Przegląd MG

1. Czym jest miastenia gravis?
2. Kogo dotyczy miastenia gravis?
3. Jakie są objawy miastenii?
4. Jaka jest przyczyna miastenii gravis?
5. Jaka jest rola grasicy w miastenii?
6. Jak diagnozuje się miastenię?
7. Badania krwi (testy serologiczne)
8. Testy nerwowe
9. Inne testy
10. Postawienie diagnozy miastenii gravis
11. Jak leczy się miastenię gravis?
12. Tymektomia
13. Inhibitory acetylocholinoesterazy
14. Kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne
15. Zabiegi celowane
16. Dożylna immunoglobulina
17. Terapeutyczna wymiana osocza
18. Jak wygląda przyszłość miastenii gravis?
19. Referencje

Czym jest miastenia gravis?

Miastenia gravis (wym. `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) to rzadkie, przewlekłe schorzenie autoimmunologiczne, które wpływa na sygnały między nerwami a mięśniami, powodując ich osłabienie i łatwe męczenie. Jest to najczęstsze schorzenie, które wpływa na te sygnały w złączu nerwowo-mięśniowym. Osoby z tą chorobą mogą doświadczać zaostrzeń, po których następują okresy remisji, w trakcie których objawy ustępują.^1,2 Nie ma znanego lekarstwa na miastenię gravis, ale możliwości leczenia są coraz lepsze^1-3 Istnieje kilka metod leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu objawów tej choroby.^1,2,4 Chociaż poprawa objawów, a nawet remisja, mogą wystąpić bez leczenia, większość osób z miastenią wymaga leczenia. Każdy przypadek miastenii, a co za tym idzie, strategia leczenia, jest inna.¹

Kogo dotyczy miastenia gravis?

Na świecie na miastenię gravis choruje od 150 do 200 na milion osób.¹ Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych 37 na 100 000 osób cierpi na miastenię gravis. Szacunki z 2021 roku pokazują, że coraz więcej osób cierpi na tę chorobę, co może wynikać z dłuższego życia lub z faktu, że dysponujemy obecnie lepszymi narzędziami diagnostycznymi.⁵ Chociaż miastenia gravis może dotknąć osoby w każdym wieku, to kobiety poniżej 50. roku życia częściej chorują na MG niż mężczyźni. Z kolei mężczyźni w wieku 65 lat i starsi mają tendencję do częstszego występowania MG niż kobiety w tej samej grupie wiekowej. Generalnie, MG występuje najczęściej u osób powyżej 50. roku życia.⁵

Miastenia gravis może dotknąć osoby każdej rasy i każdego pochodzenia etnicznego. Jednak nieco częściej występuje u osób pochodzenia afrykańskiego.¹ Niektóre cechy miastenii gravis mogą się również różnić w zależności od pochodzenia etnicznego. Na przykład badania wykazały, że osoby pochodzenia afroamerykańskiego mogą być bardziej narażone na rozwój miastenii gravis w młodszym wieku i mogą mieć większe prawdopodobieństwo występowania specyficznego rodzaju przeciwciał, tzw. przeciwciał przeciwko kinazie tyrozynowej mięśniowej (MuSK), niż osoby rasy białej.¹

Jakie są objawy miastenii?

U osób z miastenią gravis jednym z głównych objawów jest osłabienie mięśni i zmęczenie, które nasilają się podczas aktywności i ustępują po odpoczynku. To osłabienie może wpływać na wiele obszarów ciała.^1,6 U około połowy osób, u których rozwija się miastenia, najpierw występuje osłabienie mięśni oczu (ocznych), co może objawiać się podwójnym widzeniem, niewyraźnym widzeniem i opadaniem powiek.^1,6 U niektórych osób chorych na miastenię gravis występuje jedynie osłabienie mięśni oczu. Stan ten nazywa się miastenią oczną.^1,6

Jednak u około 8 na 10 osób, u których wystąpią objawy oczne, w ciągu 2 lat rozwinie się rozległe (uogólnione) osłabienie.¹ Może to obejmować osłabienie mięśni twarzy oraz szyi, ramion lub nóg. Osoby te mogą zgłaszać trudności z mówieniem, połykaniem lub żuciem twardych pokarmów, wchodzeniem po schodach, wstawaniem z krzesła lub unoszeniem rąk nad głowę.^1,6 Kiedy u pacjentów zaczyna się osłabiać mięśnie inne niż mięśnie oczu, stan ten nazywa się uogólnioną miastenią gravis (gMG).⁶

Czasami u osób z miastenią gravis może wystąpić poważne osłabienie mięśni oddechowych, co nazywa się kryzysem miastenicznym. Jest to nagły przypadek medyczny wymagający pilnej diagnostyki w warunkach szpitalnych.^1,6 Jeśli masz poważne trudności z oddychaniem lub połykaniem i jesteś obywatelem USA, musisz natychmiast zadzwonić pod numer 911 (w przypadku innych krajów należy zadzwonić pod odpowiedni numer alarmowy) w celu uzyskania pomocy, ponieważ możesz potrzebować natychmiastowej pomocy w szpitalu.

Jaka jest przyczyna miastenii gravis?

Aby mięsień funkcjonował prawidłowo, neuroprzekaźnik zwany acetylocholiną przyłącza się do receptorów acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym (miejscu połączenia nerwu z mięśniem), wytwarzając sygnał między nerwem a mięśniem, który powoduje skurcz mięśnia. W miastenii gravis wytwarzane są nieprawidłowe autoprzeciwciała, które blokują wiązanie acetylocholiny z jej receptorami, co z kolei wpływa na sygnały między mięśniem a nerwem w złączu nerwowo-mięśniowym.^1,2

Autoprzeciwciała są wytwarzane przez układ odpornościowy, aby pomóc w walce z infekcjami i chorobami. Chociaż układ odpornościowy zazwyczaj pomaga w ten sposób, u osób z miastenią gravis równowaga w jego funkcjonowaniu zostaje zaburzona.¹ Zaburzenie to powoduje produkcję nieprawidłowych przeciwciał, na przykład przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR), kinazie tyrozynowej specyficznej dla mięśni (MuSK) lub białku LRP4 (receptorowi lipoprotein o niskiej gęstości).^1,2 Te nieprawidłowe przeciwciała wpływają następnie na sygnały pomiędzy mięśniami a nerwami w złączu nerwowo-mięśniowym, powodując objawy miastenii gravis, w tym osłabienie mięśni.^1,2

Inną ważną częścią naszego układu odpornościowego jest szlak zwany szlakiem dopełniacza.⁷ Chociaż szlak dopełniacza jest zazwyczaj pomocny, u osób z miastenią gravis może być nadaktywny, powodując zmiany w złączu nerwowo-mięśniowym.⁷ Zmiany te powodują redukcję liczby receptorów acetylocholiny, co oznacza, że ​​jest mniej receptorów, z którymi acetylocholina może się wiązać, co również wpływa na sygnały pomiędzy nerwami i mięśniami, czego efektem jest osłabienie mięśni.¹

Jaka jest rola grasicy w miastenii?

Grasica znajduje się w środkowej części górnej części klatki piersiowej, za mostkiem.⁸ Gruczoł ten jest związany z naszym układem odpornościowym i produkcją przeciwciał. Grasica pomaga w rozwoju limfocytów T (rodzaju białych krwinek związanych z odpowiedzią immunologiczną). Limfocyty T biorą udział w produkcji przeciwciał i mogą wytwarzać nieprawidłowe przeciwciała, które powodują choroby autoimmunologiczne, takie jak miastenia. Grasica jest najbardziej aktywna we wczesnym dzieciństwie, aż do okresu dojrzewania, po czym stopniowo się kurczy i nie odgrywa już istotnej roli.^1,8

Wiadomo, że grasica odgrywa rolę w miastenii. Wiele osób z tą chorobą może doświadczać:¹

• Powiększenie rozmiaru grasicy (hiperplazja)
• Guz grasicy (grasiczak)

U około 1–2 na 10 osób z miastenią gravis występuje grasiczak, a u około 7 na 10 osób z miastenią gravis występuje przerost grasicy.^6,9 Jeśli dojdzie do dysfunkcji grasicy, może to doprowadzić do zmian w rozwoju limfocytów T, a w konsekwencji do wytwarzania przeciwciał, w tym nieprawidłowych przeciwciał, które są odpowiedzialne za objawy miastenii.¹

Nie jest do końca jasne, w jaki sposób zmiany w grasicy wiążą się z miastenią gravis; jednak w przypadku osób z miastenią gravis związaną z grasiczakiem prawdopodobne jest, że ich objawy są umiarkowane do ciężkich i uogólnione, a także że mogą mieć przeciwciała AChR.⁶

Jak diagnozuje się miastenię?

Objawy miastenii gravis często mogą być bardzo podobne do objawów innych schorzeń, zwłaszcza neurologicznych. Oznacza to, że miastenia gravis może być trudna do zdiagnozowania, a lekarz musi wykluczyć inne schorzenia, które mogą być przyczyną objawów.^6,10

Na początku lekarz zada Ci pytania, aby w pełni zrozumieć Twoje objawy, które mogą obejmować podwójne widzenie, opadanie powiek i osłabienie mięśni. Może temu towarzyszyć badanie fizykalne.³ Lekarz może zalecić szereg badań w celu potwierdzenia, czy występuje miastenia. Ponieważ miastenia przebiega inaczej u każdej osoby, może to obejmować szereg badań, które pomogą zdiagnozować objawy.³

Badania krwi (testy serologiczne)

U większości osób z miastenią gravis występują nieprawidłowe przeciwciała, które odpowiadają za objawy choroby, na przykład przeciwciała AChR, MuSK lub LRP4. Te nieprawidłowe przeciwciała wiążą się z receptorami acetylocholiny lub je blokują, powodując zmiany w złączu nerwowo-mięśniowym. Prowadzi to do problemów z komunikacją między nerwami a mięśniami, a w konsekwencji do osłabienia mięśni.^1,3

Jednym z najczęściej stosowanych testów jest badanie krwi w celu wykrycia nieprawidłowych przeciwciał. Jeśli badanie krwi wykaże wyższy niż normalnie poziom nieprawidłowych przeciwciał, może to wskazywać na miastenię gravis.^6,11 Nieprawidłowe przeciwciała można wykryć u większości, ale nie u wszystkich osób z miastenią. Jeśli badania krwi nie wykryją nieprawidłowych przeciwciał, może to oznaczać, że masz miastenię seronegatywną i konieczne mogą być dodatkowe badania w celu potwierdzenia diagnozy. Alternatywnie, brak nieprawidłowych przeciwciał we krwi może oznaczać, że nie masz miastenii.¹²

Testy nerwowe

W przypadku miastenii gravis sygnały między mięśniami a nerwami są zaburzone. Aby ocenić te sygnały, lekarz może zalecić badania elektryczne zwane badaniami przewodnictwa nerwowego (NCS) lub elektromiografią pojedynczego włókna (EMG).⁶

Jeśli jesteś badany pod kątem miastenii, lekarz zazwyczaj zasugeruje pewien rodzaj NCS, zwany powtarzaną stymulacją nerwów (RNS). Podczas RNS małe elektrody (metalowe płytki lub pręty) zostaną umieszczone na nerwie. Przez nerw będą przepuszczane krótkie, powtarzalne impulsy elektryczne, a badanie zmierzy, jaka część sygnału jest przekazywana do mięśnia.13 Badanie to pomaga sprawdzić, czy sygnały nerwowe działają prawidłowo, wolno, czy wcale. Jeśli sygnały nerwowe słabną podczas badania, jest to objaw miastenii.³

W celu zdiagnozowania miastenii gravis może być również zalecane wykonanie specjalnego rodzaju badania EMG, zwanego badaniem pojedynczego włókna EMG (SFEMG). Podczas badania SFEMG do mięśnia wprowadza się małą igłę, aby zmierzyć aktywność elektryczną mięśnia oraz funkcjonowanie złącza nerwowo-mięśniowego.¹³ Badanie to może pomóc ocenić, czy doszło do zaburzenia sygnałów pomiędzy nerwami i mięśniami, co jest charakterystycznym objawem elektrycznym miastenii.^3,6

Inne testy

Skanuje
Ponieważ u osób chorych na miastenię gravis mogą występować zmiany w grasicy, po otrzymaniu diagnozy lekarz zaleci wykonanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej w celu sprawdzenia, czy nie występują nieprawidłowości w grasicy (grasiczak lub przerost grasicy).^6,12

Inhibitory acetylocholinoesterazy
Miastenia gravis upośledza zdolność acetylocholiny do wiązania się z receptorami acetylocholiny, co zakłóca sygnały pomiędzy nerwem i mięśniami.^1,2 Acetylocholinoesteraza jest enzymem rozkładającym acetylocholinę.¹

Inhibitory acetylocholinoesterazy to grupa leków, które zapobiegają temu rozpadowi, co oznacza, że ​​acetylocholina ma większą dostępność do wiązania się z receptorami. Większa dostępność acetylocholiny do wiązania się z receptorami poprawia sygnały między mięśniami a nerwami, co skutkuje lepszą aktywacją mięśni.^{14, 15}

Ten test nie jest często stosowany; jednak lekarz może zasugerować próbę leczenia inhibitorem acetylocholinoesterazy w celu ułatwienia diagnozy miastenii. Jeśli lek ten złagodzi objawy, może to sugerować miastenię.⁶

Postawienie diagnozy miastenii gravis

Ponieważ miastenia gravis przebiega u każdego inaczej, w celu oceny jej występowania można wykonać kilka lub kilka badań krwi i nerwów. Zazwyczaj, po pełnym zrozumieniu objawów i przeprowadzeniu badania fizykalnego, lekarz przeprowadzi badania krwi na obecność przeciwciał AChR i MuSK. W przypadku wykrycia tych nieprawidłowych przeciwciał, lekarz może zdiagnozować miastenię gravis bez konieczności dalszych badań.³

Jeśli we krwi nie zostaną wykryte nieprawidłowe przeciwciała lub konieczne będą dalsze badania, lekarz może zalecić badanie przewodnictwa nerwowego lub badanie EMG pojedynczego włókna w celu potwierdzenia rozpoznania miastenii. Inne badania, takie jak inhibitory acetylocholinoesterazy i/lub scyntygrafia, mogą pomóc w postawieniu diagnozy.³

Jak leczy się miastenię gravis?

Ponieważ miastenia gravis jest chorobą indywidualną, wspólnie z lekarzem ustalicie plan leczenia dostosowany do Państwa indywidualnych potrzeb. Leczenie i cele terapii mogą zależeć od wieku i płci, stopnia zaawansowania miastenii oraz jej wpływu na codzienne życie.¹⁵ Dostępnych jest kilka opcji leczenia, które mogą poprawić Twoją siłę, pomóc w kontrolowaniu objawów miastenii i pomóc Ci prowadzić pełne życie. Mogą one obejmować różnorodne metody leczenia, a czasem leczenie doraźne w przypadku nasilenia się objawów.^1,4,14

Pomocne może okazać się zapoznanie z wytycznymi dotyczącymi leczenia miastenii, które stanowią zbiór zaleceń dotyczących różnych dostępnych opcji leczenia tej choroby i zostały opracowane przez ekspertów w dziedzinie miastenii na przestrzeni kilku lat. W miarę opracowywania nowych metod leczenia i poprawy wiedzy na temat tej choroby, wytyczne są aktualizowane pod przewodnictwem członków Komitetu Doradczego ds. Medycznych MGFA oraz międzynarodowych ekspertów w dziedzinie chorób. Wytyczne opublikowane w 2016 roku pod tytułem „Międzynarodowe Wytyczne Konsensusu dotyczące Postępowania w Miasteni Gravis” oraz najnowszą aktualizację wytycznych, które zostały ponownie opublikowane w 2020 roku pod tytułem „Aktualizacja Międzynarodowego Wytycznego Konsensusu dotyczącego Postępowania w Miasteni Gravis 2020”, można znaleźć tutaj:^16,17

• Wytyczne (2016): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Aktualizacja (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Poniżej przedstawiono zarys różnych metod leczenia miastenii gravis. Aby uzyskać więcej szczegółów na temat konkretnych metod leczenia, kliknij w tym miejscu.

Tymektomia

Tymektomia jest zabiegiem chirurgicznym polegającym na usunięciu grasicy.¹⁴ Tymektomię można wykonać w przypadku miastenii gravis z nieprawidłowościami grasicy lub bez nich. Jeśli nie występuje u Ciebie grasiczak, operacja może być zalecana na wczesnym etapie leczenia w celu poprawy objawów w dłuższej perspektywie i jest zdecydowanie zalecana w przypadku grasiczaka.^16,17 Zabieg chirurgiczny może pomóc złagodzić osłabienie mięśni i zmniejszyć liczbę niezbędnych leków, a nawet spowodować remisję objawów.¹⁵ Po tymektomii poprawa stanu zdrowia może nie być widoczna od razu, a skala odczuwanej poprawy może różnić się od tej, którą odczuwają inni pacjenci poddani tymektomii.^14,16

Inhibitory acetylocholinoesterazy

Aby mięsień mógł funkcjonować prawidłowo, acetylocholina przyłącza się do receptorów acetylocholiny, wytwarzając sygnał między nerwem a mięśniem, który powoduje jego skurcz. W miastenii gravis nieprawidłowe autoprzeciwciała blokują wiązanie acetylocholiny z jej receptorami, co wpływa na sygnały między nerwami a mięśniami, powodując osłabienie mięśni.^1,2

Acetylocholinoesteraza to enzym odpowiedzialny za rozkład acetylocholiny.¹ Inhibitory acetylocholinoesterazy zapobiegają temu rozpadowi, co oznacza, że ​​acetylocholina jest dostępna do wiązania się z receptorami. To z kolei zwiększa sygnały między mięśniami a nerwami i poprawia aktywację mięśni.^14,15 Inhibitory acetylocholinoesterazy często stanowią część początkowego leczenia miastenii gravis, a jednym z najczęściej stosowanych leków jest bromek pirydostygminy.¹⁶

Kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne

Kortykosteroid jest lekiem działającym immunosupresyjnie, co oznacza, że ​​zmniejsza aktywność naszego układu odpornościowego.¹⁸ Chociaż układ odpornościowy zazwyczaj pomaga w walce z infekcjami i chorobami, w miastenii gravis równowaga w funkcjonowaniu układu odpornościowego zostaje zaburzona.¹ Zaburzenie to powoduje produkcję nieprawidłowych przeciwciał, na przykład przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR) i kinazie tyrozynowej specyficznej dla mięśni (MuSK).^1,2

Leki immunosupresyjne zmniejszają działanie układu odpornościowego poprzez hamowanie wytwarzania niektórych białych krwinek, zwanych limfocytami T i limfocytami B, które biorą udział w odpowiedzi immunologicznej organizmu i wytwarzają przeciwciała.^17,18 Ograniczając aktywność układu odpornościowego, leki te zmniejszają liczbę wytwarzanych nieprawidłowych przeciwciał. W rezultacie zmniejsza się liczba nieprawidłowych przeciwciał, które przyłączają się do receptorów acetylocholiny w organizmie i blokują je, a także dochodzi do mniejszych zmian w złączu nerwowo-mięśniowym. Wspomaga to komunikację między mięśniami a nerwami i zwiększa aktywację mięśni.¹⁸

Jeśli inhibitory acetylocholinoesterazy okażą się nieskuteczne, kolejnym krokiem leczenia są zazwyczaj kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne.^15,16 Kortykosteroidy mogą być bardzo skuteczne u wielu osób – u 7–8 na 10 osób przyjmujących sterydy zaobserwowano znaczną poprawę objawów.¹⁵ Jednak u niektórych osób może wystąpić przejściowe pogorszenie objawów, gdy zaczną przyjmować sterydy, a jak wszystkie leki, mają one szereg skutków ubocznych.¹⁵ W leczeniu miastenii gravis stosuje się obecnie inne rodzaje leków immunosupresyjnych, które nie są klasyfikowane jako sterydy i które również mogą przynieść znaczną poprawę objawów.^15,18

Zabiegi celowane

W ostatnich latach zatwierdzono kilka nowych leków do leczenia miastenii gravis, które oddziałują na specyficzne przeciwciała i białka w organizmie, łagodząc objawy choroby. Dlatego te metody leczenia są dostępne tylko dla osób z miastenią gravis, u których występują specyficzne przeciwciała, na które lek może oddziaływać.2

Terapie ukierunkowane na limfocyty B to jeden z rodzajów terapii celowanej. Limfocyty B to rodzaj białych krwinek, które odgrywają ważną rolę w wytwarzaniu przeciwciał i odpowiedzi immunologicznej, uważanej za przyczynę objawów miastenii. Uważa się, że terapie ukierunkowane na limfocyty B zmniejszają tę odpowiedź immunologiczną i poziom nieprawidłowych przeciwciał, które mogą powodować objawy miastenii.^2,7,14

Blokery receptora Fc u noworodków są również przykładem leczenia celowanego. Wiążą się z receptorem Fc u noworodków i blokują go. Receptor ten pomaga wydłużyć czas działania przeciwciał immunoglobulin G. W miastenii gravis nieprawidłowe przeciwciała to głównie przeciwciała immunoglobulin G. Dlatego też, obniżając poziom tych przeciwciał, w tym nieprawidłowych, blokery receptora Fc u noworodków mogą łagodzić objawy miastenii gravis.²

Inhibitory dopełniacza to kolejny rodzaj leczenia celowanego. Leki te zmniejszają aktywność części naszego układu odpornościowego zwanej szlakiem dopełniacza.⁷ Szlak dopełniacza jest zazwyczaj pomocny, ale uważa się, że jest nadaktywny u osób z miastenią gravis, u których występują nieprawidłowe przeciwciała AChR. Ta nadaktywność może powodować zmiany w złączu nerwowo-mięśniowym i receptorach acetylocholiny, co może wpływać na sygnały między mięśniami a nerwami.¹ Uważa się, że inhibitory dopełniacza łagodzą objawy miastenii gravis poprzez zmniejszenie aktywacji szlaku dopełniacza.⁷

Dożylna immunoglobulina

Układ odpornościowy organizmu naturalnie wytwarza przeciwciała zwane immunoglobulinami, które pomagają zwalczać infekcje i choroby. Dożylne podanie immunoglobuliny to leczenie wykorzystujące te przeciwciała z osocza (składnika naszej krwi). Leczenie to zwiększa poziom immunoglobulin we krwi i wywiera wielokierunkowy wpływ na różne aspekty układu odpornościowego, w tym obniża poziom nieprawidłowych przeciwciał odpowiedzialnych za objawy miastenii.¹⁹

Immunoglobulinę dożylną stosuje się jako krótkotrwałe leczenie w nagłych przypadkach, gdy inne metody leczenia nie przynoszą rezultatu lub gdy konieczna jest szybka poprawa siły, na przykład przed operacją.¹⁶ Jeśli potrzebujesz immunoglobuliny dożylnej, zostanie ona podana w kroplówce (wlewie dożylnym zawierającym immunoglobuliny). Wlew dożylny może być podawany przez 2–5 dni w przypadku leczenia doraźnego lub co 3–6 tygodni jako leczenie podtrzymujące i zazwyczaj jest podawany w warunkach szpitalnych. Po leczeniu immunoglobulinami dożylnymi poprawa objawów może być przejściowa i dlatego może być konieczne powtórzenie leczenia.^14-15

Terapeutyczna wymiana osocza

Terapeutyczna wymiana osocza, znana również jako plazmafereza, to zabieg polegający na pobraniu krwi i rozdzieleniu jej poszczególnych składników w celu usunięcia osocza zawierającego nieprawidłowe przeciwciała odpowiedzialne za objawy miastenii. Następnie krew jest podawana z osoczem zastępczym, które nie zawiera nieprawidłowych przeciwciał. Zabieg przeprowadza się za pomocą igieł wprowadzanych do żyły.^15,20,21 Dzięki mniejszej ilości nieprawidłowych przeciwciał poprawia się komunikacja między nerwami i mięśniami, co skutkuje większą aktywacją mięśni.1
Wymiana osocza jest stosowana jako leczenie krótkoterminowe w nagłych przypadkach, gdy inne metody leczenia nie przynoszą rezultatu lub gdy konieczna jest szybka poprawa siły, na przykład przed operacją. Ponieważ organizm nadal będzie wytwarzał nieprawidłowe przeciwciała, konieczne mogą być kolejne zabiegi wymiany osocza.¹⁶

Jak wygląda przyszłość miastenii gravis?

W ostatnich latach poczyniliśmy znaczne postępy w naszej wiedzy na temat układu odpornościowego i jego roli w miastenii. Pomogło to w opracowaniu metod diagnozowania i leczenia miastenii, aby zmaksymalizować jakość życia osób z tą chorobą.^2,7,22
Wiele osób z miastenią gravis nadal doświadcza trudności fizycznych, psychicznych i społecznych, nawet pomimo dostępnych metod leczenia. Eksperci zajmujący się miastenią gravis kontynuują badania i badania kliniczne, aby lepiej zrozumieć te trudności i poszukiwać nowych możliwości leczenia.²² Te znaczące i ciągłe postępy stanowią czas nadziei i ekscytacji w kontekście zwiększania świadomości i leczenia miastenii gravis.

---

Referencje

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K i in. Miastenia gravis: epidemiologia, patofizjologia i objawy kliniczne. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Nowe i pojawiające się metody leczenia miastenii gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A i in. Miastenia gravis. Podkłady Nat Rev Dis 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Aktualne leczenie miastenii gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya i in. Częstość występowania i rozpowszechnienie miastenii gravis w Stanach Zjednoczonych: analiza oparta na roszczeniach. Nerw mięśniowy 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J i in. Epidemiologia, diagnostyka i biomarkery autoimmunologicznych chorób złącza nerwowo-mięśniowego. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Postępy i wyzwania w leczeniu miastenii gravis. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. Funkcja grasicy i jej wpływ na współczesną medycynę. Nauka 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Obrazowanie grasicy w miastenii: od przerostu grasicy do guza grasicy. Clin Radiol 2014; 69: e230–245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B i wsp. Badanie czynników wydłużających czas diagnozy miastenii gravis. Neurol Clin Pract 2024; 14: e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C i in. Diagnostyka miastenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Czym jest miastenia gravis? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Easy EMG: przewodnik po badaniach przewodnictwa nerwowego i elektromiografii: Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM i in. Leczenie miastenii. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B i in. Aktualne leczenie miastenii gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M i in. Międzynarodowe wytyczne konsensusu dotyczące leczenia miastenii gravis. Neurologia 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G i in. Międzynarodowe wytyczne konsensusu dotyczące leczenia miastenii gravis: aktualizacja z 2020 r. Neurologia 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Terapie immunosupresyjne w miastenii gravis. Autoimmunity 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Działanie immunomodulacyjne i korzyści kliniczne dożylnej immunoglobuliny w miastenii gravis. Ekspert Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Terapeutyczna wymiana osocza w miastenii gravis: systematyczny przegląd literatury i metaanaliza dowodów porównawczych. Neurol przedni 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K i in. Wymiana plazmy w chorobach neurologicznych. Pract Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S i in. Nowe podejście do leczenia miastenii gravis uogólnionej: obciążenie pacjentów, profile choroby i rola ewoluującej terapii. Eur J Neurol 2023: e16180.