Überblick über MG

1. Was ist Myasthenia gravis?
2. Wer ist von Myasthenia gravis betroffen?
3. Was sind die Symptome einer Myasthenia gravis?
4. Was ist die Ursache von Myasthenia gravis?
5. Welche Rolle spielt die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis?
6. Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?
7. Blutuntersuchungen (serologische Tests)
8. Nerventests
9. Andere Tests
10. Diagnose einer Myasthenia gravis
11. Wie wird Myasthenia gravis behandelt?
12. Thymektomie
13. Acetylcholinesterase-Hemmer
14. Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva
15. Gezielte Behandlungen
16. Intravenöses Immunglobulin
17. Therapeutischer Plasmaaustausch
18. Wie sieht die Zukunft für Myasthenia gravis aus?
19. Referenzen

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (ausgesprochen `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die die Signale zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt, was dazu führt, dass sich die Muskeln schwach anfühlen und schnell ermüden. Es ist die häufigste Erkrankung, bei der diese Signale an der neuromuskulären Verbindung beeinträchtigt sind. Betroffene können Schübe (Exazerbationen) erleben, gefolgt von Remissionsphasen, in denen sich ihre Symptome verbessern.^1,2 Es gibt keine bekannte Heilung für Myasthenia gravis, aber die Behandlungsmöglichkeiten verbessern sich^{1 bis 3} und es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die helfen können, die Symptome der Erkrankung unter Kontrolle zu halten.^1,2,4 Obwohl eine Symptomverbesserung und sogar eine Remission auch ohne Behandlung eintreten können, benötigen die meisten Menschen mit Myasthenia gravis eine Behandlung. Jeder Fall von Myasthenia gravis und damit auch die Behandlungsstrategie sind einzigartig.¹

Wer ist von Myasthenia gravis betroffen?

Weltweit leiden etwa 150 bis 200 von einer Million Menschen an Myasthenia gravis.¹ In den USA leiden schätzungsweise 37 von 100,000 Menschen an Myasthenia gravis. Diese Schätzung aus dem Jahr 2021 zeigt, dass immer mehr Menschen von der Krankheit betroffen sind, was daran liegen könnte, dass die Menschen länger leben oder dass wir heute bessere Diagnosemöglichkeiten haben.⁵ Obwohl Myasthenia gravis Menschen jeden Alters betreffen kann, erkranken Frauen unter 50 Jahren häufiger an MG als Männer. Umgekehrt erkranken Männer ab 65 Jahren häufiger an MG als Frauen derselben Altersgruppe. Im Allgemeinen tritt die Krankheit am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren auf.⁵

Myasthenia gravis kann Menschen aller Rassen und ethnischen Hintergründe betreffen; bei Menschen afrikanischer Abstammung kommt die Krankheit jedoch etwas häufiger vor.¹ Bestimmte Merkmale von Myasthenia gravis können auch je nach ethnischer Herkunft variieren. Untersuchungen haben beispielsweise gezeigt, dass Menschen afrikanischer Abstammung eher in jüngeren Jahren an Myasthenia gravis erkranken und häufiger einen bestimmten Antikörpertyp namens muskelspezifische Tyrosinkinase-Antikörper (MuSK) aufweisen als Menschen kaukasischer Abstammung.¹

Was sind die Symptome einer Myasthenia gravis?

Wenn Menschen an Myasthenia gravis erkranken, sind Muskelschwäche und Müdigkeit eines der Hauptsymptome. Diese werden durch Aktivität verschlimmert und durch Ruhe gelindert. Diese Schwäche kann viele Bereiche des Körpers betreffen.^1,6 Bei etwa der Hälfte der Patienten, die an Myasthenia gravis erkranken, kommt es zunächst zu einer Schwäche der Augenmuskulatur, die sich mit Doppeltsehen, verschwommenem Sehen und herabhängenden Augenlidern äußern kann.^1,6 Manche Menschen mit Myasthenia gravis bemerken lediglich eine Schwäche der Augenmuskulatur. Dies wird als okuläre Myasthenia gravis bezeichnet.^1,6

Bei etwa 8 von 10 Personen, bei denen Augensymptome auftreten, kommt es jedoch innerhalb von zwei Jahren zu einer allgemeineren Schwäche.¹ Dazu können Schwäche im Gesicht und Schwäche im Nacken, in den Armen oder Beinen gehören. Diese Menschen berichten möglicherweise von Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken oder Kauen von zäher Nahrung, Treppensteigen, Aufstehen von einem Stuhl oder beim Heben der Arme über den Kopf.^1,6 Wenn bei Menschen eine Schwäche anderer Muskeln als der Augenmuskulatur auftritt, spricht man von generalisierter Myasthenia gravis (gMG).⁶

Manchmal kann bei Menschen mit Myasthenia gravis eine schwere Schwäche der Atemmuskulatur auftreten, die als myasthenische Krise bezeichnet wird. Dies ist ein medizinischer Notfall und erfordert eine dringende Untersuchung im Krankenhaus.^1,6 Wenn bei Ihnen schwere Atem- oder Schluckbeschwerden auftreten, die sich verschlimmern, und Sie aus den USA kommen, müssen Sie sofort die Notrufnummer 911 anrufen (für andere Länder wählen Sie bitte die entsprechende Notrufnummer), da Sie möglicherweise eine Notfallbehandlung im Krankenhaus benötigen.

Was ist die Ursache von Myasthenia gravis?

Damit ein Muskel normal funktionieren kann, bindet sich ein Neurotransmitter namens Acetylcholin an Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Verbindung (wo Nerv und Muskel zusammentreffen) und erzeugt ein Signal zwischen Nerv und Muskel, das eine Muskelkontraktion auslöst. Bei Myasthenia gravis werden abnormale Autoantikörper produziert, die die Bindung von Acetylcholin an seine Rezeptoren und die Folgeeffekte blockieren, die die Signale zwischen Muskel und Nerv an der neuromuskulären Verbindung beeinträchtigen.^1,2

Autoantikörper werden vom Immunsystem produziert, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen. Während das Immunsystem normalerweise auf diese Weise hilfreich ist, liegt bei Menschen mit Myasthenia gravis eine Störung des Gleichgewichts der Funktionsweise des Immunsystems vor.¹ Diese Störung führt zur Produktion abnormaler Antikörper, beispielsweise von Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR), die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) oder das Low-Density-Lipoprotein-Rezeptor-verwandte Protein 4 (LRP4).^1,2 Diese abnormalen Antikörper beeinträchtigen dann die Signale zwischen Muskel und Nerven an der neuromuskulären Verbindung und verursachen die Symptome der Myasthenia gravis, einschließlich Muskelschwäche.^1,2

Ein weiterer wichtiger Teil unseres Immunsystems ist ein Weg, der als Komplementweg bezeichnet wird.⁷ Während der Komplementweg normalerweise hilfreich ist, kann dieser Weg bei Menschen mit Myasthenia gravis überaktiv sein und Veränderungen an der neuromuskulären Verbindung verursachen.⁷ Diese Veränderungen reduzieren die Anzahl der Acetylcholinrezeptoren. Das bedeutet, dass weniger Rezeptoren zur Bindung von Acetylcholin vorhanden sind. Dies beeinträchtigt auch die Signale zwischen Nerven und Muskeln und führt zu Muskelschwäche.¹

Welche Rolle spielt die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis?

Die Thymusdrüse befindet sich in der Mitte Ihrer oberen Brust, hinter Ihrem Brustbein.⁸ Diese Drüse ist mit unserem Immunsystem und der Produktion von Antikörpern verbunden. Der Thymus hilft bei der Entwicklung von T-Zellen (einer Art weißer Blutkörperchen, die mit unserer Immunantwort verbunden sind). T-Zellen sind an der Produktion von Antikörpern beteiligt und können abnormale Antikörper produzieren, die Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis verursachen. Der Thymus ist in der frühen Kindheit bis zur Pubertät am aktivsten, danach schrumpft er allmählich und spielt keine wichtige Rolle mehr.^1,8

Es ist bekannt, dass die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis eine Rolle spielt. Viele Betroffene können folgende Symptome aufweisen:¹

• Vergrößerung der Thymusdrüse (Hyperplasie)
• Ein Tumor der Thymusdrüse (Thymom)

Etwa 1–2 von 10 Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Thymom und etwa 7 von 10 Menschen mit Myasthenia gravis haben eine Hyperplasie des Thymus.^6,9 Wenn eine Funktionsstörung im Thymus vorliegt, kann dies zu einer Veränderung der T-Zell-Entwicklung und damit zur Produktion von Antikörpern führen, einschließlich abnormaler Antikörper, die für die Symptome der Myasthenia gravis verantwortlich sind.¹

Es ist nicht vollständig geklärt, wie Veränderungen an der Thymusdrüse mit Myasthenia gravis in Zusammenhang stehen. Bei einer Person mit Thymom-assoziierter Myasthenia gravis sind die Symptome jedoch wahrscheinlich mittelschwer bis schwerwiegend und generalisiert, und die Person weist möglicherweise AChR-Antikörper auf.⁶

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Die Symptome von Myasthenia gravis können oft den Symptomen anderer Erkrankungen, insbesondere anderer neurologischer Erkrankungen, sehr ähnlich sein. Dies bedeutet, dass Myasthenia gravis schwer zu diagnostizieren sein kann und Ihr Arzt andere Erkrankungen ausschließen muss, die Ihre Symptome verursachen könnten.^6,10

Zunächst wird Ihr Arzt Ihnen Fragen stellen, um Ihre Symptome zu verstehen, zu denen Doppeltsehen, herabhängende Augen und Muskelschwäche gehören können. Dies kann von einer körperlichen Untersuchung begleitet sein.³ Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Tests empfehlen, um zu bestätigen, ob Sie an Myasthenia gravis leiden. Da Myasthenia gravis bei jedem Menschen anders ist, können verschiedene Tests erforderlich sein, um Ihre Symptome zu diagnostizieren.³

Blutuntersuchungen (serologische Tests)

Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben eine Art abnormaler Antikörper, der für die Symptome der Erkrankung verantwortlich ist, beispielsweise AChR-, MuSK- oder LRP4-Antikörper. Diese abnormalen Antikörper binden an die Acetylcholinrezeptoren oder blockieren sie und verursachen Veränderungen an der neuromuskulären Verbindung. Dies führt zu Problemen bei der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und wiederum zu Muskelschwäche.^1,3

Einer der am häufigsten verwendeten Tests ist ein Bluttest zur Suche nach abnormalen Antikörpern. Wenn Ihr Bluttest zeigt, dass Sie einen höheren als normalen Spiegel abnormaler Antikörper haben, deutet dies darauf hin, dass Sie möglicherweise an Myasthenia gravis leiden.^6,11 Bei den meisten, aber nicht bei allen Menschen mit Myasthenia gravis können abnorme Antikörper nachgewiesen werden. Wenn Bluttests keine abnormen Antikörper in Ihrem Blut feststellen, leiden Sie möglicherweise an seronegativer Myasthenia gravis, und zur Bestätigung Ihrer Diagnose sind möglicherweise weitere Tests erforderlich. Alternativ kann ein Mangel an abnormen Antikörpern in Ihrem Blut bedeuten, dass Sie nicht an Myasthenia gravis leiden.¹²

Nerventests

Wenn Sie an Myasthenia gravis leiden, sind die Signale zwischen Ihren Muskeln und Nerven beeinträchtigt. Um diese Signale zu beurteilen, kann Ihr Arzt elektrische Tests vorschlagen, die als Nervenleitungsstudien (NCS) oder Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) bezeichnet werden.⁶

Wenn bei Ihnen eine Myasthenia gravis diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt normalerweise eine bestimmte Art von NCS vorschlagen, die als wiederholte Nervenstimulation (RNS) bezeichnet wird. Bei der RNS werden kleine Elektroden (Metallscheiben oder -stäbe) über einen Nerv gelegt. Kleine, wiederholte elektrische Impulse werden durch den Nerv geleitet und der Test misst, wie viel des Signals an den Muskel weitergeleitet wird.13 Dieser Test hilft festzustellen, ob die Nervensignale normal, langsam oder überhaupt nicht funktionieren. Wenn die Nervensignale während des Tests nachlassen, ist dies ein Zeichen für Myasthenia gravis.³

Zur Diagnose von Myasthenia gravis kann auch ein spezieller EMG-Test namens Single-Fiber-EMG-Test (SFEMG) empfohlen werden. Bei einem SFEMG-Test wird eine kleine Nadel in den Muskel eingeführt, um die elektrische Aktivität im Muskel und die Funktion der neuromuskulären Verbindung zu messen.¹³ Mithilfe dieses Tests lässt sich feststellen, ob eine Störung der Signale zwischen Nerven und Muskeln vorliegt, die das typische elektrische Zeichen der Myasthenia gravis ist.^3,6

Andere Tests

Scans
Da bei Menschen mit Myasthenia gravis Veränderungen an der Thymusdrüse auftreten können, wird Ihr Arzt bei Erhalt der Diagnose eine CT- oder MRT-Untersuchung des Brustkorbs vorschlagen, um nach Veränderungen der Thymusdrüse (Thymom oder vergrößerte Thymusdrüse) zu suchen.^6,12

Acetylcholinesterase-Hemmer
Myasthenia gravis beeinträchtigt die Fähigkeit von Acetylcholin, an Acetylcholinrezeptoren zu binden, wodurch die Signale zwischen Nerven und Muskeln gestört werden.^1,2 Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das Acetylcholin abbaut.¹

Acetylcholinesterasehemmer sind eine Gruppe von Medikamenten, die diesen Abbau verhindern, was bedeutet, dass mehr Acetylcholin zur Verfügung steht, das sich an die Rezeptoren binden kann. Wenn mehr Acetylcholin zur Verfügung steht, das sich an die Rezeptoren binden kann, werden die Signale zwischen Muskeln und Nerven verbessert, was zu einer besseren Muskelaktivierung führt.^{14, 15}

Dieser Test wird nicht häufig durchgeführt. Ihr Arzt kann jedoch einen Versuch mit einem Acetylcholinesterasehemmer vorschlagen, um Myasthenia gravis zu diagnostizieren. Wenn dieses Medikament Ihre Symptome lindert, deutet dies darauf hin, dass Sie möglicherweise an Myasthenia gravis leiden.⁶

Diagnose einer Myasthenia gravis

Da Myasthenia gravis bei jedem anders ist, können einige oder eine Kombination aus Blut- und Nerventests verwendet werden, um festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden. Im Allgemeinen werden, sobald der Arzt Ihre Symptome vollständig verstanden und eine körperliche Untersuchung durchgeführt hat, Bluttests auf AChR- und MuSK-Antikörper durchgeführt. Wenn diese abnormalen Antikörper nachgewiesen werden, kann der Arzt möglicherweise ohne weitere Tests Myasthenia gravis diagnostizieren.³

Wenn in Ihrem Blut keine abnormen Antikörper nachgewiesen werden oder weitere Untersuchungen erforderlich sind, kann Ihr Arzt eine Nervenleitungsuntersuchung oder einen Einzelfaser-EMG-Test vorschlagen, um Ihre Diagnose Myasthenia gravis zu bestätigen. Andere Tests wie die Verwendung von Acetylcholinesterasehemmern und/oder Scans können zur Diagnosestellung vorgeschlagen werden.³

Wie wird Myasthenia gravis behandelt?

Da Myasthenia gravis bei jedem Menschen individuell verläuft, erstellen Sie gemeinsam mit Ihrem Arzt einen Behandlungsplan, der Ihren spezifischen Bedürfnissen entspricht. Ihre Behandlung und Behandlungsziele können von Ihrem Alter und Geschlecht abhängen sowie davon, wie schwerwiegend Ihre Myasthenie ist und wie sehr sie Ihren Alltag beeinträchtigt.¹⁵ Es stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die Ihre Kraft verbessern, die Symptome der Myasthenia gravis unter Kontrolle halten und Ihnen helfen können, ein erfülltes Leben zu führen. Dazu können verschiedene Behandlungen und manchmal auch eine Notfallbehandlung gehören, wenn sich Ihre Symptome verschlimmern.^1,4,14

Möglicherweise finden Sie es hilfreich, die Behandlungsrichtlinien für Myasthenia gravis zu lesen. Dabei handelt es sich um eine Reihe von Empfehlungen zu den verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten für die Erkrankung, die über mehrere Jahre von Myasthenia gravis-Experten entwickelt wurden. Wenn neue Behandlungen entwickelt werden und unser Wissen über die Erkrankung zunimmt, werden die Richtlinien unter der Leitung der Mitglieder des Medical Advisory Committee der MGFA und internationaler Krankheitsexperten aktualisiert. Sie können die 2016 veröffentlichten Richtlinien mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis“ und die neueste Aktualisierung der Richtlinien, die 2020 erneut veröffentlicht wurden, mit dem Titel „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020“ hier einsehen:^16,17

• Leitlinien (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Update (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Nachfolgend finden Sie eine Übersicht über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten für Myasthenia gravis. Für weitere Einzelheiten zu den einzelnen Behandlungsmöglichkeiten klicken Sie bitte hier: werden auf dieser Seite erläutert.

Thymektomie

Unter einer Thymektomie versteht man die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse.¹⁴ Eine Thymektomie kann durchgeführt werden, wenn Sie an Myasthenia gravis mit oder ohne Thymusanomalien leiden. Wenn Sie kein Thymom haben, kann die Operation zu Beginn Ihres Behandlungsverlaufs empfohlen werden, um Ihre Symptome langfristig zu lindern. Wenn Sie ein Thymom haben, wird die Operation dringend empfohlen.^16,17 Der chirurgische Eingriff kann Ihre Muskelschwäche lindern und die Anzahl der erforderlichen Medikamente verringern oder sogar zu einer Linderung Ihrer Symptome führen.¹⁵ Nach einer Thymektomie spüren Sie möglicherweise nicht sofort eine Besserung und das Ausmaß der Besserung kann sich von dem anderer Patienten unterscheiden, die sich einer Thymektomie unterzogen haben.^14,16

Acetylcholinesterase-Hemmer

Damit ein Muskel normal funktionieren kann, bindet sich Acetylcholin an Acetylcholinrezeptoren und erzeugt ein Signal zwischen Nerv und Muskel, das eine Muskelkontraktion auslöst. Bei Myasthenia gravis blockieren abnormale Autoantikörper die Bindung von Acetylcholin an seine Rezeptoren, was die Signale zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und Muskelschwäche verursacht.^1,2

Acetylcholinesterase ist ein Enzym, das für den Abbau von Acetylcholin verantwortlich ist.¹ Acetylcholinesterasehemmer verhindern diesen Abbau, so dass mehr Acetylcholin zur Verfügung steht, das sich an die Rezeptoren binden kann. Dies wiederum verstärkt die Signale zwischen Muskel und Nerven und verbessert die Muskelaktivierung.^14,15 Acetylcholinesterasehemmer sind häufig Teil der Erstbehandlung von Myasthenia gravis, und eines der am häufigsten verwendeten Medikamente ist Pyridostigminbromid.¹⁶

Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Ein Kortikosteroid ist ein Arzneimittel, das als Immunsuppressivum wirkt, was bedeutet, dass es die Aktivität unseres Immunsystems reduziert.¹⁸ Während das Immunsystem normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen und Erkrankungen hilfreich ist, kommt es bei Myasthenia gravis zu einer Störung der Funktionsweise des Immunsystems.¹ Diese Störung führt zur Produktion abnormaler Antikörper, beispielsweise von Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) und die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK).^1,2

Immunsuppressiva schwächen die Aktivität des Immunsystems ab, indem sie die Bildung bestimmter weißer Blutkörperchen, sogenannter T-Zellen und B-Zellen, verringern, die an der Immunreaktion Ihres Körpers beteiligt sind und Antikörper produzieren.^17,18 Indem diese Medikamente die Aktivität des Immunsystems verringern, verringern sie die Anzahl der produzierten abnormalen Antikörper. Daher gibt es weniger abnormale Antikörper, die an die Acetylcholinrezeptoren Ihres Körpers binden und diese blockieren, und es kommt zu weniger Veränderungen an der neuromuskulären Verbindung. Dies unterstützt die Kommunikation zwischen Muskeln und Nerven und erhöht die Muskelaktivierung.¹⁸

Wenn Acetylcholinesterasehemmer nicht wirksam sind, sind Kortikosteroide oder andere Immunsuppressiva normalerweise die nächsten Behandlungsmethoden.^15,16 Kortikosteroide können bei vielen Menschen sehr wirksam sein. Bei 7–8 von 10 Personen, die Steroide einnehmen, ist eine deutliche Verbesserung der Symptome zu verzeichnen.¹⁵ Bei manchen Menschen kann es jedoch zu einer vorübergehenden Verschlechterung der Symptome kommen, wenn sie mit der Einnahme von Steroiden beginnen. Wie alle Arzneimittel haben auch diese verschiedene Nebenwirkungen.¹⁵ Andere Arten von Immunsuppressiva, die nicht zu den Steroiden zählen, werden derzeit zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt und können ebenfalls zu einer deutlichen Linderung der Symptome führen.^15,18

Gezielte Behandlungen

In den letzten Jahren wurden mehrere neue Medikamente zur Behandlung von Myasthenia gravis zugelassen, die auf bestimmte Antikörper und Proteine ​​im Körper abzielen, um die Symptome der Erkrankung zu lindern. Daher sind diese Behandlungen nur für Menschen mit Myasthenia gravis verfügbar, die bestimmte Antikörper haben, gegen die das Medikament gezielt wirken kann.2

Eine Art gezielter Behandlung ist die Behandlung von B-Zellen. B-Zellen sind eine Art weißer Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Bildung von Antikörpern und der Immunreaktion spielen, die vermutlich die Symptome von Myasthenia gravis verursacht. Behandlungen, die auf B-Zellen abzielen, sollen diese Immunreaktion und die Konzentration abnormaler Antikörper verringern, die Symptome von Myasthenia gravis verursachen können.^2,7,14

Neonatale Fc-Rezeptorblocker sind ebenfalls ein Beispiel für eine gezielte Behandlung. Sie binden an den neonatalen Fc-Rezeptor und blockieren ihn. Dieser Rezeptor hilft, die Lebensdauer von Immunglobulin-G-Antikörpern zu verlängern. Bei Myasthenia gravis sind die abnormalen Antikörper hauptsächlich Immunglobulin-G-Antikörper. Daher können neonatale Fc-Rezeptorblocker die Symptome von Myasthenia gravis lindern, indem sie die Konzentration dieser Antikörper, einschließlich der abnormalen, verringern.²

Komplementhemmer sind eine weitere Form der gezielten Behandlung. Diese Medikamente reduzieren die Aktivität eines Teils unseres Immunsystems, der als Komplementweg bezeichnet wird.⁷ Der Komplementweg ist normalerweise hilfreich, aber bei Menschen mit Myasthenia gravis, die abnormale AChR-Antikörper aufweisen, wird angenommen, dass er überaktiv ist. Diese Überaktivität kann zu Veränderungen der neuromuskulären Verbindung und der Acetylcholinrezeptoren führen, was die Signale zwischen Muskeln und Nerven beeinträchtigen kann.¹ Man geht davon aus, dass Komplementinhibitoren die Symptome von Myasthenia gravis lindern, indem sie die Aktivierung des Komplementwegs verringern.⁷

Intravenöses Immunglobulin

Das Immunsystem Ihres Körpers produziert auf natürliche Weise Antikörper, sogenannte Immunglobuline, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen. Bei der intravenösen Immunglobulinbehandlung werden diese Antikörper aus Plasmaspenden (einem Teil unseres Blutes) verwendet. Diese Behandlung erhöht den Immunglobulinspiegel in Ihrem Blut und hat vielfältige Auswirkungen auf verschiedene Aspekte des Immunsystems, einschließlich der Verringerung der Spiegel abnormaler Antikörper, die für die Symptome von Myasthenia gravis verantwortlich sind.¹⁹

Intravenöse Immunglobuline werden als kurzfristige Behandlung im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder wenn eine schnelle Verbesserung der Kraft erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation.¹⁶ Wenn Sie intravenöse Immunglobuline benötigen, werden diese Ihnen über eine intravenöse Infusion (eine Infusion mit Immunglobulinen) verabreicht. Die intravenöse Infusion kann über einen Zeitraum von 2–5 Tagen als Notfallbehandlung oder alle 3–6 Wochen als Erhaltungstherapie verabreicht werden und wird normalerweise im Krankenhaus verabreicht. Nach der Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen kann die Besserung Ihrer Symptome vorübergehend sein und Sie benötigen daher möglicherweise wiederholte Behandlungen.^{14 bis 15}

Therapeutischer Plasmaaustausch

Therapeutischer Plasmaaustausch, auch Plasmapherese genannt, ist eine Behandlung, bei der Ihr Blut entnommen und die verschiedenen Bestandteile getrennt werden, um das Blutplasma zu entfernen, das die abnormalen Antikörper enthält, die für die Symptome von Myasthenia gravis verantwortlich sind. Das Blut wird dann durch ein Ersatzplasma ersetzt, das die abnormalen Antikörper nicht enthält. Der Vorgang wird mithilfe von Nadeln durchgeführt, die in Ihre Venen eingeführt werden.^15,20,21 Durch weniger abnormale Antikörper verbessern sich die Signale zwischen Nerven und Muskeln, was zu einer stärkeren Muskelaktivierung führt.1
Plasmaaustausch wird als kurzfristige Behandlung im Notfall eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirken oder wenn eine schnelle Verbesserung der Kraft erforderlich ist, beispielsweise vor einer Operation. Da Ihr Körper weiterhin abnormale Antikörper produziert, können wiederholte Plasmaaustauschbehandlungen erforderlich sein.¹⁶

Wie sieht die Zukunft für Myasthenia gravis aus?

In den letzten Jahren hat es bedeutende Fortschritte in unserem Verständnis des Immunsystems und seiner Rolle bei Myasthenia gravis gegeben. Dies hat dazu beigetragen, die Diagnose und Behandlung von Myasthenia gravis weiterzuentwickeln, um die Lebensqualität der Betroffenen zu maximieren.^2,7,22
Viele Menschen mit Myasthenia gravis haben trotz der verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten weiterhin körperliche, geistige und soziale Probleme. Myasthenia gravis-Experten führen weiterhin Forschungsarbeiten und klinische Studien durch, um diese Probleme besser zu verstehen und neue Behandlungsmöglichkeiten zu erkunden.²² Diese bedeutenden und anhaltenden Fortschritte stellen eine hoffnungsvolle und spannende Zeit für das Bewusstsein und die Behandlung von Myasthenia gravis dar.

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Referenzen

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