نظرة عامة على MG

1. ما هو الوهن العضلي الشديد؟
2. من يؤثر عليه مرض الوهن العضلي الشديد؟
3. ما هي أعراض الوهن العضلي الشديد؟
4. ما هو سبب مرض الوهن العضلي الشديد؟
5. ما هو دور الغدة الزعترية في مرض الوهن العضلي الوبيل؟
6. كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟
7. فحوصات الدم (الاختبارات المصلية)
8. اختبارات الأعصاب
9. اختبارات أخرى
10. الوصول إلى تشخيص الوهن العضلي الوبيل
11. كيف يتم علاج مرض الوهن العضلي الشديد؟
12. استئصال التوتة
13. مثبطات الأسيتيل كولينستراز
14. الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى
15. العلاجات المستهدفة
16. الغلوبولين المناعي في الوريد
17. تبادل البلازما العلاجي
18. كيف يبدو المستقبل لمرض الوهن العضلي الشديد؟
19. مراجع حسابات

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل (يُنطق "ماي˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs") هو اضطراب مناعي ذاتي مزمن نادر يؤثر على الإشارات بين الأعصاب والعضلات، مما يُسبب ضعف العضلات وسهولة تعبها. وهو أكثر الحالات شيوعًا التي تؤثر على هذه الإشارات عند الوصلة العصبية العضلية. قد يُعاني المصابون بهذه الحالة من نوبات (تفاقمات) تليها فترات هدوء، تتحسن خلالها أعراضهم.^1,2 لا يوجد علاج معروف لمرض الوهن العضلي الوبيل، ولكن خيارات العلاج تتحسن^1-3 وهناك العديد من العلاجات التي يمكن أن تساعد في إبقاء أعراض الحالة تحت السيطرة.^1,2,4 مع أن تحسن الأعراض، بل وحتى هدأتها، قد يحدث دون علاج، إلا أن معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل يحتاجون إلى العلاج. لكل حالة من حالات الوهن العضلي الوبيل، وبالتالي، تختلف استراتيجية العلاج.¹

من يؤثر عليه مرض الوهن العضلي الشديد؟

على مستوى العالم، يعاني ما يقرب من 150 إلى 200 من كل مليون شخص من مرض الوهن العضلي الشديد.¹ في الولايات المتحدة، يُقدَّر أن 37 من كل 100,000 شخص مصابون بالوهن العضلي الوبيل. ويُظهر هذا التقدير لعام 2021 تزايدًا في عدد المصابين بهذه الحالة، وقد يُعزى ذلك إلى ازدياد متوسط ​​أعمار المصابين بها أو إلى امتلاكنا الآن أدوات تشخيصية أفضل.⁵ في حين أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يصيب الأشخاص من أي عمر، إلا أن النساء دون سن الخمسين أكثر عرضة للإصابة بالوهن العضلي الوبيل مقارنةً بالرجال. في المقابل، يميل الرجال الذين تبلغ أعمارهم 50 عامًا فأكثر إلى الإصابة بالوهن العضلي الوبيل أكثر من النساء في نفس الفئة العمرية. وبشكل عام، يكون أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.⁵

يمكن أن يؤثر مرض الوهن العضلي الشديد على الأشخاص من جميع الأعراق والخلفيات العرقية؛ ومع ذلك، فهو أكثر شيوعًا قليلاً لدى الأشخاص من أصل أفريقي.¹ قد تختلف بعض خصائص الوهن العضلي الوبيل باختلاف العرق. على سبيل المثال، أظهرت الأبحاث أن الأشخاص من أصل أفريقي أمريكي قد يكونون أكثر عرضة للإصابة بالوهن العضلي الوبيل في سن أصغر، وقد يكون لديهم نوع محدد من الأجسام المضادة يُسمى أجسام تيروزين كيناز العضلية (MuSK) أكثر من الأشخاص القوقازيين.¹

ما هي أعراض الوهن العضلي الشديد؟

عندما يُصاب الشخص بالوهن العضلي الوبيل، فإن أحد أعراضه الرئيسية هو ضعف العضلات والتعب، الذي يزداد سوءًا مع النشاط ويتحسن مع الراحة. يمكن أن يؤثر هذا الضعف على مناطق عديدة من الجسم.^1,6 يعاني حوالي نصف الأشخاص الذين يصابون بمرض الوهن العضلي الوبيل من ضعف في عضلات العين أولاً، والذي يمكن أن يشمل الرؤية المزدوجة، وعدم وضوح الرؤية، وهبوط الجفون.^1,6 يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الشديد من ضعف عضلات العين فقط، وهذا ما يسمى بالوهن العضلي الشديد في العين.^1,6

ومع ذلك، فإن حوالي 8 من كل 10 أشخاص يصابون بأعراض العين سوف يصابون بضعف أكثر انتشارًا (عامًا) في غضون عامين.¹ قد يشمل ذلك ضعفًا في الوجه والرقبة والذراعين والساقين. قد يُبلغ هؤلاء الأشخاص عن صعوبة في التحدث، أو البلع، أو مضغ الطعام القاسي، أو صعود الدرج، أو النهوض من الكرسي، أو رفع أذرعهم فوق رؤوسهم.^1,6 عندما يصاب الأشخاص بضعف في العضلات الأخرى غير عضلات العين، يُطلق على هذا اسم الوهن العضلي الشديد المعمم (gMG).⁶

في بعض الأحيان، قد يُصاب مرضى الوهن العضلي الوبيل بضعف شديد في عضلات التنفس، وهو ما يُسمى بأزمة الوهن العضلي. تُعتبر هذه حالة طبية طارئة وتتطلب تقييمًا عاجلًا في المستشفى.^1,6 إذا كنت تعاني من صعوبات شديدة في التنفس أو البلع وأنت من الولايات المتحدة، يجب عليك الاتصال بالرقم 911 (بالنسبة للدول الأخرى، يرجى الاتصال برقم خدمات الطوارئ ذات الصلة) للحصول على المساعدة على الفور، حيث قد تحتاج إلى علاج طارئ في المستشفى.

ما هو سبب مرض الوهن العضلي الشديد؟

لكي تعمل العضلة بشكل طبيعي، يرتبط ناقل عصبي يُسمى الأستيل كولين بمستقبلاته عند الوصلة العصبية العضلية (حيث يتصل العصب بالعضلة)، مُنتجًا إشارة بين العصب والعضلة تُسبب انقباض العضلة. في حالة الوهن العضلي الوبيل، تُنتج أجسام مضادة ذاتية غير طبيعية تمنع ارتباط الأستيل كولين بمستقبلاته، وبالتالي تؤثر على الإشارات بين العضلة والعصب عند الوصلة العصبية العضلية.^1,2

يُنتج الجهاز المناعي الأجسام المضادة الذاتية للمساعدة في مكافحة العدوى والأمراض. ورغم أن الجهاز المناعي عادةً ما يكون مفيدًا في هذا الصدد، إلا أن المصابين بالوهن العضلي الوبيل يُعانون من خلل في توازن عمل الجهاز المناعي.¹ يؤدي هذا الاضطراب إلى إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية، على سبيل المثال، أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين (AChR)، أو كيناز التيروزين الخاص بالعضلات (MuSK)، أو أجسام مضادة لمستقبلات البروتين الدهني منخفض الكثافة المرتبط بالبروتين 4 (LRP4).^1,2 وتؤثر هذه الأجسام المضادة غير الطبيعية بعد ذلك على الإشارات بين العضلات والأعصاب عند التقاطع العصبي العضلي، مما يسبب أعراض الوهن العضلي الشديد، بما في ذلك ضعف العضلات.^1,2

جزء مهم آخر من نظامنا المناعي هو مسار يسمى مسار المكمل.⁷ في حين أن مسار المكمل يكون مفيدًا عادةً، إلا أنه في الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد يمكن أن يكون هذا المسار مفرط النشاط، مما يسبب تغييرات في الوصلة العصبية العضلية.⁷ تؤدي هذه التغييرات إلى تقليل عدد مستقبلات الأستيل كولين، مما يعني أن هناك عددًا أقل من المستقبلات التي يرتبط بها الأستيل كولين، مما يؤثر أيضًا على الإشارات بين الأعصاب والعضلات مما يؤدي إلى ضعف العضلات.¹

ما هو دور الغدة الزعترية في مرض الوهن العضلي الوبيل؟

تقع الغدة الزعترية في منتصف الجزء العلوي من صدرك، خلف عظمة القص.⁸ ترتبط هذه الغدة بجهازنا المناعي وإنتاج الأجسام المضادة. تساعد الغدة الزعترية على نمو الخلايا التائية (نوع من خلايا الدم البيضاء المرتبطة باستجابتنا المناعية). تشارك هذه الخلايا في إنتاج الأجسام المضادة، ويمكنها إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية تُسبب أمراضًا مناعية ذاتية مثل الوهن العضلي الوبيل. تكون الغدة الزعترية في أوج نشاطها في مرحلة الطفولة المبكرة وحتى سن البلوغ، وبعد ذلك تتقلص تدريجيًا ولا تلعب دورًا هامًا.^1,8

من المعروف أن الغدة الزعترية تلعب دورًا في مرض الوهن العضلي الوبيل. قد يعاني العديد من المصابين بهذه الحالة من:¹

• تضخم حجم الغدة الزعترية (فرط التنسج)
• ورم الغدة الزعترية (الزعترية)

يعاني حوالي 1-2 من كل 10 أشخاص مصابين بالوهن العضلي الشديد من ورم في الغدة الزعترية، ويعاني حوالي 7 من كل 10 أشخاص مصابين بالوهن العضلي الشديد من تضخم الغدة الزعترية.^6,9 إذا كان هناك خلل في الغدة الزعترية، فقد يؤدي ذلك إلى تغيير في نمو الخلايا التائية وبالتالي إنتاج الأجسام المضادة بما في ذلك الأجسام المضادة غير الطبيعية المسؤولة عن أعراض الوهن العضلي الشديد.¹

لم يتم فهم كيفية ارتباط التغيرات في الغدة الزعترية بمرض الوهن العضلي الوبيل بشكل كامل؛ ومع ذلك، بالنسبة لشخص مصاب بالوهن العضلي الوبيل المرتبط بالورم الزعتري، فمن المرجح أن تكون أعراضه من متوسطة إلى شديدة ومنتشرة، وقد يكون لديه أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين.⁶

كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟

غالبًا ما تتشابه أعراض الوهن العضلي الوبيل مع أعراض حالات أخرى، وخاصةً الحالات العصبية. هذا يعني أن تشخيص الوهن العضلي الوبيل قد يكون صعبًا، ويحتاج طبيبك إلى استبعاد الحالات الأخرى التي قد تُسبب أعراضك.^6,10

في البداية، سيطرح طبيبك أسئلةً لفهم أعراضك بشكل كامل، والتي قد تشمل ازدواج الرؤية، وارتخاء العين، وضعف العضلات. وقد يُصاحب ذلك فحصٌ بدني.³ هناك مجموعة من الفحوصات التي قد يقترحها طبيبك للتأكد من إصابتك بالوهن العضلي الوبيل. ونظرًا لاختلاف الوهن العضلي الوبيل من شخص لآخر، فقد يشمل ذلك مجموعة متنوعة من الفحوصات للمساعدة في تشخيص أعراضك.³

فحوصات الدم (الاختبارات المصلية)

يعاني معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوع من الأجسام المضادة غير الطبيعية المسؤولة عن أعراض هذه الحالة، مثل أجسام AChR أو MuSK أو LRP4. ترتبط هذه الأجسام المضادة غير الطبيعية بمستقبلات الأستيل كولين أو تمنعها، مسببةً تغيرات في الوصلة العصبية العضلية. يؤدي هذا إلى مشاكل في التواصل بين الأعصاب والعضلات، وبالتالي ضعف العضلات.^1,3

من أكثر الفحوصات شيوعًا فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية. إذا أظهر فحص الدم وجود مستويات أعلى من المعدل الطبيعي من الأجسام المضادة غير الطبيعية، فهذا يُشير إلى احتمال إصابتك بالوهن العضلي الوبيل.^6,11 يمكن الكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية لدى معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل، وليس جميعهم. إذا لم تكشف فحوصات الدم عن أجسام مضادة غير طبيعية في دمك، فقد تكون مصابًا بالوهن العضلي الوبيل سلبي المصل، وقد يلزم إجراء فحوصات أخرى لتأكيد تشخيصك. من ناحية أخرى، قد يعني نقص الأجسام المضادة غير الطبيعية في دمك عدم إصابتك بالوهن العضلي الوبيل.¹²

اختبارات الأعصاب

عند إصابتك بالوهن العضلي الوبيل، تتأثر الإشارات بين عضلاتك وأعصابك. لتقييم هذه الإشارات، قد يقترح طبيبك إجراء اختبارات كهربائية تُسمى دراسات التوصيل العصبي (NCS) أو اختبارات تخطيط كهربية العضلات أحادي الألياف (EMG).⁶

إذا كنتَ تخضع لفحص الوهن العضلي الوبيل، فسيقترح طبيبكَ عادةً نوعًا معينًا من التحفيز العصبي المتكرر (RNS). خلال هذا التحفيز، تُوضع أقطاب كهربائية صغيرة (صفائح أو قضبان قرصية معدنية) فوق العصب. تُمرَّر نبضات كهربائية صغيرة ومتكررة عبر العصب، ويقيس الاختبار مقدار الإشارة التي تصل إلى العضلة.13 يساعد هذا الاختبار على معرفة ما إذا كانت الإشارات العصبية تعمل بشكل طبيعي، أو بطيئة، أو لا تعمل على الإطلاق. إذا انخفضت الإشارات العصبية أثناء الاختبار، فهذه علامة على الوهن العضلي الوبيل.³

قد يُقترح أيضًا نوع محدد من اختبارات تخطيط كهربية العضلات، يُسمى اختبار تخطيط كهربية العضلات أحادي الليف (SFEMG)، لتشخيص الوهن العضلي الوبيل. خلال هذا الاختبار، تُدخل إبرة صغيرة في العضلة لقياس النشاط الكهربائي فيها وكيفية عمل الوصلة العصبية العضلية.¹³ يمكن أن يساعد هذا الاختبار في تقييم ما إذا كان هناك خلل في الإشارات بين الأعصاب والعضلات، وهي العلامة الكهربائية المميزة لمرض الوهن العضلي الشديد.^3,6

اختبارات أخرى

المسح
نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الشديد قد يعانون من تغيرات في غدة الزعترة، فإذا تم تشخيص حالتك فسوف يقترح طبيبك إجراء فحص بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر للبحث عن أي تشوهات في الغدة الزعترية (ورم الغدة الزعترية أو تضخم الغدة الزعترية).^6,12

مثبطات الأسيتيل كولينستراز
يؤثر مرض الوهن العضلي الشديد على قدرة الأستيل كولين على الارتباط بمستقبلات الأستيل كولين، مما يؤدي إلى تعطيل الإشارات بين العصب والعضلات.^1,2 الأسيتيل كولينستريز هو إنزيم يقوم بتكسير الأسيتيل كولين.¹

مثبطات الأسيتيل كولينستراز هي مجموعة من الأدوية التي تمنع هذا التحلل، مما يعني وجود كمية أكبر من الأسيتيل كولين للارتباط بالمستقبلات. بزيادة كمية الأسيتيل كولين المتاحة للارتباط بالمستقبلات، تتحسن الإشارات بين العضلات والأعصاب، مما يؤدي إلى تنشيط عضلي أفضل.^{14 , 15}

لا يُستخدم هذا الاختبار بكثرة، ومع ذلك، قد يقترح طبيبك تجربة دواء مثبط لأستيل كولينستراز للمساعدة في تشخيص الوهن العضلي الوبيل. إذا حسّن هذا الدواء أعراضك، فهذا يشير إلى احتمال إصابتك بالوهن العضلي الوبيل.⁶

الوصول إلى تشخيص الوهن العضلي الوبيل

بما أن الوهن العضلي الوبيل يختلف من شخص لآخر، فقد يُجرى بعض أو مزيج من فحوصات الدم والأعصاب لتقييم إصابتك بهذه الحالة. عمومًا، بعد أن يتفهم الطبيب أعراضك تمامًا ويجري فحصًا بدنيًا، يُجرى فحوص دم للكشف عن أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) وMuSK. إذا كشفت هذه الفحوص عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية، فقد يتمكن الطبيب من تشخيص الوهن العضلي الوبيل دون الحاجة إلى فحوصات إضافية.³

إذا لم تُكتشف أجسام مضادة غير طبيعية في دمك، أو إذا كانت هناك حاجة إلى مزيد من الفحوصات، فقد يقترح طبيبك إجراء دراسة توصيل عصبي أو اختبار تخطيط كهربية العضلات أحادي الليف لتأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل. قد يُقترح إجراء اختبارات أخرى، مثل استخدام مثبطات الأستيل كولينستراز و/أو إجراء فحوصات بالموجات فوق الصوتية، للمساعدة في الوصول إلى التشخيص.³

كيف يتم علاج مرض الوهن العضلي الشديد؟

بما أن الوهن العضلي الوبيل يختلف من شخص لآخر، فستضع أنت وطبيبك خطة علاجية تناسب احتياجاتك الخاصة. قد يعتمد علاجك وأهدافك العلاجية على عمرك وجنسك، ومدى شدة الوهن العضلي لديك، ومدى تأثيره على حياتك اليومية.¹⁵ تتوفر العديد من خيارات العلاج التي تُحسّن قوتك، وتُساعدك على السيطرة على أعراض الوهن العضلي الوبيل، وتُمكّنك من عيش حياة طبيعية. قد يشمل ذلك مجموعة متنوعة من العلاجات، وأحيانًا علاجًا طارئًا إذا ساءت الأعراض.^1,4,14

قد تجدون من المفيد قراءة إرشادات علاج الوهن العضلي الوبيل، وهي مجموعة من التوصيات حول خيارات العلاج المختلفة المتاحة لهذه الحالة، والتي وضعها خبراء في هذا المجال على مدار عدة سنوات. مع تطوير علاجات جديدة وتحسن معرفتنا بالحالة، تُحدّث هذه الإرشادات بقيادة أعضاء اللجنة الاستشارية الطبية التابعة لجمعية أطباء العظام في مقدونيا الشمالية وخبراء دوليين في الأمراض. يمكنكم الاطلاع على الإرشادات التي نُشرت عام ٢٠١٦ بعنوان "إرشادات الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل"، وآخر تحديث لها الذي أُعيد نشره عام ٢٠٢٠ بعنوان "إرشادات الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل - تحديث ٢٠٢٠" هنا:^16,17

• المبادئ التوجيهية (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• تحديث (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

يرد أدناه مخطط للعلاجات المختلفة لمرض الوهن العضلي الشديد؛ ومع ذلك، لمزيد من التفاصيل حول العلاجات المحددة، يرجى النقر هنا اضغط هنا.

استئصال التوتة

استئصال الغدة الزعترية هو الإزالة الجراحية للغدة الزعترية.¹⁴ يمكن إجراء استئصال الغدة الزعترية إذا كنت تعاني من الوهن العضلي الوبيل، سواءً مع وجود خلل في الغدة الزعترية أم لا. إذا لم تكن تعاني من ورم في الغدة الزعترية، فقد يُنصح بإجراء الجراحة في مرحلة مبكرة من مسار العلاج لتحسين الأعراض على المدى الطويل، ويُنصح بها بشدة إذا كنت تعاني من ورم في الغدة الزعترية.^16,17 يمكن أن تساعد الجراحة في تحسين ضعف العضلات لديك وتقليل عدد الأدوية اللازمة أو قد توفر حتى تخفيف الأعراض.¹⁵ بعد استئصال الغدة الزعترية، قد لا تشعر بتحسنات فورية، وقد تختلف كمية التحسن التي تشعر بها مقارنة بالأشخاص الآخرين الذين عولجوا باستئصال الغدة الزعترية.^14,16

مثبطات الأسيتيل كولينستراز

لكي تعمل العضلة بشكل طبيعي، يرتبط الأستيل كولين بمستقبلاته، مُنتجًا إشارة بين العصب والعضلة تُسبب انقباض العضلة. في حالة الوهن العضلي الوبيل، تمنع الأجسام المضادة الذاتية غير الطبيعية ارتباط الأستيل كولين بمستقبلاته، مما يؤثر على الإشارات بين الأعصاب والعضلات، مُسببًا ضعف العضلات.^1,2

إن الأسيتيل كولينستراز هو إنزيم مسؤول عن تكسير الأسيتيل كولين.¹ تمنع مثبطات الأسيتيل كولينستراز هذا التحلل، مما يعني توفر كمية أكبر من الأسيتيل كولين للارتباط بالمستقبلات. وهذا بدوره يزيد الإشارات بين العضلات والأعصاب، ويحسّن نشاط العضلات.^14,15 غالبًا ما تكون مثبطات الأسيتيل كولينستريز جزءًا من العلاج الأولي لمرض الوهن العضلي الوبيل، وأحد الأدوية الأكثر استخدامًا هو بروميد البيريدوستيجمين.¹⁶

الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى

الكورتيكوستيرويد هو دواء يعمل كمثبط للمناعة، مما يعني أنه يقلل من عمل جهاز المناعة لدينا.¹⁸ في حين أن الجهاز المناعي عادة ما يكون مفيدًا في مكافحة العدوى والأمراض، إلا أنه في مرض الوهن العضلي الشديد يحدث خلل في توازن كيفية عمل الجهاز المناعي.¹ يؤدي هذا الاضطراب إلى إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية، على سبيل المثال، مستقبلات الأستيل كولين (AChR) والأجسام المضادة لتيروزين كيناز العضلات (MuSK).^1,2

تعمل مثبطات المناعة على تقليل عمل الجهاز المناعي عن طريق تقليل تكوين خلايا الدم البيضاء المحددة والتي تسمى الخلايا التائية والخلايا البائية والتي تشارك في الاستجابة المناعية لجسمك وتنتج الأجسام المضادة.^17,18 بتقليل نشاط الجهاز المناعي، تُقلل هذه الأدوية من إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. وبالتالي، يقل ارتباط الأجسام المضادة غير الطبيعية بمستقبلات الأستيل كولين في الجسم وحجبها، ويقل التغيير في الوصلة العصبية العضلية. هذا يُعزز التواصل بين العضلات والأعصاب، ويزيد من نشاط العضلات.¹⁸

عادة ما تكون الكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة الأخرى هي خطوط العلاج التالية إذا لم تكن مثبطات الأسيتيل كولينستريز فعالة.^15,16 يمكن أن تكون الكورتيكوستيرويدات فعالة للغاية بالنسبة للعديد من الأشخاص، حيث يلاحظ 7-8 من كل 10 أشخاص يتناولون الستيرويدات تحسنًا ملحوظًا في أعراضهم.¹⁵ ومع ذلك، قد يعاني بعض الأشخاص من تفاقم مؤقت لأعراضهم عندما يبدأون في تناول الستيرويدات، وكما هو الحال مع جميع الأدوية، فإن لها العديد من الآثار الجانبية.¹⁵ وتستخدم حاليًا أنواع أخرى من مثبطات المناعة التي لا تصنف على أنها ستيرويدات في علاج الوهن العضلي الوبيل، ويمكنها أيضًا أن تنتج تحسنًا ملحوظًا في الأعراض.^15,18

العلاجات المستهدفة

في السنوات الأخيرة، تمت الموافقة على العديد من الأدوية الجديدة لعلاج الوهن العضلي الوبيل، والتي تستهدف أجسامًا مضادة وبروتينات محددة في الجسم لتحسين أعراض الحالة. لذلك، لا تتوفر هذه العلاجات إلا لمرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لديهم أجسام مضادة محددة يمكن استهدافها بالدواء.2

العلاجات الموجهة للخلايا البائية هي أحد أنواع العلاج الموجه. الخلايا البائية هي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تلعب دورًا هامًا في إنتاج الأجسام المضادة والاستجابة المناعية التي يُعتقد أنها تُسبب أعراض الوهن العضلي الوبيل. يُعتقد أن العلاجات التي تستهدف الخلايا البائية تُقلل من هذه الاستجابة المناعية ومستويات الأجسام المضادة غير الطبيعية التي قد تُسبب أعراض الوهن العضلي الوبيل.^2,7,14

تُعد حاصرات مستقبلات Fc لحديثي الولادة مثالاً على العلاج المُوجَّه. فهي ترتبط بمستقبل Fc لحديثي الولادة وتحجبه. يُساعد هذا المستقبل على إطالة عمر أجسام الغلوبولين المناعي G. في الوهن العضلي الوبيل، تكون الأجسام المضادة غير الطبيعية في المقام الأول أجسامًا مضادة للغلوبولين المناعي G. لذلك، من خلال خفض مستويات هذه الأجسام المضادة، بما في ذلك الأجسام غير الطبيعية، يُمكن لحاصرات مستقبلات Fc لحديثي الولادة تحسين أعراض الوهن العضلي الوبيل.²

مثبطات المكمل الغذائي نوع آخر من العلاج الموجه. تعمل هذه الأدوية على تقليل نشاط جزء من جهازنا المناعي يُسمى مسار المكمل الغذائي.⁷ عادةً ما يكون مسار المتممة مفيدًا، ولكن يُعتقد أنه يكون مفرط النشاط لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل والذين لديهم أجسام مضادة غير طبيعية لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أن يُسبب هذا النشاط المفرط تغيرات في الوصلة العصبية العضلية ومستقبلات الأسيتيل كولين، مما قد يؤثر على الإشارات بين العضلات والأعصاب.¹ يُعتقد أن مثبطات المكمل تساعد في علاج أعراض الوهن العضلي الشديد عن طريق تقليل تنشيط مسار المكمل.⁷

الغلوبولين المناعي في الوريد

يُنتج جهاز المناعة في الجسم أجسامًا مضادة تُسمى الغلوبولينات المناعية بشكل طبيعي للمساعدة في مكافحة العدوى والأمراض. الغلوبولينات المناعية الوريدية هي علاج يستخدم هذه الأجسام المضادة من تبرعات البلازما (جزء من دمنا). يزيد هذا العلاج من مستويات الغلوبولينات المناعية في الدم، ويؤدي إلى تأثيرات متعددة على جوانب مختلفة من جهاز المناعة، بما في ذلك خفض مستويات الأجسام المضادة غير الطبيعية المسؤولة عن أعراض الوهن العضلي الوبيل.¹⁹

يتم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي كعلاج قصير المدى في حالات الطوارئ، إذا لم تنجح العلاجات الأخرى أو عندما تكون هناك حاجة إلى تحسن سريع في القوة، على سبيل المثال قبل الجراحة.¹⁶ إذا كنتَ بحاجة إلى الغلوبولين المناعي الوريدي، فسيتم إعطاؤك إياه عن طريق التسريب الوريدي (قطرة تحتوي على الغلوبولين المناعي). يمكن إعطاء هذا التسريب الوريدي على مدى يومين إلى خمسة أيام للعلاج الطارئ، أو كل ثلاثة إلى ستة أسابيع كعلاج داعم، وعادةً ما يُعطى في المستشفى. بعد العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي، قد يكون تحسن الأعراض مؤقتًا، ولذلك قد تحتاج إلى جلسات علاج متكررة.^14-15

تبادل البلازما العلاجي

تبادل البلازما العلاجي، المعروف أيضًا باسم فصادة البلازما، هو علاج يُسحب فيه دمك ويُفصل مكوناته المختلفة لإزالة بلازما الدم التي تحتوي على الأجسام المضادة غير الطبيعية المسؤولة عن أعراض الوهن العضلي الوبيل. ثم يُعاد الدم مع بلازما بديلة خالية من الأجسام المضادة غير الطبيعية. يُجرى هذا الإجراء باستخدام إبر تُغرز في أوردتك.^15,20,21 مع وجود عدد أقل من الأجسام المضادة غير الطبيعية، يتم تحسين الإشارات بين الأعصاب والعضلات مما يؤدي إلى تنشيط العضلات بشكل أكبر.1
يُستخدم تبادل البلازما كعلاج قصير الأمد في حالات الطوارئ، إذا لم تُجدِ العلاجات الأخرى نفعًا، أو عند الحاجة إلى تحسين سريع في القوة، كما هو الحال قبل الجراحة مثلًا. بما أن جسمك سيستمر في إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية، فقد يلزم تكرار جلسات تبادل البلازما.¹⁶

كيف يبدو المستقبل لمرض الوهن العضلي الشديد؟

شهدت السنوات الأخيرة تطورات ملحوظة في فهمنا للجهاز المناعي ودوره في مرض الوهن العضلي الوبيل. وقد ساعد ذلك في تطوير أساليب تشخيص وعلاج الوهن العضلي الوبيل لتحسين جودة حياة المصابين به.^2,7,22
لا يزال العديد من المصابين بالوهن العضلي الوبيل يعانون من صعوبات جسدية ونفسية واجتماعية حتى مع خيارات العلاج المتاحة. ويواصل خبراء الوهن العضلي الوبيل إجراء الأبحاث والتجارب السريرية للمساعدة في فهم هذه الصعوبات بشكل أفضل واستكشاف خيارات علاجية جديدة.²² تمثل هذه التطورات الهامة والمستمرة وقتًا مليئًا بالأمل والمثير فيما يتعلق بالتوعية بمرض الوهن العضلي الشديد وإدارته.

---

مراجع حسابات

1. دريسر ل، فلودارسكي ر، ريزانيا ك، وآخرون. الوهن العضلي الوبيل: علم الأوبئة، وعلم وظائف الأعضاء المرضية، والمظاهر السريرية. J كلين ميد 2021. شنومكس: شنومكس.
2. دي هارت-ماكويل م، باتيل س، دو إكس. علاجات جديدة وناشئة لمرض الوهن العضلي الوبيل. المجلة الطبية البريطانية 2023 ؛ 2: e000241.
3. جيلهوس ني، تزارتوس إس، إيفولي أ، وآخرون. الوهن العضلي الوبيل. نات ريف ديس برايمرز 2019. شنومكس: شنومكس.
4. فانولي ف، مانتيجازا ر. العلاج الدوائي الحالي لمرض الوهن العضلي الوبيل. Curr Opin Neurol 2023. 36: 410 – 415.
5. رودريغيز إي، أوميه أ، أيشواريا، وآخرون. معدل الإصابة بالوهن العضلي الوبيل وانتشاره في الولايات المتحدة: تحليل قائم على المطالبات. العصب العضلات 2024. 69: 166 – 171.
6. بونجا أ، ماديسون ب، هيكمان ج، وآخرون. علم الأوبئة والتشخيص والعلامات الحيوية لاضطرابات الوصلات العصبية العضلية المناعية الذاتية. انسيت Neurol 2022. 21: 176 – 188.
7. شنايدر-جولد سي، جيلهوس ن. إ. التقدم والتحديات في علاج الوهن العضلي الوبيل. Ther Adv Neurol Disord 2021. شنومكس: شنومكس.
8. ميلر ج. وظيفة الغدة الزعترية وتأثيرها على الطب الحديث. علوم 2020. 369.
9. بريولا أ.م.، بريولا س.م. تصوير الغدة الزعترية في حالة الوهن العضلي الوبيل: من تضخم الغدة الزعترية إلى ورم الغدة الزعترية. كلين راديول 2014 ؛ 69: e230–245.
10. نجوين م، كلوف م، كروز ب، وآخرون. استكشاف العوامل التي تُطيل تشخيص الوهن العضلي الوبيل. الممارسة السريرية العصبية 2024 ؛ 14: e200244.
11. باسنور إم، ديماشكي إم إم، فارماكديس سي، وآخرون. تشخيص الوهن العضلي الوبيل. نيورول كلين 2018. 36: 261 – 274.
12. ماركوس ر. ما هو مرض الوهن العضلي الوبيل؟ JAMA 2023. 331.
13. وايس إل دي دبليو جيه، سيلفر جيه كيه. تخطيط كهربية العضلات السهل: دليل لإجراء دراسات التوصيل العصبي وتخطيط كهربية العضلات: إلسفير، ٢٠٢٢.
14. فارماكيديس سي، باسنور إم، ديماشكي إم إم، وآخرون. علاج الوهن العضلي الوبيل. نيورول كلين 2018. 36: 311 – 337.
15. الحيدر م.ك، أبو مراد س، سوليفن ب، وآخرون. العلاج الحالي لمرض الوهن العضلي الوبيل. J كلين ميد 2022. شنومكس: شنومكس.
16. ساندرز دي بي، وولف جي آي، وبيناتار إم، وآخرون. إرشادات الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل. طب الأعصاب 2016. 87: 419 – 425.
17. ناراياناسوامي ب، ساندرز د. ب، وولف ج، وآخرون. إرشادات الإجماع الدولي لإدارة الوهن العضلي الوبيل: تحديث 2020. طب الأعصاب 2021. 96: 114 – 122.
18. ساندرز دي بي، إيفولي أ. العلاجات المثبطة للمناعة في مرض الوهن العضلي الشديد. المناعة الذاتية 2010. 43: 428 – 435.
19. دالاكاس إم سي، مايسل إيه. التأثيرات المناعية والفوائد السريرية للغلوبولين المناعي الوريدي في الوهن العضلي الوبيل. خبير القس Neurother 2022. 22: 313 – 318.
20. إيب تي إس، دافيس إيه آر، رافال جيه إس. التبادل البلازمي العلاجي في الوهن العضلي الوبيل: مراجعة منهجية للأدبيات وتحليل تلوي للأدلة المقارنة. الجبهة Neurol 2021. شنومكس: شنومكس.
21. عثمان س، جينينجز ر، الغرياني ك، وآخرون. تبادل البلازما في الأمراض العصبية. ممارسة علم الأعصاب 2020. 20: 92 – 101.
22. ساكا ف، سالورت-كامبانا إي، جاكوب س، وآخرون. إعادة التركيز على الوهن العضلي الوبيل المعمم: عبء المريض، وملامح المرض، ودور العلاج المتطور. Eur J نيورول 2023: e16180.