag abhängen.^¹⁵ Es stehen verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung, die Ihre Kraft verbessern, die Symptome der Myasthenia gravis lindern und Ihnen ein erfülltes Leben ermöglichen können. Dies kann eine Vielzahl von Behandlungen und gegebenenfalls eine Notfallbehandlung umfassen, falls sich Ihre Symptome verschlimmern.^{^1,4,14}

Es kann hilfreich sein, die Leitlinien zur Behandlung von Myasthenia gravis zu lesen. Diese Leitlinien enthalten Empfehlungen zu den verschiedenen Behandlungsoptionen und wurden über mehrere Jahre von Myasthenia-gravis-Experten entwickelt. Mit der Entwicklung neuer Therapien und dem wachsenden Wissen über die Erkrankung werden die Leitlinien unter der Leitung des Medizinischen Beirats der MGFA und internationaler Experten aktualisiert. Die 2016 veröffentlichten Leitlinien mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis“ sowie die aktualisierte Fassung von 2020 mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020“ finden Sie hier: ^16,17

• Leitlinien (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Update (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Nachfolgend finden Sie eine Übersicht der verschiedenen Behandlungsmethoden für Myasthenia gravis; für detailliertere Informationen zu den einzelnen Behandlungen klicken Sie bitte hier.

Thymektomie

Die Thymektomie ist die operative Entfernung der Thymusdrüse. ^¹⁴ Sie kann bei Myasthenia gravis mit oder ohne Thymusanomalien durchgeführt werden. Liegt kein Thymom vor, kann die Operation frühzeitig im Behandlungsverlauf empfohlen werden, um die Symptome langfristig zu verbessern. Bei Vorliegen eines Thymoms ist sie dringend anzuraten.^{^16,17} Die Operation kann die Muskelschwäche verbessern, die Anzahl der benötigten Medikamente reduzieren oder sogar zu einer Remission der Symptome führen.^¹⁵ Nach der Thymektomie treten möglicherweise nicht sofort Verbesserungen ein, und das Ausmaß der Verbesserung kann individuell variieren.^{^14,16}

Acetylcholinesterase-Hemmer

Für eine normale Muskelfunktion bindet Acetylcholin an Acetylcholinrezeptoren und erzeugt so ein Signal zwischen Nerv und Muskel, das die Muskelkontraktion auslöst. Bei Myasthenia gravis blockieren abnorme Autoantikörper die Bindung von Acetylcholin an seine Rezeptoren, was die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und zu Muskelschwäche führt.^{^1,2}

Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das für den Abbau von Acetylcholin verantwortlich ist.^¹ Acetylcholinesterase-Hemmer verhindern diesen Abbau, wodurch mehr Acetylcholin für die Bindung an die Rezeptoren zur Verfügung steht. Dies wiederum verstärkt die Signalübertragung zwischen Muskeln und Nerven und verbessert die Muskelaktivierung.^{^14,15} Acetylcholinesterase-Hemmer gehören häufig zur Erstbehandlung von Myasthenia gravis, und Pyridostigminbromid ist eines der am häufigsten verwendeten Medikamente.^¹⁶

Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Ein Kortikosteroid ist ein Medikament, das als Immunsuppressivum wirkt und somit die Aktivität des Immunsystems reduziert.^¹⁸ Normalerweise hilft das Immunsystem bei der Bekämpfung von Infektionen und Krankheiten. Bei Myasthenia gravis ist jedoch das Gleichgewicht der Immunfunktion gestört.^¹ Diese Störung führt zur Produktion abnormaler Antikörper, beispielsweise von Acetylcholinrezeptor- (AChR-) und muskelspezifischen Tyrosinkinase-Antikörpern (MuSK-Antikörpern).^{^1,2}

Immunsuppressiva dämpfen die Aktivität des Immunsystems, indem sie die Bildung bestimmter weißer Blutkörperchen, sogenannter T- und B-Zellen, reduzieren. Diese Zellen sind an der Immunantwort des Körpers beteiligt und produzieren Antikörper.^{^17,18} Durch die Dämpfung der Immunaktivität verringern diese Medikamente die Anzahl der produzierten abnormalen Antikörper. Dadurch binden weniger dieser Antikörper an die Acetylcholinrezeptoren des Körpers und blockieren diese, was zu weniger Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte führt. Dies verbessert die Kommunikation zwischen Muskeln und Nerven und erhöht die Muskelaktivierung.^¹⁸

Kortikosteroide oder andere Immunsuppressiva sind in der Regel die nächste Behandlungsoption, wenn Acetylcholinesterase-Hemmer nicht wirken. ^{^15,16} Kortikosteroide können für viele Patienten sehr wirksam sein; bei 7–8 von 10 Patienten, die Steroide einnehmen, verbessert sich der Zustand deutlich.^¹⁵ Allerdings kann es bei manchen Patienten zu einer vorübergehenden Verschlechterung der Symptome zu Beginn der Steroidtherapie kommen, und wie alle Medikamente haben auch Kortikosteroide Nebenwirkungen.^¹⁵ Andere Immunsuppressiva, die nicht zu den Steroiden zählen, werden derzeit zur Behandlung der Myasthenia gravis eingesetzt und können ebenfalls zu einer deutlichen Linderung der Symptome führen.^{^15,18}

Gezielte Behandlungen

In den letzten Jahren wurden mehrere neue Medikamente zur Behandlung von Myasthenia gravis zugelassen, die auf bestimmte Antikörper und Proteine ​​im Körper abzielen, um die Symptome der Erkrankung zu lindern. Daher sind diese Behandlungen nur für Menschen mit Myasthenia gravis verfügbar, die bestimmte Antikörper haben, gegen die das Medikament gezielt wirken kann.2

B-Zell-gerichtete Therapien stellen eine Form der zielgerichteten Behandlung dar. B-Zellen sind eine Unterart weißer Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Antikörperbildung und der Immunantwort spielen, welche vermutlich die Symptome der Myasthenia gravis verursacht. Es wird angenommen, dass Therapien, die auf B-Zellen abzielen, diese Immunantwort und die Konzentration abnormaler Antikörper, die Symptome der Myasthenia gravis hervorrufen können, reduzieren.^{^2,7,14}

Neonatale Fc-Rezeptorblocker sind ebenfalls ein Beispiel für eine gezielte Therapie. Sie binden an den neonatalen Fc-Rezeptor und blockieren ihn. Dieser Rezeptor trägt zur Verlängerung der Lebensdauer von Immunglobulin-G-Antikörpern bei. Bei Myasthenia gravis handelt es sich bei den abnormalen Antikörpern primär um Immunglobulin-G-Antikörper. Durch die Senkung des Spiegels dieser Antikörper, einschließlich der abnormalen, können neonatale Fc-Rezeptorblocker die Symptome der Myasthenia gravis ^{verbessern.²}

Komplementinhibitoren stellen eine weitere Form der gezielten Therapie dar. Diese Medikamente reduzieren die Aktivität des Komplementsystems, eines Teils unseres Immunsystems.^⁷ Normalerweise ist das Komplementsystem hilfreich, jedoch scheint es bei Menschen mit Myasthenia gravis und abnormalen AChR-Antikörpern überaktiv zu sein. Diese Überaktivität kann Veränderungen an der neuromuskulären Endplatte und den Acetylcholinrezeptoren verursachen, was die Signalübertragung zwischen Muskeln und Nerven beeinträchtigen kann.^¹ Komplementinhibitoren lindern vermutlich die Symptome der Myasthenia gravis, indem sie die Aktivierung des Komplementsystems reduzieren.^⁷

Intravenöses Immunglobulin

Das Immunsystem Ihres Körpers produziert natürlicherweise Antikörper, sogenannte Immunglobuline, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen. Die intravenöse Immunglobulintherapie nutzt diese Antikörper aus Plasmaspenden (einem Bestandteil des Blutes). Diese Behandlung erhöht den Immunglobulinspiegel im Blut und hat vielfältige Auswirkungen auf verschiedene Aspekte des Immunsystems, unter anderem reduziert sie den Spiegel der abnormalen Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.^¹⁹

Intravenöse Immunglobuline werden als Kurzzeittherapie im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder eine schnelle Stärkung erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation.^¹⁶ Falls Sie intravenöse Immunglobuline benötigen, erhalten Sie diese als Infusion (eine Tropflösung mit den Immunglobulinen). Die Infusion kann im Notfall über 2–5 Tage oder als Erhaltungstherapie alle 3–6 Wochen erfolgen und wird üblicherweise im Krankenhaus verabreicht. Nach der Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen kann die Besserung Ihrer Symptome vorübergehend sein, sodass wiederholte Behandlungen erforderlich sein können.^{^14–15}

Therapeutischer Plasmaaustausch

Therapeutischer Plasmaaustausch, auch Plasmapherese genannt, ist eine Behandlung, bei der Ihr Blut entnommen und die verschiedenen Bestandteile getrennt werden, um das Blutplasma zu entfernen, das die abnormalen Antikörper enthält, die für die Symptome von Myasthenia gravis verantwortlich sind. Das Blut wird dann durch ein Ersatzplasma ersetzt, das die abnormalen Antikörper nicht enthält. Der Vorgang wird mithilfe von Nadeln durchgeführt, die in Ihre Venen eingeführt werden.^15,20,21 Durch weniger abnormale Antikörper verbessern sich die Signale zwischen Nerven und Muskeln, was zu einer stärkeren Muskelaktivierung führt.1
Plasmaaustausch wird als kurzfristige Behandlung im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder wenn eine schnelle Verbesserung der Kraft erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation. Da Ihr Körper weiterhin abnormale Antikörper produziert, können wiederholte Plasmaaustauschbehandlungen erforderlich sein.¹⁶

Wie sieht die Zukunft für Myasthenia gravis aus?

In den letzten Jahren hat es bedeutende Fortschritte in unserem Verständnis des Immunsystems und seiner Rolle bei Myasthenia gravis gegeben. Dies hat dazu beigetragen, die Diagnose und Behandlung von Myasthenia gravis weiterzuentwickeln, um die Lebensqualität der Betroffenen zu maximieren.^2,7,22
Viele Menschen mit Myasthenia gravis haben trotz der verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten weiterhin körperliche, geistige und soziale Probleme. Myasthenia gravis-Experten führen weiterhin Forschungsarbeiten und klinische Studien durch, um diese Probleme besser zu verstehen und neue Behandlungsmöglichkeiten zu erkunden.²² Diese bedeutenden und anhaltenden Fortschritte stellen eine hoffnungsvolle und spannende Zeit für das Bewusstsein und die Behandlung von Myasthenia gravis dar.

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