Цели лечения
Хотя не существует известного лекарства от миастении гравис (МГ), есть несколько эффективных методов лечения. Спонтанное улучшение и даже ремиссия, хотя и редко, могут происходить без какой-либо специфической терапии. Однако, поскольку каждый случай МГ уникален, вы и ваш врач определитесь с планом лечения, соответствующим вашим конкретным потребностям.
В ходе подготовки к визиту к врачу вы можете ознакомиться с рекомендациями по лечению МГ и принести их с собой. Рекомендации по лечению МГ являются результатом многолетних усилий по достижению соглашения между международной группой экспертов по МГ относительно использования различных методов лечения для людей с МГ. Эти рекомендации были разработаны и обновлены под руководством членов нашего Медицинского консультативного комитета и были повторно опубликованы в выпуске Neurology от 4 декабря 2020 года под названием «Международное консенсусное руководство по лечению миастении гравис, обновление 2020 г.» Эта статья является важным новым ресурсом для врачей, ухаживающих за пациентами с МГ. Вы можете ПОСМОТРЕТЬ ПОСЛЕДНИЕ РУКОВОДСТВА. Чтобы просмотреть вебинар по предыдущим рекомендациям по лечению МГ 2016 года, пожалуйста, нажмите здесь..
При лечении вы можете ожидать от умеренного до значительного улучшения вашей силы, что поможет вам вести полноценную жизнь. Новые методы лечения продолжают давать надежду людям с МГ, их семьям и лицам, осуществляющим уход за ними. Информация о доступных методах лечения приведена ниже.
Варианты лечения
Тимэктомия
Хирургическое удаление вилочковой железы является высокоэффективным методом лечения больных МГ.
Это хирургическое удаление вилочковой железы. Вилочковая железа расположена в середине верхней части груди и лежит над сердцем. Эта железа играет роль в выработке антител. Хотя она наиболее активна в раннем детстве, вилочковая железа обычно уменьшается со временем и к раннему взрослению, как полагают, больше не функционирует. Но иногда вилочковая железа остается большой и продолжает активно вырабатывать антитела. Эффективность этой хирургической процедуры варьируется у каждого пациента. Ее удаляют в попытке улучшить слабость, вызванную МГ, и удалить тимому, опухоль (обычно доброкачественную или в некоторых случаях злокачественную) на тимусе, которая обнаруживается только у 10% пациентов. Каждый человек с диагнозом МГ должен пройти КТ грудной клетки для проверки на наличие опухоли. Неврологические цели тимэктомии — значительное улучшение слабости пациента, сокращение приема лекарств и, в идеале, постоянная ремиссия (полное устранение всей слабости и отказ от всех лекарств). Тимэктомия обычно не применяется для лечения активной болезни, но считается, что она улучшает долгосрочный результат. Результаты могут не проявиться в течение одного-двух лет или более после тимэктомии.
Антиацетилхолинэстеразные агенты
Mestinon® (пиридиостигмина бромид) – позволяет ацетилхолину оставаться в нервно-мышечном соединении в течение более длительного периода, что в свою очередь позволяет активировать больше рецепторных участков, что приводит к повышению проводимости и вовлеченности мышц. Mestinon® выпускается в двух формах: быстродействующие таблетки по 60 мг и капсулы длительного действия с медленным высвобождением по 180 мг, известные как Timespan®, которые доставляют пиридиостигмина бромид в течение 12 часов.
Блокаторы неонатальных Fc-рецепторов (FcRn)
Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило препарат VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) компании Argenx для лечения генерализованной миастении гравис (gMG) у взрослых пациентов с положительными антителами к ацетилхолиновым рецепторам (AChR). Препарат RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) также был одобрен FDA США для лечения генерализованной миастении гравис (gMG) у взрослых пациентов с положительными антителами к ацетилхолиновым рецепторам (AchR) или антителами к мышечной специфической тирозинкиназе (MuSK). Эти пациенты составляют примерно 85% от общей популяции gMG.
VYVGART — это рецептурный препарат и первое одобренное FDA лечение, которое использует фрагмент антитела IgG для лечения взрослых с положительным результатом на антитела анти-AChR генерализованной миастении Гравис. Он назначается циклами лечения с перерывом между каждым циклом. Цикл лечения состоит из 1-часовой инфузии каждую неделю в течение 4 недель (всего 4 инфузии). Лечение специально разработано для присоединения к неонатальному Fc-рецептору (FcRn) и его блокирования, что приводит к снижению антител IgG, включая вредные антитела AChR, которые вызывают симптомы gMG. Рецепторы, называемые «FcRn», продлевают жизнь антител IgG. В gMG это позволяет вредным антителам AChR продолжать вызывать симптомы gMG. Но антитела IgG, включая вредные антитела AChR, которые не могут прикрепиться к FcRn, удаляются организмом. Когда вредные антитела AChR, которые вызывают симптомы gMG, удаляются, они больше не могут нарушать нервно-мышечную связь. Существует также подкожная инъекционная терапия под названием VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa и hyaluronidase-qvfc). Эти процедуры предлагает argenx, и вы можете узнать больше, посетив следующие сайты: https://vyvgart.com/
Инъекция RYSTIGGO (Розаноликсизумаб-ноли) для подкожного введения представляет собой гуманизированное моноклональное антитело IgG4, которое связывается с неонатальным рецептором Fc (FcRN), что приводит к снижению уровня циркулирующего IgG.1,4 Это единственное одобренное FDA лечение у взрослых как анти-AChR, так и анти-MuSK антителоположительных gMG, двух наиболее распространенных подтипов gMG. Информацию о назначении можно посмотреть на https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
Ингибиторы белка C5
AstraZeneca и ее группа Alexion по редким заболеваниям объявили, что Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) официально одобрило лечение препаратом Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) для взрослых пациентов с генерализованной миастенией гравис (gMG), которые являются положительными по антителам к ацетилхолиновым рецепторам (AChR), что составляет 80% людей, живущих с этим заболеванием. Это действие FDA знаменует собой первое и единственное одобрение ингибитора комплемента C5 длительного действия для лечения gMG. По словам Alexion, препарат работает по принципу ингибирования белок C5 в каскаде терминального комплемента, части иммунной системы организма. При неконтролируемой активации каскад комплемента реагирует чрезмерно, заставляя организм атаковать собственные здоровые клетки. Ultomiris вводится внутривенно каждые восемь недель взрослым пациентам после ударной дозы. Ultomiris показал ранний эффект и длительное улучшение повседневной активности и имеет потенциал для снижения бремени лечения при дозировке каждые 8 недель. Вы можете прочитать больше об этом лечении на следующем веб-сайте. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Кортикостероиды и иммунодепрессанты
Кортикостероиды, такие как преднизон или иммунодепрессанты, такие как имуран®, селлсепт® или циклоспорин®, могут быть назначены врачом в качестве отдельного лекарства или в комбинации. Эти лекарства подавляют выработку организмом антител, которые могут блокировать или связываться с ацетилхолиновыми рецепторами вашего тела. Такое блокирование или связывание ацетилхолиновых рецепторов вызывает слабость.
Ингибиторы комплемента, включая Солирис
Soliris® или его общее название eculizumab — это новейшая классификация инфузионных препаратов, одобренная FDA для лечения gMG у взрослых пациентов с положительным результатом на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Этот препарат снижает атаки иммунной системы, которые могут способствовать симптомам gMG. Вы и ваш врач решите, подходит ли вам этот подход.
Внутривенные иммуноглобулины (IVIg)
Ваш врач может назначить IVIG как часть вашего режима лечения. Во время IVIG в вену вводится катетер для доставки иммуноглобулинов (IgG). Типичное вливание IVIG может занять от 4 до 8 часов и обычно проводится в условиях больницы. Считается, что этот приток IgG подавляет вашу собственную выработку антител (которая может быть причиной вашей слабости), обеспечивая при этом защиту от возможных инфекций. Результаты часто временные, поэтому требуются повторные процедуры.
IgG Sub-cue Hizentra
Новый, менее инвазивный метод доставки иммуноглобулинов (IgG) рассматривается для использования MG. Этот метод известен как IgG sub-cue, что означает подкожный или «под кожей». При этом методе доставки IgG серия из 4-6 коротких игл помещается в подкожный слой кожи по всему животу. Эти иглы соединены паутиной с насосом. Типичная инфузия sub-cue может занять всего 1-3 часа и может быть сделана дома.
Существует также подкожная инъекционная терапия VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa и гиалуронидаза-qvfc). Ее предлагает argenx, и вы можете узнать больше, посетив следующие сайты: https://vyvgart.com/
Терапевтический плазмообмен
Терапевтический плазмаферез, или плазмаферез — также известный как плазмаферез или PLEX. Это процедура фильтрации, при которой аномальные антитела удаляются из плазмы крови. Эта процедура требует двух внутривенных (IV) линий или порта, установленных перед проведением PLEX. Ваш врач может решить, что вам необходимо это лечение для быстрого повышения силы перед операцией. Поскольку ваш организм постоянно вырабатывает антитела, могут потребоваться повторные процедуры PLEX.
Предупреждающие препараты
Некоторые лекарства могут вызывать ухудшение симптомов МГ. Не забудьте рассказать своим врачам и стоматологам о диагнозе МГ и о лекарствах, которые вы принимаете в настоящее время. Важно проконсультироваться с врачом перед началом приема любых новых лекарств, включая безрецептурные лекарства или препараты. Чтобы просмотреть список предостерегающих лекарств, пожалуйста, ПОСЕТИТЕ раздел MGFA «Предупредительные препараты» стр.