كتيبات MG

ما الذي يسبب مرض الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي؟

تُتحكم العضلات الإرادية في الجسم بأكمله بنبضات عصبية تنشأ في الدماغ. تنتقل هذه النبضات عبر الأعصاب إلى نقطة التقاء الأعصاب بألياف العضلات. في الواقع، لا تتصل الألياف العصبية بألياف العضلات. توجد مسافة بين النهاية العصبية والألياف العضلية؛ تُسمى هذه المسافة الوصلة العصبية العضلية.

عندما تصل النبضة العصبية الصادرة من الدماغ إلى النهاية العصبية، تُطلق مادة كيميائية تُسمى الأسيتيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين عبر الفراغ إلى جانب الألياف العضلية من الوصلة العصبية العضلية، حيث يرتبط بالعديد من مواقع المستقبلات. تنقبض العضلة عندما يُنشّط الأسيتيل كولين عددًا كافيًا من مواقع المستقبلات. في مرض الوهن العضلي الوبيل، ينخفض ​​عدد مواقع المستقبلات المتاحة بنسبة تصل إلى 80%. ويحدث هذا الانخفاض في عدد مواقع المستقبلات بسبب الأجسام المضادة التي تُدمر أو تُسد موقع المستقبل.

الأجسام المضادة هي بروتينات تلعب دورًا هامًا في الجهاز المناعي. عادةً ما تُوجَّه ضد بروتينات غريبة تُسمى المستضدات التي تهاجم الجسم. تشمل هذه البروتينات الغريبة البكتيريا والفيروسات.

تساعد الأجسام المضادة الجسم على حماية نفسه من هذه البروتينات الغريبة. ولأسباب غير مفهومة جيدًا، يُنتج الجهاز المناعي للشخص المصاب بمرض الوهن العضلي الوبيل أجسامًا مضادة لمواقع مستقبلات الوصل العصبي العضلي. يمكن قياس الأجسام المضادة غير الطبيعية في دم العديد من المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل. تتوفر حاليًا ثلاثة اختبارات تجارية للكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية، وهي: مستقبلات الأستيل كولين (AChR)، وكيناز العضلات النوعي (MuSK)، وبروتين البروتين الدهني منخفض الكثافة 4 (LRP4). تُدمر هذه الأجسام المضادة مواقع المستقبلات أو تجعلها غير متاحة. يحدث ضعف العضلات عندما لا يتمكن الأستيل كولين من تنشيط عدد كافٍ من مواقع المستقبلات عند الوصل العصبي العضلي.

 

السمات السريرية والأعراض

يصيب الوهن العضلي الوبيل جميع الأعراق، من الجنسين، وفي أي عمر. وهو ليس وراثيًا بشكل مباشر، ولا معديًا. وقد يصيب أحيانًا أكثر من فرد من نفس العائلة. قد يصيب الوهن العضلي الوبيل أي عضلة إرادية. وتتأثر بعض العضلات بشكل أكثر شيوعًا، وتشمل تلك التي تتحكم في حركة العين، والجفون، والمضغ، والبلع، والسعال، وتعابير الوجه. كما قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الذراعين والساقين. وقد يؤدي ضعف العضلات اللازمة للتنفس إلى ضيق في التنفس، وصعوبة في التنفس العميق، وسعال.

 

يزداد ضعف العضلات المصاحب للوهن العضلي الوبيل مع النشاط المستمر أو المتكرر، ويتحسن بعد فترات الراحة. قد تختلف العضلات المصابة اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. لدى بعض الأشخاص، قد يقتصر الضعف على العضلات التي تتحكم في حركات العين والجفون. يُشار إلى هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل بالوهن العضلي العيني. يشير الوهن العضلي الوبيل المعمم إلى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين يعانون من ضعف يشمل العضلات خارج منطقة العين. في أشد أشكال الوهن العضلي الوبيل المعمم، تتأثر العديد من عضلات الجسم الإرادية، بما في ذلك العضلات اللازمة للتنفس. تقع درجة وتوزيع ضعف العضلات لدى العديد من الأشخاص بين هذين النقيضين. عندما يكون الضعف شديدًا ويؤثر على التنفس، عادةً ما يكون دخول المستشفى ضروريًا.

 

تشخيص

هناك العديد من الاضطرابات التي تُسبب الضعف. بالإضافة إلى التقييم الطبي والعصبي الشامل، يُمكن استخدام عدد من الفحوصات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل. يُمكن إجراء فحوصات دم للكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية للتحقق من وجودها. كما يُمكن لدراسات تخطيط كهربية العضل (EMG) أن تُقدم الدعم لتشخيص الوهن العضلي الوبيل عند وجود أنماط مميزة. يُجرى اختبار كلوريد الإدروفونيوم (تينسيلون®) عن طريق حقن هذه المادة الكيميائية في الوريد. يُوفر تحسن القوة مباشرةً بعد الحقن دعمًا قويًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل. في بعض الأحيان، تكون جميع هذه الفحوصات سلبية أو غامضة لدى شخص ما زالت قصته وفحصه يُشيران إلى تشخيص الوهن العضلي الوبيل. يُرجح أن تكون للنتائج السريرية الإيجابية الأولوية على الاختبارات التأكيدية السلبية.

 

علاج

لا يوجد علاج معروف لمرض الوهن العضلي الوبيل، ولكن توجد علاجات فعالة تُمكّن العديد من المصابين به، وليس جميعهم، من عيش حياة طبيعية. تشمل العلاجات الشائعة الأدوية، واستئصال الغدة الزعترية، وفصل البلازما (ويُسمى أيضًا تبادل البلازما الكامل ويُختصر بـ PLEX أو TPE)، والغلوبولينات المناعية الوريدية (IVIg). قد يحدث تحسن تلقائي، بل وحتى هدأة، دون علاج محدد.

 

تُستخدم الأدوية بشكل شائع في العلاج. تسمح مضادات الكولينستراز (مثل ميستينون®) للأستيل كولين بالبقاء عند الوصلة العصبية العضلية لفترة أطول من المعتاد، مما يُتيح تنشيط المزيد من مواقع المستقبلات. يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) والعوامل المثبطة للمناعة (مثل إيموران® وسيلسيبت®) لقمع النشاط غير الطبيعي للجهاز المناعي الذي يحدث في الوهن العضلي الوبيل. كما تُستخدم الغلوبولينات المناعية الوريدية (IVIg) أحيانًا للتأثير على وظيفة أو إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. في الآونة الأخيرة، دُرست الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لاستخدامها في الوهن العضلي الوبيل. وُجد أن ريتوكسيماب علاج فعال للمرضى الذين لديهم مستقبلات الأسيتيل كولين إيجابية لـ MuSK، ويجري حاليًا تجربته على المرضى الذين لديهم مستقبلات الأسيتيل كولين إيجابية. في عام ٢٠١٦، تمت الموافقة على علاج جديد للوهن العضلي الوبيل يُسمى سوليريس (إيكوليزيماب) لعلاج الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين لديهم مستقبلات الأسيتيل كولين إيجابية والذين لم يستجيبوا جيدًا للعلاجات الأخرى.

 

استئصال الغدة الزعترية (استئصال الغدة الزعترية جراحيًا) هو علاج آخر يُستخدم لدى بعض المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل. تقع الغدة الزعترية خلف عظم القص، وهي جزء مهم من الجهاز المناعي. عند وجود ورم في الغدة الزعترية (يوجد لدى 10-15% من مرضى الوهن العضلي الوبيل)، يُزال الورم في أغلب الأحيان بسبب خطر الخباثة. غالبًا ما يُخفف استئصال الغدة الزعترية من شدة ضعف الوهن العضلي الوبيل بعد بضعة أشهر. قد يختفي الضعف تمامًا لدى بعض الأشخاص. تختلف درجة مساعدة استئصال الغدة الزعترية من شخص لآخر.

 

قد يكون تبادل البلازما (PLEX) مفيدًا أيضًا في علاج الوهن العضلي الوبيل. يزيل هذا الإجراء الأجسام المضادة غير الطبيعية من بلازما الدم. قد يكون التحسن في قوة العضلات ملحوظًا، ولكنه عادةً ما يكون قصير الأمد، نظرًا لاستمرار إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. عند استخدام تبادل البلازما، قد يتطلب الأمر عمليات تبادل متكررة. قد يكون تبادل البلازما مفيدًا بشكل خاص في حالات ضعف الوهن العضلي الوبيل الشديد أو قبل الجراحة.

 

تعتمد قرارات العلاج على معرفة التاريخ الطبيعي لمرض الوهن العضلي الوبيل لدى كل مريض، والاستجابة المتوقعة لنوع محدد من العلاج. وتُحدد أهداف العلاج بناءً على شدة ضعف الوهن العضلي الوبيل، وعمر المريض وجنسه، ودرجة الضعف.

 

إنذار

العلاجات الحالية لمرض الوهن العضلي الوبيل فعالة بما يكفي، مما يجعل مستقبل معظم المصابين به مشرقًا. ومع ذلك، لا يجد بعض المرضى العلاجات الحالية فعالة، وقد يواجهون صعوبات بالغة في ممارسة أبسط أنشطة الحياة اليومية، مثل تمشيط الشعر على سبيل المثال لا الحصر.

 

على الرغم من أن العلاجات الحالية لا تشفي الوهن العضلي الوبيل، ولا يوجد علاج فعال عالميًا أو يتحمله جميع المصابين بالوهن العضلي الوبيل، إلا أن معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل يتوقعون تحسنًا ملحوظًا في ضعف عضلاتهم. في بعض الحالات، قد يدخل الوهن العضلي الوبيل في حالة هدوء لفترة من الوقت، لا داعي خلالها للعلاج. هناك الكثير مما يمكن فعله، ولكن لا يزال هناك الكثير مما يجب فهمه. هناك حاجة إلى أدوية جديدة ذات فعالية أكبر وآثار جانبية أقل. يلعب البحث دورًا مهمًا في إيجاد إجابات وعلاجات جديدة للوهن العضلي الوبيل، ومستقبل أبحاث الوهن العضلي الوبيل لم يكن يومًا أكثر إشراقًا.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA-Autoimmune.pdf (807.42 كيلوبايت)

الأدوية التحذيرية

قد تُسبب بعض الأدوية والمستحضرات التي تُصرف دون وصفة طبية تفاقم أعراض الوهن العضلي الوبيل. تذكّر إخبار أي طبيب أو طبيب أسنان بتشخيص الوهن العضلي الوبيل لديك. من المهم استشارة طبيبك قبل البدء بتناول أي دواء جديد، بما في ذلك الأدوية والمستحضرات التي تُصرف دون وصفة طبية.

 

الأدوية التي يجب تجنبها أو استخدامها بحذر في مرض الوهن العضلي الوبيل*

ارتبطت العديد من الأدوية المختلفة بتفاقم الوهن العضلي الوبيل (MG). مع ذلك، لا يعني هذا الارتباط بالضرورة أنه لا ينبغي وصف هذه الأدوية لمريض الوهن العضلي الوبيل. في كثير من الحالات، تكون حالات تفاقم الوهن العضلي الوبيل نادرة جدًا. في بعض الحالات، قد يكون هناك ارتباط "صدفة" فقط (أي ليس سببيًا).
بالإضافة إلى ذلك، قد تكون بعض هذه الأدوية ضرورية لعلاج المريض، ولا ينبغي اعتبارها "محظورة". يُنصح المرضى والأطباء بإدراك ومناقشة احتمالية تفاقم حالة الوهن العضلي الوبيل لدى المريض باستخدام دواء معين. كما ينبغي عليهم، عند الاقتضاء، دراسة إيجابيات وسلبيات العلاج البديل، إن وجد.
من المهم أن يُبلغ المريض طبيبه إذا ساءت أعراض الوهن العضلي الوبيل بعد بدء أي دواء جديد. تُدرج في القائمة أدناه فقط الأدوية الموصوفة الأكثر شيوعًا، والتي تُشير أقوى الأدلة إلى ارتباطها بتفاقم الوهن العضلي الوبيل.

  • تيليثروميسين: مضاد حيوي لعلاج الالتهاب الرئوي المكتسب من المجتمع. أصدرت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تحذيرًا بهذا الشأن. لا يُستخدم هذا الدواء في حالات التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الفلوروكينولونات (مثل سيبروفلوكساسين، موكسيفلوكساسين، وليفوفلوكساسين): مضادات حيوية واسعة الطيف تُوصف عادةً، وترتبط بتفاقم الوهن العضلي الوبيل. وقد وضعت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تحذيرًا "مُغلَقًا" لهذه الأدوية في الوهن العضلي الوبيل. يُرجى توخي الحذر عند استخدامها.
  • سم البوتولينوم: تجنبه.
  • د-بنسيلامين: يُستخدم لعلاج داء ويلسون، ونادرًا لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي. يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالتسبب في الوهن العضلي الوبيل. تجنبه.
  • الكلوروكين (أرالين): يُستخدم لعلاج الملاريا والتهابات الأميبا. قد يُفاقم أو يُسرّع الإصابة باعتلال الدماغ الوخيم (MG). يُستعمل بحذر.
  • هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل): يُستخدم لعلاج الملاريا، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية. قد يُفاقم أو يُسرّع الإصابة باعتلال الدماغ الوخيم (MG). يُستعمل بحذر.
  • الكينين: يُستخدم أحيانًا لعلاج تقلصات الساق. يُحظر استخدامه في الولايات المتحدة إلا في حالات الملاريا.
  • المغنيسيوم: قد يكون خطيرًا إذا أُعطي عن طريق الوريد، كما هو الحال في حالات تسمم الحمل في أواخر الحمل أو نقص مغنيسيوم الدم. يُستخدم فقط عند الضرورة القصوى، مع مراقبة الحالة تحسبًا لتفاقم الحالة.
  • المضادات الحيوية الماكروليدية (مثل إريثروميسين، أزيثروميسين، كلاريثروميسين): تُوصف عادةً لعلاج عدوى البكتيريا إيجابية الجرام. قد تُفاقم الوهن العضلي الوبيل. استخدمها بحذر، إن وُجدت.
  • المضادات الحيوية الأمينوغليكوزيدية (مثل جنتاميسين، نيومايسين، توبراميسين): تُستخدم لعلاج عدوى البكتيريا سالبة الجرام. قد تُفاقم الوهن العضلي الوبيل. استخدمها بحذر في حال عدم وجود علاج بديل.
  • الكورتيكوستيرويدات: علاج قياسي لمرض الوهن العضلي الوبيل، ولكنه قد يُسبب تدهورًا مؤقتًا خلال أول أسبوعين. راقب الحالة بعناية تحسبًا لهذا الاحتمال (انظر الجدول 1).
  • بروكيناميد: يُستخدم لعلاج عدم انتظام ضربات القلب. قد يُفاقم الوهن العضلي الوبيل. يُستعمل بحذر.
  • ديسفيروكسامين: عامل مُخَلِّب يُستخدم لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية. قد يُفاقم الوهن العضلي الوبيل.
  • حاصرات بيتا: تُوصف عادةً لعلاج ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب والصداع النصفي، ولكنها قد تكون خطيرة في مرضى الوهن العضلي الوبيل. قد تُفاقم الوهن العضلي الوبيل. استخدمها بحذر.
  • الستاتينات (مثل: أتورفاستاتين، برافاستاتين، روسوفاستاتين، سيمفاستاتين): تُستخدم لخفض مستوى الكوليسترول في الدم. قد تُفاقم أو تُسبب اعتلال الكلية الوخيم. استخدمها بحذر عند الحاجة وبأقل جرعة مُمكنة.
  • عوامل التباين الإشعاعي المُيَوْدِنَة: تُوثِّق التقارير القديمة زيادةً في ضعف الوهن العضلي الوبيل، لكن عوامل التباين الحديثة تبدو أكثر أمانًا. استخدمها بحذر وراقب أي تدهور.

 

ملحق من المجلس الاستشاري الطبي والعلمي التابع لـ MGFA:

مثبطات نقاط التفتيش: يُعد العلاج المناعي للسرطان تقدمًا علاجيًا مثيرًا للعديد من أنواع السرطان. ومع ذلك، فإن أحد الآثار الجانبية النادرة المعترف بها حديثًا لبعض هذه العلاجات هو الوهن العضلي الوبيل (MG). يُعرف الوهن العضلي الوبيل بأنه أحد المضاعفات النادرة لمثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICIs) للسرطان (العلاج المناعي). الأشخاص الذين لم يصابوا بالوهن العضلي الوبيل قبل بدء العلاج المناعي لديهم احتمالية أكبر للإصابة بالمرض، على الرغم من الإبلاغ عن تفاقم الضعف العضلي الوهن لدى الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الموجود والمشخص سابقًا. متوسط ​​ظهور أعراض الوهن العضلي الوبيل هو في غضون 6 أسابيع (نطاق 2-12 أسبوعًا) من بدء العلاج المناعي. حتى الآن، تم الإبلاغ عن تطور أو تفاقم الوهن العضلي الوبيل مع بيمبروليزوماب، على الرغم من أنه تم رؤيته أيضًا مع نيفولوماب وإيبيليموماب ومثبطات نقاط التفتيش المناعية الأخرى. قد يزداد الخطر مع إعطاء مجموعات من مثبطات نقاط التفتيش المناعية. يجب على المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل والسرطان الذين يفكرون في العلاج المناعي للسرطان التحدث إلى طبيب الأورام وطبيب الأعصاب حول هذا التأثير الجانبي المحتمل. وبالمثل، ينبغي على الأطباء الذين يُقيّمون ضعفًا حديثًا لدى مرضى السرطان الذين يتلقون العلاج المناعي أن يأخذوا في الاعتبار احتمالية الإصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل. بالإضافة إلى ذلك، قد يصاحب الوهن العضلي الوبيل المُصاحب لالتهابات الأوعية الدموية داخل الأوعية التهاب في العضلات الهيكلية و/أو عضلة القلب. ينبغي على مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يعانون من تفاقم الضعف بعد علاجهم بالتهاب الأوعية الدموية داخل الأوعية الدموية التواصل مع طبيب الأعصاب وطبيب الأورام فورًا.
أمثلة على مثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICIs):

  • بيمبروليزوماب (كيترودا)
  • نيفولوماب (أوبديفو)
  • أتزوليزوماب (تسينتريك)
  • أفيلوماب (بافينسيو)
  • دورفالوماب (إيمفينزي)
  • إبيليموماب (ييرفوي)
المستندات المطلوب تحميلها
قائمة الأدوية التحذيرية MGFA.pdf (367.42 كيلوبايت)

تختلف قصة كل طفل ومساره مع مرض مثل الوهن العضلي الوبيل. تُعد المشاكل العامة الموضحة أدناه اقتراحات مفيدة، ولكن ينبغي أخذها في الاعتبار في السياق العام لصحة طفلك وحياته اليومية. سيكون طبيب الأعصاب الخاص بطفلك مصدرًا رائعًا للمعلومات والمساعدة. كما يمكن لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA) تقديم المعلومات والدعم.

 

الجدول اليومي

1.   النوم المنتظم: تتحسن صحة الجميع مع النوم المنتظم والكافي. ومع ذلك، يُعدّ هذا الأمر بالغ الأهمية لمرضى الوهن العضلي الوبيل.

2.   الراحة المجدولة: يُعدّ التخطيط لفترات راحة هادئة خلال يوم أو أسبوع حافل مفيدًا جدًا للأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل. على سبيل المثال، يُعدّ عدم جدولة حفل عيد ميلاد في نفس يوم أنشطة ما بعد المدرسة مفيدًا جدًا.

3.   قضايا المدرسة: تُعدّ المناقشات غير الرسمية مع المدرسة، أو خطة التعديل بموجب المادة 504 من قانون إعادة التأهيل لعام 1973، أو خطة التعليم الفردية بموجب القانون الفيدرالي 108-446، من الطرق التي يُمكن من خلالها تعديل الجدول الدراسي اليومي للطفل استجابةً للاحتياجات الطبية. لمزيد من المعلومات حول هذا الموضوع، يُرجى زيارة موقعنا الإلكتروني على myasthenia.org.

 

يمكن اتخاذ العديد من الإجراءات، حسب الحاجة، لدعم تعليم الأطفال المصابين بالوهن العضلي الوبيل. وتشمل هذه الإجراءات: تعديل متطلبات التربية البدنية (تعديلها أو الاستبعاد المؤقت أو طويل الأمد)، والتأخر في بدء الحصص الدراسية، واستخدام المصاعد بين الطوابق، وتوفير وسائل النقل إلى المدرسة، وإتاحة وقت إضافي بين الحصص، وتوفير مجموعة ثانية من الكتب للاحتفاظ بها في المنزل لتجنب ثقل حقائب الظهر، وتغيير عدد مرات تكرار مسائل الرياضيات، والسماح باستخدام الحاسوب لأداء الواجبات الصفية أو الاختبارات، وتغيير أوقات التغذية/الغداء، وتوفير العلاج المهني/العلاج الطبيعي/علاج النطق عند الضرورة. قد تكون جميع هذه التعديلات، أو لا شيء منها، مناسبة، حسب احتياجات طفلك الفردية.

 

 

الأدوية

  1. الجرعة والتوقيت مهمان: يعتمد جدول الأدوية الأنسب لطفلك على حجمه، ونوع الوهن العضلي، ومرحلة المرض، واعتبارات صحية أخرى. بعد تحديد الجدول الأنسب لطفلك، من المهم أن يتلقى الجرعة المناسبة في الوقت المناسب. إذا كانت هناك أي مشاكل تتعلق برعاية الطفل بعد المدرسة، أو جدول عمل الوالدين، أو ما شابه، فمن المهم مناقشة هذه الأمور مع طبيب طفلك لوضع جدول يومي لإعطاء الدواء.

 

  1. إعادة التعبئة/إمدادات الطوارئ: من المهم معرفة متى ينفد مخزون الأدوية الحالي، ووضع خطة لإعادة تعبئة الأدوية. تعتمد كمية الأدوية المُقدمة للعائلات دفعةً واحدة على التأمين الصحي، الذي يُوافق على إمدادات شهر أو ثلاثة أشهر. بشكل عام، لا يُنصح بالاحتفاظ بإمدادات لأكثر من ثلاثة أشهر، فقد تنتهي صلاحيتها أو تقل فعاليتها إذا لم تُخزن بشكل صحيح. لا تستخدم الدواء بعد تاريخ انتهاء الصلاحية المدون على الملصق. يجب عليك مناقشة مسألة إمدادات أدوية الطوارئ مع طبيب طفلك: أي رقم الهاتف الذي يجب الاتصال به في حال فقدان الدواء أو سرقته، سواءً في المنزل أو أثناء السفر. من المهم تضمين إمدادات من الأدوية في خطط الطوارئ أو الإخلاء في حال سوء الأحوال الجوية.

3. الأدوية الجديدة (بوصفة طبية أو بدون وصفة طبية): قد تؤثر بعض الأدوية (بما في ذلك الأدوية العشبية وتلك المتوفرة في الصيدليات دون وصفة طبية) على انتقال الإشارة بين العصب والعضلة، مما قد يؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الوبيل. لذلك، لا تقم أعطِ طفلك دواءً جديدًا دون مناقشة ذلك مع الصيدلي و/أو طبيب طفلك أولًا. على الرغم من وجود بعض قوائم الأدوية التي يجب تجنبها في حالة الوهن العضلي، إلا أن هذه القائمة لا تأخذ في الاعتبار حالة طفلك أو مشاكله الصحية. على سبيل المثال، يمكن استخدام بعض الأدوية المذكورة في القائمة تحت إشراف الطبيب حسب الحاجة، بينما يجب تجنب أدوية أخرى غير مدرجة في القائمة تمامًا. اسأل دائمًا قبل البدء في تناول دواء جديد.

 

 

بحاجة إلى معرفة

للوالدين الحق في حماية خصوصية أطفالهم، بما في ذلك من يعلم بمشكلة الطفل الطبية. ومع ذلك، مع نمو الأطفال، يُشرك الوالدان بالغين آخرين (أفراد الأسرة، والمعلمين، والجيران، وقادة المجموعات، والمدربين) في مجموعة أكبر من البالغين المسؤولين الذين يشرفون على أطفالهم خلال النهار. ونظرًا لأن الوهن العضلي الوبيل قد يكون غير متوقع، فمن المهم أن يُهيئ الوالدان بيئة يعرف فيها جميع البالغين المسؤولين أنه يتم الاهتمام بالتغيرات في القوة أو الوظيفة لدى الطفل المصاب بالوهن العضلي الوبيل. إذا أصيب الطفل برؤية مزدوجة وشكا من "ضبابية الرؤية"، فقد يعتقد البالغ الذي لا يعرف عن الوهن العضلي أن الطفل لديه غبار في عينه. وقد يعتقد البالغ أن الطفل الذي يعاني فجأة من تشوش الكلام وسيلان اللعاب "يحاول أن يكون مضحكًا". إذا كان البالغون المشرفون على دراية بالمشكلة ولديهم خطة بشأن من يجب الاتصال به، فيمكن التعامل مع التغيير في الوظيفة بأمان وسرعة وبأكبر قدر ممكن من الخصوصية.

 

 

الوصول إلى الرعاية الطارئة

1. خطة الطوارئ المدرسية: تُسند المدارس مسؤولية تحديد الأطفال الذين يعانون من مشاكل صحية مختلفة (بما في ذلك الربو، والحساسية الشديدة، وضعف المناعة، والوهن العضلي الوبيل) ووضع خطط عمل طارئة. تُمكّن مشاركة أولياء الأمور وطبيب الطفل المدرسة من معرفة الأعراض المتوقعة (مع إدراكهم لاحتمالية حدوث مشاكل غير متوقعة)، ومعرفة الإجراءات الموصى باتخاذها. مع أن الإجراءات الورقية تُعدّ دائمًا مُرهقة، إلا أن هذه الفرصة لتقديم الاقتراحات وطلبات اتخاذ الإجراءات من جانب المدرسة تُعدّ فرصة قيّمة للغاية لحماية صحة طفلك.
2. تفويض العلاج للمدربين وقادة المجموعات والعائلة والأصدقاء: سيحصل جميع الأشخاص على رعاية طبية طارئة في الحالات التي تُهدد حياتهم. ومع ذلك، عندما تكون الحالة أقل خطورة، قد يحتاج البالغون الذين يُشرفون على طفلك إلى التواصل مع أحد الوالدين أو الوصي القانوني للحصول على إذن للعلاج الطبي، أو للحصول على إذن كتابي موثق منك للموافقة نيابةً عنك. وبما أنه من غير الممكن عادةً ضمان عدم انقطاع خطوط الهاتف أو انقطاع خدمة الهاتف المحمول، فمن المهم التفكير في هذه المسألة ومنح الإذن لبالغين مُحددين. في بعض الأحيان، يكون الحصول على هذا الإذن من غرفة الطوارئ أو المنشأة التي ستُقدم الرعاية الطارئة حتى يتم الوصول إليك هو الأكثر فعالية.
3. التعرف على فرق خدمات الطوارئ الطبية (EMS): الوهن العضلي الوبيل اضطراب نادر نسبيًا. في المجتمعات الصغيرة، وخاصةً تلك التي تعتمد على فرق الطوارئ الطبية التطوعية، قد لا يكون المستجيبون الأوائل على دراية بالوهن العضلي والمشاكل الصحية العاجلة المحتملة التي قد تنشأ. في هذه الحالة، شعر بعض مرضى الوهن العضلي بتأخير في رعايتهم أثناء محاولة الحصول على تاريخ مرضي مطول أو إجراء مقابلة، بينما صعّب ضيق التنفس أو الضعف استجابتهم. هذا مثال على أهمية التواصل مع نظام الطوارئ الطبية المحلي وترتيب موعد لاجتماع للتأكد من إلمام المستجيبين الأوائل وغيرهم بالوهن العضلي الوبيل. تتوفر كتيبات إدارة الطوارئ وبطاقات التنبيه على myasthenia.org أو عن طريق الاتصال بنا.
قد تبدو هذه المعلومات مُربكة للوهلة الأولى. مع ذلك، من المهم إدراك أنه بفضل الرعاية الصحية الجيدة والمستمرة والمراقبة المستمرة، يمكن لغالبية الأطفال المصابين بالوهن العضلي الوبيل أن يعيشوا حياة طبيعية ونشطة وكاملة.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA للأطفال والمراهقين.pdf (1.02 ميجابايت)

ما هي متلازمات الوهن العضلي الخلقية؟
متلازمات الوهن العضلي الخلقي (CMS) هو المصطلح المستخدم لمجموعة من الاضطرابات الوراثية غير الشائعة في الوصل العصبي العضلي على عكس الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي (MG). هناك عدة أنواع فرعية مختلفة من CMS، كل منها نتيجة لطفرة جينية محددة. تشمل الاختلافات الرئيسية بين هذه المتلازمات والوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي الأكثر شيوعًا ما يلي: 1) تظهر CMS، كما يوحي الاسم، عادةً في وقت مبكر من الحياة، وغالبًا في مرحلة الطفولة بدرجات متفاوتة من الضعف المتقلب. 2) لا يرتبط CMS بالأجسام المضادة ضد أي من مكونات الوصل العصبي العضلي. 3) تنتج جميع اضطرابات CMS عن طفرات تغير أحد مكونات الوصل العصبي العضلي. يميل المرضى الذين يعانون من اضطراب CMS إلى ظهور أعراض مدى الحياة أو مستقرة نسبيًا من الضعف العام القابل للتعب. هذه الاضطرابات غير مناعية بطبيعتها ولا يعاني المرضى من أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين. لذلك، لا يستجيب المرضى عادةً للعلاج المناعي المُستخدم عادةً لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي (الستيرويدات، استئصال الغدة الزعترية، تبادل البلازما). يُصاب معظم مرضى متلازمة سي إم إس بأعراض في مرحلة الرضاعة أو الطفولة، مع درجات متفاوتة من الضعف المتقلب.

هل هناك أنواع مختلفة من متلازمات الوهن العضلي الخلقية؟
نعم. ليست جميع أشكال الوهن العضلي الخلقي متشابهة. تم تحديد عدد من أنواع الوهن العضلي الخلقي المختلفة، مع مجموعة متنوعة من التشوهات الهيكلية والوظيفية المختلفة في الوصلة العصبية العضلية. تختلف أنماط الوراثة، والأعراض السريرية، والفيزيولوجيا الكهربية، والاستجابة للعلاج باختلاف النوع. من بين الأنواع الفرعية التي قد يواجهها المرء "الوهن العضلي العائلي الطفولي"، و"غياب خلقي لأستيل كولينستراز" الذي يظهر في مرحلة الرضاعة أو الطفولة مع ضعف عام وانخفاض في قوة العضلات، و"متلازمة القناة البطيئة"، التي غالبًا ما تتبع نمطًا وراثيًا جسميًا سائدًا مع اختلاف في عمر ظهور الأعراض وشدتها، ومجموعة من الاضطرابات التي تتميز بخلل في مستقبلات الأستيل كولين.

هل هناك أي سبب لمحاولة تحديد النوع الدقيق لمتلازمة الوهن العضلي الخلقي؟
يُنصح بإجراء تقييم تشخيصي شامل للمرضى الذين يُشتبه بإصابتهم بالوهن العضلي الخلقي، نظرًا لاختلاف أنواعه وخيارات العلاج. قد يستجيب المرضى المصابون ببعض الأنواع الفرعية بشكل أفضل لدواء ميستينون (بيريدوستيغمين)، بينما قد يستجيب المرضى المصابون بأنواع فرعية أخرى بشكل أفضل لعلاجات أخرى (بعض الأنواع تستجيب للإيفيدرين، وبعضها لدواء 3 أو 4 دي أي بي، أو الكينيدين، أو الفلوكسيتين، بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من الأدوية الأخرى، وذلك حسب نوع الوهن العضلي الخلقي).

بشكل عام، ما هو التشخيص على المدى الطويل للمرضى الذين يعانون من متلازمات الوهن العضلي الخلقية؟
يظل معظم المرضى مستقرين نسبيًا طوال حياتهم، ولا يعانون عادةً من تقلبات كبيرة في الأعراض أو الوظائف، ولا يعانون من نوبات الوهن العضلي. بشكل عام، يميل المرضى إلى البقاء على حالهم تقريبًا على المدى الطويل.

ما هو الفرق بين الوهن العضلي الخلقي والوهن العضلي الوليدي المؤقت؟
يحدث الوهن العضلي الوليدي العابر لدى 10-15% من الأطفال المولودين لأمهات مصابات بالوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي. خلال الأيام القليلة الأولى بعد الولادة، يكون بكاء الرضيع أو مصه ضعيفًا، ويبدو ضعيفًا بشكل عام، وفي بعض الأحيان، يحتاج إلى تهوية ميكانيكية. تُسبب الأجسام المضادة للأم التي تعبر المشيمة في أواخر الحمل الوهن العضلي الوليدي العابر. مع استبدال هذه الأجسام المضادة للأم بأجسام مضادة للطفل نفسه، تختفي الأعراض تدريجيًا، عادةً في غضون بضعة أسابيع، ويصبح الطفل طبيعيًا بعد ذلك. يمكن علاج الرضع الذين يعانون من ضعف شديد بسبب الوهن العضلي الوليدي العابر باستخدام بيريدوستيغمين عن طريق الفم وأي درجة من الدعم العام (التهوية التنفسية الميكانيكية، على سبيل المثال) ضرورية حتى تزول الحالة. لا يُعاني الرضع المصابون بالوهن العضلي الوليدي العابر من خطر متزايد للإصابة بالوهن العضلي الوبيل على المدى الطويل أو في المستقبل.

هل يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمات الوهن العضلي الخلقي تجنب نفس الأدوية التي قد تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي المناعي الذاتي؟
نعم. يُنصح بتوخي الحذر عند البدء بتناول الأدوية الموصوفة حديثًا أو حتى الأدوية التي تُصرف بدون وصفة طبية.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA لمتلازمات الوهن العضلي الخلقية.pdf (822.54 كيلوبايت)

قد يحتاج مرضى الوهن العضلي الوبيل إلى اعتبارات علاجية خاصة. تشمل هذه الاعتبارات تعديل علاج الأسنان لاستيعاب تغير قوة العضلات، وتحديد وإدارة الضعف أو الأزمة العضلية، وتجنب احتمالية التفاعلات الدوائية الضارة، ومراقبة الآثار الجانبية الفموية للأدوية والعلاجات المستخدمة لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

جدولة المواعيد

قد تُعجّل التهابات الفم و/أو الإجهاد الناتج عن توقع أو خضوع علاج الأسنان أعراض الوهن العضلي أو تُفاقمها. قد تُقلّل المواعيد الصباحية القصيرة من التعب وتُحسّن من قوة العضلات التي عادةً ما يشعر بها مُعظم مرضى الوهن العضلي خلال ساعات الصباح. يُفضّل تحديد المواعيد بعد ساعة إلى ساعتين تقريبًا من تناول دواء مُضاد الكولينستراز الفموي (ميستينون) للاستفادة من أقصى تأثير علاجي وتقليل خطر الإصابة بضعف أو نوبة الوهن العضلي.

 

مكتب خاص أو مستشفى

في معظم الحالات، يُمكن علاج مريض الوهن العضلي الوبيل المستقر، الذي يعاني من إصابة عصبية عضلية محدودة أو خفيفة، بأمان في عيادة الأسنان الخاصة. أما إذا كان المريض يُعاني من تفاقمات متكررة أو حادة في الجهازين البلعومي و/أو التنفسي، أو من ضعف عام، فإن العلاج الأكثر أمانًا هو في عيادة أسنان مستشفى أو منشأة أخرى مزودة بإمكانيات التنبيب ودعم الجهاز التنفسي في حالات الطوارئ.

 

أسنان إصطناعية

قد تتأثر قدرة المريض على استخدام أطقم الأسنان الكاملة بسبب ضعف العضلات التي تساعد في تثبيت طقم الأسنان السفلي والحفاظ على إحكام محيطي لطقم الأسنان العلوي. أطقم الأسنان العلوية الممتدة بشكل مفرط والمُحدبة بشكل مفرط، ذات الحواف السميكة التي تضغط على العضلات وملحقات اللجام، قد تؤدي إلى إجهاد العضلات وتغير إفراز اللعاب. قد يؤدي تركيب أطقم الأسنان بشكل غير صحيح إلى تفاقم أعراض صعوبة إغلاق الفم، وتعب اللسان، وضيق الشفة العليا، وجفاف الفم، وضعف النطق، وعسر البلع، ومشاكل المضغ.

 

انهيار الجهاز التنفسي

في حال حدوث انهيار تنفسي، يجب فتح مجرى هوائي وتوفير تبادل تنفسي كافٍ. يجب تدريب طاقم طب الأسنان وتجهيزه لإجراء الإنعاش القلبي الرئوي الأساسي (CPR) حتى وصول سيارة الإسعاف عند الحاجة. يمكن استخدام أجهزة شفط الأسنان لشفط الإفرازات والبقايا من البلعوم الفموي لمنع الشفط والانسداد الميكانيكي لمجرى الهواء. قد يمنع السحب اليدوي للسان الضعيف انسداد مجرى الهواء.

 

النتائج الشفوية

  • اللسان: قد يؤدي ضمور اللسان (فقدان العضلات واستبدالها بالدهون) إلى مظهر سريري متجعّد ومترهل. في الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى تجعّد طولي ثلاثي في ​​اللسان.
  • تدلي الفم: قد يؤدي نقص قوة العضلات في عضلة الفك السفلي، وخاصة بعد بذل جهد متواصل في المضغ، إلى تعليق الفم مفتوحًا، ما لم يتم إغلاق الفك السفلي باليد.
  • المضغ/البلع: ضعف عضلات المضغ قد يعيق تناول الطعام بشكل صحيح. كما قد يتفاقم الأمر بسبب عسر البلع (صعوبة البلع)، عند إصابة اللسان والعضلات الأخرى المستخدمة في البلع، أو بسبب ضعف مرور الطعام أو السوائل من البلعوم الأنفي إلى التجويف الأنفي، عند إصابة عضلات الحنك والبلعوم. وقد تشمل عواقب ذلك سوء التغذية، والجفاف، ونقص بوتاسيوم الدم.

المخدرات التفاعلات

قد تُسبب العديد من الأدوية الشائعة المستخدمة في طب الأسنان مضاعفاتٍ محتملة لمرضى الوهن العضلي الوبيل، إذ تُفاقم ضعف عضلاتهم أو تُعيق تنفسهم. قد يكون الجدول التالي مفيدًا للمريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل وطبيب الأسنان المُعالج. يُرجى العلم أن هذه القائمة لا تشمل جميع الأدوية التي قد تكون خطيرة، ويجب استشارة الطبيب المُعالج في حال وجود أي استفسارات.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA لطب الأسنان.pdf (724.51 كيلوبايت)

خلفيّة

يُعدّ خلل النطق (اضطراب الصوت) شائعًا نسبيًا بين عامة الناس، إذ يصيب حوالي ثلث الأشخاص في مرحلة ما من حياتهم، ولكنه لا يُصيب سوى حوالي 2% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل. من ناحية أخرى، يُعدّ خلل التلفظ (التلعثم) أقل شيوعًا بين عامة الناس، ولكنه يُصيب أكثر من 10% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل. قد تؤثر صعوبة النطق أو الكلام على الأداء الوظيفي، وقد تُسبب شعورًا بالعزلة الاجتماعية بسبب صعوبة سماع الآخرين أو فهمهم.
يبدأ إنتاج الصوت البشري بتوليد ضغط الهواء في الرئتين. يتدفق الهواء عبر الأحبال الصوتية، مما يؤدي إلى اهتزازها وإصدارها للصوت. يُنتج الاهتزاز المتناسق والمرن للحبال الصوتية صوتًا ناعمًا وجميلًا. يُنتج الكلام البشري باستخدام عضلات الحلق والفك والحنك واللسان والشفتين لتشكيل الصوت الصادر من الحنجرة إلى حروف ساكنة وحروف متحركة. عند تأثر عضلات الرئتين أو المسالك الصوتية أو الحلق أو الفم في مرض الوهن العضلي الوبيل، قد نلاحظ أعراضًا لمشاكل في الصوت والكلام والبلع.
تشمل مشاكل الصوت المُلاحظة في مرض الوهن العضلي الوبيل إرهاقًا صوتيًا (يضعف الصوت على مدار اليوم أو عند التحدث لفترات طويلة)، وصعوبة التحكم في نبرة الصوت، أو صوتًا رتيبًا (عدم القدرة على تغيير نبرة الصوت). قد تنجم مشكلة الصوت عن ضعف دعم التنفس أو ضعف يُسبب عدم حركة الطيات الصوتية بشكل صحيح. تشمل اضطرابات الكلام خشونة الصوت أو الكلام غير الواضح (عسر التلفظ). يُلاحظ عسر التلفظ بشكل أكثر شيوعًا لدى المرضى الأصغر سنًا المُشخصين بمرض الوهن العضلي الوبيل، بينما يُلاحظ عسر النطق بشكل أكثر شيوعًا لدى الرجال المسنين المُصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل. عادةً ما تظهر الأعراض و/أو تتفاقم مع استمرار الكلام أو إطالة مدته.

 

تشخيص

غالبًا ما يكون تشخيص خلل النطق أو عسر التلفظ واضحًا جدًا لمرضى الوهن العضلي الوبيل، إذ يلاحظون تغيرًا في صوتهم أو إنتاجهم للكلام. قد تكون الأعراض أحيانًا خفيفة أو متقطعة. يُشخصها أخصائي أمراض النطق واللغة أو طبيب. ونظرًا لأن عسر التلفظ من الأعراض الشائعة للسكتة الدماغية، فيجب تقييم أي ظهور جديد له على الفور من قِبل أخصائي طبي. يجب على أي شخص يعاني من اضطراب صوتي يستمر لأكثر من أسبوعين طلب الرعاية الطبية في الوقت المناسب.
إذا كنت تعاني من اضطراب في الصوت، فقد تتم إحالتك إلى طبيب أنف وأذن وحنجرة للتأكد من أن بحة الصوت ناتجة عن مرض الوهن العضلي الوبيل وليس عن سبب آخر. عادةً ما يُجري طبيب الأنف والأذن والحنجرة تنظير الحنجرة. وهو فحص بسيط نسبيًا، يستخدم كاميرا صغيرة مرنة تُدخل عبر الأنف لتصوير مجرى الهواء العلوي. يُجرى هذا الفحص تحت تأثير التخدير الموضعي في العيادة، ولا يستغرق سوى بضع دقائق.

 

علاج

يُعالج اضطراب الكلام والصوت في الوهن العضلي الوبيل بشكل فردي، ويعتمد على السبب الكامن وراء المشكلة وشدتها. عادةً ما تُستخدم العلاجات الدوائية لعلاج أعراض الوهن العضلي الوبيل الأخرى. قد تشمل العلاجات الأخرى العلاج مع أخصائي أمراض النطق واللغة. يمكن استخدام تمارين تقوية و/أو استراتيجيات تعويضية لزيادة القدرة على الفهم. لا يُنصح باستخدام برنامج تقوية خلال أزمة الوهن العضلي الوبيل أو تفاقمه، ولكن يمكن تطبيقه خلال مرحلة الاستقرار أو الهدأة. يجب ممارسة التمارين خلال ذروة العلاج الدوائي. يُرجى مراجعة أي خطة رعاية طبية مع مقدم الرعاية الصحية المُعالج للوهن العضلي الوبيل.
غالبًا ما يرتبط تحسين الصوت والكلام وتوقع مسارهما بعلاج مرض الوهن العضلي الوبيل بشكل عام. وسيواصل البحث العلمي لعب دور مهم في الإجابة على الأسئلة وتطوير علاجات جديدة.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA حول تأثيرات MG على الصوت والكلام.pdf (985.03 كيلوبايت)

قم بتنزيل بطاقة التنبيه للطوارئ واستكمالها في حالة حدوث أزمة MG

أعاني من الوهن العضلي الوبيل (MG)، وهو مرض قد يُضعفني لدرجة أنني قد أجد صعوبة في الوقوف أو التحدث بوضوح. بالإضافة إلى ذلك، قد أعاني من تدلي الجفون، وازدواج الرؤية، وحتى صعوبة في التنفس أو البلع. أحيانًا تُفهم هذه الأعراض خطأً على أنها تسمم. إذا كانت صعوبة التنفس والبلع لديّ شديدة، فقد أعاني من "أزمة الوهن العضلي الوبيل" أو "تفاقم الوهن العضلي الوبيل" الذي يستدعي علاجًا طارئًا.

المستندات المطلوب تحميلها
بطاقة تنبيه الطوارئ MGFA-2021.pdf (105.98 كيلوبايت)

مشغلات والتي قد تؤدي إلى تفاقم ضعف عضلات الوهن العضلي الوبيل تشمل:

  • الأدوية
    • جرعات عالية من الستيرويدات
    • المغنيسيوم الوريدي
    • بعض المضادات الحيوية
    • بعض أدوية القلب/ضغط الدم
    • بعض المخدرات العامة والمشلولة
    • سم البوتولينيوم
    • إيقاف أو تقليل الأدوية المستخدمة لعلاج الوهن العضلي الوبيل
  • المرض أو العدوى
  • حرارة
  • الإجهاد الناتج عن الصدمة أو الجراحة

أزمة الوهن العضلي

  • من مضاعفات الوهن العضلي الوبيل التي قد تُهدد الحياة. يحدث فشل تنفسي نتيجة ضعف عضلات الجهاز التنفسي، ويتطلب الأمر تهوية ميكانيكية.
  • قد يتطور فشل تنفسي أيضًا بسبب ضعف العضلات التي تُبقي مجرى الهواء مفتوحًا. قد يكون جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي المستوى كافيًا، أو قد يحتاج المريض إلى تنبيب رغامي.
  • يتطلب الأمر تقييمًا ومراقبة دقيقة لأن الأزمة الوهنية العضلية تظهر بشكل مختلف عن أشكال أخرى من فشل الجهاز التنفسي.
  • إن التعرف السريع على الأزمة الوهنية العضلية الوشيكة قد يمنع تطور الأزمة الشديدة.

تقييم وإدارة الجهاز التنفسي قبل دخول المستشفى
التحقق من سرعة التنفس:

  • يُشاهد التنفس السريع والضحل لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل للتعويض عن ضعف عضلات الجهاز التنفسي.
  • لا يُعد قياس التأكسج النبضي مؤشرًا دقيقًا لقوة التنفس لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل، إذ غالبًا ما تظهر الشذوذات فقط بعد حدوث فشل تنفسي مُهدِّد للحياة. ويختلف هذا عن أسباب الفشل التنفسي الأخرى. تُعدّ المراقبة الدقيقة للتنفس وقياسات المريض (السعة الحيوية القسرية، عدد مرات التنفس) مؤشرات أكثر موثوقية لحالة التنفس من قياس التأكسج النبضي لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل.

فحص استخدام العضلات المساعدة للتنفس:

  • تحقق من انكماش الحفرة فوق الترقوة والمسافات بين الأضلاع كمؤشرات على استخدام عضلات الجهاز التنفسي الإضافية. قد يستخدم المرضى أيضًا عضلات الرقبة والبطن. يُعد استخدام عضلات الجهاز التنفسي الإضافية لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل علامة مهمة على احتمال عدم استمرار الجهد التنفسي. ومع ذلك، قد يُخفي ضعف العضلات العام لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل أحيانًا استخدام عضلات الجهاز التنفسي الإضافية.
  • التنفس المتناقض وعدم القدرة على الاستلقاء على الظهر أو التحدث بأكثر من بضع كلمات هي مؤشرات على ضعف الحجاب الحاجز.
  • يرتبط ضعف ثني الرقبة أيضًا بخلل في الحجاب الحاجز. يمكن اختبار قوة ثني الرقبة بجعل المريض مستلقيًا على ظهره ومحاولة رفع رأسه عن النقالة وثني ذقنه.
  • إن صعوبة الكلام وصعوبة التحكم في الإفرازات هي أيضًا علامات على احتمال حدوث أزمة الوهن العضلي الوبيل.

اختبار عدد الأنفاس الفردية:

  • اختبار عدد الأنفاس الفردية هو قياس جيد لوظيفة الجهاز التنفسي يمكن إجراؤه بسرعة وبدون معدات إضافية
  • لإجراء الاختبار، اطلب من المريض العدّ بصوت عالٍ بعد أقصى شهيق. تشير القدرة على الوصول إلى ٥٠ إلى وظيفة تنفسية طبيعية. عادةً ما يرتبط عدد النفس الواحد الأقل من ١٥ بانخفاض السعة الحيوية القسرية (FVC) وضعف عضلات الجهاز التنفسي.

الإدارة الفورية:

  • ارفع رأس النقالة، واحتفظ بالمريض في حالة باردة، واحرص على توفير الشفط
  • استخدام الأكسجين مفيد، ولكنه لا يُخفف من ضيق التنفس لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل. عاير مستوى الأكسجين للحفاظ على تشبع الأكسجين عند 94-98% في قياس التأكسج النبضي. إذا كان التنفس غير كافٍ، يُرجى تقديم المساعدة في التهوية فورًا. يمكن إعطاء التهوية غير الباضعة عبر قناع الكيس والصمام (BVM) أو جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي الثنائي (BiPAP).
  • تكون التهوية الغازية ضرورية عندما لا يمكن الحفاظ على سالكية مجرى الهواء أو عندما تكون التهوية غير الغازية غير ناجحة.
  • انقل المريض فورًا. أبلغ قسم الطوارئ بتاريخ المريض المرضي الوخيم. أحضر وثائق التاريخ الطبي إذا كانت متوفرة.

التقييم الأولي والإدارة في المستشفى

قِس السعة الحيوية القسرية (FVC) وقوة الشهيق السالبة (NIF) عند خط الأساس واتجاهها، عادةً كل 6 ساعات أو أكثر أو أقل تواترًا، حسب الحاجة. يُعدّ اتجاه الأرقام بمرور الوقت أكثر أهمية من نتائج الاختبارات الفردية. عادةً ما يستدعي انخفاض السعة الحيوية القسرية (NIF) أو انخفاضها إلى ما دون 20 سم مكعب من الماء، وقوة الشهيق السالبة (FVC) أقل من 2 إلى 10 مل/كجم، إجراء جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي الثنائي (BiPAP) أو التنبيب. مع ذلك، تُفسَّر نتائج اختبارات وظائف الرئة غير الطبيعية دائمًا في سياق الحالة السريرية للمريض. قد يُوصى بإجراء جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي الثنائي (BiPAP) مبكرًا في حال انخفاض السعة الحيوية القسرية (FVC) إلى ما دون 15 مل/كجم، أو انخفاض قوة الشهيق السالبة (NIF) إلى ما دون 20 سم مكعب من الماء، إذا كان المريض قادرًا على تصريف إفرازاته ولديه قوة بصلية كافية.

تُعدّ المراقبة الدقيقة (سرعة التنفس واستخدام العضلات المساعدة) والقياسات السريرية (السعة الحيوية القسرية، عدد الأنفاس المفردة) أكثر إفادة من نتائج قياس التأكسج النبضي أو غازات الدم الشرياني. قد يُساعد قياس السعة الحيوية القسرية في وضعية الوقوف والاستلقاء على معرفة المزيد، إذ قد يُشير انخفاض وضعية الاستلقاء إلى ضعف عصبي عضلي.

  • لا تعد قياسات التأكسج النبضي وغازات الدم الشرياني (ABG) مؤشرات جيدة لقوة الجهاز التنفسي لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل، حيث تتطور التشوهات غالبًا فقط بعد حدوث فشل تنفسي يهدد الحياة.
  • لا تنتظر حتى يظهر اختبار غازات الدم الشرياني نقص الأكسجين أو فرط ثاني أكسيد الكربون في الدم.
  • هذه علامات متأخرة التطور، تظهر فقط قبل توقف التنفس لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل مباشرةً. قد تتعب عضلات الجهاز التنفسي الضعيفة فجأةً، مما يؤدي إلى انهيار تنفسي مفاجئ.

يُعد جهاز BiPAP بديلاً عن التنبيب لمرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من فرط ثاني أكسيد الكربون، والذين يستطيعون التخلص من الإفرازات. قد يمتلك المرضى جهاز BiPAP أو جهاز NIV خاص بهم. ووفقًا للإرشادات المحلية، قد يتمكن المرضى من استخدامه إذا كان مناسبًا طبيًا للحالة السريرية الحالية.

 

الخطوات التالية

يجب إدخال مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يعانون من أزمة وشيكة أو فعلية في وحدة العناية المركزة. تشمل علامات الأزمة الوشيكة التي تستدعي دخول وحدة العناية المركزة: السعة الحيوية القسرية (FVC) أقل من 2 مل/كغ، ومعامل نخر الورم (NIF) أقل من 30، وانخفاضات متتالية في هذه الأرقام، وخلل وظيفي كبير في بصلي الشكل، وضيق التنفس الانتصابي و/أو تنفس ضحل سريع.

  • استشر طبيب الأعصاب بشأن خيارات العلاج المحددة (مثل تبادل البلازما، والغلوبولين الوريدي، والكورتيكوستيرويدات، إلخ). استشر طبيب الأعصاب بشأن استمرار استخدام البيريدوستيغمين في حال وضع المريض على أنبوب تنفس. نظرًا لاحتمالية زيادة الإفرازات، قد يُعرّض الاستمرار في استخدامه المريض للإصابة بالالتهاب الرئوي المرتبط بالاستنشاق واستخدام جهاز التنفس الصناعي، وعادةً ما يُتجنب استخدامه.
  • اتصل بطبيب الأعصاب الخارجي للمريض للحصول على مدخلات بشأن رعاية تفاقم الوهن العضلي.
  • التقييم قائمة الأدوية وتقليل الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مرض الوهن العضلي الوبيل
  • تحديد ومعالجة العوامل المحفزة التي قد تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي (انظر أعلاه).
المستندات المطلوب تحميلها
كتيب إدارة الطوارئ (MGFA) للمستجيبين الأوائل (PDF) (928.68 كيلوبايت)

معلومات وإرشادات للأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل والأسر ومقدمي الرعاية

  • MG Crisis مقابل MG Flare
  • كيفية معرفة ما إذا كانت أزمة MG تتطور
  • أدوات تقييم الجهاز التنفسي للأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل
  • المساعدة والرعاية الطارئة
المستندات المطلوب تحميلها
كتيب إدارة الطوارئ لمقدمي الرعاية المصابين باضطراب الوسواس القهري (MGFA).pdf (1.03 ميجابايت)

نحن MG Strong

مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكيةMGFA الخاص بك

السعي إلى عالم خالٍ من مرض الوهن العضلي الوبيل

 

إذا كنت أنت أو شخص تعرفه يعاني من أعراض ضعف العضلات المفاجئة أو المتزايدة تدريجيًا، فقد يكون هذا علامة على الإصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل أو حالة خطيرة أخرى.
تحدث إلى طبيبك إذا كنت تعاني من ضيق في التنفس، أو صعوبة في الابتسام أو التحدث أو البلع، أو إذا كنت لا تستطيع المشي لمسافة ما دون الحاجة إلى الراحة.

 

ما هو مرض الوهن العضلي الشديد (MG)؟

الوهن العضلي الوبيل (يُنطق ماي-آس-ثين-إي-آ غراف-أس) مشتق من كلمتين يونانية ولاتينية تعنيان "ضعفًا عضليًا شديدًا". الشكل الأكثر شيوعًا للوهن العضلي الوبيل هو اضطراب عصبي عضلي مزمن مناعي ذاتي، يتميز بضعف متقلب في مجموعات العضلات الإرادية. يصيب الوهن العضلي الوبيل الرجال والنساء والأطفال، ويمكن تشخيصه في أي عمر. قد تكون الأعراض خفيفة أو شديدة، وقد تختلف اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. قد يكون المرض عينيًا (يسبب ازدواج الرؤية وتدلي الجفون) أو عامًا، مما يؤثر على القدرة على الكلام والابتسام واستخدام الذراعين والساقين، وفي أسوأ الحالات، حتى على التنفس. تتوفر علاجات حاليًا، ولكن لا يوجد علاج شافٍ له حتى الآن.

 

مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA)

مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية هي المنظمة الصحية الوطنية التطوعية الوحيدة المخصصة حصريًا لمرض الوهن العضلي الوبيل والاضطرابات المرتبطة به. تتمثل مهمة المؤسسة في تسهيل التشخيص المبكر والرعاية المثلى للأفراد المصابين بالوهن العضلي الوبيل والاضطرابات المرتبطة به، وتحسين حياتهم من خلال برامج خدمات المرضى، والتوعية العامة، والبحوث الطبية، والتعليم المهني، والتوعية، ورعاية المرضى.  رؤيتنا هي عالم خالٍ من مرض الوهن العضلي الشديد.

التاريخ: كل شيء بدأ بفتاة صغيرة اسمها باتريشيا

عندما ظهرت على ابنتها باتريشيا أعراض الوهن العضلي الوبيل، عزمت جين ديوي إلسورث على البحث في كل ما يمكنها معرفته عن هذا المرض الغريب. لم تجد سوى معلومات قليلة وموارد محدودة للمساعدة. في عام ١٩٥٢، عازمةً على تغيير هذا الوضع، أسست مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA).

 

اليوم، تُؤثر المؤسسة في حياة مئات الآلاف من المرضى وعائلاتهم وأصدقائهم والعاملين في المجال الطبي في جميع أنحاء البلاد وحول العالم. من خلال البحث العلمي، والمنشورات التعليمية، والموقع الإلكتروني، ووسائل التواصل الاجتماعي، وحملات التوعية، ومجموعات الدعم، والمؤتمرات، وغيرها، تقترب مؤسسة MGFA من تحقيق رؤيتنا: عالم خالٍ من الوهن العضلي الوبيل.

 

تحقيق المهمة - برمجة MGFA

 

قيادة الأبحاث للعثور على السبب والعلاجات الأفضل والشفاء من مرض الوهن العضلي الوبيل:

  • تمويل منح الأبحاث التحويلية التي قد تؤدي إلى مسارات علاجية جديدة
  • تمويل زمالات ما بعد الدكتوراه لجلب ألمع وأفضل الكفاءات إلى مجال MG
  • جمع كبار الباحثين لتبادل الأفكار في الندوات العلمية الوطنية والدولية
  • الدعوة إلى المشرعين وصناعة الأدوية لإجراء المزيد من الأبحاث حول MG
  • تعزيز فهم المرض وتعزيز التجارب السريرية من خلال إدارة وتنمية سجل مرضى MG، http://mgregistry.org/ .

 

سجل مرضى MG مملوكة وممولة من قِبل جمعية MGFA. وهي قاعدة البيانات الطولية الوحيدة القائمة على أسس علمية حول الوهن العضلي الوبيل في البلاد. أُطلق سجل الوهن العضلي الوبيل عام ٢٠١٤، ويسجل فيه مرضى جدد شهريًا، وهو يُسهم بالفعل في فهم أعمق لتجربة المريض، وقد استُخدم لدعم التجارب السريرية.  نحن نحث كل شخص مصاب بمرض MG على الانضمام!  للبدء ، انتقل إلى http://mgregistry.org/لمزيد من المعلومات، راجع كتيب سجل MG على www.myasthenia.org ثم انتقل إلى العيش مع MG / المواد الإعلامية.

سياسة الخصوصية: تُشرف كلٌّ من جمعية MGFA، ولجنة سجل مرضى MGFA، ومجلس المراجعة المؤسسية للأبحاث في جامعة ألاباما في برمنغهام، على تشغيل سجل مرضى MG. وتعمل هذه الجهات بالتوازي لضمان دعم أهداف السجل وأغراضه، ولضمان حماية حقوق ورفاهية المسجلين فيه. للاطلاع على النص الكامل لبيان الخصوصية والأمان، يُرجى زيارة موقع السجل الإلكتروني على الرابط: http://www.mgregistry.org واختيار كن مشاركا علامة التبويب.

 

خدمة الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل وعائلاتهم:

  • توفير معلومات دقيقة وفي الوقت المناسب - من خلال المطبوعات والإنترنت ووسائل التواصل الاجتماعي.
  • ربط الأشخاص الذين يعيشون مع مرض الوهن العضلي الوبيل مع بعضهم البعض - من خلال شبكة متنامية من مجموعات الدعم، ومتطوعي الدعم المدربين، ووسائل التواصل الاجتماعي.
  • تقديم البرامج التعليمية - من خلال البث على شبكة الإنترنت، والبودكاست، ومقاطع الفيديو.
  • الإجابة على الأسئلة وربط الأشخاص بموارد المجتمع والرعاية المتخصصة لمرض الوهن العضلي الوبيل من خلال خدمة خط المساعدة الهاتفية.
  • جمع أكثر من 200 عضو من مجتمع MG في مؤتمر تعليمي سنوي.
  • توفير تطبيق جوال لتعزيز التواصل بين الطبيب والمريض.

 

تطبيق myMG هو أداة يمكن للمرضى استخدامها لتتبع أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل لديهم واستخدامها عند زيارة الطبيب. استخدم هذه الأداة بانتظام، ثم اطبع تقرير التتبع من جهاز الكمبيوتر الخاص بك عند زيارة الطبيب وناقش الأمر معه. http://mymg.myasthenia.org/home

تثقيف المتخصصين في الرعاية الصحية والعلماء

 

  • توفير المعلومات والموارد للمهنيين الذين يعالجون الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل، بما في ذلك دليل: الوهن العضلي الوبيل - دليل لمقدمي الرعاية الصحية
  • زيادة الوعي بمرض الوهن العضلي الوبيل في المجتمع الطبي الأوسع، واستهداف أطباء الرعاية الأولية، وأطباء العيون، وأطباء البصريات، ومقدمي الرعاية الطارئة.
  • استضافة اللقاءات والمؤتمرات الطبية والعلمية:
    • الجلسة العلمية لـ MGFAيُعقد هذا البرنامج، الذي يستمر نصف يوم، بالتزامن مع الاجتماع السنوي للجمعية الأمريكية للطب العصبي العضلي والتشخيص الكهربائي (AANEM). يجمع هذا البرنامج ما يصل إلى 200 طبيب وعالم للاطلاع على أحدث الأبحاث ومسارات العلاج في مرض الوهن العضلي الوبيل.
    • المؤتمر الدولي حول مرض الوهن العضلي الوبيل والاضطرابات ذات الصلةيُعقد هذا المؤتمر كل خمس سنوات بالتعاون مع أكاديمية نيويورك للعلوم. ويُعد هذا الاجتماع، الذي يستمر ثلاثة أيام، أكبر تجمع عالمي للأطباء والعلماء المتخصصين في مرض الوهن العضلي الوبيل، حيث يجذب أكثر من 5 مشارك من جميع أنحاء العالم، يتواصلون للتركيز على أحدث وأهم الاكتشافات العلمية في هذا المجال.
    • اجتماعات العشاء التعليمية للممرضات، الذي يقام سنويًا بالاشتراك مع المؤتمر الوطني لـ MGFA

 

رفع الوعي والدعوة إلى التغيير

  • إعلام الجمهور عن MG من خلال النشرة السنوية التوعية بمرض MG الحملات
  • توصيل الأخبار والمعلومات المهمة لمجتمع MG من خلال البيانات الصحفية والرسائل الإلكترونية المتكررة ووسائل التواصل الاجتماعي وموقعنا الإلكتروني: www.myasthenia.org والنشرة الإخبارية نصف السنوية التركيز على MG .
  • ربط وتمكين المتطوعين المحليين الذين يشكلون قلب مجتمع MG لرفع أصواتهم بشأن القضايا المهمة لأولئك الذين يعيشون مع هذا المرض.
  • الدفاع عن القضايا الرئيسية المهمة للمتضررين من الوهن العضلي الوبيل، مثل زيادة تمويل أبحاث الوهن العضلي الوبيل، وحقوق المرضى وإمكانية حصولهم على الرعاية، وحقوق ذوي الإعاقة، ودعم الأسرة ومقدمي الرعاية. الشركاء: NORD - المنظمة الوطنية للأمراض النادرة، و المجلس الوطني للصحة، أبحاث!أمريكا و مبادئ السلوك الجمعية الأمريكية للأمراض المرتبطة بالمناعة الذاتية (AARDA).

 

يمكنك مساعدة MGFA في دعم الأشخاص المصابين بمرض MG وعائلاتهم! 

 

التثقيف والمشاركة ورفع الوعي

 

  • قم بتثقيف الآخرين حول MG والتحديات التي يسببها، وكيف يمكن لـ MGFA المساعدة.
  • قم بزيارة مكاتب الأطباء المحليين واطلب الإذن بتوزيع الكتيبات أو الترويج لمجموعة الدعم المحلية الخاصة بك.
  • توفير موظفين لطاولة معلومات في معرض صحي أو أي مكان آخر. يمكن لـ MGFA توفير المواد واللافتات وما إلى ذلك.
  • مشاركة في شهر يونيو هو شهر التوعية بمرض الوهن العضلي الوبيل. اتصل بمكتب MGFA للحصول على مجموعة الأدوات.
  • انشر معلومات عن MG والدعم الذي يمكن أن تقدمه MGFA عبر الإنترنت ووسائل التواصل الاجتماعي. استخدم فيسبوك، تويتر، إنستغرام، أو أنشئ مدونة.
    • انضمّ إلى برنامج دعم الأقران. نظّم مجموعة دعم لمرضى الوهن العضلي الوبيل في منطقتك، أو تطوّع للمساعدة في مجموعة قائمة، أو قدّم الدعم الهاتفي للآخرين ضمن برنامج أصدقاء مرضى الوهن العضلي الوبيل. اتصل بمكتب جمعية مرضى الوهن العضلي الوبيل لمعرفة المزيد.
    • انضم إلى شبكتنا المتنامية من مناصري الأمراض المزمنة. راسل ممثليك التشريعيين أو اتصل بهم لمناقشة القضايا المهمة للأشخاص المصابين بأمراض مزمنة.
    • التطوع في مسيرة MG أو أي حدث خاص آخر،

 

التبرع وجمع الأموال

  • قم بالتبرع بخصم ضريبي.  شجع أيضًا صاحب عملك وعائلتك وأصدقاءك على تقديم مساهمات مماثلة. لمزيد من المعلومات، تفضل بزيارة http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • انضم إلى MG Walk المحلي الخاص بك!  يمكن للأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل، والعائلات، والمهنيين وغيرهم ممن يرتبطون بمرض الوهن العضلي الوبيل أن يساعدوا من خلال أن يصبحوا قادة فريق MG Walk، ومشاة وجامعي تبرعات في السوق المحلي الخاص بك.
  • كن جامع تبرعات "افعل ذلك بنفسك" (DIY)نظّم فعاليةً تدعو فيها الأصدقاء والعائلة والزملاء والجيران للمشاركة وتبرّع بالعائدات لمؤسسة MGFA. اتصل بمكتب المؤسسة على الرقم 1-800-541-5454 لمناقشة فكرتك والحصول على مجموعة أدوات.
  • قم بتقديم وصية إلى MGFA في وصيتك. لمزيد من المعلومات انتقل إلى http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

حملة MG Walk

لماذا المشي؟

حملة مسيرة الوهن العضلي الوبيل هي الحملة الوطنية الرائدة للتوعية وجمع التبرعات لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA). منذ انطلاقها عام ٢٠١١، جمعت مسيرة الوهن العضلي الوبيل مبلغًا هائلًا قدره ٥ ملايين دولار أمريكي لتمويل الأبحاث الرامية إلى تحسين العلاجات، والبرامج والخدمات الضرورية، والتثقيف، ورفع مستوى الوعي العام بشكل غير مسبوق، وزيادة جهود المناصرة. ويُعزى نجاح مسيرة الوهن العضلي الوبيل مباشرةً إلى الجهود الدؤوبة والتفاني المتميز من قادة الفرق، والمشاة، ومجموعات الدعم، وممثلي المجتمع الطبي، والشركات التي تدعم فعاليات مسيرة الوهن العضلي الوبيل المحلية.

تواصل حملة "مسيرة الوهن العضلي الوبيل" جمعَ مُجتمع مرضى الوهن العضلي الوبيل للحديث عن تجاربهم - الكثير منهم لأول مرة - وتنمية الموارد والتوعية اللازمة. على الرغم من وجود علاجات، لا يوجد حاليًا علاج شافٍ للوهن العضلي الوبيل... ولهذا السبب نسير معًا نحو خط النهاية... عالم خالٍ من الوهن العضلي الوبيل!

إذا كنت أحد أعضاء MG المحليين أو أحد أعضاء المجتمع الطبي أو شركة ترغب في دعم حملة MG Walk، فيرجى الاتصال بنا Info@MGWalk.org أو اتصل على 1-855-MGWalks (649-2557). للاطلاع على قائمة جميع جولات MG المحلية في جميع أنحاء البلاد، ولمزيد من التفاصيل الشيقة حول الحملة، يُرجى زيارة www.MGWalk.org.معا سنكون أقوى!

 

المعلومات المالية والإدارة

تلتزم جمعية MGFA بجميع معايير تحالف العطاء الحكيم التابع لمكتب الأعمال الأفضل (BBB)، وجمعيات الصحة المجتمعية، والمجلس الوطني للصحة، وتحرص على إدارة التبرعات الواردة بعناية. في عام ٢٠١٨، خُصص ٧٢٪ من كل دولار مُتبرع به لدعم برامج جمعية MGFA.

تتلقى جمعية MGFA دعمًا سخيًا من تبرعات الأفراد، والمشاة وفرق المشي، والمنظمات الخيرية، وغيرها. لمزيد من المعلومات المالية التفصيلية، يُرجى الاطلاع على أحدث تقرير سنوي لجمعية MGFA، وتقرير التدقيق، والنموذج 990، على موقعنا الإلكتروني. www.myasthenia.org.

 

معلومات يمكنك الوثوق بها

تتوفر اليوم معلومات كثيرة على الإنترنت حول كل موضوع تقريبًا، ولكن غالبًا ما يصعب التمييز بين الحقيقة والخيال. وقد خضعت المعلومات التي نشرتها MGFA لمراجعة (وكثيرًا ما كُتبت) من قِبل خبراء بارزين في مجال الوهن العضلي الوبيل. ويضم المجلس الاستشاري الطبي/العلمي للمنظمة أكثر من 150 من أفضل الأطباء والعلماء المتخصصين في الوهن العضلي الوبيل حول العالم. كما يخدم عشرون ممرضًا/ة في المجلس الاستشاري لممرضات MGFA. ويتطوع أعضاء هذه المجموعات بوقتهم دون أنانية، فيكتبون ويراجعون المقالات والكتيبات، وينظمون المناهج الدراسية، ويتحدثون في البرامج والمؤتمرات، ويقدمون المشورة بشأن قرارات تمويل الأبحاث. وهم على أهبة الاستعداد لمساعدة موظفي MGFA في الإجابة على الأسئلة المعقدة التي يطرحها مجتمع الوهن العضلي الوبيل. ومن المطمئن معرفة أن المعلومات التي تحصلون عليها من MGFA مدعومة بمعرفة وخبرة هؤلاء الأطباء والعلماء.

 

© مؤسسة الوهن العضلي الشديد الأمريكية، المحدودة.

تمت المراجعة في أكتوبر 2019

مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية

290 طريق تورنبايك، الجناح 5-315، ويستبورو، ماساتشوستس 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب مؤسسة إم جي إف إيه 2025-r02.pdf (1.56 ميجابايت)

ما هو مرض الوهن العضلي الشديد في العين؟

الوهن العضلي الوبيل العيني هو شكل من أشكال الوهن العضلي الوبيل (MG) حيث تتعب العضلات التي تحرك العينين وتتحكم في الجفون وتضعف بسهولة.

 

ما هي الأعراض الشائعة لمرض الوهن العضلي الشديد في العين؟

يعاني المصابون بالوهن العضلي الوبيل العيني من مشاكل في الرؤية بسبب ازدواج الرؤية و/أو تدلي الجفون. لا تتحرك أعينهم معًا بمحاذاة متوازنة، مما يؤدي إلى رؤية صور "مزدوجة". قد يتدلى أحد الجفنين أو كليهما ليغطي حدقة العين بالكامل أو جزئيًا، مما يعيق الرؤية.

 

قد تتراوح هذه الأعراض بين الخفيفة والشديدة. غالبًا ما يتغير ضعف العين من يوم لآخر وعلى مدار اليوم. غالبًا ما تتفاقم مشاكل العين في نهاية اليوم أو بعد فترة طويلة من الاستخدام. إذا كنت تعاني من وهن عضلي في العين، فقد تلاحظ تحسنًا مؤقتًا في مشاكل العين بعد عدة دقائق من الراحة.

 

لا يعاني المصابون بضمور العضلات العضلي العيني من صعوبة في البلع أو الكلام أو التنفس، كما لا يعانون من ضعف في الذراعين أو الساقين. تشمل الأعراض التي قد تظهر على المصابين بضمور العضلات العضلي العيني ما يلي:

  • رؤية مزدوجة رؤية صورتين بدلاً من صورة واحدة. ينتج هذا عن ضعف العضلات التي تُحرك العينين معًا. المصطلح الطبي للرؤية المزدوجة هو ازدواج الرؤية. إذا كنت تعاني من ازدواج الرؤية، فقد تُعاني من عدم وضوح الرؤية بدلاً من الرؤية المزدوجة.
  • تدلي الجفون لا تبدو العينان مفتوحتين تمامًا. إذا غطى الجفن حدقة العين، فستُعيق الرؤية. المصطلح الطبي لتدلي الجفون هو تدلي الجفون (يُنطق "تو-سيس").

 

من هو المصاب بمرض الوهن العضلي الشديد في العين؟

غالبًا ما تكون مشاكل الرؤية المزدوجة وتدلي الجفون من أولى أعراض الوهن العضلي الوبيل. على الرغم من أن معظم المصابين يعانون من مشاكل في العين عند بداية الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، إلا أنهم قد يعانون من ضعف عضلي آخر أو يُصابون به خلال أول عامين من ظهور أعراض الوهن العضلي الوبيل. يعاني حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل من مشاكل في العين فقط (الوهن العضلي الوبيل العيني). إذا تطور ضعف عضلات أخرى مع مرور الوقت، يتحول الوهن العضلي الوبيل من الوهن العضلي الوبيل العيني إلى الوهن العضلي الوبيل العام. يُصاب حوالي نصف المصابين بمشاكل في العين مرتبطة بالوهن العضلي الوبيل في السنة الأولى بالوهن العضلي الوبيل العام. أما الأشخاص الذين عانوا من أعراض الوهن العضلي الوبيل العيني فقط لمدة خمس سنوات أو أكثر، فمن المرجح ألا يُصابوا بالوهن العضلي الوبيل العام.

 

الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل العيني هم أكثر عرضة للإصابة بوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي (لا توجد أجسام مضادة ذاتية قابلة للقياس مثل AChR وMuSK) مقارنة بالأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل المعمم.

 

لماذا تصاب عضلات العين بشكل متكرر بمرض الوهن العضلي الشديد؟

قد تكون هناك أسباب عديدة لإصابة عضلات العين بشكل متكرر. إلا أن هذا الأمر غير مفهوم تمامًا.

 

إحدى الفرضيات هي أن المصابين بالوهن العضلي الوبيل قد يلاحظون ضعفًا في العين أكثر من الضعف الطفيف في مجموعات عضلية أخرى في الجسم. وهناك فرضية أخرى مفادها أن عضلات العين والجفن تختلف هيكليًا عن عضلات الجذع والأطراف. على سبيل المثال، تحتوي هذه الأجزاء من الجسم على عدد أقل من مستقبلات الأستيل كولين (AChR)، وهو ما يحدث عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي. تنقبض عضلات العين بسرعة أكبر بكثير من العضلات الأخرى، وقد تكون أكثر عرضة للتعب.

 

لعلّ أهمّ فرق بين عضلات العين والجفن مقارنةً بعضلات الجسم الأخرى هو اختلاف استجابتها للهجوم المناعي. وقد يُفسّر هذا الاختلاف سبب استهداف عضلات العين أيضًا في حالات مناعة ذاتية أخرى، مثل مرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي.

 

كيف يتم علاج مرض الوهن العضلي الشديد في العين؟

من المهم استشارة طبيبك بشأن أفضل نظام علاجي يناسبك، مع مراعاة موازنة شدة الأعراض وتأثيرها على جودة الحياة مع مخاطر وفوائد العلاج. قد يفكر الأشخاص الذين يعانون أساسًا من مشاكل تجميلية بسبب تدلي الجفن أو ازدواج الرؤية في العلاج غير الدوائي، مثل:

  • ارتداء النظارات الشمسية في الضوء الساطع، وهو ما يجده بعض الأشخاص مفيدًا.
  • استخدام شريط الجفون (نوع خاص من الشريط يُستخدم لتثبيت الجفون مفتوحة دون جرحها). يمكن استخدامه لعلاج تدلي الجفون، وقد يكون أفضل من العلاج الدوائي الذي يُؤثر على الجهاز المناعي: استخدام عوامل مثل الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزون أو عوامل مماثلة)، أو الآزاثيوبرين (إيموران®)، أو السيكلوسبورين، أو الميكوفينولات موفيتيل (سيلسيبت®).
  • وضع رقعة على عين واحدة. هذا يسمح للأشخاص الذين يعانون من ازدواج الرؤية برؤية صورة واحدة. إذا وُضعت رقعة على نفس العين باستمرار، فقد تنخفض الرؤية فيها. لذلك، من المهم تبديل وضع الرقعة بين العينين لتجنب فقدان البصر الدائم.
  • استخدام عكازات الجفن (أجهزة ذكية متصلة بالنظارات لإبقاء الجفون مفتوحة) لعلاج تدلي الجفون.
  • استخدام منشورات النظارات الطبية لعلاج ازدواج الرؤية.

العلاجان الأخيران هما من طرق العلاج القديمة وغير الشائعة لمرض الوهن العضلي الوبيل في العين.

 

عندما تكون الأعراض العينية شديدة أو معوقة، قد يتم النظر في العلاج باستخدام العلاج المعدل للجهاز المناعي.

قد تكون العوامل التي تعمل على تحسين انتقال الإشارات العصبية العضلية، مثل Mestinon®، مفيدة لعلاج تدلي الجفن، ولكنها بشكل عام ليست مفيدة جدًا لعلاج ازدواج الرؤية.

لا يتم عادة النظر في استئصال الغدة الزعترية للأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل العيني إلا إذا كانت الأعراض شديدة أو معوقة.

لا يُنصح عمومًا بإجراء جراحة الجفن أو عضلات العين للأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA-Ocular.pdf (594.71 كيلوبايت)

الوهن العضلي الوبيل أثناء الحمل

إذا كنتِ امرأة مصابة بالوهن العضلي الوبيل (MG) وتفكرين في الحمل، فمن الأفضل مناقشة خططكِ مع مقدم الرعاية الصحية المعالج للوهن العضلي الوبيل مسبقًا. سيمنحكِ هذا الوقت الكافي لكِ ولمقدم الرعاية الصحية لإجراء أي تعديلات على خطة علاج الوهن العضلي الوبيل، مما يضمن أفضل النتائج بأقل المخاطر لكِ ولطفلكِ. كما يجب عليكِ أنتِ ومقدمي الرعاية الصحية مناقشة سلامة خطة علاجكِ الحالية أثناء الحمل، وتجنب أو إيقاف أي علاجات قد يكون لها آثار غير مرغوب فيها على الجنين النامي. يُعد تأثير التغييرات في خطة العلاج على صحتكِ الشخصية أمرًا مهمًا أيضًا.

 

العلاج أثناء الحمل

علاج الوهن العضلي الوبيل أثناء الحمل مشابه لعلاج المريضات غير الحوامل. غالبية المريضات اللواتي كنّ تحت السيطرة قبل الحمل، سيبقين على حالتهن طوال فترة الحمل. في حال تفاقم الحالة، فمن المرجح أن يحدث ذلك في الأسابيع التي تلي الولادة.

بيريدوستيغمين فموي (ميستينون®) هو العلاج الأولي القياسي أثناء الحمل. لا ينبغي استخدام مثبطات الكولينستراز الوريدية (مثل بيريدوستيغمين) أثناء الحمل لأنها قد تسبب انقباضات الرحم. ومع ذلك، ينبغي إعطاؤها أثناء المخاض بدلاً من الجرعات الفموية.

البريدنيزون هو مثبط المناعة المُفضّل أثناء الحمل. في حال عدم كفاية البريدنيزون أو ضعف تحمّله، يُعتبر الآزاثيوبرين أو السيكلوسبورين آمنين نسبيًا بإجماع خبراء الوهن العضلي الوبيل. مع ذلك، يُعارض بعض خبراء الوهن العضلي الوبيل استخدام الآزاثيوبرين أثناء الحمل.

يمكن استخدام إما بلازمافيريس (PLEX) أو IVIg عندما تكون هناك حاجة إلى استجابة مؤقتة سريعة أثناء الحمل.

ينبغي تأجيل عملية استئصال الغدة الزعترية إلى ما بعد الحمل.

 

تخطيط التسليم

يجب عليكِ التفكير مليًا في مكان الولادة. فمعظم النساء الحوامل، كلما أمكن، يرغبن في أن يقوم فريق التوليد الذي تولى رعايتهن طوال فترة الحمل بتوليد الطفل ورعايته في فترة ما بعد الولادة. وخلال فترة الحمل، يجب أن يكون مقدم الرعاية الصحية لمرض الوهن العضلي الوبيل وفريق التوليد على تواصل بشأن خطط العلاج، وتقدم الحمل، وخطط الولادة. وقد تكون هناك مزايا لاختيار فريق توليد يُجري عمليات الولادة في نفس المركز الطبي الذي تُعالجين فيه من الوهن العضلي الوبيل. ولا يُنصح عادةً بالولادات المنزلية أو في مراكز الولادة خارج مراكز المستشفيات الكبيرة للمرضى الذين يعانون من مشاكل طبية معقدة. ويتطلب الوهن العضلي الوبيل لدى الأم اعتبارات خاصة للرضيع وكذلك للأم. وقد يحتاج الأطفال الذين تُعاني أمهاتهم من الوهن العضلي الوبيل إلى رعاية خاصة فور الولادة (انظر "الوهن العضلي الوبيل الوليدي العابر" أدناه).

 

العمل والتسليم

كامرأة حامل مصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل، يمكنكِ توقع ولادة طبيعية وولادة مهبلية عفوية. يُنصح باستشارة طبيب تخدير قبل بدء المخاض. يُنصح بالتخدير الناحي عند توقع الولادة المهبلية. كبريتات المغنيسيوم، التي تُستخدم بكثرة لعلاج تسمم الحمل وتسمم الحمل، هي: لا ينصح في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي لأنه يمكن أن يؤدي إلى حدوث أزمة الوهن العضلي.

 

الوهن العضلي الوبيل الوليدي العابر

عادةً ما يحتاج الأطفال المولودون لأمهات مصابات بمرض الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي إلى فحص فور الولادة، ومراقبتهم من قِبل أطباء وممرضات حديثي الولادة متخصصين خلال الأيام الثلاثة أو الأربعة الأولى، وذلك للكشف عن أي علامات ضعف عضلي مؤقت، حتى لو كان الوهن العضلي لدى الأم تحت السيطرة. سيحتاج عدد قليل منهم إلى دعم قصير الأمد للتنفس والتغذية. لا يستمر الوهن العضلي لدى الأطفال حديثي الولادة المصابين به بعد إزالة الأجسام المضادة الذاتية التي تنتقل من الأم إلى الطفل عبر المشيمة أو تحللها تلقائيًا.

 

الرقم المرجعي

ساندرز، دي بي، وآخرون (2016). إرشادات الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل: الملخص التنفيذي طب الأعصاب: 87(4)، 419-425.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA للحمل (ملف PDF) (455.37 كيلوبايت)

فيما يلي إجابات لبعض الأسئلة الأكثر شيوعًا التي يتم طرحها عند النظر في استئصال الغدة الزعترية للمرضى البالغين والأصغر سناً المصابين بالوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي (MG).

 

الإجابات الواردة أدناه مُقدمة كمعلومات عامة فقط، ولا ينبغي استخدامها لاتخاذ قرارات محددة. بما أن حالة كل مريض فريدة، وتختلف أنواع استئصال الغدة الزعترية المُجرى، فمن الضروري مناقشة هذه الأسئلة وغيرها من الأسئلة المتعلقة بالجراحة بالتفصيل مع أخصائي ورم الغدة الزعترية وجراحك.

 

ما هي عملية استئصال الغدة الزعترية ولماذا يتم إجراؤها؟

استئصال الغدة الزعترية هو الاستئصال الجراحي للغدة الزعترية. وقد ثبت أن للغدة الزعترية دور في تطور الوهن العضلي الوبيل. تُزال الغدة الزعترية لتحسين الضعف الناتج عن الوهن العضلي الوبيل، ولإزالة ورم الغدة الزعترية إن وجد. يعاني حوالي 10% من مرضى الوهن العضلي الوبيل من ورم في الغدة الزعترية يُسمى ورم الغدة الزعترية. معظم هذه الأورام حميدة وتميل إلى النمو ببطء شديد، ولكن في بعض الأحيان، يكون الورم خبيثًا (سرطانيًا). يجب على كل شخص يُشخص بالوهن العضلي الوبيل إجراء فحص مقطعي محوسب للصدر للتحقق من وجود ورم.

 

ما هي وظيفة الغدة الزعترية؟ وهل إزالتها مضر؟

تلعب الغدة الزعترية دورًا رئيسيًا في نمو الجهاز المناعي للجسم. وظيفتها هي تدريب الخلايا التائية غير الناضجة على التطور إلى خلايا تائية ناضجة، والتي تنتشر بدورها في الجسم للمساعدة في تنشيط الخلايا البائية في الجهاز المناعي لمكافحة العدوى. تتضخم الغدة الزعترية طوال مرحلة الطفولة وتبدأ بالانكماش خلال فترة البلوغ. مع بلوغ سن الرشد، لا تعود الغدة الزعترية ضرورية لوظيفتها. لا يؤثر استئصال الغدة الزعترية في علاج الوهن العضلي الوبيل في مرحلة البلوغ على الجهاز المناعي بعد ذلك.

 

أين تقع الغدة الزعترية بالضبط؟

تقع الغدة الزعترية في الجزء الأمامي من الصدر (المنصف الأمامي)، ولها امتدادات تشبه الأصابع في الرقبة، وتتكون من عدة فصوص (من فصوصين إلى خمسة فصوص أو أكثر). بالإضافة إلى ذلك، قد توجد كميات متفاوتة من أنسجة الغدة الزعترية في الدهون المحيطة بالفصوص، في كلٍّ من الرقبة والصدر.

من يجب أن يخضع لعملية استئصال الغدة الزعترية؟

يُنصح عادةً باستئصال الغدة الزعترية للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا والذين يعانون من ضعف متوسط ​​إلى شديد في الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك، يُنصح به للمرضى من جميع الأعمار الذين يعانون من ورم في الغدة الزعترية أو ورم في الغدة الزعترية. يُنصح به أحيانًا للمرضى الذين يعانون من ضعف خفيف نسبيًا، خاصةً إذا كان هناك ضعف في عضلات الجهاز التنفسي (التنفس) أو عضلات البلع. لا يُنصح عادةً باستئصال الغدة الزعترية للمرضى الذين يعانون من ضعف يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل في العين).

في تجربة عشوائية أُجريت مؤخرًا لاستئصال الغدة الزعترية الممتد عبر القص لدى مرضى لا يعانون من ورم زعتري، وُجد أن المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و45 عامًا، والذين كانت نتيجة فحص الدم لديهم إيجابية لمستقبلات الأسيتيل كولين، والذين ظهرت عليهم أعراض عامة خلال السنوات الخمس السابقة للجراحة، استفادوا بشكل كبير من استئصال الغدة الزعترية. انخفضت حالات دخول هؤلاء المرضى إلى المستشفى بسبب تفاقم الوهن العضلي الوبيل، وانخفضت احتياجاتهم من البريدنيزون والعلاجات المناعية الأخرى. كما تم توزيع المرضى الأكبر سنًا بشكل عشوائي في الدراسة، لكن أعدادهم كانت قليلة جدًا بحيث لا تسمح بالتوصل إلى استنتاجات قاطعة حول فوائد استئصال الغدة الزعترية لمن تزيد أعمارهم عن 5 عامًا. [انظر مجلة نيو إنجلاند الطبية، 45 أغسطس/آب 11، المجلد 2016، العدد 375، التجربة العشوائية لاستئصال الغدة الزعترية في حالات الوهن العضلي الوبيل، جي آي وولف؛ إتش جيه كامينسكي، وآخرون].

 

ماذا يجب أن أتوقع عندما أفكر في استئصال الغدة الزعترية؟

عند التفكير في استئصال الغدة الزعترية، سيتم إحالتك إلى جراح. من المهم اختيار جراح خبير في إجراء استئصال الغدة الزعترية لمرضى الوهن العضلي الوبيل. سيقوم الجراح بمراجعة سجلاتك السريرية، وفحصك، ومناقشة خياراتك الجراحية، وتقديم توصية. كما سيشرح لك الجراح المراحل المتوقعة قبل وبعد العملية، والمضاعفات المحتملة، والنتائج المتوقعة. بعد ذلك، ستتخذ قرارًا، بالتشاور مع طبيب الأعصاب والجراح، بشأن ما إذا كنت ستجري استئصال الغدة الزعترية أم لا، وفي حال الموافقة، نوع الجراحة المُراد إجراؤها.

 

ما هي أهداف عملية استئصال الغدة الزعترية؟

الأهداف العصبية لاستئصال الغدة الزعترية هي تحسين ملحوظ في ضعف المريض، وتقليل الأدوية المستخدمة، وفي الحالة المثالية تحقيق شفاء دائم (التخلص التام من جميع أعراض الضعف والتوقف عن تناول جميع الأدوية). لا يُستخدم استئصال الغدة الزعترية عادةً لعلاج المرض النشط، بل يُعتقد أنه يُحسّن النتائج على المدى الطويل. قد لا تظهر النتائج إلا بعد مرور عام أو عامين أو أكثر على استئصال الغدة الزعترية.

 

كيف يتم اجراء الجراحة؟

هناك ثلاث مناهج جراحية أساسية موضحة في الفقرات أدناه، ولكل منها عدة اختلافات. بغض النظر عن التقنية المستخدمة، فإن الهدف الجراحي هو إزالة الغدة الزعترية بأكملها. يعتقد الكثيرون أن هذا يجب أن يشمل إزالة الدهون المجاورة، بينما يشكك آخرون في ذلك.

استئصال الغدة الزعترية عبر القص

  • شق: عمودي (طوليًا) على الصدر الأمامي؛ عظم القص (عظم الصدر) "مقسم" عموديًا.
  • إزالة الغدة الزعترية: يتم إزالة جزء الصدر والرقبة من الغدة الزعترية من خلال هذا الشق.
  • النموذج الموسع: تُزال الدهون الموجودة في الجزء الأمامي من الصدر بجوار الغدة الزعترية، وكذلك الغدة الزعترية نفسها. يُعتقد أن الإزالة الكاملة لجميع الأنسجة التي تحتوي على الغدة الزعترية مضمونة. هذا هو النهج المُتبع في التجربة العشوائية المذكورة أعلاه.
  • الصدر والرقبة مجتمعة: تضيف بعض مراكز MG تشريحًا رسميًا للرقبة إلى تقنية القص لضمان إزالة الغدة الزعترية بالكامل في الرقبة.
  • الغدة الصعترية: يوصي معظم الناس بالنهج عبر القص لإزالة الغدة الزعترية.

 

استئصال الغدة الزعترية عبر عنق الرحم

  • شق: عرضي (أفقي) عبر الجزء السفلي من الرقبة.
  • إزالة الغدة الزعترية: يتم إزالة الجزء الصدري من الغدة الزعترية من خلال هذا الشق.
  • النموذج الموسع: يسمح الشكل "الممتد" بكشف أفضل للغدة الزعترية في الصدر مع إزالة كاملة للغدة الزعترية. على الرغم من إزالة الدهون المجاورة أيضًا، إلا أن كمية الدهون التي تُزال أقل مقارنةً باستئصال الغدة الزعترية الممتد عبر القص.

 

استئصال الغدة الزعترية بالمنظار (VATS)

  • شق: عدة شقوق صغيرة على الجانب الأيمن أو الأيسر من الصدر.
  • إزالة الغدة الزعترية: تُستخدم أدوات الألياف الضوئية. وهي أنابيب صغيرة مرنة مزودة بضوء في نهايتها، تُمرر من خلالها أدوات صغيرة. تختلف كمية الغدة الزعترية والدهون المُزالة.
  • النموذج الموسع: في نموذج "VATET"، يتم إجراء شقوق على جانبي الصدر، وكذلك في الرقبة، لإزالة الغدة الزعترية بشكل "أكثر اكتمالاً".

 

ما هي نتائج عملية استئصال الغدة الزعترية؟

يعتقد العديد من أطباء الأعصاب ذوي الخبرة في علاج الوهن العضلي الوبيل أن استئصال الغدة الزعترية يلعب دورًا هامًا في علاج الوهن العضلي الوبيل، على الرغم من أن فائدته متفاوتة. وقد قدمت التجربة العشوائية لاستئصال الغدة الزعترية المذكورة أعلاه أدلة تدعم هذا الاعتقاد، على الأقل لدى المرضى ذوي مستقبلات الأسيتيل كولين الإيجابية والمصابين بوهن العضلي الوبيل المعمم.

 

بشكل عام، يبدأ معظم المرضى بالتحسن خلال عام واحد بعد استئصال الغدة الزعترية، ويتطور لدى عدد متفاوت منهم شفاء دائم (لا ضعف ولا دواء). يعتقد بعض الأطباء أن معدلات الشفاء بعد الجراحة تتراوح بين 20% و40% بغض النظر عن نوع استئصال الغدة الزعترية المُجرى. بينما يعتقد آخرون أن معدلات الشفاء بعد الإجراءات الأكثر شمولاً تتراوح بين 40% و60% بعد خمس سنوات أو أكثر من الجراحة.

 

ومن المهم أن نلاحظ أن هناك حاجة إلى دراسات علمية صارمة لحل المناقشة بشأن أفضل طريقة لإجراء استئصال الغدة الزعترية في علاج مرضى الوهن العضلي الوبيل.

 

ما هو نوع استئصال الغدة الزعترية الذي يجب أن أجريه؟

نظرًا لعدم وجود اتفاق عالمي أو دليل قاطع على نوع استئصال الغدة الزعترية الأنسب، يصعب على المرضى تحديد الأنسب لهم. مع ذلك، هناك اتفاق عام على ضرورة استئصال الغدة الزعترية بالكامل، وعلى المريض اختيار الإجراء الذي يضمن تحقيق ذلك قدر الإمكان. يرى بعض الجراحين ضرورة إزالة جميع الدهون المحيطة أيضًا، لأنها غالبًا ما تحتوي على كميات مجهرية (صغيرة جدًا) من الغدة الزعترية؛ بينما يرى آخرون أن هذا قد لا يكون ضروريًا.

 

هناك أدلة متزايدة على أن الإجراءات الجراحية "الأقل تدخلاً" (عبر عنق الرحم والمنظار) بنفس فعالية الأساليب الجراحية الأكثر تدخلاً. ويتجلى هذا الدليل بشكل رئيسي في المقارنات بأثر رجعي للمرضى الذين خضعوا لأنواع مختلفة من الجراحة خلال فترات زمنية مختلفة خلال العقدين أو الثلاثة عقود الماضية. وحتى الآن، لا توجد دراسات عشوائية مستقبلية تقارن بين التقنيات الجراحية المختلفة من شأنها أن توفر مستوى أعلى من الأدلة.

 

بما أنه لا يوجد دليل قاطع على نوع استئصال الغدة الزعترية الأنسب، فالأمر متروك لك لتكون على دراية كاملة، ومراجعة الأدلة التي يقدمها طبيب الأعصاب والجراح المشرف عليك، وربما الحصول على استشارة إضافية (رأي ثانٍ أو حتى ثالث). ومرة ​​أخرى، يكمن سر الحصول على أفضل نتيجة في إزالة أكبر قدر ممكن من أنسجة الغدة الزعترية بأكثر الطرق أمانًا لمريض معين. من المهم أن تحصل على إجابات لأسئلتك، وأن تثق بفريقك الطبي وبالقرارات المتعلقة بخطتك.

 

ماذا يمكن أن يتوقع مريض الوهن العضلي الوبيل في فترة ما قبل الجراحة والتخدير وبعد الجراحة؟

بشكل عام، وضعت مراكز الوهن العضلي الوبيل بروتوكولات لرعاية مرضى الوهن العضلي الوبيل، ولديها فريق من أطباء الأعصاب والجراحين وأطباء الرئة وأخصائيي العناية المركزة والجهاز التنفسي والممرضين وأطباء التخدير لرعاية مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يخضعون لجراحة استئصال الغدة الزعترية. لضمان استعدادك التام، اطلب وقتًا لمناقشة جميع جوانب الرعاية قبل وبعد الجراحة والتخدير مع الجراح وطبيب التخدير وطبيب الأعصاب.

 

لتقليل مخاطر مضاعفات الجهاز التنفسي بعد الجراحة أو الحاجة إلى دعم تنفسي مطول باستخدام جهاز التنفس الصناعي، قد يطلب طبيبك تبادل البلازما قبل الجراحة (PLEX) أو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg)، وقد يحتاج البعض إلى علاج مثبط للمناعة أيضًا. إذا كنت تتناول بيريدوستيغمين (ميستينون)، فسينصحك فريقك الطبي بما يجب عليك فعله في الأسابيع التي تسبق الجراحة، وفي يومها، وفي الأيام التي تليها. كما سينصحك الفريق الجراحي بجميع الأدوية التي قد تتناولها - ليس فقط لعلاج الوهن العضلي الوبيل، بل أيضًا لعلاج حالات أخرى مثل ضغط الدم، والألم (مثل الأسبرين، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، إلخ). احرص على مناقشة هذه الأمور.

 

يُشبه تخدير مرضى الوهن العضلي الوبيل التخدير المُعطى للمرضى الآخرين. يُدخل أنبوب رغامي (أنبوب في القصبة الهوائية) بعد النوم. مع ذلك، عادةً ما يُتجنب استخدام مُرخيات العضلات. قد يُزال الأنبوب الرغامي (أو يُزال) عند الاستيقاظ، حسب قوتك. إذا لم يُزال الأنبوب الرغامي عند الاستيقاظ، فسيتم توصيله بجهاز التنفس الصناعي.

عادةً بعد الجراحة، ستُنقل إلى غرفة الإنعاش، أو وحدة العناية التنفسية، أو وحدة العناية المركزة، وذلك وفقًا لطريقة كل مستشفى في رعاية مرضى الوهن العضلي الوبيل بعد الجراحة. قد يلزم استخدام جهاز تنفس اصطناعي، وذلك حسب نوع العملية وشدّة ضعفك. بمجرد إزالة أنبوب التنفس، سيُطلب منك ويُساعدك على التنفس بعمق والسعال باستمرار للحفاظ على رئتيك خاليتين من الإفرازات. عادةً ما يُستخدم أنبوب صدري واحد أو اثنان (أنابيب صغيرة تخرج من الصدر ومتصلة بزجاجات تصريف) بعد العمليات الجراحية عبر القصّ والتنظير، ويُزالان بعد الجراحة بفترة وجيزة.

 

عادةً ما يُواصَل تناول الأدوية المُستخدَمة لعلاج الوهن العضلي الوبيل قبل الجراحة بعد الجراحة. سيُقرِّر طبيب الأعصاب كيفية تقليل أدويتك تدريجيًا بعد الجراحة في مواعيد المتابعة اللاحقة.

 

يكون الألم طفيفًا بعد استئصال الغدة الزعترية عبر عنق الرحم، وعادةً ما يكون خفيفًا بعد استئصال الغدة الزعترية بالمنظار، مع أن بعض المرضى أبلغوا عن ألم متأخر. يكون الألم المصاحب لاستئصال الغدة الزعترية عبر القص مؤقتًا، ويمكن التحكم فيه جيدًا بالأدوية، ويزول تدريجيًا خلال 3-5 أيام. عادةً ما يحتاج المرضى إلى مسكنات ألم خفيفة عند خروجهم من المستشفى. إذا لم يكن الألم تحت السيطرة، فتحدث مع طبيبك حول الخيارات المتاحة.

 

تختلف مدة الإقامة في المستشفى حسب نوع الجراحة ودرجة ضعفك العام. في معظم الحالات، ستكون جاهزًا للعودة إلى المنزل خلال بضعة أيام إلى أسبوع. عادةً ما يُستأنف تناول الأدوية السابقة للجراحة، ومثبطات المناعة، وغيرها من أشكال العلاج بعد الجراحة لفترات زمنية متفاوتة، وذلك حسب أعراض الوهن العضلي الوبيل وتوصيات طبيب الأعصاب.

 

متى يمكنني العودة إلى أنشطتي المعتادة؟

من الصعب التنبؤ بمدة تعافي أي مريض. كما أن العودة إلى العمل والدراسة والمسؤوليات والأنشطة الأخرى ستختلف أيضًا، فبعض الوظائف ومسؤوليات الحياة تتطلب جهدًا بدنيًا أكبر من غيرها. قد يكون من الأفضل التخطيط للأسوأ (عند العمل مع تأمين صحي وتأمين ضد العجز) مع الحرص على الأفضل. يمكن لطبيبك تقديم تقدير بناءً على مسؤولياتك المتوقعة، بالإضافة إلى مستوى ضعفك الطبيعي وخطة الجراحة، ولكن لا أحد يعلم على وجه اليقين كيف سيتفاعل أي شخص مع الجراحة وكيف سيتعافى منها، وخاصةً المصاب بمرض الوهن العضلي الوبيل.

 

قد يحتاج المريض الذي يقوم بأعمال رفع الأثقال أو البناء، أو يعمل مدرسًا أو ممرضًا في مستشفى واقفًا على قدميه طوال اليوم، إلى إجازة أطول من الشخص الذي يعمل في وظيفة مكتبية. وقد يحتاج الأب أو الأم اللذان يعملان يوميًا لرعاية طفل صغير إلى مساعدة إضافية حتى يتمكنا من رفع ما بين 25 و30 كيلوجرامًا بأمان. كما يصعب التنبؤ بعامل التعب لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل. من الأفضل للعاملين الذين يخططون للعودة إلى العمل أن يطلبوا من طبيبكم كتابيًا الحصول على إجازة أطول بسبب إعاقتكم قصيرة الأمد. إذا كنتم تشعرون بتحسن ومستعدين للعودة، فلن يجادل أحد في أن طبيبكم سيقلل الإجازة المطلوبة. ومن المشجع ملاحظة أن معظم المرضى لا يعانون من مشاكل تُذكر بعد الجراحة، ويتمكنون من العودة إلى أنشطتهم المعتادة قبل الجراحة.

 

هل سيتكفل التأمين الخاص بي بتكاليف العملية الجراحية؟

تغطي شركات التأمين الصحي تكاليف استئصال الغدة الزعترية. ونظرًا لاحتمالية وجود استفسارات حول التغطية التأمينية لدى جراحين ومؤسسات معينة، يُنصح بالتواصل مع شركة التأمين فور التفكير في إجراء استئصال الغدة الزعترية للتأكد من أن التغطية التأمينية مناسبة. قد تطلب بعض شركات التأمين استشارة إضافية وموافقة مسبقة. في بعض الحالات، قد يُطلب خطاب من طبيب الأعصاب والجراح لتبرير الإجراء المُختار.

المستندات المطلوب تحميلها
كتيب MGFA-استئصال الغدة الزعترية.pdf (7.18 ميجابايت)