الوهن العضلي الوبيل والاضطرابات ذات الصلة

الوهن العضلي العيني هو أحد أشكال الوهن العضلي الوبيل، حيث تُصاب عضلات العين والجفون بالإجهاد والضعف بسهولة. تشمل الأعراض الشائعة ازدواج الرؤية، وتدلي الجفون، و/أو صعوبة إغلاق العين. يعاني حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل من مشاكل في العين فقط. غالبًا ما تكون الأعراض العينية هي أولى أعراض الوهن العضلي الوبيل، وقد يُصاب العديد من المرضى لاحقًا بمشاكل ضعف عضلي عامة أخرى. في حوالي 50% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي العيني، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) عن طريق فحص الدم. تعرف على المزيد حول هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل.

الوهن العضلي الوبيل المعمم هو شكل من أشكال الوهن العضلي الوبيل يتميز بضعف عام في العضلات. قد تشمل الأعراض تدلي الجفون (تدلي الجفن) و/أو ازدواج الرؤية، وصعوبة الكلام، وصعوبة التنفس، ومشاكل في المضغ والبلع، وصعوبة في أداء المهام اليومية، أو ضعف عام في العضلات. يُلاحظ وجود أجسام مضادة ذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) في فحوصات الدم لدى حوالي 85% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي الوبيل.

حوالي 6% من مرضى الوهن العضلي الوبيل ستكون نتيجة فحص الأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي (MuSK) إيجابية. في حالات نادرة جدًا، يمكن الكشف عن كلٍّ من مستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) والأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي (MuSK). معظم المرضى الذين تكون نتائج فحص الأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي لديهم إيجابية يكونون مصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم.

يمكن أن يُساعد وجود ونوع الأجسام المضادة في الدم في توجيه خيارات العلاج لمرضى الوهن العضلي الوبيل. قد يستجيب الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة لـ MuSK للأدوية بشكل مختلف عن الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين.

يُشير مصطلح الوهن العضلي الوبيل السلبي المصل إلى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل العيني أو العام، والذين لا تظهر لديهم أجسام مضادة ذاتية ضد مستقبلات الأستيل كولين (AChR) أو ضد بروتين كيناز العضلات (MuSK) في الدم. غالبًا ما تكون الأعراض والاستجابة للعلاجات مماثلة لتلك الموجودة لدى المصابين بالأجسام المضادة لـ AChR وMuSK. قد يتطلب الأمر إجراء فحوصات تشخيصية متخصصة لتأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل ( راجع مركز موارد الوهن العضلي الوبيل السلبي المصل لمزيد من المعلومات ).

يُعتبر حوالي 10% من المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل سلبيي المصل. في بعض الأحيان، توجد أجسام مضادة لبروتينات أخرى، مثل أجرين أو أجسام مضادة لـ LRP4، مما يشير إلى أن هذه الأجسام المضادة الذاتية قد تكون علامات حيوية لمرض الوهن العضلي الوبيل. مع اكتشاف أجسام مضادة جديدة لمرض الوهن العضلي الوبيل، يقل احتمال تصنيف المرضى على أنهم سلبيي المصل.

تعرف على المزيد حول MG السلبي المصلي.

تعرف على المزيد حول الأنواع المختلفة من MG

متلازمات الوهن العضلي الخلقي (CMS): يُستخدم هذا المصطلح لوصف مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تصيب الوصلة العصبية العضلية. توجد أنواع عديدة من متلازمات الوهن العضلي الخلقي، كل منها ناتج عن طفرة جينية في أحد مكونات البروتين المحددة في الوصلة العصبية العضلية. يُنصح بإجراء تقييم تشخيصي شامل للمرضى المشتبه بإصابتهم بمتلازمات الوهن العضلي الخلقي، نظرًا لتنوع أنواعها وخيارات العلاج المتاحة.

ما هو الفرق بين CMS و MG المناعي الذاتي؟

  • يعتبر CMS أكثر ندرة من MG المناعي الذاتي.
  • تظهر أعراض متلازمة التعب المزمن عادة في وقت مبكر من الحياة، وغالبا في مرحلة الطفولة.
  • تميل أعراض متلازمة التعب المزمن إلى أن تستمر مدى الحياة و/أو مستقرة نسبيًا مع التعب والضعف العام، مع تفاقم أقل تكرارًا أو أقل أهمية.
  • لا يرتبط CMS بالأجسام المضادة لمكونات الوصل العصبي العضلي.
  • تنتج جميع اضطرابات CMS عن طفرات جينية في مكونات الوصل العصبي العضلي.
  • لا تتطلب أعراض CMS العلاج المناعي.

الوهن العضلي العابر عند حديثي الولادة: يحدث هذا الاضطراب لدى 10-15% من الأطفال المولودين لأمهات مصابات بالوهن العضلي المناعي الذاتي. تتسبب الأجسام المضادة للأم التي تعبر المشيمة في أواخر الحمل في حدوث الوهن العضلي العابر عند حديثي الولادة. تشمل الأعراض ضعف البكاء أو الرضاعة وضعفًا عامًا عند الولادة. ومع تحلل الأجسام المضادة للأم في جسم الرضيع، تختفي الأعراض تدريجيًا في غضون أسابيع قليلة. لا يُعاني الرضع المصابون بالوهن العضلي العابر عند حديثي الولادة من زيادة خطر الإصابة بالوهن العضلي على المدى الطويل أو في المستقبل.

للمزيد من المعلومات، يُرجى الاطلاع على المعلومات المقدمة من الدكتور أندرو ج. إنجل، من المنظمة الوطنية للأمراض النادرة.

متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS)*: هي مرض مناعي ذاتي آخر، حيث يهاجم الجهاز المناعي الوصلة العصبية العضلية في الجسم. تختلف هذه المتلازمة عن الوهن العضلي المناعي الذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي الجانب العضلي من الوصلة العصبية العضلية، إذ تنتج متلازمة لامبرت-إيتون عن هجمات مناعية ذاتية على الجانب العصبي، مما يعيق قدرة الخلايا العصبية على إرسال الإشارات إلى الألياف العضلية.

هناك نوعان من LEMS:

  • يرتبط أحد أشكال هذا المرض (50-60% من الحالات) بسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة، ويحدث في سن أكبر.
  • أما الشكل الآخر (40-50% من الحالات) فلا يرتبط بالسرطان ويحدث في سن أصغر.

* المعلومات مقدمة من جمعية ضمور العضلات