Risorse pratiche
Offriamo una varietà di materiali per i professionisti sanitari per aiutarti a familiarizzare con MG. I materiali sono rivolti a medici, ricercatori, scienziati, infermieri, professionisti della medicina d'urgenza e altri nel settore sanitario.
- Per scaricare o ordinare brochure informative per il tuo ufficio, ti preghiamo di Vedi qui.
- Per una breve panoramica delle risorse sulla miastenia grave offerte dalla MGFA da condividere con i tuoi pazienti, scarica questo PDF.
Atti di conferenze internazionali
Gli atti della 14a conferenza internazionale MGFA sulla miastenia grave e disturbi correlati, tenutasi dal 10 al 12 maggio 2022, sono stati pubblicati sulla rivista RRNMF Neuromuscular Journal, una rivista ad accesso libero.
Per decenni, clinici e scienziati hanno partecipato alla conferenza MGFA per condividere le ultime scoperte nel campo. È un incontro di menti esperte, sia ricercatori esperti che professionisti emergenti.
MGFA si impegna a ospitare questo programma come pilastro del nostro obiettivo allineato alla missione di guidare e supportare la promettente ricerca sulla miastenia gravis. Grazie al nostro comitato direttivo dedicato, in particolare ai nostri co-presidenti, Carolina Barnett-Tapia, MD, PhD e Kevin O'Connor, PhD. Siamo anche grati ai nostri sponsor dell'evento.
La MGFA ospiterà la prossima conferenza internazionale nel 2025.
Sessione CME: Personalizzazione del trattamento per la miastenia grave per migliorare la qualità della vita, il funzionamento e l'autonomia del paziente (2023)
Questa sessione è presentata da Global Education Group e PlatformQ Health Education in collaborazione con la National Organization for Rare Diseases (NORD) e la MGFA. Accedi alla sessione on demand sul sito web NeuroSeries Live.
Obiettivi formativi:
- Descrivere il peso della malattia gMG e il suo trattamento con le opzioni tradizionali
- Riassumere i meccanismi d'azione mirati, l'efficacia, la sicurezza e il posto nella terapia di trattamenti nuovi ed emergenti per la MGg con un focus sugli antagonisti del recettore FcRn
- Descrivere come la considerazione delle caratteristiche del paziente (stato degli autoanticorpi, presentazione della MG), delle preferenze, del desiderio di mantenere l'autonomia, della qualità della vita e degli obiettivi del trattamento possa influenzare la selezione del trattamento
Relatori in evidenza:
Dottore in medicina, James F. Howard Jr.
Professore di Neurologia, Medicina e Salute Alleata
Facoltà di Medicina
University of North Carolina a Chapel Hill
Chapel Hill, NC
Dott. Nicholas J. Silvestri, FAAN
Professore associato di neurologia
Università di Buffalo Jacobs School of Medicine & Biomedical Sciences
Buffalo, NY
Sessione CME: Razionale e prove per decisioni di trattamento individualizzate nella MG di genere (2022)
Un gruppo di esperti di neurologi e pazienti fornisce la prima di una serie di attività educative online progettate per aiutare i medici a coinvolgere i loro pazienti affetti da MGg in un processo decisionale condiviso e a sviluppare un piano di trattamento personalizzato che miri al profilo autoanticorpi specifico di ciascun paziente.
Il paradigma di trattamento per la miastenia gravis generalizzata (gMG) sta cambiando rapidamente con la disponibilità di nuovi test anticorpali e opzioni di trattamento mirate. Il panorama del trattamento per la gMG sta passando dall'affidamento a immunosoppressori non specifici ad approcci mirati personalizzati che affrontano la fisiopatologia sottostante e raggiungono la remissione della malattia. Più che mai, i medici devono coinvolgere i loro pazienti con gMG in un processo decisionale condiviso per garantire che la selezione del trattamento sia in linea con le caratteristiche, le preferenze e gli obiettivi del paziente.
L'attività certificata CME di 60 minuti hanno esaminato opzioni di trattamento recentemente approvate ed emergenti che hanno mostrato un inizio più rapido dell'effetto e un controllo della malattia migliorato rispetto ai trattamenti tradizionali. I panelisti esperti hanno esaminato le misure di esito gMG clinicamente importanti e hanno confrontato i profili di sicurezza ed efficacia dei trattamenti attuali ed emergenti per i pazienti con gMG.
Ora puoi accedere a questa attività CME su richiesta.
Obiettivi formativi:
- Descrivere il peso della malattia gMG e il suo trattamento con le opzioni tradizionali.
- Riassumere i meccanismi d'azione mirati, l'efficacia, la sicurezza e il ruolo nella terapia di trattamenti nuovi ed emergenti per la MGg, con particolare attenzione agli antagonisti del recettore FcRn.
- Descrivere in che modo la considerazione delle caratteristiche del paziente (stato degli autoanticorpi, presentazione della MG), delle preferenze, del desiderio di mantenere l'autonomia, della qualità della vita e degli obiettivi terapeutici può influire sulla scelta del trattamento.
Gestione d'urgenza della miastenia grave:
Una panoramica per i primi soccorritori
RELATORI:
Dott. Michael Hehir, Centro medico dell'Università del Vermont
Dott.ssa Amanda Guidon, Ospedale generale del Massachusetts
Descrizione della sessione:
La miastenia grave è una malattia rara che causa debolezza fluttuante nei gruppi muscolari volontari, inclusa la respirazione. La MG può essere facilmente confusa con altre malattie neuromuscolari o con gli effetti dell'abuso di sostanze, tra le altre diagnosi. La crisi miastenica, un'esacerbazione pericolosa per la vita della MG, può passare inosservata e può essere esacerbata dal personale medico non familiare con la MG. Questa è una presentazione di 30 minuti che copre la gestione di emergenza della miastenia grave per infermieri e soccorritori. I punti sono illustrati da esempi di casi. Questa presentazione è stata sviluppata dal comitato educativo della Myasthenia Gravis Foundation of America.
Durata: 30 minuti
Credito disponibile: 0.5 CNE per infermieri
Livello di istruzione: Introduttivo
Clicca qui per accedere al webinar.
Accedi ae Documento di notifica per gli studenti del materiale duraturo.
La terza edizione di MG and Related Disorders è ora disponibile!
La terza edizione di Myasthenia Gravis and Related Disorders è ora disponibile. Scritta dall'ex membro del consiglio direttivo MGFA Henry Kaminski, MD e dall'attuale presidente M/SAB Linda Kusner, PhD della George Washington University, la terza edizione delinea una serie di progressi significativi nello studio e nella comprensione della miastenia gravis. L'obiettivo generale di questa nuova edizione è identico alla prima e alla seconda: fornire al clinico e allo scienziato una risorsa comune per comprendere i profondi risultati nelle scienze cliniche, traslazionali e di base dei disturbi della trasmissione neuromuscolare. Le versioni cartacee ed e-book sono disponibili per l'acquisto da parte di privati e istituzioni tramite Springer link qui.
Linee guida per la gestione della miastenia grave (MG) e della sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) durante la pandemia di COVID-19
23 Marzo 2020
Gruppo di lavoro internazionale MG/COVID*
La malattia da virus Corona 2019 (COVID-19) è una nuova malattia causata da un nuovo coronavirus, la sindrome respiratoria acuta grave coronavirus 2 (SARS-CoV-2). I sintomi sono variabili ma in genere includono febbre, tosse, sintomi respiratori, diarrea, riduzione dell'olfatto e del gusto. La gravità varia da lieve a grave e il virus può portare a polmonite, sindrome da distress respiratorio acuto e morte, in alcuni pazienti. Quasi tutti i paesi del mondo sono stati colpiti da questo virus ed è attualmente definito come pandemia, dall'Organizzazione mondiale della sanità. Non ci sono terapie comprovate note per il trattamento di questo virus e nessun vaccino per prevenire l'infezione in questo momento.
La guida completa è disponibile Qui..
Linee guida consensuali internazionali per la gestione di MG
Le linee guida per il trattamento della MG sono il risultato di uno sforzo triennale per sviluppare un accordo tra un gruppo internazionale di esperti di MG sull'uso di vari trattamenti per le persone con MG. Queste linee guida sono state sviluppate con la guida dei membri del nostro comitato consultivo medico e scientifico e pubblicate nell'edizione del 3 novembre 2020 di Neurologia e intitolato il “Linee guida consensuali internazionali per la gestione della miastenia grave – Aggiornamento 2020.” Questo documento rappresenta una nuova importante risorsa per i medici che si prendono cura dei pazienti affetti da MG.
Per visualizzare il webinar sulle linee guida per il trattamento della MG, visitare il sito SITO WEB DELLA PUBBLICAZIONE. Puoi anche visualizzare il documento originale del 26 luglio 2016 intitolato "Linee guida di consenso internazionale per la gestione della miastenia grave. "
Per visualizzare il webinar sulle linee guida per il trattamento della MG, per favore clicca qui..
Miastenia grave: un manuale per l'operatore sanitario
Nel 2008, MGFA ha pubblicato il primo manuale completo sulla miastenia gravis specificamente per i professionisti sanitari. Questo manuale è scritto come un aiuto per il personale sanitario coinvolto nella cura e nella gestione dei pazienti MG. Il manuale è diviso in sezioni per facilitare l'assistenza ai professionisti sanitari nella loro valutazione, diagnosi e gestione dei pazienti MG. PDF Download.
Le sezioni affrontano questioni relative a:
- Informazioni per il medico
- Infermieristica
- Anestesia
- Cure di emergenza
- Psicosociale: dalla diagnosi alla gestione del ciclo di vita
- Fisioterapia
- Terapia occupazionale
- Patologia del linguaggio e della deglutizione
- Dental Care
- Linee guida per il farmacista
PDF Download disponibile. Puoi anche ottenere il Manuale come ibook per iPad, iPhone e Mac – disponibile gratuitamente qui.
Per ordinare chiamare l'ufficio nazionale al numero (800) 541-5454.
Farmaci e miastenia grave (un riferimento per gli operatori sanitari) (PDF)
Misura della qualità della vita (QOL)
Il MGQOL 15r: L'MG‐QOL15r è ora lo strumento HRQOL preferito per MG grazie alla clinimetria migliorata e alla facilità d'uso. Questa revisione non nega gli studi precedenti o le interpretazioni dei risultati che utilizzano l'MG‐QOL15.
Il MGQOL 15: Si tratta di un sondaggio progettato per valutare aspetti della vita correlati alla miastenia grave. Esiste una correlazione appropriata tra i 15 item MG-QOL 15 e altre scale specifiche per MG (MGC, MG-ADL e MG-MMT). L'MG-QOL 15 ha validità di costrutto nell'ambito della pratica clinica e rappresenta un modo efficiente e prezioso per valutare la qualità della vita dei pazienti con MG. Tuttavia, l'entità del cambiamento richiesto per indicare un miglioramento o un peggioramento è variabile e dipende dalla gravità della MG. L'MG-QOL 15 può essere completato dal paziente o somministrato dal medico o dal personale clinico qualificato o dal coordinatore dello studio. Per riferimento, è disponibile l'MGQOL15 originale Qui..
- Scarica MGQOL15r Qui.
Riferimenti:
Burns, TM, et al, 2016). Valutazione clinimetrica internazionale del MG-QOL15, con conseguente leggera revisione e successiva convalida del MG-QOL15R. Muscolo Nervo 2016 Dicembre; 54 (6):1015-1022
Burns, TM, Grouse CK, Conway MR, Sanders, DB, e mg composite e mg qol-15 study group. Costruzione e validazione simultanea del MG-QOL 15 nell'ambiente di pratica. Muscle Nerve. 2010;41(2):219-226.
Burns, TM, Grouse CK, Wolfe, GI, Conway MR, Sanders, DB; mg composite e mg qol-15 study group. MG-QOL 15 per seguire la qualità della vita correlata alla salute dei pazienti con miastenia grave. Muscle Nerve 2011;43 (1):14-18
Attività quotidiane di MG (MG-ADL)
Il profilo MG-ADL fornisce una rapida valutazione della gravità dei sintomi MG; è stato convalidato e ha dimostrato di essere correlato al punteggio QMG. L'MG-ADL è fortemente correlato alle misure di esito MG più recenti e convalidate (MGC e MGQOL15). Un miglioramento di 2 punti nell'MG-ADL indica un miglioramento clinico. L'MG-ADL è utile come strumento di ricerca e nella gestione clinica di routine. Il punteggio MG-ADL può essere somministrato dal medico o dal personale clinico qualificato o dal coordinatore dello studio. Si prega di contattare Fiducia nella ricerca Mapi per ottenere il permesso di utilizzare questa scala.
Riferimenti: Wolfe, GI, Herbelin L, Nations, SP, Foster, B, Bryan WW, Barohn RJ. Profilo delle attività quotidiane della miastenia gravis. Neurologia. 1999;52:1487-1489
Muppidi S, Wolfe, GI, Conaway M, Burns, TM; MG composite e gruppo di studio MG-QOL15. MG ADL: ancora una misura di esito rilevante. Muscle Nerve, 2011; 44 (5): 727-731.
Strumenti opzionali
Migliori Classificazione clinica MGFA, stato post-intervento MGFA (PIS) e stato della terapia MGFA sono comunemente utilizzati nella ricerca clinica e talvolta nella pratica clinica.
- La classificazione MGFA ha una certa soggettività quando si tratta di distinguere lieve (Classe II) da moderata (Classe III) e moderata (Classe III) da grave (Classe IV). Inoltre, è insensibile al cambiamento da una visita all'altra.
Scarica qui la classificazione MGFA. - Il MGFA PIS è una misura dello stato post-intervento ma è insensibile a piccoli cambiamenti nello stato MG. Non ha definizioni di miglioramento o peggioramento ma si basa sulle definizioni QMG o MGC (vedere le sezioni QMG e MGC).
Scarica qui il MGFA-PIS. - Lo stato terapeutico MGFA è uno strumento descrittivo delle terapie attuali e può essere utilizzato nella pratica clinica e nella ricerca.
Scarica qui lo stato della terapia MGFA. - Il punteggio MG-MMT è una somma della forza dei gruppi muscolari, a ciascuno dei quali viene assegnato un voto che va da 0 (funzione normale) a 4 (paralisi completa). Questi sono muscoli che vengono testati di routine nei pazienti MG.
Scarica qui il punteggio MG-MMT.
Riferimenti:
Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Miastenia gravis: raccomandazioni per gli standard di ricerca clinica. Task Force del Medical Scientific Advisory Board della Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurologia. 2000;55(1):16-23.
Sanders DB, Tucker-Lipscomb B, Massey JM. Un semplice test muscolare manuale per la miastenia gravis. Validazione e confronto con il punteggio QMG. Ann NY Acad Sci. 2003;998:440-444.
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Task Force sul disegno dello studio MG del comitato consultivo medico-scientifico della Myasthenia Gravis Foundation of America. Raccomandazioni per gli studi clinici sulla miastenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.
Misure oggettive consigliate di miglioramento e peggioramento della MG
Sono disponibili due scale. Entrambe possono essere utilizzate in clinica e per la ricerca:
Il test quantitativo della miastenia grave (QMG)
Migliori Prova QMG è un sistema di punteggio di forza quantitativo standardizzato sviluppato specificamente per MG. Il QMG è stato convalidato ed è stato utilizzato dagli investigatori in diversi studi precedenti. I numeri più alti sono rappresentativi di una compromissione più grave. È stato raccomandato dal precedente rapporto della task force MGFA nel 2000 come misura di miglioramento e peggioramento. Dati recenti supportano l'uso di un cambiamento di 2 o 3 punti nel QMG come criterio per un cambiamento clinicamente significativo minimo e a seconda della gravità della MG; nella malattia da lieve (QMG 0-9) a moderata (QMG 10-16), un cambiamento di 2 punti è clinicamente significativo e un cambiamento di 3 punti è significativo per MG grave (QMG >16). Sebbene la raccomandazione più recente della task force MGFA del 2012 sia per l'uso del MGC, mancano studi prospettici che confrontino le prestazioni del MGC con quelle del QMG nel rilevamento del miglioramento e del peggioramento. Ciò sarebbe interessante poiché il cambiamento clinicamente significativo minimo per QMG dipende dalla gravità della malattia di base. La QMG può essere somministrata da un medico qualificato, da un coordinatore della ricerca o da un valutatore clinico.
Scarica il test quantitativo sulla miastenia grave (QMG):
Il Manuale (PDF) Qui.. Si prega di contattare Fiducia nella ricerca Mapi per ottenere il permesso di usare questa scala. Questo manuale è stato progettato per istruire i valutatori clinici e i medici su come eseguire il test Quantitative Myasthenia Gravis (QMG).
Riferimenti:
Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Test di affidabilità del punteggio quantitativo di miastenia gravis. Ann NY Acad Sci. 1998;841:769-772.
Katzberg HD, Barnett C, Merkies IS, Bril V. Differenza minima clinicamente importante nella miastenia grave: risultati di uno studio randomizzato. Muscle Nerve. 2014;49(5):661-665.
Il composito MG (MGC)
Migliori MG Composito ha dimostrato di essere uno strumento affidabile e valido per misurare lo stato clinico dei pazienti con MG nell'ambito della pratica e negli studi clinici. Questo è lo strumento raccomandato dalla TASK FORCE ON MG STUDY DESIGN DEL MEDICAL SCIENTIFIC ADVISORY BOARD DELLA MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA nel 2012 per gli studi clinici per determinare la risposta al trattamento. L'MGC serve a determinare quantitativamente le definizioni PIS di miglioramento e peggioramento poiché una variazione di 3 punti è considerata clinicamente significativa. Il motivo per cui si seleziona l'MGC rispetto al QMG è che l'MGC è "ponderato per la significatività clinica e incorpora i risultati riferiti dai pazienti". Tuttavia, mancano studi prospettici che confrontino le prestazioni dell'MGC con quelle del QMG nel rilevamento del miglioramento e del peggioramento. L'MGC può essere somministrato da un medico qualificato, un coordinatore di ricerca o un valutatore clinico.
Scarica MG-Composite Qui..
Riferimenti:
Sadjadi R, Conaway M, Cutter G, Sanders DB, Burns TM; MG Composite MG-QOL15 Study Group. Valutazione psicometrica del composito di miastenia grave mediante analisi di Rasch. Muscle Nerve. 2012;45(6):820-825.
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Meriggioli MN, Quan J, Wolfe GI; Task Force sul disegno dello studio MG del comitato consultivo medico-scientifico della Myasthenia Gravis Foundation of America. Raccomandazioni per gli studi clinici sulla miastenia gravis. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.
Standard di ricerca clinica (PDF)
Nel 2000, una task force del comitato consultivo medico/scientifico dell'MGFA ha pubblicato un documento in cui proponeva sistemi di classificazione della gravità della MG e definizioni di risposta alla terapia nella MG, per raggiungere uniformità nella registrazione e nella rendicontazione degli studi clinici e delle ricerche sugli esiti.
Per una raccomandazione aggiornata per gli studi clinici sulla miastenia grave, consultare seguente documento.
Il Neurologo
Gennaio 2002: Miastenia Gravis
Michael W. Nicolle, MD FRCPC D. Phil.
Emedicina
Una sintesi dei metodi di diagnosi e trattamento
eMedicine è il punto di riferimento medico più autorevole e accessibile disponibile per medici e altri professionisti sanitari su Internet. Il contenuto basato sulle prove, aggiornato regolarmente da oltre 8,000 autori e redattori medici o operatori sanitari attribuiti, fornisce le ultime linee guida di pratica in 38 aree cliniche.
MEDLINE plus
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