Trigger che possono peggiorare la debolezza muscolare della MG includono:

  • Farmaci
    • Alte dosi di steroidi
    • Magnesio IV
    • Alcuni antibiotici
    • Alcuni farmaci per il cuore/la pressione sanguigna
    • Alcuni anestetici generali e paralizzanti
    • Tossina botulinica
    • Interrompere o ridurre i farmaci usati per trattare la MG
  • Malattia o infezione
  • calore
  • Stress da trauma o intervento chirurgico

Crisi miastenica

  • Una complicazione potenzialmente mortale della miastenia grave. L'insufficienza respiratoria si verifica a causa della debolezza dei muscoli respiratori ed è necessaria la ventilazione meccanica.
  • L'insufficienza respiratoria può anche svilupparsi a causa della debolezza dei muscoli che mantengono aperte le vie aeree. La BiPAP può essere sufficiente o il paziente può aver bisogno di intubazione endotracheale.
  • Sono necessarie una valutazione e un monitoraggio attenti poiché la crisi miastenica si presenta in modo diverso rispetto ad altre forme di insufficienza respiratoria.
  • Il riconoscimento tempestivo di una crisi miastenica imminente può impedire lo sviluppo di una crisi fulminante.

VALUTAZIONE E GESTIONE RESPIRATORIA PREOSPEDALIERA
Controllare la tachipnea:

  • Nei pazienti affetti da MG si osserva una respirazione rapida e superficiale per compensare la debolezza dei muscoli respiratori.
  • La pulsossimetria NON è un buon indicatore della forza respiratoria nei pazienti con MG, poiché le anomalie spesso si sviluppano solo dopo che si è già verificata un'insufficienza respiratoria pericolosa per la vita. Ciò è diverso dalle altre cause di insufficienza respiratoria. Un'attenta osservazione della respirazione e le misurazioni al letto del paziente (capacità vitale forzata, conteggio dei respiri singoli) sono indicatori più affidabili dello stato respiratorio rispetto alla pulsossimetria nei pazienti con MG.

Controllare l'uso dei muscoli respiratori accessori:

  • Controllare la retrazione della fossa sopraclaveare e degli spazi intercostali come indicatori dell'uso dei muscoli respiratori accessori. I pazienti possono anche usare i muscoli del collo e addominali. L'uso dei muscoli respiratori accessori nei pazienti con MG è un segno importante che lo sforzo respiratorio potrebbe non essere sostenuto. Tuttavia, la debolezza muscolare generalizzata nei pazienti con MG può a volte mascherare l'uso dei muscoli accessori.
  • La respirazione paradossa e l'incapacità di stare sdraiati supini o di pronunciare più di qualche parola sono indicatori di debolezza del diaframma.
  • Una debole flessione del collo è anche correlata a una disfunzione diaframmatica. La forza della flessione del collo può essere testata facendo sdraiare il paziente supino e tentando di sollevare la testa dalla barella e di abbassare il mento.
  • Anche un grave disordine del linguaggio e difficoltà a gestire le secrezioni sono segnali di una potenziale crisi imminente di MG.

Test del conteggio dei respiri singoli:

  • Il test del conteggio dei respiri singoli è una buona misurazione al letto del paziente della funzione respiratoria che può essere eseguita rapidamente e senza apparecchiature aggiuntive
  • Per eseguirlo, chiedi al paziente di contare ad alta voce dopo l'inspirazione massimale. La capacità di raggiungere 50 indica una normale funzionalità respiratoria. Un conteggio di un singolo respiro inferiore a 15 è in genere correlato a una bassa capacità vitale forzata (FVC) e debolezza dei muscoli respiratori.

Gestione immediata:

  • Sollevare la testa della barella, mantenere il paziente al fresco e avere a disposizione l'aspirazione
  • L'uso di ossigeno è utile ma non allevia la difficoltà respiratoria nei pazienti MG. Titolare per mantenere la saturazione di ossigeno al 94-98% sulla pulsossimetria. Se la respirazione è inadeguata, fornire immediatamente assistenza con la ventilazione. La ventilazione non invasiva può essere somministrata tramite maschera con pallone valvolare (BVM) o BiPAP.
  • La ventilazione invasiva è necessaria quando non è possibile mantenere la pervietà delle vie aeree o quando la ventilazione non invasiva non ha successo.
  • Trasportare immediatamente il paziente. Avvisare il pronto soccorso della storia clinica del paziente. Portare la documentazione relativa alla storia clinica se il paziente la ha prontamente a disposizione.

Valutazione e gestione iniziale in ospedale

Misurare la capacità vitale forzata (FVC) e la forza inspiratoria negativa (NIF) al basale e il trend, in genere ogni 6 ore o più o meno frequentemente, a seconda delle necessità. Il trend dei numeri nel tempo è più importante dei risultati dei singoli test. Un NIF in calo o un NIF peggiore di 20 cm H2O e una FVC inferiore a 10-15 mL/kg in genere richiedono BiPAP o intubazione. Tuttavia, i PFT anomali vengono sempre interpretati nel contesto del quadro clinico del paziente. BiPAP può essere indicata prima per FVC inferiore a 20 ml/kg o NIF peggiore di 30 cm H2O se il paziente è in grado di eliminare le sue secrezioni e ha una forza bulbare adeguata.

Un'attenta osservazione (tachipnea e uso dei muscoli accessori) e le misurazioni al letto del paziente (capacità vitale forzata, conteggio dei respiri singoli) sono molto più informative dei risultati dell'ossimetria pulsata o dell'ABG. La misurazione della FVC in posizione eretta e supina può talvolta fornire informazioni, poiché il declino in posizione supina può indicare debolezza neuromuscolare.

  • La pulsossimetria e l'emogasanalisi (ABG) NON sono buoni indicatori della forza respiratoria nei pazienti affetti da MG, poiché spesso le anomalie si sviluppano solo dopo che si è già verificata un'insufficienza respiratoria potenzialmente letale.
  • Non aspettare che l'emogasanalisi riveli ipossiemia o ipercapnia.
  • Si tratta di segni tardivi che si manifestano solo immediatamente prima dell'arresto respiratorio nei pazienti affetti da MG. I muscoli respiratori deboli possono affaticarsi improvvisamente, producendo un collasso respiratorio precipitoso.

La BiPAP è un'alternativa all'intubazione nei pazienti MG senza ipercapnia che sono in grado di eliminare le secrezioni. I pazienti possono avere la propria attrezzatura BiPAP o NIV. A seconda delle linee guida locali, i pazienti possono essere in grado di utilizzarla se rimane clinicamente appropriata per lo scenario clinico attuale.

 

Passi successivi

I pazienti MG con crisi MG imminente o effettiva devono essere ricoverati in un'unità di terapia intensiva. I segnali di crisi imminente con necessità di ricovero in terapia intensiva includono: FVC inferiore a 2 ml/kg, NIF inferiore a 30, riduzioni seriali di questi numeri, disfunzione bulbare significativa, ortopnea e/o respirazione rapida e superficiale.

  • Consultare un neurologo per opzioni di trattamento specifiche (ad esempio, plasmaferesi, IVIG, corticosteroidi, ecc.). Consultare un neurologo per quanto riguarda la continuazione della piridostigmina se il paziente è intubato. A causa della possibilità di aumento delle secrezioni, l'uso continuato può predisporre il paziente ad aspirazione e polmonite associata al ventilatore e viene in genere evitato.
  • Contattare il neurologo ambulatoriale del paziente per un parere sulla cura della miastenia in peggioramento.
  • Review elenco dei farmaci e ridurre al minimo i farmaci che possono peggiorare la MG
  • Identificare e affrontare i fattori scatenanti che potrebbero aver esacerbato la miastenia (vedere sopra).
Documenti da scaricare
MGFA-opuscolo-Emergency-Mgt-First-Responders.pdf (928.68 KB)