Overzicht van MG

1. Wat is myasthenia gravis?
2. Wie krijgt last van myasthenia gravis?
3. Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?
4. Wat is de oorzaak van myasthenia gravis?
5. Welke rol speelt de thymus bij myasthenia gravis?
6. Hoe wordt myasthenia gravis vastgesteld?
7. Bloedonderzoek (serologische testen)
8. Zenuwtesten
9. Andere tests
10. Tot een diagnose van myasthenia gravis komen
11. Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?
12. Thymectomie
13. Acetylcholinesterase-remmers
14. Corticosteroïden en andere immunosuppressiva
15. Gerichte behandelingen
16. Intraveneuze immunoglobuline
17. Therapeutische plasma-uitwisseling
18. Hoe ziet de toekomst van myasthenia gravis eruit?
19. Referenties

Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (uitgesproken als `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) is een zeldzame, chronische auto-immuunziekte die de signalen tussen de zenuwen en de spieren beïnvloedt, waardoor de spieren zich zwak en snel moe voelen. Het is de meest voorkomende aandoening die deze signalen bij de neuromusculaire verbinding beïnvloedt. Mensen met de aandoening kunnen last krijgen van opflakkeringen (exacerbaties) gevolgd door periodes van remissie, waarin hun symptomen verbeteren.^1,2 Er is geen bekende genezing voor myasthenia gravis, maar de behandelingsopties verbeteren^1-3 en er zijn verschillende behandelingen die kunnen helpen om de symptomen van de aandoening onder controle te houden.^1,2,4 Hoewel symptoomverbetering en zelfs remissie kunnen optreden zonder behandeling, hebben de meeste mensen met myasthenia gravis wel behandeling nodig. Elk geval van myasthenia gravis en dus ook de behandelstrategie is uniek.¹

Wie krijgt last van myasthenia gravis?

Wereldwijd hebben ongeveer 150 tot 200 op de miljoen mensen myasthenia gravis.¹ In de VS wordt geschat dat 37 van de 100,000 mensen myasthenia gravis hebben. Deze schatting uit 2021 laat zien dat een groeiend aantal mensen last heeft van de aandoening, wat kan komen doordat mensen langer leven of omdat we nu betere hulpmiddelen hebben voor diagnose.⁵ Hoewel myasthenia gravis mensen van alle leeftijden kan treffen, hebben meer vrouwen onder de 50 jaar MG dan mannen. Omgekeerd hebben mannen van 65 jaar en ouder vaker MG dan vrouwen in dezelfde leeftijdscategorie. Over het algemeen komt het het meest voor bij mensen boven de 50.⁵

Myasthenia gravis kan mensen van alle rassen en etnische achtergronden treffen. Het komt echter iets vaker voor bij mensen van Afrikaanse afkomst.¹ Bepaalde kenmerken van myasthenia gravis kunnen ook variëren afhankelijk van de etnische achtergrond. Onderzoek heeft bijvoorbeeld aangetoond dat als u van Afro-Amerikaanse afkomst bent, u meer kans hebt om myasthenia gravis op jongere leeftijd te ontwikkelen en meer kans hebt op een specifiek type antilichaam genaamd muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antilichamen dan mensen die blank zijn.¹

Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?

Wanneer mensen myasthenia gravis ontwikkelen, is een van de belangrijkste symptomen spierzwakte en vermoeidheid die verergert door activiteit en verbetert door rust. Deze zwakte kan veel delen van het lichaam aantasten.^1,6 Bij ongeveer de helft van de mensen die myasthenia gravis ontwikkelen, treedt eerst zwakte in de oogspieren op, wat kan leiden tot dubbelzien, wazig zien en hangende oogleden.^1,6 Bij sommige mensen met myasthenia gravis is er alleen sprake van zwakte van de oogspieren. Dit wordt oculaire myasthenia gravis genoemd.^1,6

Ongeveer 8 op de 10 mensen die oogklachten ontwikkelen, zullen binnen 2 jaar een bredere (gegeneraliseerde) zwakte ontwikkelen.¹ Dit kan gezichtszwakte en zwakte van de nek, armen of benen omvatten. Deze mensen kunnen moeite hebben met praten, slikken of kauwen van taai voedsel, traplopen, opstaan ​​uit een stoel of hun armen boven hun hoofd heffen.^1,6 Wanneer mensen zwakte ontwikkelen in andere spieren dan de oogspieren, wordt dit gegeneraliseerde myasthenia gravis (gMG) genoemd.⁶

Soms kunnen mensen met myasthenia gravis ernstige zwakte in hun ademhalingsspieren ontwikkelen, wat een myasthenische crisis wordt genoemd. Dit is een medisch noodgeval en vereist een dringende evaluatie in een ziekenhuisomgeving.^1,6 Als u ernstige ademhalings- of slikproblemen ervaart en u woont in de VS, moet u onmiddellijk 911 bellen (voor andere landen belt u het relevante alarmnummer). U heeft mogelijk namelijk met spoed behandeling in het ziekenhuis nodig.

Wat is de oorzaak van myasthenia gravis?

Om een ​​spier normaal te laten functioneren, hecht een neurotransmitter genaamd acetylcholine zich aan acetylcholinereceptoren bij de neuromusculaire verbinding (waar de zenuw en de spier met elkaar in verbinding staan), waardoor een signaal tussen de zenuw en de spier ontstaat dat de spier doet samentrekken. Bij myasthenia gravis worden abnormale autoantilichamen geproduceerd die de hechting van acetylcholine aan zijn receptoren blokkeren en de daaropvolgende effecten die de signalen tussen de spier en de zenuw bij de neuromusculaire verbinding beïnvloeden.^1,2

Auto-antilichamen worden geproduceerd door het immuunsysteem om infecties en ziektes te bestrijden. Hoewel het immuunsysteem op deze manier meestal behulpzaam is, is er bij mensen met myasthenia gravis sprake van een verstoring van de balans van hoe het immuunsysteem werkt.¹ Deze verstoring veroorzaakt de productie van abnormale antilichamen, bijvoorbeeld antilichamen tegen de acetylcholine-receptor (AChR), spierspecifieke tyrosinekinase (MuSK) of LRP4-antilichamen (low-density lipoprotein receptor-related protein 4).^1,2 Deze abnormale antilichamen beïnvloeden vervolgens de signalen tussen de spier en de zenuwen bij de neuromusculaire verbinding, waardoor de symptomen van myasthenia gravis ontstaan, waaronder spierzwakte.^1,2

Een ander belangrijk onderdeel van ons immuunsysteem is het complementpad.⁷ Hoewel het complementsysteem doorgaans nuttig is, kan dit systeem bij mensen met myasthenia gravis overactief zijn, waardoor er veranderingen in de neuromusculaire verbinding ontstaan.⁷ Deze veranderingen zorgen ervoor dat het aantal acetylcholinereceptoren afneemt. Dat betekent dat er minder receptoren zijn waaraan acetylcholine zich kan binden. Dit heeft ook gevolgen voor de signalen tussen de zenuwen en de spieren, wat resulteert in spierzwakte.¹

Welke rol speelt de thymus bij myasthenia gravis?

De thymus bevindt zich in het midden van de bovenste borstkas, achter het borstbeen.⁸ Deze klier is geassocieerd met ons immuunsysteem en de productie van antilichamen. De thymus helpt bij de ontwikkeling van T-cellen (een type witte bloedcellen dat geassocieerd wordt met onze immuunreactie). T-cellen zijn betrokken bij de productie van antilichamen en kunnen abnormale antilichamen produceren die auto-immuunziekten veroorzaken, zoals myasthenia gravis. De thymus is het meest actief in de vroege kindertijd tot aan de puberteit, waarna deze geleidelijk krimpt en geen belangrijke rol meer speelt.^1,8

Het is bekend dat de thymusklier een rol speelt bij myasthenia gravis. Veel mensen met de aandoening kunnen last krijgen van:¹

• Vergrote thymusklier (hyperplasie)
• Een tumor van de thymusklier (thymoom)

Ongeveer 1-2 op de 10 mensen met myasthenia gravis hebben een thymoom en ongeveer 7 op de 10 mensen met myasthenia gravis hebben hyperplasie van de thymus.^6,9 Als er sprake is van een disfunctie in de thymus, kan dit leiden tot een verandering in de ontwikkeling van T-cellen en dus tot de productie van antilichamen, waaronder abnormale antilichamen die verantwoordelijk zijn voor de symptomen van myasthenia gravis.¹

Het is nog niet helemaal duidelijk hoe veranderingen in de thymus samenhangen met myasthenia gravis. Bij iemand met thymoom-geassocieerde myasthenia gravis is het echter waarschijnlijk dat de symptomen matig tot ernstig en algemeen zijn en dat er mogelijk AChR-antilichamen aanwezig zijn.⁶

Hoe wordt myasthenia gravis vastgesteld?

De symptomen van myasthenia gravis kunnen vaak erg lijken op de symptomen van andere aandoeningen, met name andere neurologische aandoeningen. Dit betekent dat myasthenia gravis moeilijk te diagnosticeren kan zijn en dat uw arts andere aandoeningen die uw symptomen kunnen veroorzaken, moet uitsluiten.^6,10

In eerste instantie zal uw arts vragen stellen om uw symptomen volledig te begrijpen, waaronder dubbelzien, hangende ogen en spierzwakte. Dit kan gepaard gaan met een lichamelijk onderzoek.³ Er zijn een aantal tests die uw arts kan voorstellen om te bevestigen of u myasthenia gravis heeft. Omdat myasthenia gravis voor iedereen anders is, kan dit een aantal tests omvatten om uw symptomen te helpen diagnosticeren.³

Bloedonderzoek (serologische testen)

De meeste mensen met myasthenia gravis hebben een type abnormale antilichaam dat verantwoordelijk is voor de symptomen van de aandoening, bijvoorbeeld AChR-, MuSK- of LRP4-antilichamen. Deze abnormale antilichamen hechten zich aan of blokkeren de acetylcholinereceptoren en veroorzaken veranderingen in de neuromusculaire verbinding. Dit leidt tot problemen met de communicatie tussen de zenuwen en spieren en op zijn beurt tot spierzwakte.^1,3

Een van de meest gebruikte tests is een bloedtest om te zoeken naar abnormale antilichamen. Als uw bloedtest aantoont dat u hogere dan normale niveaus van abnormale antilichamen hebt, zou dit kunnen duiden op myasthenia gravis.^6,11 Abnormale antilichamen kunnen worden gedetecteerd bij de meeste, maar niet alle mensen met myasthenia gravis. Als bloedtesten geen abnormale antilichamen in uw bloed detecteren, heeft u mogelijk seronegatieve myasthenia gravis en zijn er mogelijk andere tests nodig om uw diagnose te bevestigen. Een gebrek aan abnormale antilichamen in uw bloed kan ook betekenen dat u geen myasthenia gravis heeft.¹²

Zenuwtesten

Als u myasthenia gravis heeft, worden de signalen tussen uw spieren en zenuwen beïnvloed. Om deze signalen te beoordelen, kan uw arts elektrische tests voorstellen, genaamd zenuwgeleidingsonderzoeken (NCS) of single fiber electromyografie (EMG)-tests.⁶

Als u wordt onderzocht op myasthenia gravis, zal uw arts doorgaans een bepaald type NCS voorstellen, genaamd herhaalde zenuwstimulatie (RNS). Tijdens RNS worden kleine elektroden (metalen schijfjes of staafjes) op een zenuw geplaatst. Kleine, herhaalde elektrische impulsen worden door de zenuw geleid en de test meet hoeveel van het signaal naar de spier wordt doorgegeven.13 Deze test helpt om te zien of de zenuwsignalen normaal, langzaam of helemaal niet werken. Als de zenuwsignalen tijdens de test afnemen, is dit een teken van myasthenia gravis.³

Een specifiek type EMG-test, een zogenaamde single-fiber EMG-test (SFEMG), kan ook worden voorgesteld om myasthenia gravis te diagnosticeren. Tijdens een SFEMG-test wordt één kleine naald in de spier gestoken om de elektrische activiteit in de spier te meten en hoe de neuromusculaire verbinding functioneert.¹³ Met behulp van dit onderzoek kan worden vastgesteld of er sprake is van een verstoring van de signalen tussen de zenuwen en de spieren. Dit is een kenmerkend elektrisch symptoom van myasthenia gravis.^3,6

Andere tests

scans
Omdat mensen met myasthenia gravis veranderingen aan hun thymus kunnen hebben, zal uw arts, als de diagnose wordt gesteld, een CT- of MRI-scan van de borstkas voorstellen om te kijken of er afwijkingen aan de thymus zijn (thymoom of een vergrote thymus).^6,12

Acetylcholinesterase-remmers
Myasthenia gravis beïnvloedt het vermogen van acetylcholine om zich aan acetylcholinereceptoren te binden, waardoor de signalen tussen de zenuw en de spieren verstoord worden.^1,2 Acetylcholinesterase is een enzym dat acetylcholine afbreekt.¹

Acetylcholinesteraseremmers zijn een groep medicijnen die deze afbraak voorkomen, wat betekent dat er meer acetylcholine beschikbaar is om zich aan de receptoren te binden. Als er meer acetylcholine beschikbaar is om zich aan receptoren te binden, worden de signalen tussen de spier en zenuwen verbeterd, wat resulteert in een betere spieractivatie.^{14, 15}

Deze test wordt niet vaak gebruikt; uw arts kan echter een proef met een acetylcholinesteraseremmer voorstellen om myasthenia gravis te helpen diagnosticeren. Als dit medicijn uw symptomen verbetert, suggereert dit dat u mogelijk myasthenia gravis heeft.⁶

Tot een diagnose van myasthenia gravis komen

Omdat myasthenia gravis voor iedereen anders is, kunnen sommige of een combinatie van bloed- en zenuwtesten worden gebruikt om te beoordelen of u de aandoening heeft. Over het algemeen worden er bloedtesten uitgevoerd op AChR- en MuSK-antilichamen zodra de arts uw symptomen volledig begrijpt en een lichamelijk onderzoek heeft afgerond. Als deze abnormale antilichamen worden gedetecteerd, kan de arts myasthenia gravis mogelijk diagnosticeren zonder verdere tests.³

Als er geen abnormale antilichamen in uw bloed worden aangetroffen of als er verder onderzoek nodig is, kan uw arts een zenuwgeleidingsonderzoek of een EMG-test met één vezel voorstellen om uw diagnose van myasthenia gravis te bevestigen. Andere tests, zoals het gebruik van acetylcholinesteraseremmers en/of scans, kunnen worden voorgesteld om te helpen bij het stellen van een diagnose.³

Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

Omdat myasthenia gravis voor iedereen anders is, bepalen u en uw arts een behandelplan voor uw specifieke behoeften. Uw behandeling en behandeldoelen kunnen afhankelijk zijn van uw leeftijd en geslacht, hoe ernstig uw myasthenia is en hoeveel het uw dagelijks leven beïnvloedt.¹⁵ Er zijn verschillende behandelingsopties beschikbaar die uw kracht kunnen verbeteren, kunnen helpen de symptomen van myasthenia gravis onder controle te houden en u kunnen helpen een volwaardig leven te leiden. Dit kan een verscheidenheid aan behandelingen omvatten en soms spoedbehandeling als uw symptomen verergeren.^1,4,14

U vindt het wellicht nuttig om de richtlijnen voor de behandeling van myasthenia gravis te lezen. Deze richtlijnen zijn een reeks aanbevelingen over de verschillende behandelingsopties die beschikbaar zijn voor de aandoening en zijn in de loop van meerdere jaren ontwikkeld door experts in myasthenia gravis. Naarmate er nieuwe behandelingen worden ontwikkeld en onze kennis van de aandoening verbetert, worden de richtlijnen bijgewerkt met leiderschap van de leden van het medisch adviescomité van de MGFA en internationale ziekte-experts. U kunt de richtlijnen bekijken die in 2016 zijn gepubliceerd, getiteld 'International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis' en de laatste update van de richtlijnen die in 2020 opnieuw zijn gepubliceerd, getiteld 'International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020' hier:^16,17

• Richtlijnen (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Update (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Hieronder vindt u een overzicht van de verschillende behandelingen voor myasthenia gravis. Voor meer informatie over de specifieke behandelingen klikt u hier. hier.

Thymectomie

Thymectomie is de chirurgische verwijdering van de thymusklier.¹⁴ Thymectomie kan worden uitgevoerd als u myasthenia gravis heeft met of zonder thymusafwijkingen. Als u geen thymoom heeft, kan de operatie vroeg in uw behandeltraject worden aanbevolen om uw symptomen op de lange termijn te verbeteren en wordt sterk aanbevolen als u een thymoom heeft.^16,17 De operatie kan helpen om de spierzwakte te verbeteren en de hoeveelheid medicijnen die u nodig heeft te verminderen. Het kan zelfs leiden tot een remissie van uw symptomen.¹⁵ Na een thymectomie ervaart u mogelijk niet meteen verbetering. Bovendien kan de mate van verbetering die u ervaart verschillen van die van andere mensen die een thymectomie hebben ondergaan.^14,16

Acetylcholinesterase-remmers

Om een ​​spier normaal te laten functioneren, hecht acetylcholine zich aan acetylcholinereceptoren, wat een signaal produceert tussen de zenuw en de spier, waardoor de spier samentrekt. Bij myasthenia gravis blokkeren abnormale autoantilichamen de hechting van acetylcholine aan zijn receptoren, wat de signalen tussen de zenuwen en spieren beïnvloedt, wat spierzwakte veroorzaakt.^1,2

Acetylcholinesterase is een enzym dat verantwoordelijk is voor de afbraak van acetylcholine.¹ Acetylcholinesteraseremmers voorkomen deze afbraak, wat betekent dat er meer acetylcholine beschikbaar is om zich aan de receptoren te binden. Dit verhoogt op zijn beurt de signalen tussen de spier en zenuwen en verbetert de spieractivatie.^14,15 Acetylcholinesteraseremmers maken vaak deel uit van de eerste behandeling van myasthenia gravis. Een van de meest gebruikte medicijnen is pyridostigminebromide.¹⁶

Corticosteroïden en andere immunosuppressiva

Een corticosteroïd is een medicijn dat werkt als een immunosuppressivum, wat betekent dat het de werking van ons immuunsysteem vermindert.¹⁸ Terwijl het immuunsysteem normaal gesproken behulpzaam is bij het bestrijden van infecties en ziekten, is er bij myasthenia gravis sprake van een verstoring van de balans in de werking van het immuunsysteem.¹ Deze verstoring veroorzaakt de productie van abnormale antilichamen, bijvoorbeeld acetylcholine receptor (AChR) en spierspecifieke tyrosine kinase (MuSK) antilichamen.^1,2

Immunosuppressiva verminderen de werking van het immuunsysteem door de aanmaak van bepaalde witte bloedcellen, de zogenaamde T-cellen en B-cellen, te verminderen. Deze cellen zijn betrokken bij de immuunreactie van uw lichaam en produceren antilichamen.^17,18 Door de werking van het immuunsysteem te verminderen, verminderen deze medicijnen het aantal abnormale antilichamen dat wordt geproduceerd. Daarom zijn er minder abnormale antilichamen die zich kunnen hechten aan en de acetylcholinereceptoren van uw lichaam kunnen blokkeren en minder verandering in de neuromusculaire verbinding. Dit helpt de communicatie tussen de spieren en de zenuwen en verhoogt de spieractivatie.¹⁸

Corticosteroïden of andere immunosuppressiva zijn doorgaans de volgende behandelingsopties als acetylcholinesteraseremmers niet effectief zijn.^15,16 Corticosteroïden kunnen voor veel mensen zeer effectief zijn: 7-8 op de 10 mensen die steroïden gebruiken, ervaren een duidelijke verbetering van hun symptomen.¹⁵ Bij sommige mensen kunnen de symptomen echter tijdelijk verergeren als ze steroïden gaan gebruiken. Zoals bij alle medicijnen, hebben steroïden ook bijwerkingen.¹⁵ Andere soorten immunosuppressiva die niet als steroïden worden geclassificeerd, worden momenteel gebruikt bij de behandeling van myasthenia gravis en kunnen ook een duidelijke verbetering van de symptomen veroorzaken.^15,18

Gerichte behandelingen

De afgelopen jaren zijn er verschillende nieuwe medicijnen goedgekeurd om myasthenia gravis te behandelen die zich richten op specifieke antilichamen en eiwitten in het lichaam om de symptomen van de aandoening te verbeteren. Daarom zijn deze behandelingen alleen beschikbaar voor mensen met myasthenia gravis die specifieke antilichamen hebben die door de medicatie kunnen worden aangepakt.2

B-celgerichte behandelingen zijn een type gerichte behandeling. B-cellen zijn een type witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij het maken van antilichamen en de immuunrespons waarvan wordt gedacht dat ze de symptomen van myasthenia gravis veroorzaken. Behandelingen die gericht zijn op B-cellen zouden deze immuunrespons en de niveaus van abnormale antilichamen die myasthenia gravis-symptomen kunnen veroorzaken, verminderen.^2,7,14

Neonatale Fc-receptorblokkers zijn ook een voorbeeld van een gerichte behandeling. Ze hechten zich aan de neonatale Fc-receptor en blokkeren deze. Deze receptor helpt de levensduur van immunoglobuline G-antilichamen te verlengen. Bij myasthenia gravis zijn de abnormale antilichamen voornamelijk immunoglobuline G-antilichamen. Door de niveaus van deze antilichamen, inclusief de abnormale, te verlagen, kunnen neonatale Fc-receptorblokkers de symptomen van myasthenia gravis verbeteren.²

Complementremmers zijn een ander type gerichte behandeling. Deze medicijnen verminderen de activiteit van een deel van ons immuunsysteem, het complementpad.⁷ Het complementpad is meestal behulpzaam, maar wordt verondersteld overactief te zijn bij mensen met myasthenia gravis die abnormale AChR-antilichamen hebben. Deze overactiviteit kan veranderingen veroorzaken in de neuromusculaire verbinding en de acetylcholinereceptoren, wat de signalen tussen de spieren en zenuwen kan beïnvloeden.¹ Er wordt gedacht dat complementremmers de symptomen van myasthenia gravis verlichten door de activering van het complementpad te verminderen.⁷

Intraveneuze immunoglobuline

Het immuunsysteem van uw lichaam produceert op natuurlijke wijze antilichamen, immunoglobulinen genaamd, om infecties en ziekten te bestrijden. Intraveneuze immunoglobuline is een behandeling die deze antilichamen uit plasmadonaties (een deel van ons bloed) gebruikt. Deze behandeling verhoogt de niveaus van immunoglobulinen in uw bloed en resulteert in meerdere effecten op verschillende aspecten van het immuunsysteem, waaronder het verlagen van de niveaus van abnormale antilichamen die verantwoordelijk zijn voor de symptomen van myasthenia gravis.¹⁹

Intraveneus immunoglobuline wordt gebruikt als kortdurende behandeling in noodgevallen, als andere behandelingen niet werken of wanneer een snelle verbetering van de sterkte nodig is, bijvoorbeeld vóór een operatie.¹⁶ Als u intraveneuze immunoglobuline nodig hebt, krijgt u dit via een intraveneus infuus (een infuus met immunoglobulinen). Het intraveneuze infuus kan gedurende een periode van 2-5 dagen worden toegediend voor spoedbehandeling of elke 3-6 weken als onderhoudsbehandeling en wordt doorgaans in een ziekenhuisomgeving gegeven. Na behandeling met intraveneuze immunoglobulinen kan de verbetering van uw symptomen tijdelijk zijn en hebt u mogelijk herhaalde behandelingen nodig.^14-15

Therapeutische plasma-uitwisseling

Therapeutische plasmaferese, ook wel bekend als plasmaferese, is een behandeling waarbij uw bloed wordt afgenomen en de verschillende componenten worden gescheiden om het bloedplasma te verwijderen dat de abnormale antilichamen bevat die verantwoordelijk zijn voor de symptomen van myasthenia gravis. Het bloed wordt vervolgens teruggegeven met een vervangend plasma dat de abnormale antilichamen niet bevat. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van naalden die in uw aderen worden ingebracht.^15,20,21 Met minder abnormale antilichamen worden de signalen tussen de zenuwen en de spieren verbeterd, wat resulteert in een grotere spieractiviteit.1
Plasma-uitwisseling wordt gebruikt als een kortetermijnbehandeling in noodgevallen, als andere behandelingen niet werken of wanneer een snelle verbetering van de kracht nodig is, bijvoorbeeld voor een operatie. Omdat uw lichaam abnormale antilichamen blijft produceren, kunnen herhaalde plasma-uitwisselingsbehandelingen nodig zijn.¹⁶

Hoe ziet de toekomst van myasthenia gravis eruit?

De afgelopen jaren zijn er aanzienlijke vorderingen gemaakt in wat we begrijpen over het immuunsysteem en de rol ervan bij myasthenia gravis. Dit heeft geholpen bij de ontwikkeling van hoe we myasthenia gravis diagnosticeren en behandelen om de kwaliteit van leven van mensen met de aandoening te maximaliseren.^2,7,22
Veel mensen met myasthenia gravis ervaren nog steeds fysieke, mentale en sociale problemen, zelfs met de beschikbare behandelingsopties. Myasthenia gravis-experts blijven onderzoek en klinische proeven uitvoeren om deze problemen beter te begrijpen en nieuwe behandelingsopties te verkennen.²² Deze belangrijke en voortdurende ontwikkelingen vormen een hoopvolle en opwindende tijd voor de bewustwording en behandeling van myasthenia gravis.

---

Referenties

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Myasthenia gravis: epidemiologie, pathofysiologie en klinische manifestaties. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Nieuwe en opkomende behandelingen voor myasthenia gravis. BMJ-medisch 2023; 2: €000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Myastenia gravis. Nat Rev Dis-primers 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Huidige medicamenteuze behandeling van myasthenia gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya, et al. Incidentie en prevalentie van myasthenia gravis in de Verenigde Staten: een claims-gebaseerde analyse. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, et al. Epidemiologie, diagnostiek en biomarkers van auto-immuun neuromusculaire junctiestoornissen. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Vooruitgang en uitdagingen in de behandeling van myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. De functie van de thymus en de invloed ervan op de moderne geneeskunde. Wetenschap 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Beeldvorming van de thymus bij myasthenia gravis: van thymushyperplasie tot thymustumor. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B, et al. Onderzoek naar factoren die de diagnose van myasthenia gravis verlengen. Neurol Clin Praktijk 2024; 14: €200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C, et al. Diagnose van myasthenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Wat is myasthenia gravis? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Easy EMG: een gids voor het uitvoeren van zenuwgeleidingsonderzoeken en elektromyografie: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Behandeling van myasthenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, et al. Huidige behandeling van myasthenia gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationale consensusrichtlijn voor de behandeling van myasthenia gravis. Neurologie 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Internationale consensusrichtlijn voor de behandeling van myasthenia gravis: update 2020. Neurologie 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Immunosuppressieve therapieën bij myasthenia gravis. Auto-immuniteit 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Immunomodulerende effecten en klinische voordelen van intraveneus immunoglobuline bij myasthenia gravis. Expert Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Therapeutische plasmaferese bij myasthenia gravis: een systematische literatuurstudie en meta-analyse van vergelijkend bewijs. Voorste neurol 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, et al. Plasmaferese bij neurologische aandoeningen. Neurologie beoefenen 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, et al. Heroriëntatie op gegeneraliseerde myasthenia gravis: patiëntlast, ziekteprofielen en de rol van evoluerende therapie. Eur J Neurol 2023: e16180.