الوهن العضلي الوبيل في العين هو شكل من أشكال الوهن العضلي الوبيل، حيث تتعب العضلات التي تحرك العينين وتتحكم بالجفون وتضعف بسهولة. تشمل الأعراض الشائعة ازدواج الرؤية، وتدلي الجفون، و/أو إغلاق العين. يعاني حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل من مشاكل في العين فقط. غالبًا ما تكون الأعراض العينية هي الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل، وقد يُصاب العديد من الأشخاص بضعف عضلي عام آخر لاحقًا. في حوالي 50% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي الوبيل، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) من خلال فحص الدم. تعرف على المزيد حول هذا النوع من MG.
الوهن العضلي الوبيل المعمم هو شكل من أشكال الوهن العضلي الوبيل مصحوب بضعف عضلي عام. قد تشمل الأعراض تدلي الجفون (تدلي الجفون) و/أو ازدواج الرؤية، وصعوبة الكلام، وصعوبة التنفس، ومشاكل في المضغ والبلع، وصعوبة في أداء المهام اليومية، أو ضعف عضلي عام. يُظهر حوالي 85% من الأشخاص المُشخصين بالوهن العضلي الوبيل أجسامًا مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) في فحوصات الدم.
حوالي 6% من مرضى الوهن العضلي الوبيل ستكون نتيجة فحص الأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي (MuSK) إيجابية. في حالات نادرة جدًا، يمكن الكشف عن كلٍّ من مستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) والأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي (MuSK). معظم المرضى الذين تكون نتائج فحص الأجسام المضادة للكيناز العضلي النوعي لديهم إيجابية يكونون مصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم.
يمكن أن يُساعد وجود ونوع الأجسام المضادة في الدم في توجيه خيارات العلاج لمرضى الوهن العضلي الوبيل. قد يستجيب الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة لـ MuSK للأدوية بشكل مختلف عن الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين.
الوهن العضلي الوبيل السلبي المصلي يصف هذا المصطلح الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل العيني أو العام والذين لا تظهر لديهم أجسام مضادة ذاتية مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) ومضادات MuSK في الدم. غالبًا ما تتشابه الأعراض والاستجابة للعلاجات مع تلك الخاصة بأجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) وMuSK. قد يلزم إجراء فحوصات تشخيصية متخصصة لتأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل (انظر مركز الموارد السلبية المصلية لمزيد من المعلومات).
يُعتبر حوالي 10% من المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل سلبيي المصل. في بعض الأحيان، توجد أجسام مضادة لبروتينات أخرى، مثل أجرين أو أجسام مضادة لـ LRP4، مما يشير إلى أن هذه الأجسام المضادة الذاتية قد تكون علامات حيوية لمرض الوهن العضلي الوبيل. مع اكتشاف أجسام مضادة جديدة لمرض الوهن العضلي الوبيل، يقل احتمال تصنيف المرضى على أنهم سلبيي المصل.
تعرف على المزيد حول MG السلبي المصلي.
تعرف على المزيد حول الأنواع المختلفة من MG
متلازمات الوهن العضلي الخلقية (CMS): يُستخدم هذا المصطلح لمجموعة من الاضطرابات الوراثية غير الشائعة في الوصل العصبي العضلي. هناك أنواع عديدة من متلازمة سي إم إس، كل منها ناتج عن طفرة جينية في مكون بروتيني محدد في الوصل العصبي العضلي. يُعدّ التقييم التشخيصي الشامل مفيدًا للمرضى الذين يُشتبه بإصابتهم بمتلازمة سي إم إس نظرًا لاختلاف الأنواع وخيارات العلاج.
ما هو الفرق بين CMS و MG المناعي الذاتي؟
- يعتبر CMS أكثر ندرة من MG المناعي الذاتي.
- تظهر أعراض متلازمة التعب المزمن عادة في وقت مبكر من الحياة، وغالبا في مرحلة الطفولة.
- تميل أعراض متلازمة التعب المزمن إلى أن تستمر مدى الحياة و/أو مستقرة نسبيًا مع التعب والضعف العام، مع تفاقم أقل تكرارًا أو أقل أهمية.
- لا يرتبط CMS بالأجسام المضادة لمكونات الوصل العصبي العضلي.
- تنتج جميع اضطرابات CMS عن طفرات جينية في مكونات الوصل العصبي العضلي.
- لا تتطلب أعراض CMS العلاج المناعي.
الوهن العضلي الوليدي العابر: يحدث هذا الاضطراب لدى 10-15% من الرضّع المولودين لأمهات مصابات بالوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي. تُسبب الأجسام المضادة الأمومية التي تعبر المشيمة في أواخر الحمل الوهن العضلي الوبيل المؤقت عند حديثي الولادة. تشمل الأعراض ضعفًا في البكاء أو المص وضعفًا عامًا عند الولادة. مع تحلل الأجسام المضادة الأمومية في جسم الرضيع، تختفي الأعراض تدريجيًا في غضون بضعة أسابيع. لا يُعاني الرضّع المصابون بالوهن العضلي الوبيل المؤقت عند حديثي الولادة من خطر متزايد للإصابة بالوهن العضلي الوبيل طويل الأمد أو المُستقبلي.
لمعرفة المزيد ، انظر معلومات من الدكتور أندرو جي. إنجل، بإذن من الهيئة الوطنية للاضطرابات النادرة
متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS)*: هذا مرض مناعي ذاتي آخر، يهاجم فيه الجهاز المناعي الوصلات العصبية العضلية في الجسم. يختلف هذا المرض عن الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي الجانب العضلي من الوصلات العصبية العضلية، بينما ينتج LEMS عن هجمات مناعية ذاتية على الجانب العصبي، مما يؤثر على قدرة الخلايا العصبية على إرسال الإشارات إلى ألياف العضلات.
هناك نوعان من LEMS:
- يرتبط أحد أشكال هذا المرض (50-60% من الحالات) بسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة، ويحدث في سن أكبر.
- أما الشكل الآخر (40-50% من الحالات) فلا يرتبط بالسرطان ويحدث في سن أصغر.
*المعلومات مقدمة من رابطة ضمور العضلات