重症筋無力症の治療 | アメリカ重症筋無力症財団

重症筋無力症（発音：`my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs）は、神経と筋肉（神経筋接合部）間の信号伝達に影響を及ぼす、まれな慢性自己免疫疾患です。この疾患により、筋肉の筋力低下や疲労感が生じます。この疾患の患者は、症状の悪化とその後の改善を繰り返すことがあります。^1,2 重症筋無力症の治療法は未だ確立されていないが、治療法の開発は進んでいる。^1-3 症状の改善に役立つ治療法がいくつかあります。^1,2,4 治療しなくても症状が改善したり、寛解したりすることはありますが、重症筋無力症の症例はそれぞれ異なります。¹ あなたと医師はあなたのニーズに合わせた治療計画を決定します。

医師の診察を受ける前に、最新の重症筋無力症治療ガイドラインを読むと役立つかもしれません。重症筋無力症治療ガイドラインは、この病気に利用できるさまざまな治療オプションに関する一連の推奨事項を提供し、数年にわたって重症筋無力症の専門家によって開発されました。新しい治療法が開発され、この病気に関する知識が向上するにつれて、ガイドラインは MGFA の医療諮問委員会のメンバーと国際的な病気の専門家のリーダーシップによって更新されます。2016 年に発行された「重症筋無力症の管理に関する国際コンセンサスガイダンス」と、2020 年に再発行された「重症筋無力症の管理に関する国際コンセンサスガイダンス 2020 年版」というガイドラインの最新版は、こちらでご覧いただけます。^5,6

ガイドライン（2016年）： https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790
更新（2020）： https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000011124?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

体力を改善し、重症筋無力症の症状を抑え、生活の質を向上させる治療法はいくつかあります。重症筋無力症の症状は人それぞれ異なるため、さまざまな治療法が考えられ、症状が悪化した場合は緊急治療が必要になることもあります。^1,4,7 重症筋無力症の患者、その家族、介護者に希望を与え続けている既存の治療法と新しい治療法について、さらに詳しくお話しします。

他の治療と同様に、重症筋無力症の治療薬には副作用のリスクがあります。よく見られる副作用としては、吐き気、下痢、高血圧、感染症のリスク増加などがあります。³ 医師が重症筋無力症の症状を管理するために特定の薬を勧める場合、その特定の薬の副作用についてより詳細に説明します。

ここで提示される情報は、米国で承認された治療法に基づいています。他の国で治療を受けられるかどうかは、現地の承認状況によって異なる場合があります。

治療の選択肢: 手術

胸腺切除

胸腺摘出術は胸腺を外科的に除去する手術です。⁷ 胸腺は胸骨の後ろ、胸の上部の中央にあります。⁸ この腺は免疫系と抗体の生成に関係しています。胸腺は T 細胞 (免疫反応に関係する白血球の一種) の発達を助けます。T 細胞は抗体の生成に関係しており、重症筋無力症などの自己免疫疾患を引き起こす異常な抗体を生成することがあります。胸腺は幼少期から思春期までの間に最も活発に活動しますが、その後は徐々に小さくなり、重要な役割を担わなくなります。^1,8

しかし、胸腺は重症筋無力症に関与していることが知られています。この病気の患者の多くは、以下の症状を発症する可能性があります。¹

胸腺の肥大（過形成）
胸腺の腫瘍（胸腺腫）

胸腺に機能障害があると、T 細胞の発達に変化が生じ、重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体を含む抗体が生成される可能性があります。¹

胸腺摘出術は、胸腺異常の有無にかかわらず、重症筋無力症の患者に実施できます。胸腺腫がない場合は、長期的な症状の改善のために治療の早い段階で手術が推奨される場合があり、胸腺腫がある場合は強く推奨されます。^5,6 この手術により、筋力低下が改善され、必要な薬の量も減り、症状が緩和されることもあります。⁹ 胸腺摘出術後、すぐに症状の改善がみられない場合があり、改善の程度は胸腺摘出術を受けた他の患者と異なる場合があります。ただし、胸腺摘出術を受けた患者は症状が軽く、時間の経過とともにコルチコステロイドの投与量が少なくて済む可能性があることを示す証拠があります。⁷

治療の選択肢: 薬物療法

アセチルコリンエステラーゼ阻害剤

筋肉が正常に機能するためには、アセチルコリンがアセチルコリン受容体に結合し、神経と筋肉の間に筋肉の収縮を引き起こす信号を生成します。重症筋無力症では、異常な自己抗体がアセチルコリンの受容体への結合を阻害し、神経と筋肉の間の信号に影響を与えて筋力低下を引き起こします。^1,2

アセチルコリンエステラーゼは、アセチルコリンを分解する役割を担う酵素です。¹ アセチルコリンエステラーゼ阻害剤は、この分解を防ぎ、受容体に結合できるアセチルコリンの量を増やします。これにより、筋肉と神経の間の信号が増加し、筋肉の活性化が向上します。^7,9 アセチルコリンエステラーゼ阻害剤は重症筋無力症の初期治療によく使用され、最もよく使用される薬剤の 1 つが臭化ピリドスチグミンです。⁵

メスチノン®（ピリドスチグミン臭化物）

Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) には、即効性の 60 mg 錠剤と、180 時間かけてピリドスチグミン臭化物を放出する、持続性のある徐放性 12 mg カプセル (Timespan® と呼ばれる) の XNUMX つの形態があります。Mestinon® 錠剤は XNUMX 日に複数回服用することになります。¹⁰

レゴノール®（ピリドスチグミン臭化物）

アセチルコリンエステラーゼ阻害剤である臭化ピリドスチグミンは、Regonol® (Sandoz Inc) というブランド名で注射剤としても入手可能です。¹¹ レゴノール®は静脈注射（静脈への注射）として投与され、経口で錠剤を服用できない場合や特定の緊急事態においてメスチノン®の代替として使用されることがあります。^9,12

コルチコステロイドおよびその他の免疫抑制剤

コルチコステロイドは免疫抑制剤として作用する薬であり、免疫系の働きを低下させます。¹³ 免疫システムは通常、感染症と戦うのに役立ちますが、重症筋無力症では免疫システムの働きのバランスが崩れます。¹ この障害により、アセチルコリン受容体 (AChR) や筋肉特異的チロシンキナーゼ (MuSK) 抗体などの異常な抗体が生成されます。これらの異常な抗体はアセチルコリン受容体に付着したり、受容体をブロックしたりして、神経筋接合部に変化を引き起こします。その結果、神経と筋肉の間の伝達に問題が生じ、筋力が低下します。^1,2

免疫抑制剤は、体の免疫反応に関与し、抗体を生成する T 細胞と B 細胞と呼ばれる特定の白血球の生成を減らすことで、免疫システムの働きを抑制します。^13,14 これらの薬は免疫系の働きを抑えることで、生成される異常な抗体の数を減らします。そのため、体内のアセチルコリン受容体に付着してそれをブロックする異常な抗体が少なくなり、神経筋接合部の変化も少なくなります。これにより、筋肉と神経の間の伝達が促進され、筋肉の活性化が促進されます。¹³

アセチルコリンエステラーゼ阻害剤以外の治療が必要な場合、通常はコルチコステロイドまたはその他の免疫抑制剤が次の治療選択肢となります。^5,9 コルチコステロイドは多くの人にとって非常に効果的であり、ステロイドを使用している 7 人中 8 ～ 10 人に症状の顕著な改善が見られます。⁹ しかし、他の薬と同様に、いくつかの副作用があります。⁹ ステロイドに分類されない他の種類の免疫抑制剤も現在、重症筋無力症の治療に使用されており、症状の顕著な改善をもたらすことができます。^9,13

セルセプト®（ミコフェノール酸モフェチル）

CellCept® (ロシュ) は、T 細胞と B 細胞 (免疫反応に関与する白血球) の生成を減らす、別の非ステロイド性免疫抑制剤です。¹⁶ CellCept® は、細胞の構成成分の 1 つであり、細胞の増殖に重要なグアノシンと呼ばれる化学物質の生成を減らすことでこれを実現します。グアノシンがないと、生成される T 細胞と B 細胞が少なくなり、免疫システムの活動が低下し、異常な抗体の数が減少します。⁹

CellCept® は通常、液体または錠剤として経口摂取され、単独で処方されるか、またはコルチコステロイドと併用してシクロスポリンとして処方されることがあります。^5,9,16

シクロスポリン

シクロスポリンは、カルシニューリン阻害剤と呼ばれる免疫抑制剤の一種です。この薬は、T 細胞内のカルシニューリンと呼ばれるタンパク質を阻害することで、免疫システムの反応を抑制します。これにより、特定の遺伝子の活性化と重要な免疫システム信号の生成が抑制されます。その結果、免疫システムの活動性が低下し、抗体の生成が減少します。¹³

シクロスポリンは、通常 1 日 2 回、経口で錠剤として服用します。^7,9 Imuran® や CellCept® と同様に、シクロスポリンは単独で、またはコルチコステロイドと併用して処方されることがあります。⁵

イムラン®（アザチオプリン）

Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) は、非ステロイド性免疫抑制剤 (ステロイドではない免疫抑制剤) であり、重症筋無力症などの治療にも使用されます。¹⁵ イムラン®が体内で分解されると、免疫システムに関与する白血球の増殖が妨げられます。⁹

イムラン®は、1日1回または2回経口摂取する錠剤です。^9,15 症状の改善が見られるようになるまでには 4 ～ 6 か月かかります。他の薬、状態、症状の重症度に応じて、医師から Imuran® を単独で服用するか、コルチコステロイドと併用して服用するよう指示されることがあります。^5,9 副作用としては、インフルエンザのような症状、吐き気（気分が悪い）、感染症を引き起こす可能性のある白血球数の低下などがあります。Imuran® を長期にわたって使用すると、肝臓、膵臓、骨髄に影響を及ぼすことがあり、皮膚がんを含む特定の種類のがんを発症するリスクが高まります。^9,15 副作用の完全なリストについては、医師に相談するか、薬のパッケージに同梱されているリーフレットを参照してください。

プレドニゾン

プレドニゾンは、重症筋無力症を含む多くの病気の治療に使用される一般的なタイプのコルチコステロイドです。このタイプのコルチコステロイドは、体内のグルココルチコイド受容体に作用して、免疫系の働きを低下させます。¹³

プレドニゾンは経口で服用する錠剤です。通常、医師は低用量のプレドニゾンを処方し、症状が抑えられるまで徐々に用量を増やしていきます。2 週間以内に症状の改善が見られるようになると予想されますが、最も改善が見られるのは最初の 4 ～ 8 週間です。重症筋無力症の症例はそれぞれ異なるため、プレドニゾンを XNUMX 日おきに服用するか、症状を抑えるのに必要な量だけ服用するように徐々に用量を減らすように指示されることがあります。特にプレドニゾンを長期間服用すると、高血圧、体重増加、胃潰瘍、感染症、気分の変化などの副作用が起こることがあります。⁹ 副作用の完全なリストについては、医師に相談するか、薬のパッケージに同梱されているリーフレットを参照してください。

標的治療

B細胞を標的とした治療

B 細胞は白血球の一種で、抗体の生成と、重症筋無力症の症状を引き起こすと考えられる免疫反応において重要な役割を果たします。B 細胞を標的とする治療は、この免疫反応と、重症筋無力症の症状を引き起こす可能性のある異常な抗体のレベルを低下させると考えられています。^2,7,14

UPLIZNA®（イネビリズマブ-cdon）
アムジェン社が製造するUPLIZNA®（イネビリズマブ-cdon）は、抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体または抗筋特異的キナーゼ（MuSK）抗体陽性の成人全身性重症筋無力症（gMG）患者の治療薬として、2025年12月に米国食品医薬品局（FDA）の承認を受けました。UPLIZNAは、CD19陽性B細胞を標的とするヒト化モノクローナル抗体であり、gMGの原因となる病原性自己抗体の産生を抑制します。UPLIZNAがgMGに対して治療効果を発揮する正確なメカニズムは不明です。

UPLIZNAは、医療従事者によって静脈内（IV）点滴投与されます。初回投与は2週間間隔で2回行われ、その後は6ヶ月ごとに1回投与されます。

UPLIZNA®に関する詳細については、以下をご覧ください。

UPLIZNAのウェブサイト： https://www.uplizna.com/
処方情報: http://www.uplizna.com/pi

リツキシマブ

リツキシマブは、B 細胞を標的として攻撃するモノクローナル抗体 (研究室で作られ、特定の標的を持つ抗体) です。B 細胞は重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体の生成に関与しているため、重症筋無力症の症状が改善する可能性があります。^7,9,14

MuSK抗体を伴う重症筋無力症があり、他の治療で改善が見られなかった場合は、リツキシマブが処方されることがあります。⁶ この薬が処方された場合は、定期的に静脈内注入（静脈に挿入される点滴）として投与されます。⁹

新生児Fc受容体遮断薬

新生児の Fc 受容体は、免疫グロブリン G 抗体の寿命を延ばすのに役立ちます。重症筋無力症では、重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体は、主に免疫グロブリン G 抗体の一種です。これらの異常な抗体は、アセチルコリンが受容体に結合するのを阻害し、神経筋接合部に変化をもたらし、神経と筋肉の間の信号に影響を与え、最終的に筋力低下などの重症筋無力症に関連する症状を引き起こします。²

新生児 Fc 受容体遮断薬は新生児 Fc 受容体に結合して遮断し、重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体を含む免疫グロブリン G 抗体のレベルを低下させます。²

米国で承認されている新生児用 Fc 受容体遮断薬は次のとおりです。

IMAAVY®（ニポカリマブ）

ジョンソン・エンド・ジョンソン社が製造するIMAAVY®（ニポカリマブ）は、抗AChR抗体またはMuSK抗体陽性の2025歳以上の患者における全身性重症筋無力症の治療薬として、12年XNUMX月にFDA（米国食品医薬品局）の承認を取得しました。IMAAVYは、新生児Fc受容体（FcRn）を標的とするモノクローナル抗体であり、全身性重症筋無力症に関連する病原性自己抗体を含む、循環血中の免疫グロブリンG（IgG）抗体のレベルを低下させます。

IMAVVYは点滴で投与されます。初回投与は30分間持続します。その後は15週間ごとにXNUMX分間の点滴を受けます。点滴は、診療所、点滴センター、病院（外来）、または点滴サービスプロバイダーを介して自宅で受けることができます。

IMAVVY® の詳細については、以下をご覧ください。

IMAVVYウェブサイト: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/
MG患者向け開始ページ: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/get-started/

Rystiggo® (ロザノリキシズマブノリ)

UCB が製造する皮下注入用の注射剤 RYSTIGGO® (ロザノリキシズマブノリ) は、新生児 Fc 受容体 (FcRn) に結合して循環 IgG を減少させるヒト化 IgG4 モノクローナル抗体です。^1,4 RYSTIGGO®は、抗AChR抗体陽性gMGと抗MuSK抗体陽性gMG（gMGの最も一般的な6つのサブタイプ）の両方に対する、成人における唯一のFDA承認治療薬です。RYSTIGGO®が処方された場合、医療従事者による皮下点滴（皮膚の下に点滴する）により、治療サイクルに従って薬剤が投与されます。XNUMXサイクルは、週XNUMX回の皮下点滴をXNUMX週間行います。

Rystiggo® の詳細については、以下をご覧ください。

Rystiggo® ウェブサイト: https://www.rystiggo.com/
処方情報: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf

Vyvgart®（エフガルティギモドアルファ-fcab）

Vyvgart® (argenx) は、免疫グロブリン G 抗体の断片を使用して新生児 Fc 受容体に結合し、それをブロックする医薬品です。これにより、重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体を含む免疫グロブリン G 抗体が減少します。^14,17

Vyvgart® は、抗 AChR 抗体陽性 (異常な AChR 抗体を持つ) の全身性重症筋無力症の成人患者の治療薬として米国食品医薬品局 (FDA) により承認されています。Vyvgart® を処方された場合、薬剤は静脈内注入 (静脈に挿入される点滴) として周期的に投与されます。各周期は 4 週間で、症状に応じてさまざまな間隔で周期が繰り返されます。各周期中、1 週間に XNUMX 回の注入 (XNUMX 周期あたり XNUMX 回の注入) が行われます。各注入は XNUMX 時間続きます。¹⁷

Vyvgart® Hytrulo（エフガルティギモドアルファおよびヒアルロニダーゼ-qvfc）

FDAは、抗AChR抗体陽性の成人重症筋無力症患者の治療薬として、Vyvgart® Hytrulo（argenx）も承認しました。Vyvgart®と同様に、この薬剤も免疫グロブリンG抗体の断片を用いて新生児Fc受容体に結合し、これを阻害します。ただし、この薬剤は医療従事者による皮下注射（皮膚の下に注射する）で投与されるか、自宅で自己注射されます。注射時間は30～90秒で、これも治療サイクルで投与されます。4サイクルは、XNUMX週間にわたり毎週XNUMX回の注射（XNUMXサイクルXNUMX回）で構成されます。¹⁸

Vyvgart® および Vyvgart® Hytrulo 治療の詳細については、次のリンクを参照してください。

Vyvgart®ウェブサイトe
処方情報:
- ヴィヴガルト®
- ヴィヴガルト® ハイトルロ

補体阻害薬

私たちの免疫システムの重要な部分は、補体経路と呼ばれる経路です。¹ この経路は通常は有益な役割を果たしますが、重症筋無力症やその他の自己免疫疾患を持つ患者では過剰に活性化し、神経筋接合部とアセチルコリン受容体に変化を引き起こす可能性があります3。つまり、アセチルコリンが受容体に結合できなくなり、筋肉と神経の間の信号に影響を与え、筋力低下を引き起こします。³ 補体阻害薬は、C5を含む特定の補体タンパク質を阻害することで、補体経路の活性化を抑制します。ジルコプランは、その標的作用機序により、高い親和性と特異性でC5に結合し、C5aおよびC5bへの切断を阻害することで、神経筋接合部における補体介在性損傷を阻害します。²

重篤な髄膜炎菌感染症のリスクが増大するため、すべての補体阻害剤は REMS (リスク評価軽減戦略) プログラムを通じてのみ入手可能です。^4,5 REMS は、医薬品の利点がリスクを上回ることを保証するために、安全性に関する重大な懸念がある医薬品に対して米国食品医薬品局 (FDA) が要求する医薬品安全性プログラムです。⁴

処方情報
Howard JF Jr, et al. 全身性重症筋無力症患者におけるジルコプランの安全性と有効性（RAISE）：ランダム化二重盲検プラセボ対照第3相試験。Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406。
Howard JF Jr. 重症筋無力症：神経筋接合部における補体の役割。Ann NY Acad Sci. 2018年1412月;1(113):128-10.1111. doi: 13522/nyas.2017. Epub 21年29266249月XNUMX日。PMID: XNUMX。
zilbrysqrems.com
FDA医薬品安全性情報

米国で承認されている補体阻害剤は次のとおりです。

ソリリス®（エクリズマブ）

Soliris® (Alexion AstraZeneca 希少疾患治療薬) は、C5 補体タンパク質を標的として補体経路を阻害するモノクローナル抗体 (特定の標的を持つ研究室で製造された抗体) です。Soliris® が重症筋無力症の症状を改善する仕組みは完全には解明されていませんが、補体経路が神経筋接合部に損傷を与え、重症筋無力症患者に生じる筋力低下を防ぐ可能性があります。²¹

Soliris® は、抗 AChR 抗体陽性 (異常な AChR 抗体を持つ) の成人患者の全身性重症筋無力症の治療薬として FDA に承認されています。Soliris® を処方された場合、最初の 5 週間は週 2 回、その後は XNUMX 週間に XNUMX 回の静脈内点滴 (静脈への点滴) で薬を投与されます。Solaris® の重篤な副作用として、髄膜炎菌性敗血症 (細菌とその毒素が血液中を循環し、臓器を損傷する) が考えられます。そのため、Solaris® を投与される前に髄膜炎菌性細菌の予防接種を受けることが重要です。²¹ 副作用の完全なリストについては、医師に相談するか、薬のパッケージに同梱されているリーフレットを参照してください。

Soliris® 治療の詳細については、次のリンクをご覧ください。

アレクシオン・アストラゼネカのウェブサイト: https://alexion.com/en/our-medicines/medicines/soliris
薬のガイド: https://solirispro.com/pdf/soliris_USMedGuide.pdf
処方情報: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf

ウルトミリス®（ラブリズマブ-cwvz）

Ultomiris® (Alexion AstraZeneca 希少疾患治療薬) は、C5 補体タンパク質を標的として補体経路の活性化を抑制する別の補体阻害剤です。²² これもモノクローナル抗体ですが、Soliris®とは構造が若干異なるため、体内での薬剤の持続時間が長くなります。²³

Ultomiris® は、抗 AChR 抗体陽性（異常な AChR 抗体を有する）の成人の全身性重症筋無力症の治療薬として FDA により承認されています。^1,22 Ultomiris® を処方された場合、静脈内注入 (静脈への点滴) で薬を投与されます。最初の投与後、2 週間後にもう 4 回投与し、その後は 8 ～ XNUMX 週間ごとに XNUMX 回投与します。Ultomiris® の重篤な副作用として、髄膜炎菌性敗血症 (細菌とその毒素が血液中を循環し、臓器を損傷する) が考えられます。したがって、Ultomiris® を投与される前に髄膜炎菌性細菌の予防接種を受けることが重要です。²² 副作用の完全なリストについては、医師に相談するか、薬のパッケージに同梱されているリーフレットを参照してください。

Ultomiris® 治療に関する詳しい情報は、以下のリンクからご覧いただけます。

Ultomiris® ウェブサイト: https://ultomiris.com/gmg
薬のガイド: https://ultomiris.com/Pdf/ULTOMIRIS-Med-Guide.pdf
処方情報: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/761108s023lbl.pdf

ジルブリスク®（ジルコプラン）

UCB社が製造するZILBRYSQ®（ジルコプラン）は、米国食品医薬品局（FDA）の承認を受けており、現在、抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体陽性の成人患者における全身性重症筋無力症（gMG）の治療薬として使用されています1。ZILBRYSQ®は、5日5回皮下注射で自己投与できる、世界初の、そして唯一の補体成分1のペプチド阻害薬（CXNUMX阻害薬）ですXNUMX。ZILBRYSQ®を処方された場合は、XNUMX日XNUMX回、腹部、大腿部、または上腕部（注射を他人に依頼する場合のみ）に皮下注射する、自宅での投与方法について指導を受けます。^1、24,25

Zilbrysq® ウェブサイト: https://www.zilbrysq.com/
処方情報: https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf

IVIgまたは静脈内免疫グロブリン

体の免疫システムは、感染症や病気と闘うために、免疫グロブリンと呼ばれる抗体を自然に産生します。静脈内免疫グロブリン（プールヒトガンマグロブリンとも呼ばれます）は、献血された血漿（血液の一部）からこれらの抗体を採取して使用する治療法です。この治療法は血液中の免疫グロブリン濃度を高め、重症筋無力症の症状を引き起こす異常な抗体濃度を低下させるなど、免疫システムの様々な側面に多様な効果をもたらします。²⁶ 感染と闘うのに必要な抗体が欠乏している患者の場合、IVIg は失われた抗体を補充します。

IVIgは、感染症やウイルスへの曝露に関して非常に安全であると考えられています。献血者は、IVIGへの献血が許可される前に、特定の感染症の検査を受けます。IVIgの調製工程では、HIV、B型肝炎、C型肝炎などの感染症を不活化します。しかしながら、これは複数の献血者から採取されたヒト血液製剤です。静脈内免疫グロブリンは、緊急時、他の治療が効かない場合、または手術前など、迅速な体力回復が必要な場合の短期治療として使用されます。この治療法は、症状の重篤な再発や呼吸筋の重度の衰弱（筋無力症クリーゼ）が発生した場合にも一般的に使用されます。⁵ 静脈内免疫グロブリンが必要な場合は、静脈内注入（免疫グロブリンを含む点滴）によって投与されます。

静脈内注入は、緊急治療の場合は 2 ～ 5 日間にわたって、維持治療の場合は 3 ～ 6 週間ごとに投与することができ、通常は病院または診療所で行われます。^7,9 静脈内免疫グロブリンによる治療後、症状の改善は一時的である可能性があり、そのため繰り返し治療が必要になる場合があります。⁹ IVIg治療は静脈内投与されます。投与量は体重に基づいて決定されます。3～5日間にわたり、医師が決定した間隔で繰り返し点滴を受ける場合があります。点滴は診療所で行われる場合もあれば、在宅医療サービスを利用して自宅で受ける場合もあります。重度の衰弱状態にある場合、または危機的な症状が差し迫っている場合は、入院治療が必要になる可能性があります。症状の改善が見られるまでには1～2週間かかる場合もありますが、これは患者によって異なります。IVIgによる症状の改善期間は患者によって異なりますが、通常は数週間から数ヶ月です。

皮下免疫グロブリン

重症筋無力症の治療として、免疫グロブリンを投与する新しい、より侵襲性の低い方法が研究されています。このタイプの治療は皮下（皮膚の下）免疫グロブリンとして知られています。重症筋無力症患者に対する皮下免疫グロブリンのメリットと安全性を示す研究はありますが、重症筋無力症患者の治療にはまだ承認されていません。^14,27

ハイゼントラ®（免疫グロブリン）

Hizentra® (CSL Behring) は、FDA によって他の神経疾患および原発性免疫不全症の治療薬として承認されている皮下免疫グロブリンの一例ですが、重症筋無力症の治療薬としてはまだ承認されていません。この免疫グロブリン投与法では、静脈から点滴を受けるのではなく、皮下注入によって薬剤を投与します。つまり、体のさまざまな部位の皮下に最大 1 本の針を刺します。通常の皮下注入は 2 ～ XNUMX 時間しかかからず、自宅で行うことができます。²⁷

治療的血漿交換

治療的血漿交換（血漿交換療法とも呼ばれる）は、血液を採取してさまざまな成分に分離し、重症筋無力症の症状の原因となる異常な抗体を含む血漿を除去する治療法です。その後、異常な抗体を含まない代替血漿とともに血液が戻されます。この処置は、静脈に挿入された針またはポート（皮膚の下に設置され、薬剤を血流に送り込むことができる小さな装置）を使用して行われます。^9,28,29 異常な抗体が減ると、神経と筋肉の間の信号が改善され、筋肉の活性化が促進されます。¹

血漿交換は、緊急時、他の治療法が効かない場合、または手術前など、体力を速やかに回復させる必要がある場合に、短期的な治療として使用されます。体は異常な抗体を作り続けるため、血漿交換治療を繰り返し行う必要がある場合があります。⁵

参考情報

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