私は10代の頃に重症筋無力症と診断されました。昨日のことのように覚えています…
私は15歳で、夏のバンドキャンプに参加してカラーガード（国旗）を習っていました。ある朝、前の晩に髪を洗った後、二重に見え始め、右目が制御不能になりました。母親の一人が眼帯をすることを提案しました。私たちは一日中国旗を「着用」しなければならなかったので、私は国旗を頭に巻き付けました。そのため、「歩く負傷者」というあだ名がつきました。みんなとても怖がっていましたが、それが単発の出来事ではないとは思いもしませんでした。私はただ笑い飛ばし（私の通常のデフォルト）、前に進み続けました。
鐘が鳴らされ、MGが私の中で目覚めたことを、私は知る由もありませんでした。鐘が鳴った原因は何だったのでしょうか？3年前に母が亡くなったことによるストレスでしょうか？祖母が亡くなり、祖母を見つけたときのショックでしょうか？父の再婚と、継母（私はステップモンスターと呼んでいました）とその3人の子供たちが毎日与えた恐ろしいトラウマでしょうか？誰も知ることはないでしょう。しかし、その間ずっと、私はいつも通り前進し続けました。
キャンプから家に帰ると、私の健康状態はどんどん悪化していきました。
疲れすぎて食べられなくなったため、体重が減り始めました。シフトの前後に2マイル自転車に乗るのが大変だったので、仕事の時間が短くなりました。言葉がもつれ始めました。すべてを放棄していました。
ある日、私はフットボールの試合で転倒し、みんなが立ち上がるように叫んでいましたが、私は物理的に立ち上がれませんでした。バンドがハーフタイムショーを続ける間、親が私をフィールドから運び出してくれました。
最終的に、父は私をかかりつけの小児科医に連れて行き、その小児科医は私を地元の神経科医に紹介してくれました。彼はMGの可能性はあると考えましたが、疑わしげに私を見て、「ああ、でもそれは疑わしいですね。あなたは黒人で女性だし、MGは年配の白人男性にしか起こらないんですから。でも、疲れたときにこの薬を飲んで、効くかどうか試してみて」と言いました。もちろん、それはメスチノンでした。法外な値段だったので、私は30錠しか手に入れられず、それを疲れたときに、つまり夜に飲みました。効かなかっただけでなく、気分が悪くなりました。私は耐え難い胃の痛みと疲労感のために食事をやめました。
そこから全てが悪化し始めました。私はバイオリンを弾く能力を失い、第一バイオリンの2番目の椅子から第三バイオリンの最後の椅子になりました（つまり「あなたが来たから、私たちはあなたに場所を与えました」）。上半身を洗うためにシャワーの窓枠に肘を置かなければなりませんでした。夜は服を着て、朝にはジーンズのボタンを締めたりブラジャーを留めたりする力がなかったので、服を着たまま寝ました。朝、バスに乗るとステップが高すぎてつまずきました（バスの運転手は大笑いしていました）。頭を上げることも、まっすぐ見ることも、階段を上ることも、きちんと話すこともできませんでした。小学校以来の友人たちは私が薬物に手を出すのではないかと推測しましたが、私が彼らに全てを打ち明けていることを知っていたので、彼らはただ毅然として支えてくれ、明らかな体重減少や変化を私に知らせることはありませんでした。
私にとって初めての本当の危機の朝、スピーチの授業でスピーチをするように指示されました。私は頭を上げることができず、よだれを垂らし、はっきりと話すことができず、そのため先生は皆の前で私を叱責しました。
ロッカーに行くと、突然息ができなくなりました。親友のリタがどうしたのかと聞いてきました。私は言葉が出ず、「息ができない」と口で言い続けました。彼女はすぐに私をオフィスに連れて行き、学校は救急車を呼んで地元の病院に運んでくれました。
救急隊員が私の手に点滴を入れている間、建物がどんどん小さくなっていくのを見ていたことを今でも覚えています。病院では、父が到着するのを待つ間にテンシロンテストが行われました。誰も「MGの可能性」にどう対処したらよいか分からなかったので、医師は父に私をジョンズ・ホプキンス小児センター2まで車で連れて行くよう指示しました。そこには小児神経筋の専門家がいました。
私は会ったことを覚えている ダニエル・ドラクマン博士 (MG の作用機序について初期の重要な知見を研究で提供した先駆的な神経筋専門医) がロビーの子供動物園にいました。私は彼が怖かったです。彼は私よりも背が高く、低く響く声をしていたからです。私はかがんだり立ち上がったりするどころか、立つこともほとんどできないのに、彼は膝を曲げるように言いました。
彼は私の父と話していて、突然「彼女は入院させないと死んでしまう！MG危機に陥っている！」と叫びました。
床にひざまずいて、立ち上がる方法を考えていると、彼らが誰のことを話しているのか見回しました。私は絶対に死ぬつもりはなかったので、動物園には彼らが話しているぬいぐるみ以外にも誰かがいるに違いありませんでした...
私は180週間入院しました。毎日XNUMXmgのプレドニゾンを投与され、メスチノンの量を増やし、週XNUMX回の末梢血漿交換療法を受けました。姉は治療に付き添い、針を刺すたびに私以上に激しく泣きました。
家の都合で友人のホープと一緒に暮らしていたので、1か月ほどは大丈夫でした。ホープのお母さんは看護師で、ホームカミングの直後までは大丈夫でした。しかし、ハロウィーンの1週間前に突然肺炎になり、ホプキンス小児センターに連れ戻されました。病状が重くて個室に入れず、赤ちゃんたちと一緒にいる部屋で観察する必要がありました。
この危機は前回のものよりはるかにひどいものでした。私は時速 90 マイルで坂を下りていました。医療チームは血液ガス検査をしたいと言いましたが、私は丁重に断りました。恐ろしいほどの痛みを伴うことはわかっていましたし、父と叔母が前日に様子を見に来てくれました。医療チームは、私が許可すればスニッカーズバーを食べてもいいと言いました。その時までに体重は 110 ポンドほどに減っており、噛む必要がないのでキャンディーを食べても大丈夫だとわかっていました。
痛い採血か糖分か、どちらかが私をショック状態に陥らせた。彼らが私を袋に入れて成人NCCUに急行させたのを覚えている。チームが私を挿管するために部屋に急行させる間、過去の神経内科研修医クラスの写真が白黒で私を黙って見ていた。鼻腔挿管で私の鼻の右側を折ったときの割れる音を思い出す。
目が覚めると、体中が縛られ、ラインやチューブが埋め込まれ、話すこともできず、初めて恐怖を感じました。
私は人工呼吸器が大嫌いで、それ以上頑張るとアラームが鳴って呼吸が止められることをすぐに理解しました。看護師のマーティはすぐに私を安心させてくれました。「大丈夫よ、パンプキン。私たちがあなたの面倒を見るわ。」
結局、私は開胸胸骨切除術を受けました。残念ながら、私は重度の骨感染症にかかり、胸骨の大部分が切除されることになりました。私は、許可が下り次第、自分で滅菌湿布を乾布する方法を学びました。少なくとも、耐えなければならない痛みの程度はコントロールできました。
傷が重かったため、私はホプキンスで形成外科医と整形外科医のチームによる小児初の胸骨皮弁固定手術を受けました。
彼らが朝の回診のために私の部屋に入ってきて、電気をつけ、ベッドの周りに20人の見知らぬ人を見たのを覚えています。私は思いました。「こんなにたくさんの人が私の裸を見たのに、私は人生でたったXNUMX人の男の子とキスしただけなのに！」私は成人病棟の子供で、誰もXNUMX代の女の子のニーズを考えてくれませんでした。私は自分の部屋にいるのが嫌で、看護師がしていることに興味を持ち、手伝いたいと思いました。家庭教師が帰って宿題が終わった後、私は病棟で患者のラベルにスタンプを押したり、カルテをファイリングしたりする事務作業を看護師に手伝いました（これはHIPPAが施行される前のことでした！）。
病院で16歳の誕生日パーティーを終えてすぐに、私は父と義理の息子の元へ退院しました。私は時間通りに卒業しようと決心し、夜間学校と夏期講習の両方に通いました。友達と一緒に高校を卒業できないなんて、考えたこともありませんでした。私はドレクセル大学、バージニア工科大学、ノースカロライナ工科大学に合格し、コッピン州立大学（現在の大学）に全額奨学金を得て入学しました。
私は学生評議会の会長になり、優秀な成績で卒業し、医学研究と採血技師として働き始めました。一緒に働いていた医師の一人が、私を看護学校に推薦する手紙を書いてくれました。2年後、私はBSNを取得しました。この間、私は結婚し、離婚し、止まることのないMGジェットコースターを管理していました。
驚いたことに、人生は一周して元に戻り、私はジョンズ ホプキンスに戻り、脳神経外科と整形外科の手術室看護師になりました。多くの「新しい」同僚 (かつて私の研修医だった主治医) が私に「知り合いじゃないの?」と尋ね続けました。
ついに、ローレル・ムーア医師が私に気づきました。彼女は私を強く抱きしめてこう言いました。「私たちはずっとあなたに何が起こったのか気になっていました。あなたは看護師になるだろうとわかっていましたよ。」NCCU に行って、誰も私を支えてくれなかったときに私を支えてくれた現在の同僚たちに挨拶するのはいつもうれしかったです。
ある日、手術中、脳神経外科医が私にこう言いました。「あなたのことを覚えていますよ。患者さんが同僚になったら、自分が年を取ったことがわかりますね。」マスクを着けていても、彼が笑っているのがわかりました。
私はいつも「あの患者」だったので、医学研究に戻る道を見つけました。私はいつも新しい薬について調べました。すべての選択肢と、自分の気分が副作用であるかどうかをすべて知る必要がありました。
何年もの間、薬も治療法も効きませんでした。メリーランド大学に行き、シャーリーン・ハーファー・マッコ博士に出会うまでは、これはただのMGだと受け入れていました。そこで研究プロジェクトに取り組んでいたとき、彼女が私の診察をしている間、私は疲れ果てて腕を組んで頭を横たえていたのを覚えています。彼女は私に尋ねました。「最後に普通に感じたのはいつですか？」
私はショックを受けました。自分の感じ方は「普通」ではないのでしょうか? もっと良くなる可能性はあるのでしょうか? 彼女はすぐに私に血漿交換療法とそれに続くIVIG点滴のコースを勧めました。私は3年間は大丈夫でしたが、MGが進行し、体重が急増し、糖尿病になり、酸素依存になり、生活の質がなくなったため、キャリアを中断しなければならなくなりました。
40歳の誕生日に血栓ができて緊急に挿管されました。危機のXNUMX日前に何が起こったのか、挿管中に何が起こったのかはわかりません。現在、患者は人工呼吸器をつけたまま眠ったままです。医師は私の治療を リツキサン （リツキシマブは、私のようなMuSK陽性患者によく効くモノクローナル抗体治療薬です）。これは、私が「普通」に感じられる唯一の治療でした。
私は2022年に看護師としてのキャリアを再開することができ、2023年XNUMX月に最後の点滴を受けました。その後はXNUMXか月ごとに検診を受け、点滴の予定はありませんでした。
医学研究を通して、私は自分が探究心と擁護者の両方であることを学びました。医療制度が歴史的に自分たちに不利に働いていると感じている患者と関わるのは楽しいことです。誰もが患者を傷つけたり、名を上げたりしようとしているわけではないことを彼らに理解してもらうのが私の目標です。究極の目標は、世界を私たちが受け継いだときよりも良い場所にすることです。臓器提供や臨床試験への参加は問題ありません。そして、勇気を出して挑戦する人がいなければ、私たちと同じ道を歩む中で助けを求める人々を助ける望みはまったくありません。
母から落胆させられたり、こんなことはできないとか、こんな風になってはいけないと言われたりしたことがなかったので、MGのベルが初めて鳴ったとき、自分が生き残れないなんて考えたこともありませんでした。私は、私を助けてくれた人たちと生き残れなかった人たちに感謝しながら生きることを学びました。運動する、水分を補給する、頭を活発に保つ、マスクと毎年の予防接種で自分を守るなど、気分が良くなることを行っています。栄養が重要で、「疲れを感じる→ソーダを飲む/キャンディーを食べる→眠くなる→疲れを感じる→この繰り返し」という悪循環を断つことを学びました。どの食べ物が私の筋無力症を悪化させるのか、何が気分を良くするのかを理解しました。私は自分が大切な存在だと決めました。体重は大幅に減り、インスリン依存型糖尿病でもなくなり、常時酸素吸入も必要なくなりました。変化に慣れるのに確かに時間がかかりますが、これは良い変化です。
私はいつもこう言っています。「私はイライラしません。決意します。」 MG は狡猾で、うつと絶望の罠に陥らせます。希少疾患を患っていることは、落ち込むための切符ではありません。克服する機会なのです。私は、1 か月も生きられない、高校も大学も卒業できない、矯正器具なしで歩いたり車椅子を使ったりできない、車を運転できない、旅行できないと言われました。私は、最高の人生を送るために、自分が知っている制限を回避する方法を見つけようとしています。MG にはいくつかの制限があり、自分を傷つけたくはありませんが、あなた自身が自分の最高の擁護者であり、自分の気持ちを代弁できるのです。
この記事を公開する数日前に、私はちょうど 50 回目の誕生日を迎えました。今年は、MG のストーリーを語ることができなかったロニーとパムに敬意を表して、人生を心から祝いたいと思っています。50 年前にかろうじて生き延びた誕生日を記念して、「50 歳までにやりたい XNUMX のこと」を計画しています。MG のストーリーをここで共有することで、達成できる最初の XNUMX つになります。読んでいただき、私の旅に参加していただき、ありがとうございます。