MGパンフレット

自己免疫性MGの原因は何ですか?

全身の随意筋は、脳で発生する神経インパルスによって制御されます。これらの神経インパルスは神経を通って、神経が筋繊維と交わる場所まで伝わります。神経繊維は実際には筋繊維とつながっていません。神経終末と筋繊維の間には空間があり、この空間は神経筋接合部と呼ばれます。

脳から発せられた神経インパルスが神経終末に到達すると、アセチルコリンと呼ばれる化学物質が放出されます。アセチルコリンは空間を横切って神経筋接合部の筋繊維側に移動し、そこで多くの受容体部位に付着します。十分な受容体部位がアセチルコリンによって活性化されると、筋肉は収縮します。MG では、利用可能なこれらの受容体部位の数が 80% も減少します。受容体部位の数の減少は、受容体部位を破壊またはブロックする抗体によって引き起こされます。

抗体は免疫システムで重要な役割を果たすタンパク質です。通常、抗体は体を攻撃する抗原と呼ばれる外来タンパク質を標的とします。このような外来タンパク質には細菌やウイルスが含まれます。

抗体は、体がこれらの異物タンパク質から身を守るのに役立ちます。理由はよくわかっていませんが、MG 患者の免疫系は神経筋接合部の受容体部位に対する抗体を作ります。多くの MG 患者の血液中に異常な抗体が測定されています。現在、異常抗体の検査には、AChR (アセチルコリン受容体)、MuSK (筋肉特異的キナーゼ)、低密度リポタンパク質関連タンパク質 4 (LRP4) 抗体の XNUMX つが市販されています。これらの抗体は受容体部位を破壊するか、利用できない状態にします。筋力低下は、アセチルコリンが神経筋接合部の受容体部位を十分に活性化できないときに起こります。

 

臨床的特徴と症状

MG は、あらゆる人種、男女、年齢で発生します。MG は直接遺伝することはなく、伝染することもありません。同じ家族の複数のメンバーに発生することもあります。MG は、随意に制御できるあらゆる筋肉に影響する可能性があります。特に影響を受ける筋肉はいくつかあり、これには、眼球運動、まぶた、咀嚼、嚥下、咳、表情を制御する筋肉が含まれます。呼吸や腕や脚の動きを制御する筋肉も影響を受ける可能性があります。呼吸に必要な筋肉が弱くなると、息切れ、深呼吸の困難、咳などが生じることがあります。

 

MG の筋力低下は、継続的または反復的な活動によって悪化し、一定期間の休息後に改善します。影響を受ける筋肉は、個人によって大きく異なる場合があります。人によっては、筋力低下が眼球運動とまぶたを制御する筋肉に限定される場合があります。この形態の筋無力症は、眼 MG と呼ばれます。全身性 MG とは、眼部以外の筋肉に筋力低下がある MG 患者のことを指します。全身性 MG の最も重篤な形態では、呼吸に必要な筋肉を含め、体の随意筋の多くが影響を受けます。多くの人の筋力低下の程度と分布は、これら 2 つの極端な状態の中間になります。筋力低下が重度で呼吸に影響を及ぼす場合は、通常、入院が必要です。

 

診断

筋力低下を引き起こす疾患は数多くあります。完全な医学的および神経学的評価に加えて、MG の診断を確定するためにいくつかの検査が使用される場合があります。異常な抗体が存在するかどうかを確認するために、血液検査を行うことができます。特徴的なパターンが存在する場合、筋電図検査 (EMG) は MG の診断を裏付ける可能性があります。エドロホニウム塩化物 (テンシロン®) 検査は、この化学物質を静脈に注射して行います。注射直後に筋力が改善すれば、MG の診断を強力に裏付けることができます。場合によっては、これらの検査がすべて陰性またはあいまいな結果となり、その患者の話や診察が依然として MG の診断を示しているように見える場合もあります。臨床所見が陽性の場合、確認検査が陰性の場合よりも優先される可能性があります。

 

治療

MG の治療法は知られていませんが、MG 患者の多く（全員ではない）が充実した生活を送ることができる効果的な治療法があります。一般的な治療法には、薬物療法、胸腺摘出術、血漿交換（全血漿交換とも呼ばれ、PLEX または TPE と略される）、静脈内免疫グロブリン（IVIg）などがあります。特別な治療を行わなくても、自然に症状が改善したり、寛解したりすることがあります。

 

治療には薬物療法が最もよく使用されます。抗コリンエステラーゼ薬（メスチノン®など）は、アセチルコリンが神経筋接合部に通常より長く留まるようにし、より多くの受容体部位を活性化できるようにします。コルチコステロイド（プレドニゾンなど）および免疫抑制剤（イムラン®、セルセプト®など）は、MGで起こる免疫系の異常な作用を抑制するために使用されることがあります。異常な抗体の機能または産生に影響を与えるために、静脈内免疫グロブリン（IVIg）も使用されることがあります。最近、MGに使用するためのモノクローナル抗体が研究されています。リツキシマブはMuSK陽性患者に効果的な治療薬であることが判明しており、現在AChR陽性患者に対して試験されています。2016年には、AChR陽性で他の治療法に十分な反応を示さなかったMG患者の治療薬として、ソリリス（エクリジマブ）と呼ばれるMGの新しい治療薬が承認されました。

 

胸腺摘出術（胸腺の外科的除去）は、MG 患者の一部に用いられる別の治療法です。胸腺は胸骨の裏にあり、免疫システムの重要な部分です。胸腺に腫瘍がある場合（MG と診断された患者の 10～15% に存在）、悪性腫瘍のリスクがあるため、ほぼ必ず切除されます。胸腺摘出術により、数か月後には MG の衰弱の重症度が軽減されることがよくあります。衰弱が完全に消失する人もいます。胸腺摘出術がどの程度役立つかは、人によって異なります。

 

血漿交換（PLEX）も MG の治療に有効です。この処置では、血液の血漿部分から異常な抗体を除去します。筋力の改善は顕著ですが、異常な抗体の生成が続くため、通常は長続きしません。血漿交換を使用する場合は、繰り返し交換が必要になる場合があります。血漿交換は、MG の重度の衰弱中や手術前に特に有効です。

 

治療の決定は、各患者の MG の自然経過に関する知識と、特定の治療法に対する予測される反応に基づいて行われます。治療の目標は、MG の衰弱の重症度、患者の年齢と性別、障害の程度に応じて個別に決定されます。

 

予後

MG の現在の治療法は十分に効果があるため、MG 患者の大半の見通しは明るいです。しかし、一部の患者は現在の治療法が効果的ではないと感じており、そのような患者は、髪をブラッシングするなど、基本的な「日常生活動作」を管理することさえも非常に困難に直面する可能性があります。

 

現在の治療法では MG は治りませんし、MG 患者全員に普遍的に有効で耐えられる治療法もありませんが、MG 患者の大半は筋力低下の大幅な改善が期待できます。場合によっては、MG が一時的に寛解状態になり、その間は治療が不要になることもあります。できることはたくさんありますが、まだ解明されていないこともたくさんあります。より有効で副作用の少ない新薬が必要です。研究は MG に対する新しい答えと治療法を見つける上で重要な役割を果たしており、MG 研究の未来はかつてないほど明るいものとなっています。

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注意すべき薬物

特定の薬剤や市販薬は、MG の症状を悪化させる可能性があります。MG と診断されたことを必ず医師または歯科医に伝えてください。市販薬や市販薬を含む新しい薬剤を服用する前に、必ず医師に相談してください。

 

MG 患者が避けるべき、または注意して使用すべき薬剤*

重症筋無力症 (MG) の悪化には、さまざまな薬剤が関連していることが知られています。しかし、これらの薬剤との関連性は、MG 患者にこれらの薬剤を処方すべきではないことを必ずしも意味するものではありません。多くの場合、MG の悪化の報告は非常にまれです。場合によっては、「偶然の」関連性 (つまり因果関係がない) があるだけかもしれません。
さらに、これらの薬剤の一部は患者の治療に必要となる場合があり、「禁忌」とみなすべきではありません。患者と医師は、特定の薬剤が患者の MG を悪化させる可能性を認識し、話し合うことが推奨されます。また、代替治療法がある場合は、適切な場合、代替治療法の長所と短所も検討する必要があります。
新しい薬を服用し始めてから MG の症状が悪化した場合は、患者が医師に知らせることが重要です。以下のリストには、MG の悪化との関連性を示唆する最も強力な証拠がある、より一般的な処方薬のみが記載されています。

  • テリトロマイシン: 市中肺炎用の抗生物質。米国 FDA は、MG におけるこの薬剤に対して「ブラック ボックス」警告を指定しています。MG では使用しないでください。
  • フルオロキノロン（例：シプロフロキサシン、モキシフロキサシン、レボフロキサシン）：MG の悪化に関連する、一般的に処方される広域スペクトルの抗生物質。米国 FDA は、MG におけるこれらの薬剤に対して「ブラック ボックス」警告を指定しています。使用する場合は、慎重に使用してください。
  • ボツリヌス毒素：避けてください。
  • D-ペニシラミン：ウィルソン病に使用され、まれに関節リウマチにも使用される。MGを引き起こすことに強く関連している。避ける
  • クロロキン（アラレン）：マラリアやアメーバ感染症に使用されます。MG を悪化させたり、促進したりする可能性があります。注意して使用してください。
  • ヒドロキシクロロキン（プラケニル）：マラリア、関節リウマチ、狼瘡の治療に使用されます。MG を悪化させたり、促進したりする可能性があります。注意して使用してください。
  • キニーネ: 脚のけいれんに時々使用されます。米国ではマラリア以外では使用が禁止されています。
  • マグネシウム: 妊娠後期の子癇や低マグネシウム血症などの場合に静脈内投与すると危険な場合があります。絶対に必要な場合にのみ使用し、悪化しないか観察してください。
  • マクロライド系抗生物質（例：エリスロマイシン、アジスロマイシン、クラリスロマイシン）：グラム陽性細菌感染症によく処方される抗生物質。MG を悪化させる可能性があります。使用する場合は慎重に使用してください。
  • アミノグリコシド系抗生物質（例：ゲンタマイシン、ネオマイシン、トブラマイシン）：グラム陰性細菌感染症に使用されます。MG を悪化させる可能性があります。代替治療法がない場合は慎重に使用してください。
  • コルチコステロイド: MG の標準的な治療法ですが、最初の 1 週間以内に一時的な悪化を引き起こす可能性があります。この可能性について注意深く監視してください (表 XNUMX を参照)。
  • プロカインアミド: 不整脈の治療に使用されます。MG を悪化させる可能性があります。注意して使用してください。
  • デスフェリオキサミン：ヘモクロマトーシスに使用されるキレート剤。MG を悪化させる可能性があります。
  • ベータ遮断薬: 高血圧、心臓病、片頭痛によく処方されますが、MG では潜在的に危険です。MG を悪化させる可能性があります。慎重に使用してください。
  • スタチン（例：アトルバスタチン、プラバスタチン、ロスバスタチン、シンバスタチン）：血清コレステロールを低下させるために使用されます。MG を悪化させたり、促進したりする可能性があります。適応がある場合は慎重に使用し、必要最低限​​の用量で使用してください。
  • ヨウ素化放射線造影剤: 古い報告では MG の衰弱が増加すると記載されていますが、最新の造影剤はより安全であると思われます。慎重に使用し、悪化がないか観察してください。

 

MGFA の医療科学諮問委員会からの補遺:

チェックポイント阻害剤：がんの免疫療法は、多くの種類のがんに対する画期的な治療の進歩です。しかし、これらの治療法のいくつかで新たに認識されたまれな副作用の 6 つに、重症筋無力症 (MG) があります。MG は、がんに対する免疫チェックポイント阻害剤 (ICI) (免疫療法) のまれな合併症として認識されています。免疫療法を開始する前に MG に罹患していなかった人は、この病気を発症する可能性が高くなりますが、すでに MG と診断されたことがある人では、筋無力症による衰弱の悪化が報告されています。MG 症状の平均発現は、免疫療法開始後 2 週間以内 (範囲 12～XNUMX 週間) です。現在までに、MG の発症または悪化はペンブロリズマブで報告されていますが、ニボルマブ、イピリムマブ、その他の ICI でも確認されています。ICI の併用投与によりリスクが増加する可能性があります。MG を患い、がん免疫療法を検討しているがん患者は、この副作用の可能性について腫瘍専門医や神経科医に相談する必要があります。同様に、免疫療法を受けている癌患者の新たな筋力低下を評価する医師は、MG を考慮する必要があります。さらに、ICI を伴う MG は、骨格筋や心筋の炎症を伴う場合があります。ICI 治療後に筋力低下が悪化した MG 患者は、すぐに神経科医と腫瘍医に連絡する必要があります。
免疫チェックポイント阻害剤（ICI）の例:

  • ペンブロリズマブ（キートルーダ）
  • ニボルマブ（オプジーボ）
  • アテゾリズマブ（Tecentriq）
  • アベルマブ（バベンシオ）
  • デュルバルマブ（インフィンジ）
  • イピリムマブ（ヤーボイ）
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重症筋無力症のような病気にかかった子どもの体験や経過は、一人ひとり異なります。以下に概説する一般的な問題は役に立つ提案ですが、お子さんの健康と日常生活の全体的な状況を考慮してください。お子さんの神経科医は、情報と支援の大きな情報源になります。米国重症筋無力症財団 (MGFA) も情報とサポートを提供できます。

 

毎日のスケジュール

1.   定期的な睡眠: 規則正しく十分な睡眠をとることで、誰でも健康状態は改善します。しかし、重症筋無力症の患者にとっては、これは特に重要です。

2.   予定休憩時間: 重症筋無力症の患者にとって、忙しい一日や一週間を通して静かな休憩時間を計画することは非常に役立ちます。たとえば、誕生日パーティーを放課後の活動と同じ日に予定しないことは非常に役立ちます。

3.   学校の問題: 学校との非公式な話し合い、504年リハビリテーション法第1973条に基づく修正計画、または連邦法108-446に基づく個別教育計画は、医療ニーズに応じて子供の毎日の学校スケジュールを変更する方法です。詳細については、当社のウェブサイトをご覧ください。 筋無力症.org.

 

重症筋無力症の子供の教育をサポートするために、必要に応じて多くのことを行うことができます。これには、体育の要件の変更 (修正された体育または一時的または長期的な除外)、開始時間の遅らせ、階間のエレベーターの使用、学校への交通手段、授業間の追加の時間の許可、リュックが重くならないように自宅に 2 冊目の本を用意すること、数学の問題の繰り返し回数の変更、教室での作業またはテストのためのコンピューター アクセスの許可、栄養/昼食時間の変更、必要に応じて作業療法/理学療法/言語療法を提供することが含まれます。これらの変更のすべて、またはいずれも、子供の個々のニーズに応じて適切である場合があります。

 

 

薬

  1. 投与量とタイミングが重要: お子様にとって最適な投薬スケジュールは、お子様の体格、筋無力症の種類、病気の進行度、その他の健康上の考慮事項によって異なります。お子様にとって最適なスケジュールが特定されたら、適切なタイミングで適切な量を投薬することが重要です。放課後のケア、親の仕事のスケジュールなどに関する問題がある場合は、お子様の主治医と相談して、毎日維持できる投薬スケジュールを立てることが重要です。

 

  1. 補充/緊急供給: 現在の薬の在庫がいつなくなるかを知っておくこと、また薬の補充計画を立てておくことが重要です。家族に一度に与えられる薬の量は健康保険によって異なり、1 か月分または 3 か月分の在庫が承認されます。一般的に、3 か月分以上保管することはお勧めできません。適切に保管しないと期限切れになったり、効力が減ったりする可能性があるためです。ラベルに記載されている有効期限を過ぎた薬は使用しないでください。緊急時の薬の供給については、お子様の主治医と話し合う必要があります。たとえば、自宅や旅行中に薬を紛失したり盗まれたりした場合に電話する電話番号などです。悪天候に備えて、緊急時または避難計画に薬の供給を含めることが重要です。

3. 新しい医薬品（処方薬または市販薬）： 一部の薬（漢方薬や薬局で処方箋なしで購入できるものを含む）は、神経と筋肉の間の信号の伝達に影響を与える可能性があります。これにより、重症筋無力症が悪化する可能性があります。そのため、 しない] 薬剤師やかかりつけの医師に相談せずに、お子様に新しい薬を与えないでください。筋無力症で避けるべき薬のリストはいくつかありますが、そのリストはお子様の症状や健康上の問題を考慮していません。たとえば、リストにある薬の中には、必要に応じて医師の監督下で使用できるものもありますが、リストにない薬でも完全に避けるべきものがあります。 新しい薬を服用する前に必ず尋ねてください。

 

 

知っておく必要があります

親には、子供の健康上の問題について誰が知っているかを含め、子供のプライバシーを保護する権利があります。しかし、子供が成長するにつれて、親は他の大人（家族、教師、近所の人、グループのリーダー、コーチ）を、日中に子供を監督する責任ある大人のより大きなグループに含めるようになります。重症筋無力症は予測できない場合があるため、重症筋無力症の子供の筋力や機能の変化に注意を払っていることをすべての責任ある大人が知っている環境を親が作ることが重要です。子供が複視を発症し、「視界がぼやける」と訴えた場合、筋無力症を知らない大人は、子供の目にゴミが入っていると思うかもしれません。大人は、突然言葉が不明瞭になりよだれを垂らす子供を「おもしろおかしくしている」と思うかもしれません。監督する大人が問題を認識し、誰に連絡すればよいか計画していれば、機能の変化は安全かつ迅速に、可能な限りプライバシーを保ちながら対処できます。

 

 

緊急医療へのアクセス

1. 学校緊急時対応計画: 学校は、さまざまな健康問題（喘息、重度のアレルギー、免疫抑制、重症筋無力症など）のある子供を特定し、緊急行動計画を作成する責任を誰か（通常は看護師）に割り当てます。親と子供の医師が参加することで、学校は症状に関して具体的に何が予想されるかを知ることができ（予期しない問題が発生する可能性もあることは理解していますが）、学校側で推奨される行動を知ることができます。書類作成は常に面倒ですが、学校側で提案や行動の要請を行えるこの機会は、子供の健康を守るための非常に貴重な機会です。
2. コーチ、グループリーダー、家族、友人への治療の許可: 生命が脅かされる状況では、すべての人が緊急医療を受けます。しかし、状況がそれほど深刻でない場合は、お子様の監督を行う大人が、親または法定後見人に連絡して医療処置の許可を得るか、あなたに代わって同意するための書面による公証された許可を得る必要がある場合があります。電話回線がダウンしたり、携帯電話の通信が失敗したりしないことを保証することは通常不可能であるため、この問題について検討し、特定の大人に許可を与えることを検討することが重要です。場合によっては、あなたに連絡がつくまで緊急治療を提供する緊急治療室または施設でその許可を得ることが最も効率的です。
3. 救急医療サービス（EMS）チームに会う: 重症筋無力症は比較的まれな疾患です。特にボランティアの救急隊に依存している小規模コミュニティでは、初期対応者が筋無力症や、起こりうる緊急の健康問題に精通していない可能性があります。そのような状況では、息切れや衰弱のために対応が困難な状態で、長い病歴聴取や面接が試みられている間に、治療が遅れたと感じている筋無力症患者もいます。これは、地元の救急隊に連絡して会議をスケジュールし、初期対応者やその他の人が重症筋無力症に精通していることを確認することが役立つ例です。緊急管理のパンフレットと警告カードは、次の場所で入手できます。 筋無力症.org または当社までご連絡ください。
この情報は、最初は圧倒的に思えるかもしれません。しかし、質の高い継続的な医療とモニタリングにより、重症筋無力症の子供の大多数は、ごく普通で活動的で充実した生活を送ることができることを認識することが重要です。

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先天性筋無力症候群とは何ですか?
先天性筋無力症候群 (CMS) は、神経筋接合部のまれな遺伝性疾患のグループを指す用語で、自己免疫性重症筋無力症 (MG) とは区別されます。CMS にはいくつかの異なるサブタイプがあり、それぞれが特定の遺伝子変異の結果です。これらの症候群とより一般的な自己免疫性 MG との主な違いは次のとおりです。1) CMS は、その名前が示すように、通常、幼少期に、多くの場合はさまざまな程度の変動性筋力低下を伴って発症します。2) CMS は、神経筋接合部のどの構成要素に対する抗体とも関連がありません。3) CMS 障害はすべて、神経筋接合部の構成要素の XNUMX つを変化させる変異によって発生します。CMS 障害の患者は、全身性疲労性筋力低下の症状が生涯にわたってまたは比較的安定している傾向があります。これらの障害は非免疫性であり、患者はアセチルコリン受容体抗体を持っていません。そのため、自己免疫性 MG 患者によく使用される免疫療法 (ステロイド、胸腺摘出、血漿交換) は、通常、患者に反応しません。CMS 患者の多くは、乳児期または小児期に症状を発症し、さまざまな程度の衰弱が変動します。

先天性筋無力症候群には様々な種類がありますか?
はい。先天性筋無力症のすべての形態が同じというわけではありません。先天性筋無力症には、神経筋接合部のさまざまな構造的および機能的異常を伴うさまざまなタイプが特定されています。遺伝のパターン、臨床症状、電気生理学、および治療への反応は、タイプによって異なります。遭遇する可能性のあるサブタイプには、「家族性乳児筋無力症」、乳児期または小児期に全身の衰弱と筋緊張の低下を呈する「先天性アセチルコリンエステラーゼ欠損症」、発症年齢や症状の重症度がさまざまである常染色体優性遺伝パターンに従うことが多い「スロー チャネル症候群」、および欠陥のあるアセチルコリン受容体を特徴とする一連の疾患などがあります。

先天性筋無力症候群の正確なタイプを特定しようとする理由はあるのでしょうか?
先天性筋無力症が疑われる患者の場合、さまざまなタイプがあり、治療オプションも多少異なるため、徹底した診断評価を行う価値があります。一部のサブタイプの患者はメスチノン(r) (ピリドスチグミン) に最もよく反応しますが、他のサブタイプの患者は他の治療法に最もよく反応します (一部のタイプはエフェドリンに反応し、他のタイプは 3、4 DAP、キニジンまたはフルオキセチンに反応し、先天性筋無力症のタイプに応じてさまざまな他の薬剤に反応します)。

一般的に、先天性筋無力症候群の患者の長期予後はどのようなものですか?
ほとんどの患者は生涯を通じてかなり安定しており、症状や機能の大きな変動や筋無力症発作を起こす傾向はありません。全体的に、患者は長期的にほぼ同じ状態を維持する傾向があります。

先天性筋無力症と一過性新生児筋無力症の違いは何ですか?
一過性新生児筋無力症は、自己免疫性重症筋無力症の母親から生まれた乳児の 10～15% に発生します。出産後数日間は、乳児は泣き声や乳吸いが弱々しく、全体的に衰弱しているように見え、場合によっては人工呼吸器が必要になります。妊娠後期に胎盤を通過した母親の抗体が一過性新生児筋無力症を引き起こします。これらの母親の抗体が乳児自身の抗体に置き換わると、症状は通常数週間以内に徐々に消え、その後乳児​​は正常になります。一過性新生児筋無力症による重度の衰弱を呈する乳児は、症状が治まるまで経口ピリドスチグミンと必要な程度の全身サポート (たとえば、機械的呼吸器換気) で治療できます。一過性新生児重症筋無力症の乳児では、長期的または将来的に重症筋無力症を発症するリスクが高まりません。

先天性筋無力症候群の患者は、自己免疫性重症筋無力症を悪化させる可能性のある同じ薬剤を避けるべきでしょうか?
はい。新しく処方された薬や市販薬を服用する際には注意が必要です。

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MG 患者には特別な管理上の配慮が必要になる場合があります。これには、筋力の変化に合わせた歯科治療の修正、筋無力症の衰弱または危機の特定と管理、有害な薬物相互作用の可能性の回避、MG の治療に使用される薬物および療法の経口副作用の監視などが含まれます。

アポイントメントスケジューリング

口腔感染症や、歯科治療を予定している、または受けるストレスは、筋無力症の症状を誘発または悪化させる可能性があります。午前中に短時間の診察を受けることで、疲労を最小限に抑え、MG 患者のほとんどが午前中に経験する筋力の増強を活用できます。治療効果を最大限に高め、筋無力症の衰弱または危機のリスクを減らすには、経口抗コリンエステラーゼ (メスチノン) 薬の服用後約 1 ～ 2 時間後に診察を受けるのが最適です。

 

個人オフィスまたは病院

神経筋障害が限定的または軽度である安定した MG 患者は、ほとんどの場合、個人の歯科医院で安全に治療を受けることができます。ただし、患者が咽頭および/または呼吸器の頻繁または重大な悪化、または全身の衰弱に苦しんでいる場合は、緊急挿管および呼吸補助機能を備えた病院の歯科医院またはその他の施設で治療を受けるのが最も安全です。

 

総入れ歯

筋肉が弱って下顎義歯を保持できず、上顎義歯の周囲の密閉を維持できないため、患者の総義歯の管理能力が損なわれる可能性があります。筋肉や小帯の付着部に影響を及ぼす厚いフランジを備えた上顎義歯が過度に延長され、過度に輪郭が形成された場合には、筋肉の疲労や唾液分泌の変化につながる可能性があります。義歯が適切にフィットしないと、口を閉じるのが困難、舌の疲労、上唇の緊張、口腔乾燥、発声障害、嚥下障害、咀嚼障害などの症状が悪化する可能性があります。

 

呼吸不全

呼吸不全が発生した場合は、気道を開き、十分な呼吸交換を確立する必要があります。歯科スタッフは、必要に応じて救急車が到着するまで、基本的な生命維持 (CPR) を行う訓練を受け、準備しておく必要があります。歯科用吸引装置を使用して、口腔咽頭から分泌物や残骸を吸引し、誤嚥や気道の機械的閉塞を防ぐことができます。弱った舌を手で引き戻すと、気道の閉塞を防ぐことができます。

 

口頭所見

  • 舌: 舌の萎縮 (筋肉の減少、脂肪への置換) により、臨床的に溝が刻まれ、舌が弛緩したように見えることがあります。重症の場合、舌に縦方向の三重溝が生じることがあります。
  • 口が垂れる: 特に長時間噛む動作の後、下顎筋の筋力が不足すると、下顎を手で閉じない限り、口が開いたままになることがあります。
  • 咀嚼/嚥下: 咀嚼筋の筋力不足は、食物を適切に食べることを妨げる可能性があります。嚥下障害 (嚥下困難) は、舌や嚥下に使用する他の筋肉が関与している場合に発生し、また、口蓋や咽頭の筋肉が影響を受けている場合は、食物や液体が鼻咽頭から鼻腔に異常に通過することでも、食事がさらに妨げられる可能性があります。その結果、栄養不良、脱水、低カリウム血症 (カリウム濃度の低下) などが生じる可能性があります。

薬物相互作用

歯科で使用される一般的な薬剤の多くは、筋力低下を悪化させたり呼吸を妨げたりすることで、MG 患者に潜在的な合併症を引き起こす可能性があります。次の表は、筋無力症患者と治療する歯科医の役に立つかもしれません。このリストは、潜在的に危険な薬剤をすべて網羅しているわけではないので、ご不明な点がある場合は、担当医に相談してください。

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経歴

発声障害（音声障害）は一般人口では比較的一般的で、生涯のある時点で全人口の約 2 分の 10 に発生しますが、MG 患者では約 XNUMX% にしか発生しません。一方、構音障害（不明瞭な発話）は一般人口ではそれほど一般的ではありませんが、重症筋無力症患者の XNUMX% 以上に発生します。発声や会話の困難は仕事のパフォーマンスに影響を及ぼし、自分の話を聞いてもらったり理解してもらったりするのが難しいため、社会的に孤立していると感じる原因となる場合があります。
人間の発声は、肺に空気圧を発生させることから始まります。空気圧は声帯を通って流れ、声帯を振動させて音を出します。声帯の対称的で滑らかな振動により、心地よい滑らかな声が生まれます。人間の発声は、喉、顎、口蓋、舌、唇の筋肉を使って、喉頭で発生した音を子音と母音に形作ることによって行われます。MG で肺、声道、喉、口の筋肉が影響を受けると、声、発声、嚥下の障害の症状が現れることがあります。
MG にみられる音声障害には、発声疲労 (1 日中または長時間の発声作業で声が枯れる)、音程のコントロールの難しさ、または単調な声 (声の高さを変える能力の欠如) などがあります。音声障害は、呼吸のサポートが不十分なこと、または声帯が適切に動かない弱さから生じることがあります。発声障害には、開鼻声または不明瞭な発声 (構音障害) があります。構音障害は MG と診断された若い患者によくみられるのに対し、発声障害は MG の高齢男性によくみられます。通常、症状は継続的または長時間の発声で現れたり悪化したりします。

 

診断

MG 患者は声や発話の変化に気づくため、発声障害または構音障害の診断は多くの場合非常に明白です。症状は微妙であったり断続的であったりする場合があります。診断は言語聴覚士または医師が行います。構音障害は脳卒中の一般的な症状であるため、構音障害が新たに発症した場合は、直ちに医療専門家による評価を受ける必要があります。2 週間以上発声障害が続く人は、速やかに医師の診察を受ける必要があります。
発声障害がある場合は、発声障害が MG によるもので、他の原因によるものではないことを確認するために、耳鼻咽喉科 (ENT) の医師に紹介されることがあります。 ENT の医師は通常、喉頭鏡検査を行います。 これは比較的簡単な検査で、鼻から挿入した小さな柔軟なカメラを使用して上気道を観察します。 診療所で局所麻酔を使用して行われ、完了するまでに数分しかかかりません。

 

治療

MG の言語および発声障害の治療は、根本的な原因と問題の重症度に基づいて個別に行われます。通常は、MG の他の症状に使用される薬物療法が利用されます。その他の治療には、言語聴覚療法士による治療が含まれる場合があります。理解力を高めるために、筋力強化運動および/または代償戦略が採用される場合があります。筋力強化プログラムは、筋無力症の危機または悪化時には適応されませんが、安定期または寛解期には実施できます。運動は、薬物療法がピークのときに行う必要があります。MG 治療の担当医と常に治療計画を確認してください。
声と発話の改善と予後は、MG 疾患全体の治療に関係することがよくあります。研究は、疑問に答え、新しい治療法を開発する上で、今後も重要な役割を果たし続けるでしょう。

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MG危機が発生した場合に備えて、緊急警報カードをダウンロードして記入してください。

私は重症筋無力症（MG）を患っています。この病気は、体が弱って立つことやはっきりと話すことが困難になることがあります。さらに、まぶたが垂れ下がったり、物が二重に見えたり、呼吸や嚥下が困難になったりすることもあります。これらの症状は、中毒と間違われることがあります。呼吸や嚥下が困難であれば、「MG クリーゼ」または「MG 増悪」を起こしている可能性があり、緊急治療が必要です。

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トリガ MG の筋力低下を悪化させる可能性のあるものには以下が含まれます。

  • 薬
    • 高用量ステロイド
    • IVマグネシウム
    • 一部の抗生物質
    • 特定の心臓/血圧の薬
    • 一部の全身麻酔薬および麻痺薬
    • ボツリヌス毒素
    • MGの治療に使用される薬剤の中止または減量
  • 病気または感染症
  • 熱
  • 外傷や手術によるストレス

筋無力症危機

  • 重症筋無力症の潜在的に生命を脅かす合併症。呼吸筋の衰弱により呼吸不全が起こり、人工呼吸器が必要になります。
  • 気道を開いたままにする筋肉の衰弱により、呼吸不全が発生することもあります。BiPAP で十分な場合もありますが、患者は気管内挿管が必要になる場合があります。
  • 筋無力症クリーゼは他の形態の呼吸不全とは異なる症状を呈するため、慎重な評価とモニタリングが必要です。
  • 差し迫った筋無力症危機を迅速に認識することで、劇症危機の発症を防ぐことができます。

病院前呼吸器評価と管理
頻呼吸のチェック:

  • MG 患者では、呼吸筋の弱さを補うために、速くて浅い呼吸が見られます。
  • MG 患者の呼吸力の指標としては、パルスオキシメトリーは適切ではありません。なぜなら、呼吸不全が生命を脅かすほど進行した後にのみ異常が現れることが多いからです。これは呼吸不全の他の原因とは異なります。MG 患者の場合、呼吸の注意深い観察とベッドサイドでの測定 (努力肺活量、一回呼吸数) は、パルスオキシメトリーよりも呼吸状態のより信頼性の高い指標です。

呼吸補助筋の使用状況を検査します。

  • 呼吸補助筋の使用の指標として、鎖骨上窩と肋間腔の陥凹を確認します。患者は首や腹部の筋肉も使用する場合があります。MG 患者の呼吸補助筋の使用は、呼吸努力が持続しない可能性があることを示す重要な兆候です。ただし、MG 患者の全身の筋力低下により、呼吸補助筋の使用が隠れる場合があります。
  • 逆説的な呼吸、仰向けで寝られないこと、数語しか話せないことは、横隔膜の弱さの兆候です。
  • 首の屈曲が弱いことも横隔膜機能障害と相関関係があります。首の屈曲の強さは、患者を仰向けに寝かせ、頭をストレッチャーから持ち上げて顎を引くようにさせることでテストできます。
  • 重度のろれつが回らないことや分泌物の管理が困難であることも、MG 危機が差し迫っている兆候です。

一回呼吸カウントテスト:

  • 単回呼吸カウントテストは、追加の機器を必要とせず、迅速に実施できる、ベッドサイドでの呼吸機能の測定に適しています。
  • 実施するには、患者に最大限に吸気した後に声に出して数えるように依頼します。50 まで数えられると、呼吸機能は正常です。15 回の呼吸数が XNUMX 未満の場合、通常、努力肺活量 (FVC) が低く、呼吸筋が弱っていることが考えられます。

即時管理:

  • ストレッチャーの頭部を持ち上げ、患者を涼しく保ち、吸引器を使えるようにする
  • 酸素の使用はMG患者にとって有益ですが、呼吸困難を軽減することはできません。パルスオキシメトリーで酸素飽和度を94～98%に保つように調整してください。呼吸が不十分な場合は、直ちに人工呼吸器による補助を行ってください。非侵襲的人工呼吸器は、バッグバルブマスク（BVM）またはBiPAPを介して行うことができます。
  • 気道開存性が維持できない場合、または非侵襲的換気が成功しない場合は、侵襲的換気が必要になります。
  • 患者を直ちに搬送する。患者のMGの病歴を救急外来に報告する。患者がすぐに入手できる場合は病歴の書類を持参する。

院内初期評価と管理

ベースラインでの努力肺活量 (FVC) と陰性吸気力 (NIF) を測定し、通常は 6 時間ごと、必要に応じてより頻繁またはより頻繁で傾向を調べます。時間の経過に伴う数値の傾向は、個々の検査結果よりも重要です。NIF が低下したり、NIF が 20 cm H2O 未満で FVC が 10～15 mL/kg 未満の場合は、通常、BiPAP または挿管が必要になります。ただし、異常な PFT は常に患者の臨床像を考慮して解釈されます。患者が分泌物を排出でき、十分な球筋力がある場合は、FVC が 20 ml/kg 未満または NIF が 30 cm H2O 未満で BiPAP が早期に適応されることがあります。

注意深い観察（頻呼吸および呼吸補助筋の使用）とベッドサイドでの測定（努力肺活量、一回呼吸数）は、パルスオキシメトリーや ABG の結果よりもはるかに有益です。直立および仰向けの状態で FVC を測定すると、仰向けの状態での低下が神経筋の衰弱を示している可能性があるため、洞察が得られる場合があります。

  • パルスオキシメトリーと動脈血ガス (ABG) 測定は、MG 患者の呼吸力の適切な指標ではありません。なぜなら、生命を脅かす可能性のある呼吸不全がすでに発生した後にのみ異常が発生することが多いからです。
  • ABG で低酸素血症または高炭酸ガス血症が示されるまで待たないでください。
  • これらは、MG 患者の呼吸停止直前にのみ現れる、後期に現れる兆候です。呼吸筋が弱ると突然疲労し、急激な呼吸不全を引き起こすことがあります。

BiPAP は、高炭酸ガス血症がなく分泌物を除去できる MG 患者にとって、挿管の代替手段です。患者は独自の BiPAP または NIV 装置を持っている場合があります。地域のガイドラインに応じて、現在の臨床シナリオに対して医学的に適切である場合、患者はこれを使用できる場合があります。

 

次のステップ

MG 危機が差し迫っている、または実際に MG 危機に陥っている MG 患者は、集中治療室に入院する必要があります。ICU 入院を必要とする危機が差し迫っている兆候には、FVC が 2 ml/kg 未満、NIF が 30 未満、これらの数値が連続的に低下、著しい球麻痺、起座呼吸、および/または浅い呼吸などがあります。

  • 具体的な治療オプション（血漿交換、IVIG、コルチコステロイドなど）については神経科にご相談ください。患者が挿管されている場合、ピリドスチグミンの継続については神経科にご相談ください。分泌物が増加する可能性があるため、継続使用は誤嚥や人工呼吸器関連肺炎を起こしやすくする可能性があるため、通常は避けてください。
  • 悪化する筋無力症の治療に関するアドバイスについては、患者の外来神経科医に問い合わせてください。
  • レビュー MGを悪化させる可能性のある薬のリストを作成し、服用を最小限に抑える
  • 筋無力症を悪化させた可能性のある誘因を特定し、対処します（上記参照）。
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MGFA パンフレット - 緊急管理ファースト レスポンダーズ.pdf (928.68 KB)

MG患者、家族、介護者向けの情報とガイダンス

  • MGクライシス vs. MGフレア
  • MG危機が進行しているかどうかを知る方法
  • MG患者のための呼吸評価ツール
  • 緊急援助とケア
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MGFA パンフレット - 緊急管理 - MG 介護者向け.pdf (1.03 MB)

私たちはMGストロングです

アメリカ重症筋無力症財団–あなたのMGFA

重症筋無力症のない世界を目指して

 

あなたやあなたの知り合いが突然、または徐々に悪化する筋力低下の症状を経験している場合、それは MG または別の深刻な病気の兆候である可能性があります。
息切れがあったり、笑ったり、話したり、飲み込んだりするのが困難だったり、休憩しないと長い距離を歩けなかったりする場合は、医師に相談してください。

 

重症筋無力症（MG）とは何ですか？

重症筋無力症（発音は「ミャステンイーア グラヴス」）は、ギリシャ語とラテン語で「深刻な筋力低下」を意味する言葉に由来しています。MG の最も一般的な形態は、随意筋群の筋力低下が変動する慢性自己免疫性神経筋疾患です。男性、女性、子供に発症する MG は、どの年齢でも診断される可能性があります。症状は軽度または重度で、個人によって大きく異なります。この疾患は眼性（複視やまぶたの垂れ下がりを引き起こす）または全身性で、話す、笑う、手足を動かす、最悪の場合は呼吸さえもできなくなる場合があります。現在、治療法はありますが、現在のところ治癒法はわかっていません。

 

アメリカ重症筋無力症財団 (MGFA)

米国重症筋無力症財団は、重症筋無力症および関連疾患に特化している唯一の全国的なボランティア健康組織です。MGFA の使命は、重症筋無力症および関連疾患に深く関係する疾患に罹患している人々の適時の診断と最適な治療を促進し、患者サービス、一般情報、医学研究、専門教育、支援、患者ケアのプログラムを通じて、患者の生活を改善することです。  私たちのビジョンは重症筋無力症のない世界です。

歴史: すべてはパトリシアという名の少女から始まった

娘のパトリシアが重症筋無力症の症状を示したとき、ジェーン・デューイ・エルズワースは、この奇妙な病気についてできる限りのことを調べようと決心しました。しかし、見つけた情報はほとんどなく、助けになるリソースもほとんどありませんでした。1952 年、この状況を変えようと決心した彼女は、米国重症筋無力症財団 (MGFA) を設立しました。

 

現在、当財団は、全国および世界中の何十万人もの患者、家族、友人、医療専門家の生活に影響を与えています。科学的研究、教育文献、ウェブサイトやソーシャル メディア、啓発キャンペーン、支援グループ、会議などを通じて、MGFA は「重症筋無力症のない世界」というビジョンの実現に近づいています。

 

使命を果たす - MGFAプログラミング

 

MGの原因、より良い治療法、治療法を見つけるための研究を推進する:

  • 新たな治療経路につながる可能性のある変革的研究助成金の支給
  • MG分野に最も優秀な人材を集めるために博士研究員奨学金を支給する
  • 国内外の科学セミナーでトップクラスの研究者を集め、意見交換を行う
  • MG研究の促進を立法者と製薬業界に訴える
  • MG患者登録を管理・拡大することで、疾患の理解を深め、臨床試験を推進します。 http://mgregistry.org/ .

 

MG患者登録 MGFA が所有し、資金を提供しています。国内で唯一の科学的根拠に基づいた MG の長期データベースです。2014 年に開始され、毎月新しい MG 患者が登録している MG レジストリは、すでに患者の体験に関する理解を深める成果をもたらしており、臨床試験のサポートに使用されています。  MG 患者の皆様にはぜひご参加ください!  始めるには http://mgregistry.org/詳細については、MGレジストリのパンフレットをご覧ください。 マイアステニア 次に、「MG とともに生きる / 情報資料」に進みます。

プライバシーポリシー： MGFA、MGFA患者登録委員会、およびアラバマ大学バーミンガム校の研究機関審査委員会は、MG患者登録の運営を監督しています。これらは、登録の目的と目標がサポートされ、登録された人々の権利と福祉が保護されるように、並行して活動しています。プライバシーとセキュリティに関する声明の全文については、次のレジストリWebサイトをご覧ください。 http://www.mgregistry.org を選択して 参加者になる タブには何も表示されないことに注意してください。

 

MG患者とその家族へのサービス：

  • 印刷物、ウェブ、ソーシャル メディアを通じて、正確でタイムリーな情報を提供します。
  • 拡大するサポート グループ、訓練を受けたピア サポート ボランティア、ソーシャル メディアのネットワークを通じて、MG と共に生きる人々を互いに結び付けます。
  • ウェブキャスト、ポッドキャスト、ビデオを通じて教育番組を配信します。
  • 電話ヘルプライン サービスを通じて質問に答え、人々をコミュニティ リソースや MG 専門ケアにつなげます。
  • 毎年開催される教育会議に MG コミュニティの 200 人を超えるメンバーが集まります。
  • 医師と患者のコミュニケーションを強化するモバイル アプリを提供します。

 

myMG アプリは、患者が MG の症状を追跡し、医師の診察を受ける際に使用できるツールです。このツールを定期的に使用し、医師の診察を受ける際にコンピューターから追跡レポートを印刷して、医師と話し合ってください。 http://mymg.myasthenia.org/home

医療専門家と科学者の教育

 

  • MG 患者を治療する専門家向けの情報とリソース（ハンドブックを含む）を提供します。 重症筋無力症 – 医療従事者のためのマニュアル
  • プライマリケア医、眼科医、検眼医、救急医療提供者を対象に、より広範な医療コミュニティにおける MG の認知度を高めます。
  • 医学および科学の会議やカンファレンスの開催:
    • MGFA科学セッションは、米国神経筋電気診断医学会 (AANEM) の年次総会に合わせて開催されます。この半日のプログラムには、200 人もの臨床医と科学者が集まり、MG の最新の研究と治療方法について学びます。
    • 重症筋無力症および関連疾患に関する国際会議は、ニューヨーク科学アカデミーと共同で 5 年に 300 回開催されます。この XNUMX 日間の会議は、MG に焦点を当てた臨床医と科学者の世界最大の集まりであり、世界中から XNUMX 人を超える参加者が集まり、MG に関する最新かつ最も重要な科学的発見に焦点を当てます。
    • 看護師のための教育ディナーミーティングMGFA全国大会に合わせて毎年開催される

 

意識を高め、変化を訴える

  • 毎年のMGに関する広報活動 MGの認識 キャンペーン
  • プレスリリース、頻繁な電子メール配信、ソーシャル メディア、当社の Web サイトを通じて、MG コミュニティにとって重要なニュースや情報を発信します。 マイアステニア 半年ごとのニュースレター MGに焦点を当てる .
  • MG コミュニティの中心である草の根ボランティアを結び付け、力づけることで、この病気とともに生きる人々にとって重要な問題について声を上げてもらうこと。
  • MG研究への資金増額、患者の権利と医療へのアクセス、障害者の権利、家族と介護者へのサポートなど、MGの影響を受ける人々にとって重要な主要問題を擁護しています。パートナーには以下が含まれます: NORD – 国立希少疾患機構、 国立健康評議会、リサーチ！アメリカ と アメリカ自己免疫関連疾患協会（AARDA）。

 

あなたもMGFAによるMG患者とその家族のサポートに協力できます！ 

 

教育、共有、意識向上

 

  • MG とそれがもたらす課題、そして MGFA がどのように役立つかについて他の人に教育します。
  • 地元の医師の診療所を訪問し、パンフレットを配布したり、地元のサポート グループを宣伝したりする許可を求めます。
  • 健康フェアやその他の会場で情報提供テーブルを設置します。MGFA は資料やバナーなどを提供できます。
  • 参加する 6月はMG啓発月間ですツールキットについては、MGFA オフィスにお問い合わせください。
  • MG に関する情報や MGFA が提供できるサポートをインターネットやソーシャル メディアを通じて広めましょう。Facebook、Twitter、Instagram を利用したり、ブログを始めたりしましょう。
    • ピア サポート ボランティアになりましょう。お住まいの地域で MG サポート グループを組織したり、既存のグループを手伝うボランティアになったり、MG Friends プログラムの一環として他の人に電話サポートを提供したりしてください。詳細については、MGFA オフィスにお問い合わせください。
    • 拡大を続ける MG 支持者のネットワークにご参加ください。慢性疾患を持つ人々にとって重要な問題について、立法府の代表者に手紙を書いたり、電話をかけたりしてください。
    • MGウォークやその他の特別なイベントでボランティアをする、

 

寄付と募金

  • 税控除の対象となる寄付を行ってください。  また、雇用主、家族、友人にも同額の寄付を勧めてください。詳細については、 http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • 地元の MG ウォークに参加しましょう!  MG 患者、家族、専門家、および重症筋無力症に関係するその他の人々は、地元の市場で MG ウォーク チームのキャプテン、ウォーカー、および募金活動者になることで支援できます。
  • DIY 募金活動に参加しよう友人、家族、同僚、近所の人たちを招待してイベントを開催し、収益を MGFA に寄付してください。MGFA オフィス (1-800-541-5454) に電話してアイデアを話し、ツールキットを入手してください。
  • 遺言書でMGFAに遺贈する詳細は http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

MGウォークキャンペーン

なぜ歩くのか？

MG ウォーク キャンペーンは、米国重症筋無力症財団 (MGFA) の全国的な啓発および募金キャンペーンの旗艦です。2011 年に開始されて以来、MG ウォークは 5 万ドルという驚くべき金額を集め、より良い治療法の研究、非常に必要とされているプログラムやサービス、教育、一般の人々への前例のない啓発、支援活動の強化に資金を提供しています。MG ウォークの成功は、素晴らしいチーム キャプテン、ウォーカー、支援グループ、医療コミュニティの代表者、および地元の MG ウォーク イベントを支援する企業のたゆまぬ努力と献身に直接起因しています。

MGウォークキャンペーンは、MGコミュニティの人々が集まり、自分たちの体験を語り合う場（多くは初めての体験）を設け、切実に必要とされているリソースと認識を高めています。治療法はあるものの、MGを完治させる方法は今のところありません。だからこそ、私たちは究極のゴール、つまり重症筋無力症のない世界を目指して一緒に歩いているのです。

地元のMG構成員、医療関係者、またはMGウォークキャンペーンの支援に関心のある企業の方は、ご連絡ください。 お問い合わせ または1-855-MGWalks (649-2557)。全国のMGウォークのリストやキャンペーンに関するその他の詳細は、こちらをご覧ください。 MGWalk.org より一緒にいれば、私たちはもっと強くなります！

 

財務情報とスチュワードシップ

MGFA は、BBB Wise Giving Alliance、Community Health Charities、National Health Council のすべての基準を満たしており、受け取った寄付金を慎重に管理しています。2018 年には、寄付金の 72% が MGFA プログラムの支援に充てられました。

MGFAは、個人、ウォーカー、ウォーキングチーム、慈善団体などからの寄付によって支えられています。より詳しい財務情報については、MGFAの最新の年次報告書、監査、およびフォーム990を当社のウェブサイトでご覧ください。 マイアステニア.

 

信頼できる情報

今日、インターネットではほぼあらゆる主題について多くの情報が入手可能ですが、真実と虚構を区別することはしばしば困難です。MGFA が公開する情報は、MG のトップ エキスパートによってレビュー (および多くの場合執筆) されています。この組織の医療/科学諮問委員会は、世界中の MG のトップ 150 名を超える臨床医と科学者の集まりです。XNUMX 名の看護師も MGFA 看護師諮問委員会のメンバーです。これらのグループのメンバーは、記事やパンフレットの執筆とレビュー、カリキュラムの編成、プログラムや会議での講演、研究資金の決定に関する助言など、無私無欲にボランティア活動を行っています。彼らは、MG コミュニティからの複雑な質問に MGFA スタッフが回答できるよう、待機しています。MGFA から得られる情報は、これらの臨床医と科学者の知識と専門知識によってサポートされていることを知って安心できます。

 

© アメリカ重症筋無力症財団

2019年XNUMX月改訂

アメリカ筋無力症重症財団

290 ターンパイク ロード、スイート 5-315、ウェストボロ、マサチューセッツ州 01581

お問い合わせ

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眼重症筋無力症とは何ですか?

眼重症筋無力症は、眼を動かし、まぶたを制御する筋肉が疲労し、衰弱しやすくなる重症筋無力症（MG）の一種です。

 

眼重症筋無力症の一般的な症状は何ですか?

眼性MGの人は、複視やまぶたの垂れ下がりにより視力に問題を抱えています。両目がバランスよく連動して動かないため、「二重」の像が見えてしまいます。片方または両方のまぶたが垂れ下がり、瞳孔の全部または一部を覆い、視界を遮ることがあります。

 

これらの症状は軽度から重度まであります。目の衰弱は日によって、また一日の中で変化することがよくあります。目の問題は、一日の終わりや長時間の使用後に悪化することがよくあります。眼性 MG の場合は、数分間の休息後に目の問題が一時的に改善することがあります。

 

眼MGの患者は、飲み込むこと、話すこと、呼吸することに困難はなく、腕や脚の力が弱くなることもありません。眼MGの患者が示す可能性のある症状には、次のものがあります。

  • ダブルビジョン – 1 つの画像ではなく 2 つの画像が見える。これは、両目を一直線に動かす筋肉の衰えによって起こります。複視の医学用語は複視です。複視がある場合、複視ではなく視界がぼやけることがあります。
  • まぶたの垂れ – 目が完全に開いていないように見えます。まぶたが目の瞳孔を覆っている場合、その目の視界は遮られます。まぶたが垂れ下がっている状態を医学用語で「眼瞼下垂」（発音は「トーシス」）といいます。

 

眼重症筋無力症は誰が発症するのでしょうか?

複視やまぶたの垂れ下がりなどの問題は、MG の最初の症状であることが多いです。ほとんどの人は MG の発症時に眼の問題を抱えていますが、MG の症状が始まってから最初の 15 年間は、他の筋肉の衰弱があったり、他の筋肉の衰弱が進行したりすることもあります。MG 患者の約 XNUMX% は、眼の問題のみを抱えています (眼 MG)。他の筋肉の衰弱が時間の経過とともに進行すると、MG は眼 MG から全身 MG に変化します。最初の XNUMX 年間に MG に関連する眼の問題を抱えた人の約半数が、全身 MG を発症します。XNUMX 年以上眼 MG の症状のみを抱えていた人は、全身 MG を発症する可能性はほとんどありません。

 

眼MGの患者は、全身MGの患者と比較して、血清陰性MG（AChRやMuSKなどの測定可能な自己抗体がない）になる可能性がわずかに高くなります。

 

重症筋無力症ではなぜ眼筋が頻繁に影響を受けるのでしょうか?

眼筋がより頻繁に影響を受ける理由はいくつか考えられますが、完全には解明されていません。

 

一つの仮説は、MG 患者は体の他の筋肉群の軽度の筋力低下よりも、単に目の筋力低下に気づくことが多いというものです。別の仮説は、目とまぶたの筋肉は体幹や四肢の筋肉とは構造的に異なるというものです。たとえば、体のこれらの部分にはアセチルコリン (AChR) 受容体が少なく、自己免疫性 MG ではそこに欠陥が生じます。目の筋肉は他の筋肉よりもはるかに速く収縮するため、疲労しやすくなる可能性があります。

 

おそらく、体の他の筋肉と比較した目とまぶたの筋肉の最も重要な違いは、目の筋肉が免疫攻撃に対して異なる反応を示すことです。免疫攻撃に対する目の筋肉の反応の違いは、自己免疫甲状腺疾患などの他の自己免疫疾患でも目の筋肉が標的となる理由を説明できるかもしれません。

 

眼重症筋無力症はどのように治療されますか?

症状の重症度や生活の質への影響と治療のリスクや利点をバランスよく考慮し、自分にとって最適な治療法について医師と相談することが重要です。眼瞼下垂や複視による美容上の問題が主な人は、次のような非薬物療法を検討できます。

  • 明るい光の中ではサングラスをかけると効果的だと考える人もいます。
  • まぶたテープ（まぶたを傷つけずにまぶたを開いたままにするための特殊なテープ）を使用する。これは眼瞼下垂に使用でき、免疫系を変化させる薬物療法（グルココルチコイド（プレドニゾンまたは類似の薬剤）、アザチオプリン（イムラン®）、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト®）などの薬剤を使用する）よりも好ましい場合があります。
  • 片方の目にパッチを当てます。これにより、複視の人は 1 つの画像を見ることができます。同じ目にパッチを当て続けると、その目の視力が低下する可能性があります。したがって、永久的な視力低下を避けるために、片方の目からもう一方の目にパッチを交互に当てることが重要です。
  • 眼瞼下垂の治療には、まぶたの松葉杖（まぶたを開いたままにするためにメガネに取り付ける巧妙な装置）を使用します。
  • 複視に眼鏡プリズムを使用する。

最後の 2 つの治療法は、眼 MG に対する珍しい古い治療法です。

 

眼症状が重度または障害を伴う場合は、免疫系調節療法による治療が検討されることがあります。

メスチノン®などの神経筋伝達を改善する薬剤は眼瞼下垂には有効かもしれませんが、一般的に複視にはあまり有効ではありません。

症状が重度または障害を伴う場合を除き、眼MG患者に対する胸腺摘出術は通常考慮されません。

MG患者にはまぶたや眼筋の手術は一般的に推奨されない。

ダウンロードするドキュメント
MGFA パンフレット Ocular.pdf (594.71 KB)

妊娠中の重症筋無力症

重症筋無力症（MG）の女性で、妊娠を検討している場合は、MG 治療の担当医と計画について事前に十分に話し合う必要があります。これにより、あなたと担当医が MG 治療計画を調整するのに十分な時間を確保でき、あなたと赤ちゃんにとってのリスクを最小限に抑えながら、最良の結果が得られます。あなたと担当医は、妊娠中の現在の治療計画の安全性や、成長中の胎児に望ましくない影響を与える可能性のある治療の回避または中止についても話し合う必要があります。治療計画の変更があなた自身の健康に与える影響も、重要な考慮事項です。

 

妊娠中の治療

妊娠中の MG の治療は、妊娠していない患者に対する治療と同様です。妊娠前に良好なコントロールが得られた患者のほとんどは、妊娠期間中も安定した状態が続きます。症状が悪化する場合は、出産後数週間以内に悪化する可能性が高くなります。

経口ピリドスチグミン（メスチノン®）は、妊娠中の標準的な第一選択治療です。静脈内抗コリンエステラーゼ阻害剤（ピリドスチグミンなど）は、子宮収縮を引き起こす可能性があるため、妊娠中は使用しないでください。ただし、分娩中は経口投与の代わりに投与する必要があります。

プレドニゾンは、妊娠中に選択される免疫抑制剤です。プレドニゾンが不十分または忍容性が低い場合、MG の専門家のコンセンサスでは、アザチオプリンまたはシクロスポリンが比較的安全であると考えられています。ただし、MG の専門家の中には、妊娠中のアザチオプリンの使用に反対する人もいます。

妊娠中に迅速な一時的な対応が必要な場合は、プラズマフェレーシス（PLEX）または IVIg のいずれかを使用できます。

胸腺摘出術は妊娠後まで延期する必要があります。

 

配送の計画

出産場所を慎重に検討する必要があります。ほとんどの妊婦は、可能な限り、妊娠期間中ずっとケアしてくれた産科チームに赤ちゃんの出産と産後のケアを任せたいと考えています。妊娠中、MG 提供者と産科チームは、治療計画、妊娠の進行、出産計画について連絡を取り合う必要があります。MG の治療を受けているのと同じ医療センターで出産を行う産科チームを選択することには利点があるかもしれません。複雑な医学的問題を抱える患者には、自宅出産や大規模な病院以外の出産センターでの出産は一般的に推奨されません。母体 MG は、母親だけでなく乳児にも特別な配慮を伴います。母親が MG である赤ちゃんは、出産後すぐに特別なケアが必要になる場合があります (下記の「一過性新生児 MG」を参照)。

 

陣痛と配達

MGの妊婦の場合、通常の陣痛と自然分娩が期待できます。陣痛が始まる前に麻酔科医に相談することをお勧めします。分娩が予想される場合は局所麻酔が推奨されます。妊娠中毒症や子癇によく使用される硫酸マグネシウムは、 お勧めできません 筋無力症の患者では、筋無力症クリーゼを引き起こす可能性があるためです。

 

一過性新生児MG

自己免疫性 MG の母親から生まれた乳児は、母親の筋無力症が十分にコントロールされている場合でも、通常、出生直後に検査を受け、最初の 3 ～ 4 日間は熟練した新生児科医と看護師による一過性の筋無力症の兆候がないか観察される必要があります。ごく少数ですが、呼吸と食事のごく短期間のサポートが必要になる場合もあります。一過性新生児筋無力症の乳児は、胎盤を通じて母親から乳児に渡された自己抗体が除去されるか自然に分解されると、筋無力症が続くことはありません。

 

参 考

サンダース、DB、他 (2016)。重症筋無力症の管理に関する国際コンセンサスガイドライン：概要 神経内科: 87（4）、419-425。

ダウンロードするドキュメント
MGFA パンフレット - 妊娠 - MG.pdf (455.37 KB)

以下は、自己免疫性重症筋無力症 (MG) の成人および若年患者に対して胸腺摘出術が検討されているときに尋ねられる最も一般的な質問に対する回答です。

 

以下に提供される回答は、背景情報として一般的な内容のみで提示されており、特定の決定を下すために使用されるべきではありません。各患者の状況は独特であり、実施される胸腺摘出術の種類も異なるため、これらの質問や手術に関するその他のすべての質問について、MG 専門医および外科医と詳細に話し合うことが重要です。

 

胸腺摘出術とは何ですか？また、なぜ行われるのですか？

胸腺摘出術は、胸腺を外科的に除去することです。胸腺は MG の発症に関与していることが実証されています。胸腺は、MG による衰弱を改善するため、また胸腺腫がある場合はそれを除去する目的で除去されます。MG 患者の約 10% に胸腺腫と呼ばれる胸腺の腫瘍があります。これらの腫瘍のほとんどは良性で、非常にゆっくりと成長する傾向がありますが、まれに悪性 (がん性) の腫瘍もあります。MG と診断された人は全員、腫瘍の有無を確認するために胸部の CT スキャンを受ける必要があります。

 

胸腺の機能は何ですか？胸腺を除去すると有害ですか？

胸腺は、体の免疫システムの発達に重要な役割を果たします。その役割は、未熟な T 細胞を成熟した T 細胞に成長させるように訓練することです。成熟した T 細胞は体内を循環し、免疫システムの B 細胞を活性化して感染症と闘います。胸腺は幼少期を通じて大きくなり、思春期に小さくなり始めます。成人期に達すると、胸腺の機能は不要になります。成人期の MG 治療で胸腺を切除しても、その後の免疫システムには影響しません。

 

胸腺は正確にどこにあるのでしょうか?

胸腺は胸部の前部（前縦隔）にあり、首に向かって「指のように」伸びており、複数の葉（2～5 個以上）で構成されています。さらに、首と胸部の両方で、葉の周囲の脂肪の中にさまざまな量の胸腺組織が存在する場合があります。

胸腺摘出手術を受けるべき人は誰ですか?

胸腺摘出術は、中度から重度の筋力低下を伴う 60 歳未満の患者によく推奨されます。ただし、胸腺腫または胸腺腫瘍を呈するあらゆる年齢の患者に推奨されます。比較的軽度の筋力低下、特に呼吸筋または口腔咽頭筋 (嚥下筋) の筋力低下を伴う患者に推奨されることがあります。胸腺摘出術は、眼筋に限定された筋力低下 (眼重症筋無力症) を伴う患者には通常推奨されません。

最近完了した胸腺腫のない患者に対する拡大経胸腺摘出術のランダム化試験では、18～45歳で、AchR血液検査が陽性で、手術前の過去5年以内に全身症状を呈していた患者が、胸腺摘出術から最大の利益を得ていることが判明した。これらの患者は、MG増悪による入院が減り、プレドニゾンやその他の免疫療法の必要性が減った。この研究では高齢患者もランダム化されたが、その数が少なすぎて、45歳以上の胸腺摘出術の利益について明確な発言をすることはできない。[New England Journal of Medicine、11年2016月375日、第6巻、第XNUMX号、重症筋無力症における胸腺摘出術のランダム化試験、GI Wolfe、HJ Kaminski、他を参照]

 

胸腺摘出術を検討する場合、何を期待すべきでしょうか?

胸腺摘出術が検討されている場合、外科医に紹介されます。MG 患者の胸腺摘出術の経験がある外科医を選ぶことが重要です。外科医は患者の臨床記録を確認し、患者を診察し、手術の選択肢について話し合い、推奨を行います。外科医は、術前および術後の予想される経過、起こりうる合併症、予想される結果についても説明します。その後、神経科医および外科医と相談して、胸腺摘出術を行うかどうか、行う場合はどのような手術を行うかを決定します。

 

胸腺摘出術の目的は何ですか?

胸腺摘出術の神経学的目標は、患者の衰弱の大幅な改善、使用されている薬剤の減少、そして理想的には永久的な寛解（すべての衰弱の完全な除去とすべての薬剤の中止）です。胸腺摘出術は通常、活動性疾患の治療には使用されませんが、長期的な結果を改善すると考えられています。胸腺摘出術後 1 ～ 2 年以上経過しないと結果が見えない場合があります。

 

手術はどのように行われますか？

以下の段落で説明する 3 つの基本的な外科的アプローチには、それぞれいくつかのバリエーションがあります。採用する技術に関係なく、外科的目標は胸腺全体を除去することです。多くの人は、これに隣接する脂肪の除去も含まれるべきだと考えていますが、確信が持てない人もいます。

経胸骨胸腺摘出術

  • 切開： 胸の前部で垂直（縦方向）に、胸骨が垂直に「分割」されます。
  • 胸腺の除去: この切開により胸腺の胸部と首の部分が除去されます。
  • 拡張形式: 胸腺の隣の胸部前部にある脂肪と胸腺が除去されます。胸腺を含むすべての組織が完全に除去されると考えられます。これは、上記のランダム化試験で使用された方法です。
  • 胸部と首の組み合わせ: いくつかの MG センターでは、胸骨手術に正式な頸部郭清を追加して、頸部の胸腺もすべて除去することを保証します。
  • 胸腺腫: 胸腺腫の除去には、ほとんどの場合、経胸骨アプローチが推奨されます。

 

経頸管胸腺摘出術

  • 切開： 首の下部を横切る（水平）。
  • 胸腺の除去: この切開により胸腺の胸部部分が切除されます。
  • 拡張形式: 「拡張」形式では、胸部での胸腺の露出が改善され、胸腺をより完全に除去できます。隣接する脂肪も除去されますが、拡張経胸骨胸腺摘出術よりも除去される脂肪は少なくなります。

 

ビデオ鏡（VATS）胸腺摘出術

  • 切開： 胸の右側または左側にいくつかの小さな切開を入れます。
  • 胸腺の除去: 光ファイバー器具が使用されます。これは先端にライトが付いていて、小さな器具を通すことができる小さな柔軟なチューブです。除去される胸腺と脂肪の量はさまざまです。
  • 拡張形式: 「VATET」形式では、胸腺を「より完全に」除去するために、胸部の両側と首に切開を加えます。

 

胸腺摘出術の結果はどうなりますか?

MG の治療経験のある多くの神経科医は、その効果はさまざまであるものの、胸腺摘出術が MG の治療において重要な役割を果たすと確信しています。前述の胸腺摘出術のランダム化試験は、少なくとも全身性 MG の AChR 陽性患者においては、この確信を裏付ける証拠を提供しました。

 

一般的に、胸腺摘出術後 20 年以内にほとんどの患者が症状の改善を始めます。そして、一定数の患者が最終的に永久的な寛解 (衰弱や投薬が不要) に達します。一部の医師は、胸腺摘出術の種類に関係なく、手術後の寛解率は 40 ～ 40% の範囲であると考えています。また、より大規模な手術後の寛解率は、手術後 60 年以上経過しても XNUMX ～ XNUMX% の範囲であると考える医師もいます。

 

MG 患者の治療において胸腺摘出術を実施する最良の方法に関する議論を解決するには、厳密な科学的研究が必要であることに留意することが重要です。

 

どのような種類の胸腺摘出術を受けるべきでしょうか?

どのタイプの胸腺摘出術が最善であるかに関して、普遍的な合意や明白な証拠がないため、患者が自分にとって最善のものを決定するのは困難です。しかし、胸腺全体を摘出すべきであり、患者は可能な限り胸腺摘出が確実に達成される手術を選択すべきであることについては、一般的な合意があります。胸腺周囲の脂肪には微量の胸腺が含まれることが多いため、脂肪もすべて摘出すべきであると考える外科医もいますが、その必要はないと考える外科医もいます。

 

「低侵襲」手術（経頸管手術およびビデオスコープ手術）は、より侵襲的なアプローチと同等に効果的であるという証拠が増えています。この証拠は主に、過去 20 ～ 30 年間のさまざまな時代にさまざまなタイプの手術を受けた患者の回顧的比較を通じて得られています。現時点では、より高いレベルの証拠を提供するさまざまな手術手法を比較する前向きランダム化研究はありません。

 

どのタイプの胸腺摘出術が最適な手術法であるかは絶対的な証拠がないため、十分な情報を得て、担当の神経科医や外科医が提示した証拠を検討し、場合によっては追加の相談（セカンドオピニオン、サードオピニオン）を受けるのはあなた次第です。繰り返しますが、最適な結果を得るための鍵は、特定の患者にとって可能な限り安全な方法で、可能な限り多くの胸腺組織を除去することです。質問に回答してもらい、医療チームと計画に関する決定に自信を持つことが重要です。

 

MG 患者は術前、麻酔、術後に何を期待できますか?

一般的に、MG センターは MG 患者のケアのためのプロトコルを開発しており、胸腺摘出術を受ける MG 患者をケアする神経科医、外科医、呼吸器科医、集中治療および呼吸ケアの専門医、看護師、麻酔科医のチームを擁しています。万全の準備を整えるために、手術前および手術後のケアと麻酔のあらゆる側面について外科医、麻酔科医、神経科医と話し合う時間を設けてください。

 

術後の呼吸器合併症のリスクや、術後に人工呼吸器（呼吸器）による呼吸補助を長期間必要とする必要性を低下させるために、医師は術前血漿交換（PLEX）または静脈内免疫グロブリン（IVIg）を必要とする場合があります。また、免疫抑制療法も必要な場合もあります。ピリドスチグミン（メスチノン）を服用している場合は、医療チームが手術前の数週間、手術当日、手術後の数日間に何をすべきかをアドバイスします。手術チームは、MGだけでなく、血圧、痛み（アスピリン、NSAIDなど）などの他の症状に対して服用している可能性のあるすべての薬についてもアドバイスします。これらの話し合いを必ず行ってください。

 

MG 患者に対する麻酔は、他の患者に施される麻酔と同様です。気管内チューブ (気管に挿入するチューブ) は、患者が眠った後に挿入されます。ただし、筋弛緩薬は通常使用されません。患者様の体力に応じて、目覚めたときに抜管 (気管内チューブの除去) が行われる場合と行われない場合があります。目覚めたときに気管内チューブが除去されない場合は、チューブは人工呼吸器に接続されます。

通常、手術後は、各病院の MG 患者の術後ケア方法に応じて、回復室、呼吸ケアユニット、または集中治療室に行きます。手術の種類と衰弱の程度によっては、人工呼吸器が必要になる場合があります。呼吸チューブが取り外されるとすぐに、肺に分泌物が残らないように深呼吸と頻繁な咳をするように指示され、手伝われます。経胸骨手術およびビデオ鏡手術の後には、通常、胸腔チューブ (胸部から出て排液ボトルに取り付けられた小さなチューブ) が 1 本または 2 本使用され、手術後すぐに取り外されます。

 

手術前に MG を管理するために使用された薬は、通常、手術後も継続されます。神経科医は、手術後のフォローアップ診察で、手術後の薬の減量方法を決定します。

 

経頸胸腺摘出術後の痛みは最小限で、ビデオ鏡胸腺摘出術後も通常は軽度ですが、術後後期の痛みを報告した患者もいます。経胸骨胸腺摘出術に伴う痛みは一時的なもので、薬で十分にコントロールでき、3～5 日以内に徐々に解消されます。患者は通常、退院時に最小限の鎮痛剤を必要とします。痛みが十分にコントロールされていない場合は、医師に選択肢について相談してください。

 

入院期間は、手術の種類と全身の衰弱によって異なります。ほとんどの場合、数日から 1 週間で退院できます。術前の投薬、免疫抑制剤、その他の治療は通常、MG の症状と神経科医の推奨に応じて、手術後にさまざまな期間再開されます。

 

いつになったら通常の活動に戻れますか?

個々の患者の回復時間を予測することは困難です。また、仕事や学校、その他の責任や活動への復帰も異なります。一部の仕事や生活上の責任は、他のものよりも肉体的に負担が大きいことは確かです。最悪の事態を想定して計画を立て、それでも最善を期待するのが最善かもしれません (健康保険と障害保険の両方を扱っている場合)。担当医は、予想される責任、通常の衰弱レベル、手術計画に基づいて見積もりを提供できますが、特定の人が手術にどのように反応し、どのように回復するかは誰にもわかりません。特に MG 患者の場合です。

 

力仕事や建築作業を行う患者、または一日中立ちっぱなしの学校教師や病院看護師は、デスクワークの人よりも長い休職が必要になる場合があります。また、日中幼児の世話をしているお母さんやお父さんは、25〜30ポンドを安全に持ち上げられるようになるまで特別な手助けが必要になる場合があります。MG の疲労要因を予測することも困難です。就職していて仕事に復帰する予定の方は、短期障害のためにより長い休職期間を医師に書いてもらうように依頼したほうがよいでしょう。体調が良くて仕事に戻る準備ができている場合は、医師が必要な休職期間を短縮しても誰も異議を唱えないでしょう。ほとんどの患者は手術後にほとんど問題がなく、術前の通常の活動に戻ることができるというのは心強いことです。

 

保険で手術費用は支払われますか？

健康保険会社は胸腺摘出術の費用を支払います。特定の外科医や特定の施設の保険適用に関して疑問が生じる可能性があるため、胸腺摘​​出術を検討したらすぐに保険会社に問い合わせて、保険適用が適切であることを確認することをお勧めします。保険会社によっては、追加の相談や何らかの事前承認が必要になる場合があります。場合によっては、選択した手術を擁護するために神経科医と外科医からの手紙が必要になることもあります。

ダウンロードするドキュメント
MGFA パンフレット - 胸腺切除術.pdf (7.18 MB)