Metas de tratamento
Embora não haja cura conhecida para a miastenia gravis (MG), existem diversos tratamentos eficazes. Melhora espontânea e até mesmo remissão, embora incomuns, podem ocorrer sem qualquer terapia específica. No entanto, como cada caso de MG é único, você e seu médico decidirão juntos sobre um plano de tratamento adequado às suas necessidades específicas.
Para se preparar para a sua consulta médica, você pode consultar e levar uma cópia das diretrizes de tratamento da miastenia gravis (MG). As diretrizes de tratamento da MG são o resultado de um esforço de vários anos para chegar a um consenso entre um grupo internacional de especialistas em MG sobre o uso de diversos tratamentos para pessoas com a doença. Essas diretrizes foram desenvolvidas e atualizadas sob a liderança dos membros do nosso Comitê Médico Consultivo e foram republicadas na edição de 4 de dezembro de 2020 da revista Neurology, intitulada "The MG Treatment Guidelines". “Diretrizes de consenso internacional para o tratamento da miastenia grave: atualização de 2020.” Este artigo é um novo recurso importante para médicos que cuidam de pacientes com miastenia gravis. Você pode VEJA AS ORIENTAÇÕES MAIS RECENTESPara assistir ao webinar sobre as Diretrizes de Tratamento da Mieloencefalite de 2016, por favor... clique aqui.
Com o tratamento, você pode esperar uma melhora modesta a significativa na sua força, o que lhe ajudará a levar uma vida plena. Novos tratamentos continuam a trazer esperança para pessoas com miastenia gravis, suas famílias e seus cuidadores. Informações sobre os tratamentos disponíveis estão abaixo.
Opções de tratamento
Timectomia
A remoção cirúrgica da glândula timo é altamente eficaz em pacientes com miastenia gravis.
Trata-se da remoção cirúrgica da glândula timo. O timo está localizado na parte superior do tórax, acima do coração. Essa glândula desempenha um papel fundamental na produção de anticorpos. Embora seja mais ativa na primeira infância, o timo geralmente diminui de tamanho com o tempo e, no início da idade adulta, acredita-se que deixe de funcionar. No entanto, em alguns casos, o timo permanece grande e continua ativo na produção de anticorpos. A eficácia desse procedimento cirúrgico varia de paciente para paciente. A remoção é realizada com o objetivo de melhorar a fraqueza causada pela miastenia gravis (MG) e remover um timoma, um tumor (geralmente benigno ou, em alguns casos, maligno) que se manifesta no timo em apenas 10% dos pacientes. Toda pessoa diagnosticada com MG deve realizar uma tomografia computadorizada (TC) do tórax para verificar a presença de um tumor. Os objetivos neurológicos da timectomia são uma melhora significativa da fraqueza do paciente, a redução da medicação utilizada e, idealmente, a remissão permanente (eliminação completa da fraqueza e suspensão de todos os medicamentos). A timectomia geralmente não é utilizada para tratar a doença ativa, mas sim para melhorar o prognóstico a longo prazo. Os resultados podem não ser visíveis por um a dois anos ou mais após a timectomia.
Agentes antiacetilcolinesterásicos
Mestinon® (brometo de piridiostigmina) permite que a acetilcolina permaneça na junção neuromuscular por um período mais longo, o que, por sua vez, possibilita a ativação de mais receptores, resultando em maior condutividade e ativação muscular. Mestinon® está disponível em duas apresentações: comprimidos de 60 mg de ação rápida e cápsulas de 180 mg de liberação prolongada, conhecidas como Timespan®, que liberam brometo de piridiostigmina ao longo de um período de 12 horas.
Bloqueadores neonatais do receptor Fc (FcRn)
A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) da argenx para o tratamento da miastenia gravis generalizada (MGg) em pacientes adultos com anticorpos anti-receptor de acetilcolina (AChR) positivos. O RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) também foi aprovado pela FDA dos EUA para o tratamento da miastenia gravis generalizada (MGg) em pacientes adultos com anticorpos anti-receptor de acetilcolina (AChR) ou anti-tirosina quinase específica do músculo (MuSK) positivos. Esses pacientes representam aproximadamente 85% da população total com MGg.
VYVGART é um medicamento de prescrição e o primeiro tratamento aprovado pelo FDA que utiliza um fragmento de um anticorpo IgG para tratar adultos com miastenia gravis generalizada (MGg) com anticorpos anti-AChR positivos. É administrado em ciclos de tratamento com um intervalo entre cada ciclo. Um ciclo de tratamento consiste em uma infusão de 1 hora por semana, durante 4 semanas (total de 4 infusões). O tratamento é especificamente projetado para se ligar e bloquear o receptor neonatal Fc (FcRn), resultando na redução dos anticorpos IgG, incluindo os anticorpos AChR prejudiciais que causam os sintomas da MGg. Os receptores chamados “FcRn” prolongam a vida dos anticorpos IgG. Na MGg, isso permite que os anticorpos AChR prejudiciais continuem causando os sintomas. No entanto, os anticorpos IgG, incluindo os anticorpos AChR prejudiciais, que não conseguem se ligar a um FcRn são eliminados pelo organismo. Quando os anticorpos AChR prejudiciais que causam os sintomas da MGg são eliminados, eles não podem mais interromper a comunicação entre os nervos e os músculos. Existe também um tratamento com injeção subcutânea chamado VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa e hialuronidase-qvfc). Esses tratamentos são oferecidos pela Argenx e você pode obter mais informações visitando os seguintes sites: https://vyvgart.com/
RYSTIGGO (rozanolixizumab-noli) para infusão subcutânea é um anticorpo monoclonal IgG4 humanizado que se liga ao receptor neonatal Fc (FcRN), resultando na redução da IgG circulante.1,4 É o único tratamento aprovado pela FDA para adultos com miastenia gravis generalizada (MGg) positiva para anticorpos anti-AChR e anti-MuSK, os dois subtipos mais comuns de MGg. As informações de prescrição podem ser consultadas em [link para a bula]. https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
Inibidores da proteína C5
A AstraZeneca e seu grupo de doenças raras Alexion anunciaram que a Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos aprovou oficialmente o tratamento com Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) para pacientes adultos com miastenia gravis generalizada (MGg) que são positivos para anticorpos anti-receptor de acetilcolina (AChR), o que representa 80% das pessoas que vivem com a doença. Essa ação da FDA marca a primeira e única aprovação para um inibidor de complemento C5 de longa duração para o tratamento de MGg. De acordo com a Alexion, o medicamento atua por meio de inibindo A proteína C5 na cascata terminal do complemento, parte do sistema imunológico do corpo. Quando ativada de forma descontrolada, a cascata do complemento reage de forma exagerada, levando o corpo a atacar suas próprias células saudáveis. Ultomiris é administrado por via intravenosa a cada oito semanas em pacientes adultos, após uma dose de ataque. Ultomiris demonstrou efeito precoce e melhora duradoura nas atividades da vida diária e tem potencial para reduzir a carga do tratamento com administração a cada 8 semanas. Você pode ler mais sobre este tratamento no seguinte site. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Corticosteroides e agentes imunossupressores
Corticosteroides, como a prednisona, ou um agente imunossupressor, como o Imuran®, Cellcept® ou ciclosporina®, podem ser prescritos pelo seu médico como medicamento isolado ou em combinação. Esses medicamentos suprimem a produção de anticorpos pelo seu corpo, que podem estar bloqueando ou se ligando aos receptores de acetilcolina. Esse bloqueio ou ligação aos receptores de acetilcolina causa fraqueza.
Inibidores do complemento, incluindo Soliris
Soliris®, ou seu nome genérico eculizumab, é a mais recente classe de medicamentos intravenosos aprovada pelo FDA para o tratamento da miastenia gravis generalizada (MGg) em pacientes adultos com anticorpos anti-receptor de acetilcolina positivos. Este medicamento atua reduzindo os ataques do sistema imunológico que podem contribuir para os sintomas da MGg. Você e seu médico decidirão se essa abordagem é a melhor para você.
Imunoglobulinas intravenosas (IVIg)
Seu médico pode prescrever IVIG como parte do seu tratamento. Durante a infusão de IVIG, um cateter é inserido em uma veia para receber imunoglobulinas (IgG). Uma infusão típica de IVIG pode durar de 4 a 8 horas e geralmente é realizada em ambiente hospitalar. Acredita-se que esse influxo de IgG suprime a sua própria produção de anticorpos (que pode estar causando sua fraqueza), ao mesmo tempo que oferece proteção contra possíveis infecções. Os resultados costumam ser temporários, sendo necessários tratamentos repetidos.
Sub-cue IgG Hizentra
Um novo método menos invasivo de administração de imunoglobulinas (IgG) está sendo avaliado para uso em miastenia gravis. Esse método é conhecido como IgG subcutânea, que significa "sob a pele". Nele, uma série de 4 a 6 agulhas curtas são inseridas na camada subcutânea da pele, na região abdominal. Essas agulhas são conectadas à bomba de infusão, formando uma espécie de teia de aranha. Uma infusão subcutânea típica pode levar de 1 a 3 horas e pode ser realizada em casa.
Existe também um tratamento com injeção subcutânea chamado VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa e hialuronidase-qvfc). Este tratamento é oferecido pela Argenx e você pode obter mais informações visitando o seguinte site: https://vyvgart.com/
Troca Terapêutica de Plasma
Troca plasmática terapêutica, ou plasmaférese – Também conhecida como troca plasmática ou PLEX. Trata-se de um procedimento de filtração no qual anticorpos anormais são removidos do plasma sanguíneo. Este procedimento requer a inserção de dois cateteres intravenosos (IV) ou um cateter totalmente implantável antes da realização da PLEX. Seu médico pode recomendar este tratamento para que você recupere rapidamente a força antes de uma cirurgia. Como seu corpo produz anticorpos continuamente, podem ser necessárias sessões repetidas de PLEX.
Medicamentos de Precaução
Certos medicamentos podem agravar os sintomas da miastenia gravis (MG). Lembre-se de informar seus médicos e dentistas sobre o seu diagnóstico de MG e os medicamentos que você está tomando atualmente. É importante consultar seu médico antes de iniciar qualquer novo medicamento, incluindo medicamentos ou preparações de venda livre. Para consultar a lista de medicamentos com os quais se deve ter cautela, por favor... VISITE a página de medicamentos de precaução da MGFA Disputas de Comerciais.