RESSOURCEN FÜR PROFIS

Übungsressourcen

Wir bieten eine Vielzahl von Materialien für medizinisches Fachpersonal an, die Ihnen dabei helfen, sich besser mit MG vertraut zu machen. Die Materialien richten sich an Ärzte, Forscher, Wissenschaftler, Krankenschwestern, Rettungssanitäter und andere im Gesundheitswesen tätige Personen.

  • Um Informationsbroschüren für Ihr Büro herunterzuladen oder zu bestellen, siehe hier.
  • Für einen kurzen Überblick über die von der MGFA angebotenen Ressourcen zur Myasthenia gravis, die Sie mit Ihren Patienten teilen können, laden Sie herunter diese PDF.

Internationale Konferenzbeiträge

Die Proceedings der 14. internationalen MGFA-Konferenz zu Myasthenia gravis und verwandten Erkrankungen, die vom 10. bis 12. Mai 2022 stattfand, wurden im RRNMF Neuromuscular Journal, einer Open-Access-Zeitschrift, veröffentlicht.

Sehen Sie sich den Tagungsband an

Seit Jahrzehnten nehmen Kliniker und Wissenschaftler an der MGFA-Konferenz teil, um die neuesten Erkenntnisse auf diesem Gebiet auszutauschen. Es ist eine Zusammenkunft von Experten, sowohl erfahrenen Forschern als auch aufstrebenden Praktikern.

MGFA sieht die Durchführung dieses Programms als eine Säule unseres auf seine Mission ausgerichteten Ziels an, vielversprechende Forschung zu Myasthenia gravis voranzutreiben und zu unterstützen. Wir danken unserem engagierten Lenkungsausschuss, insbesondere unseren Co-Vorsitzenden Carolina Barnett-Tapia, MD, PhD und Kevin O'Connor, PhD. Wir danken auch unseren Veranstaltungssponsoren.

MGFA wird die nächste internationale Konferenz im Jahr 2025 ausrichten.

CME-Sitzung: Personalisierte Behandlung von Myasthenia gravis zur Verbesserung der Lebensqualität, Funktionsfähigkeit und Autonomie des Patienten (2023)

Diese Sitzung wird von der Global Education Group und PlatformQ Health Education in Zusammenarbeit mit der National Organization for Rare Diseases (NORD) und der MGFA präsentiert. Greifen Sie bei Bedarf auf der NeuroSeries Live-Website auf die Sitzung zu.

Lernziele:

  • Beschreiben Sie die Belastung durch gMG und deren Behandlung mit herkömmlichen Optionen.
  • Fassen Sie die gezielten Wirkmechanismen, die Wirksamkeit, die Sicherheit und den Stellenwert neuer und aufkommender Behandlungen für gMG mit einem Schwerpunkt auf FcRn-Rezeptorantagonisten zusammen.
  • Beschreiben Sie, wie die Berücksichtigung von Patientenmerkmalen (Autoantikörperstatus, MG-Präsentation), Präferenzen, Wunsch nach Autonomie, Lebensqualität und Behandlungszielen die Auswahl der Behandlung beeinflussen kann.

Ausgewählte Redner:

James F. Howard Jr., MD
Professor für Neurologie, Medizin und verwandte Gesundheitsberufe
School of Medicine
University of North Carolina in Chapel Hill
Chapel Hill, NC

Nicholas J. Silvestri, MD, FAAN
Außerordentlicher Professor für Neurologie
Universität Buffalo Jacobs School of Medicine & Biomedical Sciences
Buffalo, NY

CME-Sitzung: Gründe und Beweise für individualisierte Behandlungsentscheidungen bei gMG (2022)

Ein Expertengremium aus Neurologen und Patienten bietet die erste einer Reihe von Online-Lehraktivitäten an, die darauf ausgelegt sind, Klinikärzten dabei zu helfen, ihre Patienten mit gMG in gemeinsame Entscheidungsprozesse einzubeziehen und einen individuellen Behandlungsplan zu entwickeln, der auf das spezifische Autoantikörperprofil jedes Patienten abzielt. 

Das Behandlungsparadigma für generalisierte Myasthenia gravis (gMG) ändert sich mit der Verfügbarkeit neuer Antikörpertests und gezielter Behandlungsmöglichkeiten rasch. Die Behandlungslandschaft für gMG verschiebt sich von der Abhängigkeit von unspezifischen Immunsuppressiva zu personalisierten, gezielten Ansätzen, die die zugrunde liegende Pathophysiologie angehen und eine Remission der Krankheit erreichen. Mehr denn je müssen Ärzte ihre Patienten mit gMG in gemeinsame Entscheidungsprozesse einbeziehen, um sicherzustellen, dass die Auswahl der Behandlung mit den Merkmalen, Präferenzen und Zielen des Patienten übereinstimmt.

Die 60-minütige CME-zertifizierte Aktivität überprüften kürzlich zugelassene und neue Behandlungsoptionen, die einen schnelleren Wirkungseintritt und eine bessere Krankheitskontrolle als herkömmliche Behandlungen gezeigt haben. Expertengremien überprüften klinisch wichtige gMG-Ergebnismaße und verglichen die Sicherheits- und Wirksamkeitsprofile sowohl aktueller als auch neuer Behandlungen für Patienten mit gMG.

Sie können jetzt auf diese CME-Aktivität zugreifen auf Nachfrage. 

Lernziele:

  • Beschreiben Sie die Belastung durch die gMG-Erkrankung und ihre Behandlung mit herkömmlichen Optionen.
  • Fassen Sie die gezielten Wirkmechanismen, die Wirksamkeit, die Sicherheit und den Stellenwert neuer und aufkommender Behandlungen für gMG mit Schwerpunkt auf FcRn-Rezeptorantagonisten zusammen.
  • Beschreiben Sie, wie sich die Berücksichtigung von Patientenmerkmalen (Autoantikörperstatus, MG-Präsentation), Präferenzen, Wunsch nach Wahrung der Autonomie, Lebensqualität und Behandlungszielen auf die Auswahl der Behandlung auswirken kann.

Notfallbehandlung von Myasthenia gravis: 

Ein Überblick für Ersthelfer

Speaker:

Dr. Michael Hehir, University of Vermont Medical Center
Amanda Guidon, Massachusetts General Hospital     

Sitzungsbeschreibung:

Myasthenia gravis ist eine seltene Krankheit, die zu schwankender Schwäche der willkürlichen Muskelgruppen einschließlich der Atmung führt. MG kann leicht mit anderen neuromuskulären Erkrankungen oder den Auswirkungen von Drogenmissbrauch und anderen Diagnosen verwechselt werden. Eine myasthenische Krise – eine lebensbedrohliche Verschlimmerung von MG – kann von medizinischem Personal, das mit MG nicht vertraut ist, unerkannt bleiben und möglicherweise verschlimmert werden. Dies ist eine 30-minütige Präsentation, die sich mit der Notfallbehandlung von Myasthenia gravis für Krankenschwestern und Ersthelfer befasst. Die Punkte werden durch Fallbeispiele veranschaulicht. Diese Präsentation wurde vom Bildungsausschuss der Myasthenia Gravis Foundation of America entwickelt.

Dauer: 30 Minuten
Guthaben verfügbar: 0.5 CNE für Krankenschwestern
Bildungsniveau: Einführung

Klicken Sie hier, um auf dieses Webinar zuzugreifen.

Zugriff aufe Dauerhaftes Material – Benachrichtigungsdokument für Lernende.

3. Auflage von MG und verwandten Störungen jetzt verfügbar!

Die 3. Auflage von Myasthenia Gravis and Related Disorders ist jetzt erhältlich. Die dritte Auflage wurde vom ehemaligen MGFA-Vorstandsmitglied Henry Kaminski, MD, und der aktuellen M/SAB-Vorsitzenden Linda Kusner, PhD, von der George Washington University, verfasst und beschreibt eine Reihe bedeutender Fortschritte in der Erforschung und dem Verständnis von Myasthenia Gravis. Das übergeordnete Ziel dieser neuen Auflage ist identisch mit dem der ersten und zweiten – dem Kliniker und dem Wissenschaftler eine gemeinsame Ressource zum Verständnis der tiefgreifenden Errungenschaften in den klinischen, translationalen und grundlegenden Wissenschaften der neuromuskulären Übertragungsstörungen bereitzustellen. Druck- und E-Book-Versionen können von Einzelpersonen und Institutionen über den Springer-Verlag erworben werden. Link hier.

Leitlinien zur Behandlung von Myasthenia gravis (MG) und Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) während der COVID-19-Pandemie

23. März 2020 
Internationale MG/COVID-Arbeitsgruppe* 
Die Coronavirus-Krankheit 2019 (COVID-19) ist eine neue Erkrankung, die durch ein neuartiges Coronavirus, das schwere akute Atemwegssyndrom Coronavirus 2 (SARS-CoV-2), verursacht wird. Die Symptome sind unterschiedlich, umfassen aber typischerweise Fieber, Husten, Atemwegssymptome, Durchfall sowie eine Verringerung des Geruchs- und Geschmackssinns. Der Schweregrad reicht von leicht bis schwer und das Virus kann bei einigen Patienten zu Lungenentzündung, akutem Atemnotsyndrom und zum Tod führen. Fast jedes Land der Welt ist von diesem Virus betroffen und wird derzeit von der Weltgesundheitsorganisation als Pandemie definiert. Es gibt derzeit keine bekannten bewährten Therapien zur Behandlung dieses Virus und keinen Impfstoff, um die Infektion zu verhindern. 

Die vollständige Anleitung ist verfügbar werden auf dieser Seite erläutert. 

Internationale Konsensleitlinien für die Behandlung von MG

Die MG-Behandlungsrichtlinien sind das Ergebnis einer dreijährigen Anstrengung, um eine Einigung innerhalb einer internationalen Gruppe von MG-Experten über die Anwendung verschiedener Behandlungen für Menschen mit MG zu erzielen. Diese Richtlinien wurden unter der Leitung unserer Mitglieder des medizinischen und wissenschaftlichen Beirats entwickelt und in der Ausgabe vom 3. November 2020 von veröffentlicht Neurologie und betitelt die „Internationale Konsensleitlinien zur Behandlung von Myasthenia gravis – Update 2020.“ Dieses Dokument ist eine wichtige neue Ressource für Ärzte, die MG-Patienten betreuen.

Um das Webinar zu den MG-Behandlungsrichtlinien anzusehen, besuchen Sie bitte die VERÖFFENTLICHUNGSWEBSITE. Sie können auch das Originalpapier vom 26. Juli 2016 mit dem Titel „Internationale Konsensleitlinien zur Behandlung von Myasthenia gravis"

Um das Webinar zu den MG-Behandlungsrichtlinien anzusehen, klicken Sie bitte hier klicken.

Myasthenia gravis: Ein Handbuch für das medizinische Fachpersonal

Im Jahr 2008 veröffentlichte die MGFA das erste umfassende Handbuch zu Myasthenia gravis speziell für medizinisches Fachpersonal. Dieses Handbuch ist als Hilfe für medizinisches Personal gedacht, das an der Pflege und Behandlung von MG-Patienten beteiligt ist. Das Handbuch ist in Abschnitte unterteilt, um das medizinische Fachpersonal bei der Beurteilung, Diagnose und Behandlung von MG-Patienten zu unterstützen. PDF Download.

Die Abschnitte behandeln Probleme im Zusammenhang mit:

  • Informationen für Ärzte
  • Krankenpflege
  • Anästhesie
  • Notfallversorgung
  • Psychosozial: Von der Diagnose zum lebenslangen Management
  • Physiotherapie
  • Beschäftigungstherapie
  • Sprachpathologie und Schlucken
  • Zahnpflege
  • Richtlinien für den Apotheker

PDF Download erhältlich. Sie können das Handbuch auch als iBook für iPad, iPhone und Mac herunterladen – hier kostenlos erhältlich.

Um zu bestellen, rufen Sie das nationale Büro unter (800) 541-5454 an. 

Medikamente und Myasthenia gravis (Ein Nachschlagewerk für medizinisches Fachpersonal) (PDF)

Maß für die Lebensqualität (QOL)


Die MGQOL 15r: Der MG‐QOL15r ist aufgrund seiner verbesserten Klinikmetrik und Benutzerfreundlichkeit mittlerweile das bevorzugte HRQOL‐Instrument für MG. Diese Überarbeitung widerlegt nicht frühere Studien oder Ergebnisinterpretationen unter Verwendung des MG‐QOL15. 

Die MGQOL 15: Es handelt sich um eine Umfrage zur Bewertung von Aspekten des Lebens im Zusammenhang mit Myasthenia gravis. Es besteht eine angemessene Korrelation zwischen dem 15-Punkte-Test MG-QOL 15 und anderen MG-spezifischen Skalen (MGC, MG-ADL und MG-MMT). Der MG-QOL 15 hat im klinischen Praxisumfeld Konstruktvalidität und stellt eine effiziente und wertvolle Methode zur Bewertung der Lebensqualität von Patienten mit MG dar. Das Ausmaß der Veränderung, das erforderlich ist, um eine Verbesserung oder Verschlechterung anzuzeigen, ist jedoch variabel und hängt vom Schweregrad der MG ab. Der MG-QOL 15 kann vom Patienten selbst ausgefüllt oder vom Arzt oder geschultem Klinikpersonal oder Studienkoordinator durchgeführt werden. Als Referenz ist der Original-MGQOL15 verfügbar werden auf dieser Seite erläutert.


Referenzen: (Die Referenzliste bleibt in der wissenschaftlichen Zitierweise erhalten)

Burns, TM, et al, 2016). Internationale klinimetrische Bewertung des MG-QOL15, die zu einer leichten Überarbeitung und anschließenden Validierung des MG-QOL15R führteMuscle Nerve 2016 Dez; 54 (6):1015-1022

Burns, TM, Grouse CK, Conway MR, Sanders, DB und mg-Komposit und mg-QOL-15-Studiengruppe. Aufbau und gleichzeitige Validierung des MG-QOL 15 in der Praxis. Muscle Nerve. 2010;41(2):219-226.

Burns, TM, Grouse CK, Wolfe, GI, Conway MR, Sanders, DB; mg-Komposit und mg-QOL-15-Studiengruppe. Der MG-QOL 15 zur Überwachung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Patienten mit Myasthenia gravis. Muscle Nerve 2011;43 (1):14-18

MG-Aktivitäten des täglichen Lebens (MG-ADL)

Das MG-ADL-Profil ermöglicht eine schnelle Einschätzung der Schwere der MG-Symptome. Es wurde validiert und korreliert nachweislich mit dem QMG-Score. Das MG-ADL korreliert stark mit neueren, validierten MG-Ergebnismessungen (MGC und MGQOL15). Eine Verbesserung des MG-ADL um 2 Punkte weist auf eine klinische Verbesserung hin. Das MG-ADL ist als Forschungsinstrument und im klinischen Routinemanagement nützlich. Der MG-ADL-Score kann vom Arzt oder geschultem Klinikpersonal oder Studienkoordinator verwaltet werden. Bitte kontaktieren Sie Mapi Forschungsstiftung um die Erlaubnis zur Nutzung dieser Skala zu erhalten.

Referenzen: Wolfe, GI, Herbelin L, Nations, SP, Foster, B, Bryan WW, Barohn RJ. Myasthenia gravis Aktivitäten des täglichen Lebens Profil. Neurologie. 1999;52:1487-1489

Muppidi S, Wolfe, GI, Conaway M, Burns, TM; MG-Komposit und MG-QOL15-Studiengruppe. MG ADL: immer noch ein relevantes Ergebnismaß. Muscle Nerve,2011;44(5):727-731.

Optionale Instrumente

Die MGFA-Klinische Klassifizierung, MGFA-Postinterventionsstatus (PIS) und MGFA-Therapiestatus werden häufig in der klinischen Forschung und manchmal in der klinischen Praxis verwendet.

  1. Die MGFA-Klassifikation ist bei der Unterscheidung zwischen leichten (Klasse II) und mittelschweren (Klasse III) und zwischen mittelschweren (Klasse III) und schweren (Klasse IV) Fällen subjektiv. Darüber hinaus ist sie unempfindlich gegenüber Veränderungen von einem Besuch zum nächsten.
    Laden Sie hier die MGFA-Klassifizierung herunter.
  2. Der MGFA PIS ist ein Maß für den Status nach der Intervention, reagiert jedoch nicht auf kleine Änderungen des MG-Status. Es fehlen Definitionen für Verbesserung oder Verschlechterung, sondern es stützt sich auf QMG- oder MGC-Definitionen (siehe Abschnitte QMG und MGC).
    Laden Sie das MGFA-PIS hier herunter.
  3. Der MGFA-Therapiestatus ist ein beschreibendes Instrument aktueller Therapien und kann in der klinischen Praxis und Forschung verwendet werden.
    Laden Sie hier den MGFA-Therapiestatus herunter.
  4. Der MG-MMT-Score ist die Summe der Kraft von Muskelgruppen, die jeweils mit einer Note von 0 (normale Funktion) bis 4 (vollständige Lähmung) bewertet werden. Dies sind Muskeln, die bei MG-Patienten routinemäßig getestet werden.
    Laden Sie hier den MG-MMT-Score herunter.

Referenzen: (Die Referenzliste bleibt in der wissenschaftlichen Zitierweise erhalten)

Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Myasthenia gravis: Empfehlungen für Standards in der klinischen Forschung. Task Force des Medical Scientific Advisory Board der Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology. 2000;55(1):16-23.

Sanders DB, Tucker-Lipscomb B, Massey JM. Ein einfacher manueller Muskeltest für Myasthenia gravis. Validierung und Vergleich mit dem QMG-Score. Ann NY Acad Sci. 2003;998:440-444.

Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Task Force on MG Study Design des Medical Scientific Advisory Board der Myasthenia Gravis Foundation of America. Empfehlungen für klinische Studien zu Myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Empfohlene objektive Maßnahmen zur Verbesserung und Verschlechterung bei MG

Es stehen zwei Skalen zur Verfügung. Jede kann in der Klinik und in der Forschung eingesetzt werden:
 

Der quantitative Myasthenia gravis (QMG)-Test

Die QMG-Test ist ein standardisiertes quantitatives Bewertungssystem, das speziell für MG entwickelt wurde. Das QMG wurde validiert und von den Forschern in mehreren früheren Studien verwendet. Die höheren Zahlen stehen für eine schwerere Beeinträchtigung. Es wurde im früheren Bericht der MGFA-Arbeitsgruppe im Jahr 2000 als Maß für Verbesserung und Verschlechterung empfohlen. Neuere Daten unterstützen die Verwendung einer 2- oder 3-Punkte-Änderung des QMG als Kriterium für eine minimale klinisch signifikante Änderung und abhängig vom Schweregrad der MG; bei leichter (QMG 0-9) bis mittelschwerer Erkrankung (QMG 10-16) ist eine 2-Punkte-Änderung klinisch signifikant und eine 3-Punkte-Änderung ist bei schwerer MG (QMG >16) signifikant. Obwohl die jüngste Empfehlung der MGFA-Arbeitsgruppe von 2012 die Verwendung des MGC vorsieht, fehlen prospektive Studien, die die Leistung des MGC mit der des QMG bei der Erkennung von Verbesserung und Verschlechterung vergleichen. Dies wäre von Interesse, da die minimale klinisch signifikante Änderung für QMG vom Schweregrad der Erkrankung zu Beginn abhängt. QMG kann von einem ausgebildeten Arzt, Forschungskoordinator oder klinischen Gutachter verabreicht werden.
 

Laden Sie den quantitativen Myasthenia gravis (QMG)-Test herunter:

Das Handbuch (PDF) werden auf dieser Seite erläutertBitte kontaktieren Sie Mapi Forschungsstiftung um die Erlaubnis zur Verwendung dieser Skala zu erhalten. Dieses Handbuch wurde erstellt, um klinische Gutachter und Ärzte in der Durchführung des quantitativen Myasthenia-gravis-Tests (QMG) zu unterweisen.

Referenzen: (Die Referenzliste bleibt in der wissenschaftlichen Zitierweise erhalten)

Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Zuverlässigkeitstests des quantitativen Myasthenia gravis-Scores. Ann NY Acad Sci. 1998;841:769-772.

Katzberg HD, Barnett C, Merkies IS, Bril V. Minimaler klinisch wichtiger Unterschied bei Myasthenia gravis: Ergebnisse einer randomisierten Studie. Muscle Nerve. 2014;49(5):661-665.

 

Der MG Composite (MGC)

Die MG Composite hat sich in der Praxis und in klinischen Studien als verlässliches und valides Instrument zur Messung des klinischen Status von Patienten mit MG erwiesen. Dieses Instrument wurde 2012 von der TASK FORCE ON MG STUDY DESIGN DES MEDICAL SCIENTIFIC ADVISORY BOARD DER MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA für klinische Studien zur Ermittlung der Behandlungsreaktion empfohlen. Der MGC dient der quantitativen Ermittlung der PIS-Definitionen von Verbesserung und Verschlechterung, da eine Veränderung um 3 Punkte als klinisch bedeutsam gilt. Der Grund für die Auswahl von MGC gegenüber QMG besteht darin, dass MGC „nach klinischer Signifikanz gewichtet ist und von Patienten berichtete Ergebnisse einbezieht“. Es fehlen jedoch prospektive Studien, die die Leistung von MGC mit der von QMG bei der Feststellung von Verbesserung und Verschlechterung vergleichen. Der MGC kann von einem ausgebildeten Arzt, Forschungskoordinator oder klinischen Gutachter durchgeführt werden. 

Laden Sie das MG-Composite herunter werden auf dieser Seite erläutert.

Referenzen: (Die Referenzliste bleibt in der wissenschaftlichen Zitierweise erhalten)

Sadjadi R, Conaway M, Cutter G, Sanders DB, Burns TM; MG Composite MG-QOL15 Study Group. Psychometrische Bewertung des Myasthenia gravis-Komposits mittels Rasch-Analyse. Muscle Nerve. 2012;45(6):820-825. 
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Task Force on MG Study Design des Medical Scientific Advisory Board der Myasthenia Gravis Foundation of America. Empfehlungen für klinische Studien zu Myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.

Standards für klinische Forschung (PDF)

Im Jahr 2000 veröffentlichte eine Task Force des medizinisch-wissenschaftlichen Beirats der MGFA ein Dokument mit Vorschlägen für Klassifizierungssysteme zur Schwere der MG sowie für Definitionen der Therapiereaktion bei MG, um eine einheitliche Aufzeichnung und Berichterstattung klinischer Studien und Ergebnisforschungen zu erreichen.

Eine aktualisierte Empfehlung für klinische Studien zu Myasthenia gravis finden Sie im folgendes Dokument.

Der Neurologe

Januar 2002: Myasthenia gravis
Michael W. Nicolle, MD FRCPC D. Phil.

Emedizin

Eine Übersicht über Diagnose- und Behandlungsmethoden 
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