التدريب الطبي والتعليم الطبي المستمر

فرص التعليم الطبي المستمر

التجارب السريرية لـ MG

الأبحاث والتحديثات السريرية

 

موارد الممارسة

نقدم مجموعة متنوعة من المواد لمتخصصي الرعاية الصحية لمساعدتكم على فهم مرض الوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل. هذه المواد موجهة للأطباء والباحثين والعلماء والممرضين وأخصائيي الطوارئ الطبية وغيرهم من العاملين في قطاع الرعاية الصحية.

    • للحصول على لمحة عامة موجزة عن موارد الوهن العضلي الوبيل التي تقدمها جمعية MGFA لمشاركتها مع مرضاك، قم بتنزيل هذا PDF.

 

الأبحاث والتحديثات السريرية

تسجيلات الجلسة العلمية MGFA لعام 2025 متاحة الآن

2 كانون الأول، 2025

في 29 أكتوبر، استضافت جمعية MGFA جلستها العلمية السنوية ضمن الاجتماع السنوي للجمعية الأمريكية لأطباء الأعصاب (AANEM). يجمع هذا التجمع باحثين وأطباء أعصاب وباحثين في بداية مسيرتهم المهنية وأطباء آخرين لمناقشة أحدث "العلوم المختصرة" التي تقودنا نحو عالم خالٍ من الوهن العضلي الوبيل.

يمكن الآن للباحثين والعلماء والأطباء وغيرهم من أعضاء مجتمع MG المهتمين بأحدث علوم MG مشاهدة العروض التقديمية من الفعالية. ابحث عن جميع الجلسات على هذا الرابط. يوتيوب قائمة التشغيل.

 

تظهر الأجسام المضادة الذاتية IgA آلية جديدة لمرض الوهن العضلي الوبيل 1 MuSK

دماغ

28 أكتوبر 2025

تُقدم دراسة نُشرت في مجلة Brain رؤى جديدة حول مرض الوهن العضلي الوبيل (MG)، وهو شكل نادر من الوهن العضلي الوبيل يُسبب ضعفًا عضليًا ملحوظًا. حتى الآن، ركزت معظم الأبحاث على بروتين MuSK IgG4، وهو الجسم المضاد الذاتي الرئيسي في هذا المرض، والذي يُعطل تكتل مستقبلات الأستيل كولين ويُضعف التواصل بين الأعصاب والعضلات.

تُظهر هذه الدراسة، التي قادها الدكتور جيانفيتو ماسي في مختبر الدكتور كيفن أوكونور بجامعة ييل، أن فئة أخرى من الأجسام المضادة، وهي IgA، قد تلعب دورًا في المرض. توجد أجسام IgA المضادة عادةً في مواقع مخاطية، مثل الأمعاء والرئتين، حيث تساعد في الحماية من العدوى. اكتشف الباحثون أن مجموعة فرعية من مرضى MuSK MG تحمل أيضًا أجسامًا مضادة ذاتية IgA تستهدف MuSK.

وباستخدام الأجسام المضادة الذاتية IgA المشتقة من المريض، وتقنية تسلسل الخلايا البائية، ومزارع الخلايا العضلية، والتجارب الحية، أثبت الفريق أن:

1) يمكن للخلايا المنتجة لـ IgA الخاصة بـ MuSK أن تبقى على قيد الحياة لسنوات ولا يتم القضاء عليها بالكامل بواسطة العلاجات التي تستهدف الخلايا البائية (مثل العلاج المضاد لـ CD20).

٢) يمكن للأجسام المضادة الذاتية IgA الفردية أن تُنشّط MuSK، ولكن عندما تعمل عدة أجسام مضادة IgA معًا، فإنها قد تعيق هذه العملية وتُسبب الضعف. في الواقع، في النماذج التجريبية، أدى الجمع بين الأجسام المضادة الذاتية IgA المشتقة من المريض إلى ظهور أعراض وهن عضلي، مما يشير إلى أن MuSK IgA قد يُسهم بشكل مباشر في تطور المرض.

هذا أول دليل يُظهر أن الأجسام المضادة الذاتية IgA قد تُشارك في الاستجابة المناعية الذاتية ضد MuSK. تُثير هذه النتائج تساؤلات جديدة حول دور مناعة الغشاء المخاطي (مثل تأثير العدوى أو التعرضات البيئية) في المرض. إن فهم هذه العملية بشكل أفضل قد يفتح آفاقًا جديدة للبحث والعلاج في المستقبل.

اقرأ المزيد

تعمل البروتينات العلاجية الخاصة بـ IgG و IgM على نزع سلاح الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين التي تسبب مرض الوهن العضلي الوبيل

وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم (PNAS) 

23 أكتوبر 2025

تمكنت مجموعة MG في جامعة ييل، بقيادة ألكسندرا باير وبالتعاون مع شركة Seismic Therapeutic، من اكتشاف دور جديد للأجسام المضادة الذاتية IgM في مرض الوهن العضلي الوبيل (MG).

في مرض الوهن العضلي الوبيل، يُنتج الجهاز المناعي للجسم أجسامًا مضادة ذاتية تتداخل مع الإشارات بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى ضعفها. غالبًا ما تنتمي هذه الأجسام المضادة الذاتية الضارة إلى فئة IgG، لكن أبحاثهم الجديدة أظهرت أن نوعًا آخر، يُسمى IgM، قد يلعب دورًا رئيسيًا لدى بعض الأشخاص.

اختبروا نهجًا علاجيًا جديدًا يُسمى S-1117، وهو إنزيم مُصمم لتعطيل الأجسام المضادة الذاتية IgG بحيث لا تعود قادرة على التسبب في أي ضرر. وقد نجح هذا النهج في معظم عينات المرضى. ومع ذلك، في بعض العينات التي كان العلاج فيها أقل فعالية، اكتشفوا أن الأجسام المضادة الذاتية IgM هي التي تُسبب المرض في تلك الحالات. ومن خلال دمج S-1117 مع إنزيم آخر يستهدف IgM، تمكنوا من إيقاف الآثار الضارة لكلا النوعين من الأجسام المضادة الذاتية تمامًا.

بالنسبة لمرضى الوهن العضلي الوبيل، تُعد هذه النتائج مهمة لأنها تُشير إلى مستقبلٍ يعتمد على علاجات أكثر تخصيصًا. فبدلًا من اتباع نهجٍ واحدٍ يُناسب الجميع، قد يتمكن الأطباء من تحديد نوع الأجسام المضادة الذاتية المُسببة للمشكلة لدى كل مريض، وتصميم علاجٍ مُخصصٍ لإيقافها. يُقدم هذا الاكتشاف أملًا جديدًا للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاجات الحالية، ويُظهر قوة العلم والتعاون في تقريبنا من رعايةٍ أفضل وحياةٍ أفضل لجميع مرضى الوهن العضلي الوبيل.

اقرأ المزيد

خصائص مسببات الأمراض للأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأسيتيل كولين موزعة بشكل غير متجانس وتخضع لتغيرات زمنية بين المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل

النتائج من ورقة البحث هذه، التي نشرت في علم الأعصاب: علم المناعة العصبية والالتهاب العصبي تُسلِّط الدراسة، التي أعدتها فاطمة خاني حبيبي بابادي، الباحثة الرئيسية وزميلة MGFA McSpadden، الضوء على مجموعات فرعية من مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لديهم أجسام مضادة ذاتية قادرة على التوسط في آليات مسببة للأمراض، أو تحمل أنماطًا جزيئية قد لا تستهدفها بعض العلاجات بفعالية. بناءً على ذلك، يقترح المؤلفون دمج تحليل شامل للأجسام المضادة الذاتية في التجارب السريرية المستقبلية لمرض الوهن العضلي الوبيل لمزيد من البحث في الارتباطات المحتملة بنتائج العلاج.

اقرأ الورقة.

لا يرتفع مستوى الفيبرينوجين في المصل لدى المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل

15 نيسان 2025

سعت دراسة نُشرت في مجلة "التقارير العلمية" إلى تأكيد نتائج دراسة سابقة تُشير إلى أن الفيبرينوجين المتبقي في المصل يُمكن أن يُمثل علامة بيولوجية تشخيصية شاملة لمرض الوهن العضلي الوبيل. وباستخدام منهجيات متعددة لمقارنة مستويات الفيبرينوجين بين مرضى الوهن العضلي الوبيل ومجموعة الضبط، لم يجد الباحثون ارتفاعًا في مستويات الفيبرينوجين في المصل لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل. تُؤكد هذه النتائج على ضرورة تكرار النتائج الجديدة لضمان هدفنا المشترك المتمثل في تحديد العلامات البيولوجية الفعالة لمرض الوهن العضلي الوبيل.

تم تمويل هذه الدراسة جزئيًا من خلال جائزة MGFA للمشروع التجريبي عالي التأثير.

اقرأ المزيد عن الدراسة.

تنشر الجمعية الأمريكية لطب الأعصاب (AANEM) إرشادات دولية جديدة لإدارة المضاعفات المرتبطة بالجلوكوكورتيكويد في الأمراض العصبية العضلية

بعد عدة سنوات من العمل المكثف، نشرت فرقة العمل المعنية بالمضاعفات المرتبطة بالجلوكوكورتيكويد في أمراض الغدد الصماء التابعة للجنة مراجعة قضايا الممارسة التابعة للجمعية الأمريكية لطب الأعصاب (PIRP) بيان الإجماع الدولي الخاص بها مؤخرًا في العضلات والعصبترأس فريق العمل الدكتور روبل لافلين، وشارك في تأليفه كلٌّ من الدكتور لافلين والدكتور كوري باشر، والدكتور بوشبا نارايانسوامي، والدكتور تشارلز كاسارديجان.

الوصول إلى وثيقة التوجيه: التوجيه الدولي المتفق عليه لإدارة المضاعفات المرتبطة بالجلوكوكورتيكويد في الأمراض العصبية العضلية.

Uplizna® (INEBILIZUMAB-CDON) يحسن بشكل ملحوظ أعراض الوهن العضلي الوبيل العام لدى المرضى الذين لديهم مستقبلات أسيتيل كولين إيجابية للأجسام المضادة الذاتية على مدى 52 أسبوعًا

14 آذار، 2025

أعلنت شركة أمجين عن نتائج إيجابية من تجربة MINT للمرحلة الثالثة، وهي تجربة عشوائية محكومة لتقييم فعالية وأمان UPLIZNA® (inebilizumab-cdon). أظهرت النتائج فعالية UPLIZNA طويلة الأمد لدى المرضى المصابين بـ gMG إيجابي مستقبلات الأستيل كولين (AChR+) بجرعتين سنويًا، بعد جرعة تحميل أولية.

المستشار الطبي الرئيسي لجمعية MGFA، الدكتور ريتشارد جيه نوفاك، دكتور في الطب، ماجستير في العلوم، وهو أيضًا مدير عيادة الوهن العضلي الوبيل
 في جامعة ييل، هو الباحث الرئيسي للدراسة العالمية.

وأضاف أن "هذه النتائج أظهرت أن عقار UPLIZNA خفف بشكل مستمر من الأعراض المرهقة وحسّن أنشطة الحياة اليومية لمرضى gMG".

اقرأ المزيد

وقائع المؤتمر الدولي

تم نشر وقائع المؤتمر الدولي الرابع عشر لجمعية MGFA حول مرض الوهن العضلي الوبيل والاضطرابات ذات الصلة، والذي عقد في الفترة من 14 إلى 10 مايو 12، في مجلة RRNMF Neuromuscular Journal، وهي مجلة مفتوحة المصدر.

عرض الإجراءات

لعقود، دأب الأطباء والعلماء على حضور مؤتمر الجمعية الطبية الماليزية لطب الأسنان لمشاركة أحدث النتائج في هذا المجال. وهو ملتقى يجمع الخبراء، من باحثين ذوي خبرة وممارسين واعدين.

تلتزم جمعية MGFA باستضافة هذا البرنامج كجزءٍ من هدفنا المتماشي مع رسالتنا، وهو قيادة ودعم الأبحاث الواعدة حول الوهن العضلي الوبيل. نتقدم بالشكر الجزيل للجنة التوجيهية المتفانية، ولا سيما رئيسَيها المشاركَين، الدكتورة كارولينا بارنيت-تابيا، والدكتور كيفن أوكونور. كما نتقدم بالشكر لرعاة هذا الحدث.

ستستضيف MGFA المؤتمر الدولي المقبل في مايو 2025.

هل إزالة الغدة الزعترية جراحياً لها عواقب وخيمة؟ 

طب الأعصاب 

24 أيار 2024 

أُثيرت مؤخرًا مخاوف بشأن العواقب الوخيمة للاستئصال الجراحي لنسيج الغدة الزعترية، بما في ذلك للمرضى الذين يخضعون لاستئصال الغدة الزعترية لعلاج الوهن العضلي الوبيل (MG) أو استئصال ورم الغدة الزعترية. تعتمد هذه المراجعة نهجًا متعدد التخصصات لفحص الأدلة المتعلقة بالمخاطر طويلة المدى للإصابة بالسرطان وأمراض المناعة الذاتية بعد استئصال الغدة الزعترية. نستنتج أنه بالنسبة للمرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل (MG) الموجب للأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين 

بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بورم الغدة الزعترية، فإن إزالة الغدة الزعترية توفر فوائد كبيرة تفوق بكثير المخاطر المحتملة. ومع ذلك، ينبغي التقليل قدر الإمكان من الإزالة العرضية لأنسجة الغدة الزعترية أثناء جراحات الصدر الأخرى. 

اقرأ المقالة كاملة هنا 

الفعالية المقارنة للأزاثيوبرين والميكوفينولات موفيتيل لعلاج الوهن العضلي الوبيل (PROMISE-MG): دراسة مجموعة مستقبلية

لانسيت الأعصاب

مارس 2024

هدفت هذه الدراسة إلى تقييم الفعالية المقارنة لأزاثيوبرين ومايكوفينولات موفيتيل في علاج الوهن العضلي الوبيل، وتقييم تأثير الجرعة ومدة العلاج. في الدراسة، شعر أكثر من نصف المرضى الذين عولجوا بأزاثيوبرين ومايكوفينولات موفيتيل بتحسن في جودة حياتهم؛ ولم يُلاحظ أي فرق في النتائج السريرية بين الدواءين. كانت الآثار الجانبية المرتبطة بأزاثيوبرين أكثر خطورة من تلك المرتبطة بميكوفينولات موفيتيل، على الرغم من أن ميكوفينولات موفيتيل مُسبب للتشوهات. قد تكون جرعات أزاثيوبرين الأقل من الموصى بها فعالة، مع انخفاض الآثار الجانبية المرتبطة بالجرعة. هناك حاجة إلى المزيد من دراسات الفعالية المقارنة لتوجيه خيارات العلاج في حالة الوهن العضلي الوبيل.

تم تمويل هذه الدراسة، جزئيا، من قبل مؤسسة الوهن العضلي الشديد الأمريكية.

اقرأ المقالة كاملة هنا.

بيان المستشارين الطبيين والعلميين في MGFA بشأن الأبحاث الحديثة حول المؤشرات الحيوية المرشحة الجديدة

٥ فبراير، ٢٠٢٤

ربما قرأتَ مؤخرًا أن فريقًا بحثيًا من جامعة ألبرتا أعلن أنه ربما حدد مؤشرًا حيويًا عالميًا مرشحًا (الفيبرينوجين - وهو مكون أساسي لتخثر الدم) لمرض الوهن العضلي الوبيل (MG). البحوث المنشورة حديثاويفيد الفريق أنه استخدم تقنيات تحليل البروتينات المتقدمة لتحديد هذا المؤشر الحيوي المرشح الذي يمكن اكتشافه من خلال فحص الدم لتوفير تشخيص MG.

قام المستشارون الطبيون والعلميون في مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA) بتقييم هذا التقرير، وأجمعوا على أن النتائج مثيرة للاهتمام، وقد يكون لها تأثير كبير في كل من أبحاث الوهن العضلي الوبيل والرعاية السريرية. ومع ذلك، وكما هو الحال مع جميع الاكتشافات العلمية الجديدة، سيتطلب تأكيد النتائج التحقق من صحتها بشكل مستقل. نتطلع إلى إجراء المزيد من الأبحاث في هذا المجال لفهم الدور المحتمل للفيبرينوجين وفائدته في الوهن العضلي الوبيل. ولا يزال البحث في المؤشرات الحيوية أولوية بالغة الأهمية في مجال الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي.

 

تقييم العلاج الكيميائي بجرعات عالية وزرع الخلايا المكونة للدم في حالات الوهن العضلي الشديد

حوليات علم الأعصاب السريري والتحريري

19 سبتمبر 2023 

تقرير تم نشره مؤخرا: تحسن حالة الوهن العضلي الشديد بعد زراعة الخلايا الجذعية الذاتية

ملخص بقلم: داكوتا كامبل –مدير برنامج الاتصالات - شبكة الأبحاث السريرية للأمراض النادرة، مستشفى سينسيناتي للأطفال، سينسيناتي، أوهايو 45229

الوهن العضلي الوبيل (MG) هو اضطراب عصبي عضلي نادر ناتج عن استجابة مناعية ذاتية تُعيق أو تُتلف مستقبلات الأستيل كولين في العضلات. يُعد العلاج الكيميائي بجرعات عالية (HDIT) وزراعة الخلايا المكونة للدم الذاتية (HCT)، والمعروفة أيضًا بزراعة نخاع العظم، علاجين محتملين للوهن العضلي الوبيل.

في هذه الدراسة، قام الباحثون بالتحقيق في سلامة وفعالية HDIT و HCT في مريض مصاب بمرض الوهن العضلي الشديد المقاوم للعلاج. 

أظهرت النتائج أن العلاج بـ HDIT وHCT حفزا شفاءً من الوهن العضلي الوبيل. قيّم الفريق تأثير العلاج على المناعة المرضية الكامنة. ومن المثير للاهتمام أن الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR) - وهي الوسائط المسببة للأمراض المعروفة للمرض - لم تنخفض بشكل ملحوظ بعد العلاج.

يذكر الباحثون أن هذه النتائج تشير إلى أن آلية مرضية خلوية، تستجيب للعلاج بجرعات عالية، قد تلعب دورًا في تطور المرض، بالإضافة إلى الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأسيتيل كولين. هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لتحديد ما إذا كان العلاج بزرع الكبد عالي الكثافة (HDIT) وزرع الكبد عالي الكثافة (HCT) علاجًا فعالًا لمرض الوهن العضلي الوبيل الشديد.

يمكنك قراءة المقال كاملا في مكتبة Wiley.com.

 

الرعاية الصحية عن بُعد في مرض الوهن العضلي الوبيل: ما نتعلمه من دراسة تجريبية

شبكة الأمراض النادرة لمرض الوهن العضلي الوبيل

22 أغسطس 2023

لمعرفة المزيد عن استخدام التطبيب عن بُعد في مرض الوهن العضلي الوبيل، تُجري شبكة الأمراض النادرة الوهن العضلي الوبيل (MGNet) دراسةً تجريبيةً بعنوان "تجربة تجريبية لتكييف مقاييس النتائج الخاصة بالمرض للتطبيب عن بُعد في مرض الوهن العضلي الوبيل (ADAPT-teleMG)" (معرف موقع clinicaltrials.gov: NCT05917184). يُقيّم الفريق زيارات التطبيب عن بُعد والتقييمات الخاصة بالمرض عن بُعد لمرضى الوهن العضلي الوبيل.

هنا، تتشارك الباحثة الرئيسية أماندا جيدون، الحاصلة على ماجستير الصحة العامة، وميريديث أوكونور، مريضة الوهن العضلي الوبيل ونائبة الرئيس المساعدة لإشراك المرضى والدعوة والسياسات في مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية (MGFA)، المزيد عن الدراسة وتأثيرها على المرضى ومجتمع البحث.

اقرأ مقال المادة كاملة. 

تعديل الخلايا التائية لدى المرضى يُنشئ نهجًا جديدًا لعلاج الوهن العضلي الوبيل وأمراض أخرى

موقع ديكارت
1 يوليو، 2023

في محاولة لإبقاء مجتمع MG على اطلاع دائم بالاكتشافات البحثية الجديدة، نود أن نخبرك عن الأبحاث المنشورة حديثًا في لانسيت الأعصاب.

أعلنت شركة ديكارتسيان ثيرابيوتكس، الشريك الصناعي لشركة إم جي إف إيه، عن نشر نتائج إيجابية لأول تجربة سريرية ناجحة لعلاج الخلايا الحمضية النووية الريبوزية (RNA) لمرضى أمراض المناعة الذاتية. ومن خلال تعديل الخلايا التائية للمرضى باستخدام الحمض النووي الريبوزي المرسال (mRNA) (وهو أحد أشكال علاج مستقبلات مستقبلات الخلايا التائية الريبوزية المُستقبلية)، ابتكرت الدراسة نهجًا جديدًا لعلاج محتمل لمرض الوهن العضلي الوبيل (MG) وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.

وتظهر البيانات تحسنًا سريريًا قويًا ودائمًا لدى المرضى المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل، وهو ما يمثل أول تجربة ناجحة في المرحلة الثانية باستخدام العلاج بالخلايا الحمض النووي الريبي.

قالت سامانثا ماسترسون، الرئيسة والمديرة التنفيذية لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية: "نشكر مجتمع مرضى الوهن العضلي الوبيل وأطبائنا على تمكينهم من التطوير السريري لعلاجات جديدة مثل rCAR-T". وأضافت: "سيكون العلاج الآمن والشخصي ذو الفائدة السريرية الدائمة إضافةً مرحب بها إلى مجموعة الأدوات المتنامية لعلاج الوهن العضلي الوبيل".

النتائج الموضحة في لانسيت الأعصاب تشير ورقة بحثية إلى أن rCAR-T قد يكون مفيدًا في علاج مجموعة متنوعة من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، وقد يتغلب على العديد من المخاطر والسُمّية المرتبطة بخلايا CAR-T التقليدية القائمة على الحمض النووي. صدر البيان الصحفي بعنوان "سلامة وفعالية علاج مستقبلات المستضدات الكيمرية الذاتية ذات الحمض النووي الريبوزي (rCAR-T) في مرض الوهن العضلي الوبيل: دراسة مستقبلية، متعددة المراكز، مفتوحة التسمية، غير عشوائية، المرحلة 1ب/2أ". متاح على الإنترنت.

يمكنك أيضا تحميل المخطوطة الكاملة.

لمعرفة المزيد عن دراسة ديكارت مع rCAR-T، أو لمراجعة التجارب السريرية الأخرى المفتوحة والمجندة لمرض الوهن العضلي الوبيل التي يمكنك التقدم إليها، تفضل بزيارة صفحة التجارب السريرية.

 

التعرف على مستنسخات الأجسام المضادة الذاتية ذات "التهديد الثلاثي" لدى البشر في مرض الوهن العضلي الوبيل. 

تم نشر المخطوطة بواسطة Minh Pham وKevin O'Connor، دكتوراه وزملائه من جامعة ييل وجامعة بنسلفانيا. 

تُعتبر الأجسام المضادة عادةً إحدى وسائل دفاع جهازنا المناعي ضد الميكروبات كالفيروسات والبكتيريا. ومع ذلك، في أمراض المناعة الذاتية، مثل الوهن العضلي الوبيل (MG)، تستهدف بعض الأجسام المضادة أنسجة الجسم، ولذلك تُسمى أجسامًا مضادة ذاتية. لفهم أسباب المرض في الوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل، بحثنا عن هذه الأجسام المضادة الذاتية النادرة للغاية (كأننا نبحث عن إبرة في كومة قش) من عينات تبرع بها مرضى الوهن العضلي الوبيل.

باستخدام تقنيات واستراتيجيات حديثة، أنتجنا أجسامًا مضادة ذاتية مُعاد تركيبها خاصة بمستقبلات الأسيتيل كولين من عينات مرضى الوهن العضلي الوبيل، ثم درسنا خصائصها الكيميائية الحيوية، بالإضافة إلى قدرتها على تنفيذ الآليات المسببة للأمراض المرتبطة به. وجدنا أن هذه الأجسام المضادة الذاتية قادرة على التوسط في حدوث الأمراض من خلال ثلاث طرق مختلفة: منع ارتباط الأسيتيل كولين، وتقليل كمية مستقبلات الأسيتيل كولين، وتنشيط المتمم (جزء من جهاز المناعة لدينا يحارب العدوى عادةً).

امتلك بعض المرضى أجسامًا مضادة ذاتية "متعددة الفعالية" قادرة على التوسط في اثنتين من هذه الآليات. ومن المثير للدهشة أننا وجدنا العديد منها قادر على التوسط في جميع آليات المرض الثلاث في آنٍ واحد. وقد أطلق مينه فام، الباحث الرئيسي في دراستنا، على هذه الوسائط شديدة الإمراض والفعالة اسم "الأجسام المضادة الذاتية ثلاثية الفعالية". وقد لا تتمكن بعض استراتيجيات علاج الوهن العضلي الوبيل من استهداف هذه الأجسام المضادة الذاتية "ثلاثية الفعالية" بفعالية، وأن تطوير خيارات العلاج ينبغي أن يُعطي الأولوية للتخلص منها لتحسين إدارة الوهن العضلي الوبيل.

يمكنك مشاهدة النص الملخص، وإذا كنت مشتركًا، فيمكنك قراءة التقرير بالكامل عبر الإنترنتإذا لم تكن مشتركًا ولكنك مهتم بمراجعة التقرير بالكامل، البريد الإلكتروني للدكتور كيفن أوكونور لملف PDF. 

 

رؤى سريرية مصلية حول المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل الناجم عن مثبطات نقطة التفتيش المناعية

حوليات علم الأعصاب السريري والتحريري

مارس 2023

جيانفيتو ماسي، دكتور في الطب وكيفن سي أوكونور، دكتوراه 

وُصفت حالات الوهن العضلي الوبيل (MG) مؤخرًا بأنها آثار جانبية نادرة ولكنها مهددة للحياة، وذلك بعد تناول مثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICI)، وهو نوع جديد من العلاج المناعي للسرطان. غالبًا ما تكون نتيجة اختبار مرضى الوهن العضلي الوبيل (ICI-MG) إيجابية للأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين (AChR)، ولكن بخلاف الوهن العضلي الوبيل مجهول السبب، فإن دور هذه الأجسام المضادة في تطور المرض غير معروف. ولمعالجة هذا الأمر، درسنا مجموعة من مرضى الوهن العضلي الوبيل (ICI-MG) من خلال تحديد السمات الوظيفية للأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأستيل كولين لديهم. ووجدنا أن مجموعة فرعية من المرضى قد تحمل أجسامًا مضادة ذاتية لمستقبلات الأستيل كولين ذات خصائص جزيئية مشابهة لتلك الموجودة في الوهن العضلي الوبيل مجهول السبب. ومع ذلك، في حالات أخرى، تفتقر هذه الأجسام المضادة الذاتية إلى القدرة المرضية الواضحة، مما يشير إلى وجود عوامل بديلة كوسيط رئيسي للمرض. هذه النتائج لها آثار سريرية مباشرة، لأنها تتحدى دور اختبار الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأسيتيل كولين في تحديد تشخيصات ICI-MG المؤكدة وتؤكد الحاجة إلى إجراء تقييم شامل عند تقييم الأحداث السلبية المرتبطة بـ ICI.

اقرأ الورقة المنشورة كاملة هنا

استخدام إدارة سجل مرضى الوهن العضلي الشديد في الدراسات البحثية: بول سترومف، دكتور في الطب

علم الأعصاب لايف

٥ فبراير، ٢٠٢٤

بول سترومف، دكتور في الطب 

أعادت مؤسسة الوهن العضلي الأمريكي مؤخرًا إطلاق سجلها العالمي لمرضى الوهن العضلي الوبيل (MGFA) لمواجهة هذه التحديات التي يواجهها المرضى. في مقابلة حديثة، ناقش الدكتور بول سترامف، كبير الأطباء في شركة سيراكسيس للأدوية، ومريض الوهن العضلي الوبيل، مع NeurologyLive® خصائص سجل مرضى MGFA من منظور بحثي. وتحدث عن كيفية حصول المرضى على معلومات حول الدراسات البحثية من خلال السجل، وكيف يساعد الباحثين في تحديد المرضى المناسبين. كما تحدث سترامف، رئيس سجل مرضى الوهن العضلي الوبيل العالمي في MGFA، عن إدارة السجل من قبل المؤسسة بهدف إجراء البحوث.

شاهد المقابلة

أهمية إعادة إطلاق سجل المرضى/أبحاث الوهن العضلي الوبيل: ريتشارد نوفاك، دكتور في الطب، ماجستير في العلوم

علم الأعصاب لايف

فبراير 7، 2023

ريتشارد نوفاك، دكتور في الطب، ماجستير في العلوم

أقامت جمعية MGFA شراكة مع شركة Alira Health لإعادة إطلاق سجلها العالمي لمرضى الوهن العضلي الوبيل. يتيح هذا السجل لمرضى الوهن العضلي الوبيل إرسال بياناتهم الصحية عبر بوابة آمنة، مما يُسهّل إجراء الأبحاث لاكتساب المزيد من المعرفة حول هذا المرض، وتحسين نتائج المرضى، وربما استكشاف علاجات أكثر فعالية له. أجرى الدكتور ريتشارد نوفاك، الحاصل على دكتوراه في الطب وماجستير في العلوم، والأستاذ المساعد في علم الأعصاب بكلية الطب بجامعة ييل، مقابلة مع NeurologyLive® للحديث عن إعادة إطلاق سجل مرضى الجمعية. وتحدث نوفاك، الذي يشغل أيضًا منصب كبير المستشارين الطبيين للجمعية، عن آثار وأهمية البحث في استخدام السجل لتجنيد المرضى في التجارب السريرية.

شاهد المقابلة على Neurology Live.

 

استهداف دقيق للخلايا البائية الخاصة بالمستضد الذاتي في مرض الوهن العضلي الوبيل المرتبط بإنزيم كيناز التيروزين العضلي باستخدام الخلايا التائية الكيمرية لمستقبلات الأجسام المضادة الذاتية

طبيعة التكنولوجيا الحيوية

المؤلف الرئيسي: الدكتورة إيمي إس. باين

19 كانون الثاني 2023

في هذه الورقة البحثية الجديدة والرائجة، يُفصّل الدكتور سانجووك أوه والدكتورة إيمي باين وزملاؤهما استخدام MuSK-CAART لعلاج الوهن العضلي الوبيل المرتبط بالعضلات (MuSK MG). يُعدّ الوهن العضلي الوبيل المرتبط بالعضلات (MuSK MG) مرضًا مناعيًا ذاتيًا يُسبب ضعفًا عضليًا مُهددًا للحياة بسبب الأجسام المضادة الذاتية المُضادة لـ MuSK، والتي تُعطّل إشارات الوصلات العصبية العضلية. هَندسَ الباحثون الخلايا التائية لإنتاج خلايا MuSK-CAART لاستهداف الخلايا البائية المُعبّرة عن الأجسام المضادة الذاتية المُضادة لـ MuSK بدقة. يُظهر البحث أن MuSK-CAART يُخفّض الأجسام المضادة الذاتية المُضادة لـ MuSK دون أن يُؤثّر على الخلايا البائية السليمة أو مستويات الغلوبولين المناعي الكلي. ساهمت البيانات في تطبيق دواء جديد تجريبي وتصميم دراسة سريرية للمرحلة الأولى لـ MuSK-CAART لعلاج الوهن العضلي الوبيل المُؤيّد للأجسام المضادة الذاتية لـ MuSK.

اقرأ مقال ورقة البحث كاملة هنا.

 

عودة ظهور مستنسخات الخلايا البائية المسببة للأمراض، المنتجة للأجسام المضادة الذاتية في مرض الوهن العضلي الوبيل بعد العلاج باستنزاف الخلايا البائية - دراسة MuSK MG

2022

الوهن العضلي الوبيل (MG) هو اضطراب مناعي ذاتي يصيب الوصلة العصبية العضلية، ويتأثر بالأجسام المضادة الذاتية. لدى مجموعة صغيرة من مرضى الوهن العضلي الوبيل أجسام مضادة ذاتية تستهدف كيناز التيروزين العضلي (MuSK). يستجيب مرضى الوهن العضلي الوبيل (MuSK) بشكل جيد للعلاج باستنزاف الخلايا البائية (BCDT) بوساطة CD20؛ ويحقق معظمهم شفاءً تامًا ومستقرًا. ومع ذلك، غالبًا ما يحدث الانتكاس. لفهم الآليات المناعية الكامنة وراء الانتكاس بشكل أعمق، درسنا الخلايا البائية المنتجة للأجسام المضادة الذاتية خلال فترة العلاج باستنزاف الخلايا البائية (BCDT). طورنا مستضدًا لإثراء الخلايا البائية الخاصة بـ MuSK، والذي تم التحقق من صحته باستخدام سلالة خلايا Nalm6 جديدة مُعدّلة للتعبير عن مستقبلات الخلايا البائية البشرية الخاصة بـ MuSK. بشكل عام، توفر هذه الدراسة فهمًا ميكانيكيًا لانتكاسة الوهن العضلي الوبيل (MuSK) ومؤشرًا حيويًا مرشحًا قيّمًا للتنبؤ بالانتكاس.

لقراءة هذه الدراسة كاملة لمعرفة المزيد عن هذا البحث المحتمل حول المؤشرات الحيوية لـ MuSK، قم بزيارة الأبحاث المنشورة هنا.

 

مراجعة باحثي MGFA حول رؤى جديدة في علم وظائف الأعضاء المرضية لـ MG

أكتوبر ٢٠٢٠

المقال بعنوان "رؤى جديدة في علم الأمراض الفسيولوجية في مرض الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي" بقلم الدكتور كيفين أوكونور والدكتور جيانفيتو ماسي تم نشرهما مؤخرًا في المجلة الآراء الحالية في علم الأعصابتُقرّب التطورات الحديثة في فهم وظائف الأجسام المضادة الذاتية أخصائيي المناعة العصبية من فهم أعمق للآليات التي تُنظّم مرض الوهن العضلي الوبيل. وستكون الدراسات المستقبلية حول التباين المناعي بين مرضى الوهن العضلي الوبيل أساسيةً لتطوير علاجات فعّالة ومُصمّمة خصيصًا لكل مريض.

يمكنك عرض الملخص على الإنترنتوإذا كنت مشتركًا، يمكنك قراءة التقرير كاملًا. إذا كنت مهتمًا بمراجعة التقرير كاملًا، البريد الإلكتروني للدكتور كيفن أوكونور لتلقي ملف PDF. 

 

سلامة وتحمل لقاح SARS-Cov2 لدى المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل - يوصى بشدة بالتطعيم

المجلة الأوروبية لطب الأعصاب

7 نيسان 2022

خلال جائحة كوفيد-19، تم تحديد مرضى الوهن العضلي الوبيل (MG) كأشخاص معرضين لخطر الإصابة بكوفيد-19 شديد، وبالتالي تم منحهم الأولوية في التطعيم. وقد ساهم نقص البيانات المباشرة حول سلامة وتحمل لقاحات فيروس كورونا المستجد (SARS-CoV-2) لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل في ترددهم في تلقي اللقاح. ولمعالجة هذه المشكلة، تم تقييم سلامة وتحمل لقاحات فيروس كورونا المستجد (SARS-CoV-2) لدى مجموعة كبيرة من مرضى الوهن العضلي الوبيل من مركزين مرجعيين.

تم تسجيل المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ MG، والذين خضعوا للفحص على التوالي بين أكتوبر وديسمبر 2021 في مركزين متخصصين بـ MG. استُخلصت البيانات الديموغرافية والخصائص السريرية والمعلومات المتعلقة بعدوى/تطعيم فيروس كورونا المستجد (SARS-CoV-2) من التقارير الطبية، و/أو جُمعت من خلال مقابلات هاتفية أو شخصية.

وتدعم بياناتنا سلامة وتحمل لقاحات mRNA-COVID-19، والتي ينبغي التوصية بها بشدة لمرضى MG الذين قد يكونون أكثر عرضة للمضاعفات إذا تعرضوا لعدوى SARS-CoV-2.

اقرأ التقرير في المجلة الأوروبية لعلم الأعصاب.

أحدث الأبحاث حول مرض الوهن العضلي الوبيل المدعومة من MGFA - مشروع وحدة الآثار الجانبية - نُشر في مجلة PLOS ONE

شارك الدكتور مايكل هيهير ونشر أول ورقة بحثية من وحدة الأحداث السلبية نُشر هذا البحث المهم في مجلة PLOS ONE. وقد دعمت MGFA المشروع ووفرت له التمويل اللازم.  

تمثل هذه الورقة الخطوة الأولى في الجهود المهمة لفهم العبء الناجم عن الآثار الجانبية للعلاجات التي يستخدمها المتخصصون الطبيون للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل وغيره من الاضطرابات العصبية.

حظي هذا المشروع بدعمٍ أوليٍّ من جائزة تطوير العلماء السريريين من MGFA/AAN/ABF لعام ٢٠١٦. وبفضل هذه الجائزة، تمكّن الدكتور هيهير من بدء دورات تصميم وتنفيذ الأبحاث، ووضع إطار العمل البحثي. وسيتم عرض تحليلات بيانات جديدة إضافية في المؤتمرات القادمة.

منذ تأسيسها عام ١٩٥٢، قادت جمعية MGFA جهود دعم المساعي العلمية الواعدة، من خلال تمويل الأبحاث، وإشراك العلماء والأطباء الشباب، وقيادة سجل شامل للمرضى. وقد أدى البحث إلى تحسينات ملحوظة في تقنيات التشخيص والعلاجات، وتحسين إدارة الأمراض. 

يمكنك اقرأ الأبحاث المنشورة في PLOS ONE باستخدام الزر أدناه.

يمكنك أيضًا قراءة ملف وثيقة مشروع البحث هنا.

 

 

المخاطر والآثار المرتبطة بـ COVID-19 في مرض الوهن العضلي الوبيل (CARE-MG)

CARE-MG، وهو سجل يتم الإبلاغ عنه من قبل الأطباء، هو جهد مشترك بين مجموعة العمل الدولية لـ MG/COVID-19 وعلماء الأعصاب من جميع أنحاء العالم لالتقاط نتائج الأشخاص المصابين بـ MG الذين أصيبوا بعدوى COVID-19 والتي تم إطلاقها رسميًا في 09 أبريل 2020.

المشاركة والتعاون الدوليان الفعّالان أمران أساسيان لنجاحنا الجماعي في الإجابة على أسئلة جوهرية: هل يواجه مرضى الوهن العضلي الوبيل مخاطر خاصة؟ هل تؤثر العلاجات الأساسية على المخاطر؟ قامت المجموعتان، بالتعاون مع عدد من الخبراء المستقلين، بتصميم وإطلاق هذا السجل الدولي. انقر هنا للاطلاع على سياسة أبحاث CARE-MG الحالية.

 نأمل في الحصول على نتائج في جميع أنواع الوهن العضلي الوبيل (AChR، MuSK، LRP4، Seronegative) بغض النظر عن حالة العلاج الحالية لمن أكدوا الإصابة المشتبه بها بفيروس كوفيد-19.

 التعريفات

    • تأكيد الإصابة بفيروس كوفيد-19 مخبريًا - اختبارات الحمض النووي الريبوزي الفيروسي إيجابية أو نتائج مصل إيجابية لفيروس SARS-CoV-2

    • الاشتباه في الإصابة بفيروس كوفيد-19 ولكن لم يتم تأكيده - حمى مع سعال جاف، +/- فقدان الشهية، آلام عضلية، ضيق في التنفس، فقدان حاسة الشم/التذوق، التعرض المحتمل، تصوير الصدر يوحي بوجود كوفيد

    • الوهن العضلي الوبيل: كما حدده الطبيب المعالج بناءً على حالة الأجسام المضادة وما إذا كانت النتيجة سلبية (بناءً على الاختبارات القياسية مثل الاختبار المتكرر، وتخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف، والاستجابة لمثبطات أستيل كولين إستراز)

تعرف على المزيد حول CARE-MG.

راجع سياسة CARE-MG الحالية.

 

منحة MGFA التحويلية تُنتج ورقة بحثية جديدة حول المؤشرات الحيوية المحتملة لمرض الوهن العضلي الوبيل

تعتبر الخلايا Th1/17 المتداولة بمثابة مؤشر حيوي لشدة المرض وهدف للتدخل المبكر لمرضى الوهن العضلي الوبيل. 

قدم الدكتور جيف جوبتيل وفريق البحث في وحدة أبحاث المرحلة المبكرة السريرية في مركز ديوك الطبي بجامعة ديوك ورقة جديدة أخرى تم قبول هذا البحث في مجلة علم المناعة العصبية. وكان هذا البحث ثمرة منحة قيّمة من مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية. 

تُركز هذه الدراسة على مجموعة من مرضى الوهن العضلي الوبيل (MG) الذين لديهم أجسام مضادة للكيناز العضلي النوعي (MuSK-MG). يميل مرضى MuSK-MG إلى الاستجابة بشكل جيد للعلاجات التي تُخفّض مستويات الأجسام المضادة لـ MuSK. الخلايا التائية الجريبية المساعدة (Tfh) هي نوع من الخلايا المناعية (مجموعة فرعية من الخلايا التائية) تُساعد نوعًا آخر من الخلايا المناعية، تُسمى الخلايا البائية، على إنتاج الأجسام المضادة. 

لم تُدرس خلايا Tfh جيدًا لدى مرضى MuSK-MG. في هذه الدراسة، وجدنا أن الخلايا التائية في MuSK-MG تُعزز الالتهاب. بالإضافة إلى ذلك، فإن مجموعة فرعية من خلايا Tfh، تُسمى خلايا Tfh17، أعلى لدى مرضى MuSK-MG مقارنةً بالأشخاص الأصحاء غير المصابين بـ MuSK-MG. تُعدّ خلايا Tfh17 هذه مسؤولة جزئيًا عن الاستجابة الالتهابية في MuSK-MG، وقد تُساعد الخلايا البائية على إنتاج المزيد من الأجسام المضادة. 

باختصار، تدعم هذه النتائج دور خلل وظائف خلايا Tfh في MuSK-MG. وتُعدّ استراتيجيات العلاج عالية التخصص لإعادة توازن خلايا Tfh هدفًا محتملًا لعلاج مرضى MuSK-MG في المستقبل.

انقر اضغط هنا لقراءة المقال أو الضغط عليه اضغط هنا لقراءة التقرير الكامل.

 

جامعة كاليفورنيا، سان فرانسيسكو، تطلق أول اتحاد حول مرض الوهن العضلي الوبيل عند الأطفال بالشراكة مع MGFA وMDA

إلى عائلات الأطفال المصابين بالوهن العضلي الوبيل، نشارككم أخبارًا سارة. بفضل هبة سخية من متبرع مجهول الهوية لجامعة كاليفورنيا، سان فرانسيسكو، أصبح أول اتحاد سريري لمرض الوهن العضلي الوبيل لدى الأطفال حقيقة واقعة. وقد تشرفت جمعية MGFA بتقديم منحة لتغطية تكاليف الاجتماع الافتتاحي لهذا المشروع الجديد والمثير في سبتمبر، والمشاركة في اللجنة الاستشارية للاتحاد.

الاستجابة للعلاج في الوهن العضلي الوبيل العيني عند الأطفال 

العضلات والأعصاب

25 أكتوبر 2019

عند الأطفال، يظهر الوهن العضلي الوبيل (MG) دائمًا تقريبًا بأحد شكلين: الوهن العضلي الوبيل العيني (OMG)، حيث يظهر الضعف فقط في الجفون والأنسجة المحيطة بها، بينما في الوهن العضلي الوبيل العام (GMG)، تتأثر أنسجة مختلفة في جميع أنحاء الجسم. هذه الدراسة، التي نُشرت في العضلات والعصبتدرس هذه المقالة كيفية اختلاف هذين النوعين من الأمراض من منظور سريري، بالإضافة إلى استجابة المريض للعلاج. 

منحت المعاهد الوطنية للصحة (NIH) فريق بحثي في ​​جامعة جورج واشنطن (GW) 7.8 مليون دولار لإنشاء شبكة للأمراض النادرة لمرض الوهن العضلي الوبيل

منحت المعاهد الوطنية للصحة (NIH) فريقًا بحثيًا في جامعة جورج واشنطن (GW) 7.8 مليون دولار أمريكي لإنشاء شبكة للأمراض النادرة المتعلقة بمرض الوهن العضلي الوبيل. وستكون الشبكة جزءًا من 25 شبكة قائمة. شبكات الأبحاث السريرية للأمراض النادرة التابعة للمعاهد الوطنية للصحةسيضم الفريق باحثين أساسيين وسريريين، ومجموعات مناصرة المرضى، وشركات التكنولوجيا الحيوية والأدوية، يعملون معًا لتعزيز التطوير العلاجي لهذا المرض النادر. يقود الفريق رئيسا اللجنة الاستشارية الطبية والعلمية (MSAB) السابقان والحاليان في جمعية MGFA، الدكتور هنري كامينسكي، والحاصلة على درجة الدكتوراه ليندا كوسنر، كما أن أعضاء اللجنة التوجيهية هم قادة اللجنة الاستشارية الطبية والعلمية (MSAB) التابعة لجمعية MGFA. 

ستُموِّل هذه المنحة الأبحاثَ المتعلقة بالفيزيولوجيا المرضية الكامنة وراء هذا المرض، وتُقدِّم زمالاتٍ في مجال الوهن العضلي الوبيل للباحثين الشباب، وتُموِّل منحًا تجريبية. كما سيضمن هذا التمويل استمرار بنك المصل الذي أنشأته منحة جمعية الوهن العضلي الوبيل التحويلية.  

تفخر جمعية MGFA بتمثيل مجتمع MG كعضو في شبكة MG، وقد خصصت 250,000 دولار أمريكي (50,000 دولار أمريكي سنويًا) لدعم المشروع. كان لهذا الالتزام من MGFA، بالإضافة إلى التزام شركة Conquer MG ومقرها إلينوي، دورٌ أساسي في إظهار دعم مجتمع MG للمشروع، وهو عنصر أساسي في معايير التمويل التي وضعتها المعاهد الوطنية للصحة. يتوفر بيان صحفي. اضغط هنا.

يمكن استخدام ملف تعريف التمثيل الغذائي لمرض الوهن العضلي الوبيل للتنبؤ بمسار وعلاج مرض الوهن العضلي الوبيل

"ما وراء الأجسام المضادة: تحليل التمثيل الغذائي في مصل مرضى الوهن العضلي الوبيل"، نشرته الايضيستخدم نهج التنميط كاستراتيجية محتملة لتحديد المؤشرات الحيوية الفريدة للوهن العضلي الوبيل. أُجريت مقارنات بين مرضى الوهن العضلي الوبيل ومرضى اعتلال الكلية السكري (مجموعة الضوابط الصحية)، والتهاب المفاصل الروماتويدي ومرضى اعتلال الكلية السكري باستخدام إحصاءات أحادية المتغير ومتعددة المتغيرات.

 

تختلف أنماط ضعف العضلات بشكل كبير لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل

"التباين والتحولات في توزيع ضعف العضلات في مرض الوهن العضلي الوبيل"، نشرته اضطرابات العصبية والعضليةحلل توزيع ضعف العضلات لدى 225 مريضًا بضعف العضلات المرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين بمرور الوقت. حددت الدراسة الأنماط الظاهرية التالية: العين، والبصل، والرقبة/الأطراف/الجهاز التنفسي، أو مزيج منها. يتنقل مرضى ضعف العضلات المرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين بين الأنماط الظاهرية. تشير هذه الاختلافات في ضعف العضلات المرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين إلى أن عوامل أخرى، إلى جانب الاستجابة المناعية بوساطة الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، مهمة في تحديد التعبير المرضي لضعف العضلات المرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين. 

قد يؤدي ضعف استجابة الخلايا العصبية في الاختبارات التشخيصية إلى توصيات علاجية أكثر فعالية لمرض الوهن العضلي الوبيل

المرضى الذين أظهروا في البداية تقلبات أكبر في الإشارة الكهربائية عند الوصلة العصبية العضلية، وإشارات كهربائية أقل (انخفضت بنسبة 20% أو أكثر)، كانت نتائج الأجسام المضادة الذاتية لديهم أكثر إيجابية، وكان لديهم مرض معمم. كما صُنف هؤلاء المرضى على أنهم يعانون من مرض أكثر شدة، حيث كانت درجة الوهن العضلي الوبيل (QMGS) لديهم أعلى (أكثر من 10.5) عند خط الأساس، مقارنةً بالمرضى الذين كانت نتائج اختباراتهم الكهربية الفيزيولوجية أفضل. انظر هنا للاطلاع على المقال الكامل من المجلة الكندية للعلوم العصبية"انخفاض خط الأساس لدى المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل الخفيف يتنبأ بعلاج تعديل المناعة".

بيان MGFA بشأن الماريجوانا والمغنيسيوم

شرّعت عدة ولايات استخدام الماريجوانا لأغراض طبية و/أو ترفيهية. هل يمكن للماريجوانا أو المواد الكيميائية المستخلصة منها أو المصنوعة من مكوناتها أن تساعد المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل؟ لنلقِ نظرة على ما هو معروف حاليًا عن الفوائد الطبية للماريجوانا. في بحثهم حول هذا الموضوع، راجع أعضاء المجلس الاستشاري الطبي والعلمي التابع للجمعية الأمريكية لعلم الأعصاب (MSAB) الأدبيات العلمية والمعلومات المتاحة من مصادر موثوقة مثل المعاهد الوطنية للصحة، والأكاديمية الأمريكية لعلم الأعصاب، والجمعية الأمريكية لعلم الأعصاب، والجمعية الطبية الأمريكية. لمزيد من التفاصيل وبياننا الكامل، يُرجى الاطلاع على: اضغط هنا

لا تؤدي الأحداث السلبية لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين عولجوا بالدواء الوهمي إلى ارتفاع معدل الانسحاب من التجارب السريرية

الدراسة، "تأثير Nocebo في الوهن العضلي الوبيل: مراجعة منهجية وتحليل تلوي للتجارب السريرية الخاضعة للتحكم الوهمي"، نُشرت في المجلة أكتا نيورولوجيا بلجيكادراسةٌ تحليليةٌ للآثار الجانبية التي واجهها مرضى الوهن العضلي الوبيل بعد العلاج الوهمي. تُظهر الدراسة انخفاض معدل التعافي من العلاج الوهمي الوهمي لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل مقارنةً باضطرابات الجهاز العصبي المركزي. 

لا يعاني مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية المصاحبة من عبء مرضي أعلى 

في حين أن العديد من مرضى الوهن العضلي الوبيل كانوا يعانون من التعب والنعاس والاكتئاب والقلق، إلا أن الدراسة "تأثير الأمراض المناعية الذاتية المصاحبة على التعب والنعاس والمزاج في مرض الوهن العضلي الوبيللا يشير هذا إلى أن أمراض المناعة الذاتية المصاحبة تُسهم بشكل كبير في حجم هذه الأعراض المصاحبة المُرهِقة. ومع ذلك، فإن زيادة وتيرة العلاج بالستيرويدات ربما وازنت آثار الأمراض المناعية الذاتية المصاحبة. 

التعليم الطبي المستمر

التوعية والتقدم والعمل: تحسين النتائج لمرضى الوهن العضلي الوبيل المعمم (2025)

يسلط مدير البرنامج الدكتور كيلي جواثمي، إلى جانب هيئة تدريس من الخبراء الرائدين والمساهمين الملهمين من المرضى، الضوء على قيمة النهج الذي يركز على المريض في رعاية الوهن العضلي الوبيل العام (gMG) من خلال هذا البرنامج التعليمي المجاني المعتمد من التعليم الطبي المستمر والمكون من ثلاثة أجزاء:

الوعي - وحدة الفيديو التفاعلية "أصوات gMG"، المستندة إلى محادثة حقيقية بين المريض والطبيب، تقدم رؤى حول التجارب الحية والتحديات التي يواجهها المرضى المصابون بـ gMG أثناء تنقلهم في رحلة الرعاية الصحية الخاصة بهم، وكيف يمكن أن يؤدي تبني نهج يركز على المريض إلى إحداث فرق.

التقدم - في سلسلة مقاطع الفيديو "حوارات مرض gMG" المكونة من خمسة أجزاء، يستكشف الدكتور جواثمي وخبير الموضوع في كل حلقة أحدث الاكتشافات السريرية والبيانات الناشئة مع تقديم رؤى الخبراء والتوجيه العملي في إدارة gMG.

ACTION من الأفكار إلى التطبيق العملي، من خلال هذه المجموعة من الموارد التعليمية الجاهزة للتنزيل والاستخدام، والمخصصة للأطباء والمرضى. طُوِّرت هذه المنشورات من قِبل خبراء سريريين وأشخاص مصابين بـ gMG، وهي مصممة للاستخدام الفوري في الممارسة السريرية ومع المرضى لتحسين رعاية مرضى gMG والمشاركة في اتخاذ القرارات.

شاهد البرنامج

إدارة الطوارئ لمرض الوهن العضلي الوبيل: نظرة عامة على المستجيبين الأوائل

سبيكرات:

الدكتور مايكل هيهير، المركز الطبي بجامعة فيرمونت
الدكتورة أماندا جيدون، مستشفى ماساتشوستس العام     

وصف الجلسة:

الوهن العضلي الوبيل مرض نادر يُسبب ضعفًا متقلبًا في مجموعات العضلات الإرادية، بما في ذلك التنفس. قد يُخلط بسهولة بين الوهن العضلي الوبيل وأمراض عصبية عضلية أخرى أو آثار تعاطي المخدرات، بالإضافة إلى تشخيصات أخرى. أما أزمة الوهن العضلي الوبيل، وهي تفاقم مُهدد للحياة للوهن العضلي الوبيل، فقد لا يُلاحظها الطاقم الطبي غير المُلِم بالوهن العضلي الوبيل، وقد تتفاقم على يد أشخاص غير مُلِمين به.  

هذا عرض تقديمي مدته 30 دقيقة، يتناول إدارة حالات الطوارئ لمرض الوهن العضلي الوبيل للممرضين والمسعفين. يُوضَّح هذا العرض بأمثلة حالات. أعدَّته لجنة التعليم في مؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية.

المدة: 30 دقيقة
الائتمان المتاح: 0.5 CNE للممرضات
المستوى التعليمي:مقدمة

انقر هنا للوصول إلى هذه الندوة عبر الإنترنت.

الوصول إلىوثيقة إشعار متعلم المواد الدائمة.

إرشادات حول علاج الوهن العضلي الوبيل

الطبعة الثالثة من MG والاضطرابات ذات الصلة (3)

يتوفر الآن الإصدار الثالث من كتاب "الوهن العضلي الوبيل والاضطرابات ذات الصلة". كتبه الدكتور هنري كامينسكي، العضو السابق في مجلس إدارة جمعية أطباء العضلات والعظام، والدكتورة ليندا كوسنر، الرئيسة الحالية لمجلس إدارة أطباء العضلات والعظام، والحاصلة على درجة الدكتوراه من جامعة جورج واشنطن. يستعرض هذا الإصدار الجديد مجموعة من التطورات المهمة في دراسة وفهم الوهن العضلي الوبيل. الهدف الشامل لهذا الإصدار الجديد مطابق للإصدارين الأول والثاني، وهو تزويد الطبيب والباحث بمورد مشترك لفهم الإنجازات الكبيرة في العلوم السريرية والتطبيقية والأساسية لاضطرابات انتقال الإشارات العصبية العضلية. تتوفر نسختان مطبوعة وإلكترونية للشراء للأفراد والمؤسسات عبر Springer. الرابط هنا.

التوجيه الدولي للإجماع بشأن إدارة MG

تُعدّ إرشادات علاج الوهن العضلي الوبيل ثمرة جهدٍ استمر ثلاث سنواتٍ للتوصل إلى اتفاقٍ بين مجموعةٍ دوليةٍ من خبراء الوهن العضلي الوبيل حول استخدام علاجاتٍ متنوعةٍ للأشخاص المصابين به. وُضعت هذه الإرشادات بقيادة أعضاء مجلسنا الاستشاري الطبي والعلمي، ونُشرت في عدد 3 نوفمبر/تشرين الثاني 2020 من مجلة طب الأعصاب وعنوانها "التوجيهات الدولية المتفق عليها لإدارة مرض الوهن العضلي الوبيل - تحديث 2020." تُعد هذه الورقة موردًا جديدًا مهمًا للأطباء الذين يعتنون بمرضى الوهن العضلي الوبيل.

لمشاهدة الندوة عبر الإنترنت حول إرشادات علاج مرض الوهن العضلي الوبيل، يرجى زيارة موقع النشريمكنك أيضًا الاطلاع على الورقة الأصلية بتاريخ 26 يوليو 2016 بعنوان "التوجيه الدولي المتفق عليه لإدارة مرض الوهن العضلي الوبيل".

لمشاهدة الندوة عبر الإنترنت حول إرشادات علاج مرض الوهن العضلي الوبيل، يرجى اضغط هنا.

الوهن العضلي الوبيل: دليل لمقدمي الرعاية الصحية
بقلم جيمس ف. هوارد، دكتور في الطب

في عام ٢٠٠٩، نشرت جمعية MGFA أول دليل شامل حول الوهن العضلي الوبيل، مُخصص لمقدمي الرعاية الصحية. أُعدّ هذا الدليل لمساعدة العاملين في مجال الرعاية الصحية في رعاية مرضى الوهن العضلي الوبيل وإدارتهم. يُقسّم الدليل إلى أقسام لتسهيل مساعدة مقدمي الرعاية الصحية في تقييم مرضى الوهن العضلي الوبيل وتشخيصهم وإدارتهم. PDF تحميل.

تتناول الأقسام القضايا المتعلقة بما يلي:

    • معلومات الطبيب

    • مجال التمريض

    • التخدير

    • قسم حالات الطوارئ

    • النفسية الاجتماعية: من التشخيص إلى إدارة الحياة

    • علاج بدني

    • العلاج الوظيفي

    • أمراض النطق والبلع

    • العناية بالأسنان

    • إرشادات للصيدلي

يمكنك أيضًا الحصول على الدليل ككتاب ibook لأجهزة iPad وiPhone وMac – متاح مجانا هنا.

الأدوية ومرض الوهن العضلي الوبيل (مرجع لمقدمي الرعاية الصحية) (PDF)

مقياس جودة الحياة (QOL)

MGQOL 15r: يُعدّ مقياس MG-QOL15r الآن أداة تقييم جودة الحياة الصحية المُفضّلة لمرضى الوهن العضلي الوبيل، وذلك بفضل تحسين القياسات السريرية وسهولة الاستخدام. لا يُلغي هذا التعديل الدراسات أو التفسيرات السابقة للنتائج باستخدام مقياس MG-QOL15. 

MGQOL 15:هذا استبيان مُصمم لتقييم جوانب الحياة المتعلقة بالوهن العضلي الوبيل. هناك ارتباط وثيق بين مقياس جودة الحياة (MG-QOL 15) المكون من 15 بندًا ومقاييس أخرى خاصة بالوهن العضلي الوبيل (MGC، MG-ADL، MG-MMT). يتميز مقياس جودة الحياة (MG-QOL 15) بصلاحية بناء في بيئة الممارسة السريرية، ويمثل أداة فعّالة وقيّمة لتقييم جودة حياة مرضى الوهن العضلي الوبيل. مع ذلك، فإن مقدار التغيير المطلوب للإشارة إلى التحسن أو التدهور يختلف ويعتمد على شدة الوهن العضلي الوبيل. يمكن للمريض إكمال مقياس جودة الحياة (MG-QOL 15) أو إجراؤه بواسطة الطبيب أو موظفي العيادة المدربين أو منسق الدراسة. للاطلاع، يتوفر مقياس جودة الحياة الأصلي (MGQOL15) اضغط هنا.

المراجع:

بيرنز، TM، وآخرون، 2016). التقييم السريري الدولي لمقياس MG-QOL15، مما أدى إلى مراجعة طفيفة والتحقق لاحقًا من صحة مقياس MG-QOL15R. Muscle Nerve 2016 ديسمبر؛ 54 (6): 1015-1022

بيرنز، تي إم، جراوس سي كي، كونواي إم آر، ساندرز، دي بي، ومجموعة دراسة MG-QOL المركب وMG-QOL-15. بناء وإثبات صحة MG-QOL-15 في بيئة الممارسة. مجلة Muscle Nerve. 2010؛41(2):219-226.

بيرنز، تي إم، جراوس سي كي، وولف، جي آي، كونواي إم آر، ساندرز، دي بي؛ مجموعة دراسة MG-QOL-15 المركب وMG-15 لمتابعة جودة الحياة الصحية لمرضى الوهن العضلي الوبيل. مجلة Muscle Nerve 2011؛43 (1):14-18

أنشطة الحياة اليومية (MG-ADL)

يوفر ملف MG-ADL تقييمًا سريعًا لشدة أعراض MG؛ وقد تم التحقق من صحته وتبين ارتباطه بدرجة QMG. يرتبط MG-ADL ارتباطًا وثيقًا بمقاييس نتائج MG الأحدث والمعتمدة (MGC وMGQOL15). يشير التحسن بمقدار نقطتين في MG-ADL إلى تحسن سريري. يُعد MG-ADL مفيدًا كأداة بحثية وفي الإدارة السريرية الروتينية. يمكن للطبيب أو موظفي العيادة المدربين أو منسق الدراسة إدارة درجة MG-ADL. يرجى التواصل معنا. مؤسسة أبحاث مابي من أجل الحصول على إذن لاستخدام هذا المقياس.

المراجع: وولف، جي آي، هيربلين إل، نيشنز، إس بي، فوستر، بي، برايان دبليو دبليو، بارون آر جيه. ملف أنشطة الحياة اليومية لمرض الوهن العضلي الوبيل. مجلة طب الأعصاب. ١٩٩٩؛٥٢:١٤٨٧-١٤٨٩

موبييدي س، وولف، جي آي، كونواي م، بيرنز، تي إم؛ مجموعة دراسة مركب MG وMG-QOL15. MG ADL: لا يزال مقياسًا ذا صلة بالنتائج. Muscle Nerve، 2011؛ ​​44(5): 727-731.

الأدوات الاختيارية

استخدم التصنيف السريري لـ MGFA، وحالة MGFA بعد التدخل (PIS) وحالة علاج MGFA تُستخدم عادةً في الأبحاث السريرية وفي بعض الأحيان في الممارسة السريرية.

    1. ينطوي تصنيف MGFA على بعض الذاتية عند التمييز بين الحالات الخفيفة (الفئة الثانية) والمتوسط ​​(الفئة الثالثة)، والمتوسط ​​(الفئة الثالثة) والشديدة (الفئة الرابعة). علاوة على ذلك، لا يتغير هذا التصنيف من زيارة لأخرى.
      قم بتنزيل تصنيف MGFA هنا.

    1. مؤشر تقييم الأداء (MGFA PIS) هو مقياس لحالة ما بعد التدخل، ولكنه لا يراعي التغيرات الطفيفة في حالة MG. يفتقر إلى تعريفات للتحسن أو التدهور، ولكنه يعتمد على تعريفات QMG أو MGC (انظر قسمي QMG وMGC).
      قم بتنزيل MGFA-PIS هنا.

    1. حالة علاج MGFA هي أداة وصفية للعلاجات الحالية ويمكن استخدامها في الممارسة السريرية والبحث.
      قم بتنزيل حالة علاج MGFA هنا.

    1. درجة MG-MMT هي مجموع قوة مجموعات العضلات، حيث تُمنح كل منها درجة تتراوح من 0 (وظيفة طبيعية) إلى 4 (شلل كامل). هذه هي العضلات التي تُفحص بشكل روتيني لدى مرضى MG.
      قم بتنزيل نتيجة MG-MMT هنا.

المراجع:

جاريتسكي أ. ثيرد، بارون ر. ج.، إيرنستوف ر. م.، كامينسكي هـ. ج.، كيسي ج. س.، بن أ. س.، ساندرز د. ب.، الوهن العضلي الوبيل: توصيات لمعايير البحوث السريرية. فريق عمل المجلس الاستشاري العلمي الطبي لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية. مجلة علم الأعصاب. 3؛2000(55):1-16.

ساندرز دي بي، تاكر-ليبسكومب ب، ماسي جيه إم. اختبار عضلي يدوي بسيط لتشخيص الوهن العضلي الوبيل. التحقق والمقارنة مع درجة QMG. مجلة أكاديمية آن نيويورك للعلوم. 2003؛ 998: 440-444.

بيناتار م، ساندرز د.ب، بيرنز ت.م، كتر ج.ر، جوبتيل ج.ت، باجي ف، كامينسكي هـ.ج، مانتيجازا ر، ميريجيولي م.ن، كوان ج، وولف جي.آي؛ فريق العمل المعني بتصميم دراسات الوهن العضلي الوبيل، التابع للمجلس الاستشاري العلمي الطبي لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية. توصيات للتجارب السريرية للوهن العضلي الوبيل. مجلة الأعصاب العضلية. ٢٠١٢؛ ٤٥(٦): ٩٠٩-٩١٧.

التدابير الموضوعية الموصى بها لتحسين وتدهور حالة الوهن العضلي الوبيل

يتوفر مقياسان. يُمكن استخدام أيٍّ منهما في العيادات والأبحاث: 

اختبار الوهن العضلي الوبيل الكمي (QMG)

استخدم اختبار QMG هو نظام تسجيل قوة كمية موحد تم تطويره خصيصًا لـ MG. تم التحقق من صحة QMG واستخدمه الباحثون في العديد من التجارب السابقة. تمثل الأرقام الأعلى ضعفًا أكثر شدة. وقد أوصى به تقرير فرقة عمل MGFA السابق في عام 2000 كمقياس للتحسن والتدهور. تدعم البيانات الحديثة استخدام نقطتين أو ثلاث نقاط من التغيير في QMG كمعيار للتغيير السريري المهم الأدنى ويعتمد على شدة MG؛ في المرض الخفيف (QMG 2-3) إلى المتوسط ​​(QMG 0-9)، يكون التغيير بنقطتين مهمًا سريريًا ويكون التغيير بثلاث نقاط مهمًا لـ MG الشديد (QMG>10). على الرغم من أن أحدث توصية من فرقة عمل MGFA لعام 16 هي استخدام MGC، إلا أن الدراسات المستقبلية التي تقارن أداء MGC بأداء QMG في الكشف عن التحسن والتدهور غير موجودة. سيكون هذا موضع اهتمام لأن التغيير السريري المهم الأدنى لـ QMG يعتمد على شدة المرض الأساسية. يمكن إدارة QMG بواسطة طبيب مدرب أو منسق أبحاث أو مقيم سريري. 

تنزيل اختبار الوهن العضلي الوبيل الكمي (QMG):

الدليل (PDF) اضغط هنا. يرجى الاتصال مؤسسة أبحاث مابي للحصول على إذن باستخدام هذا المقياس. صُمم هذا الدليل لإرشاد المُقيّمين السريريين والأطباء حول كيفية إجراء اختبار الوهن العضلي الوبيل الكمي (QMG).

المراجع:

بارون آر جيه، ماكنتاير دي، هيربلين إل، وولف جي آي، نيشنز إس، برايان دبليو دبليو. اختبار موثوقية درجة الوهن العضلي الوبيل الكمية. مجلة آن نيويورك الأكاديمية للعلوم، ١٩٩٨؛ ٨٤١: ٧٦٩-٧٧٢.

كاتزبيرج هـ.د، بارنيت س، ميركيز إس، بريل ف. فارق سريري ضئيل في الوهن العضلي الوبيل: نتائج دراسة عشوائية. مجلة الأعصاب العضلية. ٢٠١٤؛ ٤٩(٥): ٦٦١-٦٦٥.

 

مركب MG (MGC)

استخدم مركب MG لقد ثبت أنه أداة موثوقة وصالحة لقياس الحالة السريرية للمرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل في بيئة الممارسة وفي التجارب السريرية. هذه هي الأداة التي أوصت بها فرقة العمل المعنية بتصميم دراسة الوهن العضلي الوبيل التابعة للمجلس الاستشاري العلمي الطبي لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية في عام 2012 للتجارب السريرية لتحديد الاستجابة للعلاج. يعمل MGC على تحديد تعريفات PIS للتحسن والتدهور بشكل كمي حيث يعتبر التغيير في 3 نقاط ذا معنى سريري. والسبب في اختيار MGC على QMG هو أن MGC "مرجح للأهمية السريرية ويتضمن النتائج التي أبلغ عنها المريض". ومع ذلك، فإن الدراسات المستقبلية التي تقارن أداء MGC بأداء QMG في الكشف عن التحسن والتدهور غير موجودة. يمكن إدارة MGC من قبل طبيب مدرب أو منسق أبحاث أو مقيم سريري. 

تنزيل MG-Composite اضغط هنا.

المراجع:

سادجادي ر، كونواي م، كتر ج، ساندرز د. ب، بيرنز TM؛ مجموعة دراسة MG Composite MG-QOL15. تقييم نفسي قياسي لمرض الوهن العضلي الوبيل المركب باستخدام تحليل راش. مجلة الأعصاب العضلية. 2012؛ 45(6): 820-825. 
بيناتار م، ساندرز د.ب، بيرنز ت.م، كتر ج.ر، جوبتيل ج.ت، باجي ف، كامينسكي هـ.ج، مانتيجازا ر، ميريجيولي م.ن، كوان ج، وولف جي.آي؛ فريق العمل المعني بتصميم دراسات الوهن العضلي الوبيل، التابع للمجلس الاستشاري العلمي الطبي لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل الأمريكية. توصيات للتجارب السريرية للوهن العضلي الوبيل. مجلة الأعصاب العضلية. ٢٠١٢؛ ٤٥(٦): ٩٠٩-٩١٧.

معايير البحوث السريرية (PDF)

في عام 2000، نشرت فرقة عمل تابعة للمجلس الاستشاري الطبي/العلمي التابع لجمعية مرضى الوهن العضلي الوبيل ورقة بحثية تقترح أنظمة تصنيف لشدة الوهن العضلي الوبيل وتعريفات الاستجابة للعلاج في الوهن العضلي الوبيل لتحقيق التوحيد في تسجيل وإبلاغ التجارب السريرية ونتائج البحوث.

للحصول على توصية محدثة للتجارب السريرية لمرض الوهن العضلي الشديد، يرجى الاطلاع على الوثيقة التالية.

طبيب الأعصاب

يناير 2002: الوهن العضلي الوبيل
مايكل دبليو نيكول، دكتوراه في الطب FRCPC د. فيل.

الطب الإلكتروني

ملخص لطرق التشخيص والعلاج 
يُعدّ eMedicine المرجع الطبي الأكثر موثوقية وسهولةً في الوصول إليه، والمتاح للأطباء وغيرهم من أخصائيي الرعاية الصحية على الإنترنت. يُقدّم محتواه المُستند إلى الأدلة، والذي يُحدّثه بانتظام أكثر من 8,000 مؤلف ومحرر من الأطباء أو مقدمي الرعاية الصحية، أحدث إرشادات الممارسة في 38 مجالًا سريريًا.

ميدلاين بلس

من المكتبة الوطنية للطب التابعة للمعاهد الوطنية للصحة 
ميدلاين بلس هو الموقع الإلكتروني للمعاهد الوطنية للصحة، المخصص للمرضى وعائلاتهم وأصدقائهم. يُقدم هذا الموقع، الذي أنتجته المكتبة الوطنية للطب، معلومات قيّمة حول الأمراض والحالات الصحية ومشاكل الصحة العامة بلغة مفهومة.