مركز موارد مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي

قد تكون لديكم أسئلة حول ماهية الوهن العضلي الوبيل (MG) السلبي المصلي، وكيفية تشخيصه، وكيف قد يختلف علاجه عن الوهن العضلي الوبيل الإيجابي للأجسام المضادة. يقدم مركز الموارد هذا نظرة عامة مفيدة وشاملة للمرضى ومقدمي الرعاية، ويوفر موارد تشخيصية وعلاجية لمقدمي الخدمات الطبية. يوفر قسم المراجع معلومات مفصلة من مصادر أكاديمية حول المواضيع التي تمت مناقشتها في مركز موارد الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي. سنواصل إضافة الموارد والمقالات والمعلومات وقصص المرضى لتوفير مجموعة شاملة من المواد. (شكرًا للمساهمين شيري هيتمان-هيجاسون، وزاكاري ماكالوم، وليزلي إدواردز على جهودهم في هذا المورد).

انتقل إلى قسم:

ما هو مرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي؟

لدى غالبية المصابين بالوهن العضلي الوبيل (MG) أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) أو مستقبلات التيروزين كيناز الخاصة بالعضلات (MuSK) في دمائهم. إذا لم يحتوي دمك على هذه الأجسام المضادة، فلا يزال من الممكن إصابتك بالوهن العضلي الوبيل إذا استوفيت معايير تشخيصية معينة. يُطلق على هذا المرض اسم الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي (SNMG). يُعتقد أن حوالي 10% من مرضى الوهن العضلي الوبيل قد يكونون سلبيي المصل. قد يكون العدد الفعلي أعلى، حيث قد لا يتم تشخيص العديد من مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبيي المصلي.

في المرضى الذين لا تظهر لديهم أجسام مضادة قابلة للكشف، يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية، والتي تشمل مراجعة شاملة للتاريخ الطبي وفحصًا من قِبل طبيب مؤهل، ونتائج التشخيص الكهربائي (التي قد تكون سلبية في بعض الحالات)، والاستجابة لعلاجات الوهن العضلي الوبيل النموذجية مثل مثبطات الكولينستراز. الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي غير مفهوم جيدًا، ولكن يُبذل المزيد من الجهود للبحث وتطوير علاجات أفضل لهذا المرض النادر. 

ما الذي يسبب مرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب أجسام مضادة ذاتية يُنتجها جهاز المناعة، تهاجم مواقع المستقبلات بين الأعصاب والعضلات. يؤدي هذا إلى انخفاض الإشارات العصبية الواصلة إلى العضلات، مما يُسبب ضعفها.

لا تختلف العملية في حالة MG السلبي المصلي. أما في MG السلبي المصلي، فلا يمكن اكتشاف الأجسام المضادة باستخدام الاختبارات المتاحة حاليًا، أو توجد أجسام مضادة مختلفة لم تُكتشف بعد.

الأجسام المضادة الرئيسية التي تُختبر حاليًا هي مستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) وMuSK. أحدث جسم مضاد وُجد أنه يُسبب الوهن العضلي الوبيل هو LRP4، والذي يُمكن اختباره الآن أيضًا بفحص دم بسيط. بالإضافة إلى ذلك، أصبح نوع أكثر حساسية من فحوصات الدم، يُسمى الفحص الخلوي، متاحًا تجاريًا بشكل متزايد. قد يُمكّن هذا الفحص الأحدث من اكتشاف أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين لدى المرضى الذين كان يُعتقد سابقًا أنهم سلبيو المصل. في دراسة أجريت عام ٢٠٢٢ ونُشرت في مجلة علم المناعة العصبية، أظهرت نتائج فحص أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين لدى ١٨.٢٪ من المرضى السلبيي المصل باستخدام الفحص الخلوي.

فيما يتعلق بمرض الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي، تُجرى حاليًا أبحاث سريرية لتحديد ما إذا كانت أعراض الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي قد تكون ناجمة عن أجسام مضادة لبروتينات أخرى مثل أجرين، وهي أجسام مضادة لم تُحدد بعد، أو ما إذا كان من الممكن استخدام مؤشرات حيوية أخرى للاختبار. في هذه الحالة، يمكن تطوير فحص دم أكثر موثوقية للمساعدة في التشخيص. إذا كنت مهتمًا بالمشاركة في تجربة سريرية، تفضل بزيارة موقعنا الإلكتروني. صفحة البحث. 

ما هي أعراض مرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي؟

تتشابه أعراض الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي مع الوهن العضلي الوبيل الإيجابي للأجسام المضادة. هذا يعني أنه قد يكون عينيًا أو عامًا، مع أعراض متفاوتة تتراوح بين الخفيفة والشديدة. يؤثر الوهن العضلي الوبيل على عضلات الجسم الإرادية. تختلف الأعراض من شخص لآخر، وقد تظهر وتختفي حسب مستوى إجهاد العضلات. تُسمى أعراض الوهن العضلي الوبيل مُرهِقة لأن الضعف يزداد سوءًا مع تكرار النشاط.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

  • تدلي الجفون (انخفاض أحد الجفنين أو كليهما)
  • عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها
  • ضعف عضلات الوجه، مما قد يسبب مظهرًا يشبه القناع ويجعل الابتسامة تبدو وكأنها عبوس
  • صعوبة في التحدث
  • صعوبة في المضغ والبلع
  • صعوبة في التنفس
  • ضعف الرقبة والأطراف

هناك عدد من العوامل التي قد تزيد من سوء أعراض الوهن العضلي الوبيل. وتشمل هذه العوامل:

  • العدوى من أي نوع
  • الحرارة الشديدة أو البرودة أو الرطوبة
  • قلة النوم
  • زيادة مستوى النشاط
  • نشاط متكرر
  • الحيض/ الطمث
  • الإجهاد البدني أو العاطفي
  • خلل في الغدة الدرقية
  • مستوى منخفض من البوتاسيوم
  • بعض الأدوية (انظر الأدوية التحذيرية لمرضى الوهن العضلي الوبيل)
  • الجرعة الفائتة من أدوية MG

كيف يتم تشخيص مرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي؟

قد يكون تشخيص الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي صعبًا. قد يظن طبيبك إصابتك بالوهن العضلي الوبيل، ولكن في حال عدم وجود أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) أو MuSK أو LRP4، فسيحتاج إلى استبعاد التشخيصات الأخرى المحتملة. من المهم إجراء فحص لجميع الأجسام المضادة لـ MG المتوفرة، لأن بعض العلاجات خاصة بالأجسام المضادة. أصبحت الاختبارات الخلوية لأجسام MG المضادة أكثر توفرًا ودقة.

السكتة الدماغية، والتصلب المتعدد (MS)، ومتلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS)، ومتلازمات الوهن العضلي الخلقية (CMS)، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) هي بعض الأمراض التي قد تُحاكي أعراضها أعراض الوهن العضلي الوبيل. قبل تشخيص الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي، من المهم إجراء فحوصات لأمراض أخرى محتملة لاستبعادها. قد يشمل ذلك المزيد من الفحوصات المخبرية، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري، والبزل القطني، وخزعة العضلات، وفحوصات أخرى.

يمكن لطبيبك تقييم أعراضك بطرق مختلفة، بما في ذلك:

  • مراجعة شاملة للتاريخ الطبي للمريض
    • وصف المريض لتاريخه وأعراضه بكلماته الخاصة
    • ملاحظات السجل الطبي ونتائج المختبر ودراسات التصوير والمواد الأخرى من الفحوصات الطبية السابقة
  • الفحوصات الجسدية والعصبية لتقييم العلامات السريرية. عادةً ما يظهر الوهن العضلي الوبيل بضعف شديد يزداد سوءًا مع استخدام العضلات ويتحسن مع الراحة، ويختلف في طبيعته.e
    • اختبارات النظرة العلوية والجانبية لتقييم تدلي الجفون والرؤية المزدوجة
    • اختبارات قوة الأطراف ضد المقاومة - على سبيل المثال، قد يطلب منك طبيبك محاولة رفع ساقك من الورك أثناء الضغط على ركبتك
    • اختبار متكرر للعضلات لتقييم التعب العضلي السريع - على سبيل المثال، اختبار القوة الذي يتم إجراؤه 3-4 مرات أو اختبار الجلوس والوقوف المتكرر
    • ثني الرقبة ومدها ضد المقاومة
    • قوة اللسان
    • الاستماع إلى كلامك لتقييم التلعثم والتلعثم
  • الفحص التشخيصي الكهربائي. غالبًا ما لا تتوفر الفحوصات المتخصصة إلا من خلال المراكز الطبية الكبرى ومستشفيات الأبحاث الأكاديمية. قد يلزم وجود طبيب أعصاب متخصص في الأعصاب والعضلات لإجراء هذه الفحوصات الأكثر تخصصًا.
    • النوعان الرئيسيان من اختبارات التشخيص الكهربائي المستخدمة في تشخيص الوهن العضلي الوبيل هما التحفيز العصبي المتكرر (RNS) وتخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف (SFEMG). قد يُجري طبيبك أحد هذين الاختبارين أو كليهما.
    • التحفيز العصبي المتكرر (RNS): سيقوم طبيبك بتحفيز بعض أعصابك باستخدام قطب كهربائي. يجب أن تكون الاستجابة متماثلة مع كل تحفيز، ولكن في حالة الوهن العضلي الوبيل، تكون استجابة كل تحفيز لاحق أقل. عادةً، يُجرى التحفيز العصبي المتكرر أولًا. إذا أظهر نمطًا يتوافق مع الوهن العضلي الوبيل، فقد لا يلزم إجراء أي فحوصات إضافية.
    • تخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف (SFEMG): سيُدخل طبيبك إبرة رفيعة جدًا في النسيج العضلي لتحفيز فرع واحد من العصب الحركي بتيار كهربائي. من المفترض أن يؤدي استهداف هذا العصب إلى تنشيط عضلي متسلسل. بالنسبة لمرضى الوهن العضلي، ستتأخر استجابة العضلات.
      • يُعدّ اختبار SFEMG أصعب في إجرائه من اختبار RNS، وغالبًا ما يكون متاحًا فقط في المراكز الطبية الكبرى ومستشفيات الأبحاث الأكاديمية. تعتمد دقة النتائج على عوامل عديدة، منها:
        • المعدات المستخدمة
        • مهارة وخبرة الشخص الذي يقوم بإجراء الاختبار
        • درجة حرارة الغرفة وجسم المريض
        • اختيار العضلات التي تم اختبارها وما إذا كانت ضعيفة سريريًا في وقت الاختبار
        • اختبار أكثر من عضلة
        • ما إذا كانت بعض الأدوية قد تم الاحتفاظ بها أم لا
        • العلاجات التي يتلقاها المريض والتي قد تؤثر على أعراض الوهن العضلي الوبيل، بما في ذلك مثبطات المناعة
    • في جميع اختبارات التشخيص الكهربائي، من المهم مراجعة طبيبك لمعرفة ما إذا كان هناك حاجة إلى إيقاف أي أدوية قبل الاختبار
    • من الشائع الاحتفاظ بمستينون (بروميد بيريدوستيجمين) لمدة تتراوح بين 24 و72 ساعة إذا كانت حالة المريض تسمح بذلك وبناءً على توصية الطبيب.
    • في بعض الأحيان يوصى بتجنب الكافيين أيضًا (بما في ذلك القهوة والشاي والصودا والشوكولاتة) لأن الكافيين يمكن أن يؤثر على الوصلة العصبية العضلية من خلال العمل كمثبط لأستيل كولينستريز (على غرار ميستينون)
    • يجب أن تكون درجة حرارة الجلد فوق المنطقة المراد فحصها قريبة من 35 درجة مئوية (95 درجة فهرنهايت). يمكن أن يساعد إجراء الاختبار في غرفة دافئة أو باستخدام مصباح حراري في الحصول على نتائج دقيقة.
    • من المهم اختيار العضلة التي تكون ضعيفة سريريًا في وقت الاختبار
    • في بعض الأحيان قد تكون جميع اختبارات التشخيص الكهربائي سلبية وقد يظل المريض مصابًا بمرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي
  • اختبار كيس الثلج
    • اختبار كمادات الثلج لمرض الوهن العضلي الوبيل هو اختبار سريري بسيط وغير مكلف يُجرى إذا كان المريض يعاني من تدلي الجفون. يتضمن هذا الاختبار قياس فتحة الجفن، ووضع كمادات الثلج على العين لمدة دقيقتين إلى خمس دقائق، ثم إعادة قياس فتحة الجفن.
    • يكون اختبار كيس الثلج إيجابيًا إذا كان هناك تحسن في تدلي الجفون بمقدار 2 مم أو أكثر
    • يتمتع اختبار كيس الثلج بدقة تشخيصية مماثلة لمرض الوهن العضلي الوبيل في العين (OMG) مثل اختبار SFEMG في المرضى الذين يعانون من تدلي الجفون
  • اختبار إيدروفونيوم (تينسيلون). كان هذا الاختبار شائعًا في السابق، ولكنه نادر الاستخدام حاليًا نظرًا لخطر حدوث آثار جانبية خطيرة، وربما مهددة للحياة. عند إجرائه، يتضمن هذا الاختبار إعطاء المريض حقنة وريدية من مثبط كولينستراز قصير المفعول، وتقييم الاستجابة. ونظرًا لمخاطره الكبيرة، يجب إجراء هذا الاختبار في بيئة طبية مُراقبة جيدًا، مع توفر مرافق إدارة الطوارئ.
  • قد يتم طلب اختبار وظائف الرئة (PFT) لتقييم وظيفة التنفس والمساعدة في التشخيص
    • يتضمن اختبار وظائف الرئة عادةً التنفس في جهاز لتقييم وظيفة الرئة وسعتها وقوة عضلات الجهاز التنفسي
    • من المهم تضمين MIP (أقصى ضغط استنشاقي) وMEP (أقصى ضغط زفيري) لتقييم قوة العضلات المستخدمة في التنفس بشكل مناسب
  • يُجرى عادةً تصوير مقطعي محوسب للصدر للكشف عن ورم الغدة الزعترية. يُعدّ ورم الغدة الزعترية أقل شيوعًا لدى المرضى سلبيي المصل، ولكنه قد يكون موجودًا.
  • قد يتم إجراء تجربة على الأدوية المستخدمة عادة لعلاج الوهن العضلي الوبيل
    • ميستينون (بروميد بيريدوستيغمين)، وهو مثبط للأستيل كولينستريز، هو الدواء الأكثر شيوعًا في التجارب السريرية، ولكن لا يستجيب جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل لميستينون
    • في بعض الأحيان قد يتم استخدام تجربة أدوية أخرى مثل الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون وما إلى ذلك) أو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg)
    • أثناء تجربة الدواء، يُعدّ الاحتفاظ بمذكرات الأعراض أمرًا بالغ الأهمية للمساعدة في التشخيص. يجب أن تتضمن مذكرات الأعراض ما يلي:
      • الأعراض التي يعاني منها المريض
      • توقيت جرعة (جرعات) الدواء
      • ما هي الأعراض التي يمكن تخفيفها بالأدوية، إن وجدت؟
      • متى يحدث تحسن الأعراض بعد تناول جرعة الدواء؟
      • ما مدى سرعة عودة الأعراض
      • أي عوامل أخرى تؤدي إلى تحسن أو تفاقم الأعراض لديك

قد تكون نتائج بعض هذه الاختبارات سلبية أو غير حاسمة، حتى لمن يعاني من أعراض الوهن العضلي الوبيل. يُعدّ وجود طبيب ماهر في تشخيص الوهن العضلي الوبيل وتمييزه عن الحالات الأخرى أمرًا بالغ الأهمية في تحديد التشخيص الصحيح. 

ما هي العلاجات المتوفرة لمرض الوهن العضلي الشديد السلبي المصلي؟

غالبًا ما يجد مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي صعوبة في تلقي العلاج. وحتى في حال تلقيه، قد لا يتلقون العلاج الكافي للسيطرة على الأعراض إلى أقصى حد. ولأن الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي أكثر صعوبة في التشخيص، فإن التأخر في التشخيص قد يؤدي إلى تأخير تلقي العلاج الفعال. كلما عولج الوهن العضلي الوبيل مبكرًا، زادت فرص التحسن.

معظم العلاجات الحديثة المخصصة لمرض الوهن العضلي الوبيل المتوفرة في السوق اليوم معتمدة من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية فقط للمرضى الذين لديهم أجسام مضادة إيجابية لمستقبلات الأستيل كولين أو أجسام مضادة إيجابية لبروتين كيناز العضلات (MuSK). وتشمل هذه العلاجات ما يلي:

  • إمافي
  • ريستيجو 
  • سوليريس
  • أولتوميريس
  • أوبليزنا
  • زيلبريسك

تمكن بعض مرضى SNMG من الحصول على موافقة خارج العلامة لهذه الأدوية الجديدة من خلال موافقة خاصة من شركات التأمين الخاصة بهم.

في مايو 2026، تمت الموافقة على دواءي Vyvgart و Vyvgart Hytrulo من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج مرض SNMG، مما فتح خيارًا جديدًا.


على الرغم من أن معظم العلاجات الحديثة متاحة عادةً فقط لمرضى الوهن العضلي الشديد ذوي الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين، إلا أن هناك العديد من الخيارات المتاحة للمرضى ذوي الأجسام المضادة السلبية. وتشمل هذه الخيارات ما يلي:

  • Mestinon
  • الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون، وما إلى ذلك)
  • الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) أو الغلوبولين المناعي تحت الجلد (SCIg)
  • فصل البلازما (PLEX)
  • العلاج المثبط للمناعة
    • سيلسيبت
    • Imuran
    • الميثوتريكسيت
    • تاكروليماس
    • ريتوكسيماب
    • أخرى
  • فيفغارت وفيفغارت هيترولو
  • استئصال التوتة
    • على الرغم من أن استئصال الغدة الزعترية كان يوصى به سابقًا للمرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل فقط، وفقًا لأحدث إصدار من الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل، يمكن النظر في استئصال الغدة الزعترية لمرضى الوهن العضلي الوبيل السلبيين مع أو بدون دليل على وجود خلل في الغدة الزعترية يظهر في الفحوصات. 

كيف يمكنني مساعدة طبيبي في مساعدتي؟ 

العلاقة الجيدة بين الطبيب والمريض مفتاحٌ لتحقيق نتائج جيدة. يمكنك مساعدة طبيبك على تكوين صورة أوضح لما تمر به من خلال:

  • ملخص موجز لتاريخك الطبي، والأعراض، والعوامل التي تؤدي إلى تحسنها أو تفاقمها، وكيف يؤثر ذلك على حياتك اليومية
  • قائمة بأسئلتك ومخاوفك
  • مطبوعات نتائج الاختبارات السابقة
  • أقراص مدمجة لدراسات التصوير التي تم إجراؤها سابقًا
  • صور أو مقاطع فيديو لنفسك تظهر فيها الأعراض
  • صديق أو أحد أفراد العائلة يمكنه إخبار الطبيب بملاحظاته

خلال موعدك:

  • خذ ملاحظات حتى تتذكر ما قاله الطبيب
  • يقوم بعض الأشخاص، بإذن من طبيبهم، بتسجيل موعدهم صوتيًا
  • لا تخف من الدفاع عن نفسك
  • تذكر أنك وطبيبك شركاء متساوون في الفريق

بعض النصائح الإضافية من مريض سلبي المصل والذي قطع مسافة طويلة وشهد الكثير على طريق التشخيص والعلاج المناسب:

  • لاتيأس أبدا!
  • تأكد من إجراء جميع الاختبارات: AChR، MuSK، LRP4، التحفيز العصبي المتكرر (RNS)، تخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف (SFEMG)، والتصوير المقطعي المحوسب للصدر (على سبيل المثال لا الحصر) وأنك تحصل على سجل لجميع النتائج وتحتفظ به
  • إذا سمحت حالتك، يُرجى إجراء فحوصات دم واختبارات تشخيصية كهربائية قبل البدء بتناول الأدوية المثبطة للمناعة أو العلاجات المُعدِّلة للمرض. قد تُغيِّر هذه العلاجات الأجسام المضادة في دمك وتؤثر على نتائج الفحوصات.
  • ناقش مع طبيبك فحوصات الحالات والأمراض النادرة الأخرى. تتشابه أعراض العديد من الأمراض النادرة، لكن علاجاتها تختلف. يمكن تشخيص الحالات والأمراض النادرة الأخرى (بما في ذلك متلازمة لينش ومتلازمة سي إم إس) من خلال فحوصات مخبرية إضافية، وفحوصات جينية، وأشعة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري، والبزل القطني، وغيرها.
  • كن منفتحًا على الاحتمالات الأخرى من أجل بذل كل محاولة للوصول إلى جذر المشكلة، مهما كانت
  • تذكر ألا تطلب تشخيصًا معينًا، بل أن تعمل مع مقدم الخدمة الخاص بك
  • كن على علم بأنك قد تعاني من أكثر من حالة، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة
  • إذا كنت لا تشعر بأنك تتواصل مع مزود خدمة واحد، فقد يكون الحصول على رأي ثانٍ مفيدًا
  • كن منفتحًا مع مقدم الرعاية الصحية الجديد. اذهب إلى الموعد مُجهزًا بقائمة من الأسئلة والمخاوف. يمكن أن يساعدك منظور جديد في الحصول على تشخيص.
  • بما أن أعراض الوهن العضلي الوبيل متفاوتة، وثّق أعراضك بوضوح، واذكر العوامل المفاقمة والمخففة. قد يكون استخدام مفكرة يومية، بالإضافة إلى الصور ومقاطع الفيديو، مفيدًا.
  •  

منظور مباشر لمريض مصاب بمرض الوهن العضلي الوبيل سلبي المصل

ما هي الأعراض الأولى التي لاحظتها ومتى لاحظتها لأول مرة؟

لم تكن الأعراض الأولى التي لاحظتها مختلفة تمامًا عن الأعراض الأولى التي يعاني منها الأفراد إيجابيو المصل. عادةً ما يُظهر مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبيون نفس الأعراض العامة لمرضى الوهن العضلي الوبيل الإيجابي المصل، ويستجيبون للعلاج بشكل مشابه. شُخِّصتُ بين عامي ٢٠١٥ و٢٠١٦، وأُعيد تأكيد إصابتي عام ٢٠١٧. بالنظر إلى الماضي، كنتُ أعاني من أعراض لمدة عشر سنوات على الأقل قبل ذلك. ظننتُ أنها غير مرتبطة، ولأن أعراض الوهن العضلي الوبيل متقلبة، كان من الصعب جدًا ربطها معًا حتى تفاقمت الأعراض بشكل كبير. شملت أعراضي ما يلي:

  1. بصري: كنت أعاني من تدلي متقطع في عيني، وتغيرات في الرؤية تتطور من ضبابية إلى تداخل، ثم ازدواج في الرؤية، بالإضافة إلى حركات عين غير طبيعية. عندما كنت أحاول القراءة، كنت أغمض إحدى عينيّ للتخلص من ازدواج الرؤية، لكنني لم أكن أعرف السبب.
  2. ضيق التنفس: قبل عام ٢٠١٥، كنت أمارس الرياضة بانتظام بمستوى جيد من اللياقة الهوائية. لكن هذا الوضع تغير تدريجيًا. أصبحت أمارس الرياضة بشكل أقل فأقل حتى أصبح ضيق التنفس لديّ مستحيلًا تمامًا. بصفتي ممرضة قلبية رئوية لسنوات عديدة، لم يكن هذا منطقيًا بالنسبة لي. كانت نتائج فحوصات الرئة والقلب الأساسية طبيعية. أصبحت أبكي بشدة مع قلة نشاطي. أحيانًا كان مرضى الرئة يخبرونني أنني بحاجة إلى إعادة تأهيل رئوي أكثر مما كانوا يخبرونهم عندما يلاحظون ضيق تنفسي. كانت هناك أوقات في الليل يصبح فيها تنفسي ضحلًا جدًا، لدرجة أن زوجي لم يكن يشعر حتى بارتفاع وانخفاض صدري.
  3. النشاط: انخفض مستوى نشاطي تدريجيًا حتى توقفت عن أي نشاط باستثناء العمل. لم أكن أتحمل الكثير من النشاط، وكان التعب الذي يليه مُنهكًا. كنت أضطر للاتكاء على جدار الدش أثناء الاستحمام والاستلقاء بعده. أصبح الوصول إلى العمل في الوقت المحدد صعبًا للغاية. كان الجلوس لمدة 30 دقيقة متواصلة أمرًا صعبًا بسبب إرهاق/ضعف عضلات الجذع. أثناء العمل، كنت أسند نفسي بالوسائد كلما كنت على مكتبي. في النهاية، لم أعد أستطيع صعود الدرج في العمل، وأصبحت ساقاي كالهلام عند نزول الدرج. أحيانًا تتوقف ساقاي عن العمل، كما هو الحال عندما كنت أحاول ركوب الدراجة. إذا استرحت لبضع دقائق، كنت أستطيع بعدها المشي لبضع دقائق أخرى، لكن فترات الراحة لم تُحسّن أبدًا قدرتي على النشاط. كانت الأنشطة التي تتطلب استخدام ذراعيّ صعبة أيضًا. كنت أستطيع حمل شيء ما بالقرب من جسدي، لكن أي نشاط مع رفع ذراعيّ أو مدهما إلى الجانب كان أصعب بكثير. أثر هذا على مظهري الشخصي وقيادتي، وما إلى ذلك. كنت أقول إن جسدي كان يبدو وكأنه مُغطى بالخرسانة ومدفون بالرمال. كان الراحة الوحيدة هي الاستلقاء مع دعم رأسي ورقبتي وذراعيّ. بعد الاستلقاء لساعات، كنت أستيقظ لمدة 15 إلى 30 دقيقة، ثم تعود الأعراض من جديد.
  4. الكلام والمضغ والبلع: لاحظتُ في البداية أنني أختنق بسهولة ببعض الأطعمة، وأن بعضها الآخر كان صعب المضغ. تعلمتُ تجنب الأطعمة المُسببة للمشاكل، وشربتُ من 4 إلى 6 أكواب من السوائل مع كل وجبة لتسهيل هضم الطعام، وهو ما يُشبه "البلع الأعمى"، وهو أمر غير آمن. عندما كنتُ أضعف، أو أتحدث أكثر، أو بحلول المساء، أصبح الكلام أكثر صعوبة. كانت بحة الصوت والتلعثم في الكلام أمرًا شائعًا. 

روابط وموارد مفيدة

تواصل مع الآخرين

فهم وإدارة MG

معلومات إضافية من MGFA

موارد MG ومعلومات الطوارئ للمهنيين الطبيين

مراجع حسابات

يوفر قسم المراجع معلومات مفصلة من المصادر الأكاديمية حول المواضيع التي تمت مناقشتها في مركز موارد الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي.

الأجسام المضادة الذاتية في SNMG

"ملف الأجسام المضادة الذاتية لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يعانون من مرحلة مقاومة"فيلتسيستا وآخرون، العضلات والأعصاب، مايو 2022، المجلد 65، العدد 5: الصفحات 607-611؛ doi:10.1002/mus.27521.

في هذه الدراسة، كان مرضى الوهن العضلي الوبيل المقاوم للعلاج أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة نقص المناعة المكتسب (DSN) مقارنةً بغير المقاومين؛ وكان لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل المقاوم للعلاج (DSNMG) فئات MGFA أسوأ في زيارتهم الأخيرة مقارنةً بالمرضى المقاومين الإيجابيين لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR). قد يمثل مرضى الوهن العضلي الوبيل المقاوم للعلاج (DSNMG) مجموعة مميزة تتطلب أساليب علاجية أكثر تخصيصًا واستهدافًا.

"الخصائص السريرية لمرضى الوهن العضلي الوبيل المزدوج السلبي المصلي والأجسام المضادة للكورتاكتين" كورتيس فيسنتي وآخرون، JAMA Neurology، 2016، المجلد 73، العدد 9: الصفحات 1099-1104؛ دوى:10.1001/jamaneurol.2016.2032.

في هذه الدراسة، كان لدى المرضى الذين لديهم أجسام مضادة للكورتاكتين وdSNMG نمط ظاهري عام أو خفيف لمرض الوهن العضلي الوبيل في العين. قد يكون إدراج الكشف عن أجسام مضادة للكورتاكتين في التشخيص الروتيني لـ dSNMG مفيدًا في تشخيص الوهن العضلي الوبيل في العين.

"الحاجة السريرية لاختبارات مستقبلات الأسيتيل كولين المتجمعة القائمة على الخلايا لمرض الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي"ماسي وآخرون، مجلة علم المناعة العصبية، يونيو 2022، المجلد 367: 577850؛ doi:10.1016/j.jneuroim.2022.577850.

لا تزال أهلية التجارب السريرية في مرض الوهن العضلي الوبيل (MG) تعتمد بشكل كبير على إيجابية الحالة المصلية للأجسام المضادة الذاتية. وهذا يعيق بشكل كبير مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبيين المصل (SNMG) من تلقي علاجات جديدة قد تكون مفيدة. في مجموعة فرعية من مرضى الوهن العضلي الوبيل، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) بواسطة اختبار قائم على خلايا مستقبلات الأستيل كولين العنقودي (CBA). من بين 99 مريضًا مصابًا بالوهن العضلي الوبيل من مركزين أكاديميين في الولايات المتحدة، جاءت نتيجة 18 مريضًا (18.2%) إيجابية باستخدام هذا الاختبار. وتم التحقق من إيجابية الأجسام المضادة الذاتية بشكل أكبر لدى 17 من أصل 18 مريضًا. في تجربة تكميلية، تم تحديد خلايا B خاصة بمستقبلات الأستيل كولين المنتشرة في الدم لدى مريض مصاب بالوهن العضلي الوبيل إيجابي الحالة المصلية للأجسام المضادة الذاتية. تؤكد هذه النتائج الحاجة السريرية لاختبارات مستقبلات الأستيل كولين العنقودي القائمة على خلايا مستقبلات الأستيل كولين العنقودي عند تقييم مرضى الوهن العضلي الوبيل.

تشخيص SNMG

"سجل عيادة ديوك لمرض الوهن العضلي الوبيل I. الوصف والبيانات الديموغرافية"ساندرز وآخرون،" العضلات والعصبفبراير 2021، المجلد 63، العدد 2: الصفحات 209-216؛ doi:10.1002/mus.27120.

يُعد تدلي الجفن أو ازدواج الرؤية من أولى الأعراض التي يلاحظها معظم مرضى الوهن العضلي الوبيل، وقد لوحظ ذلك لدى ما يقرب من ثلثي مرضى المجموعة. وقد شُخِّص الوهن العضلي الوبيل أو اشتبه به من قِبَل الطبيب السريري الأول في نصف مرضى المجموعة فقط. إن التشخيص الأولي الذي يُعطى لشرح أعراض الوهن العضلي الوبيل هو انعكاس ليس فقط لطبيعة الأعراض، ولكن أيضًا لتحيز المُلاحظ. وبالتالي، يُشتبه في الإصابة بأمراض الأوعية الدموية بشكل أكبر لدى الرجال، الذين غالبًا ما يُصابون بالوهن العضلي الوبيل في سن تشيع فيه أمراض الأوعية الدموية الدماغية. كما يُشتبه في الإصابة بالأمراض النفسية الجسدية بشكل أكبر لدى النساء؛ وهذا صحيح منذ فترة طويلة، كما يتضح من ملاحظة أوسترهويس أنه من بين مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين عالجهم، لم تتم إحالة 8% من النساء ولم يُحال أي رجل إلى عيادة الطب النفسي قبل إجراء التشخيص.

 "سجل عيادة ديوك للوهن العضلي الوبيل - الجزء الثاني: تحليل النتائج"ساندرز وآخرون،" العضلات والعصبأبريل 2021، المجلد 67، العدد 4: الصفحات 291-296؛ doi:10.1002/mus.27794.

تم تحديد تشخيص الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي وفقًا للمعايير التالية: 1. وجود أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR-Abs) أو أجسام مضادة لتيروزين كيناز العضلات (MuSK)؛ أو 2. كان المرضى طبيعيين عند الولادة ثم أصيبوا لاحقًا بضعف شديد؛ و3. تم إثبات وجود خلل في انتقال الإشارات العصبية العضلية (NMT) من خلال انخفاض الاستجابة للتحفيز العصبي المتكرر، أو زيادة الارتعاش في تخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف (SFEMG)، أو التحسن بعد إعطاء مثبط الأستيل كولينستراز: بيريدوستيغمين، أو نيوستيغمين، أو إيدروفونيوم؛ و4. أظهر المرضى الذين لا يعانون من أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين أو كيناز العضلات تحسنًا واضحًا ومستدامًا بعد العلاج بتعديل المناعة أو مثبطات المناعة (IS).

من بين 367 مريضًا في المجموعة، حقق 72% منهم هدف العلاج الثلاثي (TG) (بمتوسط ​​وقت أقل من عامين). وحققت نسبة أكبر من المرضى الذين خضعوا لجراحة استئصال الغدة الزعترية (AChR-Abs) هدف العلاج الثلاثي، وكان ذلك أسرع من المرضى الذين لم يخضعوا لجراحة استئصال الغدة الزعترية.

اختبار حزمة الثلج

"مقارنة بين دقة تشخيص اختبار كمادات الثلج وتخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف لدى المرضى المحولين بسبب تدلي الجفون الناتج عن الوهن العضلي"جيانوكارو وآخرون، طب الأعصابسبتمبر 2020، المجلد 95، العدد 13: e1800-e1806؛ doi:10.1212/WNL.0000000000010619.

يمتلك كل من IPT و SF-EMG دقة تشخيصية مماثلة في المرضى الذين يعانون من OM والذين يعانون من تدلي الجفون.

"اختبار كيس الثلج - اختبار سريري مفيد لتشخيص الوهن العضلي الوبيل"تشيو وآخرون، QJM: مجلة دولية للطبمايو 2019، المجلد 112، العدد 5: الصفحات 381-382؛ doi:10.1093/qjmed/hcy284.

اختبار كمادات الثلج مُستمد من ملاحظات سريرية تُشير إلى أن البرد يُحسّن أعراض الوهن العضلي، بينما تُفاقم الحرارة أعراضه. يتحسن انتقال النبضات العصبية العضلية عند انخفاض درجة الحرارة. وقد سبق لسيمبسون وغوتمان الإبلاغ عن هذه الملاحظات. ولا تزال الآلية الدقيقة وراء ذلك غير مؤكدة. تتضمن النظريات المُفترضة أن البرد يُعزز إطلاق الأسيتيل كولين، وتثبيط نشاط الأسيتيل كولينستراز، و/أو تحسين تحسس مستقبلات الأسيتيل كولين.

يمكن إجراء اختبار كمادات الثلج بأخذ قياسات أولية للجفن. ثم تُوضع كمادات الثلج لمدة دقيقتين إلى خمس دقائق، ويُعاد قياس الجفن بعد ذلك. إذا كان هناك تحسن بمقدار 2 مم أو أكثر، يُعتبر الاختبار إيجابيًا. يُعتقد أن الاختبار حساس ومحدد لمرض الوهن العضلي الوبيل، حيث لا يؤثر على تدلي الجفون الناتج عن أسباب أخرى. تصل الحساسية المُسجلة إلى 5%. باختصار، يُعد اختبار كمادات الثلج اختبارًا سريريًا مفيدًا للغاية عند الاشتباه في الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، نظرًا لسلامته ورخص ثمنه وسهولة إجرائه.

RNS و SFEMG

"إرشادات تخطيط كهربية العضلات للألياف الفردية"ساندرز وآخرون، علم وظائف الأعصاب السريري، أغسطس 2019، المجلد 130، العدد 8: الصفحات 1417-1439؛ doi:10.1016/j.clinph.2019.04.005."

في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين تتحسن حالتهم بعد العلاج المناعي، عادةً ما يستمر الاضطراب في الانخفاض نحو المعدل الطبيعي طالما استمر العلاج المناعي الكافي؛ ويشير الانحراف عن هذا النمط إلى أن العلاج قد لا يكون كافيًا. وفي حالات استثنائية، تتحسن جميع مؤشرات الاضطراب خلال فترة الهدأة السريرية (Emeryk et al., 1985, Sanders and Howard, 1986, Kostera-Pruszczyk et al., 2002) ...

هناك عامل آخر يجب مراعاته وهو العضلات المحددة وعدد العضلات التي تم اختبار الارتعاش فيها. تشير معظم الدراسات إلى نتائج اختبار الارتعاش في نفس العضلة أو العضلة الاثنتين لدى جميع المرضى، مع أنه لا توجد عضلة واحدة أو مجموعة من العضلات أكثر عرضة للإصابة باضطرابات في جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل.

لا توجد عضلة أكثر اضطرابًا أو أكثر عرضة للاضطراب لدى جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل. في المرضى الذين يعانون من مرض خفيف أو ضعف في عدد قليل من العضلات، من المهم بشكل خاص فحص العضلة التي تظهر عليها الأعراض.

"معلمة الممارسة لتقييم تخطيط كهربية العضلات RNS وتخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف لدى البالغين الذين يُشتبه بإصابتهم بمرض الوهن العضلي الوبيل"تان وآخرون، الجمعية الأمريكية للاختبارات العصبية العضلية والتشخيصية الكهربائية، تم التأكيد عليها في أكتوبر 2015. (ملف PDF)"

ينبغي الحفاظ على درجة حرارة الجلد فوق موقع التسجيل عند 35 درجة مئوية قدر الإمكان.

من المهم مراقبة درجة حرارة الأطراف لأن التوصيلات العصبية الحسية والحركية تعتمد على درجة الحرارة.

في عام 1974، فحص بورنشتاين وديسميدت تأثير درجة الحرارة على 30 مريضًا مصابًا بالوهن العضلي الوبيل. واستشهدوا بمثال مريض يعاني من انخفاض بنسبة 11% في العضلة المقربة لإبهام اليد باستخدام 3 هرتز RNS عند 31 درجة مئوية. زاد الانخفاض إلى 44% عند 36 درجة مئوية. عندما أجروا RNS لـ ADQ عند 31 درجة مئوية، كان هناك انخفاض بنسبة 10% في السعة. زاد الانخفاض إلى انخفاض بنسبة 64% عند التسخين إلى 36 درجة مئوية. حدث التأثير المعاكس مع التبريد. عند 34.2 درجة مئوية، أظهر RNS للعصب الوجهي انخفاضًا بنسبة 25%. انخفض إلى الحدود الطبيعية (4%) عند التبريد بمقدار 5 درجات مئوية إلى 29.2 درجة مئوية. في عام 1975، فحص بورنشتاين وديسميدت بعد ذلك تأثير التبريد الموضعي في الوهن العضلي الوبيل على RNS. وجد الباحثون أن خفض درجة الحرارة العضلية من 35 درجة مئوية إلى 28 درجة مئوية أدى إلى زيادة حجم CMAP في ADQ، وقوة الارتعاش، وقوة التكزز عند ترددي 10 و20 هرتز. وأشاروا إلى أن النتائج السلبية الخاطئة في اختبار RNS لمرض الوهن العضلي الوبيل قد تكون ناجمة عن عدم كفاية تدفئة العضلات.

في عام ١٩٧٧، فحص ريكر وزملاؤه أيضًا تأثير التبريد الموضعي على ٢٨ مريضًا مصابًا بمرض الوهن العضلي الوبيل. وُجد أن سعة جهد الفعل الحركي للعضلة المقربة لإبهام اليد تزداد حجمًا عند انخفاض درجات الحرارة العضلية. تم تحفيز العصب الزندي بتردد ٣ هرتز لمدة ثانيتين، ثم ٥٠ هرتز لمدة ثانية ونصف. مع التبريد الخفيف، ازدادت قوة الكزاز. أما مع التبريد العضلي الشديد من ١٨ إلى ٢٢ درجة مئوية، فقد انخفضت قوة الكزاز.

"تخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف: مراجعة" سيلفان، فيرجينيا، حوليات الأكاديمية الهندية لطب الأعصاب، 2011 يناير-مارس، المجلد 14، العدد 1: الصفحات 64-67؛ دوى:10.4103/0972-2327.78058.

لا توجد عضلة أكثر اضطرابًا أو أكثر عرضة للاضطراب لدى جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل. في المرضى الذين يعانون من مرض خفيف أو ضعف في عدد قليل من العضلات، من المهم بشكل خاص فحص العضلة التي تظهر عليها الأعراض.

قد يؤثر الكافيين ومثبطات الكولينستراز على نتائج الاختبار

"الكافيين يثبط الأسيتيل كولينستريز، ولكن ليس البيوتيريل كولينستريز"بوهانكا م، دوبس ب، المجلة الدولية للعلوم الجزيئية، مايو 2013، المجلد 14، العدد 5: الصفحات 9873-9882؛ doi:10.3390/ijms14059873.

الكافيين دواء متوفر بسهولة، ومعروف منذ زمن طويل في ثقافات عديدة. ورغم الجهود المبذولة لتحديد تأثير الكافيين في الجسم، لا تزال بعض مساراته غير مكتشفة. في هذا البحث، أثبتنا أن الكافيين يمكن أن يعمل كمثبط غير تنافسي لإنزيم الأسيتيل كولينستريز في الجسم.

"تأثير مثبطات الكولينستريز على SFEMG في الوهن العضلي الوبيل"ماسي وآخرون، العضلات والأعصاب، فبراير 1989، المجلد 12، العدد 2: الصفحات 154-155؛ doi:10.1002/mus.880120211.

نُبلغ عن أربعة مرضى مصابين بالوهن العضلي الوبيل (MG)، حيث كانت قياسات ارتعاش العضلات أحادية الألياف (SFEMG) طبيعية في بعض العضلات أثناء تناولهم للبيريدوستيغمين، ثم أصبحت غير طبيعية بعد يومين إلى أربعة عشر يومًا من التوقف عن تناول الدواء. عندما يكون اضطراب النقل العصبي العضلي في الوهن العضلي الوبيل خفيفًا، قد تُخفي مثبطات الكولينستراز نتائج زيادة الارتعاش في تخطيط كهربية الألياف العضلية أحادية الألياف (SFEMG).

"تثبيط الأسيتيل كولينستريز بواسطة الكافيين والأناباسين وميثيل بيروليدين ومشتقاتها"كرادشيه وآخرون، رسائل علم السموم، مارس 1991، المجلد 55، العدد 3: الصفحات 335-342؛ doi:10.1016/0378-4274(91)90015-x.

قد يؤثر العلاج المناعي على نتائج الاختبار

"إرشادات تخطيط كهربية العضلات للألياف الفردية"ساندرز وآخرون، علم وظائف الأعصاب السريري، أغسطس 2019، المجلد 130، العدد 8: الصفحات 1417-1439؛ doi:10.1016/j.clinph.2019.04.005."

تحسنت جميع هذه المعايير لدى المرضى الذين أظهروا تحسنًا ملحوظًا في القوة بعد العلاج بالبريدنيزون أو تبادل البلازما، وكانت التغيرات في الارتعاش أقل وضوحًا لدى المرضى الذين لم يستجيبوا للعلاج إلا بشكل طفيف. وُجد ارتباط قوي بين التغير السريري العام وتغير لا يقل عن 10% في متوسط ​​الارتعاش في أي عضلة. 


في دراسة استعادية أجريت على مرضى عولجوا بالسيكلوسبورين، انخفض متوسط ​​الاضطراب العصبي المركزي (MCD) بأكثر من 10% عن قيمته قبل العلاج لدى جميع المرضى. وقد تم قياس الاضطراب العصبي المركزي في العديد من التجارب العلاجية المتعلقة بمرض الوهن العضلي الوبيل. وفي تجربة تجريبية على ميكوفينولات موفيتيل (MMF)، كان متوسط ​​الاضطراب العصبي المركزي أقل بشكل ملحوظ لدى المرضى الذين تلقوا MMF مقارنةً بمن تلقوا دواءً وهميًا. وفي تجربة أخرى على MMF، وُجد ارتباط كبير بين التغير في جميع معايير الاضطراب العصبي المركزي والتغير في مقاييس النتائج السريرية.


أظهرت دراسات الارتعاش التسلسلي في مريض مصاب بمرض الوهن العضلي الشديد المقاوم للعلاج والذي تلقى إيكوليزوماب في تجربة مستقبلية تطبيع الارتعاش غير الطبيعي بشكل ملحوظ سابقًا والذي تزامن مع تحسن ملحوظ في مقاييس النتائج السريرية.

ورم الغدة الزعترية واستئصالها في SNMG

"تشخيص الوهن العضلي الشديد"بيرد، س، UpToDate، أغسطس 2022"

أورام الغدة الزعترية وكتل الغدة الزعترية الأخرى - بالنسبة للمرضى السلبيين المصليين ومعظم المرضى الإيجابيين المصليين المصابين بالوهن العضلي الوبيل، نوصي بإجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي للصدر لتحديد تشريح المنصف الأمامي وتقييم وجود ورم في الغدة الزعترية. يُنصح باستئصال الغدة الزعترية العلاجي للمرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل وورم في الغدة الزعترية، بالإضافة إلى مرضى مختارين (غير مصابين بالأورام الزعترية) مصابين بالوهن العضلي الوبيل سواءً كان إيجابيًا أو سلبيًا المصليين (الخوارزمية 2). لا يحتاج المرضى المصابون بالوهن العضلي الوبيل الموجب لتيروزين كيناز (MuSK) الخاص بالعضلات عادةً إلى تصوير الصدر، لأن تشوهات الغدة الزعترية وأورامها لا ترتبط بالوهن العضلي الوبيل الموجب لتيروزين كيناز (MuSK)، ولم يثبت فعالية استئصال الغدة الزعترية في هذه المجموعة. (انظر "دور استئصال الغدة الزعترية لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل").

علاج جديد لمرض SNMG

"إيكوليزوماب في علاج الوهن العضلي الشديد المعمم المقاوم للعلاج السلبي المصلي"سينغ وآخرون، علم الأعصاب، أبريل 2020، المجلد 94، (الملحق 15) 1691.

قدم هذا التحليل الصغير دليلاً أوليًا على فعالية عقار إيكوليزوماب في علاج الوهن العضلي الوبيل المعمم المقاوم للعلاج.