「私に起こる出来事によって私は変わることができます。
しかし、私はそれによって価値が下がることを拒否します。」
マヤ·アンジェロウ
アリストテレス・オナシスは、ギリシャ系アルゼンチン人の海運王であり、世界で最も裕福で著名な人物の一人であり、ジャッキー・ケネディ・オナシスの夫としてよく知られています。1975年、69歳で亡くなりました。死因は気管支肺炎だと言われています。
実際、彼は晩年、重症筋無力症の合併症に苦しんでいました。彼の富と権力をもってしても、このあまり知られていない神経筋疾患から命を救うための適切な医療を受けることはできなかったのです。
オナシスの訃報を知り、「重症筋無力症」という言葉を初めて耳にしたのは29歳の時でした。45年後、この言葉が私の語彙の大きな部分を占めることになるとは、当時は全く想像もしていませんでした…。
2020年3月、私はペンシルベニア州のオフィスで心理療法士として働いていました。ウイルスによる病気が増えていることが世界的に認識され始めていました。3月9日月曜日、私は待合室に、セッション前にクライアント一人ひとりに読んでもらうためのチラシを置いておきました。
私のクライアントへ…
もし、あんたが
または近親者
インフルエンザのような症状が出ている
またはインフルエンザに感染したことがある方は、
予約を変更してください
あなた/彼らのために
再び健康になりました。
ご存知のとおり、これは
コロナウイルスの感染を減らす。
ご理解のほどよろしくお願いいたします。
BARBARA
私のクライアントは誰もキャンセルしませんでした。新型コロナウイルス感染症が迫っていたのです。
その日のセッション中に部屋を見渡すと、二重像が見えることに気づきました。これは異常なことだと思いましたが、（説明できないのですが）特に心配するほどではありませんでした。
3月16日月曜日までに、ほとんどのセラピーオフィス（私のオフィスも含む）は対面セッションを中止し、すぐにバーチャルな「遠隔医療」セッションに置き換えられました。
そして、以前よりも頻繁に、不安なほどの複視を経験し始め、目を開けているのが困難になってきました。その後すぐに、食べ物や飲み物、さらには水でさえも口の中に詰まってしまうという、非常に不快な症状が現れました。そして、頭が胸の上に垂れ下がり始めました。首が弱すぎて、頭を支えられなくなってしまったのです！ 何が起こっていたのか？
バーチャル診察で、眼科医に「アイステスト」をさせられました。冷凍野菜の入った袋を1分間目に当てるというものです。すると、複視と不随意な眼閉がすぐに（一時的ではありますが）治まり、驚きました。医師は「おそらく重症筋無力症でしょう」と言いました。45年前に初めて聞いた言葉です。不吉な予感がしました。彼女は地元の神経科医を紹介してくれました。
神経科医は私にこう言いました。「あなたは重症筋無力症ではありません！血液検査ですぐに彼の考えが間違っていたことが証明されました。私はメスチノンという標準的な経口MG治療薬を服用し始めました。
世界が新型コロナウイルスとその致命的な結果に対処し始めたちょうどその頃、私は自分自身の危機に苦しんでいたのです。
重症筋無力症?! それは私にとって、私の将来にとって何を意味するのでしょうか? 当時は怖すぎて、MGについてこれ以上学ぶ気になれませんでした。
同じクリニックの別の神経科医に診てもらうようになりました。彼女はMGの診断を快く受け入れてくれましたが、MGの治療経験はありませんでした。その後、MGに詳しいペンシルベニア大学の神経筋科医に転院しました。彼女は免疫抑制剤であるステロイドのプレドニゾンを処方してくれました。さらに、非ステロイド性免疫抑制剤であるイムランの投与も開始されましたが、そのせいで膵炎になり、入院することになりました。
こうして私のMG物語が始まった…
MGは「自己免疫疾患」です。この言葉が初めて使われたのは1952年のことです。自己免疫疾患とは、免疫系が誤って、体の正常な機能を担う部分をまるで異物であるかのように標的にし、攻撃してしまう病気です。自己免疫疾患は推定80種類以上あります。いずれも慢性疾患であり、一度発症すると、その後もずっと続くことになります。
ある程度予測可能な進行を示す他の自己免疫疾患とは異なり、MG患者の病状は一人ひとり異なります。まるで空から舞い落ちる雪片がそれぞれ異なるように。そのため、MGは「スノーフレーク病に設立された地域オフィスに加えて、さらにローカルカスタマーサポートを提供できるようになります。」
MGと診断された時のショックは、最初は向き合いたくなかったのですが、すぐに乗り越えました。この病気について学ぶのに長い時間がかかりました。最近は、私の人生に大きな影響を与えたこの病気について理解したいと思っています。MGについて読んだり、バーチャルMGミーティングに参加したりしました。FacebookのMGサポートグループにも参加しましたが、医学的なアドバイスを求めるのではなく、他の人の経験から学ぶためです。今では、これらのサイトにログインして質問をしたり、サポートを提供したり、他の人を励ましたり、自分が持っている知識を共有したりしています。
それでも、この5年間で私が直接会ったMG患者はたった一人だけです。（彼は眼MGでした。）
MG患者には禁忌となる薬剤や処置がいくつかあります。マグネシウム（筋弛緩剤）とキニーネ（脚のけいれんの緩和に使用）は筋力低下を悪化させる可能性があります。麻酔は安全性を慎重に監視する必要があります。一部の抗生物質は、使用する場合でも慎重に使用する必要があります。ボトックスは使用禁止です。NSAID（非ステロイド性抗炎症薬）は避けるべきです。嵐の中で雨粒を避けているような気分になることがしばしばあります。
私が現在服用している MG の薬と治療法は、プレドニゾン、2 週間ごとのソリリス点滴 (点滴センターで)、6 週間ごとに 3 日間の IVIG 点滴 (自宅で看護師と一緒に)、およびメスチノンです。
医療保険に加入していない場合、ソリリス点滴の費用はなんと年間600,000万ドル以上になります！私は幸運にもその費用のほとんどを保険でカバーしてもらえます。しかし、MG患者全員がそうとは限りません。
私は2020年5月にコルチコステロイドを服用し始めました。すぐにそれを 邪悪な奇跡の薬1ヶ月も経たないうちに眼の症状は消え、首の筋肉も強くなり、頭を持ち上げられるようになりました。本当に安心しました！
しかし…数か月後…
- 私は典型的なステロイドの「ムーンフェイス」を発症しました
- まつ毛と眉毛のほとんどが抜け落ちました
- 目と鼻から水が流れ続けました
- 目の下に大きなクマができた
- 腕の皮膚が紙のように薄くなり、しわしわになった
- ほんの少しの衝撃で濃い紫色のあざができた
- 髪は細くなり、質感も変わり、ほとんど伸びなくなりました
- 突然重度の白内障になり、拡大鏡なしでは読書ができなくなりました
- 血糖値が急上昇した
- 私の気分は影響を受けた
薬のせいで骨や歯がもろくなるのではないかと、ひどく不安になりました。鏡を見ると、見覚えのない見知らぬ人の顔が映っていて、不安になりました。ほんの数ヶ月で、まるで歳をとったかのように感じました。
神経科医の指導の下、プレドニゾンの減量を何度か試みました。それも本当にゆっくりと。ところが、減薬しすぎて「MGフレア」を起こし、入院することになり、なんと症状を抑えるために増量しなければならなくなったのです。プレドニゾンを飲みながら生活するのは嫌ですが、プレドニゾンなしでは生きていけません。
MGとの闘いは様々な面で困難を伴いますが、唯一涙を流したのが2020年4月上旬、治癒力のあるプレドニゾンを服用する前のことでした。コンロの上の電子レンジを使おうとしたのですが、首の筋肉が弱っていたため、頭を上げて操作部を見ることができませんでした。イライラし、不安になり、無力感に襲われました。すぐに卓上型の電子レンジを購入しました。今では、コンロの上の電子レンジも問題なく使え、頭を上げることもできるにもかかわらず、もっぱら卓上型電子レンジを使っています。
MGと共に生きてきた中で、舌の筋肉の衰えが舌足らずの原因になることが何度かありました。2021年7月、数日間舌足らずの状態が続いていましたが、突然、完全に 声が出ない、声も出ませんでした！
幸い、私は友人のスーザンの家に滞在していました。彼女が神経内科医と話している間に、私は質問とコメントを彼女のために書きました。神経内科医は、すぐに病院に行く必要があると告げ、状況は急速に悪化する可能性があると伝えました。舌から声帯にかけての筋力低下が既に進行しており、それが横隔膜にまで及んで呼吸が困難になる可能性もあるとのことでした。
病院では1週間点滴を受け、その後2週間入院リハビリ施設に移りました。かなり不安な経験でした。
伝説のプロテニス選手、モニカ・セレス選手は最近、2022年にMGと診断されたことを発表しました。著名人がこの病気の顔となることで、MGへの理解が深まり、資金援助も増えることが期待されます。
MG のせいで、自分が弱く、外見だけでなく機能面でも明らかに若くして老けたように感じています。この病気は予測不可能で、いつ、どのような衰弱が襲ってくるかわかりません。ある日は腕を上げることも指を伸ばすこともできず、次の日は歩くことも話すことも横になることも困難で、物が二重に見えたり、食べ物や水を飲み込むことができず、バランスが崩れ、すぐに息切れし、瓶を開ける手も弱くなります。座面のクッションが緩んでいたため椅子から落ちてしまい、床から起き上がるのも困難でした。呼吸困難に陥ることもあります。暑さは MG の症状を悪化させます。これは大変なことです。
MG は最も衰弱させる病気ではないかもしれませんが、最も奇妙な病気の一つであることは間違いありません。
自然界では、雪の結晶一つ一つは実に繊細です。しかし、それらが一つにまとまると、どれほどの力を発揮するか、考えてみてください。私たち雪の結晶もまた、数の多さに強さを見出すことができるのです…